nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng fallot tại bệnh viện tim hà nội (FULL TEXT)

Bộ giáo dục và đào tạo
Bộ y tế
tr-ờng đại học y hà nội




NGUYễN SINH HIềN




NGHIÊN CứU ứNG DụNG Kỹ THUậT KHÔNG Mở THấT PHảI
TRONG ĐIềU TRị PHẫU THUậT TRIệT Để Tứ CHứNG FALLOT
TạI BệNH VIệN TIM Hà NộI





LUậN áN TIếN Sỹ Y HọC






Hà NộI - 2011
nguyễn sinh hiền chuyên ngành: ngoại tim mạch Hà NộI - 2011

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO
BỘ Y TẾ
TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI




NGUYỄN SINH HIỀN




NGHIÊN CỨU ỨNG DỤNG KỸ THUẬT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI
TRONG ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT TẠI
BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI

Chuyên ngành: NGOẠI TIM MẠCH
Mã số: 62.72.07.10



LUẬN ÁN TIẾN SỸ Y HỌC

Người hướng dẫn khoa học:
PGS. TS. Đặng Ngọc Hùng



Hà NộI - 2011
LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi.
Các số liệu và kết quả trình bày trong luận án này là trung thực,
chính xác và chưa từng được ai công bố trong bất kỳ công trình
nào khác.



Ngày 15 tháng 07 năm 2011

Tác giả luận án




Nguyễn Sinh Hiền
MỤC LỤC
LỜI CAM ĐOAN
MỤC LỤC
DANH MỤC CÁC BẢNG
DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
DANH MỤC CÁC HÌNH
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
CHƢƠNG 1: TỔNG QUAN 3
1.1. SƠ LƢỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT 3
1.1.1. Trên thế giới 3
1.1.2. Tại Việt Nam 5
1.2. PHÔI THAI HỌC TỨ CHỨNG FALLOT 6
1.2.1. Sự phát triển bình thường của vách ngăn động mạch chủ- phổi 6

1.2.2. Sự hình thành các tổn thương trong tứ chứng Fallot. 9
1.3. TỔN THƢƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 10
1.3.1. Hẹp đường ra (đường thoát) thất phải 10
1.3.2 Thông liên thất 13
1.3.3 Động mạch chủ cưỡi ngựa 16
1.3.4 Thất phải 17
1.3.5 Thất trái 18
1.3.6. Đường dẫn truyền 19
1.3.7 Những tổn thương phối hợp khác 20
1.4. SINH LÝ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT 23
1.5. CHẨN ĐOÁN TỨ CHỨNG FALLOT 26
1.6. NHỮNG VẤN ĐỀ CẦN QUAN TÂM KHI PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ
TỨ CHỨNG FALLOT 29
1.6.1. Các yếu tố giải phẫu và các thông số cần quan tâm 29
1.6.2. Gây mê 31
1.6.3. Tuần hoàn ngoài cơ thể (THNCT). 32
1.7. CÁC PHƢƠNG PHÁP PHẪU THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT 33
1.7.1. Phương pháp phẫu thuật triệt để có mở thất phải (kinh điển) 33
1.7.2. Phương pháp phẫu thuật triệt để không mở thất phải 37
CHƢƠNG 2: ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42
2.1. ĐỐI TƢỢNG NGHIÊN CỨU 42
2.2. PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 42
2.2.1 Cỡ mẫu 42
2.2.2 Các bước tiến hành nghiên cứu 43
2.2.3. Các chỉ tiêu nghiên cứu 43
2.2.4. Qui trình ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot
không mở thất phải tại bệnh viện Tim Hà Nội 50
2.2.5. Phương pháp xử lý số liệu 54
CHƢƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 55
3.1. ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT TRƢỚC PHẪU THUẬT 55

3.1.1. Đặc điểm chung 55
3.1.2. Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật 56
3.1.3. Kết quả xét nghiệm máu trước phẫu thuật 58
3.1.4. Điện tâm đồ và X quang ngực trước phẫu thuật 59
3.1.5. Siêu âm tim trước phẫu thuật 59
3.2. NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 61
3.2.1. Kích thước hệ ĐMP trong phẫu thuật 61
3.2.2. Hình thái van ĐMP trong mổ 63
3.2.3. Một số đặc điểm kỹ thuật 63
3.2.5. Thời gian cặp ĐMC và tuần hoàn ngoài cơ thể 65
3.2.6. Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể 66
3.3. KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT 68
3.3.1. Thời gian thở máy 68
3.3.2 Tình trạng dùng thuốc trợ tim mạch 71
3.3.3. Các biến chứng sau phẫu thuật 74
3.3.4. Truyền máu và các chế phẩm của máu 77
3.3.5. Tử vong sớm sau phẫu thuật 77
3.4. MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 78
3.4.1. Thời gian nằm viện hậu phẫu 78
3.4.2. Kết quả siêu âm tim 78
3.4.3. Điện tâm đồ và X quang 78
3.5. KẾT QUẢ 6 THÁNG SAU PHẪU THUẬT 79
3.5.1. Tỷ lệ bệnh nhân tái khám qua thời gian 79
3.5.2. Triệu chứng cơ năng 79
3.5.3. Điện tâm đồ và X quang 79
3.5.4. Siêu âm tim 80
3.5.5. Điều trị thuốc 81
3.5.7. Phẫu thuật lại 82
3.5.8. Tử vong ngoại viện 82
3.6. KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT 82

