ĐẶT VẤN ĐỀ
Thiểu sản vành tai (microtia) là tình trạng khiếm khuyết bẩm sinh của
vành tai, dao động với các mức độ từ bất thường một phần cấu trúc của vành
tai đến hoàn toàn không có vành tai (anotia). Bệnh có thể biểu hiện như một
dị tật bẩm sinh đơn độc hoặc phối hợp với các dị tật khác và thường đi kèm
với suy giảm thính lực. Vì vậy, bệnh nhân cần điều trị cả về tạo hình vành tai
và khiếm thính [18].
Thiểu sản vành tai có tỷ lệ mắc bệnh khoảng từ 1/7000 – 1/8000 trong
dân số. Bệnh thường gặp ở nam giới với tỷ lệ nam/nữ khoảng 2/1. Tai bên phải
gặp nhiều hơn so với tai bên trái – gấp khoảng 2 lần. Thiểu sản vành tai ở cả
hai tai ít gặp hơn thiểu sản vành tai một bên, chỉ chiếm 10% trong các trường
hợp thiểu sản vành tai. Ở người gốc Tây Ban Nha và người châu Á, thiểu sản
vành tai gặp nhiều hơn so với người da đen và da trắng. Nguyên nhân của
thiểu sản vành tai cho tới nay chưa được hiểu rõ nhưng người ta nhận thấy có
mối liên quan mật thiết giữa yếu tố môi trường và di truyền trên những bệnh
nhân này [55].
Thiểu sản vành tai gây ảnh hưởng tiêu cực tới tâm lý của bệnh nhân và
gia đình; bắt nguồn từ sự kỳ thị, trêu chọc, phân biệt đối xử của người xung
quanh; sự mặc cảm về khiếm khuyết và gánh nặng phải trải qua nhiều lần
phẫu thuật [25]. Thêm vào đó, hơn 90% trường hợp bệnh nhân thiểu sản vành
tai có sự mất mát về sức nghe, gây ảnh hưởng tới giao tiếp xã hội, đặc biệt khi
bệnh nhân bắt đầu đi học [44]. Mặc dù, không có những đánh giá gần đây về
chi phí y tế trung bình trong việc điều trị thiểu sản vành tai và các vấn đề sức
khỏe liên quan nhưng các chi phí dự kiến sẽ là đáng kể.
Trên thế giới từ cuối thế kỷ XIX đến nay đã có nhiều tác giả nghiên cứu
về hình thái giải phẫu, chức năng, các phương pháp tạo hình lại các tổn
1
thương khuyết vành tai mắc phải cũng như các tổn thương khuyết vành tai
bẩm sinh và đã thu được những kết quả nhất định.
Ở Việt Nam đã có một số tác giả nghiên cứu về hình thái, phương pháp
điều trị các tổn thương khuyết vành tai và có những tiến bộ đáng kể. Nguyễn
Thị Minh đã ứng dụng hoàn thiện phương pháp tạo hình các tổn thương
khuyết rộng và toàn bộ vành tai có sử dụng vạt cân cơ thái dương nông [5].
Nguyễn Thái Hưng đã nghiên cứu về đặc điểm lâm sàng và kết quả tạo hình
tổn thương khuyết vành tai [4]. Tuy nhiên, các nghiên cứu trên chỉ nghiên cứu
về tổn thương khuyết vành tai nói chung mà chưa đi sâu vào nghiên cứu về
hình thái, phương pháp điều trị các tổn thương khuyết vành tai bẩm sinh.
Từ yêu cầu thực tiễn trên, chúng tôi tiến hành đề tài:“Nghiên cứu hình
thái thiểu sản vành tai và đánh giá kết quả phẫu thuật cấy sụn tạo hình” với
hai mục tiêu sau :
1. Mô tả hình thái thiểu sản vành tai.
2. Đánh giá kết quả phẫu thuật cấy sụn tạo hình của vành tai thiểu sản.
2
Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Vài nét về lịch sử nghiên cứu
1.1.1. Trên thế giới
Thiểu sản vành tai hay tật tai nhỏ – microtia là thuật ngữ xuất phát từ
tiếng Latin với micro - nhỏ, otia - tai. Tuy nhiên trên thực tế, không có sự
đồng thuận về các thuật ngữ được sử dụng cho những dị tật tai ngoài. Một số
tác giả thích sử dụng thuật ngữ "microtia" [31]. Trong khi những người khác
sử dụng "microtia - anotia" (tai nhỏ - không có tai) hoặc "microtia / anotia"
(tai nhỏ / không có tai) [17]. Trong nghiêm cứu này, chúng tôi dùng thuật ngữ
"microtia" bao gồm cả không có tai ngoài - anotia là biểu hiện nghiêm trọng
nhất của dị tật tai ngoài.
Phẫu thuật tạo hình vành tai thời kì ban đầu tập trung chủ yếu ở nhóm
bệnh nhân có khiếm khuyết mắc phải ở vành tai như : chấn thương do chiến
tranh, do tai nạn. Đến cuối thế kỷ XIX, các bác sĩ phẫu thuật đã bắt đầu quan
tâm tới việc đánh giá đặc điểm và giải quyết các khuyết tật bẩm sinh.
Năm 1920, Gillies khởi đầu quan trọng trong chỉnh sửa dị vật vành tai bẩm
sinh bằng việc vùi một mảnh sụn sườn đã được khắc gọt vào dưới da ở vùng
xương chũm, sau đó tách rời mảnh ghép sụn này cùng với một vạt da cổ.
Năm 1948, Young và Peer đã chuyển sang sử dụng mảnh ghép sụn sườn
tự thân mà họ khéo léo cắt nhỏ đặt vào trong một khuôn hình tai vitallium
dưới da bụng [15].
Năm 1959, một bước đột phá lớn khi Tanzer sử dụng sụn sườn tự thân
làm mảnh ghép. Ông đã chế tác khung sụn vành tai từ sụn sườn và kết quả đạt
được là mảnh ghép sụn tự thân tồn tại được trong nhiều năm [49].
