THÔNG LIÊN NHĨ – PHẦN 1 pps

THÔNG LIÊN NHĨ – PHẦN 1
I. Sinh lý bệnh
A. TLN thường dẫn đến dòng shunt từ nhĩ trái sang nhĩ phải, lưu lượng shunt
phụ thuộc vào đường kính lỗ thông và phụ thuộc gián tiếp vào độ giãn nở của thất
trái và thất phải. Luồng thông có thể ngay lập tức (dưới 1 năm) hoặc dần dần
(nhiều năm) dẫn đến sự tăng gánh của buồng tim phải làm phì đại thất phải, tăng
tưới máu phổi và cuối cùng sẽ dẫn đến tăng áp lực động mạch phổi (ĐMP). ở các
bệnh nhân người lớn hoặc do áp lực buồng tim phải tăng lên hoặc/và khả năng co
bóp của tim trái giảm xuống (cơ tim bị ảnh hưởng do tăng công hay do bệnh động
mạch vành, tăng huyết áp phối hợp), lúc này dòng shunt thường sẽ giảm xuống
dần dần và có thể dẫn đến shunt hai chiều hay đảo chiều dòng shunt (hiếm gặp).
B. Nguy cơ chính của việc không đóng lỗ thông liên nhĩ là sẽ gây suy tim
thứ phát do tăng gánh mạn tính, tăng áp ĐMP, rối loạn nhịp nhĩ và tắc
mạch.
III. Triệu chứng lâm sàng
A. Triệu chứng cơ năng: thường kín đáo, đôi khi bệnh nhân đến khám vì khó
thở khi gắng sức, viêm phế quản phổi nhiều lần hoặc chậm lớn. Một số ít các
trường hợp với lỗ TLN lớn có thể dẫn đến shunt trái sang phải nhiều và trẻ có dấu
hiệu cơ năng rất sớm khoảng từ 6 đến 12 tháng, còn lại đại đa số các trường hợp
bệnh thường phát hiện muộn nhờ thăm khám thường kỳ. Các trường hợp bệnh
diễn biến lâu dài có thể có các biểu hiện của rối loạn nhịp như rung nhĩ hay cuồng
nhĩ, tăng áp động mạch phổi nặng và suy tim xung huyết.
B. Khám lâm sàng: Nghe tim có tiếng thổi tâm thu cường độ nhỏ ở ổ van ĐMP
do tăng lưu lượng máu qua van ĐMP. Ngoài ra còn nghe thấy tiếng T
2
tách đôi do
sự đóng muộn của ba lá van ĐMP; tiếng T
1
mạnh và rung tâm trương do tăng lưu
lượng ở ổ van ba lá có thể gặp trong các trường hợp dòng shunt lớn làm tăng
nhiều sự đổ đầy về thất phải.

I. Giải phẫu bệnh: có bốn dạng thông liên nhĩ thông thường: TLN kiểu lỗ thứ
hai, TLN kiểu lỗ thứ nhất, TLN kiểu xoang tĩnh mạch và TLN thể xoang vành.
A. TLN kiểu lỗ thứ hai hay TLN thứ phát (lỗ bầu dục) là tổn thương hay gặp
nhất chiếm khoảng từ 60% đến 70% các trường hợp. Lỗ thông nằm ở vị trí gần lỗ
oval, ở trung tâm vách liên nhĩ (VLN). Có thể gặp phối hợp với sa van hai lá, đặc
biệt ở phụ nữ (tỷ lệ 2:1 so sánh giữa nữ và nam giới).
B. TLN kiểu lỗ thứ nhất hay TLN tiên phát chiếm 15% đến 20% các trường
hợp. Lỗ thông nằm ở thấp, góc hợp bởi vách liên nhĩ và mặt phẳng của vách ngăn
nhĩ thất (mặt phẳng van nhĩ thất). Chính vì ở vị trí thấp nên loại này hay đi kèm
với khuyết tật của van nhĩ thất và vách liên thất. Khi có TLN lỗ thứ nhất thì rất
thường gặp hở van hai lá đi kèm do có kẽ hở của lá trước van hai lá. Lúc đó, bệnh
lý này được phân loại trong nhóm đặc biệt gọi là thông sàn nhĩ thất (ống nhĩ thất
chung), có cơ chế sinh lý bệnh, diễn biến lâm sàng và phương hướng điều trị khác.
C. TLN thể xoang tĩnh mạch là loại TLN ít gặp, chiếm khoảng từ 5% đến 10%
các trường hợp. Lỗ thông nằm ở cao và ra sau của VLN, nó nằm ngay sát với tĩnh
mạch (TM) chủ trên do vậy rất hay gặp hiện tượng tĩnh mạch phổi (TMP) đổ qua
lỗ thông vào nhĩ phải (TMP đổ lạc chỗ). Ngoài ra có thể gặp các thể rất hiếm của
TLN như: TLN nằm ở rất thấp phía dưới sát với TM chủ dưới (phía sau và dưới
của VLN).
D. TLN thể xoang vành là thể hiếm gặp nhất, lỗ thông nằm ở ngay sát phía trên
xoang TM vành, do đó dòng shunt từ nhĩ trái sẽ đổ trực tiếp vào ''cấu trúc'' này.
Tổn thương này hay phối hợp với các dị tật bẩm sinh khác như ống nhĩ thất chung,
tĩnh mạch chủ trên đổ lạc chỗ.

