Bệnh bạch cầu cấp trẻ em (LA) docx

BỆNH BẠCH CẦU CẤP TRẺ EM
BỆNH BẠCH CẦU CẤP TRẺ EM
(L
(L
EUCEMIE
EUCEMIE
AIGUE)
AIGUE)



B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Dịch tễ học
Dịch tễ học


LA chiếm 33% của bệnh lý ác tính trẻ em
LA chiếm 33% của bệnh lý ác tính trẻ em
LA dòng lymphô chiếm 77 % trường hợp
LA dòng lymphô chiếm 77 % trường hợp
Tần xuất ở Mỹ là 42,1/1 triệu trẻ da trắng và
Tần xuất ở Mỹ là 42,1/1 triệu trẻ da trắng và
24,3/1 triệu trẻ da đen.
24,3/1 triệu trẻ da đen.

Tại khoa Nhi BVTW Huế 20-30cas mới/năm.
Tại khoa Nhi BVTW Huế 20-30cas mới/năm.

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Phân loại bệnh Leucemi cấp
Phân loại bệnh Leucemi cấp
PAS(+) và Peroxydase(-) L.A dòng lymphô
PAS(-) và Peroxydase(+) L.A dòng tuỷ
Dựa theo hoá học tế bào

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Nguyên nhân của Leucemi cấp
Nguyên nhân của Leucemi cấp


Do siêu vi trùng: Epstein-Barr virus
Do siêu vi trùng: Epstein-Barr virus


Do phóng xạ
Do phóng xạ


Các hóa chất: gốc Benzen

Các hóa chất: gốc Benzen


Cơ địa: Hội chứng Down
Cơ địa: Hội chứng Down

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Biểu hiện lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng
Sốt:
Sốt:
có đặc điểm
có đặc điểm


- Sốt nhẹ, kéo dài do bệnh ung thư
- Sốt nhẹ, kéo dài do bệnh ung thư
- Sốt cao thường do nhiễm trùng
- Sốt cao thường do nhiễm trùng


tìm các ổ nhiễm
tìm các ổ nhiễm
khuẩn thường ở đường hô hấp trên hoặc dưới.
khuẩn thường ở đường hô hấp trên hoặc dưới.
- Thường kèm theo suy nhược toàn thân:biếng ăn, sụt
- Thường kèm theo suy nhược toàn thân:biếng ăn, sụt

cân
cân
Hội chứng thiếu máu:
Hội chứng thiếu máu:


có đặc điểm
có đặc điểm
- Cấp hoặc bán cấp
- Cấp hoặc bán cấp
- Mức độ nhẹ đến vừa
- Mức độ nhẹ đến vừa
- Thiếu máu do bất sản không hồi phục
- Thiếu máu do bất sản không hồi phục
* Không thiếu máu là 1 yếu tố tiên lượng nặng (do
* Không thiếu máu là 1 yếu tố tiên lượng nặng (do
bệnh quá cấp)
bệnh quá cấp)

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Biểu hiện lâm sàng (tt)
Biểu hiện lâm sàng (tt)
Hội chứng xuất huyết:
Hội chứng xuất huyết:


có đặc điểm

có đặc điểm
- Do giảm tiểu cầu: dạng chấm, mảng XH
- Do giảm tiểu cầu: dạng chấm, mảng XH
- Mức độ xuất huyết không tương xứng với mức độ
- Mức độ xuất huyết không tương xứng với mức độ
mất máu
mất máu
Hội chứng thâm nhiễm:
Hội chứng thâm nhiễm:
biểu hiện
biểu hiện
- Gan, lách, hạch to thường gặp nhất
- Gan, lách, hạch to thường gặp nhất
- Thâm nhiễm cơ quan khác (thần kinh, da, xương,
- Thâm nhiễm cơ quan khác (thần kinh, da, xương,
tinh hoàn…)
tinh hoàn…)
* có thâm nhiễm cơ quan là 1 yếu tố tiên lượng nặng
* có thâm nhiễm cơ quan là 1 yếu tố tiên lượng nặng



B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
BIỂU HIỆN LÂM SÀNG
Triệu chứng Nguyên nhân
Mệt, yếu

Thiếu máu
Xuất huyết
Giảm tiều cầu
Nhiêm trùng Do giảm bạch cầu hạt
Đau xương Thâm nhiễm xương
Khối u Thâm nhiễm các cơ quan
Nhức đầu, nôn vọt,cổ cứng, liệt Thâm nhiễm màng não

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Cận lâm sàng
Cận lâm sàng


Xét nghiệm máu ngoại vi:
Xét nghiệm máu ngoại vi:


(Huyết đồ)
(Huyết đồ)
Hồng cầu giảm, bình sắc
Hồng cầu giảm, bình sắc
Số lượng bạch cầu thay đổi : thường tăng, đôi khi
Số lượng bạch cầu thay đổi : thường tăng, đôi khi
giảm
giảm
Công thức bạch cầu có khả năng:
Công thức bạch cầu có khả năng:

. Có thể có Leucoblast hoặc không.
. Có thể có Leucoblast hoặc không.
. Tỷ lệ bạch cầu ĐNTT luôn giảm nặng < 20%
. Tỷ lệ bạch cầu ĐNTT luôn giảm nặng < 20%
Tiểu cầu giảm < 100.000/ ml .
Tiểu cầu giảm < 100.000/ ml .

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Cận lâm sàng (tt)
Cận lâm sàng (tt)
Tủy đồ để chẩn đoán xác định
Tủy đồ để chẩn đoán xác định


Tủy giàu tế bào
Tủy giàu tế bào
Tăng bạch cầu non (leucoblast) > 25 %
Tăng bạch cầu non (leucoblast) > 25 %
Có khoảng trống bạch cầu
Có khoảng trống bạch cầu
Giảm nặng các dòng HC, dòng BCĐNTT, dòng TC
Giảm nặng các dòng HC, dòng BCĐNTT, dòng TC
Các xét nghiệm khác
Các xét nghiệm khác
Đông máu toàn bộ có thể rối loạn khi TC giảm nặng
Đông máu toàn bộ có thể rối loạn khi TC giảm nặng
Định lượng acide urique máu tăng do nhân BC thoái

Định lượng acide urique máu tăng do nhân BC thoái
hoá
hoá
Cấy máu tìm vi khuẩn khi có nhiễm trùng nặng
Cấy máu tìm vi khuẩn khi có nhiễm trùng nặng
Chọc dò DNT phát hiện thâm nhiễm não-màng não
Chọc dò DNT phát hiện thâm nhiễm não-màng não
TẾ BÀO MÁU NGOẠI VI
A. Erythrocytes; B. Large Granular Lymphocyte; C. Neutrophil; D. Eosinophil;
E. Neutrophil; F. Monocyte; G. Platelets; H. Lymphocyte; I. Band Neutrophil; J. Basophil

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
TẾ BÀO LYMPHÔ BÌNH THƯỜNG
TẾ BÀO LYMPHÔ BÌNH THƯỜNG

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
BẠCH CẦU NON DÒNG LYMPHÔ
BẠCH CẦU NON DÒNG LYMPHÔ
(Lymphoblasts)
(Lymphoblasts)

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT

TS.VIÃÛT
BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ (Myeloblasts)
BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ (Myeloblasts)

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ
BẠCH CẦU NON DÒNG TUỶ

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Tuỷ đồ bình thường
Tuỷ đồ bình thường
Số lượng tế bào tuỷ: 30 – 150 nghìn/mm3
Số lượng tế bào tuỷ: 30 – 150 nghìn/mm3
Dòng bạch cầu hạt:
Dòng bạch cầu hạt:
- Nguyên tuỷ bào:
- Nguyên tuỷ bào:
2%
2%
- Tiền tuỷ bào:
- Tiền tuỷ bào:
2%
2%
- Tuỷ bào:

- Tuỷ bào:
16%
16%
- Hậu tuỷ bào:
- Hậu tuỷ bào:
16%
16%
-
-
Đa nhân:
Đa nhân:
32%
32%
Dòng hồng cầu:
Dòng hồng cầu:
16%
16%
Tế bào ngoài tuỷ xương
Tế bào ngoài tuỷ xương
- Dòng lympho:
- Dòng lympho:
14%
14%
- Dòng mono:
- Dòng mono:
2%
2%

B.C.CẤP
B.C.CẤP

TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
TUỶ XƯƠNG BÌNH THƯỜNG
TUỶ XƯƠNG BÌNH THƯỜNG

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
TUỶ XƯƠNG TRONG BỆNH B.CẦU CẤP
TUỶ XƯƠNG TRONG BỆNH B.CẦU CẤP

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
NHỮNG YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG
NHỮNG YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG
Yếu tố liên quan đên bệnh nhân:
Yếu tố liên quan đên bệnh nhân:
- Giới: nữ tốt hơn nam
- Giới: nữ tốt hơn nam
- Tuổi: tốt từ 1-7 tuổi; xấu < 1 tuổi hoặc >7 tuổi
- Tuổi: tốt từ 1-7 tuổi; xấu < 1 tuổi hoặc >7 tuổi
Yếu tố liên quan đến bệnh:
Yếu tố liên quan đến bệnh:
- Tốt khi gan lách lớn chưa vượt quá đường ngang rốn
- Tốt khi gan lách lớn chưa vượt quá đường ngang rốn
- Hạch < 3 cm, hoặc nhóm hạch < 5 cm
- Hạch < 3 cm, hoặc nhóm hạch < 5 cm

