hội chứng brugada

HỘI CHỨNG BRUGADA
NCS ThS. Hoàng Văn Quý
2
Hi chng Brugada
• 1992: P.Brugada, J Brugada ,R Brugada
công bố hi chng (blốc nhánh phải, ST
chênh lên kéo dài, đt tử)
• 2002: Hi tim mch hc Châu Âu t chc hi
ngh đồng thuận tiêu chuẩn chẩn đoán
• 2005: Hi ngh đồng thuận ln th hai thông
qua báo cáo chi tit v tiêu chuẩn chẩn đoán,
điu tr, phân tng nguy cơ



Hi chng Brugada và đt tử do tim
• Định nghĩa: HC Brugada là một bệnh lý kênh ion và
điện học tiên phát của tim đặc trưng bởi đoạn ST chênh
lên ở chuyển đạo trước tim bên phải, không có bất
thường cấu trúc tim. Bệnh nhân thường có những cơn
ngất hoặc đột tử do nhịp nhanh thất hoặc rung thất.
Hi chng Brugada và đt tử do tim
• Đặc điểm lâm sàng: gồm 3 thể:
-Thể có triệu chứng: triệu chứng thường gặp nhất là
ngất hoặc đột tử , thường xảy ra vào ban đêm do rối loạn
nhịp thất.
- Thể không có triệu chứng: ĐTĐ có hình ảnh đặc
trưng của HC Brugada nhưng bệnh nhân không có biểu
hiện lâm sàng.
- Thể ẩn: Bệnh nhân mang đột biến gen nhưng không
có biểu hiện lâm sàng và ĐTĐ ngay cả khi trắc nghiệm

bằng thuốc chống loạn nhịp.
5
Đặc điểm lâm sàng
• ST chênh lên/ CĐ ngực phải
• Đt tử cao
• Biểu hiện thường ở người lớn, tui đt tử # 40
• Chim 4 – 12% nguyên nhân đt tử
• 20% đt tử có tim cấu trúc bình thường
• Tn suất 5/10 000 dân
• ECG thay đi


Đặc điểm ĐTĐ trong HC Brugada
Phân loi các dng ECG của HC
Brugada
Thông số
Typ 1
Typ 2
Typ 3
Biên đ sóng J
≥ 2mm
≥ 2mm
≥ 2mm
Sóng T
Âm
Dương hoặc 2pha
Dương
Hình dng ST-T
Dng vòm
Dng yên ngựa

Dng yên ngựa
Đon ST (phn cuối)
Dốc xuống dn
Chênh lên ≥1mm
Chênh lên ≤1mm
Đặc điểm di truyn
• Hi chng Brugada là mt bệnh l di
truyn do đt bin gen m ha tiểu đơn v
α của kênh Na tim, genSCN5A, nm trên
NST số 3( NST thường, tnh tri)
• Đt bin gen gây: giảm mc đ bc l
kênh Na, giảm dng ion Na, gia tăng sự
bất hot của kênh Na
Đặc điểm di truyn hc
Nhiễm sắc thể số 3 và v trí của gen SCN5A( do đt bin gen mã hóa
tiểu đơn v α của kênh natri tim)
10
Cơ ch lon nhp của hi chng Brugada
TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9

11
CC YU T NH HƯNG
• ECG Brugada thường b che dấu, biểu hiện bởi:
• - Chất c ch kênh natri
• - Sốt
• - Chất cường ph giao cảm
• - Chất trợ alpha giao cảm
• - Thuốc chẹn bêta
• - Thuốc chống trm cảm 3 vng hoặc 4 vòng
• - Chất kháng histamine th hệ 1

• - Hỗn hợp glucose và insulin
• - Tăng K+, giảm K+, tăng Ca+
• - Ng đc rượu, ng đc cocaine
12
Khảo sát nguy cơ (1)
• Brugada et al:
• - b/n đ đt tử cu sống, nguy cơ tái phát 69%
• - b/n ngất kèm dấu hiệu Brugada trên ECG: tái phát 19%
• - 8% bin cố/ b/n không triệu chng cơ năng
•
• Nguy cơ cao nhất ở b/n Brugada:
• - nam
• - khởi kch được NNT/ rung thất
• - ST chênh lên tự nhiên

