xơ cứng bì viện da liễu quốc gia

X¬ cøng b
X¬ cøng b
Ì
Ì
(Scleroderma)
(Scleroderma)
PGS. TS. TrÇn HËu Khang
PGS. TS. TrÇn HËu Khang
ViÖn Da LiÔu Quèc gia
ViÖn Da LiÔu Quèc gia
Đ
Đ
¹i c ¬ng
¹i c ¬ng


- Nguyªn nh©n ch a râ rµng.
- Tù miÔn/Collagenosis.
- X¬ t¾c mao m¹ch.
- Da: MÊt T/c chun thay b»ng x¬.→
- Néi t¹ng: BÞ
- Toµn th©n: NÆng, tö vong.
Ph©n lo¹i
Ph©n lo¹i
1. Khu tró (Localized scleroderma).
a) Morphe.
b) Generalized morphea.
c) Linera scleroderma.
2. Toµn thÓ (systemic scleroderma)
a) Limited scleroderma (lSSc).
b) Diffuse scleroderma (dSSc)

Dịch tễ
Dịch tễ
- Loại khu trú:
+ ít gặp
+ Nữ > Nam (3 lần).
+ Ng ời da trắng > da đen.
- Toàn thể:
+ Nữ > Nam (4 lần).
+ Ng ời da đen > da trắng.
+ Tuổi: 30-50.
+ Tỷ lệ mắc: 2,7/106.
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng
Localized morphea
- Không có hiện t ợng Raynand.
- Không có th ơng tổn nội tạng.
- Bắt đầu là mng phù đỏ, phù sau trung tâm trở nên
ngà, trắng.
+ Số l ợng ít.
+ Rụng lông, bài tiết mồ hôi.
+ Nổi cao hay trũng xuống.
+ Hơi thâm nhiễm.
+ Kích th ớc 1-30 cm
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng
Generalize porphea
- Th ơng tổn đối xứng.
- Không có th ơng tổn nội tạng và hiện t ợng Raynand.
- ây là h ỡnh thái nặng của thể khu trú.
- M ng da lúc đầu có thể phù nề, đỏ; sau cứng, t ng sắc tố.

+ Số l ợng nhiều, lan tỏa.
+ Kích th ớc lớn.
+ Vị trí: Bụng, mông, chân.
+ Teo da (giai đoạn cuối).
Xét nghiệm: ANF, yếu tố dạng thấp (+).
Tiên l ợng: Tốt.
Nếu có thể có teo cơ.
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng
Guttate morphea
Là một hỡnh thái biến t ớng của localized morphea hay
lichen sclerosis et atrophicus.
- Nhiều chấm đỏ màu trắng.
- Vị trí ở cổ, mỡnh.
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng
Linear scleroderma (xơ cứng bì hình thái)
- Th ơng tổn hỡnh d i, dài, ở 1 bên tay hoặc chân.
- Lớp sâu của da có thể bị.
- Hay gặp ở tuổi 20.
- Có thể tàn phế.
Cơ chế bệnh sinh của localized scleroderma:
- Ch a rõ.
- Có liên quan tới bệnh lyme.
- Phối hợp với Acrodermatitis Chronica Atrophicans.
- Kháng thể chống ss DNA (+) 50%.
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng
Xơ cứng bỡ toàn thể
- Có thể 1 vùng da rộng bị viêm, phù nề ở giai đoạn đầu, sau đó tiến

triển cứng, xơ.
- Hiện t ợng Raynand.
- Viêm nhiều khớp.
- Giãn mạch xung quanh móng.
- Ngón tay bị xơ, teo, loét, cụt.
- Thực qu n, thanh qu n: Nuốt, nói khó.
- Nội tạng bị: Tim, phổi, thận, cơ quan tiêu hóa.
+ Phổi: Xơ, khó thở.
+ Tim: Xơ cơ tim, co thắt mạch vành, suy tim.
+ Thận: Suy do tng HA.
Triệu chứng lâm sàng
Triệu chứng lâm sàng
Hội chứng CREST
Một hỡnh thái tiến triển của xơ cứng bỡ toàn thể:
- Giãn mạch ở mặt, tay, chân, ống tiêu hóa.
- Có thể có đỏ da toàn thân.
- Ch y máu tiêu hóa.
- Cơ thực qu n bị.
- Xơ phổi, gan.
Xét nghiệm: KT IgG chống a34 kDa của protein: Liên
quan tới tht da và nội tạng, giãn mạch lan rộng.
TriÖu chøng l©m sµng
TriÖu chøng l©m sµng
Phèi hîp víi c¸c bÖnh tæ chøc liªn kÕt
•
Mixed connective tissue disease (SLE, Scleroderma,
Dermatomyosis).
•
Cã kh¸ng thÓ chèng chÊt triÖt hót tõ nh©n:
Ribonucleoprotein.

•
Trong SSc: kh«ng cã kh¸ng thÓ nµy.
Sinh bÖnh häc
Sinh bÖnh häc
- Rèi lo¹n miÔn dÞch.
- Tù miÔn.
- Cytokin ®ãng vai trß quan träng trong t¹o
Fibroblast: IL2, Solube IL2 receptor, IL1- , IL1- , α β
TNF.
- TÕ bµo Mast Cell.
- Histamin.
- Heparin.
TiÕn triÓn
TiÕn triÓn
1) Lo¹i khu tró
- Mét vµi th¸ng/năm.
- 1/2 tù khái.
- Kh«ng ảnh h ëng toµn th©n.
2) Toµn thÓ
- L©u dµi.
- Néi t¹ng chÕt.→
Điều trị
Điều trị
Khu trú
- Có thể không cần điều trị.
- Corticoid:
+ Bôi tại chỗ.
+ Tiêm vào th ơng tổn.
+ Uống (Generalized morphea).
- Thuốc chống sốt rét.

- Kháng sinh: Penicillin.
- Phisiotherapy.
Đ
Đ
iÒu trÞ
iÒu trÞ
Toµn thÓ
- Corticoid.
- Thuèc øc chÕ miÔn dÞch.
- Colchicine.
- Kh¸ng sinh.
- Vitamin E.
- ĐiÒu trÞ triÖu chøng rèi lo¹n chøc n ng c¸c c¬ quan.ă