đối chiếu kết quả thính lực, nhĩ lượng và chụp cắt lớp vi tính với hình ảnh tổn thương trong phẫu thuật để rút kinh nghiệm cho chẩn đoán

1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị dạng hệ thống xương con là bệnh lý tương đối hiếm gặp. Theo các
nghiên cứu tỷ lệ bệnh này chỉ chiếm khoảng 0,5- 1% các nguyên nhân gây
nghe kém truyền âm [1].
Dị dạng hệ thống xương con có thể đơn độc hoặc phối hợp với các dị
dạng khác ở tai ngoài, tai giữa và tai trong. Các hình thái dị dạng xương con
có thể gặp như: thiếu hụt các xương con, cứng khớp, cầu xương; làm ảnh
hưởng đến quá trình dẫn truyền âm thanh của tai giữa.
Trên lâm sàng, bệnh biểu hiện bằng nghe kém một hoặc hai tai. Trong
trường hợp nghe kém một tai bệnh sẽ không gây ảnh hưởng nhiều đến sức
nghe nên dễ bị bỏ sót. Khi bị nghe kém cả hai tai sẽ ảnh hưởng đến giao tiếp,
học tập và công tác.
Dị dạng xương con thường hay bị nhầm lẫn với các nguyên nhân gây
nghe kém truyền âm khác như xơ nhĩ, xốp xơ tai, cố định hoặc gián đoạn
chuỗi xương con do viêm tai giữa… [2]. Chẩn đoán dị dạng hệ thống xương
con dựa vào các triệu chứng lâm sàng, kết hợp với các biện pháp đo thính lực,
đo nhĩ lượng, chụp cắt lớp vi tính xương thái dương. Trong đó, đo thính lực
và nhĩ lượng giúp đánh giá sức nghe và định hướng chẩn đoán nguyên nhân.
Chụp cắt lớp vi tính xương thái dương giúp phát hiện các tổn thương thiếu hụt
xương con, cầu xương… Tuy nhiên, cắt lớp vi tính có thể không phát hiện
được tổn thương trong trường hợp tổn thương nhỏ hoặc cứng khớp xương
con. Do đó, nhiều trường hợp bệnh chỉ được phát hiện trong mổ.
Về điều trị có nhiều phương pháp như phẫu thuật, đeo máy trợ thính,
BAHA…, trong đó phẫu thuật đóng vai trò quan trọng. Mục đích của phẫu
thuật nhằm tái tạo lại hệ thống truyền âm, phục hồi sức nghe cho ngừoi
bệnh.Tái tạo hệ thống truyền âm tai giữa tiếp tục phát triển kể từ khi
Wullstein và Zollner là người tiên phong mở đường vào những năm 1950 [3].
2
Theo các tác giả [2], phẫu thuật chỉnh hình xương con mang lại kết quả phục
hồi sức nghe tốt ở nhiều trường hợp.

Tại Việt Nam việc chẩn đoán và điều trị dị dạng xương con còn gặp
nhiều khó khăn và chưa được quan tâm. Hiện có rất ít các nghiên cứu về vấn
đề này. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu lâm sàng,
cắt lớp vi tính và chức năng tai giữa ở bệnh nhân dị dạng hệ thống xương
con” với hai mục tiêu sau:
1. Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, thính lực và nhĩ lượng của bệnh
nhân dị dạng hệ thống xương con.
2. Đối chiếu kết quả thính lực, nhĩ lượng và chụp cắt
lớp vi tính với hình ảnh tổn thương trong phẫu thuật
để rút kinh nghiệm cho chẩn đoán.
Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Phôi thai học của hệ thống xương con
Khoảng cuối tuần thứ tư, các tế bào mào thần kinh đã di cư tới các
thành bên của ruột họng. Ở đó chúng tạo thành một mô gọi là ngoại trung mô,
3
rồi cùng trung mô tăng sinh để tạo ra những khối mô gọi là cung mang. Mỗi
bên phôi người có sáu cung mang lần lượt được tạo ra và đánh số thứ tự theo
hướng đầu đến đuôi phôi. Sau khi được tạo ra, cung mang V biến mất rất
sớm, cung mang VI rất thô sơ nên mặt ngoài phôi người khoảng tuần thứ 4, 5,
6 chỉ có 4 cung mang xuất hiện dọc mỗi bên.
Hình 1.1. Cung mang ở người ở tuần thứ 5 thời kì phôi thai [4].
Trong quá trình phát triển, từ cung mang I sẽ hình thành nên sụn
Merkel, là nguồn gốc tạo nên xương búa và xương đe. Cung mang II hình
thành nên sụn Reichert, là nguồn gốc tạo nên xương bàn đạp sau này.
∗ Phôi thai học của xương búa- đe
Xương búa và xương đe xuất hiện vào tuần thứ 4 đến tuần thứ 6 của
thời kì bào thai, có thời gian phát triển ngắn. Đầu xương búa, thân và ngành
ngang xương đe được hình thành từ sụn Merkel của cung mang thứ nhất. Cán
xương búa, ngành xuống xương đe có nguồn gốc từ sụn Reichert thuộc cung

