Mắt và các bệnh toàn thân

2/12/2010
1
Mắt và các bệnh toàn thân
Mắt

và

các

bệnh

toàn

thân
Các bệnh toàn thân hay ảnh hởng đến
mắt
y Nhiễm trùng
y Nhiễm Toxoplasma
y Không nhiễm trùng
y Bệnh nội tiết- Dái tháo đờng,
tuyến giáp trạng
y Nhiễm giun Toxocara
y Lao
y Giang mai
y Bệnh phong
y HIV
tuyến

giáp

trạng

y Bệnh tổ chức liên kết-Viêm
khớp dạng thấp/ luput ban đỏ/
viêm nốt động mạch/ u hạt
Wegener/ xơ cứng hệ thống
y Viêm động mạch tế bào khổng
lồ
y Bệnh sarcoid
y CMV
y Bệnh Behcet
y Hội chứng Vogt Koyanagi
Harada
y Bệnh u xơ thần kinh
2/12/2010
2
1. Tổn thơng tổ chức mềm
Sng nề mi và tổ chức quanh hốc mắt

Phù và cơng tụ kết mạc
Bệnh mắt do tuyến giáp trạng

Phù

và

cơng

tụ

kết

mạc
Phù kết mạc
Viêm kết giác mạc ria trên
2. Co rút mi
3. Lồi mắt
4. Bệnh lý thị thần kinh
5. Bệnh cơ gây hạn chế vận nhãn
Tổ chức mềm bị ảnh hởng
Sng nề mi và tổ chức quanh hốc mắt
Cơng tụ kết mạc
Phù kết mạc
Viêm kết giác mạc ria trên
2/12/2010
3
Các dấu hiệu co rút mi
Xảy ra khoảng 50% bệnh nhân
Co rút mi hai mắt
Không có lồi mắt đi kèm
Co rút mi hai bên
Lồi mắt hai bên
Mi không di chuyển theo khi nhãn cầu đa xuống
d
Co rút mi một bên
Lồi mắt một bên
Lồi mắt
Xảy ra ở khoảng 50% bệnh nhân
Diều trị cờng giáp không có tác dụng
Các cách điều trị
Steroid toàn thân
Tia xạ

Phẫu thuật giảm áp
Lồi mắt thẳng trục và không thay đổi ở 70% Có thể đi kèm nếp gấp hắc mạc
2/12/2010
4
Bệnh lí thị thần kinh
Xuất hiện khoảng 5% số bệnh nhân
Sắc giác bị tổn hại
Dĩa thi thờng binh thờng
Do các cơ phi đại gây chèn ép thị
thần kinh ở đỉnh hốc mắt
Thờng xuất hiện khi lồi mắt không nhi
ề
Xuất hiện ở khoảng 40% bệnh nhân
Do cơ bị xơ hóa gây co rút
Bệnh cơ gây hạn chế vận nhãn
Nhin lên bị hạn chế-Thờng gặp
Liếc ngoài hạn chế-ít gặp hơn
Nhin xuống không đợc-it gặp Liếc trong hạn chế-Hiếm
2/12/2010
5
Bệnh SARCOID
y Là một bệnh không rõ nguyên nhân ảnh hởng nhiều
hệ thống
y Có đac điểm tạo u hạt không có tổ chức bã đậu
y Hay xảy ra ở n giới 20-50 tuổi
y Thờng gặp ở ngời da đen và ngời châu á
y ? Có liên quan đến vi khuẩn kháng cồn, toan
(mycobacteria)
Bệnh Sarcoid
Bệnh ảnh hởng toàn thân

y Tổn thơng phổi 95%
Hht thấtt
y
H
ạc
h

t
rung
thất

t
o

50%
y Các tổn thơng ngoài da
30%
y Các tổn thơng mắt
30%
30%
2/12/2010
6
Bệnh sarcoid
Biểu hiện tại mắt
y Các tổn thơng bán phần
trớc (30%)
trớc

(30%)
y U hạt kết mạc

y Tổn thơng tuyến lệ gây khô
mắt
y Viêm màng bồ đào cấp tính/
hay mãn tính
y Tủa sau giác mạc đợc mô tả
giống

mỡ cừu

vị lớn và có
giống

mỡ

cừu
vị

lớn

và

có

màu vàng nh mỡ
Bệnh sarcoid
Biểu hiện tại mắt
y Các tổn thơng bán phần
sau (20%)
y Hiện tợng dày thành một
phần tĩnh mạch (bị lồng bao)

y Thâm nhiễm tế bào quanh
mạch máu
y U hạt hắc võng mạc
y Viêm mạch máu gây tắc mạch
sinh ra:-
y
Tân mạch
y
Tân

