Phân loại quốc tế về động kinh ppt

Phân loại quốc tế về động kinh

Với một tỷ lệ bệnh mới hàng năm dao động trong khoảng từ 50 đến 120 cho mỗi
100000 dân, động kinh đã và đang là một vấn đề sức khoẻ thường gặp trong thực
hành y khoa thường ngày. Mỗi năm có khoảng 20 trong 100000 người bị một cơn
“động kinh” duy nhất, và suốt cả đời của những người này chỉ có cơn độc nhất này
mà thôi. Nguy cơ để một cá nhân phát bệnh động kinh trong cuộc đời của họ – nói
cách khác là tỷ lệ dồn của động kinh ở cá nhân này – bằng trong khoảng 3 đến 5%.
Tỷ lệ bệnh mới của động kinh được ghi nhận là cao nhất ở các lứa tuổi sau đây
gồm có lứa tuổi sơ sinh vàtrẻ nhỏ, và lứa tuổi già. Tỷ lệ bệnh toàn bộ của động
kinh tương đối ổn định trong các quần thể người sau lứa tuổi thiếu nhi, tuy nhiên
tỷ lệ này lại có xu hướng tăng lên trong quần thể người lớn tuổi. So với các nước
phát triển, động kinh được gặp nhiều hơn ở các nước đang phát triển.
ĐỊNH NGHĨA
Cơn động kinh
Cơn động kinh (Anh ngữ là epileptic seizure; Pháp ngữ là épilepsie hay crise
épileptique) là biểu lộ của một phóng lực bất thường, quá mức và đồng thì của một
nhóm các nơron của não bộ. Các biểu lộ lâm sàng của cơn mang tính chất đột
ngột, nhất thời và rất đa dạng như triệu chứng vận động, triệu chứng cảm giác,
triệu chứng tâm thần. Trong cơn, bệnh nhân có thể còn hay mất ý thức. Đặc điểm
của triệu chứng trong cơn thì bị quy định bởi vùng não bộ có nơron cho phóng lực
bất thường, ví dụ như co giật cục bộ nửa người nếu ổ động kinh nằm ở vỏ não vận
động đối bên. Cần lưu ý rằng điện não ký có thể phát hiện những biểu lộ điện của
các phóng lực bất thường ở những người không hề có biểu lộ lâm sàng của động
kinh; quan điểm thống nhất hiện nay không xem các trường hợp đó là có cơn động
kinh.
Động kinh
Động kinh (epilepsy; épilepsie) là thuật ngữ dùng để chỉ một tình huống trong đó
người bệnh dễ bị đi bị lại nhiều cơn động kinh. Trong thực hành thuật ngữ này
được sử dụng đến khi người bệnh đã bị ít nhất là từ hai cơn động kinh trở lên.
NGUYÊN LÝ CỦA VIỆC PHÂN LOẠI ĐỘNG KINH

Phân loại động kinh là một nội dung quan trọng trong hoạt động của các chuyên
viên động kinh học của nhiều quốc gia, được bắt đầu thực hiện từ năm 1969, và đã
được xem xét bổ sung hết thảy 4 lần từ lúc đó đến nay. Để thực hiện được công
việc quan trọng này, Liên Đoàn Quốc Tế Chống Động Kinh (International League
Against Epilepsy: ILAE) đã thành lập một uỷ ban chuyên về phân loại động kinh.
Việc phân loại động kinh hữu ích ở chỗ cung cấp những thuật ngữ thống nhất về
vấn đề, giúp nhận dạng các loại cơn và hội chứng động kinh đặc hiệu trên lâm
sàng mà nhờ vào đó mới có thể đưa ra được những phương thức điều trị phù hợp
và hữu hiệu, và cuối cùng ở chỗ là kích thích sự nghiên cứu về nhóm bệnh này.
Trở ngại chính của việc phân loại động kinh nằm ở chỗ động kinh suy cho cùng
chỉ là triệu chứng chứ không phải là bệnh. Trong thực tế nhận định này có khi
không đúng hoàn toàn vì một số loại cơn như cơn nhỏ hay cơn vắng ý thức lại
được xem là một hội chứng động kinh chuyên biệt. Trở ngại khác nữa được gặp
trong việc đặt tên gọi loại cơn có khi không phù hợp hoàn toàn với vị trí của ổ
động kinh mà ví dụ điển hình ở đây là cơn động kinh thuỳ thái dương trong đó ổ
động kinh có thể nằm ở thuỳ thái dương nhưng cũng có thể được gặp ở các vị trí
khác, ngoài thuỳ thái dương; vì lý do đó mà mà ngày này cơn động kinh thuỳ thái
dương được goị tên là cơn cục bộ phức tạp.
Sự phân biệt giữa cơn cục bộ (partial seizure; crise partielle hay épilepsie partielle)
và cơn toàn thể hoá (generalized seizure; crise généralisée hay épilepsie
généralisée) là một khái niệm cơ sở rất có giá trị của động kinh học trong ứng
dụng lâm sàng mặc dù rằng trong thực tế đôi khi có những tình huống đặc biệt như
cơn động kinh có ổ cục bộ nhưng triệu chứng lan ra thành toàn thể qua nhanh
khiến việc nhận dạng trên lâm sàng ổ động kinh này trở thành bất khả thi, hoặc
như những trường hợp cơn động kinh toàn thể hoá có xuất phát điểm từ nhiều ổ
động kinh khác nhau.
Khái niệm về vị trí của ổ động kinh và sự lan ra của cơn động kinh là một khía
cạnh quan trọng khác của việc phân loại động kinh: ổ động kinh ở tại vùng nào
của não bộ thì biểu lộ lâm sàng sẽ tương ứng với rối loạn chức năng của vùng đó
nhưng các phóng lực từ ổ động kinh lan nhanh sang các vùng khác sẽ khiến các

