Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI





NGUYỄN THỊ THANH THÙY





NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM
LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA
BỆNH ĐỎ DA TOÀN THÂN CHƯA RÕ
CĂN NGUYÊN





LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

HÀ NỘI, 2009

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI



NGUYỄN THỊ THANH THÙY




NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM
LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA
BỆNH ĐỎ DA TOÀN THÂN CHƯA RÕ
CĂN NGUYÊN


Chuyên ngành: Da liễu
Mã số : 60.72.35



LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

Hướng dẫn khoa học:
Ts. Trần Văn Tiến

HÀ NỘI, 2009
Lời cảm ơn!
Sau một quá trình học tập và nghiên cứu, ñến nay tôi ñã hoàn thành luận
văn tốt nghiệp và kết thúc chương trình ñào tạo cao hoc.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới:
- PGS.TS. Trần Hậu Khang– thầy ñã dạy dỗ tôi trong suốt quá trình học
tập và ñã ñóng góp cho tôi những ý kiến quí báu ñể hoàn thành tốt luận văn.
- PGS.TS. Phạm Văn Hiển – thầy ñã tận tâm dạy dỗ, ñóng góp nhiều ý kiến
quí báu và dìu dắt tôi từng bước trong quá trình học tập và thực hiện luận
văn này.
- PGS.TS. Trần Lan Anh – cô ñã dạy dỗ tôi trong suốt quá trình học tập
và ñóng góp cho tôi những ý kiến quí báu ñể hoàn thành tốt luận văn này.
- TS. Trần Văn Tiến - thầy ñã dạy dỗ, dìu dắt tôi và tạo mọi ñiều kiện
thuận lợi cho tôi trong quá trình thực hiện ñề tài.
- TS. Nguyễn Hữu Sáu, TS Phan Quang Đoàn, TS. Trần Mẫn Chu –các
thầy cô ñã dạy dỗ và cho nhiều ý kiến ñóng góp ñể hoàn thành tốt luận văn
này.
Tôi xin trân trọng cảm ơn:
- Đảng uỷ, Ban giám hiệu, khoa sau ñại học, Bộ môn Da liễu Trường ñại
học Y Hà nội ñã tạo mọi ñiều kiện thuận lợi cho tôi trong quá trình học tập và
nghiên cứu tại Trường và Bộ môn.
- Đảng uỷ, Ban giám ñốc Viện Da liễu Quốc Gia, các cán bộ nhân viên Viện
Da liễu Quốc Gia ñã tạo mọi ñiều kiện giúp ñỡ tôi hoàn thành tốt luận văn
này.
Tôi vô cùng biết ơn chồng, hai con và toàn thể người thân trong gia ñình
ñã luôn cổ vũ, ñộng viên và là chỗ dựa vững chắc cho tôi vượt qua những khó
khăn trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu ñể ñạt ñược kết quả ngày
hôm nay.

Nguyễn Thị Thanh Thùy








LỜI CAM ĐOAN



“Tôi xin cam kết ñây là công trình nghiên cứu của riêng tôi.
Các số liệu trong luận văn là trung thực và chưa từng ñược ai công
bố trong bất kỳ công trình nào khác”

Tác giả




Nguyễn Thị Thanh Thùy

Những chữ viết tắt


BN Bệnh nhân
CD4 Dấu ấn biệt hóa của lymphoT hỗ trợ (Th).
CD8 Dấu ấn biệt hóa của lymphoT ức chế
ĐDTT Đỏ da toàn thân
ĐDTTCRCN Đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên
FcεRI Fcε receptor I: Thụ thể có ái tính cao với IgE
FcεRII Fcε receptor II: Thụ thể có ái tính thấp với IgE
HC Hội chứng
HIV Human immunodeficiency virus
ICAM-1
Intercellular adhesion molecule-1 -:
Phân tử kết dính gian bào – 1
IFN-γ Interferon-γ
IgE Immunoglobulin E
IL(1,2,4,5,6,10,12) Interleukin (1,2,4,5,6,10,12)
LDH lactat dehydrogenase
MF Mycosis fungoides
PCR Polymerase chain reaction
T
H1,2
Tế bào lympho T hỗ trợ 1,2
TB Tế bào
TNF-α,β Tumor necrosis factor-α,β
VCAM-1
Vascular adhesion molecule-1:

