đánh giá kết quả phẫu thuật điều trị hẹp khúc nối bể thận – niệu quản ở trẻ sơ sinh và bú mẹ tại bệnh viện hữu nghị việt đức

1
B GIO DC V O TO B Y T
TRNG I HC Y H NI
V VN PHNG
ĐáNH GIá KếT QUả ĐIềU TRị phẫu thuật HẹP
KHúC NốI
Bể THậN NIệU QUảN ở TRẻ SƠ SINH Và TRẻ
Bú Mẹ
TạI BệNH VIệN HữU NGHị VIệT ĐứC
LUN VN THC S Y HC
H NI 2012
2
B GIO DC V O TO B Y T
TRNG I HC Y H NI
V VN PHNG
ĐáNH GIá KếT QUả ĐIềU TRị phẫu thuật HẹP
KHúC NốI
Bể THậN NIệU QUảN ở TRẻ SƠ SINH Và TRẻ
Bú Mẹ
TạI BệNH VIệN HữU NGHị VIệT ĐứC
Chuyờn ngnh: Ngoi khoa
Mó s : 60.72.07
LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
PGS.TS. TRN NGC BCH
TS. NGUYN VIT HOA
H NI 2012
3
LỜI CẢM ƠN

Để hoàn thành luận văn này tôi xin bày tỏ lòng cảm ơn tới:

Đảng ủy, Ban Giám Hiệu, Phòng Đào tạo sau Đại học và Bộ môn
Ngoại Trường Đại Học Y Hà Nội.
Đảng Ủy, Ban Giám Đốc, phòng KHTH và các khoa phòng Bệnh viện
Hữu Nghị Việt Đức
Đảng Ủy, Ban Giám hiệu trường cao đẳng Sơn La
Đã tạo mọi điều kiện cho tôi trong suốt quá trình học tập, nghiên cứu
và hoàn thành luận văn này.
Đặc biệt tôi xin bày tỏ lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc tới:
PGS.TS. Trần Ngọc Bích, TS. Nguyễn Việt Hoa – hai người thầy đã trực
tiếp dạy dỗ, hướng dẫn và giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học tập, nghiên cứu.
Các thầy là những tấm gương sáng về trí tuệ, y đức cho chúng tôi rèn luyện và noi
theo.
Với lời cảm ơn chân thành tôi xin gửi tới gia đình ,người thân, bạn bè,
đặc biệt là vợ và con đã luôn động viên, giúp đỡ tôi trong suốt quá trình học
tập nghiên cứu và hoàn thành luận văn này này.
Xin trân trọng cảm ơn!
Hà Nội ngày 19 tháng 9 năm 2012


4
Vũ Văn Phương
5
LỜI CAM ĐOAN
Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số
liệu, kết quả trong luận văn này là hoàn toàn trung thực và chưa từng được
công bố trong bất kỳ công trình nào khác.
Hà Nội ngày 19 tháng 9 năm 2012


Vũ Văn Phương

6
CÁC CHỮ VIẾT TẮT TRONG LUẬN VĂN
BQ : Bàng quang
BT : Bể thận
CĐHA : Chẩn đoán hình ảnh
CĐTS : Chẩn đoán trước sinh
CLVT : Cắt lớp vi tính
ĐK : Đường kính
ĐKTSBT : Đường kính trước sau – bể thận
ĐVPX : Đồng vị phóng xạ
MS : Mạn sườn
NĐ : Niệu đạo
NĐTM : Niệu đồ tĩnh mạch
NKTN : Nhiễm khuẩn tiết niệu
NQ : Niệu quản
SDD : Suy dinh dưỡng
TM : Tĩnh mạch
7
ĐẶT VẤN ĐỀ
Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản là dị tật bẩm sinh mà nguyên nhân do
giải phẫu hoặc do chức năng gây chít hẹp khúc nối, làm cản trở sự lưu thông
nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản, gây nên hiện tượng ứ nước thận, với
danh pháp quốc tế Ureteropelvic Junction Stricture (viết tắt UPJO) [22].
Dị tật này được mô tả lần đầu tiên trong y văn thế giới bởi Jonston J
vào năm 1816 [33]. Đến năm 1841, Reyer M.P mới mô tả đầy đủ đặc điểm
của bệnh, gọi là ứ nước thận bẩm sinh (Hydronephrosis) và được công nhận
rộng rãi. Theo Alibadin H, Jonston J.H tỷ lệ dị tật này gặp từ 1/5000 đến
1/1500 trẻ sơ sinh [39].
Ở nước ta theo số liệu của Viện nhi Trung ương, dị tật này chiếm tỷ lệ
11% và đứng hàng thứ 2 trong số các dị tật thận – tiết niệu – sinh dục nhưng