• TL: Brugada J et al. Circulation 2002; 105: 73 - 78
13
Khảo sát nguy cơ (2)
• N/c Brugada et al/ 547 b/n:
• ECG type I Brugada ngẫu nhiên: 7,7 ln
nguy cơ lon nhp so với ECG do khởi
kích
• Nam > nữ/ đt tử Brugada
• Khởi kch được lon nhp thất: 8 ln
nguy cơ đt tử so với không khởi kch
(EPS)
• Thể gia đình không nguy hiểm hơn thể
ngẫu nhiên
Những phương pháp thăm dò
chẩn đoán

• Trắc nghiệm kích thích bằng thuốc chống loạn nhịp.
• Phương pháp đo ĐTĐ cải tiến với V1- V3 đặt cao hơn
• ĐTĐ Holter- 24 giờ.
• Thăm dò ĐSL cơ tim.
• Trắc nghiệm gắng sức.

15
Chuyển điện cực ngực phải lên LS2 và LS3
giúp phát hiện kiểu 1 Brugada
TL: Antzelevitch
C, Brugada P,
Brugada J,
Brugada R.
Current
Problems in
Cardiology 2005;
30:9
16
TRC NGHIM KCH THCH BNG THUC
CHNG LON NHP
• Ajmaline: 1mg/kg, iv trong 10 phút
• Flecainide: 2mg/kg/10 min, iv (tối đa150
mg)
• Procainamide: 10mg/kg/10 min, iv
• Pilsicainide: 1mg/kg, iv/10 min



ECG trước
V sau khi dng

Flecain 2mg/kg
ECG trong HC Brugada







Hình 1a: Bệnh nhân Trần văn D. , 35
tuổi, Huế. Điện tim kiểu Brugada typ
2 trước khi uống Flecaine.
Hình 2b: Điện tim chuyển dạng kiểu
Brugada typ 1 điển hình sau khi uống
Flecaine
ECG trước và sau uống Flecain:
Holter ECG
Thăm dò ĐSL cơ tim trong HC Brugada
• Thăm dò ĐSL có thể có ích trong sự phân tầng nguy
cơ và trong một số trường hợp xác định chẩn đoán.
• Nên sử dụng hai vị trí kích thích là mỏm thất phải và
đường ra thất phải, ít nhất 3 chu kỳ (600, 430, 330
ms), 1, 2 và 3 kích thích và 1 khoảng ghép tối thiểu
200ms.
• Nên thăm dò ĐSL cho tất cả bệnh nhân có triệu
chứng hoặc sống sót sau rung thất, bệnh nhân có nguy
cơ cao

Thăm d ĐSL cơ tim vi dng Flecain iv
2mg/kg

Protocol thăm d ĐSL
• 2 stimulation sites (RV
apex and RV outflow)
• 3 cycle length (600, 430,
330 ms)
• 1, 2, and 3 extrastimuli
• Minimal coupling
interval 200 ms
• Positive predictive
value 50~37%
• Negative predictive
value 46~97%
Wilde AAM et al Circulation 2002;106:2514
ĐIU TR BNG THUC
• Mc đch:phc hồi sự cân bng ion hot
đng trong giai đon đu điện th đng
thượng tâm mc thất phải.
• Thuốc c ch dng ion K đi ra ngoài(Ito ) -
Quinidin: làm giảm mc đ pha 1 do chẹn
dng Ito.
• - Đồng vận β – adrenergic : tăng cường
dng ion canxi typ L đi vào
• - Cilostasol: giảm dng Ito , đang nghiên
cu thêm
24
Điu tr h/c Brugada
TL: Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R. Current Problems in Cardiology 2005; 30:9

25
Hiệu quả của Quinidine/ b/n Brugada

TL: Belhassen B et al. PACE 2002; 25: 1634 - 1640