mang thứ hai.
Vào tuần thứ 6 của thời kì bào thai, mào thần kinh trung mô hình thành nên
cấu trúc khung sụn của xương con. Xương búa và xương đe ban đầu có nguồn gốc
từ một tế bào, được tách rời dưới hình dạng khớp búa- đe vào tuần thứ 8 đến tuần
thứ 9. Ở giai đoạn này trung mô phát triển lấn vào trong giúp tách biệt sự phát
triển của hai xương búa- đe và đồng thời hình thành nên các thành của hòm nhĩ.
Rối loạn quá trình này sẽ dẫn đến hậu quả dính liền xương búa- đe. Cấu trúc này
4
sẽ phát triển đạt được kích thước của người trưởng thành vào tuần thứ 15 đến tuần
thứ 18 và được cốt hóa hoàn toàn vào tuần thứ 30 [5] [6] [7].
Hình 1.2. Nguồn gốc của các xương con [7]
∗ Phôi thai học của xương bàn đạp
XBĐ xuất hiện vào ngày thứ 33 của thời kì bào thai, đây là xương xuất
hiện sớm nhất trong số ba xương con và cần thời gian phát triển lâu nhất nên
do đó hay bị dị dạng nhất [6]. Xương bàn đạp có nguồn gốc từ cung mang 2.
Động mạch cung mang 2 (động mạch bàn đạp) xuyên qua mầm bàn đạp tạo
nên vòng bàn đạp.
Mầm bàn đạp tách khỏi sụn Reichert thuộc cung mang 2 vào ngày thứ
38 trừ một phần còn gắn lại để tạo nên gân, cơ bàn đạp sau này. Sự phát triển
này rất quan trọng, vì khi xương bàn đạp không tách khỏi sụn Reichert sẽ gây
ra hiện tượng cứng khớp XBĐ.
Vào khoảng ngày thứ 43 của thời kỳ bào thai, bờ trong của vòng bàn
đạp lấn vào thành bên của bao tai tạo nên một khuyết có đáy là lá bàn đạp
thuộc bao tai mà sau đó khuyết này sẽ trở thành cửa sổ bầu dục. Bờ trong của
vòng bàn đạp sẽ hợp nhất với lá bàn đạp tạo thành đế xương bàn đạp. Như
vậy xương bàn đạp có 2 nguồn gốc bào thai đó là từ sụn Reichert thuộc cung
mang 2 và bao tai.
5
Hình 1.3. Hợp nhất vòng bàn đạp và lá bàn đạp [7]
Trong thời kỳ bào thai đế xương bàn đạp kết nối với bao tai bới một dải

tổ chức liên kết, dải này sẽ trở thành dây chằng vòng khi xương bàn đạp đạt
được kích thước ở người trưởng thành.
Xương bàn đạp được cốt hóa vào cuối tháng thứ 4 của thời kỳ bào thai.
Sự cốt hóa bắt đầu từ mặt hòm nhĩ của đế đạp, sau đó đến 2 cành và chỏm
xương bàn đạp.
Vào tháng thứ 6 của thời kỳ bào thai xương bàn đạp đã đạt được kích
thước và hình dáng như ở người trưởng thành. Phần lớn xương đã được cốt
hóa trừ mặt tiền đình của đế đạp và phần khớp với mỏm đậu của ngành xuống
xương đe còn giữ nguyên cấu trúc sụn phôi thai.
6
Hình 1.4. Quá trình phát triển của xương bàn đạp [4]
Các bất thường của XBĐ thường phối hợp với bất thường của dây thần
kinh mặt. Vào thời điểm tuần thứ 6 bào thai, nếu dây thần kinh mặt bị di
chuyển chỗ ra trước, khi đó XBĐ sẽ bị gắn với bao tai và gây nên các dị dạng
của XBĐ [5].
Như vậy, đầu xương búa, thân và ngành ngang xương đe có nguồn gốc từ
cung mang 1. Cán xương búa, ngành xuống xương đe, xương bàn đạp (gồm
chỏm và 2 gọng) có nguồn gốc từ cung mang 2. Do có nguồn gốc phôi thai khác
nhau nên dị dạng xương con có thể là đơn độc hoặc phối hợp. Những cấu trúc có
cùng nguồn gốc phôi thai thường hay gặp dị dạng phối hợp.
1.2. Sơ lược giải phẫu hòm nhĩ và hệ thống xương con
1.2.1. Giải phẫu hòm nhĩ
Hòm nhĩ là một hốc xương nằm trong xương đá, phía trước thông với
thành bên họng- mũi bởi vòi nhĩ, phía sau thông với hệ thống thông bào
xương chũm bởi một cống nhỏ gọi là sào đạo. Hòm nhĩ nhìn nghiêng như một
7
thấu kính phân lỳ lõm hai mặt chạy chếch xuống dưới, ra ngoài và ra trước.
Hòm nhĩ là một phần quan trọng của tai giữa, trong hòm nhĩ có chứa hệ thống
xương con. Màng nhĩ và hệ thống xương con có chức năng tiếp nhận và biến
đổi từ sóng âm thành chuyển động cơ học để truyền vào tai trong.

