VAI TRÒ CỦA PHẪU THUẬT TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ SARCÔM CƠ VÂN Ở TRẺ ppsx

VAI TRÒ CỦA PHẪU THUẬT
TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU
TRỊ SARCÔM CƠ VÂN Ở TRẺ


VAI TRÒ CỦA PHẪU THUẬT TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ
ĐIỀU TRỊ SARCÔM CƠ VÂN Ở TRẺ EM

TÓM TẮT
Mục tiêu: Khảo sát một số đặc điểm về dịch tễ, chẩn đoán bệnh SCV
ở trẻ em và đánh giá vai trò của phẫu thuật trong chẩn đoán và điều trị bệnh
lý này.
Phương pháp: hồi cứu mô tả.
Kết quả: Đặc điểm dịch tễ và chẩn đoán: Tuổi trung bình là 5,68.
64% trẻ mắc bệnh dưới 6 tuổi. Tỉ lệ nam/nữ: 1/1. Vị trí bướu: các chi (36%),
vùng đầu cổ (30%), niệu dục (10%) và các vị trí khác (32%). 56% các
trường hợp có bướu ≥ 5 cm. Giải phẫu bệnh: dạng phôi (62%), dạng hốc
(22%), dạng chùm nho (8%). Xếp giai đoạn sau phẫu thuật: nhóm LS I
(18%), nhóm LS II (40%), nhóm LS III (30%) và nhóm LS IV (10%). Nhóm
nguy cơ: thấp (30%), trung bình (62%) và cao (8%). Điều trị và sống còn:

Phẫu thuật: cắt rộng bướu (8%), lấy bướu (52%), sinh thiết bướu (28%). Hóa
trị 43 trường hợp và có tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn là 67%. Thời gian theo dõi
trung bình là 63 tháng. Sống còn không bệnh và sống còn toàn bộ 5 năm lần
lượt là 46,3% và 50,2%. Các trường hợp được phẫu thuật cắt rộng bướu
ngay từ đầu có tỉ lệ sống còn 5 năm là 100%.
Kết luận: Bệnh thường xảy ra ở lứa tuổi mầm non và mẫu giáo với
khả năng mắc bệnh tương đương nhau ở cả bé trai và gái. Vị trí thường gặp
nhất là các chi (36%). Nhóm lâm sàng II chiếm đa số (40%) khi tiến hành
xếp giai đoạn bệnh sau phẫu thuật và 62% các trường hợp thuộc nhóm nguy
cơ trung bình.Sarcôm cơ vân ở trẻ em đòi hỏi điều trị phối hợp đa mô thức:
phẫu trị, hóa trị và xạ trị. Trong đó, phẫu thuật là phương tiện quan trọng
giúp chẩn đoán và điều trị bệnh. Các trường hợp được cắt rộng bướu nguyên
phát ngay từ đầu cho sống còn 5 năm là 100%. Hóa trị toàn thân với phác đồ
thích hợp cho từng trường hợp cụ thể có tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn là 67%.
Sống còn không bệnh và sống còn toàn bộ 5 năm lần lượt là 46,3% và
50,2%.
ABSTRACT
ROLE OF SURGERY IN CHILDREN WITH
RHABDOMYOSARCOMA
Vo Thi Phuong Mai, Cung Thi Tuyet Anh, Tran Chanh Khuong, Ngo
Thi Thanh Thuy,
Tran Tan Quang, Đoan Minh Trong, Quach Vinh Phuc
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 4 - 2007:
136 – 147
Objective: This study was to have an overview the clinical aspects
and to assess the role of surgery in children with rhabdomyosarcoma.
Methods: Retrospective study.
* Bệnh viện Ung Bướu

