ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ TRÊN 10 TUỔI pptx

ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THẬN HƯ Ở TRẺ TRÊN 10 TUỔI


TÓM TẮT
Đặt vấn đề: nguyên nhân, biểu hiện của hội chứng thận hư khởi phát ở trẻ
trên 10 tuổi khác với các lứa tuổi nhỏ hơn và điều trị, tiên lượng cũng có nhiều
khác biệt.
Phương pháp nghiên cứu: tiền cứu, mô tả hàng loạt ca trẻ bị thận hư trên 10
tuổi nhập khoa tổng hợp 4 từ 10 – 2004 đến 12- 2005.
Kết quả: thận hư ở trẻ trên 10 tuổi chiếm 32% tổng số bệnh thân hư, sang
thương trung mô chiếm tỉ lệ 52,3% và đáp ứng kém với corticoid, nguyên nhân
thứ phát chủ yếu là Lupus đỏ hệ thống
Kết luận: tầm soát nguyên nhân thứ phát và nghiên cứu sang thương mô
học có ý nghĩa quan trọng đối với thận hư khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi.
SUMMARY
Objective: to describe the epidemic, manifestation, laboratory test,
complication and evaluate the response to treatment of nephrotic syndrome of
children above age 10.
Method: cases report.
Result: the ratio of nephrotic syndrome of children above 10 years old was
32%, mesangial proliferative was found in 53.2% of the biopsy cases, and poorly
respond to steroids. The second cause of the nephrotic syndrome is Lupus
Erythromatous Systemic
Conclusion: Screening the cause of nephrotic syndrome and using renal
biopsy is nessessary for nephrotic syndrome of children above age 10.
Đặt vấn đề

Thận hư ở trẻ em đa số là nguyên phát, biểu hiện sớm trước 10 tuổi, diễn
tiến mãn tính với nhiều đợt tái phát và phần lớn là sang thương tối thiểu nên đáp
ứng tốt với steroids. Ở trẻ trên 10 tuổi, hội chứng thận hư có những đặc điểm khác
biệt như tiểu máu, cao huyết áp, suy thận, hoặc các triệu chứng ngoài thận như

hồng ban, đau khớp, và giảm bổ thể trong máu. Sang thương tối thiểu chỉ chiếm
khoảng 50%. Những đặc điểm này đưa đến sự khác nhau về diễn tiến, điều trị và
tiên lượng bệnh của hội chứng thận hư ở 2 nhóm tuổi. Chúng tôi thực hiện đề tài
này nhằm khảo sát những đặc điểm về dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng, những
nguyên nhân thứ phát và sang thương giải phẫu bệnh của HCTH ở lứa tuổi này.
Mục tiêu nghiên cứu
Mục tiêu tổng quát
Mô tả đặc điểm của HCTH ở trẻ trên 10 tuổi.
Mục tiêu chuyên biệt
- Xác định tỉ lệ phân bố theo tuổi, giới, nơi cư ngụ.
- Xác định tỉ lệ các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng.
- Xác định tỉ lệ phân bố theo nguyên nhân và sang thương mô học.
- Xác định tỉ lệ phân bố theo đáp ứng điều trị.
- Xác định tỉ lệ các biến chứng.
Đối tượng - phương pháp nghiên cứu
Thiết kế nghiên cứu
Tiền cứu, mô tả hàng loạt ca.
Đối tượng nghiên cứu
Tiêu chí chọn bệnh
Bệnh nhân ³ 10 tuổi nhập khoa Nội Tổng Hợp 4 từ 01/10/2004 đến
31/01/2006 được chẩn đoán HCTH lần đầu theo tiêu chuẩn: Phù, Tiểu đạm >50
mg/ kg/ngày. Đạm máu < 55 g/l, albumin máu < 25 g/l. Cholesterol máu > 220
mg%.
Tiêu chí loại trừ
Các bệnh nhi không có đủ xét nghiệm hoặc bỏ tái khám trong 5 tháng đầu
điều trị.
Kết quả
Khảo sát 32 trường hợp HCTH khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi cho thấy
Đặc điểm dịch tễ học
Tuổi thấp nhất 10 tuổi, tuổi cao nhất 15 tuổi. Tuổi trung bình 12,9 ± 1,5

tuổi. Độ tuổi 14 chiếm tỉ lệ cao nhất: 37,5%. Nam chiếm 62,5%, nữ chiếm 37,5%,
tỉ lệ nam:nữ là 1,6:1. Tỉ lệ trẻ ở các tỉnh 62,5%, thành phố 37,5%.
Đăc điểm lâm sàng