Hình 27-1. Vị trí giải phẫu của các dạng TLN.
IV. Các xét nghiệm chẩn đoán
A. Điện tâm đồ (ĐTĐ)
1. TLN lỗ thứ hai: điện tâm đồ thường có dạng:
a. RSR hay rSR ở V
1

.
b. QRS lớn hơn 0,11 giây.
c. Trục phải.
d. Đôi khi có thể kèm theo PR kéo dài (khoảng 20% các trường hợp, hay gặp ở
các bệnh nhân TLN mang tính chất gia đình).
e. Dày nhĩ phải trong khoảng 50% các trường hợp.
2. TLN lỗ thứ nhất: điện tâm đồ có dạng
a. RSR ở V
1
.
b. Trục trái.
c. Bloc nhĩ thất cấp I.
d. Có thể thấy dày cả 2 thất.
B. Chụp Xquang tim phổi: Tim to vừa phải với giãn cung ĐMP. Đôi khi thấy
dấu hiệu giãn bờ dưới phải của tim do giãn buồng nhĩ phải. Tăng tưới máu phổi
hay gặp.
C. Siêu âm tim: Đây là phương pháp chủ yếu và chính xác nhất để chẩn đoán
thông liên nhĩ. Đối với các bệnh nhân nhỏ tuổi có thể chỉ cần dùng siêu âm qua
thành ngực còn đối với các bệnh nhân lớn tuổi, thành ngực dày, đôi khi cần làm
siêu âm qua thực quản.
1. Siêu âm qua thành ngực: Mặt cắt siêu âm điển hình để quan sát lỗ TLN là
trục ngắn cạnh ức trái, bốn buồng từ mỏm và nhất là mặt cắt dưới sườn.
a. Hình ảnh gián tiếp sẽ thấy dấu hiệu giãn buồng thất phải và nhĩ phải. Mức
độ giãn buồng tim phải phụ thuộc vào mức độ dòng shunt trái ® phải hay kích
thước lỗ TLN.
b. Thấy hình ảnh trực tiếp của lỗ TLN trên siêu âm 2D: bốn buồng từ mỏm, 4
buồng dưới mũi ức, hay trục ngắn cạnh ức trái. Hình ảnh TLN thể xoang tĩnh
mạch khó thấy hơn, đặc biệt ở người lớn tuổi.
c. Tìm kiếm sự bất thường của TM phổi và TM chủ: TM chủ trên trái đổ vào
nhĩ phải không có thân TM vô danh; TM phổi đổ lạc chỗ vào TM chủ trên, TM vô

danh, TM chủ dưới hay nhĩ phải là các bất thường bẩm sinh có thể gặp phối hợp
với TLN. Cần quan sát bằng siêu âm 2D và đặc biệt là siêu âm Doppler mầu.
d. Đánh giá mức độ của dòng shunt: gián tiếp thông qua kích thước thất phải so
với thất trái.
· Nếu thấy tỷ lệ kích thước thất phải/thất trái từ 1/2 đến 2/3: TLN lỗ nhỏ.
· Nếu tỷ lệ này từ 2/3 đến 1: TLN lỗ trung bình.
· Nếu tỷ lệ này trên 1: TLN lỗ rộng.
e. Nên tiến hành đo cung lượng phổi, so sánh với cung lượng chủ. Nếu tăng
cung lượng phổi nhiều: TLN có dòng shunt trái ® phải lớn.
f. Đánh giá áp lực ĐMP: bằng dòng chảy qua van ba lá và dòng chảy qua van
ĐMP (trong TLN áp lực ĐMP thường tăng tương đối muộn).


