còn ống động mạch-bệnh học

COỉN ONG ẹONG MAẽCH
ThS. BS Vế NGUYN DIM KHANH
NỘI DUNG
NỘI DUNG
1. Tần suất
2. Nguyên nhân
3. Phôi thai học
4. Sinh lý bệnh
5. Triệu chứng lâm sàng
6. Triệu chứng cận lâm sàng
7. Diễn tiến - Biến chứng
8. Điều trị
TẦN SUẤT
TẦN SUẤT
–
Khỏang 1/5000 trên sơ sinh đủ tháng, 8/1000 trên sơ sinh
thiếu tháng
–
5-10% TBS (trừ trẻ sanh non)
–
5-10% các bệnh TBS khác có kèm COĐM (TLT, TLN, Hẹp eo
ĐMC, hẹp ĐMP, hở van 2 lá)
–
Nữ : nam = 3:1
PHÔI THAI
PHÔI THAI
- Ống ĐM có nguồn gốc từ
cung thứ VI cung ĐMC phôi
thai, được biệt hóa từ rất sớm
thừ tháng thứ 4 thai kỳ.
- Ống ĐM đóng sau sanh:

Về chức năng:48 giờ tuổi
Về giải phẫu: 3 tháng tuổi
(thành dây chằng ĐM)
NGUYÊN NHÂN
NGUYÊN NHÂN
Quá trình đóng hoặc giữ OĐM thông thương liên quan đến:
1. Lượng Prostaglandin/máu
2. Áp lực Oxy máu
3. Yếu tố gen, di truyền gây thiếu hụt cơ trơn / dư mô chun (mô
chun trong OĐM chỉ hiện diện giữa lớp nội mạc và trung mạc)
4. Cấu trúc, cách sắp xếp các fibrin sợi cơ trơn trong các lớp áo
và mô matrix ngoài tế bào
Sau sanh ống ĐM đóng do:
1. Nồng độ oxy máu tăng lên
2. Nồng độ prostaglandin E2 máu giảm do
Không còn nhau thai sản xuất
Phổi hoạt động làm tăng thoái hoá
NGUYÊN NHÂN
NGUYÊN NHÂN
Sau sanh ống ĐM còn tồn tại do:
1. Sanh non nhất là < 30 tuần tuổi thai
2. Sanh ngạt
3. Mẹ bị nhiễm Rubella trong 3 tháng đầu thai kỳ
4. Mẹ sống ở vùng cao nguyên, không khí loãng có nồng độ
oxygen thấp
5. Bất thường phần xa của cây ĐMP khiến kháng lực phổi
không giảm.
GiẢI PHẪU HỌC
GiẢI PHẪU HỌC
OĐM - cấu trúc bình thường trong phôi thai

- ống nối ĐMC và ĐMP, nằm giữa ĐMP trái và ĐMC xuống
OĐM - thường hình nón, chóp nón ở phía ĐMP
- dài ngắn khác nhau d 2-15mm, thẳng hoặc xoắn
- đường kính khác nhau 5-15mm
OĐM lớn - sơ sinh d ≥ 3 mm - trẻ lớn d ≥ 7 mm
SINH LÝ BỆNH
SINH LÝ BỆNH
Thay đổi huyết động tuỳ thuộc
Kích thước ống ĐM
Kháng lực mạch phổi (pulmonary
vascular resistance = PVR)
Ống ĐM nhỏ, lượng shunt trái-phải
tuỳ thuộc: đường kính ống ĐM
chiều dài ống ĐM
mức độ xoắn của ống ĐM
Ống ĐM lớn, lượng và chiều của
shunt tuỳ thuộc PVR
PVR < SVR: shunt trái-phải, PVR
càng thấp, shunt càng lớn
PVR > SVR: shunt phải-trái
SINH LÝ BỆNH
SINH LÝ BỆNH
< 2 tháng tuổi
Đủ tháng: PVR còn cao nhưng < SVR → Shunt T-P không lớn
Sanh non: PVR ↓ nhanh hơn trẻ đủ tháng→ Shunt T-P lớn → suy tim
> 2 tháng tuổi
PVR giảm: shunt T-P
nếu OĐM lớn → shunt T-P lớn → suy tim
→ thay đổi cấu trúc mạch máu phổi
→ PVR ↑ dần → shunt T-P nhỏ

→ PVR > SVR → shunt P-T
PVR thấp : shunt T-P nếu lớn
Lưu lượng máu lên phổi (PBF) tăng : ĐMP dãn
Thể tích máu về tim trái tăng : tim trái lớn
Cung lượng tim trái lớn nếu tim trái còn bù : dãn
Nếu tim trái mất bù → suy tim trái → tăng áp phổi thụ động.
SINH LÝ BỆNH
SINH LÝ BỆNH
PVR cao > SRV: shunt phải-trái (Eisenmenger complex)
→Bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn
→↑ gánh áp suất thất phải → suy tim phải
→↓ Lưu lượng máu lên phổi → thiếu O2 máu
→↓ Thể tích máu về tim trái → ↓ cung lượng tim trái
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Triệu chứng cơ năng
OĐM nhỏ: không triệu chứng
OĐM lớn: Hay bị nhiễm trùng hô hấp dưới, xẹp phổi
Chậm tăng cân, sụt cân
Suy tim: thở nhanh, khó thở khi gắng sức, phù, tiểu
ít, vả mồ hôi, bú ăn kém, quấy khóc.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Triệu chứng thực thể
Hội chứng nhiễm Rubella bào thai (±)

Đục thuỷ tinh thể, tăng nhãn áp, bệnh sắc tố võng mạc

Điếc


Đầu nhỏ

Viêm não – màng não

Chậm phát triển tâm thần

Vàng da, phát ban

Lách to

Bệnh xương thấu xạ

TBS (OĐM hoặc hẹp ĐMP)
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
Triệu chứng thực thể: rõ khi OĐM lớn

Gầy mòn – SDD - thiếu máu

Mạch Corrigan (nẩy mạnh, chìm nhanh), mạch nhanh (suy tim)

Hiệu áp rộng, huyết áp tâm thu cao.