3
Năm 1966, để tránh những cuộc phẫu thuật phức tạp, Cronin đã sử dụng
silicone làm khung vành tai nhưng ông nhận thấy rằng, cũng giống như các vật
liệu cấy ghép vô cơ khác (như polyethylene, lưới nylon, Marlex, polyester, và
Teflon) khung vành tai bằng sillicone có tỷ lệ thải loại cao [13].
Năm 1974, Brent đã xây dựng hoàn thiện kỹ thuật tạo hình vành tai từ
sụn sườn tự thân gồm 4 giai đoạn. Giai đoạn 1: tạo khung vành tai từ mảnh
ghép sụn sườn. Giai đoạn 2: xoay dái tai sai vị trí về đúng vị trí. Giai đoạn 3:
nâng vành tai tái tạo hình mới và tạo rãnh sau tai. Giai đoạn 4: tạo hình hố
thuyền và bình tai .
Năm 1985, Nagata đã xây dựng quy trình phẫu thuật mới gồm 2 giai
đoạn. Giai đoạn 1 : ông gộp giai đoạn 1, 2, 4 của Brent thành giai đoạn 1. Giai
đoạn 2 : nâng vành tai tái tạo hình mới, tạo hình rãnh sau tai vào giai đoạn 2
để rút ngắn số lần và thời gian phẫu thuật [38].
Sau đó, kỹ thuật tạo hình vành tai từ sụn sườn tự thân tiếp tục được
nhiều tác giả nghiên cứu và phát triển.
Đến nay, hầu hết các tác giả đều có chung kết luận : sụn sườn tự thân là
vật liệu đáng tin cậy nhất, cho kết quả tốt với biến chứng ít nhất trong tạo
hình vành tai.
Gần đây, nhiều tác giả lại đang dành sự quan tâm đến khái niệm "pre-
fabricated" - "tiền - chế tạo" (tạo ra một khuôn khổ từ sụn tự sinh trước) đã được
nhen nhóm nhờ kỹ thuật mô hiện đại : kỹ thuật mà trong đó các tế bào sụn được
nuôi cấy trong phòng thí nghiệm, sau đó các tế bào này được gieo trên một
khung tổng hợp có hình dạng tai người rồi được cấy dưới da chuột [55] .
1.1.2. Ở Việt Nam
Các tổn thương khuyết vành tai đã được nghiên cứu từ những năm 1970.
Năm 1979, Nguyễn Huy Phan đã nghiên cứu các phương pháp xử trí các
tổn thương khuyết vành tai do chấn thương.
4
Năm 1994, Nguyễn Thị Minh, Nguyễn Tài Sơn nghiên cứu vai trò của
vạt cân thái dương nông trong kỹ thuật tạo hình vành tai một thì. Đến năm
1995, Nguyễn Thị Minh nghiên cứu điều trị các tổn thương khuyết rộng và
toàn bộ vành tai bằng phẫu thuật tạo hình [5].
Năm 2006, Nguyễn Thái Hưng đã mô tả đặc điểm lâm sàng và đánh giá
kết quả tạo hình tổn thương khuyết vành tai [4].
Trong các nghiên cứu này, tổn thương khuyết vành tai bao gồm cả các
trường hợp tổn thương khuyết vành tai bẩm sinh và tổn thương khuyết vành
tai do nguyên nhân khác.
Tuy nhiên, việc mô tả riêng về hình thái lâm sàng, phân loại thiểu sản
vành tai - tổn thương khuyết vành tai bẩm sinh và điều trị thì chưa được
nghiên cứu nhiều và chưa có đề tài nghiên cứu riêng.
1.2. Đặc điểm giải phẫu vành tai
1.2.1. Phôi thai học
- Tai ngoài phát triển từ khe mang thứ nhất và những phần nằm kề khe
mang này của cung hàm dưới và cung xương móng. Vành tai bắt đầu phát
triển muộn hơn các thành phần khác của tai. Vành tai được hình thành từ 6 gò
lồi (còn gọi là gò His) tụ tập ở khe mang thứ nhất. Vào tuần lễ thứ 5 của thời
kỳ bào thai, 3 gờ lồi phát sinh từ cung hàm dưới (gờ lồi 1, 2, 3) và 3 gờ lồi
còn lại từ cung xương móng (gờ lồi 4, 5, 6) ở phần đối diện của khe mang thứ
nhất [24], [37].
- Những gờ lồi này có mối liên quan đặc hiệu với những cấu trúc đặc
biệt của vành tai. Ba gờ lồi thuộc cung hàm dưới góp phần tạo thành bình tai,
rễ luân nhĩ và loa tai. Những gờ lồi thuộc cung xương móng thì góp phần hình
thành hầu hết các phần của vành tai người lớn. Gờ lồi thứ nhất và thứ sáu thì
giữ nguyên vị trí hằng định, đánh dấu vị trí hình thành lần lượt của bình tai và
gờ đối bình. Gờ lồi thứ 4 và thứ 5 thì phát triển lan rộng và xoay ngang qua
5
đầu sau của khe mang thứ nhất, từ đó phát sinh ra phần trước và trên của luân
nhĩ và phần kế cận của thân vành tai. Mặc dù được phần lớn các tác giả công
nhận nhưng vẫn chưa có những bằng chứng xác định về nguồn gốc của các
trụ luân nhĩ và phần trên luân nhĩ. Vành tai đạt được hình dạng chính của
người lớn vào khoảng tuần thứ 18, dù nó vẫn tiếp tục phát triển cho đến tuổi
trưởng thành .
(A) (B) (C)
Hình 1.1: Sự phát triển của tai ngoài [29]
(A) : Giai đoạn sớm của thời kỳ bào thai : gờ lồi 1, 2, 3 phát sinh từ
cung hàm dưới, gờ lồi 4, 5, 6 phát sinh từ cung xương móng.