Hình 27-2. Hình ảnh thông liên nhĩ trên siêu âm 2D.
2. Siêu âm qua thực quản: Được áp dụng với các trường hợp thông liên nhĩ
mà siêu âm qua thành ngực còn chưa rõ. Siêu âm qua thực quản rất hữu ích trong
việc đo chính xác kích thước lỗ thông liên nhĩ cũng như kích thước các rìa phía
trên và phía dưới của lỗ thông để chuẩn bị bít các lỗ thông đó bằng dụng cụ. Siêu
âm qua thực quản cũng còn được áp dụng đối với các thể TLN hiếm gặp đặc biệt
là TLN thể xoang tĩnh mạch với bất thường sự đổ về của tĩnh mạch phổi.
3. Siêu âm cản âm: Siêu âm với tiêm chất cản âm đặc biệt rất hữu ích cho việc
chẩn đoán xác định và loại trừ các bất thường bẩm sinh phối hợp khác.

Hình 27-3. Hình ảnh “rửa bọt cản âm” trong nhĩ phải.
D. Thông tim
1. Mục đích của thông tim:
a. Chẩn đoán xác định TLN chủ yếu dựa vào siêu âm tim (siêu âm 2D,
Doppler, siêu âm cản âm, siêu âm qua thực quản). Thông tim có thể giúp ích cho
việc đánh giá mức độ shunt, ngoài ra còn xác định chính xác áp lực động mạch
phổi, đo cung lượng động mạch phổi, cung lượng động mạch chủ

b. Ở Việt nam do có rất nhiều các trường hợp đến muộn nên việc thông tim xác
định chính xác mức độ shunt, áp lực ĐMP, tỷ lệ cung lượng Q
P
/Q
S
và đặc biệt là
sức cản mạch phổi có vai trò quyết định xem bệnh nhân có còn chỉ định phẫu thuật
hay không. Với các biện pháp thở ôxy, thuốc giãn ĐMP làm giảm áp ĐMP sẽ là
những nghiệm pháp cuối cùng quyết định chẩn đoán bệnh nhân có tăng áp lực
động mạch phổi cố định (hội chứng Eisenmenger) hay không ?
c. Ngoài ra trong những năm gần đây, thông tim còn nhằm mục đích để đóng
lỗ TLN bằng dụng cụ qua da (Amplatzer, CardioSeal ).
2. Chụp buồng tim:
a. Nếu lỗ thông thấy rõ trên siêu âm, có thể không cần thực hiện chụp buồng
tim.
b. Khi có dấu hiệu của TM phổi đổ lạc chỗ, có thể chụp ĐMP để cho hình ảnh
rõ ràng và xác định luồng thông (ở thì thuốc ''chậm'' khi máu về TM phổi). Lỗ
thông liên nhĩ sẽ thấy rõ ở góc chụp nghiêng trái 20 đến 45
0
nghiêng đầu 25
0
, ống
thông bơm thuốc cản quang nằm ở tĩnh mạch phổi phải.
c. Chụp buồng thất trái có thể thực hiện để đánh giá co bóp thất trái và mức độ
hở van hai lá. Nếu nghi ngờ thông liên thất và hở các van nhĩ thất phối hợp thì cần
chụp buồng thất trái ở tư thế thẳng mặt và nghiêng trái 60 – 70
o
, chếch đầu khoảng
25
0

.
d. Cuối cùng ở các bệnh nhân có tuổi (nam hơn 40, nữ hơn 45), cần chụp ĐMV
một cách hệ thống để xác định có bệnh động mạch vành phối hợp hay không.
V. Chỉ định điều trị và tiến triển
A. Đóng lỗ TLN có thể thực hiện bằng phẫu thuật tim hở với tuần hoàn ngoài cơ
thể (đường mổ dọc xương ức, dưới sườn hoặc sau bên ở lưng). Đây là phương
pháp điều trị kinh điển đã được áp dụng từ lâu. Hiện nay người ta có thể đóng qua
da các lỗ TLN thứ phát mà còn có đủ gờ xung quanh lỗ thông đó bằng các loại
dụng cụ đặc biệt.
B. Chỉ định điều trị
1. Đối với các lỗ thông bé: tiếng thổi nhỏ, tiếng T
2
tách đôi, đường kính thất
phải/ thất trái nhỏ hơn 2/3 thì cần theo dõi định kỳ thường xuyên.
2. Với các lỗ thông kích thước trung bình: không có dấu hiệu cơ năng, bloc
nhánh phải không hoàn toàn, tỷ lệ đường kính thất phải/thất trái từ 2/3 đến 1, có
tăng tưới máu phổi trên phim chụp Xquang: nếu là nữ giới thì nên phẫu thuật
khoảng năm 15 tuổi (phẫu thuật đường ngang dưới vú); nếu là nam giới thì nên
phẫu thuật lúc 5 tuổi. Nếu có khả năng đóng qua da bằng dụng cụ (Amplatzer,
CardioSeal ) thì nên thực hiện ngay khi có thể ở các lỗ thông loại này.
3. Với các lỗ thông lớn: tiếng T
1
mạnh, rung tâm trương do tăng lưu lượng, tỷ
lệ đường kính thất phải/thất trái lớn hơn: nếu có tăng áp ĐMP cần đóng lỗ thông
này càng sớm càng tốt. Nếu không tăng áp ĐMP, đóng lỗ thông đó một cách hệ
thống lúc trẻ độ 5 tuổi.
4. TLN nghi ngờ đã có tăng áp ĐMP cố định: cần làm thông tim chẩn đoán.
Chỉ phẫu thuật khi chưa có tăng áp ĐMP cố định, lưu lượng mạch phổi vẫn tăng
hơn lưu lượng đại tuần hoàn (vẫn còn shunt trái ® phải là chủ yếu) và sức cản
mạch phổi vẫn còn trong giới hạn cho phép (chưa trở thành phức hợp