mạch
y Thâm nhiễm trong dịch kính
(viêm dịch kính) với nhung
đám tế bào kết vón (tạo hinh
ảnh cục tuyết)
2/12/2010
7
Bệnh sarcoid
Biểu hiện tại mắt
y Hiện tợng lồng bao tĩnh
mạch võng mạc
mạch

võng

mạc
y Chụp mạch huỳnh quang
thấy có rò dịch và bắt
thuốc tại chỗ có lồng
bao

bao
Bệnh

sarcoid
Biểu hiện tại mắt
U hạt ở đáy mắt
Tàtớõ
y
T
rong v
à

t
r
ớ
c v
õ
ng mạc
y Hắc mạc
2/12/2010
8
Bệnh sarcoid
Biểu hiện tại mắt
y U hạt ở đầu thị thần kinh
y Dầu th
ị
thần kinh binh
ị
thờng
Bệnh sarcoid

Các dấu hiệu toàn thân
Ban dạng luput ở mũi-
một loại sarcoid da tiến
một

loại

sarcoid

da

tiến

triển mãn tính thờng
ảnh hởng da mặt và tai
2/12/2010
9
BÖnh sarcoid
C¸c dÊu hiÖu toµn th©n
y LiÖt mÆt
y TuyÕn n−íc bät phi ®¹i
BÖnh sarcoid
C¸c dÊu hiÖu toµn th©n
y H¹ch rèn phæi thÊy khi
chôp X quang ngùc
chôp

X

quang

ngùc
y Th©m nhiÔm phæi
y Ban ®á d¹ng nèt
y Viªm khíp
2/12/2010
10
Bệnh sarcoid
Các tham dò chức nang (1)
X quang phổi để phát hiện
các dấu hiệu ở phổi nh:
các

dấu

hiệu

ở

phổi

nh:
y Hạch rốn phổi to hai bên
y Phổi bị nham nhở
Bệnh sarcoid
Các tham dò chức nang (2)
y M
e
n
a

n
g
i
ote
n
s
in
c
h
uyể
n
đổ
i
(
A
C
E
)

ta
n
g

cao

t
r
o
n
g

e a g ote s c uyể đổ ( C ) ta g cao t o g
huyết thanh khi bệnh sarcoid hoạt tính
y Test Mantoux cần thận trọng ở các bệnh nhân đã
tiêm vac xin BCG. Test có thể âm tính
y Các test chức nang phổi
2/12/2010
11
Bệnh sarcoid
Các tham dò chức nang (3)
Chụp cắt lớp có tiêm
Gallium cho thấy các
Gallium

cho

thấy

các

tuyến lệ và tuyến nớc
bọt mang tai và vùng
phổi tang ngấm thuốc ở
bệnh nhân bị sarcoid
ho
ạ
t tính.
ạ
Diều trị bệnh SARCOID
Có

t
h
ể

p
h
ả
i
dù
n
g

ste
r
o
i
d

toà
n
t
h
â
n khi
bệ
nh
ở

bá

n
p
h
ầ
n
Có t ể p ả dù g ste o d toà t â bệ ở bá p ầ
sau gây ảnh hởng đến thị lực và thị thần kinh
2/12/2010
12
Các bệnh u thần kinh
1. Bệnh u xơ thần kinh

Loại I (NF
1)
bệnh von Recklinghausen
2. Xơ hóa củ (Bệnh Bourneville)
3Bệh
Hi l
Li d

Loại

I

(NF
-
1)


bệnh

von

Recklinghausen
Loại II (NF-2) u dây tính giác hai bên
3
.
Bệ
n
h
von-
Hi
ppe
l
-
Li
n
d
au
4. Hội chứng Sturge-Weber
U xơ thần kinh loại-1 - (NF-1)
Loại bệnh u thần kinh bẩm sinh thờng gặp nhất
Tỷ lệ 1:4000 cá thể
Có khi rất nhỏ
Gene bệnh ở NST 17q11
Vết cà phê sa trên da
Xuất hiện vào trớc lúc 1 tuổi
Ngày càn nhiều và càng lớn theo tuổi
t
2/12/2010

13
U x¬ mÒm trong NF-1
• XuÊt hiÖn lóc d¹y thi
• C¸c nèt cã cuèng, mÒm gåm u x¬ thÇn kinh hay u
tÕ bµo schwann
• Sè l−îng ngµy cµng nhiªu
• Ph©n bè réng kh¾p c¬ thÓ
U x¬ thÇn kinh ®¸m rèi trong NF-1
• Da cã thÓ phi ®¹i
• XuÊt hiÖn lóc nhá
• VÕt to vµ ranh giíi kh«ng râ rµng
2/12/2010
14
Tổn thơng xơng trong NF-1
Dầu to-ít gặp
Các biểu hiện khác Trật khớp háng, lùn, xơng d
à
Teo nửa mặt
Các tổn thơng hốc mắt trong NF-1
Thoát vị màng não xơng bớm h
ố
U thị thần kinh ở 15%
Chụp MRI cắt dọc thị thần kinh
thấy u xâm nhập vùng dới đồi
U có thể ở một hay cả hai bên
Chụp cắt lớp trớc sau thấy khuyết cánh
l
Lồi mắt đập không có tiếng thổi!
2/12/2010
15

