PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH STILL NGƯỜI LỚN pptx

PHÁC ĐỒ CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU
TRỊ BỆNH STILL NGƯỜI LỚN
(Adult onset Still’s disease)


1. Đại cương
Bệnh Still người lớn là một bệnh khớp viêm có tính chất hệ thống, chưa rõ nguyên
nhân. Bệnh có đặc điểm là sốt cao có đỉnh kéo dài, viêm nhiều khớp và ban màu
cá hồi ở trên da. Đây là một trong những bệnh khớp hiếm gặp. Lứa tuổi có tỷ lệ
mắc bệnh cao nhất là 16-35 tuổi.Triệu chứng lâm sàng đặc trưng của bệnh là sốt
cao có đỉnh kéo dài ít nhất một tuần, ban ngoài da màu cá hồi, viêm nhiều khớp và
tổn thương một số cơ quan nội tạng. Năm 1897bác sỹ nhi khoa người Anh George
Friderick Still (1861-1941) đã mô tả những trường hợp đầu tiên nên bệnh được
mang tên. Lúc đầu, giới y học cho rằng bệnh Still chỉ gặp ở trẻ em. Năm 1971,
Eric Bywater là tác giả đầu tiên mô tả 14 trường hợp có các triệu chứng bệnh
tương tự song xảy ra ở người lớn. Từ đó đến nay, nhiều tác giả đã công nhận bệnh
Still ở người lớn và bệnh có mã số M06.1 theo ICD 10.
2. Chẩn đoán
2.1. Chẩn đoán xác định
Có nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Still người lớn, song tiêu chuẩn của
Yamaguchi được sử dụng rộng rãi hơn cả. Tiêu chuẩn Yamaguchi có gồm có tiêu
chuẩn chính (có 4 yếu tố), tiêu chuẩn phụ (4 yếu tố) và tiêu chuẩn loại trừ, cụ thể
như sau:
- Tiêu chuẩn chính
1.Sốt từ 39o C trở lên ít nhất một tuần.
2.Đau khớp từ hai tuần trở lên.
3.Ban điển hình màu hồng cá hồi thường xuất hiện trong lúc sốt.
4. Số lượng bạch cầu trên 10.000/ mm3 trong đó ≥ 80% là bạch cầu đoạn trung
tính.
- Tiêu chuẩn phụ
1.Viêm loét họng

2. Hạch và/hoặc lách to mới phát triển. Hạch sưng đau rõ,lách to xác định khi sờ
hoặc siêu âm
3.Chức năng gan rối loạn: tăng transaminase và/hoặc LDH, không do nhiễm độc
thuốc hoặc dị ứng
4. Yếu tố dạng thấp (RF), kháng thể kháng nhân (ANA; DsDNA) âm tính.
- Tiêu chuẩn loại trừ
1.Loại trừ các bệnh nhiễm khuẩn, đặc biệt nhiễm khuẩn có tăng bạch cầu đoạn
trung tính.
2. Loại trừ các bệnh ác tính, đặc biệt u lympho
3. Loại trừ các bệnh thấp khớp, đặc biệt bệnh viêm nút quanh động mạch và viêm
mạch dạng thấp
Chẩn đoán xác định khi có 5 yếu tố trong đó có ít nhất 2 yếu tố thuộc tiêu chuẩn
chính và đã loại trừ tất cả các bệnh trong tiêu chuẩn loại trừ.
2.2. Chẩn đoán phân biệt
- Các bệnh nhiễm khuẩn, đặc biệt nhiễm khuẩn có tăng bạch cầu đoạn trung tính
Do đặc điểm của bệnh là sốt cao, số lượng bạch cầu cao, và tăng bạch cầu đoạn
trung tính nên cần cấy máu, và thực hiện bilan tìm kiếm các ổ nhiễm khuẩn. Lưu ý
rằng trong bệnh Still, mặc dù sốt cao song bệnh nhân không có vẻ mặt của hội
chứng nhiễm trùng (không có triệu chứng môi khô lưỡi bẩn ), không đáp ứng với
kháng sinh.
- Các bệnh ác tính, đặc biệt bệnh leucemia cấp
Do đặc điểm của bệnh luôn có tăng số lượng bạch cầu và bạch cầu đoạn trung tính
nên cần làm tủy đồ để loại trừ các bệnh về máu.
- Các bệnh khớp khác, đặc biệt bệnh viêm nút quanh động mạch và viêm mạch
dạng thấp
Cần xem xét các đặc điểm về khớp, xét nghiệm yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng
nhân để loại trừ các bệnh hệ thống khác.
3. Những xét nghiệm cận lâm sàng cần làm
3.1. Xét nghiệm máu, nước tiểu
- Tế bào máu ngoại vi, tốc độ máu lắng, tủy đồ