(B) : Giai đoạn sau của thời kỳ bào thai
(C) : Khi mới sinh ra : 1. Bình tai, 2. Rễ luân nhĩ, 3. Gờ luân nhĩ,
4, 5. Gờ đối luân, 6. Đối bình tai
Các bất thường trong quá trình phát triển của tai ở thời kì phôi thai là
một trong các nguyên nhân dẫn tới thiểu sản vành tai. Một số giả thiết về sự
phát triển bất thường này đã được đưa ra như : do bất thường các mạch máu
cung cấp cho khu vực xung quanh tai trong thời kỳ phôi thai, do sự chết bất
thường của các tế bào của khe mang thứ nhất hay những phần nằm kề khe
mang này của cung hàm dưới và cung xương móng, do sự di cư bất thường
của các tế bào mào thần kinh, hay do các gò lồi hình thành nên vành tai không
phát triển…Tất cả những giả thiết này vẫn còn không chắc chắn. Trên thực tế,
những trường hợp bệnh nhân bị thiểu sản vành tai chỉ có một số ít trường hợp
có yếu tố di truyền gây ra được tìm thấy [17], [24], [45].
6
1.2.2. Giải phẫu vành tai
Hình 1.2: Mặt trước của tai ngoài bên phải [58]
1. Rễ luân; 2. Gờ luân; 3. Rễ trên của gờ đối luân; 4. Rễ dưới của gờ đối
luân; 5. Gờ đối luân; 6. Hố tam giác; 7. Rãnh luân (Scapha) ; 8. Bình tai; 9.
Lòng thuyền loa tai; 10. Đối bình tai ; 11. Khuyến gian bình, 12. Khuyết gờ
đối luân, 13. Khuyết trước tai; 14. Lòng thuyền vành tai; 15. Vòm loa tai;
16. Dái tai.
* Mặt trước vành tai : gồm những chỗ lồi và chỗ lõm
• Những chỗ lồi (tính từ chu vi về trung tâm) : gờ luân, gờ đối luân,
đối bình tai và bình tai [2], [7] :
- Gờ luân : chiếm 2/3 trên bờ tự do của vành tai và xuất phát từ phía trước
và phía dưới, tiếp theo rễ của nó, rễ này từ ống tai ngoài kéo dài ra theo
hướng nằm ngang (phía ngoài và phía sau). Từ chỗ xuất phát gờ luân tiếp
tục đi lên phía trên rồi lại cong xuống phía dưới để tận cùng tiếp nối với
dái tai.
- Gờ đối luân : nằm phía trong, đồng tâm với gờ luân, xuất phát từ phía
trên bởi hai rễ: rễ dưới (trước) và rễ trên (sau), hai rễ này hợp nhất thành
7
một tạo nên gờ đối luân. Gờ này nằm ngăn cách giữa gờ luân ở phía sau
và bờ của loa tai ở phía trước.
- Đối bình tai : là một gờ nhỏ ở phía trước dưới của gờ đối luân, đối diện
với bình tai.
- Bình tai : có hình tam giác, nghiêng ra phía sau ngoài và tạo nên thành
trước của ống tai. Giữa bình tai và đối bình tai có một khuyết nhỏ -
khuyết gian bình.
• Những chỗ lõm : rãnh luân, hố tam giác, loa tai và cửa tai [7], [8] :
- Rãnh luân (Scapha): nằm giữa gờ luân và gờ đối luân.
- Hố tam giác: là một hố thấp, nông, nằm giữa rễ trước và rễ sau của gờ
đối luân .
- Loa tai: tiếp giáp với gờ đối luân ở phía trên sau, phía trước đáy của loa
tai nối liền với ống tai ngoài và liên quan với bình tai, phía sau dưới giới
hạn bởi gờ đối bình.
• Dái tai : tiếp nối phía trên với gờ luân và ở phía dưới loa tai, thể
hiện nhiều mức độ phát triển khác nhau với hình dáng thay đổi ở từng
người, chiếm khoảng 1/5 chiều cao của vành tai [10].
* Mặt sau vành tai : gồm có hai bờ
- Bờ trước dính chặt với thành bên của đầu.
- Bờ sau là bờ tự do.
1.2.3. Cấu trúc của vành tai
Vành tai có cấu trúc gồm hai phần : phần trên là một cái loa bằng sụn
được bao bọc bên ngoài bởi da, phần dưới là dái tai không có sụn mà chỉ có
mỡ và da.
Da của vành tai rất mỏng, không có lớp mỡ dưới da mà dính chặt vào bề
mặt sụn. Lớp da phủ mặt trước vành tai mỏng dính chắc vào sụn, trong khi ở
phía sau (mặt sau) thì da di động dễ dàng.
8
Sụn của vành tai không giống với sụn ở bất cứ nơi nào khác trong cơ thể.
Nó không có mạch máu và chỉ gồm duy nhất một khối nguyên vẹn. Sụn vành
tai rất mỏng và khá đồng đều về độ dày mỏng. Hình dáng của vành tai lệ
thuộc vào cốt sụn của vành tai. Những đặc tính riêng biệt của sụn vành tai
cộng với những gờ nổi, nếp gấp tạo cho vành tai có hình dáng phức tạp [37].
Khung của vành tai gồm có ba tầng sụn, hình thành nên bốn mặt phẳng,
xoắn vặn một cách tinh tế, đó là các tầng sau: phức hợp loa tai, phức hợp gờ
đối luân - gờ bình tai và phức hợp gờ luân. Tất cả những mặt phẳng này nối
tiếp với nhau lần lượt theo những góc vuông và hình thành một mặt trước
(phía lõm) với những thành phần lồi lõm phức tạp và một mặt sau (phía lồi)
bằng phẳng hơn [42]. Vì vậy, bất kỳ tổn thương nào của vành tai khi phục hồi
cần tuân theo đặc điểm cấu trúc này.