Các thành của hòm nhĩ:
Hình 1.5. Các thành của hòm nhĩ [8]
1.2.1.1. Thành ngoài:
Thành ngoài có màng nhĩ ở dưới, tường xương ở trên. Tường xương và
màng nhĩ ngăn cách tai giữa với tai ngoài.
∗ Phần xương
Tường xương ở trên, đây chính là tường thượng nhĩ và chia làm 2 phần:
- Phần dưới: xương mỏng, đặc và cứng.
- Phần trên: xương dày hơn và xốp.
∗ Phần màng (màng nhĩ)
Màng nhĩ là một màng mỏng nhưng dai và cứng, lắp vào rãnh của
xương nhĩ bởi vòng sụn sợi. Màng nhĩ có 2 phần:
- Phần trên: là màng chùng, bám vào mặt ngoài tường thượng nhĩ.
8
- Phần dưới: là màng căng chiếm phần lớn diện tích màng nhĩ. Đây là phần
rung động của màng nhĩ.
1.2.1.2. Năm thành còn lại là thành xương, trong đó:
- Thành trong có lỗ cửa sổ bầu dục, ở đó có đế XBĐ gắn vào và lỗ cửa sổ tròn
được bịt bởi màng đàn hồi gọi là màng nhĩ phụ Scarpa. Ụ nhô là phần gờ lấn
vào của ốc tai xương.
- Thành trước có lỗ trên của vòi nhĩ.
- Thành sau có lỗ thông với sào đạo dẫn tới sào bào và các thông bào xương
chũm.
Trong hòm nhĩ có các xương con, dây chằng, gân và cơ của chúng [9].
1.2.2. Hệ thống xương con
Gồm có 3 xương nối nhau bởi các khớp búa- đe, đe- đạp và bàn đạp-
tiền đình.
Vào thế kỷ thứ XVI Andreas Vesalius tìm được 2 trong số 3 xương
con. Căn cứ vào hình dạng ông đặt tên là xương búa và xương đe. Sau đó
Philippus Ingrassia phát hiện ra xương thứ 3 gọi tên là xương bàn đạp.

Hình 1.6. Hệ thống xương con [10]
9
1.2.2.1. Xương búa
∗ Hình dáng và cấu tạo
Cấu tạo của xương búa bao gồm:
- Chỏm: hình tròn, có diện khớp với xương đe
- Cổ: nối giữa chỏm và cán búa. Liên quan với màng chùng, giữa cổ
xương búa và màng chùng có một khoảng trống gọi là túi Prussak.
- Cán: tiếp theo cổ, đi chếch xuống dưới, ra sau và vào trong. Cán búa
nằm ở trong màng nhĩ, dính vào màng nhĩ bởi lớp sợi. Tận cùng của
cán búa tạo nên một hố lõm hình nón gọi là rốn nhĩ.
- Giữa cổ và cán búa có lồi lên 2 mỏm xương:
+ Mỏm ngắn (hay mỏm ngoài): có dây chằng nhĩ búa sau bám vào.
+ Mỏm dài (hay mỏm trước) có dây chằng nhĩ búa trước và gân cơ
búa (cơ căng màng nhĩ) bám vào.
- Xương búa ở ngăn trên của hòm nhĩ nhưng cán búa lại chạy chếch
xuống giữa hòm nhĩ góp phần tạo nên eo nhĩ.
Hình 1.7. Xương búa[ 11]
A.Nhìn từ phía trước B.Nhìn từ phía sau
1. Đầu xương búa 2. Cổ xương búa 3. Mấu ngắn
4. Cán búa 5. Diện khớp với xương đe
∗ Kích thước và khối lượng
- Kích thước:
+ Dài toàn bộ: ở người Việt Nam trưởng thành là 7,67 ± 0,35 mm.
+ Dài chỏm của người trưởng thành là 4,1 ± 0,26 mm.
10
+ Đường kính trước- sau là 0,65 ± 0,06 mm.
+ Đường kính trong- ngoài là 1,07 ± 0,13 mm.
+ Kích thước cổ xương búa là 1,3 – 2,45 mm.
- Khối lượng:

+ Người Việt Nam: 23,62 ± 2,73 mg.
+ Theo Schuneckt: 23 mg.
∗ Dây chằng và cơ xương búa
- Dây chằng:
+ Dây chằng trên: đi từ chỏm tới trần thượng nhĩ.
+ Dây chằng ngoài: đi từ chỏm tới tường thượng nhĩ.
+ Dây chằng trước: đi từ cổ xương búa tới gai bướm ở nền sọ.
+ Dây chằng nhĩ- búa trước: một đầu bám vào gai nhĩ ở đầu trước của
rãnh Rivinus, đầu kia bám vào mỏm dài xương búa.Thực chất đây
là phần dày lên của vòng sụn sợi màng nhĩ (Gerlack).
+ Dây chằng nhĩ- búa sau: đi từ gai nhĩ ở đầu sau của rãnh Rivinus tới
bám vào mỏm ngắn xương búa.
- Cơ búa (cơ căng màng nhĩ): là một cơ hình thoi, nằm trong một ống
xương gọi là ống cơ búa, song song với vòi nhĩ.
+ Nguyên ủy và bám tận: bám vào gai bướm, vòi nhĩ và ống cơ búa
rồi chui qua mỏm thìa bởi một gân con. Ở chỏm của mỏm thìa gân
này bẻ gập và quặt ngược lại để bám vào mỏm dài xương búa. Gân
cơ búa dài 3mm, đường kính 0,5 × 0,5 mm.
+ Chức năng: khi cơ co:
• Chỏm xương búa quay ra ngoài, cán búa bị kéo vào trong nên
căng màng nhĩ.
• Khi cán búa bị kéo vào trong, chỏm búa quay ra ngoài lôi cả thân
xương đe ra ngoài. Khi thân xương đe bị kéo ra ngoài thì ngành
xuống ấn sâu vào trong và ấn xương bàn đạp, đế đạp ấn vào cửa
sổ bầu dục làm tăng nội dịch tai trong.
11
1.2.2.2. Xương đe
∗ Hình dáng, cấu tạo
Hình 1.8. Xương đe [11]
A. Nhìn từ phía trong B. Nhìn từ phía ngoài