là dị tật đứng hàng đầu của cơ quan thận tiết niệu, chiếm tỷ lệ 21% và trung
bình hàng năm có khoảng 30 – 40 trẻ được phẫu thuật tạo hình. Dị tật gặp ở
trẻ trai nhiều hơn trẻ gái, bên trái hay gặp hơn bên phải, hẹp khúc nối BT –
NQ hai bên gặp 5% các trường hợp [12], [15].
Trước đây dị tật hẹp khúc nối BT – NQ thường được chẩn đoán muộn,
dẫn đến tỷ lệ cắt thận cao. Một thập kỷ gần đây, bệnh nhi được chẩn đoán
sớm nhờ có tiến bộ của chẩn đoán hình ảnh nhất là siêu âm chẩn đoán trước
sinh, sau sinh nên sớm phát hiện được những trẻ bị dị tật ngay trong thời kỳ
trước sinh do đó có thể theo dõi được và sau sinh trẻ sẽ được chẩn đoán sớm
và xử trí kịp thời, giảm đáng kể tỉ lệ phải cắt thận do mất chức năng [30].
Phương pháp mổ cắt bỏ khúc nối hẹp và tạo hình lại bể thận giãn được
Anderson JC và Hynes W đưa ra lần đầu tiên năm 1946, đã được công nhận
8
và sử dụng rộng rãi đến ngày nay. Tuy nhiên sau này có một số các cải biên
vạt bể thận nhưng vẫn dựa trên nguyên tắc cơ bản là cắt bỏ khúc nối hẹp, tạo
hình nhỏ bể thận và nối BT - NQ. Các kỹ thuật mổ cũng có những bước tiến
bộ như mổ nội soi được thực hiện từ năm 1995 [54].
Dựa trên những yêu cầu về chẩn đoán và điều trị sớm dị tật hẹp khúc
nối BT - NQ hiện nay chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Đánh giá kết
quả phẫu thuật điều trị hẹp khúc nối bể thận – niệu quản ở trẻ sơ sinh và
bú mẹ tại bệnh viện hữu nghị Việt Đức” với hai mục tiêu:
1. Mô tả các đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh hẹp khúc nối bể
thận – niệu quản ở trẻ sơ sinh và bú mẹ.
2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật hẹp khúc nối bể thận – niệu
quản ở trẻ sơ sinh và bú mẹ tại Bệnh viện hữu nghị Việt Đức.
Chương 1
TỔNG QUAN
9
1.1. PHÔI THAI, GIẢI PHẪU KHÚC NỐI BỂ THẬN NIỆU QUẢN
1.1.1. Phôi thai học hình thành khúc nối

Vào cuối tuần thứ 4 của phôi, nụ niệu quản phát triển tiến vào mầm
thận. Cùng với quá trình phát triển của thận, đoạn gần của nó phát triển kéo
dài trở thành niệu quản lúc đầu đổ vào ổ nhớp (sau này đổ thẳng vào bàng
quang), đoạn xa của nó tiến vào hậu thận, phình rộng ra thành bể thận, rồi
phân nhánh liên tiếp như cành cây thành các đài thận lớn, nhỏ, các ống góp
vào tháng thứ 5. Sự phát triển của niệu quản xảy ra trong một pha liên tục tạo
thành một ống khi tiếp xúc với mầm thận nó sẽ thay đổi thành hình phễu, hình
đài tiếp nối với ống góp chứa những giọt thanh lọc đầu tiên của thận [7], [18],
[68].

Ở giai đoạn này, một số tác giả
thấy sự phát triển bất thường
của nụ niệu quản có thể phát
sinh ra một số dị dạng bẩm sinh.
Ứ nước thận do chít hẹp khúc
nối, do nguyên nhân mạch máu
bắt chéo khúc nối, do quá trình
phát triển không hoàn toàn của
thận. Ruano và cộng sự đã cho
Phân hóa trung
thận
Nụ niệu quản
Mầm thận
Hình 1.1: Phôi thai học hệ tiết niệu
tuần thứ 4
[Trích từ Campbell’s Urology 2003]
liên tục với sự tạo thành một ống, nếu quá trình tạo thành không đầy đủ ở
đầu trên của niệu quản sẽ dẫn đến hẹp khúc nối bể thận – niệu quản [3], [52].
1.1.2. Đặc điểm giải phẫu khúc nối và niệu quản
Khúc nối BT – NQ dài 2mm, là van sinh lý giữa BT và NQ, chống hiện

tượng trào ngược từ NQ vào BT. Khúc nối BT – NQ được hình thành vào
10
tuần thứ 5 của thời kỳ bào thai nó gồm 3 lớp: lớp trong là lớp niêm mạc, lớp
giữa là lớp cơ dọc và lớp ngoài là cơ vòng [19].
Scheneider D.M chứng minh rằng tầng cơ của NQ không gồm 3 lớp
riêng rẽ, mà thật ra nó chỉ gồm một hệ thống sợi, lớp ngoài thì chạy theo
chiều dọc khi vào gần tới lòng NQ để tạo nên lớp trong.
Ở trẻ sơ sinh góc giữa BT – NQ là góc vuông, còn trẻ lớn là góc tù [15].
Niệu quản: trong thời kỳ bào thai, niệu quản lúc đầu là một ống đặc
nhưng sau đó trở thành ống rỗng. Khi quá trình này xảy ra không hoàn toàn sẽ
làm cho niệu quản bị hẹp. Đường kính niệu quản của trẻ em tương đối lớn,
niệu quản tương đối dài nên dễ bị gấp hoặc xoắn [22].
1.1.3. Giả thuyết về sự hình thành hẹp khúc nối BT – NQ
Theo Buzelin J.M.,Norman L.le [62].
- Giả thuyết thứ nhất: hẹp khúc nối BT – NQ là do rối loạn quá trình
hình thành ống dẫn niệu và các cơ của niệu quản.
- Giả thuyết thứ hai: Sự ngừng phát triển của cơ NQ do sức ép tại
chỗ, trong đó sức ép làm ngừng phát triển các sợi cơ vòng trong khi các sợi
cơ dọc vẫn phát triển bình thường. Sức ép này là của động mạch rốn hay
của ống Wolf.
- Murnaghan quan sát trực tiếp nhu động của khúc nối BT – NQ bằng
bơm trực tiếp một dung dịch qua bể thận. Nhu động khởi đầu từ bể thận là nơi
có nhiều sợi cơ vòng, nhu động bình thường đi qua đoạn nối một cách dễ
dàng bằng chuyển động của những sợi xoắn vòng ở đó.
- Trái lại trong thận ứ nước đoạn nối BT – NQ chỉ gồm những sợi dọc,
nên dịch đi qua thay vì làm giãn nở bầu NQ, lại kéo dài nó ra thành hình ống,
vì vậy mà nhìn bên ngoài khúc nối như bị thắt lại. Khi thận ứ nước tiến triển,
sức căng ép ở bể thận chỉ tạo nên những sóng nhu động bị vô hiệu hóa ở khúc
nối không có cơ xoáy vòng, sự rối loạn này không xảy ra nếu áp lực BT là bình
thường. Nếu lấy tỷ lệ sóng nhu động của BT /NQ là 1/1 ở thận bình thường ,

