Mô Học và Phân Loại Lymphoma Hodgkin ppsx

Mô Học và Phân Loại
Lymphoma Hodgkin

Tổ Chức Y Tế Thế Giới phân loại bệnh Hodgkin (Hodgkin's lymphoma) thành 5
type. 4 trong số các type kể trên là các type xơ hạt (nodular sclerosis), type tế bào
hỗn hợp (mixed cellularity), type cạn kiệt tế bào lymphô (lymphocyte depleted),
và type giàu tế bào lymphô (lymphocyte rich), được xem là bệnh Hodgkin kinh
điển (Hodgkin's lymphoma). Type thứ 5, bệnh Hodgkin với ưu thế tế bào lymphô
hạt (nodular lymphocyte predominant Hodgkin disease=NLPHD), là một thể riêng
biệt với các đặc điểm lâm sàng đặc trưng và cách thức điều trị khác biệt.
Trong bệnh Hodgkin kinh điển (Hodgkin's lymphoma), tế bào ung thư là tế bào
Reed-Sternberg (RS). Tế bào Reed-Sternberg chỉ chiếm 1-2% của toàn bộ khối
ung thư. Phần mô còn lại bao gồm một tập hợp đa dạng các tế bào phản ứng viêm
hỗn hợp như tế bào lympho, tế bào plasma (plasma cells), neutrophil, eosinophil,
và các mô bào (histiocytes). Đa số các tế bào Reed-Sternberg có nguồn gốc từ tế
bào B, phân hoá từ các trung tâm hạch lymphô mầm (lymph node germinal
centers) nhưng đã mất khả năng sản xuất ra kháng thể.

Tế bào Reed-Sternberg
Một số trường hợp bệnh Hodgkin đã được xác định trong đó tế bào Reed-
Sternberg có nguồn gốc từ tế bào T, nhưng hiếm gặp, chỉ chiếm 1-2% các trường
hợp bệnh Hodgkin kinh điển (Hodgkin's lymphoma). Tế bào Reed-Sternberg
thường biểu lộ các antigen CD30 (Ki-1) và CD15 (Leu-M1). CD30 là một chỉ
điểm của kích hoạt tế bào lymphocyte, biểu hiện bởi các tế bào lymphoid phản
ứng ác tính và trước kia được xác định là antigen bề mặt tế bào của các tế bào
Reed-Sternberg. CD15 là chỉ điểm của các tế bào hạt muộn (late granulocytes),
các tế bào đơn nhân (monocytes), và các tế bào T đã được kích hoạt, thông thường
không biểu lộ trên dòng các tế bào B (B-lineage cells).
• Bệnh Hodgkin thể xơ hạt (Nodular sclerosis Hodgkin disease=NSHD) chiếm
60-80% của tất cả các trường hợp: Hình thái cho thấy một kiểu hạt. Các dải xơ
rộng phân chia hạch thành từng hạt nhỏ (nodules). Vỏ nang dày. Tế bào đặc trưng

là type tế bào trống Reed-Sternberg, nhân có một hoặc nhiều thuỳ, có thể hạt nhỏ
(small nucleolus), và nhiều bào tương nhợt nhạt. NSHD hay gặp ở tuổi thanh thiếu
niên, thường ảnh hưởng đến những vị trí hạch ở trung thất và trên cơ hoành khác.

• Bệnh Hodgkin thể tế bào hỗn hợp (Mixed-cellularity Hodgkin
disease=MCHD), 15-30% các trường hợp: Về mặt mô học, thâm nhiễm thường lan
toả. Tế bào Reed-Sternberg là type kinh điển (lớn, hai thuỳ, nhân đôi hoặc nhiều
nhân, có nucleolus lớn và nhiều eosinophil). MCHD thường ảnh hưởng đến các
hạch lymphô trong ổ bụng và lách. Bệnh nhân có thể mô học này thường đến với
biểu hiện lâm sàng đã tiến triển xa cùng với các dấu chứng hệ thống. MCHD là
type mô học thường gặp nhất ở các bệnh nhân nhiễm HIV.

Tế bào ReedSternberg kinh điển
• Bệnh Hodgkin thể cạn kiệt tế bào lymphô (lymphocyte-depleted Hodgkin
disease=LDHD), dưới 1% các trường hợp: Thâm nhiễm của LDHD thường lan toả
và ít tế bào. Tế bào Reed-Sternberg hiện diện với số lượng lớn cùng với các biến
thể sarcoma kỳ dị (bizarre sarcomatous variants). Bệnh thường gặp ở người cao
tuổi và người nhiễm HIV. Bệnh nhân thường đến khám ở giai đoạn muộn. Các
protein của Virus Epstein-Barr (EBV) thường biểu lộ ở những u loại này. Nhiều
trường hợp trước đây đã được chẩn đoán là LDHD nay được xác định lại là
lymphoma không-Hodgkin, thường là type tế bào lớn thoái biến (anaplastic large-
cell type).

• Bệnh Hodgkin thể kinh điển giàu tế bào lympho (Lymphocyte-rich classic
Hodgkin disease=LRHD), 5% các trường hợp: Trong type bệnh Hodgkin này,
quan sát thấy các tế bào Reed-Sternberg thể trống (lacunar type) kinh điển, nền
tẩm nhuận nhiều tế bào lymphô. Cần đến chẩn đoán hoá mô miễn dịch
(immunohistochemical diagnosis). Một số trường hợp có thể có dạng hạt (nodular
pattern). Về lâm sàng, các dấu chứng và độ sống còn tương tự như type MCHD.

Tế bào Reed-Sternberg

• Bệnh Hodgkin với ưu thế tế bào lymphô hạt (Nodular lymphocyte-
predominant Hodgkin disease= NLPHD), 5% các trường hợp: Tương phản với các
type phụ mô học khác, các tế bào Reed-Sternberg điển hình của NLPHD thường ít
gặp hoặc không hiện diện. Thay vào đó là các tế bào lympho hoặc histiocyte
(L&H cells), hoặc "tế bào bắp rang” (nhân tế bào trông giống hạt bắp rang
nổ=popcorn cells), quan sát được trên nền của các tế bào viêm, chủ yếu là các tế
bào lympho lành tính. Khác với tế bào Reed-Sternberg, tế bào L&H thường dương
tính với các antigens của tế bào B (B-cell antigens) như CD19 và CD20, và âm
tính với CD15 và CD30. Chẩn đoán NLPHD cần có sự hỗ trợ của các xét nghiệm
hoá mô miễn dịch (immunohistochemical), vì nó có thể biểu hiện giống LRHD
hoặc các lymphoma không-Hodgkin khác.

Albatros
Theo: Hodgkin Disease
Scott K Dessain, MD, PhD, Associate Professor, Lankenau Institute for Medical
Research,
James L Spears, MD, Fellow, Department of Medicine, Division of
Hematology/Oncology, Lankenau Hospital; Athanassios Argiris, MD, Associate
Professor, Department of Medicine, Division of Hematology-Oncology,
University of Pittsburgh