Hình 1.3: Quan niệm bốn mặt phẳng, ba tầng thiết kế vành tai [27]
1. Sàn vành tai 3. Phức hợp hố thuyền – gờ đối luân
2. Thành vành tai 4. Gờ luân nhĩ
1.2.4. Mạch máu và thần kinh vành tai
- Động mạch : vành tai được cung cấp máu bởi hai nguồn : động mạch
thái dương nông và động mạch tai sau. Đó là những ngành bên của động
mạch cảnh ngoài. Các nhánh xuất phát từ động mạch thái dương nông gọi là
các động mạch tai trước, các nhánh xuất phát từ động mạch tai sau gọi là các
động mạch tai sau [2], [6].
9
• Các động mạch tai trước : thường có 3 nhánh.
+ Nhánh dưới : phân chia cấp máu cho nửa trước của bình tai và dái tai.
+ Nhánh giữa : đi vào nửa dưới của phần lên gờ luân và đi xuống cấp
máu cho loa tai theo rễ của gờ luân.
+ Nhánh trên : cấp máu cho nửa trên phần lên của gờ luân.
• Các động mạch tai sau : có 3 hoặc 4 nhánh tách ra từ thân động mạch tai
sau, một số nhánh đi ở dưới cơ tai sau, một số nhánh đi ở trên cơ này.
Ngay sau chỗ xuất phát các nhánh này đi tới mặt trong của vành tai và
phân nhánh ở mặt này theo hướng chếch lên trên và ra trước. Như vậy,
các nhánh này đi từ phần dính của vành tai ra bờ tự do. Phần lớn các
nhánh nhỏ tận hết ở mặt trong của vành tai. Một số nhánh nhỏ nữa gọi là
nhánh viền đi quanh bờ tự do và tận hết ở phần tương ứng của gờ luân.
Một số nhánh khác – nhánh xiên từ trong ra ngoài chọc qua lá sụn và cấp
máu cho một phần mặt ngoài vành tai.
Hình 1.4: Mạch máu của vành tai [58]
Hình (A) : 1. Động mạch thái dương nông , 2. Động mạch tai sau,
3. Các nhánh của động mạch tai trước, 4. Các nhánh xiên
5. Cơ nhị thân, 6. Góc hàm
Hình (B) : 1. Cơ sau tai, 2. Động mạch tai sau, 3. Các nhánh xiên
10
- Tĩnh mạch: giống như động mạch. Các tĩnh mạch của vành tai phân
chia thành các tĩnh mạch tai trước và tai sau [2], [6] :
+ Các tĩnh mạch tai trước : đổ vào tĩnh mạch thái dương nông và sau
đó vào tĩnh mạch cảnh ngoài.
+ Các tĩnh mạch tai sau : đổ vào tĩnh mạch cảnh ngoài. Tuy nhiên,
một số tĩnh mạch sau lại đổ vào tĩnh mạch liên lạc. Tĩnh mạch này
chui qua lỗ chũm để đổ vào xoang tĩnh mạch bên.
- Các dây thần kinh : chi phối cho vành tai gồm hai loại [2], [6]
+ Các nhánh vận động : xuất phát từ dây thần kinh mặt.
+ Các nhánh cảm giác : do những nhánh sau và nhánh trước của dây
thần kinh tai lớn chi phối, được tăng cường thêm bởi dây thần kinh
tai - thái dương.
1.2.5. Vị trí của vành tai
- Vành tai nằm ngay sau khớp thái dương hàm và vùng tuyến mang tai,
phía trước xương chũm, phía dưới vùng thái dương [9].
- Vành tai là một mảnh mỏng đính với thành bên của đầu ở 1/3 giữa về
phía trước. Phần tự do của vành tai mở ra phía sau, chéo với bề mặt ngoài của
xương chũm thành một góc gọi là góc vành tai – xương chũm khoảng 20 - 30
o
và tương ứng khoảng cách giữa bờ sau của gờ luân và mặt ngoài xương chũm
lúc này là khoảng 15 – 25 mm. Góc vành tai – xương chũm khác nhau giữa
nam và nữ. Ở nam từ 10 - 30
o
, trong khi đó ở nữ là 2 - 20
o
. Góc tạo bởi loa tai
và bề mặt ngoài xương sọ bình thường khoảng 90
o
. Góc tạo bởi hố thuyền –
loa tai bình thường từ 90
o
- 120
o
[42], [58].
Phẫu thuật tạo hình lại vành tai bắt đầu bằng sự đánh giá tỉ mỉ của các
góc, cấu trúc bị biến dạng. Nếu góc giữa loa tai – bề mặt ngoài xương sọ lớn
hơn 90
o
hoặc góc giữa vành tai – xương chũm lớn hơn 40
o
sẽ cho thấy sự vượt
quá mức về kích thước của loa tai. Nếu góc giữa loa tai – hố thuyền lớn hơn
11
120
o
cho thấy sự vắng mặt của gờ đối luân. Nếu khoảng cách giữa gờ luân và
hộp sọ lớn hơn 20 mm có thể là kết quả của sự vượt quá mức về kích thước
của loa tai hoặc sự vắng mặt của nếp gờ đối luân [47].
(A) (B)
Hình 1.5 : Các góc của vành tai [47]
( A) : Góc giữa vành tai – xương chũm : 20 - 30
o
và tương ứng với
khoảng cách giữa gờ luân và mặt ngoài xương chũm là 15 – 20
mm
Góc giữa loa tai – bề mặt ngoài xương sọ khoảng 90
o
Góc giữa loa tai – hố thuyền khoảng 90 - 120
o
(B) : Góc giữa loa tai – bề mặt ngoài xương sọ và góc giữa loa tai – hố
thuyền đều tù và lớn hơn 120
o.
Bất thường góc giữa vành tai – xương chũm > 40
o
và tương ứng
khoảng cách giữa gờ luân và mặt ngoài xương chũm > 25 mm
- Vành tai được giới hạn bởi [58] :
+ Phía trên: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua lông mày.
+ Phía dưới: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua chân mũi.
