BỆNH VAN HAI LÁ
Dòng máu từ tâm nhĩ trái vào tâm thất trái đi qua van một chiều đó là van hai
lá. Bộ máy đầy đủ của van hai lá bao gồm một vòng van, 2 lá van, cơ nhú sau giữa
và trước bên và các dây chằng. Hình thể và chức năng thất trái cũng có vai trò
quan trọng để duy trì chức năng đầy đủ của van hai lá. Sự không hoàn thiện của
van hai lá sẽ dẫn đến các bệnh lý van hai lá như: hẹp van và hở van.
A. HẸP VAN HAI LÁ
1. Đại cương:
1.1 Định nghĩa: Sự mở không hoàn toàn của van 2 lá trong thì tâm
trương làm hạn chế dòng máu từ tâm nhĩ trái đi vào tâm thất trái
được gọi là hẹp hai lá.
1.2 Dịch tễ học: Hẹp van 2 lá thường gặp ở giới nữ (theo một số công
trình, tỷ lệ bệnh này chiếm đến 70% trường hợp nhất là ở thiếu niên
và người trẻ tuổi).
1.3 Nguyên nhân:
- Thấp tim: là nguyên nhân rất phổ biến dẫn đến hẹp 2 lá. Theo một
vài nghiên cứu có đến 60% bệnh nhân có hẹp 2 lá do thấp nhưng không hề
biết tiền sử thấp. Viêm van tim do thấp tái phát nhiều lần với quá trình liền
tổn thương, tổ chức mô trong van tim được thay thế bằng quá trình xơ hoá
làm lá van co lại, dầy lên, dây chằng co ngắn và cuối cùng là hẹp 2 lá.
- Các nguyên nhân khác ít gặp hơn: Hẹp hai lá do thấp kèm theo
thông liên nhĩ (hội chứng lutembacher, hẹp hai lá bẩm sinh đơn thuần rất
hiếm gặp).
- Viêm khớp dạng thấp, viêm nội tâm mạc thời kì liền vết thương (di
chứng). Bệnh mô liên kết (mucopolysaccharidosis); tim 3 nhĩ.
1.4 Cơ chế sinh bệnh:
Diện tích lỗ van 2 lá ở người trưởng thành bình thường từ 4-6 cm
2
,
khi diện tích mở van nhỏ hơn 2,5 cm
2
hoặc 2 cm
2
, dòng chảy qua van 2 lá
bị cản trở tạo nên chênh áp qua van 2 lá giữa nhĩ trái và thất trái trong thời
kì tâm trương. Sự chênh áp này còn phụ thuộc vào thể tích tống máu, thời
gian đổ đầy tâm trương và áp lực tâm trương thất trái. Chênh áp nhĩ trái dẫn
đến tăng áp lực nhĩ trái và kéo dài sẽ dẫn đến giãn nhĩ trái. Sự tăng áp lực
nhĩ trái sẽ gây ứ máu giật lùi ở tĩnh mạch phổi. Tăng áp lực mãn tính nhĩ
trái và tĩnh mạch phổi gây tăng sản và phì đại các động mạch của phổi và
cuối cùng là tăng áp động mạch phổi và tăng lên sức kháng của mạch phổi.
Tăng áp của động mạch phổi có thể giảm bớt và trở nên bình thường nếu
hẹp hai lá được giải quyết. Nhưng khi sức kháng mạch phổi trở nên cố định
thì dù có sửa van hay thay van cũng khó làm giảm được áp lực động mạch
phổi. Sự kháng của mạch phổi truyền đến thất phải sẽ gây dầy và giãn thất
phải làm tăng thêm hở 3 lá do giãn vòng van.
Tình trạng sinh lý như: sốt cao, cường giáp và mang thai cũng làm
tăng lên thể tích tống máu của thất trái và làm nặng thêm tình trạng hẹp 2 lá
cũng như chênh áp giữa nhĩ trái và thất trái.