Thở nhanh, co lõm ngực

Tăng động trước tim, mỏm tim lệch trái, thrill tâm thu LS II trái ức

S2 mạnh ở đáy tim khi có tăng áp ĐMP, có thể có S3 ở mỏm

Âm thổi liên tục/ 2 thì, 1/6-4/6 hoặc âm thổi tâm thu dưới đòn T


Rù tâm trương ở mỏm tim (hẹp van 2 lá tương đối)

Âm thổi tâm thu ở mỏm (hở van 2 lá cơ năng do dãn thất trái)

Tăng áp ĐMP → đảo shunt P-T → tím chi dưới ± tay trái.
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
CẬN LÂM SÀNG
CẬN LÂM SÀNG
Điện tâm đồ
OĐM nhỏ : ECG bình thường
OĐM trung bình : Lớn thất trái
OĐM lớn : Lớn 2 thất
OĐM đảo shunt : Dầy thất phải
X quang ngực thẳng
OĐM nhỏ : bình thường
OĐM trung bình–lớn:Tuần hoàn phổi tăng
Lớn tim T, dãn ĐMC lên
OĐM đảo shunt:Bóng tim bình thường
Cung ĐMP phồng,tuần hoàn phổi ↓ chỉ ở rốn phổi
CẬN LÂM SÀNG
CẬN LÂM SÀNG
Siêu âm tim Mặt cắt cạnh ức cao - trục ngang, thượng ức
Đánh giá: Vị trí, hình dạng, kích thước OĐM
Chiều luồng thông
Kích thước buồng tim
Áp lực ĐMP
Các tổn thương phối hợp
DIỄN TIẾN – BIẾN CHỨNG

DIỄN TIẾN – BIẾN CHỨNG
Diễn tiến: Ở trẻ đủ tháng và trẻ lớn, nếu còn OĐM sau 3 tháng
tuổi thì gần như chắc chắn OĐM không thể tự đóng, trừ một số rất
hiếm các trường hợp tự đóng OĐM do phình ống ở bệnh nhân có
tuổi và thường sau viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
Biến chứng: nếu shunt lớn
Suy tim, nhiễm trùng phổi tái phát, chậm phát triển thể chất
Tăng áp ĐMP → bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn
Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
Túi phình ống ĐM vỡ, huyết khối thuyên tắc OĐM (hiếm)
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ
NỘI KHOA
Sơ sinh sanh non: có thể đóng OĐM bằng indomethacin, 3 liều
cách nhau 12 giờ:- < 48 giờ tuổi: 0,2 – 0,1 – 0,1 mg/kg
- 2-7 ngày tuổi: 0,2 – 0,2 – 0,2 mg/kg
- > 7 ngày tuổi: 0,2 – 0,25 – 0,25 mg/kg
Có thể lặp lại 1 đợt nếu OĐM chưa đóng.CCĐ: BUN> 25 mg/dL,
creatinine máu >1,8 mg/dL, TC < 20000/mm3, xuất huyết, viêm
ruột họai tử, ↑bilirubin/máu
Sơ sinh đủ tháng: Đóng bằng thuốc không có hiệu quả
Suy tim: lợi tiểu, digoxin
Không hạn chế hoạt động thể lực nếu không tăng áp ĐMP
Phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng khi chưa đóng OĐM
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ
Đóng OĐM bằng dụng cụ
Chỉ định:OĐM hình phễu,d<10mmm,chưa đảo shunt
OĐM < 4mm: đóng bằng Gianturco coils
Kết quả: Tỉ lệ shunt tồn lưu sau 12 tháng: 5-15%

OĐM đóng hoàn toàn ngay sau làm: 59%
OĐM đóng hoàn toàn sau 1 năm: 95%
OĐM 4-10 mm: đóng bằng Amplatzer 100% thành công
Ưu điểm: Không cần gây mê hoặc thời gian gây mê ngắn
Thời gian nằm viện và hồi phục ngắn
Không bị sẹo
Bất lợi: shunt tồn lưu, thuyên tắc ĐMP, tán huyết, hẹp ĐMP trái,
tắc nghẽn ĐMC và mạch đùi.
ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ
Đóng OĐM bằng phẫu thuật: tử vong 0%
Chỉ định: OĐM chưa đảo shunt, không đóng bằng dụng cụ được
Phương pháp: Cột OĐM: OĐM nhỏ, ngắn, vị trí bất thường
Cắt OĐM
Biến chứng: khàn tiếng (tổn thương thần kinh quặt ngược), liệt
cơ hoànhT, tràn dịch dưỡng chấp màng phổi, tái thông (cột OĐM)
Theo dõi hậu phẫu: Không cần nếu không biến chứng
Không cần phòng viêm nội tâm mạc nhiễm
trùng sau phẫu thuật 6 tháng trừ khi có shunt tồn lưu.