U xơ thần kinh mi mắt trong NF-1
Dạng nốt Dạng đám rối
Có thể gây sụp mi cơ học
Có thể đi kèm glôcôm
Các tổn thơng nội nhãn trong NF-
1
Nốt Lisch
Lộ màng bồ đào bẩm sinh
Rất hay gặp- 95%
ít gặp-có thể kèm theo glôcôm
U tế bào thần kinh đệm võng mạc
Nốt ruồi hắc mạc
Hiếm gặp-tơng tự nh trong xơ hóa dạng c
ủ
Thờng gặp-có thể một
nơI và ở cả hai mắt
2/12/2010
16
Các đặc điểm tại mắt của NF-2
Rất hay gặp-u lạc vị của biểu mô sắc
tố và võng mạc
Rất hay gặp - đục thể thủy tinh sớm
Xơ hóa dạng củ (Bệnh Bourneville)
Vết nhan da sần sùi
Di truyền trội liên kết NST thờng
Tam chứng-Tri trệ tinh thaani, động kinh, u tuyến bã
U tuyến bã Vết bỏng
Dày da vùng cột sống
Có ở 40%
Quanh mũi và má

Xuất hiện sau 1
tuổi và lớn lên chậm
Dám da ít sắc tố
ở trẻ phát hiện dùng đèn cực
tím (đèn Wood)
2/12/2010
17
Các u lành tính trong xơ hóa dạng củ
U tế bào sao não U tạng và dới móng
U quanh não thất phát triển chậm
Có thể gây não úng thủy, động kinh
và tri trệ tinh thần
Thờng không có triệu chứng và vô
h
Thận (u mỡ cơ mạch),
tim (u cơ tim)
U tế bào sao võng mạc trong bệnh xơ hóa dạn
g
củ
Sớm
IU vô hại có ở 50% số bệnh nhân
Có thể có ở nhiều chỗ và ở hai mắt
Nốt trong mờ Mảng màu trắng
Muộn
U màu trắng đục U giống quả dâu
2/12/2010
18
Các đặc điểm toàn thân của hội chứng v-H-
L
Trội liên kết nhiễm sắc thể thờng

U nguyên bào mạch
máu thần kinh
U tạng
Các khối u-u thận
MRI-U tủy sống
Nang thận, gan, tụy tinh hoàn
và buồng trứng, phổi
đa hồng cầu
Chụp mạch thấy u tiểu não
m
ạch mao mạch võng mạc trong hội chứng v-H
Sớm
U đe dọa thị lực ở 50% bệnh nhân
Có thể nhiều chỗ và hai bên mắt
Tổn thơng nhỏ
giwuax tiểu động và
tĩnh mạch
Nốt nhỏ màu đỏ
Muộn
Khối đỏ da cam tròn
Các mạch nuôI giãn và ngoằn nghèo
2/12/2010
19
c
đặc điểm toàn thân của hội chứng Sturge-We
b
Nốt ruồi đỏ U mạch màng não
Bẩm sinh. Không nhạt khi ấn
Kèm gloo côm cùng bên ở 30%
CT thấy u mạch thùy đỉnh trái

Các biến chứng-tri trệ tinh thần, động
kinh và liệt nửa ngời
Biểu hiện tại mắt của hội chứng Sturge-Webe
Glôcôm
Mắt to ở 60%
Có thể kèm u mạch thợng củng mạc
U mạch hắc mạc tỏa lan
Mắt bình thờng
Mắt bị bệnh
2/12/2010
20
Tổn thơng giác mạc chu biên trong bệnh
viêm khớp dạng thấp
Không có viêm Có viêm
Mãn tính và không có triệu chứng
Giác mạc chu biên mỏng dần mà biểu mô
vẫn nguyên vẹn (kiểu giác mạc mỏng do
đeo kính tiếp xúc)
Cấp và đau nhức
Loét và thâm nhiễm chu biên
Diều trị steroid hay các thuốc gây độc tế bào đờng toàn
t
Loét giác mạc chu biên trong bệnh u hạt
Wegener và viêm động mạch dạng nốt
Loét giác mạc chu biên và trung
tâm giống loét Mooren
Không giống loét Mooren, củng mạc
cũng có thể bị ảnh hởng
Diều trị -đùng steroid và cyclophosphamide toàn thân