Bài giảng schoenlein henoch

ThS.BSNT Nguyễn Văn Đĩnh
Giảng viên Bộ Môn Dị ng – MDLS
ĐHY Hà Nội
HENOCH SCHÖNLEIN PURPURA

MỤC TIÊU HỌC TẬP
1. Trình bày đƣợc đặc điểm, tiêu chuẩn chẩn
đon Schoelein - Henoch
2. Bit cch điu tr viêm mch Schonlein -
Henoch
Eduard Henoch
(1820-1910)
Lch s HSP
Johann Lukas Schönlein
(1793-1864)

LỊCH SƢ̉ HSP
Đƣợc Heberden mô tả lần đầu tiên năm 1806

Schonlein lần đầu mô tả bệnh liên quan đến đau khp
và xuất huyết vào năm 1837.

Henoch (Học trò của Schonlein) mô tả tổn thƣơng
đƣng tiêu hóa và biểu hiện thận lần lƣợt vào năm
1874 và 1899
DỊCH TỄ
• Là bệnh thƣng gặp  trẻ em trong giai đon 10-20 năm
đầu cuộc đi (90% bệnh nhân dƣi 10 tuổi)
• tỷ lệ nam:nữ là 2:1
• 8-20/100,000 trẻ em hàng năm
• 49% trẻ bị viêm mạch  Mỹ

HSP: TRIỆU CHNG LÂM SÀNG
• Ban xuất huyết vùng xa cơ thể và không
có liên quan vi tình trạng giảm tiểu cầu
hay rối loạn đông máu.

Thêm một hoặc nhiều hơn các TC:
• Đau bụng lan tỏa
• Viêm khp và đau khp
• Sinh thiết có lắng đọng IgA

EULAR/ PReS consensus criteria. 2006
TRIỆU CHNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHNG LÂM SÀNG
TRIỆU CHNG LÂM SÀNG
•Tổn thƣơng thn: 60%

•20% c biểu hiện hội chng thn hƣ

•40% - 70% bệnh nhân HSP c thai liên
quan đn tình trng
Tăng huyt p
Protein niệu
Tin sn git

Levy et al. Adv Nephrol Necker Hosp 1976.
Ronkainen et al. Clin Nephrol 2003.
Ronkainen et al. Lancet 2002.
Goldstein et al. Lancet 1992.

TRIỆU CHNG LÂM SÀNG
• Triệu chng khp biểu hiện chủ yếu  gối và
mắt cá
• Thoáng qua, di chuyển
• Không có biến dạng khp
• Không gây biến chng lâu dài.
TRIỆU CHNG LÂM SÀNG
• Đau bụng/và táo bón
• Viêm mạch  bất cƣ́ đâu trên đƣng tiêu hóa
• Chẩy máu và phù mạch dƣi niêm mạch= chảy máu tiêu hóa
• Thƣng xuất hiện sau phát ban 1 tuần
• Biến chng: chảy máu tiêu hóa, thiếu máu và hoại tƣ̉ ruột, lồng
ruột  trẻ em, thủng ruột.
• 54% số bệnh nhân tìm thấy máu trong phân
HSP  NGƢI LN
• Không có tỉ lệ đƣợc so sánh  ngƣi ln
• Tổng cộng 26% tƣ̉ vong  ngƣi ln
• Hiểu biết về bệnh và tiên lƣợng hạn chế do tỷ lệ ít gặp hơn và
thi gian tiến triển ngắn hơn.
• Mc độ tổn thƣơng da và khp nặng hơn.
• Tổn thƣơng thận thƣng gặp và thƣng nặng hơn  trẻ em.
• Tỷ lệ tái phát 10-40% trong vòng 4 tháng
• Tái phát không làm tiên lƣợng bệnh xấu đi.

HSP TRẺ EM
• Có nhiều nghiên cu
• Biểu hiện  đƣng tiêu hóa rõ ràng và thƣng nặng
hơn. Có thể gây lồng ruột.
• Tƣ̣ khỏi là chủ yếu
• 20% có bệnh thận kéo dài. Trong đó khoảng 7% lọc máu

• Trẻ em có tổn thƣơng thận có 35-44% tiến triển bệnh
thận mạn tính trong vòng 24 năm theo dõi

(Ronkainen J: The adult kidney 24 years after childhood HSP: retrospective cohort. Lancet
360: 666-670, 2002)
SO SÁNH HSP TRẺ EM VÀ NGƢI LN
• 95 ngƣi ln và 57 trẻ em, theo dõi 5 năm
• Tổn thƣơng hình liềm và HCTH tỷ lệ tƣơng đƣơng
• Bệnh thận mạn 31%  ngƣi ln vs 24%  trẻ em
• Nguy cơ lọc máu và bệnh thận giai đoạn cuối ( HD/ESRD) cao
gấp 2 lần  ngƣi ln. (16 vs 7%)
• Tiên lƣợng xấu: >50% tăng sinh hình liềm cầu thận, suy thận,
UP/C> 1.5 g/day, đái máu
Coppo R: Long term Prognosis of HSP nephritis in adults and children. Nephrol Dial
Transplant 12: 2277-2283, 1997

SO SÁNH TỔN THƢƠNG THẬN

MÔ BỆNH HỌC
- Phc hợp IgA lng đng, Bổ
thể C3
- V tr tổn thƣơng: Tiểu động
mch, Mao mch và tiểu
tnh mch
- Xâm nhp ca t bào
netrophil và t bào đơn
nhân
MÔ BỆNH HỌC
Lng đng IgA gian
mch cu thn

So cu thn
TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN ACR 1990
ĐIỀU TRỊ HSP
1. NSAIDS: meloxicam, ibuprofen…
• Tăng nguy cơ chảy máu da dày
2. Steroids:
• Prednisone 1 -2 mg/kg
• Giảm đau khp và triệu chng tiêu hóa
• Không có nhiều giá trị điều trị tồn thƣơng da và thận
• Không dng trong đợt cấp của bệnh
• Không dƣ̣ phòng tái phát
3. Tồn thƣơng thận nặng: ‘rất ít bằng chng’
• cyclophosphamide,
• Plasmapharesis
• IVIG
• cyclosporin