biểu lộ lâm sàng thay đổi khác đi, có khi sự thay đổi này xuất hiện qúa nhanh
khiến người ta không thể nhận dạng được triệu chứng đầu tiên vốn là dấu ấn chính
hiệu của ổ động kinh có liên quan. Cơn động kinh thuỳ thái dương là một ví dụ
minh hoạ điển hình cho khái niệm này: phóng lực đầu tiên trong cơn động kinh
thuỳ thái dương cho bệnh nhân cảm giác “đã thấy” (déjà vu) nhưng triệu chứng
này bị biến đổi ngay sau đó bởi sự lan nhanh của các phóng lực bất thường trong
thuỳ thái dương gây ra những triệu chứng khác như quên, mất ý thức, kế đó là sự
lan nhanh của phóng lực ra cả hai bán cầu mà biễu lộ lâm sàng là cơn co cứng-co
giật toàn thể hoá. Trên lâm sàng của động kinh thuỳ thái dương, có khi người ta
chỉ ghi nhận được cơn co cứng-có giật toàn thể hoá mà không phát hiện được các
triệu chứng khác của cơn thuỳ thái dương là vì sự lan ra rất nhanh và chớp nhoáng
của các phóng lực bất thường đã nêu, và đó cũng chính là lý do giải thích sự nhầm
lẫn chẫn đoán giữa một cơn co cứng-co giật toàn thể hoá với một cơn cục bộ phức
tạp. Trong phân loại động kinh còn đề cập đến khái niệm động kinh vô căn
(idiopathic epilepsy; épilepsie idiopathique), động kinh triệu chứng (symptomatic
epilepsy; épilepsie symptomatique) và động kinh nguyên nhân ẩn (cryptogenic
epilepsy; épilepsie cryptogénique), vốn là những khai niệm cũng không kém phần
quan trọng. Động kinh vô căn bao gồm những trường hợp mà người ta chưa tìm
được nguyên nhân nên được xem là thuộc chung về một nhóm thống nhất trong đó
có vai trò của yếu tố di truyền. Động kinh triệu chứng bao gồm các trường hợp có
nguyên nhân được biết rõ trong đó có các yếu tố nguyên nhân cấp tính như rối
loạn chuyển hoá cấp, viêm nhiễm, và các yếu tố nguyên nhân mạn tính như u não
và các bệnh thoái hoá của hệ thần kinh trung ương. Động kinh nguyên nhân ẩn là
những trường hợp mà người ta có nghĩ đến một nguyên nhân giả định có liên quan
nhưng không xác minh được sự hiện diện thật sự của nó trong hội chứng động
kinh đó. Yếu tố cuối cùng có ảnh hưởng lên sự phân loại động kinh là loại thăm dò
cận lâm sàng cần thiết để xác định chẩn đoán và phân loại. Trước kia sự chẩn đoán
và phân loại động kinh dựa chủ yếu trên đặc điểm điện não ký (EEG), ngày nay thì
sự phân loại động kinh dựa trên sự phối hợp EEG, chụp cắt lớp điện toán (CT) và
chụp hình cộng hưởng từ (MRI); với MRI, nhiều bệnh nhân đã được phân loại lại,