11
thì tỷ lệ này ở thận ứ nước là 8/1, lưu lượng nước đi qua giảm 50%. Một kết
quả tương tự được ghi nhận trên thực nghiệm khi kẹp bầu NQ lại [4], [12].
- Mặt khác theo Murakuno và cộng sự (1997)
Mối liên quan của ba thành phần: tế bào cơ trơn, collagen và thần kinh
ngoại biên trong tắc nghẽn khúc nối BT – NQ bẩm sinh đã được nghiên cứu
theo cơ chế phân loại cấu trúc liên kết tế bào, cơ chế tương tác giữa thần kinh
– cơ – mô liên kết.
Như vậy: trong hẹp khúc nối BT – NQ bẩm sinh, các sợi thần kinh bị
thoái triển trong các lớp cơ của thành niệu quản, kết quả là suy giảm chức
năng, phì đại sợi cơ làm tăng collagen ở khoảng ngoại bào và bề mặt tế bào.
Những thay đổi trên có thể làm rối loạn, thay đổi khúc nối BT – NQ dẫn tới
tắc nghẽn cả về thực thể lẫn chức năng [51].
1.2. ĐẶC ĐIỂM SINH LÝ VÀ SINH LÝ BỆNH
1.2.1. Sinh lý thận
- Vào cuối thời kỳ bào thai khoảng từ 7 – 8 tháng, thận đã hoạt động bài
tiết nước tiểu và các chất bình thường đối với cơ thể và người ta tìm thấy các
chất này trong nước ối của tử cung.
- Tuy vậy trong thời kỳ bào thai, thận hoạt động nhưng chưa thật sự cần
thiết cho đời sống của bào thai.
- Trong thời kỳ sơ sinh, chức năng thận được phát triển mạnh ngay sau
khi sinh để có thể đảm bảo cho sự hằng định thể dịch trong cơ thể.
- Chức năng lọc của cầu thận trong thời kỳ sơ sinh cũng thấp, mới chỉ đạt
được ¼ trị số trung bình của trẻ lớn.
- Nước tiểu được sản xuất từ các cầu thận chảy vào BT qua các đài thận,
với tốc độ sản xuất nước tiểu sinh lý, BT sẽ được lấp đầy dần, áp lực trong bể
thận tăng lên cho đến lúc cao hơn ở NQ. Các đài thận và cơ bể thận co bóp
đẩy nước tiểu xuống phần trên NQ. Phần trên NQ sẽ co bóp đẩy nước tiểu
xuống dưới trong khi khúc nối BT – NQ đóng lại để ngăn nước tiểu trào
ngược. Nếu lòng khúc nối BT – NQ thông và nhu động bình thường là các

12
yếu tố cần thiết để cho nước tiểu được đẩy từ BQ xuống NQ [41]. Vì vậy
khúc nối tắc nghẽn có thể do:
Bất thường về giải phẫu
Do nhu động kém
1.2.2. Sự lưu thông nước tiểu khi có tắc khúc nối
Tắc do nguyên nhân bên ngoài hay bên trong sẽ tạo ra hai kiểu lưu
thông nước tiểu khác nhau.
- Tắc do nguyên nhân bên trong: khúc nối mất chức năng hạn chế dòng
lưu thông nước tiểu thoát qua tạo nên kiểu tắc phụ thuộc áp lực. Lưu lượng
nước tiểu thoát qua và thể tích bể thận phụ thuộc vào áp lực và có mối tương
quan tuyến tính với áp lực. Khi thể tích và áp lực bể thận tăng lên, lưu lượng
nước tiểu thoát qua cũng tăng lên vì mức độ cản trở nước tiểu khúc nối là cố
định [12], [25], [28].
- Tắc do nguyên nhân cơ học từ bên ngoài như mạch máu bất thường,
NQ cắm ở vị trí cao tạo nên kiểu tắc phụ thuộc vào thể tích và không có tương
quan tuyến tính giữa lưu lượng nước tiểu thoát qua và áp lực. Lúc đầu khi áp
lực tăng lên thì lưu lượng nước tiểu thoát qua cũng tăng lên, nhưng sau đó lưu
lượng nước tiểu đột ngột giảm xuống vì khi thể tích BT tăng quá mức sẽ tăng
độ gập góc giữ BT và NQ gây cản trở nước tiểu thoát qua.
- Tắc do nguyên nhân bên ngoài có thể đơn độc hoặc kết hợp với
nguyên nhân bên trong, ứ nước thận có thể xuất hiện từng đợt do tác động của
thể tích lên giải phẫu khúc nối và sự thông thoát nước tiểu. Trong khi bài niệu,
tình trạng hẹp bên trong sẽ ngăn cản thoát nước tiểu và làm BT giãn, khi thể
tích BT đạt đến mức độ lớn thì cơ chế tắc ngoại lai được tác động. Kết quả
gây giãn BT và làm tăng cao áp lực trong BT, thận ứ nước và thương tổn thận
phụ thuộc vào tần xuất và thời gian xuất hiện bài niệu. Chính vì vậy ứ nước
thận có thể xuất hiện từng đợt, nhiều trường hợp không thể hiện rõ ràng do
thể tích BT thấp.
13