1. Ngành ngang 2. Thân 3. Diện khớp với xương búa
4. Ngành xuống 5. Mỏm đậu
- Hình dáng: trông giống như một răng hàm có 2 chân. Xương đe gồm
các phần:
+ Thân xương: nằm ở thượng nhĩ, có diện khớp với xương búa ở phía
trước.
+ Ngành ngang: nằm trong hố đe của thượng nhĩ, ở phía sau thân
xương đe. Đây là một mốc quan trọng để bộ lộ dây VII.
+ Ngành xuống: liên tiếp với phần thân ở trên, to ở phần sát thân, nhỏ
ở phần tiếp khớp với chỏm xương bàn đạp, chạy chếch xuống dưới
và ra trước. Thân và ngành xuống xương đe hợp với chỏm và cán
búa thành một góc nhọn.
+ Ở đầu tận cùng của ngành xuống xương đe có một mỏm xương gần
như vuông góc với ngành xuống gọi là mỏm đậu. Đây chính là phần
nối với chỏm xương bàn đạp để tạo thành khớp đe- đạp.
- Kích thước:
12
+ Chiều dài: người Việt Nam là 6,21 ± 0,41 mm, theo Youngjian là
6,8 ± 0,3 mm.
+ Chiều rộng là 4,94 ± 0,35 mm, theo Youngjian là 5,0 ± 0,3 mm.
+ Mỏm đậu: đường kính là 0,6- 0,7 mm, chiều dài là 0,6- 0,7 mm.
- Khối lượng: ở người Việt Nam là 26,68 ± 3,02 mg, theo Youngjian là
24,2 ± 3,9 mg, theo Schuneckt là 27 mg.
∗ Dây chằng
Xương đe được cố định vào hố đe bởi các dây chằng:
- Dây chằng sau: đi từ mỏm của ngành ngang xương đe vào mỏm sau hố đe.
- Dây chằng trên: đi từ thân xương đe tới trần thượng nhĩ.
- Dây chằng bên: là dây chằng gắn xương đe vào chỏm xương búa.
1.2.2.3. Xương bàn đạp
∗ Hình dạng, cấu tạo

Gồm có chỏm nối với mỏm đậu, 2 gọng nối với chỏm bởi cổ xương
bàn đạp, 2 gọng ở phía dưới gắn vào đế xương bàn đạp.
- Chỏm: nằm cân đối ở chính giữa 2 gọng hoặc lệch về phía sau hoặc
trước. Hình dạng chỏm chia làm 2 loại:
+ Chỏm tròn: có đường kính dọc bằng đường kính ngang.
+ Chỏm bầu dục: có đường kính dọc lớn hơn đường kính ngang.
- Cổ: là phần nối giữa chỏm và gọng xương bàn đạp.
- Gọng xương bàn đạp: nối chỏm với đế:
+ Gọng trước: thẳng và nhỏ hơn gọng sau.
+ Gọng sau: thường cong và to hơn gọng trước.
+ Giữa 2 gọng nối với nhau ở phía trên, ngay dưới cổ xương bàn đạp
tạo nên 2 cung là cung trên và cung dưới.
- Đế xương bàn đạp: là nơi 2 gọng gắn vào. Đế có hình bầu dục, chiều
cong lồi về phía tiền đình, chiều cong lõm về phía ốc tai. Có 2 hình
dạng đế thường gặp:
+ Bầu dục cân đối: chiều ngang đế phía trước bằng phía sau.
+ Bầu dục lệch: có một đầu to và một đầu nhỏ. Thường là phía trước
to hơn phía sau.
13
Hình 1.9. Xương bàn đạp và các thành phần xung quanh [12]
1. Dây chằng vòng 2. Cành trước 3. Chỏm 4. Khớp đe- đạp
5. Ngành xuống xương đe và mỏm đậu 6. Gân cơ bàn đạp 7. Cành sau
8. Mỏm tháp 9. Hố cửa sổ bầu dục 10. Đế đạp
* Kích thước, khối lượng
- Kích thước: chiều cao xương bàn đạp trung bình ở người Việt Nam là
3,33 ± 0,21 mm. Theo Donalson là 3,26 mm.
+ Chỏm xương bàn đạp:
• Đường kính dọc là 1,02 ± 0,12 mm.
• Đường kính ngang là 0,76 ± 0,07 mm.
• Chiều cao chỏm là 0,82 ± 0,16 mm.