3.6.1. Kết quả lâm sàng, điện tâm đồ, siêu âm tim 82
3.6.2. Phẫu thuật lại 83
3.6.3. Tử vong xa sau phẫu thuật 83
CHƢƠNG 4: BÀN LUẬN 84
4.1. ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT TRƢỚC PHẪU THUẬT 84
4.1.1. Đặc điểm chung 84
4.1.2. Các triệu chứng lâm sàng trước phẫu thuật 86
4.1.3. Kết quả xét nghiệm máu trước phẫu thuật 90
4.1.4. Điện tâm đồ và X quang ngực trước phẫu thuật 91
4.1.5. Siêu âm Doppler tim trước phẫu thuật 91
4.2 NHỮNG KẾT QUẢ TRONG QUÁ TRÌNH PHẪU THUẬT 95
4.2.1 Đặc điểm tổn thương 95
4.2.2 Đặc điểm kỹ thuật 96
4.2.3 Những tai biến trong quá trình phẫu thuật 105
4.2.4. Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể 105
4.2.5. Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng tuần hoàn ngoài cơ thể 107
4.3 KẾT QUẢ SỚM SAU PHẪU THUẬT 110
4.3.1. Thời gian thở máy 110
4.3.2. Dùng thuốc trợ tim mạch 111
4.3.3 Biến chứng sau phẫu thuật 113
4.3.4. Tử vong sớm sau phẫu thuật 116
4.4. MỘT SỐ KẾT QUẢ KHI RA VIỆN 118
4.4.1. Thời gian nằm viện hậu phẫu 118
4.4.2. Kết quả siêu âm tim 118
4.4.3. Kết quả điện tâm đồ và X quang 120
4.5. KẾT QUẢ 6 THÁNG SAU PHẪU THUẬT 120
4.5.1. Triệu chứng cơ năng 120
4.5.2 Điện tâm đồ và X quang 121
4.5.3 Siêu âm tim 122
4.5.4. Điều trị sau khi ra viện 124

4.5.5. Phẫu thuật lại 124
4.5.6. Tử vong muộn sau phẫu thuật 125
4.6. KẾT QUẢ XA SAU PHẪU THUẬT 125
4.6.1. Một số kết quả lâm sàng, điện tim và siêu âm 125
4.6.2. Phẫu thuật lại 126
4.6.3. Tử vong muộn sau phẫu thuật 128
4.7. TIÊU CHUẨN CÁC BƢỚC KHI ỨNG DỤNG PHƢƠNG PHÁP PHẪU
THUẬT TRIỆT ĐỂ TỨ CHỨNG FALLOT KHÔNG MỞ THẤT PHẢI 128
KẾT LUẬN 130
KIẾN NGHỊ 132
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT


BSA ( Body Surface Area) : Diện tích bề mặt cơ thể
ĐMC : Động mạch chủ
ĐMP : Động mạch phổi
ĐMV : Động mạch vành
EF (Ejection fraction) : Phân suất tống máu (thất trái)
Hb : Hemoglobine
HC : Hồng cầu
Hct : Hematocrite
NYHA (New York Heart Association) : Hiệp hội tim mạch New York
ÔĐM : Ống động mạch
THBH : Tuần hoàn bàng hệ
THNCT : Tuần hoàn ngoài cơ thể
TOF : (Tetralogy of Fallot) Tứ chứng Fallot
TLT : Thông liên thất
TP : Thất phải

TT : Thất trái

DANH MỤC CÁC BẢNG

Bảng 3.1: Cân nặng và diện tích cơ thể bệnh nhân 56
Bảng 3.2: Triệu chứng cơ năng trước phẫu thuật 56
Bảng 3.3: Triệu chứng thực thể trước phẫu thuật 57
Bảng 3.4: Các biến chứng trước phẫu thuật 57
Bảng 3.5: Các chỉ số hồng cầu và đông máu 58
Bảng 3.6: Dấu hiệu điện tâm đồ và X quang ngực thẳng 59
Bảng 3.7: Kích thước hệ động mạch phổi 59
Bảng 3.8: Đặc điểm lỗ TLT và ĐMC trên siêu âm 60
Bảng 3.9: Một số đặc điểm khác trên siêu âm 60
Bảng 3.10: Các bất thường phối hợp trong tim 61
Bảng 3.11: Kích thước ĐMP trong phẫu thuật 62
Bảng 3.12: So sánh kích thước ĐMP xác định qua siêu âm và phẫu thuật 62
Bảng 3.13: Một số đặc điểm kỹ thuật 63
Bảng 3.14: Một số yếu tố ảnh hưởng đến thời gian THNCT. 66
Bảng 3.15: Áp lực các buồng tim ngay sau ngừng THNCT 66
Bảng 3.16: Áp lực các buồng tim nhóm có BSA < 0,5 m
2
và ≥ 0,5 m
2
. 68
Bảng 3.17: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở máy (Phân tích đơn biến) 69
Bảng 3.18: Các yếu tố ảnh hưởng đến thời gian thở máy (Phân tích đa biến) 70
Bảng 3.19: Tình trạng dùng thuốc trợ tim mạch sau phẫu thuật 71
Bảng 3.20: Các yếu tố nguy cơ phải dùng thuốc trợ tim mạch (Phân tích đơn biến) . 72
Bảng 3.21: Các yếu tố nguy cơ phải dùng thuốc trợ tim mạch (Phân tích đa biến) 73
Bảng 3.22: Biến chứng sau phẫu thuật 74