- Các nghiên cứu cho thấy hầu hết các chức năng của thận đều bị tổn
thương trừ chức năng pha loãng nước tiểu. Sau phẫu thuật, mặc dù ứ nước BT
và lưu thông nước tiểu được cải thiện nhưng chức năng thận phục hồi không
đáng kể [5].
1.3. CƠ CHẾ SINH BỆNH
1.3.1. Nguyên nhân tại thành niệu quản: hay chít hẹp thực thể
- Van niệu quản: Do nếp gấp bất thường của NQ (theo Well và Watcherr
– 1952), các nếp gấp xuất hiện trong thời kỳ bào thai do cơ và niêm mạc của
thành NQ. Trong quá trình phát triển các nếp gấp này sẽ biến mất nhưng khi
còn tồn tại hoạt động sẽ giống như một van đậy kín lòng NQ. Nguyên nhân
này chỉ chẩn đoán được trong lúc phẫu thuật hoặc chẩn đoán bằng siêu âm có
đầu dò trong lòng NQ.
- Do Polyp: rất hiếm gặp, cấu trúc của polyp là một tổ chức liên kết xơ –
mạch máu được phủ bởi biểu mô bình thường.
- Vô sản, thiểu sản khúc nối: lớp cơ niêm mạc NQ hầu như không có nên
niệu quản mỏng và thiếu nhu động.
- Quá sản khúc nối: Hanna M.K (1976) nghiên cứu trên kính hiển vi điện
tử đã chứng minh những sợi collagen quá sản ở giữa và những tế bào cơ xung
quanh tại vùng chít hẹp, tạo nên những cột hẹp không đàn hồi ngăn cản dòng
nước tiểu từ BT xuống NQ [6].
- Khúc nối mất tính giãn nở: do rối loạn thần kinh, nên về đại thể NQ
bình thường nhưng về sinh lý niệu quản mất nhu động [33].
1.3.2. Chít hẹp do nguyên nhân bên ngoài thành niệu quản
Khúc nối không lưu thông được nước tiểu bị chèn ép từ bên ngoài bởi
một dây chằng, vạt xơ dày, vòng băng hoặc mạch máu bất thường cực dưới.
Động mạch và tĩnh mạch cực dưới là một trong những dị dạng thường gặp
nhất phối hợp với bệnh lý hẹp khúc nối BT – NQ, sự kết hợp khá thường
xuyên của động mạch phụ cực dưới đến nỗi được kể là một nguyên nhân bên
14
ngoài. Các động mạch phụ đi tới cực dưới của thận thường bắt chéo NQ, chèn

ép vào NQ nên có thể là một nguyên nhân gây ứ nước thận, tuy nhiên Gray
cho rằng điều này vẫn chưa được chứng minh [47].
a b c
Hình 1.2. Mạch máu bất thường cực dưới đi qua khúc nối BT – NQ.
(a) Phía dưới, (b) Phía trước, (c) Mạch máu như dây chằng đi qua trước
khúc nối [72].
Chẩn đoán dựa vào siêu âm doppler hoặc chụp CLVT xoắn ốc nhưng
thường chỉ được phát hiện khi phẫu thuật trên những trường hợp ứ nước thận
có những đợt nhiễm khuẩn kịch phát.
1.4. TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH
1.4.1. Hình ảnh tổn thương đại thể
Kích thước thận thường lớn hơn bình thường và đôi khi nổi các múi
hoặc các cực của thận. Đài thận giãn rộng, bề mặt thường nhẵn, màu trắng
hồng, đôi khi có những vùng màu xám hồng. Lòng đài bể thận thường rỗng,
có thể thấy sỏi. Nhu mô thận mỏng đi, có khi rất mỏng màu trắng ngà, không
còn màu hồng của nhu mô thận bình thường.
Bể thận giãn rộng, mặt trong thường nhẵn và mất hết các nếp niêm
mạc, nếu có sỏi thì thường có những vùng loét chợt hoặc màu xám vàng
tương ứng với vị trí của sỏi. Thành BT thường dày hơn bình thường.
15
Khúc nối BT - NQ bị hẹp nhỏ lại tùy mức độ, có khi rất hẹp như nút
thắt và xơ trai. Cắt qua lòng hẹp niêm mạc có nếp gấp hình hoa khế.
Niệu quản từ chỗ hẹp trở xuống thường nhỏ hơn bình thường, thành xơ
dai, cắt qua có thể thấy các nếp của niêm mạc hình hoa khế.
1.4.2. Hình ảnh tổn thương vi thể
- Nhu mô thận: Cầu thận chỉ còn lại thưa thớt, các cầu thận xơ hóa và
teo đét ở các mức độ khác nhau, các búi mạch cầu thận xơ hóa và dính với
khoang Bowman tạo hình ảnh dấu xi. Các đoạn khác nhau của ống thận hầu
hết đều thoái hóa biểu mô, màng đáy xơ dày và nhăn nheo, ngấm viêm vào
giữa tế bào biểu mô ở các mức độ khác nhau. Lòng các ống thận thường chứa

