xơ cứng bì bộ môn dị ứng đh y hà nội

(Slerodermic)
MỤC TIÊU
1. Cơ chế bệnh sinh
2. Biểu hiện lâm sàng
3. Tiêu chuẩn chẩn đoán
4. Phân loại
5. Điều trị
Tổng quan

Đặc trưng tổn thương da: thâm nhiễm và tăng sinh
collagen ở các tổ chức dưới da; cơ chế không rõ

XCB hệ thống tiến triển và XCB khu trú

XCB hệ thống tiến triển:
-
Tổn thương động mạch – mao mạch
-
Tổn thương nội tạng
-
3 nữ / 1 nam: 30 -50 tuổi
-
Ít gặp ở TE
-
2,3 – 16 trường hợp / 1 triệu dân/năm
-
2,1 – 2,8 tử vong / 1 triệu dân (Mỹ)
Cơ chế bệnh sinh
LÂM SÀNG
1. HC Raynaud (+)
2. Tổn thương da: phù - cứng – teo da

3. Tổn thương khớp: ngón tay, bàn tay, khủy tay, các khớp
lớn: sưng, nóng, đỏ và lắng đọng Calci ở các tổ chức
dưới da
4. Tổn thương thực quản: 2/3 bệnh nhân
Nuốt khó, đau, buồn nôn, nôn…
LÂM SÀNG
5. Tổn thương phổi:
-
Xơ phổi
-
CNHH: RLTK
hạn chế
-
XQ tim phổi:
“lưới”
-
Tăng áp ĐMP
LÂM SÀNG
6. Tổn thương thận:
-
Protein niệu đơn thuần + THA
-
Suy thận cấp
7. Tổn thương hệ tiêu hóa:
-
Khoang miệng: khó há miệng – viêm lợi: Anorexie
-
Thực quản: Nuốt khó – RGP
-
Dà dày: giãn cơ (đau, buồn nôn, nôn)

-
Hành tá tràng: loét
-
Ruột non: đầy bụng, RLTH, tắc ruột, viêm màng bụng
-
Ruột già: RLTH, viêm màng bụng
LÂM SÀNG
8. Tổn thương tim:
-
Viêm màng ngoài tim
-
Viêm cơ tim
-
Viêm nội tâm mạc: ít gặp
9. Các tổn thương khác:
-
Gan: tăng men gan, tắc đường mật
-
Thần kinh: viêm dây TK ngoại vi. Hiếm gặp viêm TKTW –
não
-
Tổn thương nội tiết:
suy giáp – cường giáp
Suy thượng thận
XÉT NGHIỆM
1. Hc viêm:
CTM, ML
Điện di Protein và các xét nghiệm khác
2. XN MD
ANA, ds AND

Waaler – Rose Latex
TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN
•
Tiêu chuẩn chính:
Xơ cứng da vùng chi
•
Tiêu chuẩn phụ:
+ Cứng ngón chi
+ Chậm lên sẹo da ngón chi
+ Xơ phổi vùng đáy
Chẩn đoán xác định : 1 chính + 2 phụ
Chẩn đoán phân biệt
1. SLE
2. Các bệnh tự miễn
-
HC Gongenot – Sjogren
-
Viêm da cơ
-
Hc Sharp
Chẩn đoán phân biệt
3. Teo cứng da bẩm sinh
HC Werner: có tính chất gia đình, teo da, teo cơ, đục thủy
tinh thể 2 bên, tổn thương động mạch
4. Cứng da phù viêm (Scleromyxoedene)
-
Hiếm gặp, mạn tính
-
Lắng đọng mucopolysaccarid ở lớp thượng bì, trung bì
-

Sẩn cứng ở cổ tay, mu tay, cánh tay, mặt và cứng da
toàn thân
ĐIỀU TRỊ
1. Corticoid: 1 mg/kg/ ngày
2. D – penicillamin: 300 mg/24h – 2g /24h
3. Ức chế MD:
- Cloroquin 250mg
- Azathioprin, Cyclophosphamide
ĐIỀU TRỊ
4. Các thuốc khác:
-
Vitamin E
-
Dầu làm mềm da
-
EDTA (acid ethylene diamino – tetra – acestique) →
Giảm sự tích lũy Calci dưới da
-
IV
-
Colchicine
-
Điều trị HC Raynaud: ủ ấm, không hút thuốc lá, thuốc
giãn mạch
-
Điều trị triệu chứng
Tiên lượng

Đa dạng, khó


Điều trị để bệnh ổn định

Yếu tố cho tiên lượng xấu
- Yếu tố chính
+ Tổn thương thận
+ THA
+ Yếu tố cho tiên lượng xấu
-
Yếu tố phụ:
+ Nam giới > 45 tuổi
+ Thiếu máu
+ HLA – B8
+ RLMD
+ Xơ hóa tuyến nước bọt