2. Lâm sàng:
2.1 Triệu chứng cơ năng:
Đa số bệnh nhân không có triệu chứng trong một thời gian dài. Khi
xuất hiện triệu chứng đầu tiên thường là khó thở, lúc đầu do gắng sức sau
đó là khó thở kịch phát về đêm và khó thở khi nằm (do tăng áp lực mạch
máu phổi).
- Ho ra máu (do tăng áp lựcnhĩ trái và tăng áp lực động mạch phổi)
- Khàn tiếng: do nhĩ trái to đè vào dây thần kinh quặt ngược hoặc
nuốt nghẹn do nhĩ trái to chèn vào thực quản.
- Tắc mạch đại tuần hoàn (mạch máu não, thận, chi, mạch mạc treo)
do huyết khối hình thành trong buồng nhĩ trái hoặc tiểu nhĩ, nhất là khi có
kèm rung nhĩ.
- Mệt mỏi do hiệu suất tim giảm.
- Đánh trống ngực do rung nhĩ nhanh.
2.2 Khám xét:
- Lồng ngực bên trái có thể biến dạng nếu hẹp hai lá từ nhỏ.
- Dấu hiệu ứ trệ tuần hoàn ngoại biên khi có suy tim phải: tĩnh mạch
cổ nổi, gan to, tràn dịch màng phổi, màng bụng, phản hồi gan tĩnh mạch cổ
dương tính, phù hai chi dưới.
- Các dấu hiệu của giảm tưới máu ngoại vi: da của đầu chi xanh tím.
- Các triệu chứng đặc trưng của hẹp hai lá: nghe tim rất quan trọng:
. Tiếng thứ nhất đanh.
. Tiếng clack mở van hai lá, nghe rõ ở mõm tim đầu thời kì tâm
trương.
. Rung tâm trương tại mỏm tim.
. Nếu tăng áp động mạch phổi vừa đến nặng có thể nghe được
tiếng thổi tâm thu của hở ba lá, nghe dọc theo bờ trái xương ức phía dưới.
3. Cận lâm sàng:
3.1 Điện tim:
- Sóng P rộng và 2 đỉnh nếu còn nhịp xoang( thấy rõ ở chuyển đạo
D2) hoặc pha âm của sóng P ở chuyển đạo V1 sâu và lớn hơn 0,04 giây.
- Rung nhĩ mắt lớn hay gặp.
- Dày thất phải gợi ý tăng áp động mạch phổi.
3.2 Chụp X- quang ngực:
- Tư thế trước sau (phim thẳng) thấy bờ tim trái có 4 cung là: cung
động mạch chủ, cung động mạch phổi, cung tiểu nhĩ trái và cung thất trái.
Một số trường hợp có thấy 5 cung khi nhĩ trái giãn to và bộc lộ ra bên trái,
dưới cung tiểu nhĩ trái. Bờ dưói phải có bóng chồng hình( do NT giãn).
- Tư thế nghiêng trái: có uống thuốc cản quang thấy nhánh phế quản
gốc trái bị đẩy lên trên và nhĩ trái đè vào thực quản ở 1/3 dưới.
- Có thể thấy hình ảnh vôi hoá của van lá hoặc tổ chức dưới van khi
chụp X-quang với tia cứng hoặc chiếu dưới màn tăng sáng.
3.3 Siêu âm tim:
- Siêu âm tim qua thành ngực là biện pháp cơ bản nhất trong việc mô
tả và đánh giá mức độ nặng của hẹp van hai lá và giúp chỉ định điều trị.
- Siêu âm tim TM: lá van dày, giảm di động, hai lá di dộng song
song, dốc tâm trương EF giảm( EF <15 ms thưòng gặp khi hẹp nặng).
- Siêu âm 2D: nhìn thấy trực tiếp 2 lá van hạn chế di động, lá van mở
hình vòm, vôi hoá lá van và tổ chức dưới van. Đo được trực tiếp diện tích
lỗ van mở và đánh giá được chức năng thất trái.
- Siêu âm Doppler: đánh giá chênh áp qua van 2 lá và áp lực động
mạch phổi.