trụ trong hoặc trụ hạt. Mô đệm kẽ tăng sinh xơ dày, ngấm viêm mạn tính ở
các mức độ khác nhau. Các mạch máu ở khoảng kẽ thành xơ hóa các mức độ
khác nhau
- Đài, bể thận, niệu quản: Niêm mạc biểu mô chuyển tiếp đường tiết
niệu thường bị ép dẹt, đôi chỗ có vùng quá sản nhẹ hoặc dị sản vảy hoặc loét
tương ứng với vị trí của sỏi.
Lớp đệm: tăng sinh xơ dày và tại vùng chỗ nối đài, BT hẹp nhỏ không
thấy các đám rối thần kinh dưới niêm mạc, ngấm viêm mạn tính tùy từng mức
độ khác nhau.
Lớp cơ: có hình ảnh tăng sinh các bó sợi cơ, làm cho lớp cơ dày lên ở
các mức độ khác nhau. Tại khúc nối BT – NQ bị hẹp, giữa hai lớp cơ vòng và
dọc thường không thấy các đám rối thần kinh và các tế bào hạch thần kinh
giao cảm [22].
Trong trường hợp có biến chứng thì hình ảnh tổn thương vi thể phối hợp
thêm các tổn thương khác: xâm nhập viêm mủ, xơ teo nhu mô….
1.5. CÁC TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG THƯỜNG GẶP
Biểu hiện lâm sàng của bệnh lý hẹp khúc nối BT – NQ khác nhau tùy thuộc
16
vào mức độ tắc nghẽn, thời gian mắc bệnh và tuổi của bệnh nhi [22], [11], [17].
- Hội chứng nhiễm khuẩn đường tiết niệu trên:
Viêm thận bể thận cấp (hay nhiễm khuẩn đường tiết niệu trên) với triệu
chứng sốt cao đột ngột, rét run, da xanh tái, môi khô lưỡi bẩn… Cũng có khi
trẻ không sốt hoặc sốt nhẹ trong thời gian ngắn. Tỷ lệ bệnh nhân có nhiễm
khuẩn tiết niệu tùy theo từng nghiên cứu, theo Cendron J và Valeyer J gặp ở
40% bệnh nhân. Trong khi đó Kelalis P.P thấy hiếm gặp và nếu có thì thường
gặp kèm bệnh lý trào ngược BQ - NQ phối hợp [40].
Trong một số trường hợp trẻ sơ sinh biểu hiện lâm sàng là nhiễm khuẩn
huyết gram (-) với triệu chứng sốt cao, vàng da, nước tiểu đục, toàn trạng suy
sụp nhanh, diễn biến nặng và có thể tử vong. Cần thiết phải tìm bệnh lý trào
ngược BQ – NQ kết hợp nếu có ở thận cùng bên hoặc thận bên đối diện.

Hội chứng rối loạn tiểu tiện: thấy rõ ở trẻ lớn, đái buốt đái rắt, đái đục có
khi đái đục như mủ (thường gặp ở trẻ nhỏ trong những thể nhẹ)
Ngoài ra ở trẻ nhỏ thường gặp các triệu chứng rối loạn tiêu hóa: nôn.
ỉa lỏng.
- Đái máu:
Có thể xuất hiện đái máu sau chấn thương với các mức độ khác nhau và
tình cờ siêu âm phát hiện thấy hội chứng khúc nối, hoặc đái máu do vỡ các
tĩnh mạch nhỏ bị tăng quá mức, hoặc do thiếu máu hoại tử nhú thận, hoặc do
kết hợp sỏi bể thận.
- Đau bụng vùng mạn sườn:
Là triệu chứng hay gặp ở trẻ em, nhưng không đặc hiệu, đau đơn độc hoặc
đau bụng có thể kết hợp với các triệu chứng khác như: nôn, buồn nôn nên dễ
chẩn đoán nhầm với các bệnh lý tiêu hóa. Đau bụng có thể xuất hiện từng đợt
sau mỗi lần uống nhiều nước làm BT giãn đột ngột kết hợp với tăng bài niệu.
Hiện tượng này thường xảy ra với các trường hợp tắc do nguyên nhân bên ngoài
như mạch máu bất thường cực dưới, có thể nhìn thấy trên siêu âm doppler hoặc
dấu hiệu Homsy trên chụp đồng vị phóng xạ có sử dụng Lasilix.
- Cơn đau quặn thận:
Thường chỉ gặp ở trẻ lớn, đau quặn vùng thắt lưng. Có thể kết hợp với
các triệu chứng khác như đái buốt, đái rắt, đái đục…
17
- Khối u bụng:
Chiếm 40 – 50% trường hợp dị tật hẹp khúc nối ở trẻ em. Khối u bụng
sờ thấy ở vùng hố thận hoặc có thể chiếm gần hết nửa bụng: u mặt nhẵn, mật
độ đều, không đau, kích thước có thể không đổi, thường nhỏ lại thậm chí có
thể không sờ thấy sau khi đã đi tiểu nhiều trong vòng 1 -2 ngày.
Các triệu chứng đau bụng đái máu hoặc nhiễm khuẩn tiết niệu là các
biểu hiện hay gặp ở trẻ lớn, trong khi đó u bụng là dấu hiệu hay gặp ở trẻ sơ
sinh và trẻ nhỏ [35].
1.6. CÁC PHƯƠNG PHÁP CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