Bảng 3.23: Các yếu tố nguy cơ của hội chứng cung lượng tim thấp (Phân
tích đơn biến) 75
Bảng 3.24: Các yếu tố nguy cơ của hội chứng cung lượng tim thấp (Phân
tích đa biến) 76
Bảng 3.25: Phẫu thuật lại 77
Bảng 3.26: Kết quả siêu âm tim bệnh nhân ra viện 78
Bảng 3.27: Kết quả siêu âm tim sau phẫu thuật 6 tháng 80
Bảng 3.28: Sự thay đổi một số thông số trước và sau phẫu thuật 6 tháng 81
Bảng 3.29: Sự thay đổi một số thông số khi ra viện và sau 6 tháng 82
Bảng 3.30: Sự thay đổi các thông số sau phẫu thuật 6 tháng và trên 3 năm 82
Bảng 4.1: So sánh tỷ lệ miếng vá xuyên vòng van ở một số nghiên cứu 99
Bảng 4.2: So sánh thời gian THNCT ở một số nghiên cứu 106
Bảng 4.3: So sánh chênh áp TP-ĐMP ngay sau mổ ở một số nghiên cứu 109
Bảng 4.4: So sánh thời gian thở máy ở một số nghiên cứu 110
Bảng 4.5: So sánh tỷ lệ dùng thuốc trợ tim mạch ở một số nghiên cứu 112
Bảng 4.6: So sánh tỷ lệ hở van ba lá, van ĐMP ở một số nghiên cứu 122

DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1: Phân bố theo tuổi của bệnh nhân 55
Biểu đồ 3.2: Phân xuất tống máu thất trái (EF) trước phẫu thuật 61
Biểu đồ 3.3: Hình thái van ĐMP trong phẫu thuật 63
Biểu đồ 3.4: Phân bố thời gian cặp ĐMC 65
Biểu đồ 3.5: Phân bố thời gian THNCT 65
Biểu đổ 3.6: Chênh áp tối đa TP- ĐMP sau ngừng THNCT 67
Biểu đồ 3.7: Tỷ lệ áp lực tối đa thất phải/thất trái sau ngừng THNCT 67
Biểu đồ 3.8: Thời gian thở máy sau phẫu thuật 68
Biểu đồ 3.9: NYHA bệnh nhân 6 tháng sau phẫu thuật 79
Biểu đồ 3.10: Thay đổi chênh áp qua van ĐMP tới 6 tháng sau mổ 80
Biểu đồ 3.11: Thay đổi chỉ số giãn thất phải tới 6 tháng sau mổ 81

Biểu đồ 3.12: Thay đổi chênh áp qua van ĐMP tới 3 năm sau mổ. 83
Biểu đồ 3.13: Thay đổi chỉ số giãn thất phải tới 3 năm sau mổ. 83





DANH MỤC CÁC HÌNH

Hình 1.1: Minh hoạ quá trình hình thành vách động mạch chủ-động mạch phổi 7
Hình 1.2: Quá trình đóng lỗ TLT và tạo thành vách liên thất phần màng 8
Hình 1.3: Mô hình giải thích cơ chế hình thành lỗ TLT và hẹp đường ra thất
phải trong TOF. 9
Hình 1.4: Tổn thương chính của tứ chứng Fallot 10
Hình 1.5: Các hình thái tổn thương hẹp van ĐMP trong TOF 12
Hình 1.6: Vị trí lỗ TLT trong TOF. 16
Hình 1.7: Động mạch chủ cưỡi ngựa trên vách liên thất trên siêu âm hai bình
diện, mặt cắt cạnh ức trục dọc ( A) và dưới sườn ( B). 17
Hình 1.8: Buồng thất phải trong tứ chứng Fallot 18
Hình 1.9: Đường dẫn truyền trong bệnh tứ chứng Fallot 19
Hình 1.10: ĐM liên thất trước xuất phát từ ĐMV phải bắt chéo phễu thất phải 21
Hình 1.11: ĐMP trái xuất phát từ ĐMC 23
Hình 1.12: Kĩ thuật sửa triệt để TOF có mở thất phải 36
Hình 1.13: Các bước kỹ thuật sửa triệt để TOF không mở thất phải. 39
Hình 1.14: Kĩ thuật sửa triệt để TOF không mở thất phải 40