+ Đế xương bàn đạp:
• Chiều dài là 2,95 ± 0,29 mm. Theo Donalson là 2,99 mm.
• Chiều ngang là 1,46 ± 0,11 mm. Theo Donalson là 1,41 mm.
• Độ dày đế: ở giữa là 0,26 ± 0,04 mm, ở phần trước của đế là
0,41± 0,07 mm, ở phần sau đế là 0,52 ± 0,05 mm.
- Khối lượng là 3,42 ± 0,8 mg. Theo Donalson là 2,86 mg.
* Cơ bàn đạp
- Cấu tạo cơ bàn đạp:
14
+ Là một cơ có hình thoi nhỏ, nằm trong một ống xương xẻ trong
thành hòm nhĩ và nằm trước đoạn 3 cống Fallope.
+ Nguyên ủy và bám tận: cơ bám ở trong ống xương, chui ra ở mỏm
tháp bởi 1 gân. Gân này bẻ gập và quặt ngược lại để bám vào chỏm
xương bàn đạp.
+ Kích thước của gân cơ bàn đạp: dài 2mm, đường kính 0,43 × 0,46
mm.
- Tác dụng khi cơ co:
+ Kéo chỏm bàn đạp về phía sau và vào trong, do đó đẩy ngành
xuống xương đe ra ngoài, thân xương đe quay vào trong do đó kéo
theo chỏm xương búa vào trong. Khi chỏm búa bị kéo vào trong thì
cán búa bị đẩy ra ngoài, do đó làm chùng màng nhĩ.
+ Khi cơ co sẽ làm xương bàn đạp nghiêng. Vì dây chằng vòng dài ở
đầu trước hơn đầu sau đế nên xương bàn đạp khi nghiêng lấn nhiều
hơn ở phần đế phía sau vào tai trong còn phần đế trước bị kéo ra
ngoài. Do đó áp lực nội dịch tai trong giảm. Cơ bàn đạp là cơ nghe
tiếng trầm và âm thanh nhỏ.
+ Cơ bàn đạp có 2 chức năng: là cơ nghe và chức năng thứ 2 là bảo vệ
tai trong. Với những âm thanh lớn > 80 dB dội vào tai, cơ bàn đạp
sẽ co cứng làm cho đế đạp không ấn vào tiền đình.
1.2.3. Các khớp của hệ thống xương con

1.2.3.1. Đặc điểm khớp
- Khớp của hệ thống xương con là khớp không tải trọng (nonweight
articulations).
- Bề mặt khớp được lót bởi sụn có hoặc không có đĩa gian khớp.
- Mọi khớp đều có một bao khớp thực sự. Bao khớp này có các sợi dây
chằng nối giữa màng xương và khớp xương con.
1.2.3.2. Khớp búa- đe
- Là khớp có bao hoạt dịch, là khớp động nối xương búa và xương đe.
- Có hình giống cái yên ngựa, phần đứng của khớp được gắn rất chắc.
- Có một đĩa gian khớp. Phần sụn của khớp có 2 lớp nông và sâu:
15
+ Lớp sụn sâu nằm rất sát với xương con và bao gồm cả lớp sụn của
xương.
+ Lớp sụn nông gồm các tế bào sụn nguyên gốc được tạo ra từ màng
bao hoạt dịch và tương tự như sụn ở đầu xương.
- Bao khớp: gồm có 3 lớp:
+ Ổ khớp được lót bằng màng bao hoạt dịch.
+ Lớp thứ 2 là niêm mạc chế nhày của hòm nhĩ.
+ Lớp ngoài cùng: xen vào giữa lớp sợi của bao khớp là dây chằng
giữa và dây chằng bên của khớp búa- đe.
1.2.3.3. Khớp đe- đạp
- Là khớp có bao hoạt dịch. Là loại khớp nối tiếp bằng khớp giữa phần
lồi của chỏm xương bàn đạp và phần lồi của mỏm đậu.
- Khe khớp luôn tồn tại nhưng không có đĩa sụn gian khớp.
- Ở phần dưới và sau của bao khớp thỉnh thoảng nó liên tục với gân cơ
bàn đạp.
1.2.3.4. Khớp bàn đạp- tiền đình
- Là một khớp sợi xơ. Đây là loại khớp bán động giữa đế xương bàn đạp
và cửa sổ bầu dục.
- Các lớp sợi của tổ chức liên kết tạo thành dây chằng vòng liên tục với