- Siêu âm tim qua thực quản: chỉ định khi tìm huyết khối trong nhĩ trái
hoặc tiểu nhĩ trái.
- Siêu âm tim gắng sức: đánh giá sự thay đổi chênh áp qua van hai lá
và tăng áp động mạch phổi khi gắng sức, cũng được chỉ định khi triệu
chứng lâm sàng không tương xứng với mức độ hẹp 2 lá nhẹ hoặc là không
có triệu chứng với hẹp hai lá có ý nghĩa (vừa đến nặng).
Phân loại mức độ nặng của hẹp van hai lá được thể hiện ở bảng dưới
đây:
Mức độ nặng Diện tích mở van Chênh áp qua van
Bình thường
4-5 cm
2
0 mmHg
Nhẹ 1,5-4 cm
2
<5 mmHg
Vừa 1,0-1,5 cm
2
5-12 mmHg
Nặng <1,0 cm
2
>12 mmHg
3.4 Thông tim:
- Chỉ định khi cần lượng hoá mức độ nặng của hẹp hai lá hoặc triệu
chứng lâm sàng và các thông số siêu âm tim không tương xứng.
- Thường sử dụng phương trình Gorlin để tính toán diện tích mở van
hai lá.
4. Chẩn đoán:
4.1 Tiêu chuẩn chẩn đoán xác định:
- Khó thở, khó thở khi nằm và khó thở kịch phát về đêm.
- Các triệu chứng khởi phát khi gắng sức hoặc khi xuất hiện rung nhĩ
hoặc khi mang thai.
- Tiếng thứ nhất đanh, tiếng clắc mở van và rung tâm trương ở mỏm.
- Điện tâm đồ có bất thường ở nhĩ trái và thường có rung nhĩ. Siêu
âm Doppler xác nhận chẩn đoán và đánh giá mức độ nặng của
bệnh
4.2 Chẩn đoán phân biệt:
4.2.1 U nhầy nhĩ trái:
- Hay có cơn khó thở, ngất hoặc cơn tím.
- Nghe tim giống hẹp 2 lá nhưng tiếng thổi thay đổi theo tư thế.
- Được xác định bởi siêu âm tim.
4.2.2 Tim 3 nhĩ:
- Nghe giống hẹp 2 lá
- Siêu âm tim: thấy có màng ngăn trong nhĩ trái phân thành 2 nhĩ trái
và có lỗ thủng ở màng ngăn để máu từ buồng nhĩ trên đi xuống buồng nhĩ
dưới để vào thất trái, hiện tuợng này cũng gây nên chênh áp giữa nhĩ trái và
thất trái như hẹp 2 lá.
5. Biến chứng:
5.1 Ngoại tâm thu nhĩ, cuồng nhĩ hoặc rung nhĩ loạn nhịp hoàn toàn.
5.2 Huyết khối nhĩ trái, tiểu nhĩ trái và tắc mạch hệ thống.
5.3 Ho ra máu: do nhồi máu phổi, do vỡ các tĩnh mạch phế quản
5.4 Bệnh phổi phế quản do hẹp hai lá: cú thể dẫn đến suy thông khí hỗn
hợp.
5.5 Phù phổi: thường xảy ra khi gắng sức.
5.6 Suy tim phải với hở 3 lá cơ năng- là giai đoạn tiến triển nặng của hẹp
hai lá.
6. Điều trị:
Cở sở để điều trị cần dựa trên các triệu chứng và một vài chỉ tiêu
6.1 Nội khoa:
- Nếu không có triệu chứng cơ năng thì chỉ cần kháng sinh dự phòng
thấp tim tái phát: Benzathin penicillin 1,2 triệu/3-4 tuần/lần.
- Nếu chỉ có khó thở khi gắng sức thì chỉ cần dùng lợi tiểu nhẹ để giảm
áp lực nhĩ trái. Khi rung nhĩ cần sử dụng thuốc chống đông bằng ”Sintrom”
có kiểm soát bằng xét nghiệm Prothrombin và INR để dự phòng nguy cơ
huyết khối gây tắc mạch.