+ Trục dọc của vành tai là đường thẳng qua đỉnh cao nhất của vành tai
và điểm thấp nhất của dái tai, song song với trục của sống mũi. Trục
dọc của vành tai làm với phương thẳng đứng 1 góc 15 - 20
o
.
12
+ Trục phía trước của vành tai trùng với bờ sau của ngành lên xương hàm dưới.
+ Phần giữa vành tai kẻ ngang phải trùng với đường kẻ ngang của giữa mũi.
Hình 1.6: Vị trí, hướng và kích thước của vành tai [58]
1. Trục dọc của vành tai, 2. Giới hạn dưới: nằm trên đường thẳng kẻ
ngang qua chân mũi, 3. Giới hạn trên : nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua
cung mày, 4. Đường thẳng đứng dọc đi qua bờ ngoài ổ mắt và cách bờ trước
của rễ luân nhĩ 65 – 70 mm, 5. Trục sống mũi, PF : đường thẳng đi qua rễ
luân nhĩ và bờ trước của dái tai.
- Vành tai trung bình dài 6,5cm và rộng 3,5cm, tỷ lệ chiều dài và chiều
rộng gần bằng 2/1 , hay ở nam ≈ 63,5 mm và ở nữ ≈ 59 mm [11]. Theo Lê
Gia Vinh và cộng sự thì ở Việt Nam, chiều dài trung bình 6,2 ± 0,6 cm, rộng
3,3 ± 0,3cm ở nam và ở nữ dài 5,7 ± 0,5 cm, rộng 3,1 ± 0,3 cm. Còn chiều dài
của dái tai ở nam 1,7 ± 0,2 cm, ở nữ 1,6 ± 0,2 cm [10].
1.2.6. Chức năng của vành tai
Vành tai với vị trí và cấu trúc đặc biệt có tác dụng thu, hứng lấy các sóng
âm trong không khí vào ống tai ngoài. Ngoài ra, vành tai còn giúp chúng ta
định hướng âm, thí dụ như phân biệt được tiếng động ở bên phải hoặc bên
trái, ở phía trước hoặc phía sau [8], [10].
Ngày nay, người ta đã biết nghe rõ bằng hai tai có ưu thế hơn nghe bằng
một tai vì: nghe rõ hơn, khu trú được nguồn âm tốt hơn, phân biệt được lời
13
nói trong môi trường ồn ào.
Ngoài ra vành tai còn có chức năng thẩm mỹ tạo sự cân đối cho khuôn mặt.
Tất cả các chức năng này đều quan trọng nên khi xử trí cần đảm bảo cả
về giải phẫu, chức năng và thẩm mỹ.
1.3. Hình thái học và phân loại thiểu sản vành tai
1.3.1. Đặc điểm hình thái học của thiểu sản vành tai
Thiểu sản vành tai có thể xảy ra như một dị tật bẩm sinh đơn độc chiếm
60 – 70% hay là một phần của một hội chứng liên quan tới cấu trúc phát triển
từ khe mang thứ nhất và thứ hai [17]. Các dị tật như : hẹp hoặc tịt ống tai
ngoài, thiểu sản sọ mặt một bên, liệt dây thần kinh VII và nụ thừa trước tai là
các dị tật đi kèm rất hay gặp ở bệnh nhân thiểu sản vành tai. Ngoài ra còn có
các dị tật khác đi kèm ít gặp hơn như : u mỡ trên bề mặt nhãn cầu, rung giật
nhãn cầu, lác, hở môi – vòm miệng. Thiểu sản vành tai còn có thể đi kèm với
các dị tật ở các cơ quan khác nhau trong cơ thể. Các dị tật về cấu trúc của các
cơ quan như : đường tiết niệu (thiểu sản thận một bên), tim mạch (khuyết tật
vách ngăn tâm thất bẩm sinh) , xương sườn, cột sống (đốt sống kém phát triển
ở một bên, vẹo cột sống) cần được đánh giá đầy đủ trên bệnh nhân thiểu sản
vành tai [46].
Hầu hết các trường hợp thiểu sản vành tai thường xuất hiện lẻ tẻ, khoảng
2% bệnh nhân thiểu sản vành tai có tiền sử gia đình liên quan [17]. Tỷ lệ thiểu
sản vành tai gặp cao hơn ở những bà mẹ lớn tuổi, bị đái tháo đường, sử dụng
các thuốc gây dị tật thai trong thời kỳ mang thai (thalidomide, accutane,
retinoic acid). Mặt khác, thiểu sản vành tai có liên quan tới một số các rối
loạn di truyền khác như trong hội chứng Goldenhar, hội chứng Klippel-Feil,
hội chứng Treacher – Collins, hội chứng Nager [46].
1.3.1.1. Thiểu sản vành tai một bên
14
Thiểu sản vành tai một bên thường gặp phổ biến hơn, chiếm 70% các
trường hợp với bên phải gặp nhiều hơn và ưu thế ở nam giới [11].
Những bất thường trên bệnh nhân thiểu sản vành tai một bên thường liên
quan tới hệ thống mắt – tai – cột sống (oculo-auriculo-vertebral spectrum
(OAVS) với biểu hiện kinh điển nhất là hội chứng Goldenhar hoặc các biến
dạng Klippel-Feil [58].
Hội chứng Goldenhar là một hội chứng hiếm gặp, tỷ lệ ước tính là
1/5.600 đến 1/26.550 trong số trẻ sinh ra. Hội chứng Goldenhar được đặc
trưng bởi một loạt các bất thường bao gồm : các bất thường về mắt (tật mắt
nhỏ, tật u nang trên bề mặt nhãn cầu, và các dị tật u nang dạng mỡ); các bất
thường về tai (thiểu sản vành tai, các tật ở tai, các đường rò bẩm sinh); các bất
thường về đốt sống; các bất thường về sọ mặt, môi, hàm ếch / hở vòm miệng;
khuôn mặt không đối xứng do thiểu sản xương hàm dưới hoặc xương gò má;
rối loạn phát triển của răng, và chậm phát triển tâm thần [58].