1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tứ chứng Fallot (viết tắt là TOF- Tetralogy of Fallot) là bệnh tim bẩm
sinh có tím thường gặp nhất chiếm xấp xỉ 1‰ trẻ sinh ra còn sống. Bệnh đặc
trưng bởi 4 tổn thương chính: hẹp động mạch phổi (ĐMP), thông liên thất
(TLT), động mạch chủ (ĐMC) cưỡi ngựa trên vách liên thất, phì đại thất phải.
Hậu quả của những bất thường giải phẫu là: lượng máu lên phổi giảm
đáng kể, có sự pha trộn giữa máu đen và đỏ trong tâm thất làm giảm bão hoà
oxy máu động mạch (ĐM). Bệnh nhân tím, tăng sinh hồng cầu, rối loạn đông
máu có thể dẫn đến những cơn tím ngất, tử vong hoặc những biến chứng
nguy hiểm khác như tắc mạch não, áp xe não, viêm nội tâm mạc Theo
Kirklin, nếu không được phẫu thuật, 25 % trẻ mắc bệnh chết trong năm đầu,
40% chết lúc 3 tuổi và 70 % chết lúc 10 tuổi. Nếu được phẫu thuật triệt để,
người bệnh sẽ có trái tim và cuộc sống gần như bình thường [75].
Những tiến bộ khoa học đã tạo ra cuộc cách mạng trong ngành phẫu thuật
tim. Năm 1954 và 1955, lần lượt Lillehei và Kirklin công bố những thành
công đầu tiên trong việc sửa triệt để TOF với những nguyên tắc cơ bản sau:
mở rộng đường ra thất phải qua mở phễu thất phải, vá TLT. Đây được coi là
phương pháp kinh điển và được áp dụng ở nhiều trung tâm mổ tim trên thế
giới cũng như ở Việt Nam cho tới thời điểm hiện tại.
Tuy nhiên, tỷ lệ biến chứng và tử vong sau mổ TOF còn khá cao [9],
[10], [12]. Gần đây, dù có những tiến bộ vượt bậc trong gây mê, tuần hoàn
ngoài cơ thể và hồi sức hậu phẫu giúp cải thiện đáng kể kết quả phẫu thuật
nhưng những biến chứng và tỷ lệ tử vong cao vẫn là một thách thức đối với
các nhà phẫu thuật. Nguyên nhân được xác định là do việc mở thất phải đã
làm mất đi sự toàn vẹn của khối cơ thất, dẫn tới suy thất phải ngay sau mổ, về
lâu dài đó cũng là nguyên nhân của hở van ĐMP, trào ngược ĐMP, làm giảm

2
khả năng gắng sức của bệnh nhân cũng như tăng tỷ lệ mổ lại để thay van

ĐMP [19], [24], [27], [37], [38], [39], [41], [70]. Một câu hỏi được đặt ra là:
có phương pháp phẫu thuật nào có thể khắc phục được tình trạng trên? Để trả
lời cho câu hỏi này, năm 1963 Hudspeth đã công bố phương pháp phẫu thuật
triệt để TOF không mở thất phải (TP): vá TLT và cắt bỏ phần cơ phì đại gây
hẹp đường ra TP được thực hiện qua van ba lá và van ĐMP. Kĩ thuật này đã
làm cho quy trình mổ TOF trở nên hoàn thiện vì đảm bảo sự toàn vẹn của tim
và thực sự nó đã đem lại những kết quả kì diệu cho bệnh nhân, tỉ lệ tử vong
sau mổ TOF chỉ còn rất thấp, về lâu dài cũng giảm được đáng kể các biến
chứng [52], [54], [91], [109].
Hiện nay, phẫu thuật triệt để TOF được triển khai tại nhiều trung tâm ở
Việt Nam đã mang lại cuộc sống bình thường cho hàng nghìn bệnh nhân.
Song song với phương pháp có mở thất phải, từ năm 2004, tại Viện Tim
Thành phố Hồ Chí Minh và bệnh viện Tim Hà Nội đã áp dụng thường qui
phương pháp không mở TP với kết quả ngắn hạn rất đáng ghi nhận. Tuy
nhiên, việc đánh giá xa sau mổ về hoạt động cơ năng, nguy cơ tái hẹp đường
ra TP, hở van ĐMP, tỷ lệ mổ lại và tử vong xa còn chưa đầy đủ. Mặt khác,
phẫu thuật triệt để TOF của các trung tâm mổ tim lớn trên thế giới hiện nay
chủ yếu ở trẻ dưới một tuổi trong khi ở Việt Nam, với nhiều lý do mới chỉ tiến
hành chủ yếu ở trẻ trên một tuổi. Vậy việc áp dụng kĩ thuật này trên bệnh
nhân Việt Nam kết quả ra sao và có gì cần chú ý? Xuất phát từ thực tế trên,
chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu ứng dụng kĩ thuật không mở thất
phải trong điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại bệnh viện Tim
Hà Nội” nhằm hai mục tiêu:
1. Nghiên cứu ứng dụng phương pháp phẫu thuật triệt để tứ chứng
Fallot không mở thất phải.
2. Đánh giá kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot không mở thất
phải tại bệnh viện Tim Hà Nội.

