Slide bài giảng về bệnh pemphigoid

Pemphigoid
Th/s. NguyÔn V¨n Thêng
Bé m«n Da liÔu §¹i häc Y Hµ Néi

1. Đại cơng
Là một bệnh do rối loạn miễn dịch (tự miễn) dẫn đến hình thành
các bọng nớc, tiến triển mãn tính và hay gặp ở những ngời
trên 60 tuổi.
1.1. Dịch tễ:
Tuổi phát bệnh từ 60 80 tuổi
Tỷ lệ giữa nam và nữ giống nhau.
1.2. Cơ chế bệnh sinh:
Là kết quả của quá trình kết hợp giữa tự kháng thể với kháng
nguyên trên bề mặt của tế bào sừng trong bệnh pemphigoid
(kéo dài đến tận lá trong của màng đắy), đồng thời có sự tham
gia của bộ thể, sự thu hút của bạch cầu đa nhân, bạch cầu ái
toan. Bọng nớc đợc hình thành dới tác dụng của các hoá
chất trung gian hoá học đợc giải phóng ra từ dỡng bào và
bạch cầu ái toan.

2. Pemphigoid thể bọng nớc
2.1. Triệu chứng lâm sàng
2.1.1. Tiền triệu: rất hiếm gặp.
2.1.2. Tổn thơng cơ bản: Dát đỏ, sẩn, hoặc sẩn phù, đôi khi
tổn thơng gần nh hồng ban đa dạng xuất hiện trớc nhiều ngày
hoặc nhiều tuần thậm chí nhiều tháng rồi mới xuất hiện bọng nớc
lan tràn nhiều nơi. Bọng nớc rất to, có khi bằng quả táo lớn, căng,
hình tròn hoặc hình bầu dục, hình oval trong chứa dịch trong, đôi
khi có bọng xuất huyết, mọc trên nền da bình thờng hoặc đỏ. Tổn
thơng có thể khu trú hoặc lan toả toàn thân, cách sắp xếp thơng

tổn thờng là rải rác, nhng đôi khi cũng sắp xếp thành từng cụm.
Bọng nớc dần dần teo và tự vỡ ra, hoặc do va chạm cơ học, hình
thành vảy tiết. Đám chợt trong bệnh pemphigoid không có xu h
ớng lan rộng ra xung quanh nh trong pemphigus và nhìn chung khi
lành không để lại sẹo.
Dấu hiệu Nikolsky không có.

Vị trí tổn thơng: Phân bố ở nhiều nơi, các vị hay gặp là Nách,
bụng dới, mặt trong đùi, bẹn, mặt gấp cẳng tay, cẳng chân. Một
số ít bệnh nhân pemphigoid có tổn thơng khu trú một vùng của
cơ thể, thờng là ở chi dới.
Ngứa trong bệnh pemphigoid rất thay đổi, có những bệnh nhân
không có ngứa, nhng ngợc lại có những bệnh nhân ngứa ít hoặc
vừa, thậm chí có bệnh nhân rất ngứa và kéo dài, đôi lúc còn xuất
hiện trớc khi xuất hiện tổn thơng da một thời gian.
Thể lâm sàng
+ Pemphigoid sùi: Có mủ, mảng sùi thờng xuất hiện ở bẹn,
nách, rốn nh là trong pemphigus sùi.
+ Pemphigoid cục: Có các cục dầy sừng rải rác và các mảng
sừng trên có thể nổi bọng nớc, tổn thơng mãn tính dai dẳng, rất
khó điều trị. Chẩn đoán xác định dựa vào lâm sàng và miễn dịch
huỳnh quang trực tiếp.


Tổn thơng niêm mạc: Niêm mạc miệng, sinh dục, hậu
môn có thể bị tổn thơng, nhng nhẹ hơn và ít đau so với
pemphigus.

Toàn trạng: Có thể bị ảnh hởng, có thể có sốt nhẹ
hoặc vừa.

Tiến triển: Qua nhiều tuần, thậm chí nhiều tháng, hay
tái phát.

2.2. Xét nghiệm
2.2.1. Kính hiển vi thờng
Có nhiều bạch đa nhân trung tính sắp xếp thành từng
(Indian-file) ở vùng liên kết giữa thợng bì và trung bì.
Bọng nớc nằm ở dới thợng bì.
Trung bì: Có sự tập trung của bạch cầu đa nhân trung tính,
a axit, lympho bào ở nhú bì.
2.2.2. Kính hiển vi điện tử
ở vị trí đờng nối giữa thợng bì và trung bì có khe nứt xuất
hiện ở lá trong(lamina lucida), của màng đáy.

2.2.1. Bằng phơng pháp hoá mô miễn dịch
Biết đợc sự lắng đọng IgG và C3 ở màng đáy, đôi khi chỉ
có sự nắng đọng C3 mà không có lắng đọng IgG.
2.2.2. Xét nghiệm huyết thanh
Phát hiện kháng thể kháng màng đáy ở trong máu chiếm
70% các bệnh nhân pemphigoid bằng phơng pháp miễn dịch
huỳnh quang gián tiếp.
2.2.3. Xét nghiệm dịch bọng nớc:
phát hiện đựơc 2 kháng nguyên:
- BP-Ag1 là một glycoprotein có trọng lợng phân tử 230 kDa (gien
nhánh ngắn của chromosome 6) nó có tính đồng đẳng cao với
desmoplatinI/II và là một phần của hemidesmosome.
- BP-Ag2 là một polypetit xuyên màng trọng lợng phân tử 180
kDa, đợc mã hoá ở gen nằm trên nhánh dài của chromóome 10.
2.2.4. Xét nghiệm máu

Bạch cầu của axit tăng cao, nhng không đặc hiệu.