Phân tử kết dính thành mạch

DRESS: Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symtoms


1
ĐẶT VẤN ĐỀ

Đỏ da toàn thân là bệnh đỏ da bong vảy trong đó diện tích đỏ da chiếm trên
90% diện tích cơ thể. Trên nền da đỏ có vảy da, da dày, thâm nhiễm, phù nề với
mức độ khác nhau tùy vị trí cơ thể và tình trạng bệnh lý. Bệnh thường khởi phát
từ từ và tiến triển mạn tính. Trường hợp nặng có thể nguy hiểm đến tính mạng.
Biểu hiện lâm sàng của bệnh rất đa dạng. Căn nguyên gây bệnh đỏ da toàn thân
rất phức tạp [22].
Dựa theo tuổi mắc bệnh và căn nguyên gây bệnh, người ta thường phân đỏ
da toàn thân thành 2 nhóm: đỏ da toàn thân ở trẻ sơ sinh và nhóm đỏ da toàn
thân ở người lớn. Ở trẻ sơ sinh có thể thứ phát (bệnh nhiễm trùng, nhiễm nấm)
hoặc có thể là những bệnh bẩm sinh (bệnh vảy cá bẩm sinh…). Đỏ da toàn thân
người lớn chia thành 2 dưới nhóm thứ phát và nguyên phát (hay Đỏ da toàn thân
chưa rõ căn nguyên) [74]. Đỏ da toàn thân thứ phát có thể do nhiễm trùng,
nhiễm độc, sau các bệnh da hoặc là biểu hiện của bệnh toàn thân như bệnh máu
ác tính. Theo Fitzpatrick trong số bệnh nhân bị bệnh đỏ da toàn thân bong vảy,
thì đỏ da toàn thân do bệnh vảy nến chiếm 23%, do viêm da cơ địa chiếm 20%,
do dị ứng thuốc chiếm 15%, u lympho T hay hội chứng Sézary chiếm 5%, đỏ da
toàn thân nguyên phát hay đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên chiếm tỷ lệ
khoảng 20% [25].
Những trường hợp đỏ đỏ da toàn thân không tìm được nguyên nhân thường
được xếp vào nhóm bệnh đỏ da toàn thân nguyên phát. Theo kết quả nghiên cứu
của một số tác giả [49], [69], [70], sau một thời gian làm các xét nghiệm và theo
dõi đã tìm thấy nguyên nhân ở một số trường hợp tuy nhiên vẫn còn nhiều

trường hợp không tìm được căn nguyên. Cho đến hiện nay, yếu tố tham gia vào
quá trình phát sinh và phát triển của đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên vẫn
chưa được làm sáng tỏ. Do đó, kết quả điều trị bệnh còn nhiều hạn chế.

2
Do tính chất phức tạp của quá trình phát sinh, phát triển cũng như về
nguyên nhân gây bệnh, vấn đề quan trọng đặt ra cho các thầy thuốc là cần đánh
giá được mức độ nặng nhẹ của bệnh đỏ da toàn thân và xác định được nguyên
nhân. Điều đó giúp cho các bác sĩ lâm sàng có những chỉ định đúng đắn trong
điều trị, tiên lượng và theo dõi diễn biến của bệnh.
Ở Việt Nam cũng có một số báo cáo về bệnh đỏ da toàn thân [5], [6], [8],
[9], nhưng chưa có một tài liệu nào tổng kết và nghiên cứu một cách hệ thống về
bệnh đỏ da toàn thân nguyên phát chưa rõ căn nguyên…Vì vậy, chúng tôi tiến
hành đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh đỏ da
toàn thân chưa rõ căn nguyên”.
Mục tiêu nghiên cứu:
1. Khảo sát một số tình hình bệnh đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên tại
Viện Da liễu Quốc gia từ tháng 10 năm 2008 đến tháng 7 năm 2009.
2. Mô tả các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng bệnh đỏ da toàn thân
chưa rõ căn nguyên.