từ chẩn đoán là động kinh vô căn trở thành động kinh triệu chứng.
Mặc dù chưa thể là hoàn chỉnh, hệ thống phân loại động kinh của ILAE vẫn là hệ
thống có giá trị nhất và được sử dụng trong ngành động kinh học quốc tế hiện nay.
Các phiên bản phân loại của ILAE các năm 1969 và 1981 đề cập đến hệ thống
phân loại các cơn động kinh, các phiên bản các năm 1985 và 1989 thì đề cập đến
hệ thống phân loại các hội chứng động kinh.
PHÂN LOẠI CÁC CƠN ĐỘNG KINH
Hệ thống phân loại các cơn động kinh của ILAE dựa cơ sở duy nhất trên các biểu
lộ lâm sàng và EEG của các cơn, và hoàn toàn không căn cứ trên các nguyên nhân,
các cơ sở giải phẫu bệnh học và sinh lý học của các cơn này. Theo cách phân loại
này, các cơn động kinh được chia ra thành ba thể loại chính là cơn động kinh cục
bộ (partial seizures), cơn động kinh toàn thể hoá (generalized seizures) và cơn
động kinh không phân loại (unclassified seizures). Thể loại cơn động kinh cục bộ
lại được phân ra thành hai thể loại phụ gồm có cơn động kinh cục bộ đơn giản
(simple partial seizures) và cơn động kinh cục bộ phức tạp (complex partial
seizures). Thể loại cơn động kinh toàn thể hoá lại được phân ra thành cơn co giật
(convulsive generalized seizures) và cơn không co giật (nonconvulsive
generalized seizures).
Đặc điểm nhận dạng của các cơn động kinh cục bộ đơn giản là không có biến đổi
ý thức trong cơn, trái ngược vớiø cơn động kinh cục bộ phức tạp vốn là loại cơn
cục bộ có biến đổi ý thức đi kèm trong đó người bệnh bị rối loạn khả năng nhận
thức và đáp ứng đối với các kích thích ngoại lai. Các cơn cục bộ phức tạp có ba
thành phần gồm có aura, rối loạn tri giác ý thức, và hành động tự động. Cơn cục
bộ đơn giản có thể diễn tiến thành cơn cục bộ phức tạp, và cả hai loại cơn cục bộ
đơn giản và phức tạp có thể diễn tiến thành cơn toàn thể hoá thứ phát. Cơn động
kinh toàn thể hoá (nguyên phát) là những cơn trong đó phóng lực động kinh ảnh
hưởng cùng một lúc những diện rộng của cả hai bán cầu, và người ta không tìm
thấy được sự hiện diện của một ổ động kinh nào cả trên cả hai phương diện vị trí
giải phẫu học hay bất thường chức năng. Trong cơn toàn thể hoá nguyên phát, ý
thức luôn luôn bị rối loạn, vàtriệu chứng vận động luôn luôn đối xứng cả hai bên.

Đặc điểm EEG của cơn toàn thể hoá nguyên phát là hình ảnh của các phóng lực
xuất hiện đồng thì và đối xứng ở cả hai bán cầu. Bảng 1 trình bày hệ thống phân
loại cơn động kinh của ILAE.
PHÂN LOẠI CÁC HỘI CHỨNG ĐỘNG KINH
Như đã trình bày ở trên, ILAE đã đưa ra thêm về sau hệ thống phân loại các hội
chứng động kinh (epileptic syndromes; sydromes épileptiques) vốn dựa căn cứ
trên các đặc trưng của từng hội chứng về loại cơn, vị trí giải phẫu học của tổn
thương, đặc điểm EEG, nguyên nhân và các đặc điểm khác có liên quan. Với hệä
thống phân loại này người ta muốn phân biệt các loại hội chứng động kinh (hay
kêu gọn hơn là động kinh) dựa trên các đặc điểm về tuổi tác, nguyên nhân có liên
quan, và thể loại cơn lâm sàng.
Bảng 1. Phân Loại Quốc Tế Các Cơn Đông Kinh Dựa Trên Đặc Điểm Lâm
Sàng Và EEG (ILAE).4
I. Cơn cục bộ
A. Cơn cục bộ đơn giản (không rối loạn ý thức)
· Với triệu chứng vận động (ví dụ: co giật cục bộ, xoay mắt xoay đầu)
· Với triệu chứng cảm giác hay giác quan (ví dụ: ngứa ran cục bộ, chớp sáng, hình
ảnh về người hay hoạt cảnh, âm thanh thô sơ hay tiếng nhạc, mùi khó chịu, vị mặn
hay chua, chóng mặt)
· Với triệu chứng thực vật (ví dụ: bừng đỏ, tái mặt, đổ mồ hôi, cảm giác khó chịu
vùng thượng vị, nôn, dãn đồng tử, nổi da gà, sôi bụng, tiểu hay tiêu láo)
· Với triệu chứng tâm thần (ví dụ: déjà vu, rối loạn ngôn ngữ, mộng mị, nhận thức
sai về thới gian, sợ hãi, giận dữ, nhìn sự vật chung quanh to ra hay nhỏ đi). Khó
phân biệt loại triệu chứng này với các triệu chứng của cơn cục bộ phức tạp.
B. Cơn cục bộ phức tạp (có rối loạn ý thức)
· Khới phát bằng triệu chứng cục bộ đơn giản, sau đó xuất hiện rối loạn ý thức
· Có rối loạn ý thức ngay lúc khởi phát
C. Cơn cục bộ đơn giản hay cơn cục bộ phức tạp diễn tiến thành cơn toàn thể hoá
thứ phát
II. Cơn toàn thể hoá nguyên phát