2.2. Chẩn đoán
2.2.1. Chẩn đoán xác định
Bọng nớc rất là to, trên một ngời đã có tuổi (>60), có thể
có tổn thơng niêm mạc, toàn trạng bị ảnh hởng,
Nikolsky không có, GPBL bọng nớc ở dới thợng bì, có
IgG và C3 lắng đọng ở màng đáy, kháng thể kháng màng
đáy tìm thấy ở trong máu của bệnh nhân.

2.2.1. Chẩn đoán phân biệt
Dựa vào giữa giải phẫu bệnh, xét nghiệm máu và các phản ứng về
miễn dịch để phân biệt với pemphigus, hồng bào đa dạng, viêm da
dạng Herpes (DH) hay thợng bì bọng nớc bẩm sinh.
2.2.1.1. Pemphigus
Bọng nớc nhăn nheo, dễ vỡ, trên nền da bình thờng, có tổn th
ơng niêm mạc, toàn trạng suy sụp.
Nikolsky (+).
Tế bào gai lệch hình trong dịch bọng nớc.
Bọng nớc ở thợng bì.
Hoá mô miễn dịch: IgG nằm ở màng đáy.

2.2.1.1. Hồng ban đa dạng
Sẩn phù hình bia bắn hay hình đồng tâm
Tổn thơng đa dạng (sẩn, phù, dát đỏ, mụn nứơc, bọng nớc)
Lành tính, khỏi sau 3 tuần, hay tái phát.
2.2.1.2. Viêm da dạng Herpes (Duhring)
Bọng nớc đứng thành từng chùm, cụm, căng, khó vỡ.
Khỏi để lại sẹo.
Tái phát, lành tính, ít ảnh hởng đến thể trạng.

Có tiền triệu, không có tổn thơng niêm mạc.
Bọng nớc ở trung bì nông.
Hoá mô miễm dịch có: IgA ở màng đáy của nhú bì.
2.2.1.3. Ly thợng bì bọng nớc bẩm sinh
- Bệnh có từ khi mới đẻ.
- Bọng nớc ở vùng tỳ đè.
- Có yếu tố gia đình.

2.2. Điều trị
2.2.1. Điều trị tại chỗ
Bệnh nhân nên nằm ở phòng vô khuẩn, có chế độ hộ lý
phù hợp (thay gas, chế độ dinh dỡng).
Các thuốc bôi là các dung dịch màu bôi ở bọng nớc mới
vỡ, bọng mủ, vết chợt. Mỡ kháng sinh, mỡ salicylé bôi ở
vết chợt.
Dùng mỡ corticoid bôi tại chỗ cho kết quả tốt ở một số bệnh
nhân.

2.2.1. Điều trị toàn thân
Predrisolon với liều từ: 50-100mg/ngày cho đến khi hết tổn th
ơng.
Có thể kết hợp Prednisolone với Azathioprine với liều 150mg/ngày
(liều tấn công), duy trì với liều từ 50-100mg/ngày cho đến khi sạch
tổn thơng.
Nhẹ: Sulfones (dapsone) 100mg/ngày.
Tetracyclin và Nicotinamide, một số tác giả cho biết là điều trị có
hiệu quả.

3. Pemphigoid sẹo
Là một bệnh hiếm gặp, gặp chủ yếu ở ngời có tuổi, với việc hình

thành nên các bọng nớc rất dễ dàng cũng nh các vết trợt tiên phát
do tổn thởng ở biểu mô miệng, thanh quản, hiếm gặp ở vùng hầu
họng, thực quản, sinh dục và niêm mạc trực tràng. Tổn thơng đầu
tiên ở mắt xuất hiện cùng với cảm giác nóng bỏng một hoặc 2 bên
kết mạc. Đôi khi bệnh nhân có cảm giác khô mắt và hoa mắt, tổn
thơng mạn tính dẫn đến hình thành sẹo. Những tròng hợp nặng
cảm giác đau tức nhãn cầu, lộn mi và lông quặm gây ra kích thích
củng mạc, sừng hoá từng điểm, tăng sinh mạch máu mới ở củng
mạc, loét giác mạc và cuối cùng dẫn đến mù. Sẹo cũng sảy ra ở
thanh quản và hầu họng, thực quản dẫn đến khó nuốt. Trong thể
này tổn thơng da chiếm 30% bệnh nhân

với tổn thơng tái phát ở cùng một vị trí, hay gặp ở đầu, cổ và cũng
dẫn đến hình thành sẹo. Tự kháng nguyên ở bệnh nhân Pemphigoid
sẹo cũng giống nh Pemphigoid thể bọng nớc là kháng nguyên
BPAg 2, type 7 collagen, intẻrgin subunit b4, kháng nguyên LAD,
kháng nguyên laminin a3.
Điều trị: Hầu hết bệnh nhân đáp ứng với DDS kết hợp với
Prednisonol liều nhỏ. Một số bệnh nhân phải dùng đến thuốc ức chế
miễn dịch ví dụ cyclophosphamide hoặc azathioprine có kết hợp với
corticoid. có thể can thiệp ngoại khoa với các sẹo và giải pháp hỗ
trợ khác.