màng xương ở phần giữa của mặt dưới đế xương bàn đạp và màng
xương của cửa sổ bầu dục.
- Giữa mặt dưới đế đạp với nội dịch luôn tồn tại một khoảng cách mà ở
đó chứa dịch gọi là ngoại dịch. Tuy nhiên khoảng cách này chỉ rõ ở
người lớn khoảng 70%. Không tìm thấy khoảng này ở trẻ nhỏ.
1.3. Vai trò của hệ thống xương con trong sinh lí truyền âm
Chức năng của HTXC là dẫn truyền âm thanh từ màng nhĩ vào tai
trong, nhưng không làm mất năng lượng và méo âm thanh khi đi vào môi
trường khác[13][14].
16
Hình 1.10. Chuyển động của hệ thống truyền âm [13]
Khi cường độ âm thanh nhỏ, các sợi chun của bao khớp co lại ấn bề
mặt sụn khớp của 2 xương sát nhau, làm cho HTXC cố định và rung động
như kiểu chuyển động của Piston khi dẫn truyền âm thanh [14].
Khi cường độ âm thanh lớn, đặc biệt là sự thay đổi cường độ âm thanh
ở môi trường khí lớn hơn 120 dB, sợi chun ở bao khớp dãn làm cho diện khớp
của các xương tách rời khỏi nhau. Lúc này rung động âm thanh của từng
xương trở nên riêng rẽ. Chính cấu trúc vi cơ học của hệ thống xương con có 2
tác dụng: thứ nhất nó là bộ phận cảm nhận áp lực của tai trong do đó nó sẽ
không nối với nhau khi áp lực ngoài môi trường thay đổi quá lớn; thứ 2
xương bàn đạp sẽ co cứng lại nhờ dây chằng vòng, vì vậy nó không liên quan
tới sự thay đổi áp lực ở môi trường khí. Đây chính là cơ chế bảo vệ tai trong
của HTXC [10].
∗ Chuyển động của xương búa và khớp búa - đe
Helmholtz (1868) đã giải thích cơ chế hoạt động của khớp búa - đe như
1 bánh xe răng cưa và nó chuyển động theo kiểu thẳng trục. Bárány (1938)
cho rằng khớp này không chuyển động. Bluestone cho rằng khớp này không
hoạt động đối với cường độ âm thanh nhỏ và vừa [15].
Những nghiên cứu gần đây khi sử dụng kỹ thuật Laser 3 chiều đã ghi
lại hình ảnh chuyển động của xương búa. Chính nghiên cứu này đã bác bỏ

hoàn toàn về cơ chế hoạt động của xương búa cố định trên 1 trục quay của
Helmholtz, Bárány và Bluestone. Theo kết quả nghiêm cứu này thì rung động
17
của xương búa rất phức tạp, sự rung động này theo tất cả các hướng do sự kết
hợp giữa trục quay và sự chuyển dịch của cán búa [13].
Sự chuyển dịch và quay theo trục của cán búa thì phụ thuộc vào rung
động lệch phase ở góc 1/4 trước trên và 1/4 sau trên của màng nhĩ. Vị trí trục
quay của xương búa phụ thuộc vào tần số âm thanh. Mức độ hiệu quả của hệ
thống MNXC trong quá trình biến đổi và dẫn truyền âm thanh ở các tần số khác
nhau biểu hiện bằng áp lực âm đo được trong ốc tai [13].
Yếu tố quan trọng nhất tác động tới tần số giao tiếp là màng nhĩ gắn
chặt vào theo chiều dài của cán búa, do vậy những nhà phẫu thuật tai có kinh
nghiệm không bao giờ bóc màng nhĩ rời khỏi cán búa [13]
∗ Chuyển động của xương bàn đạp và khớp bàn đạp – tiền đình.
Với âm thanh có cường độ vừa và nhỏ: xương bàn đạp (XBĐ) di động
ngang theo kiểu cánh cửa mà bàn lề ở bờ sau cửa sổ bầu dục, cánh cửa này
hé mở về phía trước theo trục đứng.
Với âm thanh có cường độ lớn XBĐ di động theo kiểu nghiêng lên trên
và xuống dưới theo trục nằm ngang đi từ trước ra sau [15][16].
Đa số các tác giả đều công nhận là cách rung động của XBĐ không
phải là rung động thụ động theo xương búa, đe, mà do chính cấu tạo giải phẫu
của XBĐ và dây chằng vòng với cửa sổ bầu dục, tạo nên những rung động riêng
của XBĐ với các cường độ âm thanh khác nhau. Sự di động của XBĐ có thể bị
hạn chế một phần bởi dây chằng vòng cửa sổ bầu dục [15].
Hình 1.11. Chuyển động của xương bàn đạp[17]
A. Với âm thanh nhỏ và vừa B. Với âm thanh có cường độ lớn
18
1.4. Bệnh học dị dạng hệ thống xương con
1.4.1. Các hình thái dị dạng xương con
Do có nguồn gốc phôi thai khác nhau nên dị dạng của từng xương con