3
Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1. Thuật ngữ và định nghĩa
1.1.1. Các thuật ngữ
Bệnh đỏ da toàn thân (ĐDTT) được Willan mô tả lần đầu tiên. Ông gọi
chung những bệnh ĐDTT bong vảy là bệnh vảy phấn đỏ (Pityriasis rubra). Các
tác giả Bateman và Devergie cũng có những mô tả tương tự [1], [73].
Năm 1862, F. Hebra, tác giả người Áo đã mô tả những đặc điểm của một
thể ĐDTT là bong vảy phấn, tiến triển chậm, tiên lượng xấu, ông sử dụng riêng
thuật ngữ “bệnh vảy phấn đỏ” để gọi bệnh này. Về sau (1876) tác giả đã đưa ra
những chứng cứ chứng minh nguyên nhân gây bệnh này là do lao [73].
Năm 1867, Wiks và E.Wilson người Anh đã mô tả một hình thái ĐDTT
kèm với bong vảy lá, tiến triển nhanh và tiên lượng tốt. Các tác giả đặt tên bệnh
này là bệnh viêm da tróc vảy (Dermatitis exfoliative) [73].
Năm 1882, Brocq đã phân biệt rõ hai bệnh vảy phấn đỏ và bệnh viêm da
tróc vảy [73].
Dựa vào triệu chứng, tiến triển và căn nguyên gây đỏ da toàn thân, sau
này các tác giả đã lần lượt tách bệnh ĐDTT ra thành các bệnh khác nhau:
Năm 1889, Hallopeau và Besnier tách riêng bệnh ĐDTT do bệnh u sùi
dạng nấm (Erythrodermic mycosis fungoides) [73].
Tác giả Elsenberg (1887) và Riehl (1892) tách riêng bệnh ĐDTT do bệnh
bạch cầu (Erythrodermies leucemiques) [73].

Năm 1917, Gougerot tách ra bệnh ĐDTT do nhiễm trùng (Erythrodermies
microbiennes) [73].
Năm 1919, Milian tách bệnh ĐDTT do nhiễm độc arsenic
(Erythrodermies arsenicales) và một số bệnh ĐDTT nhiễm độc khác. Năm 1929,

4
ông tiếp tục tách riêng bệnh đỏ da toàn thân, phù, mụn nước do liên cầu, sau này
người ta gọi là bệnh ĐDTT nguyên phát do liên cầu (Erythrodermies primitives
à streptocoques) [1]. Theo y văn thì không thấy tác giả nào mô tả bệnh ĐDTT
do liên cầu có biểu hiện lâm sàng là ĐDTT bong vảy khô, tiến triển chậm. Cụm
từ viêm da liên cầu thì được sử dụng để gọi những bệnh như chốc, viêm quầng,
viêm tấy lan toả…
Ngày nay, các tác giả xếp các bệnh ĐDTT vào nhóm bệnh viêm da tróc
vảy (Exfoliative dermatitis). Các công trình nghiên cứu cho thấy bệnh ĐDTT
thường xảy ra thứ phát sau các bệnh ngoài da, bệnh hệ thống, bệnh nhiễm trùng,
nhiễm độc, bệnh ác tính và các bệnh bẩm sinh. Nhưng có từ 10% đến 46% bệnh
ĐDTT người ta không tìm thấy căn nguyên [13], [69], [72]. Những trường hợp
này người ta gọi là bệnh đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên (ĐDTTCRCN)
hoặc bệnh ĐDTT tự phát (Idiopathic erythroderma) hoặc hội chứng người da đỏ
(Red man syndrome) hoặc bệnh viêm da tróc vảy tự phát (Idiopathic exfoliative
dermatitis) [25], [69], [73]. Đặc điểm chung của nhóm bệnh này là tiến triển
mạn tính, kéo dài nhiều năm, xen kẽ những đợt bùng phát là giai đoạn ổn định, ít
khi khỏi hoàn toàn.