1.6.1. Siêu âm chẩn đoán trước sinh: được thực hiện trên thế giới từ thập
niên 80 của thế kỷ trước. Ở nước ta bắt đầu chẩn đoán trước sinh các dị tật
bẩm sinh từ cuối thập niên 90.
- Hình ảnh siêu âm điển hình: Theo hiệp hội tiết niệu thai nhi (The
Society for Fetal Urology - SFU) [33]
+ Thận có cấu trúc kiểu rỗng âm lớn ở trung tâm thông với các rỗng âm
nhỏ ở vùng ngoại vi do các đài thận bị giãn tạo thành.
+ Giãn bể thận dạng hình cầu, bờ dưới BT cong lồi.
+ ĐKTSBT ≥ 10mm đo được ở ba tháng cuối thời kỳ thai nghén.
+ Các đài thận giãn hình cầu (sau 24 tuần).
+ Nhu mô thận mỏng
+ Tỷ lệ kích thước trước sau bể thận (ĐKTSBT)/ nhu mô ≥ 0,5mm
+ Không thấy niệu quản phía dưới.
18
Hình 1.3: Siêu âm trước sinh chẩn đoán hẹp khúc nối BT- NQ:
thai 35 tuần, thận ứ nước, nhu mô 4mm [64]
- Phân loại ứ nước thận: dựa vào đường kính trước sau bể thận và đài thận.
Phân loại theo: Hiệp hội siêu âm tiết niệu thai nhi: Chia làm 5 độ
19
Bng 1.1: Phõn loi nc thn theo SFU
Phõn i thn KTSBT
I Sinh lý < 1cm
II Bỡnh Thng 1 -1,5cm
III Cú du hiu gión >1,5cm
IV Gión va phi >1,5cm
V Gión nng
Nhu mụ thn mng
>1,5cm
Theo SFU 98% nc thn trc sinh I v II, i thn khụng gión,
s mt i, n nh hoc ci thin v sau. Thn nc trong thi k thai nhi cú

th tip tc phỏt trin nng thờm hn sau sinh nhng cng cú th n nh hoc
t ht.
- Cỏc du hiu khỏc cú giỏ tr gi ý chn oỏn:
+ Thai nhi l tr trai, t l gp bnh lý ny tr trai gp 2 ln tr gỏi
+ Th bnh lý hai bờn gp trong 10 40% cỏc trng hp
Trng hp nc thn 2 bờn hoc nc thn trờn thn duy nht
thng kt hp vi thiu i l mt du hiu cú giỏ tr gi ý trờn siờu õm v kt
hp vi bt thng v cu trỳc NST trong 55% trng hp [30].
I II III IV V
Tìm thấy
bể thận
Giãn bể thận 1
cm - 1,5 cm,
không giãn đài
thận
Giãn bể thận> 1,5
cm và giãn nhẹ
đài thận.
Giãn bể thận> 1,5
cm và giãn đài
thận vừa phải
Giãn bể thận>1,5
cm và giãn đài
thận nặng nề, có
teo vỏ thận
Hỡnh 1.4. Phõn loi thn nc trờn siờu õm chn oỏn trc sinh theo
Gringnin A (1986)
1.6.2. Chn oỏn hỡnh nh sau sinh
1.6.2.1. Siờu õm
20

Tất cả các bệnh nhi được chẩn đoán trước sinh ứ nước thận cần phải
được siêu âm kiểm tra lại sau sinh, nếu kết quả siêu âm bình thường phải tiếp
tục theo dõi bằng siêu âm vài lần trong năm đầu trước khi loại trừ được hẹp
khúc nối BT- NQ, nếu siêu âm thấy bể BT, cần làm thêm các phương pháp
chẩn đoán hình ảnh khác để chẩn đoán: Chụp NĐTM, chụp ĐVPX, chụp
bàng quang niệu đạo ngược dòng, MRI, CLVT [29].
Thời gian làm siêu âm kiểm tra lại sau sinh: Theo SFU là từ ngày thứ 2,
thứ 3 sau sinh.
Nếu có bít tắc thì phải điều trị phẫu thuật, cần mổ sớm khi chức năng
thận giảm hoặc thận ứ nước nặng. Những trường hợp tắc không hoàn toàn,
chức năng thận còn lại bình thường nên theo dõi sau 2 – 4 tháng.
Trường hợp thận ứ nước hai bên hoặc một thận duy nhất ứ nước thì cần
thiết phải đánh giá lại sớm sau đẻ trong 48h đầu: siêu âm, chụp NĐTM, chụp
ĐVPX, đánh giá chức năng thận (định lượng ure, creatinin). Trong trường
hợp thận ứ nước nặng, thận giãn căng thì có thể đặt dẫn lưu thận qua da tạm
thời dưới siêu âm.
Như vậy đối với các trường hợp có siêu âm chẩn đoán trước sinh là ứ
nước thận đều phải được đánh giá lại và theo dõi lại sau sinh.
Những trường hợp siêu âm trước sinh không phát hiện thấy bất thường,
hoặc không được siêu âm chẩn đoán trước sinh hoặc đến bệnh viện khi có các
triệu chứng lâm sàng. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò quan
trọng trong chẩn đoán và quyết định thái độ điều trị.
← Hình ảnh siêu âm điển hình [29]:
+ Bể thận giãn trong hoặc ngoài xoang có hình tháp hoặc hình cầu, bờ
dưới cong lồi.
+ Đài thận giãn cong lồi, dẹt hoặc cong lõm
21
+ NQ phía dưới ở dị tật hẹp khúc nối thường nhỏ hơn bình thường. Đây
là dấu hiệu quan trọng để phân biệt với trào ngược BQ – NQ trên siêu âm
Qua hình ảnh siêu âm có thể đánh giá:

+ Kích thước thận
+ Độ dày nhu mô thận
+ Đo đường kính trước sau và ngang của BT và kích thước đài thận.
+ Tình trạng niệu quản phía dưới.
+ Hình ảnh bất thường tại thận hoặc xung quanh thận.
+ Tính chất ứ nước của thận: trong hay đục mủ
+ Hình ảnh thận, niệu quản bên đối diện
+ Dị tật tiết niệu phối hợp: Luồng trào ngược BQ – NQ, hẹp khúc nối
NQ – BQ, phình to niệu quản, thận móng ngựa, thận niệu quản đôi…
- Phân loại ứ nước thận trên siêu âm [46]:
Độ I:
Bể thận giãn nhẹ, đài thận không giãn
Phân biệt vỏ và tủy thận rõ
Nhu mô thận còn dày
Độ II:
Độ dầy nhu mô thận hẹp lại
Bể đài thận giãn rộng rõ rệt
Độ III:
Bể đài thận giãn lớn
Nhu mô thận mỏng
Không phân biệt gianh giới vỏ và tủy.
- Phân loại theo Lebowitz R và cộng sự [43]
+ Thận ứ nước nhẹ: Giãn bể thận, ĐKTSBT < 12mm. Đài thận không giãn.
+ Thận ứ nước vừa: Giãn bể thận, ĐKTSBT 12 – 20mm. Đài thận giãn.
+ Thận ứ nước nặng: Giãn bể thận, ĐKTSBT > 20mm. Đài thận giãn to.
Hạn chế của siêu âm chẩn đoán là không thể chẩn đoán được hội chứng
tắc nghẽn lưu thông nước tiểu ở thể cấp tính hay thể giãn từng lúc. Siêu âm có
giá trị tìm thấy bất thường về giải phẫu và hình thái hiện tại do các bất thường
gây nên nhưng không đánh giá được chức năng thận bị ảnh hưởng. Tuy nhiên
22

việc đo độ dày nhu mô ở hai cực thận, sự phân biệt giữa vỏ và tủy thận còn
hay mất cũng tiên lượng được phần nào chức năng còn bình thường hay giảm
hoặc không còn chức năng.
Siêu âm Doppler là một kỹ thuật không xâm lấn có thể đánh giá được
tình trạng cấp máu của thận, mạch máu bên trong thận khi có ứ nước trong bể,
đài thận dẫn đến tăng áp lực trong khoang thận cấp tính gây co động mạch
tiểu cầu thận, làm biến đổi độ bền mạch máu bên trong thận.
Đánh giá dựa vào chỉ số sức cản (IR) hay chỉ số của Pourcelot. IR bình
thường: từ 0,5 – 0,7 (0,58 ± 0,05) chỉ số này cũng khác nhau giữa thận phải
và thân trái, IR thận phải < 0,5.
Khi có tắc nghẽn ở thận, tức là tăng áp lực trong đài, bể thận thì IR > 0,7.
Có thể kết hợp uống thuốc lợi tiểu để làm tăng thể tích và áp lực bên trong
thận do tác nghẽn gây nên nhất là trong trường hợp do nguyên nhân mạch
máu bất thường cực dưới để chẩn đoán.
1.6.2.2. Chụp niệu đồ tĩnh mạch
Hiện nay là phương pháp thăm dò chẩn đoán phổ biến trong dị tật hẹp
khúc nối BT – NQ nhằm đánh giá chức năng thận, mức độ ứ nước và vị trí
chỗ hẹp
Thời gian chụp: Trước sinh, rau thai đảm nhận chức năng lọc của thai
nhi trong khi thận đang được hình thành. Sau khi sinh, thận là cơ quan duy
nhất đảm nhận chức năng điều hòa nước và điện giải. Chụp NĐTM quá sớm
ngay sau sinh không thấy hình ảnh bể thận giãn, mặc dù có sự bít tắc, nhiều ý
kiến cho rằng nên chụp sau sinh 2 – 4 tuần [44].
Thuốc cản quang tiêm tĩnh mạch, trong trường hợp khúc nối hẹp làm tắc
nghẽn lưu thông xuống NQ phía dưới gây giãn bể, đài thận do đó có hiện
tượng chậm ngấm thuốc và đào thải thuốc, có thể dùng thêm Furocemit để
tăng bài niệu. Triệu chứng đau bụng có thể xuất hiện khi dùng thuốc lợi tiểu
cũng là một dấu hiệu giúp cho chẩn đoán.
23
Các phim chụp sau khi tiêm thuốc cản quang ở 5 phút, 10 phút, 20 phút