3
CHƢƠNG 1

TỔNG QUAN

1.1. SƠ LƢỢC LỊCH SỬ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT TỨ CHỨNG FALLOT
1.1.1. Trên thế giới
Bệnh TOF được mô tả lần đầu vào năm 1672 bởi Stensen. Năm 1888
Etienne Louis Arthur Fallot đã mô tả chi tiết 4 tổn thương giải phẫu chính
cùng với các triệu chứng lâm sàng, nhưng tới giữa thế kỷ XX, y học không có
điều trị đặc hiệu đối với TOF. Hầu hết các bệnh nhân đều chết trong cơn tím
ngất, hoặc các biến chứng như viêm nội tâm mạc, huyết khối, áp xe não
Năm 1945, lần đầu tiên bệnh TOF được điều trị bằng phẫu thuật thành
công. Xuất phát từ nhận xét và gợi ý của Taussig, Blalock đã thực hiện cầu
nối chủ- phổi bằng động mạch dưới đòn. Đó cũng là phẫu thuật mang tên hai
người : phẫu thuật Blalock- Taussig (B-T Shunt). Tuy nhiên, đây chỉ là phẫu
thuật điều trị tạm thời.
Năm 1954 tại đại học Minesota (Hoa Kỳ), Lillehei và cộng sự đã có một
đột phá cách mạng trong lĩnh vực phẫu thuật tim nói chung và TOF nói riêng.
Họ đã tiến hành ca mổ tim hở đầu tiên bằng phương pháp tuần hoàn chéo
(controlled cross circulation) giữa mẹ và con: sử dụng tuần hoàn của người mẹ
nối song song với tuần hoàn bệnh nhi TOF 10 tháng tuổi, người mẹ trở thành
nơi trao đổi oxy. Quá trình phẫu thuật gồm cặp ĐMC, đóng TLT, cắt bỏ cơ phì
đại làm nghẽn đường ra TP. Ca mổ đã thành công kì diệu. Lillehei tiếp tục
phẫu thuật 11 trường hợp bằng phương pháp này [15], [32], [75].
Năm 1955, Kirklin và cộng sự tại Mayo Clinic (Hoa Kỳ) đã thực hiện
thành công phẫu thuật sửa chữa tiệt để TOF với sự hỗ trợ của tuần hoàn ngoài

4
cơ thể (THNCT) bằng máy tim phổi (cardiopulmonary bypass with heart-lung
machine). Chính vì vậy ông được mệnh danh là “người cha của phẫu thuật tim
hiện đại” và những tiến bộ công nghệ mà ông áp dụng đã mở ra một kỷ
nguyên phát triển rực rỡ cho ngành phẫu thuật tim.

Năm 1956, Lillehei nhận thấy sự cần thiết của việc mở rộng phễu TP
bằng miếng vá (patch) cũng như việc kéo dài miếng vá qua phần vòng van
hẹp tới thân ĐMP.
Năm 1963, Hudspeth (Hoa Kỳ) công bố phương pháp sửa triệt để TOF
không mở TP [64]. Phương pháp này lúc đầu thường được áp dụng cho những
bệnh nhân TOF có bất thường ĐMV. Gần đây, qua những nghiên cứu hồi cứu
với số lượng lớn, người ta thấy rằng kỹ thuật không mở TP của phương pháp
này đã làm giảm đáng kể tỷ lệ biến chứng và tử vong sau mổ, do đó nó ngày
càng được áp dụng phổ biến tại các trung tâm phẫu thuật tim.
Năm 1964, lần đầu tiên Klinner dùng ống ghép nhân tạo (prosthetic
conduit) để nối giữa TP và ĐMP. Hai năm sau ống ghép có van (valved
conduit) rồi ống ghép ĐMC đồng loại (valved aortic homograft) đã được Ross
và Somerville sử dụng cho TOF với thiểu sản ĐMP cũng như có bất thường
động mạch vành (ĐMV).
Trong thập niên 60, do tỉ lệ tử vong cao khi mổ triệt để một thì (one-
stage), phác đồ phẫu thuật hai thì (two- stage repair), cho TOF được áp dụng
rộng rãi với thì đầu làm B-T shunt và thì hai là phẫu thuật triệt để.
Năm 1969, Barratt- Boyes và Neulze (tại Green Lane Hospital, New
Zealand) đã công bố thành công phẫu thuật triệt để thì đầu với tỉ lệ tử vong
thấp trong thời điểm đó (7%)[75].


5
Năm 1972, tại bệnh viện nhi Boston Hoa Kỳ, Castaneda đã phẫu thuật
thành công bệnh nhi TOF dưới 3 tháng tuổi có triệu chứng. Năm 1991, ông và
cộng sự đã đăng tải kết quả phẫu thuật triệt để một thì 98 trường hợp TOF
tuổi sơ sinh và nhũ nhi với tỉ lệ tử vong 5%. Ông cho rằng tỉ lệ này còn có thể
hạ thấp hơn khi càng có nhiều kinh nghiệm tiến bộ trong kĩ thuật mổ, bảo vệ
cơ tim và gây mê hồi sức.
Gần đây, nghiên cứu đa trung tâm tại Hoa Kỳ đã cho thấy phẫu thuật

triệt để 1 thì ngày càng được lựa chọn [32], [34], [80], [87].
1.1.2. Tại Việt Nam
Tại Bệnh viện Việt Đức- Hà Nội, từ năm 1960, phẫu thuật Blalock-
Taussig đã được tiến hành. Năm 1970, Đặng Hanh Đệ là người Việt Nam đầu
tiên thực hiện thành công phẫu thuật sửa toàn bộ TOF [9]. Năm 2001, Nguyễn
Hữu Ước đã thông báo kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ TOF ở trẻ em lớn với tỉ
lệ tử vong là 12,5% [12].
Tại Viện Tim thành phố Hồ Chí Minh, cầu nối Blalock-Taussig và
phẫu thuật triệt để TOF được tiến hành từ năm 1992. Năm 1996, Phan Kim
Phương đã báo cáo kết quả phẫu thuật triệt để cho 240 trường hợp TOF với tỉ
lệ tử vong là 5% [7].
Bệnh viên Trung ương Huế thực hiện phẫu thuật sửa triệt để TOF từ
năm 2000. Trong mẫu nghiên cứu 137 bệnh nhân TOF phẫu thuật triệt để, Lê
Quang Thứu đưa ra tỷ lệ tử vong là 7,3% [9].
Bệnh viên Tim Hà nội tiến hành phẫu thuật sửa triệt để TOF từ năm
2004. Tới tháng 3/2007 đã phẫu thuật được 120 trường hợp với tỷ lệ tử vong
chung sau mổ là 3,3%.
Hiện tại, phẫu thuật triệt để TOF được triển khai tại nhiều trung tâm ở