Tần số

Tỉ lệ %
Mức độ phù


Tiểu ít
Tiểu máu đại thể
Huyết áp

Nhẹ
Trung bình
Nặng
Tiểu ít
Có
Cao

16
9
7
20
2
7

50,0
28,1

21,9
62,5
6,3
21,9


Đặc điểm cận lâm sàng

Tần số

Tỉ lệ %
Tiểu cầu

Tăng

12

37,5
Tốc độ lắng máu

Tăng nhẹ
Tăng trung bình
Tăng cao

4
23
5

12,5
71,9

15,6
Fibrinogen

Tăng

29

90,6
Chỉ số A/G

< 1

30

93,8
a1 globulin
(4%)
a2 globulin
(8%)
b globulin
(12%)
g globulin
(16%)

£ 4%
> 4%
8 - 20%
> 20%
£ 12%
> 12%

£ 16%
16-20%
> 20%

30
2
5
27
0
32
20
9
3

93,8
6,3
15,6
84,4
0
100
62,5
28,1
9,4
Urê
Creatinin
Độ lọc cầu thận

Tăng
Tăng
Bình thường

Giảm

10
5
25
7

31,2
15,6
78,1
21,9
Cholesterol toàn phần


Triglycerid
LDL – cholesterol
HDL – cholesterol

Tăng ít (< 4g/l)
Tăng vừa (4-6g/l)
Tăng cao (> 6g/l)
Tăng
Tăng
Tăng

9
15

8
29

30
15

28,1
46,9

25
90,6
93,8
46,9
HBsAg
CMV
EBV
Bổ thể C3
ANA

LE cell

Anti dsDNA

Dương tính
Dương tính
Dương tính
Giảm
Dương tính
Âm tính
Dương tính
Âm tính
Dương tính

5
4
3
5
2
30
3
29
2

15,6
12,5
9,4
15,6
6,3
93,8
9,4
90,6
6,3

Giải phẫu bệnh

Tần số

Tỉ lệ %
Không sinh thiết
Sang thương tối thiểu
Tăng sinh trung mô
Xơ hóa cầu thận khu trú từng phần
Lupus

13
1
15
1
2

40,6
3,1
42,9
3,1
6,3

Điều trị

Tần số

Tỉ lệ %
Thời gian tấn công
£ 4 tuần
> 4 tuần


23
7


76,6
23,4
Mức độ đáp ứng

Đáp ứng
Kháng

25
5

83,8
16,7
Biến chứng




Giảm Calci ion
Giảm Calci toàn phần
Viêm phúc mạc nguyên phát
Suy thận cấp
Sốc giảm thể tích
Viêm mô tế bào

25
22
1
2
1
1

78,1
68,8
3,1
6,3
3,1
3,1
Bàn luận
Dịch tễ học
Tỉ lệ trẻ trên 10 tuổi bị hội chứng thận hư lần đầu là 32%, gần giống với tỉ
lệ của các tác giả Lê Thị Ngọc Dung, Vũ Huy Trụ, Karl S. Roth(2,4,8). Tỉ lệ
nam/nữ và tỉnh/thành phố không có gì khác biệt so với Vũ Huy Trụ,
Alexandru(4,5).
Lâm sàng – cận lâm sàng
Đa số có phù nhẹ và giảm lượng nước tiểu những ngày đầu. Tỉ lệ tiểu máu
đại thể, cao huyết áp cao hơn so với những nghiên cứu về lứa tuổi chung, có thể
do khác biệt về dân số nghiên cứu. Thời gian nằm viện 15,5 ± 5,9 ngày.
37,5% có tăng tiểu cầu, 87,5% tăng tốc độ lắng máu giờ đầu > 50mm,
90,6% tăng fibrinogen, 93,8% có đảo ngược chỉ số A/G. Các tỉ lệ này đều cao hơn
so với kết quả nghiên cứu về lứa tuổi chung của các tác giả khác, gợi ý rằng thận
hư khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi có phản ứng viêm tăng mạnh hơn.
Tăng a2 globulin và b globulin gặp ở tất cả các trường hợp. Nghiên cứu của
Lê Thị Ngọc Dung và Vũ Huy Trụ có tỉ lệ b globulin không tăng hoặc tăng ít
hơn(2,4). Kết quả này có thể do b globulin bao gồm cả fibrinogen và b-
lipoprotein-cholesterol. Đặc biệt, tỉ lệ tăng g globulin của chúng tôi không cao như
những nghiên cứu khác, gợi ý tiểu đạm không chọn lọc hoặc do rối loạn chức năng
điều hòa của lympho T(7). Cần nói thêm rằng khi g globulin tăng gợi ý đến
nguyên nhân thứ phát, tương ứng với trên giải phẫu bệnh, phức hợp kháng nguyên
kháng thể lưu hành (bệnh cầu thận thứ phát) lắng đọng ở trung mô nhiều hơn là
phức hợp kháng nguyên kháng thể hình thành tại chỗ (bệnh cầu thận nguyên phát).