Hình 1.7: Trẻ mắc hội chứng Goldenhar [23]
Hội chứng Klippel-Feil (KFS) đặc trưng với các bất thường bẩm sinh
của đốt sống cổ : cổ ngắn, đường chân tóc thấp, quay cổ hạn chế và nhiều loại
bất thường về cả tai ngoài, tai giữa và tai trong (biến dạng ống tai trong, cống
tiền đình rộng ra) [58].
1.3.1.2. Thiểu sản vành tai hai bên
Thiểu sản vành tai hai bên hiếm gặp hơn so với thiểu sản vành tai một
bên, xảy ra với tỷ lệ 1/20.000 trẻ sinh ra [11]. Các trường hợp thiểu sản vành
15
tai hai bên có thể có tính chất đối xứng hoặc không. Các trường hợp hay gặp
thiểu sản vành tai hai bên như :
Hội chứng Treacher - Collins đặc trưng bởi sự thiểu sản xương gò má
hoặc ngàng lên của xương hàm dưới, sàn của hốc mắt, biểu hiện ngược với hội
chứng Down về mắt với dị tật thường xuyên không có lông mi ở mi mắt dưới.
Các tổn thương này thường xuất hiện hai bên và đối xứng. Hội chứng Treacher
- Collins thường liên quan tới các bất thường của tai ngoài và tai giữa song cấu
trúc của tai trong lại có xu hướng bình thường. Nguyên nhân của hội chứng đã
được xác định là liên quan tới sự đột biến của các gen TCOF1 (78% – 93%)
nằm trên nhánh dài của nhiễm sắc thể số 5, mã hóa một nucleolar
phosphoprotein tham gia vào quá trình phát triển phôi thai của sọ mặt.
Hình 1.8: Hội chứng Treacher – Collins [58]
Hội chứng Nager – loạn sản đầu tận các xương sọ mặt và chỉ biểu hiện ở
một bên mặt, không có khuyết tật về mí mắt. Bệnh kết hợp với các bất thường
ở chi như tật không có ngón tay cái, tật dính ngón tay, tật ngón tay ngoẹo.
Bệnh di truyền trên nhiễm sắc thể thường, tính trạng trội.
Hội chứng Townes – Brocks liên quan tới các dị tật hậu môn, tứ chi, tai
ngoài và có thể có tính đối xứng hoặc bất đối xứng.
Hội chứng BOR (Branchio – oto – rénal) biểu hiện kết hợp bất thường
về thận, đường tiết niệu với rò cung mang, khuyết tật về tai với hình thái điển
hình – vành tai hạt đậu và kèm theo có tổn thương ở xương con, ốc tai.
16
Ngoài ra thiểu sản vành tai đôi khi có thể gặp trong các hội chứng như
hội chứng Crouzon, hội chứng Potter Moebius [58].
1.3.1.2. Liên quan giữa thiểu sản vành tai và bất thường của tai giữa
Một tai giữa bình thường hiếm khi được tìm thấy trên bệnh nhân thiểu
sản vành tai. Phần lớn các nghiên cứu đều cho thấy có mối tương quan chặt
chẽ giữa mức độ thiểu sản vành tai và mức độ bất thường của tai giữa. Đồng
thời, các nghiên cứu này cũng cho thấy không có mối liên quan giữa mức độ
nghiêm trọng về rối loạn hình thái học tai ngoài với mức độ mất thính lực.
Việc chụp CT xương thái dương là cần thiết để xác định các bất thường
giải phẫu của tai giữa khi bệnh nhân được khoảng 4 tuổi. Các bất thường giải
phẫu của tai giữa có thể gặp như biến dạng chuỗi xương con, mất các thông
bào chũm, bất thường về hệ thống ống bán khuyên, tiền đình và dây thần kinh
VII. Đặc biệt việc chụp CT xương thái dương trước khi tiến hành phẫu thuật
tạo hình vành tai giúp phát hiện các trường cholesteatome tai giữa để có
phương pháp xử trí hợp lý [33].
Những phẫu thuật về tai giữa trước đây không được thực hiện trên bệnh
nhân thiểu sản vành tai một bên với thính lực bình thường ở tai còn lại vì
người ta cho rằng bệnh nhân không thực sự nghe bằng cả hai tai sau phẫu
thuật. Tuy nhiên, một số nghiên cứu gần đây cho thấy suy giảm thính lực một
bên đối với những trường hợp thiểu sản vành tai một bên làm tăng nguy cơ chậm
nói và chậm phát triển ngôn ngữ, rối loạn chú ý và gây ảnh hưởng tới việc học
của trẻ ở trường. Do đó, người ta bắt đầu quan tâm tới các phẫu thuật tai giữa
trên những bệnh nhân thiểu sản vành tai nhằm cải thiện sức nghe. Các phẫu
thuật tai giữa nên được tiến hành sau khi đã hoàn thành việc tạo hình vành tai
để hạn chế tình trạng rối loạn cung cấp máu cho vành tai tạo hình [11].
1.3.2. Phân loại thiểu sản vành tai
17
Thiểu sản vành tai biểu hiện từ mức độ bất thường một phần cấu trúc của
vành tai tới hoàn toàn không có tai. Dựa vào mức độ bất thường về cấu trúc
mà người ta phân loại thiểu sản vành tai. Hiện tại có ba hệ thống chính phân
loại mức độ thiểu sản vành tai :
Bảng 1.1: Các hệ thống phân loại thiểu sản vành tai
Độ 1 Độ 2 Độ 3
Meurman
[35]
Vành tai nhỏ nhưng
cấu trúc vẫn hài hoà,
ống tai ngoài có thể
bịt tịt hoặc hẹp.
Vành tai dị dạng, cấu
trúc không hài hoà
mà như một tấm lá
thẳng đứng, không có
ống tai ngoài.