A. Cơn vắng ý thức (cơn nhỏ)
B. Cơn giật cơ
C. Cơn co giật
D. Cơn co cứng
E. Cơn mất trương lực
F. Cơn co cứng-co giật
III. Cơn không phân loại vì không phù hợp hai nhóm trên do thiếu dữ kiện để
phân loại
Cơn cục bộ (partial seizures) Cơn cục bộ đơn giản (simple partial seizures) Cơn
cục bộ phức tạp (complex partial seizures) Cơn toàn thể hoá (generalized
seizures) cơn vắng ý thức (absence seizures) Cơn nhỏ (petit mal) Cơn giật cơ
(myoclonic seizures) Cơn co giật (clonic seizures) Cơn co cứng (tonic seizures)
cơn mất trương lực
(atonic seizures) Cơn co cứng- co giật (tonic-clonic seizures)
Phân loại hội chứng động kinh này có nêu lên bốn nhóm chính gồm có các động
kinh và hội chứng có liên quan vị trí, các động kinh và hội chứng toàn thể hoá,
các động kinh và hội chứng không xác định được là cục bộ hay toàn thể hoá, và
các hội chứng đặc biệt. Động kinh có liên quan vị trí (location-related epilepsies;
épilepsies liées à une localisation) là thuật ngữ đồng nghĩa với cục bộ và mô tả
một cơn động kinh phát xuất từ một vùng cụ thể của não bộ, nhưng vẫn áp dụng
được cho các cơn động kinh toàn thể hoá ngay từ đầu với điều kiện là các cơn này
có một ổ cục bộ được phát hiện. Các động kinh có liên quan vị trí còn được phân
loại thành ba nhóm phụ gồm có động kinh vô căn có liên quan vị trí (idiopathíc
location-related epilepsies), động kinh triệu chứng có liên quan vị trí (symptomatic
location-related epilepsies), và động kinh nguyên nhân ẩn có liên quan vị trí
(cryptogenic location-related epilepsies). Trong ba nhóm phụ vừa nêu của động
kinh có liên quan vị trí, các động kinh vô căn có liên quan vịtrí tuy hiếm gặp
nhưng đáng được lưu ý trong thực hành lâm sàng vì một số đáng kể các động kinh
có thể điều trị được, có thể có diễn tiến lành tính, và không đòi hỏi phải được thăm
dò và điều trị quá mức. Đông kinh lành tính của trẻ nhỏ với gai vùng trung tâm-

thái dương trên EEG là loại động kinh thường gặp nhất trong các động kinh vô căn
có liên quan vị trí.
Trong hệ thống phân loại mới nhất của ILAE, có ít nhất chín loại động kinh toàn
thể hoá vô căn đã được nhận dạng. Khái niệm về động kinh toàn thể hoá vô căn –
hay là động
Bảng 2. Phân Loại Quốc Tế Các Động Kinh Và Hội Chứng Động Kinh
(ILAE)5
I. Động kinh và hội chứng có liên quan vị trí (cục bộ)
A. Vô căn (có khởi phát bệnh liên quan tuổi tác)
· Động kinh lành tính của trẻ nhỏ với gai vùng trung tâm-thái dương
· Động kinh lành tính của trẻ nhỏ với hoạt động kịch phát vùng chẩm
· Động kinh lành tính của trẻ nhỏ với triệu chứng cảm xúc
· Động kinh nguyên phát khi đọc
B. Triệu chứng
· Trang thái động kinh cục bộ liên tục, tiến triển mạn tính của trẻ nhỏ (hội chứng
Kojewnikow)
· Các hội chứng có cơn xuất hiện khi có một tán trợ đặc biệt
C. Nguyên nhân ẩn
II. Động kinh và hội chứng toàn thể hoá
A. Vô căn (có khởi phát liên quan tuổi tác)
· Co giật lành tính gia đình của trẻ sơ sinh
· Co giật lành tính sơ sinh
· Động kinh giật cơ lành tính của trẻ không quá 12 tháng tuổi
· Động kinh vắng ý thức của thiếu niên
· Động kinh vắng ý thức của thiếu nhi
· Động kinh giật cơ của thiếu nhi
· Động kinh cơn lớn khi thức giấc
· Các động kinh toàn thể hoá khác không thuộc các loại kể trên
· Động kinh với cơn xuất hiện khí có tác nhân tán trợ
B. Có nguyên nhân ẩn hay triệu chứng