- Không có thâm nhiễm tinh hoàn
- Không có thâm nhiễm tinh hoàn
- Không có thâm nhiễm màng não
- Không có thâm nhiễm màng não
- Không có thâm nhiễm trung thất
- Không có thâm nhiễm trung thất
- Bạch cầu máu <10.000/mm3
- Bạch cầu máu <10.000/mm3
- Hb < 10 g/dl
- Hb < 10 g/dl

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Tiến triển
Tiến triển
Có thể lui bệnh khi điều trị mạnh nhưng
Có thể lui bệnh khi điều trị mạnh nhưng


suy tủy,
suy tủy,
nhiễm trùng và xuất huyết (
nhiễm trùng và xuất huyết (


tử vong)
tử vong)
Bệnh tái phát trở lại với thời gian ngắn dài tùy trường

Bệnh tái phát trở lại với thời gian ngắn dài tùy trường
hợp.
hợp.


Biến chứng
Biến chứng


tử vong
tử vong
- Chảy máu: não, màng não, cơ tim
- Chảy máu: não, màng não, cơ tim
- Thiếu máu nặng:
- Thiếu máu nặng:


thiếu khí não, suy tim
thiếu khí não, suy tim
cấp
cấp
- Nhiễm trùng nặng (nhiễm trùng phổi)
- Nhiễm trùng nặng (nhiễm trùng phổi)

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Chẩn đoán phân biệt
Chẩn đoán phân biệt

L.A có biểu hiện lâm sàng khá giống với nhiều bệnh nhiễm
L.A có biểu hiện lâm sàng khá giống với nhiều bệnh nhiễm
trùng cấp tính nặng do đó trên lâm sàng chỉ nghĩ tới L.A sau
trùng cấp tính nặng do đó trên lâm sàng chỉ nghĩ tới L.A sau
khi đã loại trừ các bệnh sau:
khi đã loại trừ các bệnh sau:
Nhiễm trùng:
Nhiễm trùng:


–
Nhiễm trùng huyết
Nhiễm trùng huyết
–
Osler
Osler
–
Thương hàn
Thương hàn
Đau xương:
Đau xương:


–
Thấp khớp cấp
Thấp khớp cấp
–
Viêm cốt tủy xương

Viêm cốt tủy xương

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Nguyên tắc điều trị
Nguyên tắc điều trị
Điều trị tấn công:
Điều trị tấn công:


nhằm đạt được lui bệnh hoàn toàn:
nhằm đạt được lui bệnh hoàn toàn:
- Tế bào non leucoblast < 5% tủy xương.
- Tế bào non leucoblast < 5% tủy xương.
- Tăng bạch cầu ĐNTT ở máu ngoại vi >1.5 x 10
- Tăng bạch cầu ĐNTT ở máu ngoại vi >1.5 x 10
9
9
/l.
/l.
- Tăng tiểu cầu > 100 x 10
- Tăng tiểu cầu > 100 x 10
9
9
/l.
/l.
Điều trị củng cố:
Điều trị củng cố:

g
g
iảm hơn nữa số lượng tế bào
iảm hơn nữa số lượng tế bào
leucoblast trong vài tuần.
leucoblast trong vài tuần.
Điều trị duy trì:
Điều trị duy trì:


tiến hành hàng tháng giúp cho giảm
tiến hành hàng tháng giúp cho giảm
tế bào ác tính theo hình bậc thang để tránh làm tê liệt
tế bào ác tính theo hình bậc thang để tránh làm tê liệt
tủy xương, thường kéo dài 2 - 3 năm.
tủy xương, thường kéo dài 2 - 3 năm.
Điều trị hổ trợ:
Điều trị hổ trợ:
t
t
ruyền máu tươi, chống nhiễm trùng
ruyền máu tươi, chống nhiễm trùng