Hoàn toàn không
có tai ngoài, ở phía
dưới có thể có một
phần dái tai
Marx
[58]
Thay đổi nhẹ về
hình dáng, tai nhỏ.
Kích thước của vành
tai bằng 1/2 đến 2/3
so với tai bình thường
Dị dạng vành tai ở
mức độ nặng nhất -
hình hạt đậu
Nagata
[38]
Lobule type – type
dái tai : chỉ có duy
nhất dái tai; không
ống tai ngoài.
Concha type – type
loa tai : có dái tai, loa
tai, bình tai và khuyết
gian bình nhưng loa
tai nhỏ và méo mó
Small - concha type
– type loa tai nhỏ :
có dái tai cùng sự
hiện diện vết lõm
nhỏ của loa tai
Trong nghiên cứu này chúng tôi áp dụng phân loại hiện nay được nhiều
tác giả sử dụng , [58] :
Độ 1 : vành tai có đầy đủ tất cả các đơn vị giải phẫu nhưng hình dạng méo
mó hoặc kích thước nhỏ hơn bình thường, ống tai ngoài có thể bị tịt hoặc hẹp.
Các bất thường phổ biến của thiểu sản vành tai độ 1 là : nếp gấp của gờ
đối luân mở rộng và có thể mất nếp gấp, hoặc gờ lên quá mức; loa tai không
tròn đều mà có góc cạnh, méo mó.
18
Hình 1.9: Tai phải bị thiểu sản vành tai độ 1
Độ 2 : vành tai bị thiếu hụt 1 – 2 đơn vị giải phẫu của vành tai (không có
dái tai hoặc gờ luân), với ống tai ngoài tịt hoặc hẹp.
Vành tai thường có xu hướng vểnh ra ngoài và ra trước, hố thuyền,
thường không có, hố tam giác có thể có hoặc không, vòm của gờ luân nhĩ
thường mỏng, trục thẳng đứng của vành tai thường bị rút ngắn lại. Do đó, quá
trình tái thiết đòi hỏi phải ghép sụn để tăng cường khuôn khổ sụn ban đầu.
Hình 1.10: Tai trái bị thiểu sản vành tai độ 2 [23]
Độ 3 : vành tai bất thường hoàn toàn, cấu trúc chỉ là một gờ có cốt sụn
hoặc không có cốt sụn, được da và tổ chức xơ mỡ bao phía ngoài. Vị trí của
cấu trúc gờ không đối xứng với tai bình thường mà thường nằm cao hơn tai
bình thường. Vành tai với mô tả kinh điển: “vành tai hạt đậu” – ‘peanut’.
Trường hợp đặc biệt, thiểu sản vành tai độ 3 hoàn toàn không có tai ngoài.
Ống tai ngoài và màng nhĩ thường không quan sát thấy.
19
Hình 1.11: Tai phải bị thiểu sản vành tai độ 3 – vành tai hạt đậu
Trong một số nghiên cứu khác, người ta có thể xếp hoàn toàn không có
tai ngoài thành độ 4.
1.4. Các phương pháp tạo hình vành tai thiểu sản
Tạo hình vành tai là một trong những phẫu thuật tạo hình khó khăn
nhất, do cấu trúc giải phẫu của vành tai phức tạp nhiều chỗ lồi lõm, sụn vành
tai lại có cấu trúc không giống với bất cứ sụn nào trên cơ thể.
1.4.1. Kế hoạch phẫu thuật
Độ tuổi để tiến hành tạo hình vành tai trên bệnh nhân thiểu sản vành tai
được tranh luận rất nhiều trong y văn. Dựa trên các yếu tố sau người ta xác
định độ tuổi thích hợp nhất để tạo hình lại vành tai [11] :
+ Kích thước của vành tai khi trưởng thành
+ Kích thước của sụn tự thân
+ Những ảnh hưởng tới tâm lý của trẻ do thiểu sản vành tai.
Ở trẻ mới sinh ra, vành tai có kích thước đạt 66% so với kích thước khi
trưởng thành. Ở trẻ 3 tuổi, tỷ lệ này là 85% và 6 tuổi thì tỷ lệ này là 95%. Như
vậy, có nghĩa là khi trẻ 6 tuổi trở lên thì kích thước vành tai đạt được gần
bằng so với kích thước vành tai tuổi trưởng thành. Đồng thời từ 6 tuổi trở lên,
kích thước sụn sườn của trẻ mới đủ để lấy tạo hình khung sụn vành tai. Và
theo kinh nghiệm của Brent, những tác động tiêu cực về tâm lý do thiểu sản
vành tai là quan trọng khi trẻ bắt đầu đi học tiếp xúc với các bạn cùng học và
20
có các giao tiếp xã hội khác. Tổng hợp những yếu tố trên, Brent đã lựa chọn 6
tuổi là độ tuổi phù hợp để bắt đầu tiến hành phẫu thuật tái tạo vành tai cho
bệnh nhân .
Còn theo Nagata, ông bắt đầu phẫu thuật tái tạo lại vành tai cho bệnh
nhân từ 10 tuổi trở lên, khi chu vi vòng ngực đạt ít nhất 60 cm và có thể xác
định nhờ X-quang. Nagata lựa chọn 10 tuổi là độ tuổi phù hợp vì khối lượng,
kích thước sụn sườn cần thiết phải sử dụng để tạo hình khung sụn vành tai
trong kỹ thuật của Nagata đòi hỏi nhiều hơn so với kỹ thuật của Brent. Thêm
vào đó, việc lấy sụn sườn tự thân ở trẻ 10 tuổi trở lên ảnh hưởng không đáng
kể tới sự phát triển kích thước lồng ngực sau này của bệnh nhân [38].
1.4.2. Kỹ thuật của Brent với 4 giai đoạn [13], [14]
Giai đoạn 1 : chế tạo khung sụn vành tai bằng sụn sườn đối bên.