· Hội chứng West (co thắt trẻ thơ)
· Hội chứng Lennox-Gastaut
· Động kinh với các cơn giật cơ ngã xụm
· Động kinh với các cơn giật cơ mất ý thức
C. Triệu chứng
III. Động kinh và hội chứng không xác định được là cục bộ hay toàn thể hoá
A. Với cơn vừa toàn thễ vừa cục bộ
· Co giật của trẻ sơ sinh
· Động kinh giật cơ trầm trọng của trẻ không quá 12 tháng tuổi
· Động kinh với gai-sóng liên tục trong giai đoạn ngủ có sóng chậm
· Động kinh mất ngôn ngữ mắc phải (hội chứng Landau-Kleffner)
B. Với cơn không rõ rệt là cục bộ hay toàn thể
IV. Các hội chứng đặc biệt
A. Cơn động kinh có liên quan với những tình huống
· Sốt cao co giật
· Các cơn động kinh đơn độc hay trạng thái động kinh đơn độc
· Các cơn động kinh chỉ xuất hiện khi có các sự cố cấp tính về chuyển hoá hay ngộ
độc như rượu, thuốc, sản giật, tăng đường huyết không nhiễm xêton
kinh toàn thể hoá nguyên phát – đề cập đến những hội chứng trong đó có vai trò di
truyền, có tiên lượng lành tính, có sự hiện diện của hình ảnh EEG đặc thù là phức
hợp gai – sóng 3 Hz, không có liên quan với các bệnh của cấu trúc não bộ, và
thường gắn liền với một vài loại cơn như giật cơ, vắng ý thức, co cứng – co giật
toàn thể hoá. Các cơn động kinh này thường xuất hiện lúc vừa thức giấc, thường
dễ xảy đến khi thiếu ngủ. Các động kinh toàn thể hoá vô căn đặc biệt đáp ứng tốt
với các thuốc chống động kinh đặc hiệu. Các động kinh toàn thể hoá triệu chứng
hoặc có nguyên nhân ẩn luôn luôn xuất hiện ở lứa tuồi thiếu niên trở xuống. Ơû
những động kinh này thường có các dấu hiệu của một rối loạn chức năng não lan
toả mà biểu lộ EEG là những hoạt động điện bất thường lan toả và trầm trọng, và
biểu lộ lâm sàng là những cơn động kinh dày đặc có kèm chậm phát triển tâm
thần. Nhóm hội chứng động kinh này không có nguyên nhân được biết rõ nhưng

thường được giả định là một bệnh não tiệm tiến. Một số trường hợp hội chứng
động kinh này lại là thứ phát sau những bệnh như bệnh Bourneville, bệnh Tay –
Sachs, hội chứng Sturge – Weber.
Các hội chứng đặc biệt có các cơn động kinh xuất hiện dưới tác dụng kích gợi của
một số yếu tố đặc hiệu như rượu, hạ đường huyết, tăng thân nhiệt. Bảng 2 trình
bày hệ thống phân loại các hội chứng động kinh của ILAE.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Cockerell O.C., Shorvon S. (1996). Epilepsy. Current Concepts. Current
Medical Literature, London, p 19 – 37.
2. Genton P., Roger J. (1996). Eùpilepsies et syndromes épileptiques: pour une
mise à jour de la classification internationale. Eùpilepsies, 8: 5 – 17.
3. Shorvon S. (2000). Definition and classification of epilepsy. In Handbook of
Epilepsy Treatment. Blackwell Science Oxford and Northampton, p 1 – 15.
4. Wyllie E., Luders H.O. (1993). Classification of seizures. In Elaine Wyllie ed
The Treatment o Epilepsy: Principles and Practice, Lea & Febiger, Philadelphia,
p 359 – 368.
5. Wyllie E., Luders H.O. (1993). Classification of the epilepsies. In Elaine Wyllie
ed The Treatment o Epilepsy: Principles and Practice. Lea & Febiger,
Philadelphia, p 492 – 502.