Results: Epidemic and clinical features: 62% of patients were under 6

years of age (maen age = 5.68) and male/female ratio: 1/1. Common sites of
primary disease included extremmities (36%), the head and neck region
(30%) and the GU tract (10%). The largest size of primary tumors were 5 cm
or larger in 56% of children. The embryonal rhabdomyosarcoma was the
most frequently observed histologic subtype, accounting for 62%.
Postsurgical staging: clinical group (CG) I (18%), CG II (40%), CG III
(30%) and CG IV (10%). Risk classification: low risk (30%), intermediate
risk (62%) and high risk (8%). Treatment and survival: Surgery was carried
out with complete resection of the primary tumor (8%), excision (52%) and
incisional biopsy (28%). General chemotherapy was administered in 43
patients and completed response rate was 67%. The mean of duration of
follow-up was 63 months. And 5-year DFS and OS rate were 46,3% and
50,2%, respectively. Patients with complete resection of the primary lesion
had a 5-year disease free survival rate of 100%. Children with
rhabdomyosarcoma required multimodality therapy (surgery-chemotherapy
and radiation therapy). Patients with complete resection of the primary
lesion had a 5-year disease free survival rate of 100%. CR rate was 67% for
children indicated chemotherapy with appopriate protocol. The 5-year DFS
and OS rate were 46,3% and 50,2%, respectively. Univariate analysis
identified the respose to initial therapy as the only prognostic factor for OS
and DFS.
Conclusions: Rhabdomyosarcoma occurred particularly in children
less than six years of age (mean age = 5.68); the boy/girl ratio: 1/1. The most
common site of primary disease included extremmities (36%). 40% of
patients were in the clinical group II and intermediate risk accounted for
62%. Surgery plays an important role in the diagnosis and treatment of
children with rhabdomyosarcoma. Patients with complete resection of the
primary lesion had a 5-year disease free survival rate of 100%.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Sarcôm cơ vân (SCV) là loại sarcôm phần mềm thường gặp nhất và

chiếm tỉ lệ khoảng 3,5% tất cả các loại ung thư được chẩn đoán ở trẻ em
dưới 15 tuổi
1
.
Trong ba thập niên qua, sự phát triển điều trị đa mô thức (đặc biệt là
hóa trị) giúp cải thiện rõ rệt tỉ lệ sống còn của bệnh (sống còn không bệnh 5
năm tăng từ 20% lên khoảng 70%)
(1,6)
.
Chúng tôi thực hiện đề tài nghiên cứu này với mong muốn có được
cái nhìn tổng quan về vai trò của phẫu thuật trong chẩn đoán và điều trị trẻ bị
sarcôm cơ vân đến điều trị tại Bệnh viện Ung Bướu TPHCM.
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
Khảo sát một số đặc điểm dịch tễ học và chẩn đoán SCV ở trẻ em.
Đánh giá vai trò của phẫu thuật trong chẩn đoán và điều trị SCV ở trẻ
em.
ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
50 bệnh nhi có chẩn đoán xác định bằng giải phẫu bệnh là sarcôm cơ
vân và được điều trị tại Khoa Nội 3 Bệnh viện Ung Bướu TPHCM từ
01/01/2001 đến 31/12/2004.
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Hồi cứu mô tả
KẾT QUẢ
Đặc điểm dịch tể học và chẩn đoán
Đặc điểm dịch tễ học
Tuổi
Trung bình: 5,68 tuổi
Trung vị: 4 tuổi
Lớn nhất: 16 tuổi
Nhỏ nhất: 3 tháng

32 trường hợp (64%) dưới 6 tuổi.

Biểu đồ 1: Phân bố tuổi của nhóm nghiên cứu
Giới

Biểu đồ 2: Phân bố giới tính của nhóm nghiên cứu
Chẩn đoán
Thời gian từ lúc có triệu chứng đến lúc được chẩn đoán
49 trường hợp có ghi nhận thời gian từ lúc có triệu chứng đến lúc
được chẩn đoán bệnh. Khoảng thời gian này thay đổi từ 1 tuần đến 144 tuần
(36 tháng).
Trung bình: 20 tuần (5 tháng)
Trung vị: 8 tuần (2 tháng)
62% các trường hợp được chẩn đoán trễ hơn 1 tháng kể từ khi có triệu
chứng đầu tiên.
Triệu chứng đầu tiên
Đa số bệnh nhi đến khám với triệu chứng đầu tiên là bướu (78%). Các
triệu chứng khác ít gặp hơn như: đau, rối loạn đi tiểu và các triệu chứng khác
do bướu chèn ép gây ra …
Vị trí bướu
Bảng 1: Vị trí bướu
V
ị trí
bướu
Số
TH
T
ỉ lệ
(%)
Đầu cổ

15 30
Chi 18 36
Niệu
dục
5 10
Bụng 6 12
Thân
mình
2 4
Hội âm

2 4
Lồng
ngực
1 2
Không
ghi nhận
1 2
Tổng
cộng
50 100
Bướu có thể xuất phát từ nhiều vị trí khác nhau trên cơ thể. Trong đó,
36% các bệnh nhi có bướu nguyên phát xuất hiện ở các chi. Vùng đầu cổ là
vị trí thường gặp thứ nhì, chiếm tỉ lệ 30%.
Kích thước lớn nhất của bướu
Bướu nguyên phát có kích thước lớn nhất dao động từ 1 – 20 cm. 28
TH (56%) có kích thước lớn nhất của bướu ≥ 5 cm, trong đó 24 TH (48%)
có kích thước từ 5 – 10 cm.
Xâm lấn xung quanh