+ Bước 1 : lấy mẫu vành tai dựa vào tai bình thường với bệnh nhân
thiểu sản vành tai một bên hoặc tai của mẹ với bệnh nhân thiểu sản vành tai
hai bên. Căn cứ vào vành tai bình thường xác định vị trí và các mốc giải phẫu
của vành tai cần tạo trên bệnh nhân.
Hình 1.12: Lấy mẫu vành tai và xác định các mốc giải phẫu [46]
+ Bước 2 : phẫu thuật lấy sụn sườn làm vật liệu ghép và tạo hình
khung sụn vành tai từ sụn sườn cùng bên.
Các sụn sườn thứ 6, 7, 8 đối bên được sử dụng làm khung sụn.
Phần khung cơ bản được tạo thành từ khớp sụn của sụn sườn thứ 6 và 7.
Gờ luân được tạo thành từ phần “di động” của sụn sườn 8.
21
(A) (B)
Hình 1.13: (A) Vị trí rạch da lấy sụn sườn
(B) Xác định kích thước khung sụn 6 – 7
Hình 1.14: Chế tạo khung sụn vành tai từ sụn sườn
A. Tạo khung sụn cơ bản từ khớp giữa hai sụn sườn; B. Đẽo gọt khung sụn cơ
bản; C. Bào mỏng sụn sườn tạo rãnh luân nhĩ; D. Khâu luân nhĩ vào khung
sụn cơ bản; E. Hoàn thành khung sụn vành tai.
+ Bước 3 : vùi khung sụn xuống dưới da tương ứng với vị trí vành tai đã
được định vị ở bước 1. Đặt 2 dẫn lưu nhỏ trong 5 ngày hút với áp lực âm liên
tục nhằm tránh tụ dịch, máu và tạo khe, rãnh cho vành tai.
Phần sụn còn thừa trong quá trình tạo khung sụn được vùi dưới da đầu
hoặc dưới vết rạch vùng ngực để sử dụng cho giai đoạn sau.
22
Giai đoạn 2 : xoay dái tai về đúng vị trí
Được tiến hành sau giai đoạn 1 một khoảng từ 2 - 3 tháng.
Dái tai được xoay ra ngoài và đặt dọc theo bờ dưới của khung sụn đã
tạo ra ở giai đoạn 1.
Hình 1.15 : Xoay dái tai về đúng vị trí (GĐ2)
Giai đoạn 3 : nâng toàn bộ vành tai tạo hình mới lên và tạo rãnh sau tai
Rạch 1 đường từ trên xuống dưới dọc theo da phủ bờ sau của luân nhĩ.
Phẫu tích, bóc tách mặt sau tai, dựng kéo vành tai ra trước sao cho cân
đối với độ vểnh của tai bên lành.
Sử dụng mảnh sụn thừa được vùi dưới da ở giai đoạn 1 đặt giữa khung
sụn vành tai và xương chũm để độn nâng vành tai lên sao cho cân xứng với
độ vểnh của tai bên đối diện.
Lấy mảnh da ghép vùng bẹn phủ kín mặt sau vành tai vừa nâng và mặt
ngoài xương chũm.
23
(A) (B) (C) (D)
Hình 1.16: Nâng vành tai tạo hình mới và tạo rãnh sau tai (GĐ3) [13]
A. Tách rời vành tai mới tạo hình ra khỏi ra đầu; B. Đệm mảnh sụn sườn vào
giữa khung sụn và xương chũm; C, D. Lấy mảnh da ghép vùng bẹn phủ kín
mặt sau vành tai vừa nâng và mặt ngoài xương chũm.
Giai đoạn 4 : tạo hình lại bình tai
Một mảnh ghép gồm cả da và sụn được lấy ở mặt trước bên của loa tai.
Rạch da theo hình chữ J - IS dọc theo bờ sau của bình tai định tạo.
Đặt mảnh ghép da – sụn thông qua vết rạch và định vị vị trí của nó. Như
vậy, nó tạo ra cả được 2 chiều của bình tai và tạo thành 1 chỗ lõm ở phía sau
bình tai. Lấy bỏ 1 phần mô mềm ở loa tai mới tạo ra để làm sâu thêm hố của
loa tai. Phần bóng của bình tai mới tạo ra giống lỗ ống tai ngoài.
Hình 1.17: Tạo hình bình tai
24
* Những vấn đề đặt ra với phương pháp của Brent
1. Số giai đoạn phẫu thuật yêu cầu nhiều
2. Còn thiếu sự rõ nét về hình thái của loa tai, xoăn tai, khuyết gian
bình, đường viền của đối bình tai.
3. Việc xoá rãnh sau tai bị ảnh hưởng do sự co của mảnh da ghép.
Một thay đổi gần đây trong giai đoạn 1 của kỹ thuật Brent khi gắn thêm
một mảnh sụn nhỏ vào khung sụn ban đầu ở phía dưới để tạo ra bình tai [15].
1.4.3. Kỹ thuật của Nagata với 2 giai đoạn [38], [39]
Giai đoạn 1 : tạo hình khung sụn vành tai từ sụn sườn cùng bên, xoay dái
tai về đúng vị trí và tạo hình bình tai.
+ Bước 1 : lấy mẫu vành tai như kỹ thuật của Brent.
+ Bước 2 : phẫu thuật lấy sụn sườn làm vật liệu ghép và tạo hình
khung sụn vành tai từ sụn sườn cùng bên.
Các sụn sườn thứ 6, 7, 8, 9 cùng bên được sử dụng làm khung sụn.
Phần khung cơ bản cũng được tạo thành từ khớp sụn sườn thứ 6, 7.
Gờ luân và rễ của gờ luân được tạo thành từ sụn sườn thứ 8
Còn sụn sườn thứ 9 được sử dụng để tạo thành rễ trước, rễ sau của đối
gờ luân và đối gờ luân.
(A) (B)
Hình 1.18: (A). Lấy sụn sườn 6, 7, 8, 9 cùng bên
(B). Tạo hình khung sụn vành tai từ sụn sườn [39]
25