có thể là đơn độc hoặc phối hợp với dị dạng của các xương khác.
1.4.1.1. Xương búa
Mặc dù dị dạng của xương búa đã được mô tả nhưng có tỉ lệ thấp hơn
so với xương đe và xương bàn đạp. Thiếu toàn bộ xương búa là rất hiếm và
gặp trong các trường hợp đa dị dạng. Tách rời cán búa với đầu- cổ xương búa
có thể gặp. Một số trường hợp cán búa quay ra trước hoặc ra sau so với vị trí
bình thường. Một dạng tổn thương hiếm gặp khác là tách rời cán búa khỏi
màng nhĩ. Cố định đầu xương búa chiếm tỉ lệ 1/100 và là hình thái tổn thương
thường gặp (chiếm 80% trường hợp có dị dạng xương búa đơn độc). Các hình
thái tổn thương khác có thể là dị dạng và thiểu sản của đầu và cán búa. Thiếu
hụt xương búa cũng có thể gặp [6] [18] [19].
Hình 1.12. Mất cán búa[19]
19
1.4.1.2. Xương đe
Thiểu sản hoặc ngành xuống xương đe được thay thế bằng dải xơ là
hình thái dị dạng xương đe hay gặp nhất. Xương đe có thể bị cố định bởi cầu
xương vào thượng nhĩ hoặc ống bán khuyên ngang. Một số trường hợp có cầu
xương nối ngành xuống xương đe và cán búa. Ít gặp hơn, ngành xuống xương
đe có thể có vị trí bất thường (quay ngang). Dính khớp búa- đe là hình thái tổn
thương hiếm gặp[19].
A B
Hình 1.13. Một số hình thái tổn thương xương đe [19]
A. Ngành xuống xương đe là một dải xơ B. Dính khớp búa- đe
1.4.1.3. Xương bàn đạp
Dị dạng xương bàn đạp đơn độc chiếm 40% trong các trường hợp dị dạng
xương con nói chung. Có nhiều hình thái tổn thương khác nhau của xương bàn
đạp. Cố định đế xương bàn đạp bẩm sinh là tổn thương hay gặp nhất trong
trường hợp tổn thương xương con đơn độc. Thiểu sản xương bàn đạp có nhiều
hình thái: thiếu hụt, cành xương bàn đạp nhỏ, hoặc xương bàn đạp hình giọt
nước (blob- like stape). Bất sản của xương bàn đạp hiếm gặp [6] [18].

20
A
B
Hình 1.14. Một số hình thái tổn thương của xương bàn đạp [20]
A. Thiếu cành trước xương bàn đạp B. Cố định đế đạp
1.4.1.4. Dị dạng xương con phối hợp
Xương con cũng có thể bị dị dạng phối hợp. Hình thái hay gặp nhất là
dị dạng phối hợp cấu trúc phía trên xương bàn đạp với xương đe, đặc biệt là
ngành xuống xương đe và mỏm đậu (1/3 dị dạng xương bàn đạp phối hợp với
ngành xuống xương đe). Hình thái thường gặp khác là dính khớp búa- đe phối
hợp với thiểu sản hoặc bất sản cấu trúc phía trên xương bàn đạp [6][18].
Dị dạng của hệ thống xương con cũng có thể phối hợp với dị dạng của
các cấu trúc khác của tai giữa như: dị dạng dây VII, cửa sổ tròn, cửa sổ bầu
dục, tồn tại động mạch bàn đạp…
1.4.1.5 Hình thái tổn thương các khớp xương con
Trong dị dạng xương con, các khớp xương con có thể bị gián đoạn hoặc
bị cứng khớp. Trong hình thái gián đoạn các khớp, hay gặp nhất là khớp đe-
đạp: thiếu ngành xuống xương đe hoặc cấu trúc phía trên XBĐ, và tổn thương
này có thể được phát hiện trên phim chụp CLVT xương thái dương. Hình thái
cứng khớp xương con hay gặp ở khớp búa- đe và khớp XBĐ- tiền đình. Trong
đó cứng khớp búa- đe ít gặp hơn cứng khớp XBĐ- tiền đình [21]. Tổn thương
cứng khớp xương con không phát hiện được trên phim chụp CLVT xương
thái dương.
21
Hình 1.15. Dị dạng không có gọng trước
XBĐ và ngành xuống xương đe [20]
Hình 1.16. Cố định đế XBĐ, không
có mỏm đậu xương đe [20]
Hình 1.17. Dính 2 gọng XBĐ, không có
cửa sổ bầu dục [20]

Hình 1.18. XBĐ không phát triển,
không có cửa sổ bầu dục [20]
1.4.2. Triệu chứng lâm sàng
Dị dạng chuỗi xương con có thể ở 1 hoặc 2 bên tai, có thể đơn độc hoặc
phối hợp với dị dạng của tai ngoài (như thiểu sản vành tai, tịt ống tai ngoài),
các cấu trúc khác của tai giữa (như dị dạng dây thần kinh mặt, gân, cơ bàn
đạp, mỏm tháp) hoặc với dị dạng của nhiều cơ quan (như hội chứng Treacher
Collins, hội chứng Goldenhar) [6].
Dị dạng đơn thuần của chuỗi xương con hiếm gặp. Hầu hết bệnh nhân
có biểu hiện nghe kém không tiến triển từ nhỏ. Khoảng 1- 2% bệnh nhân nghe
kém dẫn truyền bẩm sinh có dị dạng tai giữa đơn độc. Ngoài ra bệnh nhân có
thể có ù tai, thường không có biểu hiện chóng mặt.
Nội soi tai thấy tai ngoài và màng nhĩ bình thường. Trong trường hợp
thiếu hụt xương búa- đe, thiểu sản xương búa, nội soi tai có thể thấy sự thiếu
22
hụt các mốc giải phẫu khi thăm khám màng nhĩ. Làm nghiệm pháp bơm hơi
khi thăm khám có thể thấy màng nhĩ hạn chế di động khi xương búa- đe bị cố
định. Đo sức nghe bằng âm thoa có biểu hiện nghe kém truyền âm đối với hầu
hết các trường hợp dị dạng chuỗi xương con.
Việc thăm khám toàn diện bệnh nhân dị dạng xương con là cần thiết để
đánh giá toàn trạng và để phát hiện các hội chứng phối hợp. Tai còn lại cũng cần
được thăm khám cẩn thận để phát hiện bệnh lý ở cả 2 tai phối hợp (25- 40%) [6].
Do triệu chứng cơ năng và thực thể nghèo nàn, việc chẩn đoán bệnh
cần dựa vào đo thính lực, nhĩ lượng và chụp CLVT xương thái dương [22].
Tuy nhiên, những phát hiện trong mổ đặc biệt quan trọng, để giúp chẩn đoán
xác định hình thái tổn thương và đánh giá các dị dạng kèm theo.
1.4.3. Cận lâm sàng
1.4.3.1. Đo thính lực
Thính lực đồ giúp đưa ra được các nhận định về: Tình trạng thính lực
(bình thường hay suy giảm), thể loại nghe kém nếu có suy giảm sức nghe