6
Việt Nam đã mang lại cuộc sống bình thường cho hàng nghìn bệnh nhân.
Trước năm 2004, các trung tâm phẫu thuật tim đều áp dụng phương pháp sửa
triệt để TOF có mở TP. Từ năm 2004, phương pháp không mở TP lần lượt
được áp dụng ở Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh và Bệnh viện Tim Hà Nội
đã mang lại những kết quả rất đáng ghi nhận.
1.2. PHÔI THAI HỌC TỨ CHỨNG FALLOT
1.2.1. Sự phát triển bình thƣờng của vách ngăn động mạch chủ- phổi
Những nghiên cứu phôi thai học chỉ ra rằng, vào khoảng tuần thứ 5 của
thời kỳ bào thai, ở vùng thân động mạch và nón tim xuất hiện hai cặp gờ đối
lập, các gờ này tiến lại gần nhau rồi tiếp nối với nhau kéo dài từ thân động

mạch tới nón tim. Sự tiếp nối này tạo nên vách ngăn động mạch chủ- phổi.
Điều cần chú ý ở đây là trong quá trình tiếp nối, các gờ này có xu hướng xoắn
với nhau theo chiều kim đồng hồ với một góc khoảng 225
0
.

Vào cuối tuần thứ
7 thời kỳ bào thai, vách này hoàn thiện và được gọi là vách ngăn động mạch
chủ - phổi (Hình 1.1).
Khi mặt trong thân động mạch đang hình thành các cặp gờ thì mặt
ngoài thân nón động mạch xuất hiện 2 rãnh tương ứng với vị trí các cặp gờ
bên trong. Hai rãnh dần lõm xuống, cùng với sự hình thành vách ngăn động
mạch chủ- phổi, thân động mạch được chia thành ĐMP và ĐMC với đường
kính bằng nhau. Vì vách ngăn động mạch xoắn ốc nên ĐMP cuốn quanh
ĐMC [125], [140].
Ở phần thấp, cặp gờ nón tim sát nhập với vách liên thất tiên phát và
hai gờ nội mạc lưng và bụng để hình thành nên vách liên thất hoàn thiện.
Vách liên thất liền kín với điều kiện các thành phần này cùng nằm trên một
mặt phẳng.

7

Hình 1.1: Minh hoạ quá trình hình thành vách động mạch chủ-động mạch phổi
Hình lấy từ William J (1998). [125]
Tóm lại, vách ngăn động mạch chủ - phổi ngăn đều thân- nón động
mạch, làm cho tâm thất trái (TT) mở thông vào ĐMC, còn tâm thất phải mở
vào ĐMP. Vì một lý do nào đó, các thành phần kể trên không nằm trên một
mặt phẳng hoặc quá trình tiếp nối và xoay vách ngăn động mạch bị gián đoạn
hoặc quá đà thì sẽ hình thành các bất thường ở vùng thân nón: tứ chứng
Fallot, thất phải hai đường ra, chuyển vị đại động mạch, thân chung động

mạch, cửa sổ phế chủ [72], [121].

8


Hình 1.2: Quá trình đóng lỗ TLT và tạo thành vách liên thất phần màng
A: gờ nón trái-phải và gờ nội tâm mạc sát nhập với nhau.
B: sự tăng sinh của mô từ gờ nội tâm mạc làm hẹp dần lỗ liên thất.
C: vách liên thất phần màng được tạo thành từ gờ nội mạc, sát nhập hoàn toàn
với gờ nón, vách liên thất phần cơ để tạo thành vách liên thất hoàn chỉnh.
Hình lấy từ: Keith L, (1988), [72].

9
1.2.2. Sự hình thành các tổn thƣơng trong tứ chứng Fallot.

Hình 1.3: Mô hình giải thích cơ chế hình thành lỗ TLT và hẹp đƣờng ra
thất phải trong TOF.
A,B (tim bình thường): vách nón nguyên vẹn nằm tại vị trí bình thường giữa
ngành trước trên và ngành sau dưới của dải vách.
C,D (trong TOF): khuyết vách nón dẫn đến hình thành lỗ TLT nằm giữa hai
ngành trước trên và sau dưới của dải vách. Một phần vách nón di lệch lên trên
và sang trái làm hẹp đường ra thất phải.
Anterosuperior limb: ngành trước trên; Infundibular septum: vách phễu;
Posteroinferior limb: ngành sau dưới; Pulmonary a: động mạch phổi;
Pulmonary v: van động mạch phổi; Right ventricular outflow tract: đường ra
thất phải; Septal band: dải vách; Ventricular septal defect: thông liên thất;
(Hình lấy từ: Castaneda (1994), [32]).