1.1.2. Định nghĩa
- ĐDTT là bệnh đỏ da bong vảy, thương tổn da đỏ chiếm trên 90% diện tích cơ
thể [12].
- ĐDTTCRCN là những trường hợp bệnh ĐDTT bong vảy sau khi đã khai thác
kỹ tiền sử, khám lâm sàng và làm xét nghiệm không tìm thấy nguyên nhân [51].

1.2. Bệnh đỏ da toàn thân
1.2.1. Tình hình bệnh đỏ da toàn thân
Bệnh ĐDTT gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng gặp nhiều ở trên 40 tuổi. Tuổi mắc
bệnh thường liên quan với căn nguyên gây bệnh. Bệnh gặp ở cả hai giới, tỷ lệ

5
nam gấp 2 đến 4 lần nữ [43], theo Thestrup tỷ lệ nam gấp 6,6 lần nữ [63]. Bệnh
phân bố ở tất cả các chủng tộc và các khu vực.
Theo Fitzpatrick tỷ lệ bệnh ĐDTT chiếm từ 0,9 đến 71/100000 bệnh nhân
điều trị nội trú [69]
. Theo Sehgal và Srivastava, ở Ấn Độ tỷ lệ này là 35/100000
dân [54], ở Hà Lan 0,9/100000 dân số bị bệnh ĐDTT [58]. Trên 50% bệnh nhân
(BN) bị hội chứng ĐDTT bong vảy có tiền sử bị bệnh ngoài da như vảy nến,
viêm da cơ địa, dị ứng thuốc và u lympho T da [24], [69].
Có nhiều nguyên nhân gây nên bệnh ĐDTT, nhưng cũng có nhiều trường
hợp không xác định được nguyên nhân. Tỷ lệ những trường hợp ĐDTTCRCN
được xác định tùy theo từng tác giả. Theo Fitzpatrick tỷ lệ này là khoảng 20%
(7-33%) [69], Akhyani (7,2%) [14], Kullavanijaya (8%) [27], Vasconcellos
(29,2%) [68], Durieux (11,9%) [75], Pal và Haroon (14,6%) [44].
Tiên lượng bệnh ĐDTT thất thường, những trường hợp nặng có thể gây tử
vong. Tỷ lệ tử vong của bệnh ĐDTT phụ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh.
Sigurdsson nghiên cứu 102 trường hợp bệnh nhân ĐDTT thấy tỷ lệ tử vong
chiếm 43% [56]. Trong số bệnh nhân tử vong chỉ 18% trường hợp là thấy được
căn nguyên gây tử vong có liên quan đến bệnh ĐDTT , còn 74% tử vong không
tìm thấy nguyên nhân liên quan với bệnh ĐDTT.
- Các nghiên cứu
+ Từ 1/1962 đến 3/1985, Vasconcellos đã nghiên cứu 247 trường hợp ĐDTT
để tìm hiểu căn nguyên gây bệnh. Trong số này, tác giả thấy có 29,2% trường
hợp không tìm được căn nguyên [68].
+ Từ 1977 đến 1994, Sigurdsson theo dõi 28 trường hợp ĐDTTCRCN thấy có

một số tiến triển thành bệnh máu ác tính như mycosis fungoides, hội chứng
Sézary [57].
+ Năm 1988, Thestrup-Pedersen nghiên cứu 38 trường hợp ĐDTTCRCN
trong 15 năm. Các tác giả thấy rằng bệnh này chủ yếu xảy ra đàn ông lớn tuổi và
hàm lượng IgE trong máu rất cao chiếm tỷ lệ 69% [63].