hoặc 30 phút, 60 phút. Phim chụp muộn thường sau 4 giờ hoặc 6 giờ, ít khi
chụp phim sau 24h.
Thể điển hình: có 3 dấu hiệu sau khi tiêm thuốc theo Mollard P [68].
+ Chậm ngấm thuốc.
+ BT giãn căng tròn, giãn các đài thận, hình ảnh “bàn tay đeo găng”.
+ Chậm đào thải thuốc, không nhìn thấy hình ảnh khúc nối trong
thời gian bình thường (20 phút).
Thể tiến triển: Theo tác giả Dumbar mô tả BT giãn lớn, các đài thận mất
hình ảnh “đài hoa” hoặc hình ảnh “vầng trăng khuyết” hay hình ảnh “bánh
sừng bò”. Thể tiến triển thận câm ở trẻ lớn và người lớn có thể có sỏi BT do ứ
đọng nước tiểu mãn tính
Thận câm (độ IV): không có sự ngấm và đào thải thuốc cản quang trên
các phim chụp muộn, có thể nhìn thấy hình ảnh gián tiếp bóng thận to.
Thể từng đợt: khó chẩn đoán trên niệu đồ tĩnh mạch
Thể không điển hình:
 Thận ứ nước nhẹ: BT giãn nhẹ hình cầu, bờ dưới cong lồi. Khúc nối BT
- NQ không ở vị trí thấp nhất nhưng thuốc cản quang vẫn đi qua trong giới
hạn bình thường. Để chẩn đoán xác định cần làm thêm nghiệm pháp tăng đào
thải hoặc chụp đồng vị phóng xạ [51].
 Giãn đài thận, BT bình thường: trong trường hợp này tất cả các đài thận
giãn nhưng BT hoàn toàn bình thường. Cần phân biệt với túi thừa đài thận
hoặc ứ nước đài thận (chỉ khu trú ở 1 đài hoặc nhóm đài). Hiện tượng thuốc
cản quang chậm đi qua khúc nối BT -NQ là do đọng lại lâu ở các đài thận
giãn lớn. Tuy nhiên cũng có thể tồn tại hẹp khúc nối BT - NQ kết hợp với
bệnh lý phình to đài thận. Tác giả Aronson đồng ý với một số tác giả cho rằng
không có phình to NQ đơn thuần, nếu giãn to các đài thận và tăng áp lực
trong BT là do nguyên nhân có bít tắc khúc nối BT -NQ, nó chỉ có thể chẩn
đoán chính xác trong mổ, hoặc chọc thận trực tiếp qua da [39].
24
 Giãn bể, đài thận mức độ vừa phải: thời gian đào thải thuốc qua khúc

nối trong giới hạn bình thường. Trong trường hợp này cần tìm luồng trào
ngược BQ - NQ phối hợp hoặc khúc nối bị hẹp do gấp khúc thứ phát.
 Thận ứ nước kết hợp có sỏi: Nếu sỏi tròn, di động nghĩ tới sỏi thứ phát
do ứ đọng nước tiểu kéo dài gây nên. Nếu sỏi nguyên phát có thể kéo theo
giãn BT do nhiễm khuẩn và mất trương lực.
Hình 1.5. NĐTM, dấu hiệu “vỏ trứng”: nhu mô mỏng [64]
- Phân loại thận ứ nước theo Valeyer J và Cendron J [55] chia làm 4 độ:
Độ I: Giãn khu trú BT, bờ dưới cong lồi hình thấu kính. Đài thận bình thường
Nhìn thấy một phần niệu quản phía trên
Độ II: Giãn đài và bể thận
Thời gian ngấm thuốc trong giới hạn bình thường. Chậm đào thải
thuốc
Không thấy hình niệu quản
Độ III: Đài, bể thận giãn to
Ngấm thuốc mờ. Rất chậm đào thải thuốc
Độ IV: Thận không ngấm thuốc
25

Độ I Độ II Độ III
Hình 1.6: Phân loại ứ nước thận theo Valeyer [55]
Chậm đào thải thuốc từ BT qua khúc nối trong giới hạn bình thường có khi
sau vài giờ là dấu hiệu trực tiếp có giá trị chẩn đoán hẹp khúc nối. Thường
trên niệu đồ tĩnh mạch có hình ảnh giãn bể, đài thận và không thấy hình ảnh
NQ phía dưới. Dấu hiệu “ấn lõm ngón tay” gợi ý nghĩ tới nguyên nhân bên
ngoài có thể do mạch máu cực dưới hoặc khúc nối có hình ảnh rãnh khía nghĩ
tới nguyên nhận tại thành NQ. Tuy nhiên chỉ dựa trên phim chụp NĐTM
không thể chẩn đoán được nguyên nhân gây bít tắc [64].
Hình 1.7. Hình ảnh “dấu ấn lõm” trên NĐTM do mạch máu cực dưới bắt
chéo qua khúc nối [64]
1.6.2.3. Chụp đồng vị phóng xạ

Ngày càng được sử dụng nhiều để chẩn đoán chính xác có tắc nghẽn lưu
thông và vị trí tắc nghẽn, đánh giá chức năng từng thận riêng biệt. Người ta
nhận thấy rằng, ở trẻ sơ sinh nếu thận ứ nước không có tắc nghẽn rõ ràng có