29 TH (58%) có bướu xâm lấn mô xung quanh ngay từ đầu.
Hạch vùng
4 TH (8%) có di căn hạch vùng lúc chẩn đoán. Trong đó, 1 TH có
bướu nguyên phát ở hốc mắt, 1 TH ở xoang hàm, 1 TH ở hốc miệng và 1 TH
ở nách.
Di căn xa
Vào thời điểm chẩn đoán, tổn thương di căn xa được phát hiện ở 5 TH
(10%), gồm: 3 TH di căn phổi, 1 TH di căn xương và 1 TH di căn phổi và
xương cùng lúc.
Giải phẫu bệnh
Dạng phôi là loại mô học gặp nhiều nhất, chiếm tỉ lệ 62%. Loại
thường gặp thứ hai là dạng hốc (22%) và kế đến là dạng chùm nho (8%).
14 TH (28%) có làm hóa mô miễn dịch và kết quả phù hợp sarcôm cơ
vân.
Các xét nghiệm hình ảnh
Tất cả bệnh nhi đều được siêu âm bụng đánh giá di căn gan và các tổn
thương khác kèm theo trong ổ bụng. Không trường hợp nào ghi nhận có di
căn gan hay các bất thường khác đi kèm.
Trước khi điều trị, tất cả bệnh nhi được chụp X quang phổi và ghi
nhận 3 TH có tổn thương di căn.
Chụp cắt lớp điện toán được thực hiện trong 15 trường hợp giúp xác
định một số đặc điểm của bướu đồng thời đánh giá tình trạng xâm lấn và di
căn hạch.
Xếp giai đoạn trước điều trị

Biểu đồ 3: Giai đoạn trước điều trị
Giai đoạn 1 và 3 chiếm đa số với tỉ lệ lần lượt là 30% và 32%. Giai
đoạn 2 chiếm 26% và giai đoạn 4 là 10%.
Xếp giai đoạn sau phẫu thuật
Nhóm LS II và III gặp nhiều nhất: 40% và 30% TH. Nhóm LS I là

18%
Xếp nhóm nguy cơ
Gần 2/3 số bệnh nhi được xếp vào nhóm nguy cơ trung bình (31 TH).
Nhóm nguy cơ thấp gồm 15 TH và cao 4 TH.

Biểu đồ 4: Nhóm nguy cơ
Điều trị
Phẫu thuật
Nơi thực hiện phẫu thuật lần 1
30 TH (60%) được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi đồng (BVNĐ) 1 và
2. BVUB tiến hành phẫu thuật cho 11 TH (22%) và các TH còn lại được
phẫu thuật tại các nơi khác.

Biểu đồ 5: Nơi phẫu thuật lần 1
Mức độ phẫu thuật lần 1
Phẫu thuật lấy trọn bướu được ghi nhận ở 26 TH (52%). Chỉ có 4 TH (8%)
được cắt rộng bướu. Sinh thiết bướu được thực hiện cho 14 TH (28%). 2 TH
không ghi nhận cách phẫu thuật.

Biểu đồ 6: Mức độ phẫu thuật lần 1
Phẫu thuật lần 2
Có 6 TH được thực hiện phẫu thuật lần 2: thực hiện tại Bệnh viện Ung
Bướu (2 TH), Bệnh viện Nhi đồng 1 (3 TH) và 1 TH ở bệnh viện Đa khoa
tỉnh. Trong đó, 2 TH cắt rộng, 3 TH lấy trọn bướu và 1 TH phẫu thuật
Whipple do vị trí sarcôm cơ vân ở đầu tụy.
Hóa trị
Trong 50 trường hợp nhập viện, có 6 TH bỏ điều trị ngay sau khi nhập
viện; 1 TH không hóa trị. Những TH còn lại đều được hĩa trị (43 TH).
Đáp ứng sau hĩa trị
Tính chung, tỉ lệ đáp ứng hoàn toàn là 67%, đáp ứng 1 phần là 7% và

26% TH bệnh tiếp tục tiến triển.