6
+ Năm 2000, Sigurdsson nghiên cứu vai trò của các cytokin và các phân tử kết
dính trong cơ chế bệnh sinh của 102 trường hợp. Tác giả không tìm thấy mối
liên hệ về sự thay đổi các yếu tố này với nguyên nhân gây bệnh ĐDTT lành tính
nhưng các yếu tố này có sự khác nhau giữa bệnh ĐDTT lành tính và ĐDTT do
các bệnh máu ác tính [59], [60].
+ Ở Việt Nam, Hà Văn Phước nghiên cứu 40 trường hợp ĐDTT tại Bệnh viện
Da liễu Thành phố Hồ Chí Minh từ 2000 đến 2006 [8]. Tác giả nhận thấy hình
ảnh mô bệnh học của bệnh ĐDTTCRCN thường là viêm da không đặc hiệu. Tác
giả khuyến cáo cần phải sinh thiết nhiều lần, nhiều vị trí, phải phối hợp với lâm
sàng thì mới có thể chẩn đoán được căn nguyên gây bệnh.
+ Một công trình nghiên cứu khác của Vũ Hồng Thái nghiên cứu 131 trường
hợp ĐDTT tại Bệnh viện Da liễu Thành phố Hồ Chí Minh nhận xét đỏ da toàn
thân là bệnh da nặng, có nhiều biến chứng. Thường xảy ra sau một số bệnh da
thường gặp như vảy nến, viêm da cơ địa [9].
+ Công trình của Huỳnh Huy Hoàng nghiên cứu 96 trường hợp bệnh nhân
điều trị nội trú cũng tại Bệnh viện Da liễu Thành phố Hồ Chí Minh nhận thấy
điều trị bệnh ĐDTT cần phải dựa vào căn nguyên và điều chỉnh các rối loạn sinh
học để phòng tránh các biến chứng [5].

1.2.2. Phân loại bệnh đỏ da toàn thân:
- Trước đây người ta chia ĐDTT thành 2 nhóm:
+ ĐDTT bong vảy khô. Bệnh có đặc điểm là da đỏ lan rộng, liên tục bong
vảy da nhỏ, khô. Người ta gọi những trường hợp này là bệnh vảy phấn đỏ.

+ ĐDTT phù và có mụn nước: có đặc điểm là da đỏ, phù nề trên có mụn
nước hoặc tiết dịch, có chỗ đóng vảy tiết dính, ẩm. Thường kèm theo các triệu
chứng toàn thân như sốt, gai rét, đái ít, ngứa dữ dội. Nhiều trường hợp lúc đầu là
ĐDTT bong vảy khô sau tiến triển nặng, nhiễm trùng một số thành ĐDTT phù
nề tiết dịch.
Hiện nay có nhiều cách phân loại khác nhau tuỳ theo từng tác giả.

7
- Theo Degos chia làm 06 loại [73]:
+ ĐDTT thứ phát (ĐDTT sau các bệnh da có từ trước).
+ ĐDTT do dị ứng thuốc.
+ ĐDTT nhiễm khuẩn.
+ ĐDTT tiền mycosique (érythrodermies prémycosiques).
+ Đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên.
+ ĐDTT ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ.
- Theo Bonerandi J.J và Hesse. S chia làm 2 nhóm [72]:
+ ĐDTT mắc phải ở người lớn, có 4 dưới nhóm
. ĐDTT do các bệnh da
. ĐDTT do dị ứng thuốc
. ĐDTT do các bệnh máu ác tính
. ĐDTT do các nguyên nhân khác (nhiễm trùng, nấm, ký sinh trùng )
. ĐDTT tự phát, chưa rõ căn nguyên
+ ĐDTT ở trẻ mới đẻ và trẻ nhỏ
. Bệnh vảy cá
. Viêm da dầu
. Nhiễm tụ cầu da bong vảy có phỏng rộp (4S)
. Viêm da cơ địa
. Các nguyên nhân gặp ở người lớn
- Theo Fitzpatrick chia làm 04 nhóm [25] : ở Việt Nam hiện nay đang áp dụng
cách phân loại này.