B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Phác đồ điều trị

Phác đồ điều trị
Điều trị BCC dòng lympho (Hội nghị chống K)
Điều trị BCC dòng lympho (Hội nghị chống K)
Tấn công:
Tấn công:
đa hóa chất (trong 4-6 tuần) với:
đa hóa chất (trong 4-6 tuần) với:
- Vincristin tĩnh mạch 1,5mg/m2 da/ngày không được
- Vincristin tĩnh mạch 1,5mg/m2 da/ngày không được
vượt quá 2mg.
vượt quá 2mg.
- Prednisolone uống 2mg/kg/ngày không được vượt
- Prednisolone uống 2mg/kg/ngày không được vượt
quá 60 mg/m2/ngày
quá 60 mg/m2/ngày
- L. asparaginase tĩnh mạch 10.000 UI/m2/ngày
- L. asparaginase tĩnh mạch 10.000 UI/m2/ngày
- Với nhóm nguy cơ cao có thể kết hợp thêm
- Với nhóm nguy cơ cao có thể kết hợp thêm
Daunorubicine tĩnh mạch 40 mg/m2/ngày hoặc
Daunorubicine tĩnh mạch 40 mg/m2/ngày hoặc
Idarubicine 8 mg/m2/ngày
Idarubicine 8 mg/m2/ngày

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Phác đồ điều trị (tt)
Phác đồ điều trị (tt)

Củng cố:
Củng cố:


trong 12 tuần
trong 12 tuần
- 6Mercaptopurine(6MP): uống 75 mg/m2/ngày
- 6Mercaptopurine(6MP): uống 75 mg/m2/ngày
- Aracytine tĩnh mạch 200 mg/m2/ngày
- Aracytine tĩnh mạch 200 mg/m2/ngày
- Cyclophosphamide tĩnh mạch 750 mg/m2/ngày
- Cyclophosphamide tĩnh mạch 750 mg/m2/ngày


Duy trì:
Duy trì:
trong 2 với nữ và 2,5 năm với nam
trong 2 với nữ và 2,5 năm với nam
- 6 MP
- 6 MP
- Methotrexate uống 25 mg/m2/ngày.
- Methotrexate uống 25 mg/m2/ngày.

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT
Phác đồ điều trị (tt)

Phác đồ điều trị (tt)
Điều trị khác
Điều trị khác
- Điều trị dự phòng thâm nhiễm não-màng não bằng:
- Điều trị dự phòng thâm nhiễm não-màng não bằng:
. Tia xạ vào hộp sọ.
. Tia xạ vào hộp sọ.
. Bơm nội tuỷ: Methotrexate, Hydrocortisone,
. Bơm nội tuỷ: Methotrexate, Hydrocortisone,
Aracytine
Aracytine
- Ghép tủy của anh chị em ruột qua xác định HLA
- Ghép tủy của anh chị em ruột qua xác định HLA
- Kháng sinh: Bactrim 25 mg/kg/1lần/ngày cách nhật
- Kháng sinh: Bactrim 25 mg/kg/1lần/ngày cách nhật
- Truyền máu hoặc tiểu cầu khi tiểu cầu giảm nặng <
- Truyền máu hoặc tiểu cầu khi tiểu cầu giảm nặng <
50.000/mm3
50.000/mm3
- Truyền thuốc kích thích sinh bạch cầu hạt
- Truyền thuốc kích thích sinh bạch cầu hạt
(leucomax) khi bạch cầu đa nhân trung tính máu
(leucomax) khi bạch cầu đa nhân trung tính máu
<500/mm3.
<500/mm3.

B.C.CẤP
B.C.CẤP
TS.VIÃÛT
TS.VIÃÛT

BÀI TẬP TÌNH HUỐNG 1
BÀI TẬP TÌNH HUỐNG 1
Mục tiêu:
Mục tiêu:
chẩn đoán bệnh:
chẩn đoán bệnh:
Trẻ trai 4 tuổi được mẹ đem tới viện vì sốt cao
Trẻ trai 4 tuổi được mẹ đem tới viện vì sốt cao
liên tục, nhức mỏi toàn thân, khám sơ bộ thấy có
liên tục, nhức mỏi toàn thân, khám sơ bộ thấy có
nhiều chấm xuất huyết trên da, có thiếu máu
nhiều chấm xuất huyết trên da, có thiếu máu
nhẹ, có gan lớn.
nhẹ, có gan lớn.
1. Bạn nghĩ tới những khả nặng nào hàng đầu?
1. Bạn nghĩ tới những khả nặng nào hàng đầu?
- Sốt xuất huyết
- Sốt xuất huyết
- Nhiễm trùng huyết do não mô cầu
- Nhiễm trùng huyết do não mô cầu
- Thương hàn
- Thương hàn
- Leucemie cấp
- Leucemie cấp