Eisenmenger).
5. Tiến triển của TLN thường dung nạp tốt vì vậy đôi khi phát hiện bệnh rất
muộn ở tuổi trưởng thành. Tăng áp ĐMP cố định (không còn chỉ định phẫu thuật)
có thể gặp ở tuổi 20 đến 30. Suy tim và rối loạn nhịp tim có thể bắt đầu xảy ra ở
tuổi 30 đến 40. Nếu lỗ thông liên nhĩ được đóng kín (bằng phẫu thuật hay bằng
dụng cụ qua da) thì có thể coi như bệnh nhân được chữa khỏi hoàn toàn. Rối loạn
nhịp ở các bệnh nhân này là hãn hữu.
C. Phẫu thuật đóng TLN với tuần hoàn ngoài cơ thể từ rất lâu đã trở thành một
phẫu thuật kinh điển. Tùy theo kích thước và vị trí của lỗ TLN mà phẫu thuật viên
có thể khâu trực tiếp hoặc làm miếng vá bằng màng ngoài tim để đóng kín hoàn
toàn lỗ TLN.
1. Nguy cơ phẫu thuật liên quan đến cơ địa bệnh nhân như tuổi, rung nhĩ, áp
lực động mạch phổi và sức cản mạch phổi tăng cao.
2. Sau mổ, bệnh nhân còn có thể bị nguy cơ mắc hội chứng sau mở màng ngoài
tim (hay gặp hơn các phẫu thuật tim bẩm sinh khác). Rối loạn nhịp nhĩ có thể vẫn
kéo dài một thời gian sau đó cho đến khi kích thước của nhĩ và thất phải trở về
kích thước bình thường. Tại một vài trung tâm, thuốc chẹn bêta giao cảm được sử
dụng từ 3 đến 6 tháng sau mổ để phòng ngừa các rối loạn nhịp nhĩ.


Hình 27-4. Trước (A) và sau (E) đóng lỗ TLN bằng Amplatzer.
D. Đóng lỗ TLN qua da bằng dụng cụ là thủ thuật ngày càng được áp dụng ở
nhiều nước trên thế giới. Tại Việt Nam phương pháp này hiện nay đã được tiến
hành thường quy tại Viện Tim mạch Việt Nam. Tất cả các trường hợp TLN lỗ thứ
hai có kích thước không quá lớn và gờ xung quanh lỗ đủ lớn (hơn 5mm) đều có
khả năng đóng bằng dụng cụ qua da dưới màn tăng sáng. Phương pháp này ngày
càng chứng minh được tính hiệu quả như thời gian nằm viện ngắn, ít đau, không
có sẹo mổ, ít biến chứng ngay cả ở nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao.
Thông liên nhĩ (TLN) chiếm khoảng từ 5% đến 10% các trường hợp tim bẩm sinh.
Cùng với bệnh van động mạch chủ hai lá van và sa van hai lá, TLN là bệnh tim

bẩm sinh còn hay gặp nhất ở người lớn. Bệnh chủ yếu gặp ở nữ giới: tỷ lệ gặp ở
nữ so với nam là 2 so với 1.
Đại đa số các bệnh nhân TLN không có triệu chứng cơ năng mà chỉ có các triệu
chứng lâm sàng rất kín đáo do đó thường bị bỏ sót chẩn đoán cho đến tuổi trưởng
thành.
Đối với các trường hợp TLN không được điều trị triệt để, các bệnh nhân sẽ dần
dần có các triệu chứng lâm sàng. Lâu dài các bệnh nhân sẽ biểu hiện các dấu hiệu
của sự quá tải buồng tim phải như rối loạn nhịp nhĩ (tăng dần nguy cơ theo tuổi
của bệnh nhân), tăng áp động mạch phổi và tăng sức cản mạch phổi, cuối cùng hậu
quả tất yếu là dẫn đến suy tim xung huyết. Việc tồn tại lỗ thông liên nhĩ cũng là
một yếu tố thuận lợi dẫn đến tắc mạch nghịch thường.