Theo Castaneda, TOF là bệnh lý thường gặp nhất so với các dị tật khác ở
vùng thân nón [32]. Trong TOF, do sự di lệch ra phía trước, lên trên của vách

động mạch chủ-phổi phần thấp (vách nón) đã dẫn đến một loạt các bất thường:
vách nón lệch sang một bên làm hẹp đường ra TP trong khi đường ra TT lại

10
rộng. Do di lệch vách nón nên bờ dưới của nó không tiếp nối được với vách liên
thất phần cơ vì chúng không cùng nằm trên một mặt phẳng dẫn đến hình thành
lỗ TLT lớn ngay dưới van ĐMC (Hình 1.3). ĐMC bị lệch sang phải cưỡi ngựa
lên vách liên thất ngay trên lỗ TLT và nhận máu từ cả 2 thất. Thất phải phì đại là
hệ quả của tăng áp lực trong buồng thất gây ra bởi hẹp đường thoát TP. Hiện
tượng phì đại TP thường hình thành và phát triển sau khi trẻ ra đời [66].
1.3. TỔN THƢƠNG GIẢI PHẪU BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT










Hình 1.4: Tổn thƣơng chính của tứ chứng Fallot
Ao: động mạch chủ, LV: thất trái, PA: động mạch phổi, RV: thất phải,
SVC: tĩnh mạch chủ trên.
Hình lấy từ: Bove EL (2006) [29]
1.3.1. Hẹp đƣờng ra (đƣờng thoát) thất phải
* Hẹp phễu
Theo Kirklin, hẹp phễu cùng sự thay đổi vị trí vách nón là một tiêu
chuẩn của TOF [75].
Phần cuối của vách nón di lệch ra trước, lồng vào ngành trước dải vách

(septal band), ít khi lồng vào giữa hai ngành của dải vách như trong trường

11
hợp tim bình thường. Những nguyên nhân gây hẹp phễu bao gồm: di lệch và
thiểu sản vách nón, phì đại phần cơ thành bên đường ra TP. Hẹp phễu có thể
gặp ở những vị trí khác nhau [138]:
- Hẹp thấp: hẹp ở góc thấp của vách nón trên mặt phẳng nằm ngang.
Trong trường hợp này, vách nón phát triển tốt và buồng tống TP rộng (còn gọi
là buồng thất thứ ba). Sự quá sản vách nón thường kèm theo sự quá sản dải
vách. Van ĐMP bình thường.
- Hẹp giữa : vách nón ngắn, có một buồng tống TP nhỏ nằm giữa vùng
hẹp và vòng van ĐMP. Van ĐMP thường cũng hẹp.
- Hẹp cao : trong TOF, vùng phễu thường dài (tương đối) so với bề dài
toàn bộ TP. Khi vách nón ngắn (thiểu sản), đường ra TP hẹp tới tận vòng van
ĐMP, không có một buồng đệm giữa vùng hẹp và vòng van ĐMP. Khi vách
nón không có, TLT nằm dưới đại động mạch (juxta-arterial = doubly
committed). Bờ trên của TLT liên tiếp với vòng van ĐMP. Khi đó, vùng nón
không còn hẹp và thành sau của buồng tống TP chính là lỗ TLT. Van ĐMP và
đôi khi vòng van ĐMP là thành phần chính tạo nên sự hẹp nhẹ ở bệnh nhân
này. Tuy nhiên, trong sửa triệt để, khi miếng vá TLT được khâu vào, kết hợp
với ĐMC lệch phải và phì đại thành TP sẽ tạo ra sự hẹp khít dưới van ĐMP.
- Hẹp lan toả (khoảng 25% các trường hợp) : vùng phễu thiểu sản và
hẹp lan toả, thường kèm giảm sản vòng van ĐMP. Những biểu hiện lâm sàng
nặng thường xuất hiện sớm trong vòng 6 tháng sau sinh.
* Hẹp van động mạch phổi
Theo Kirklin, 75% bệnh nhân TOF có hẹp van ĐMP, trong đó 2/3 các
trường hợp là van hai cánh (bicuspid) [75]. Van ba cánh thường ít khi gây hẹp tại
van. Ngay cả khi không có hẹp thì diện tích van ĐMP vẫn nhỏ hơn van ĐMC.
Cơ chế hẹp van là do các mép van dính vào nhau. Bờ tự do của mép
van dính sẽ nhỏ hơn đường kính thân ĐMP. Và như vậy van sẽ không mở tối

đa được. Thậm chí lỗ van ĐMP chỉ còn là một lỗ nhỏ (van hình vòm).

12
Trong trường hợp không có van dẫn tới trào ngược ĐMP - TP, người ta
gọi đó là TOF không có van ĐMP (TOF with absent pulmonary valve).
Thương tổn này thường kèm giãn lớn thân ĐMP và hai nhánh của nó [59].