+ ĐDTT thứ phát sau các bệnh da như: bệnh vảy nến, viêm da cơ địa, viêm da
tiếp xúc, hội chứng Reiter, sarcoidosis, ghẻ vảy
+ ĐDTT do các bệnh toàn thân: mycosis fungoides, hội chứng Sérazy, u tủy,
carcinoma của phổi và đại tràng, nhiễm HIV, bệnh mảnh ghép chống vật chủ
+ ĐDTT do dị ứng thuốc.
+ Đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên.

8
Nhiều công trình nghiên cứu cho thấy ĐDTTCRCN thường gặp ở người
già bị viêm da cơ địa hoặc là hậu quả của dị ứng thuốc trước đó mà ta không
khai thác kỹ hoặc sau một thời gian theo dõi thì xuất hiện như bệnh về máu ác
tính [42], [49].
Có quan điểm cho rằng một trong những căn nguyên gây ĐDTT là do
liên cầu [73]. Tuy nhiên, người ta không tìm thấy các bằng chứng của liên cầu
trên những bệnh nhân này. Cho nên ngày nay bệnh được xếp vào nhóm chưa rõ
căn nguyên.

1.2.3. Đặc điểm lâm sàng một số bệnh đỏ da toàn thân
1.2.3.1. Đỏ da toàn thân do dị ứng thuốc
Bệnh thường khởi phát nhanh sau khi dùng thuốc (tiêm, uống, xông, thậm
chí cả bôi). Bệnh nhân có thể sốt cao, rét run, rối loạn tiêu hóa cùng với thể
trạng mệt mỏi, đau đầu, ngứa nhiều. Sau 1-2 ngày bệnh lan rộng ra với các biểu
hiện: các dát đỏ tươi bong vảy, vảy bong thành mảng (nhất là lòng bàn tay, chân
tạo thành hình ảnh lột bít tất rách) thường bắt đầu ở các nếp gấp rồi nhanh chóng
lan rộng ra toàn cơ thể tạo thành đỏ da toàn thân. Kèm theo có thể có hạch ngoại
biên to, di động, đau. Rối loạn chức năng gan, chức năng thận.
Thời kỳ lui bệnh, thường bắt đầu từ sau ngày thứ 10 trở đi. Nếu được điều
trị tốt, bệnh nhân hết sốt, da bớt đỏ và trở nên sẫm màu, ngứa tăng lên so với
thời kỳ toàn phát, bong vảy giảm dần và da dần dần trở về bình thường.
Xét nghiệm để tìm nguyên nhân và theo dõi tiến triển của bệnh.

- Hình ảnh mô bệnh học của ĐDTT do dị ứng thuốc là viêm da không đặc hiệu
với các đặc điểm: Thượng bì một số biểu mô có thể thoái hóa tạo thành các thể
bắt màu hồng đồng nhất. Trung bì tập trung chủ yếu là các bạch cầu đơn nhân,
bạch cầu đa nhân ái toan [71].
- Tìm nguyên nhân gây bệnh bằng các phản ứng: phản ứng chuyển dạng lympho
bào, phản ứng ngưng kết hồng cầu, phản ứng mất hạt bạch cầu kiềm, phản ứng

9
khuyếch tán trên thạch, phản ứng Boyden được thực hiện với các loại thuốc nghi
ngờ trước hoặc trong khi bệnh nhân đã sử dụng.