Biểu đồ 7: Đáp ứng sau hóa trị
Xạ trị
Có 20 TH được xạ trị bổ túc vào nền bướu. Hầu hết các TH đều được
thực hiện sau hóa trị. Tổng liều xạ thay đổi từ 30 Gy đến 60 Gy.
Sống còn
Tỉ lệ theo dõi
Có 6 TH bệnh nhi bỏ điều trị ngay từ lúc nhập viện. 44 TH có điều trị
tiếp tại Bệnh viện Ung Bướu. Đến ngày kết thúc nghiên cứu (30/04/2007),
39 TH có thông tin cuối (88,6%) và 5 TH mất dấu.
Thời gian theo dõi: ngắn nhất 1 tháng, dài nhất 74 tháng và trung bình
63 tháng.


tháng


T
ỉ
lệ
Biểu đồ 8: Tỉ lệ theo dõi
Tính theo Kaplan Meier: 87,2% TH theo dõi đến 74 tháng (sai số
chuẩn 5,3%).
Tình trạng thông tin cuối
Trong tổng số 44 trường hợp được điều trị, có 17 TH tử vong do bệnh
và 27 TH còn sống.
24 trường hợp sống không bệnh và 3 trường hợp có bệnh tái phát tại
chỗ, trong đó có 1 TH đang được điều trị tiếp tại Bệnh viện Nhi Trung ương
(Hà Nội)

Bảng 2: Tình trạng lúc có thông tin cuối
Tình
tr
ạng lúc có
thông tin
cuối
Còn
sống
T
ử
vong
T
ổng
số
Không
24 0 24
bệnh
Còn
bệnh
Tiến
triển
Tái
phát tại chỗ
Tái
phát hạch
Di căn
xa
Tái
phát t
ại chỗ,

tại hạch
Tái
phát t
ại chỗ
3
0
3
0
0
0
0
17

9
2
1
3
1
1
20
9
5
1
3
1
1
và di căn xa
Tổng
số
27 17

44
Sống còn không bệnh
Sống còn không bệnh sau 5 năm (6 năm): 46,3% (sai số chuẩn 8,5%).
Trung bình 44 tháng, trung vị 32 tháng.
tháng
Tỉ lệ

Biểu đồ 9: Sống còn không bệnh
Sống còn không bệnh theo mức độ phẫu thuật lần đầu
Các trường hợp được phẫu thuật cắt rộng bướu có SCKB sau 5 năm là
100%. Đối với những TH được cắt trọn bướu thì tỉ lệ này là 54% và cắt 1
phần là 33,3%. Sinh thiết bướu cho SCKB 54 tháng là 16,8%.
Cắt trọn: 54%
Cắt rộng: 100%
Cắt 1 phần: 33,3%
Sinh thiết mở: 16,8%
tháng
Tỉ lệ

Biểu đồ 10: SCKB theo mức độ phẫu thuật lần đầu (p = 0,0112)
Sống còn không bệnh theo đáp ứng sau hóa trị lần 1
Đáp ứng hoàn toàn sau hóa trị có sống còn không bệnh 5 năm là 73%.
Đối với các trường hợp đáp ứng 1 phần với hóa trị (3 TH) và tiến triển (11
TH), bệnh sẽ tiếp tục tiến triển, tái phát hay di căn. Tất cả bệnh nhi tử vong
trong 32 tháng.
Đáp ứng hoàn toàn: 73%
Tiến triển
Đáp ứng 1 phần
tháng

Tỉ lệ

Biểu đồ 11: SCKB theo đáp ứng sau hóa trị lần 1 (p = 0,0000)
Sống còn toàn bộ
Sống còn toàn bộ (SCTB) sau 74 tháng là 50,2% với sai số chuẩn 9,5%.
Trung bình 48 tháng.
tháng
Tỉ lệ

Biểu đồ 12: Sống còn toàn bộ
Sống còn toàn bộ theo mức độ phẫu thuật lần đầu
Có 3 bệnh nhi được cắt 1 phần bướu: 2 TH tái phát, 1 TH mất dấu và
1 TH vẫn đang điều trị tái phát lúc tổng kết nghiên cứu.
Cắt trọn: 52,8%
Cắt rộng
Cắt 1 phần
Sinh thiết mở: 17,3%
tháng
Tỉ lệ

Biểu đồ 13: SCTB theo mức độ phẫu thuật lần đầu (p = 0,001)
Sống còn toàn bộ theo đáp ứng sau hóa trị lần 1
Đáp ứng hoàn toàn sau hóa trị có sống còn toàn bộ 5 năm là 77,4%.
Các trường hợp còn lại có bệnh tiếp tục tiến triển, tái phát hay di căn và tất
cả bệnh nhi tử vong trong 32 tháng.
Đáp ứng hoàn toàn: 77,4%
Tiến triển
Đáp ứng 1 phần
tháng