Hình 1.5: Các hình thái tổn thƣơng hẹp van ĐMP trong TOF
A: van dày, hình vòm, B: van dày chỉ có một mép van
C: van mỏng hai cánh với hai mép van, D: van ba cánh, mô van dày
(Hình lấy từ: Frank C (2006) [44].
* Hẹp vòng van động mạch phổi
Vòng van ĐMP có cấu trúc cơ như vùng phễu, thay đổi kích thước khi
tim co bóp. Ở bệnh nhân TOF, vòng van ĐMP thường nhỏ hơn vòng van
ĐMC [59]. Vòng van ít khi hẹp nếu vùng hẹp của phễu ngắn. Ngược lai, nó
có thể hẹp do tổ chức xơ từ phễu lan tới. Khi phễu TP thiểu sản nặng, sẽ dẫn
tới tắc vòng van ĐMP [75].
* Thân động mạch phổi
Thân ĐMP thường nhỏ hơn thân ĐMC, hẹp từ vòng van tới chỗ chia
đôi ĐMP, mức độ hẹp càng nhiều nếu phễu thất phải thiểu sản lan toả. ĐMP

13
thường ngắn, lệch sang trái và ra sau. Có thể xuất hiện hẹp trên van do sự co
kéo của xơ vùng mép van.
* Chỗ chia nhánh động mạch phổi.
ĐMP trái chạy theo hướng của thân chính, ĐMP phải đi vuông góc với
thân chính. Hiếm gặp hẹp nặng chỗ chia đôi ĐMP, đa số hẹp nhẹ hoặc bình
thường. Nếu hẹp nặng tại vị trí này, thân chính và hai nhánh tạo nên hình chữ Y.
* Nhánh động mạch phổi phải và trái.
Hai nhánh ĐMP phải và trái thường teo nhỏ trong trường hợp TOF thể

không lỗ van ĐMP (TOF- pulmonary atresia) nhưng hiếm khi nhỏ với thể
TOF hẹp đường ra TP [75], [138]. Tỷ lệ hẹp nhánh ĐMP là từ 2-10% tuỳ
thống kê [9].
* Phần xa động mạch phổi.
Các nhánh ĐMP sau rốn phổi có kích thước bình thường ở đa số bệnh
nhân. Tuy nhiên, tiểu động mạch tại các tiểu thuỳ phổi có thể nhỏ hơn bình
thường với lớp áo giữa mỏng do áp lực lòng mạch thấp do thiếu máu lên phổi.
Thiếu oxy máu mạn tính gây phản ứng tăng sinh hồng cầu. Khi lượng hồng
cầu tăng quá cao, nguy cơ tắc các tiểu ĐM, trong đó có tiểu ĐM phổi. Trong
trường hợp này, thể tích phổi, kích thước và số lượng phế nang có xu hướng
giảm [75].
Ở những trường hợp TOF lớn tuổi (TOF già) tuần hoàn bàng hệ chủ
phổi phát triển làm tăng tưới máu và tăng áp lực khu trú tại một số tiểu thuỳ
phổi, lâu dần dẫn đến bệnh lý mạch phổi tắc nghẽn do tổn thương dày thành
mạch tại những vùng này [136].
1.3.2 Thông liên thất
Bình thường vách liên thất được chia làm 4: phần nhận, phần cơ bè,
phần phễu (nón), phần quanh màng. Hầu hết các khiếm khuyết vách liên thất
xảy ra ở quanh vách liên thất phần màng [74].

14
Trong TOF, lỗ TLT nằm ngay dưới van ĐMC lan rộng tới phần vách
màng (thuộc vách liên thất phần phễu và quanh màng). Đặc điểm luôn kèm
theo là lỗ TLT rộng và di lệch vách nón bởi cơ chế hình thành lỗ TLT là do sự
di lệch và thiểu sản vách nón. Lỗ thông hình thành ở chỗ giao nhau giữa phần
đáy của vách liên thất với ĐMC. Lỗ TLT có hình chữ U hơn là hình tròn [75].
Bờ trước trên của lỗ chính là vách nón. Vách này có thể nâng đỡ một
phần hay toàn bộ lá vành phải van ĐMC, tuỳ thuộc ĐMC cưỡi ngựa trên vách
liên thất nhiều hay ít. Do các thành phần mở rộng của vách nón cùng vách
nón di lệch ra trước, lên trên và sang trái nên góc sau trên của TLT nằm cao

hơn các TLT thông thường vì vậy khó bộc lộ để vá lỗ TLT trong sửa triệt để
TOF, đặc biệt khi dải thành (parietal band) không được cắt bỏ. Khi vách nón
giảm sản, Lỗ TLT rộng hơn và lan về phía van ĐMP, nếu vách nón mất hoàn
toàn thì TLT nằm ngay dưới van động mạch chủ và phổi (TLT dưới đại động
mạch - juxta-arterial = doubly committed) [75].
Bờ sau trên của TLT là phần cơ gọi là nếp gấp phễu-thất (the
ventriculoinfundibular fold) tiếp giáp với góc phải của lá không vành van
ĐMC, lá van này có thể cưỡi ngựa lệch hoàn toàn sang TP.
Bờ sau của TLT liên quan tới mép trước- vách van ba lá và tam giác xơ
phải (thể xơ trung tâm) tại điểm thấp nhất của lá không vành van ĐMC. Ở bờ
này thường có sự liên tục nhân xơ van hai lá- động mạch chủ- ba lá. Vách liên
thất phần màng bị thiếu hụt, đó là một đặc điểm của lỗ TLT phần quanh màng
thực sự. Trong một số trường hợp khác, lỗ TLT ăn lan xuống dưới, sát vào
vòng van của lá vách van ba lá. Trong TOF, gốc ĐMC đã cưỡi ngựa lại xoay
theo chiều kim đồng hồ khiến tam giác xơ phải trở thành góc sau-dưới của lỗ
TLT. Bó His nằm trong tam giác xơ này nghĩa là chạy qua góc sau-dưới lỗ
TLT. Đây là điều cần lưu ý khi khâu đóng TLT để tránh tổn thương bó His.