1.2.3.2. Đỏ da toàn thân sau các bệnh da khác
- Đỏ da toàn thân sau vảy nến
ĐDTT sau vảy nến chiếm khoảng 1- 2% tổng số bệnh nhân vảy nến [67],
chiếm khoảng 24% các bệnh đỏ da toàn thân. Theo Camacho, ĐDTT vảy nến
chiếm tới 46% ĐDTT nói chung [45]. Bệnh hay gặp ở tuổi 50, nam gấp 2-3 lần
nữ [65]. ĐDTT do vảy nến thường là biến chứng của bệnh vảy nến đã có từ
trước. Hiếm khi thấy khởi đầu của bệnh vảy nến được biểu hiện bằng đỏ da toàn
thân. Đặc biệt những trường hợp vảy nến thể thông thường, thể mụn mủ, kể cả
những trường hợp vảy nến không có thương tổn da, chỉ có biểu hiện đau khớp
được dùng corticoid toàn thân sẽ gây nên ĐDTT [20].
ĐDTT do vảy nến có hai dạng: dạng khô và dạng ướt phù nề.
- Hình thái khô thì không thâm nhiễm, thương tổn lan tỏa, thường còn có vùng
da lành.
- Hình thái ướt phù nề: da toàn thân đỏ nề, tiết dịch, không còn vùng da lành.
Ngoài tổn thương da thường kèm các triệu chứng toàn thân như sốt, ớn lạnh rét
run, rối loạn tiêu hóa thiểu niệu. Có thể giai đoạn đầu là ĐDTT khô sau chuyển
thành thể ướt phù nề tiết dịch.
- Vảy nến mụn mủ toàn thân cũng biểu hiện lâm sàng là đỏ da toàn thân, trên da
đỏ nề, có các mụn mủ, đầu dẹt, vô khuẩn [67].

Hình ảnh mô bệnh học ĐDTT vảy nến thể khô vẫn còn thấy những đặc
điểm của vảy nến thể thông thường. ĐDTT vảy nến thể ướt thì thường không
thấy hình ảnh mô bệnh học đặc trưng của vảy nến như mất lớp hạt, nhú trung bì
kéo dài. Thâm nhiễm lympho bào ở trung bì gặp khoảng 30% tổng số bệnh
ĐDTT vảy nến. Giai đoạn thoái lui của vảy nến thấy trong 10% các trường hợp
có hình ảnh thượng bì quá sản nhẹ, lớp hạt bình thường hoặc thậm chí còn thấy
dày lớp hạt, xơ hoá nhú trung bì [70].

10
- Đỏ da toàn thân sau viêm da cơ địa
Có thể là giai đoạn tiến triển nặng của bệnh viêm da cơ địa có từ trước
hoặc do điều trị không phù hợp. Bệnh thường tiến triển từ từ, thương tổn lan
rộng dần rồi đỏ da toàn thân. Da có màu đỏ tươi hoặc đỏ tím có thể kèm theo
mụn nước phù nề tiết dịch, có chỗ nứt, bong vảy thành mảng. Bệnh tiến triển
lâu, da trở nên dày, lichen hóa, có chỗ mụn nước bội nhiễm vi khuẩn thành mụn
mủ hoặc nhiễm virus, nấm. Nhiều tổn thương loét sau để lại sẹo. Bệnh nhân
thường mất ngủ, ảnh hưởng tâm lý. Các dấu hiệu khác có thể gặp như mất nước,
suy tim, giảm thân nhiệt, suy dinh dưỡng.
Nhiều trường hợp các triệu chứng lâm sàng của viêm da cơ địa không còn
hoặc không điển hình. Bệnh tiến triển dai dẳng nhiều tuần nhiều tháng thậm chí
lâu hơn, kém đáp ứng với các biện pháp điều trị.
ĐDTT do viêm da cơ địa không có hình ảnh mô bệnh học đặc hiệu, có thể
thấy hiện tượng phù nề nhẹ lớp malpighi, dày lớp gai, hiện tượng á sừng, hiếm
khi thấy có hiện tượng thâm nhiễm tế bào viêm trung bì nông vì trung bì phù nề,
tăng sinh nhú bì, thâm nhiễm bạch cầu đa nhân ái toan [70], [71].