- AST, ALT, LDH, CK, ferritin huyết thanh
- Yếu tố dạng thấp (RF), kháng thể kháng nhân (ANA; DsDNA)
- Cấy máu
3.2. Chẩn đoán hình ảnh
- X.quang tim phổi, X. quang khớp bàn cổ tay (hoặc khớp tổn thương)
- Siêu âm ổ bụng
4. Điều trị
- Thuốc chống viêm không steroid
Chỉ định: các thể nhẹ.Tuy nhiên, cần lưu ý chỉ có 15% đáp ứng với thuốc này. Nếu
dùng thuốc chống viêm không steroid sau 03 ngày mà bệnh nhân không đỡ sốt thì
chuyển sang dùng glucocorticoid.
Chọn một trong các thuốc sau:
- Diclofenac (Voltaren): liều 100 mg ngày.
- Meloxicam (Mobic): 7,5 -15 mg/ngày (uống lúc no)
- Glucocorticoid
Liều glucocorticoid: tấn công trong 3-5 ngày, sau đó duy trì nhiều tháng tiếp theo.
Liều tấn công (minibolus corticoid): 80-125 mg methylprednisolon pha trong 250
ml dung dịch sinh lý truyền tĩnh mạch trong 3-5 ngày liên tiếp.
Liều duy trì: 1- 2 mg/kg/24h tính theo prednisolon, đường uống. Giảm dần 10%
liều đang dùng mỗi tuần tùy theo triệu chứng lâm sàng và xét nghiệm. Đặc biệt
thường phải chia liều thành 3-4 lần trong ngày mới khống chế được sốt. Duy trì
liều 10-15 mg/ngày trong 6 tháng để kiểm soát bệnh và tránh các tổn thương trầm
trọng tại khớp.
Trường hợp glucocorticoid liều cao hoặc kéo dài, cần bổ sung các thuốc sau:
+ Kali: kali chlorur liều 1-2 gam hoặc Kaleorid 600 mg liều 2-4 viên mỗi ngày,
chia 2 lần.
+ Vitamin D 400 IU và calci liều 1 gam mỗi ngày.
+ Hạn chế tác dụng phụ trên dạ dày- tá tràng: nên dùng nhóm ức chế bơm proton
(omeprazol, Pantoprazole ) ngày 01 viên trước khi đi ngủ hoặcRebamipide
(Mucosta viên 100 mg) ngày 3 viên chia 3 lần. Tránh dùng các thuốc bọc niêm