6.2 Nong van bằng bóng qua da:
a. Là kĩ thuật đưa ống thông ở đầu có bóng vào nhĩ trái sau khi đã xuyên
qua vách liên nhĩ, tiếp theo đưa bóng đi xuống thất trái qua van hai lá; tại
đây bơm bóng theo từng cỡ để tách rời hai mép van. Hiệu quả tách van
làm tăng diện tích mở van, giảm chênh áp qua van hai lá, giảm áp lực
động mạch phổi so với trước khi nong.
b. Chỉ định nong van:
- Hẹp hai lá vừa đến nặng, diện tích mở van ≤1,5cm
2
và bệnh nhân có
triệu chứng cơ năng( NYHA>2) và điểm số van hai lá theo Willkins thích
hợp (≤8 điểm sẽ có kết quả tốt nhất), không có huyết khối nhĩ trái và tiểu
nhĩ trái. Không có hở van hai lá hoặc van ĐMC từ vừa đến nặng.(khi siêu
âm tim có độ hở ≤2/4).
- Hẹp hai lá vừa đến nặng( MVA≤1,5cm
2
) nhưng bệnh nhân không có
triệu chứng, điểm Wilkins van hai lá thích hợp, nếu kèm theo các yếu tố sau
đều có thể xem xét để nong van hai lá qua da:
. Áp lực động mạch phổi > 50mmHg khi nghỉ.
. Hoặc áp lực động mạch phổi > 60 mmHg khi gắng sức.
. Đồng thời không có huyết khối nhĩ trái hoặc tiểu nhĩ trái và không
có hở van hai lá hoặc van ĐMC vừa đến nặng.
c. Chống chỉ định nong van qua da:
- Hở hai lá hoặc hở van ĐMC vừa đến nặng (độ hở trên siêu âm ≥3/4)
- Có huyết khối trong nhĩ trái hoặc tiểu nhĩ trái.
Thang điểm Wilkins của van hai lá trên siêu âm
Điểm Di động van Tổ chức dưới
van
Độ dày van Mức độ vôi hoá
1 Van di động tốt,
chỉ hạn chế ở
sát bờ van
Dầy ít, ngay sát
bờ van
Gần như bình
thường
Có điểm vôi hoá
2 Giữa thân và
chân van còn di
động tốt
Dầy tới 1/3 gần
của chiều dài
dây chằng
Dầy ít phía bờ
van: 5-8mm
Vôi hoá rải rác
phía bờ van
3 Van vẫn di động
về phía trớc thời
kì tâm trương
Dầy tới đoạn xa
của dây chằng
Dầy đến thân lá
van: 5-8mm
Vôi hoá đến
đoạn giữa lá van
4 Không di động
hoặc rất ít di
động
Dầy nhiều và co
ngắn
Dầy nhiều toàn
bộ cả lá van: >
8-10mm
Vôi hoá nhiều,
lan toả toàn bộ
lá van
6.3 Phẫu thuật:
6.3.1 Mổ tách van kín: là dùng dụng cụ hoặc nong van bằng tay thông qua
đường mở ngực (không cần tuần hoàn ngoài cơ thể). Hiện nay ít làm vì đã
nong van qua da.
6.3.2 Phẫu thuật sửa mép van có thể tiến hành trên bệnh nhân có đủ tiêu
chuẩn nong van hai lá qua da nhưng bệnh nhân có huyết khối nhĩ trái hoặc tiểu
nhĩ, mặc dù đã chống đông đầy đủ; cần có tuần hoàn ngoài cơ thể.
6.3.3 Phẫu thuật thay van: chỉ định bệnh nhân có hẹp hai lá vừa đến nặng;
tổn thương van trên siêu âm tim > 10 điểm Wilkins và có giới hạn chức năng
thất trái đáng kể hoặc tăng áp động mạch phổi nặng, không có chỉ định nong
van qua da hoặc sửa van. Thay van cũng chỉ định khi có tổn thương nhiều van
hoặc hẹp tái phát sau nong van qua da