Tỉ lệ tăng urê máu và creatinin máu cao hơn so với tác giả Vũ Huy Trụ.
Những trường hợp tăng creatinin kéo dài gặp ở trẻ đáp ứng kém với steroids. Rối
loạn điện giải gặp nhiều nhất là hạ canxi máu. Tăng cholesterol máu do tăng cả
triglycerid và LDL-cholesterol gặp nhiều nhất, có thể tăng một trong hai thành
phần nói trên, đặc biệt tăng cả HDL-cholesterol.
37,5% có huyết thanh chẩn đoán (+) với 1 trong HBV, CMV hoặc EBV.
Tuy nhiên lâm sàng không có bằng chứng cũng như các cận lâm sàng không đủ để
kết luận nhiễm siêu vi là nguyên nhân gây ra hội chứng thận hư(6). 25% trường
hợp có xét nghiệm miễn dịch bất thường với giảm bổ thể, anti dsDNA (+), LE cell
(+). Tỉ lệ thận hư không thuần tuý là 52,3%, khá cao so với các tác giả khác.
Sang thương mô học, nguyên nhân
19/32 (59,4%) trường hợp được sinh thiết thận. Tăng sinh trung mô chiếm
ưu thế với 15/19 trường hợp (78,9%), 1 trường hợp sang thương tối thiểu, 1 trường
hợp xơ hoá cầu thận khu trú từng phần, 2 trường hợp Lupus. Tỉ lệ tăng sinh trung
mô cao hơn so với tỉ lệ ISKDC đưa ra vào năm 1978 (2,5%)(9). Theo Gulati(10)
(1990 – 1996), tỉ lệ mô học ở lứa tuổi 8-16 có sang thương tối thiểu, xơ hóa cầu
thận khu trú từng phần cao hơn báo cáo của chúng tôi, còn tăng sinh trung mô thấp
hơn. Có lẽ do dân số nghiên cứu của chúng tôi chủ yếu ở trẻ trên 10 tuổi và thời
gian nghiên cứu ngắn hơn.
Điều trị
Ở lứa tuổi ³ 10, chưa có tài liệu nào ghi nhận sự khác biệt về đáp ứng điều
trị so với nhóm nhỏ tuổi hơn. Tỉ lệ kháng corticoid trong nghiên cứu của chúng tôi
là 16,7 % so với Vũ Huy Trụ là 6/52 (11,53%)(4), Lê Thị Ngọc Dung là 11/100
(11%)(2), Nguyễn Thị Ngọc Dung là 8,6%(3).
Biến chứng
Nhiều nhất là hạ canxi máu không triệu chứng 78,1%, các biến chứng còn
lại là nhiễm trùng 6,3%, sốc giảm thể tích 3,1%, suy thận cấp 6,3%. Không có sự
khác biệt so với Lê Thị Ngọc Dung, Trần Phẩm Diệu(1,2).
Kết luận – Kiến nghị
HCTH không thuần túy có tỉ lệ khá cao ở trẻ ³ 10 tuổi, và là một trong

những dấu hiệu gián tiếp tiên lượng mức độ đáp ứng đối với steroids. Về mô học,
dạng sang thương tăng sinh trung mô có tỉ lệ cao và tỉ lệ đáp ứng steroids thấp.
Tầm soát nguyên nhân thứ phát và nghiên cứu sang thương mô học có ý nghĩa
quan trọng đối với thận hư khởi phát ở trẻ trên 10 tuổi. Do đó cần có sự phối hợp
của nhà thận học với các ngành có liên quan khác: miễn dịch, di truyền, nhiễm,
giải phẫu bệnh để có những công trình nghiên cứu sâu hơn nhằm có kế hoạch
điều trị và tiên lượng sớm cho bệnh nhân thận hư.