mạc dạ dày như gastropulgit vì ít hiệu quả và có thể gây cản trở hấp thu thuốc nếu
không dùng đúng cách.
+ Các thuốc an thần trong trường hợp mất ngủ.
+ Biphosphonat (Foxamax, Foxamax Plus): dự phòng loãng xương do corticoid.
Liều: mỗi tuần uống 01 viên (trước bữa sáng ít nhất 30 phút), có thể uống kéo dài
trong nhiều tháng, tùy theo tình trạng mật độ xương hoặc tình trạng sử dụng
corticoid.
- Thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm
Thường kết hợp corticoid với các thuốc khác như Methotrexat và
Hydroxychloroquin.
Methotrexat viên 2,5 mg. Khởi đầu bằng liều 10 mg/tuần (Mỗi tuần uống 4 viên,
uống một lần) kéo dài vài tháng. Cần kết hợp acid folic liều mỗi tuần bằng liều
methotrexat (acid folic 5 mg uống vào hai ngày trong tuần, mỗi ngày mỗi ngày 01
viên) nhằm tránh tác dụng không mong muốn của Methotrexat trên cơ quan tạo
máu.
Hydroxychloroquin liều 200 mg/ngày hoặc chloroquin 250 mg/ngày: uống vào lúc
chiều tối nhằm tránh hiện tượng xạm da. Thường kết hợp với methotrexat.
- Cyclophosphamid
Chỉ định: Trường hợp không đáp ứng với Methotrexat và Hydroxychloroquin.
Liều: 500-700 mg /lần truyền. Mỗi tháng 01 lần. Liệu trình khoảng 6 lần truyền.
Kết hợp với Mesna nhằm tránh tác dụng không mong muốn là viêm bàng quang
chảy máu.
- Gamaglobulin đường truyền tĩnh mạch
Chỉ định: các trường hợp bệnh không đáp ứng với corticoid kết hợp với
Methotrexat và Hydroxychloroquin.
Liều 0,4-2 gam/kg/ngày trong 2-5 ngày liên tiếp. Liệu trình: cho đến khi cải thiện
triệu chứng.
- Các nhóm thuốc ức chế TNF (Etanercept, Infliximab, Adalimumab)
Chỉ định: các trường hợp bệnh không đáp ứng với corticoid kết hợp với
Methotrexat và Hydroxychloroquin.

+ Etanercept (Enbrel): Liều 25 mg tiêm dưới da hai lần mỗi tuần hoặc liều 50 mg
một lần mỗi tuần.
+ Infliximab (Remicade): Liều từ 3-10 mg/kg, truyền tĩnh mạch mỗi 8 tuần.
+ Adalimumab (Humira): liều 40 mg, tiêm dưới da hai tuần một lần.
- Các chế phẩm ức chế Interleukin IL-1 (Anakinra)
Chỉ định: các trường hợp không đáp ứng với các thuốc corticoid và các thuốc ức
chế miễn dịch khác.
Anakira (Kineret): liều 100 mg tiêm dưới da, hàng ngày; dùng đơn độc hoặc phối
hợp với MTX.
5. Phòng bệnh
- Dự phòng đợt tiến triển: khám và xét nghiệm hàng tháng để chỉnh liều thuốc
corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch.
- Dự phòng các tác dụng không mong muốn của thuốc.
Về lâm sàng : Theo dõi đường cong biểu đồ cân nặng và khám mắt mỗi tháng.
Hàng ngày kiểm tra huyết áp, đường cong nhiệt độ, các triệu chứng về dạ dày- tá
tràng, tình trạng nhiễm khuẩn
Về xét nghiệm : Kiểm tra định kỳ mỗi tháng điện giải đồ (đặc biệt là kali máu),
đường máu khi đói, chức năng gan, thận, tế bào máu ngoại vi, tốc độ máu lắng,
CPR và Procalcitoin nếu nghi ngờ nhiễm khuẩn.
Tài liệu tham khảo
1. Efhimious P, Paik PK (2006). Diagnosis and management of adult onset Still’s
disease. Annals of the rheumatic diseases, 65: 564 – 572.
2. Esdaile JM. Adult Still's Disease. In: Klippel J, ed (2001). Primer on the
Rheumatic Diseases . Atlanta: Arthritis Foundation, 427-430.
3. Fautrel B, Zing E, Golmard JL, et al (2002). Proposal for a new set of
classification criteria for adult-onset still disease. Medicine (Baltimore),
81(3):194-200.
4. Kahn M.F., Delaire M. (1991). Maladie de Still de l’adulte. Les maladies
systÐmiques, 231-235.