(nghe kém truyền âm, nghe kém tiếp âm, nghe kém hỗn hợp), mức độ nghe
kém (thiếu hụt theo dB ở các tần số). Nếu cần có thể phân tích sâu hơn để
giúp cho nhận định vị trí tổn thương.
Trong dị dạng chuỗi xương con, thính lực đồ biểu hiện nghe kém
truyền âm mức độ trung bình đến mức độ nặng, với khoảng cách đường khí-
đường xương (Air- Bone Gap: ABG) rộng hoặc nghe kém hỗn hợp. Đo thính
lực đơn âm cũng giúp phát hiện những trường hợp bệnh lý ở cả hai tai hoặc
những trường hợp nghe kém tiếp nhận [6].
23
Hình 1.19. Nghe kém dẫn truyền ở bệnh nhân dị dạng
không có xương đe [23]
1.4.3.2. Đo nhĩ lượng
Nhĩ lượng của dị dạng chuỗi xương con có thể: bình thường (loại A),
đỉnh thấp (As) hoặc đỉnh cao (Ad) theo phân loại của Jerger [14] Trong đó,
cứng khớp xương con nhĩ đồ có dạng As, gián đoạn xương con nhĩ đồ có
dạng Ad.
Hình 1.20. Nhĩ đồ dị dạng xương con theo Jerger[14]
1.4.3.3 .Chụp cắt lớp vi tính xương thái dương [18] [24].
Chụp CLVT xương thái dương với sự ra đời của những thế hệ máy
mới có độ phân giải cao, độ dày lớp cắt mỏng và cho phép tái tạo theo các
chiều không gian đã đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán dị dạng
24
xương con. Ngoài ra CLVT còn cung cấp cho PTV nhiều thông tin quan
trọng trước phẫu thuật.
CLVT xương thái dương được chụp theo hai mặt phẳng ngang và
đứng ngang. Trên các lát cắt giúp đánh giá được các cấu trúc:
∗ Các lát cắt ngang:
- Ống bán khuyên trên.
- Đoạn I và đoạn II dây VII.
- Khớp búa- đe.

- Cửa sổ bầu dục, cửa sổ tròn.
- Chỏm và hai gọng XBĐ.
∗ Các lát cắt đứng dọc:
- Xương búa.
- Xương đe.
- Khớp đe- đạp
- Đoạn II dây VII.
- Ống bán khuyên ngang.
- Cửa sổ bầu dục, cửa sổ tròn.
- Đoạn III dây VII.
Trong dị dạng xương con, trên phim chụp CLVT xương thái dương có
thể thấy các hình ảnh:
- Thiếu hụt các xương con: xương búa, xương đe và XBĐ.
- Cầu xương gây dính xương con (xương búa, xương đe) vào tường
thượng nhĩ.
- Hẹp hoặc không có cửa sổ tròn và cửa sổ bầu dục.
- Dây VII dị dạng: không có vỏ xương, che 1 phần hoặc toàn bộ cửa sổ
bầu dục.
- Dị dạng tai trong phối hợp: giãn rộng tiền đình, ốc tai, ống tai
trong…
25
Hình 1.21. Không có hai gọng xương
bàn đạp [25]
Hình 1.22. Không có ngành xuống
xương đe [25]
1.4.4. Chẩn đoán
1.4.4.1. Chẩn đoán xác định
Chẩn đoán xác định dựa vào các yếu tố:
- Tiền sử: không có chảy tai, chấn thương, gia đình không có người bị
xốp xơ tai.

- Triệu chứng cơ năng: nghe kém không tiến triển từ nhỏ.
- Triệu chứng thực thể: nội soi tai thấy ống tai ngoài và màng nhĩ bình
thường.
- Thính lực đồ: biểu hiện nghe kém dẫn truyền hoặc nghe kém hỗn
hợp.
- Nhĩ lượng: thuộc loại A theo phân loại của Jerger.
- Chụp CLVT xương thái dương: hình ảnh thiếu hụt xương con hoặc
cầu xương.
- Phẫu thuật: đánh giá độ di động và tính toàn vẹn của các xương con,
phát hiện tổn thương cứng khớp hay thiếu hụt của chuỗi xương con.
1.4.4.2. Chẩn đoán phân biệt
Dị dạng xương con bẩm sinh cần được chẩn đoán phân biệt với một số
nguyên nhân nghe kém truyền âm màng tai bình thường.
∗ Cholesteatoma bẩm sinh ở tai giữa