1.2.3.3. Đỏ da toàn thân do bệnh máu ác tính
Bệnh máu ác tính dẫn đến ĐDTT hay gặp nhất là bệnh của tế bào lympho
T: Mycosis fungoides, hội chứng Sézary.
- Mycosis fungoides: bệnh thường tiến triển qua 4 giai đoạn

+ Giai đoạn dát (Giai đoạn sớm): màu đỏ cam hay đỏ tím, trên dát có bong vảy
da, kích thước dát to nhỏ khác nhau, ranh giới rõ, số lượng thay đổi từ một hoặc
nhiều tổn thương. Vị trí phân bố chủ yếu ở những vùng thân mình hoặc nếp kẽ.
Đôi khi dát có thể biến mất tạm thời không để lại sẹo. Bệnh nhân ngứa rất nhiều
[64].
Giai đoạn này rất khó chẩn đoán xác định, thường chẩn đoán nhầm với
viêm da tiếp xúc, viêm da cơ địa, vảy nến. Có khi tiến triển qua nhiều năm mới
được chẩn đoán xác định.

11
+ Giai đoạn mảng: các mảng nổi cao, có ranh giới rõ, bong vảy, màu đỏ thẫm
hoặc tím, sờ có thể thâm nhiễm. Tiến triển thương tổn có thể tự thoái lui hoặc
liên kết với nhau thành các mảng lớn, thường lành ở giữa.
+ Giai đoạn đỏ da toàn thân: các mảng thương tổn liên kết lại với nhau, có thể
còn các đảo da lành, có tính chất đối xứng. Da màu đỏ sáng trên có nhiều vảy
da. Thương tổn vùng mặt lâu ngày làm bệnh nhân có bộ mặt sư tử. Nhiều trường
hợp có dày sừng, bong vảy da và có các vết nứt ở lòng bàn tay, bàn chân, rụng
tóc, lộn mi, loạn dưỡng móng, và phù mắt cá chân. Bệnh nhân ngứa rất nhiều.
+ Giai đoạn u: u thường gặp ở mặt và các nếp gấp: nách, bẹn, nếp lằn vú ở phụ
nữ. U thường phát triển trên nền các dát hoặc mảng trước đó. Các khối u màu
vàng đỏ hoặc đỏ tím, bề mặt nhẵn, có thể loét và nhiễm khuẩn thứ phát [69].
Đặc điểm mô bệnh học là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán mycosis
fungoides [28]. Hình ảnh mô bệnh học đặc trưng của mycosis fungoides là các tế
bào lympho không bình thường (> 4-5 tế bào) bắt màu kiềm đậm, kích thước
không đều, cuộn lại thành bó ở thượng bì tạo thành các micro áp xe của Pautrier.
Thâm nhiễm chủ yếu là các tế bào lympho không bình thường và bạch cầu đa
nhân ái toan. Hiện tượng hướng thượng bì thường đi cùng với hiện tượng xốp
bào. Nhuộm hóa mô miễn dịch các tế bào lympho bất thường này thường dương
tính với CD
4

, CD
3
, CD
45-
R
o
, CD
8.
Trung bì có sự thâm nhiễm các tế bào đơn nhân xung quanh các mạch
máu. Ở giai đoạn u có thâm nhiễm toàn bộ trung bì và có xu hướng lan rộng
xuống hạ bì. Các tế bào hướng thượng bì có thể không còn [47].
- Hội chứng Sézary:
Các triệu chứng đặc trưng của bệnh là đỏ da toàn thân bong vảy, hạch to
và ngứa, tế bào Sézary (> 20% hay > 1000TB/mm
3
) trong máu ngoại vi. Có thể
có các mảng thâm nhiễm, các khối u, dày sừng lòng bàn tay bàn chân. Trường
hợp bệnh nhân bị hội chứng Sézary thứ phát sau mycosis fungoides có thể có
các vết đốm, mảng hoặc khối u [47]. Do ngứa nhiều, tổn thương da toàn thân

12
làm bệnh nhân mất ngủ, không chịu được lạnh. Nguyên nhân tử vong thường do
bệnh tiến triển nặng, do nhiễm khuẩn huyết hoặc do những biến chứng [31].
Hình ảnh mô bệnh học của hội chứng Sézary nguyên phát (không qua giai
đoạn mycosis fungoides) thường không có hiện tượng các tế bào viêm tập trung
hướng thượng bì, không có các micro áp xe của Pautrier. Có thể thấy các tế bào
nhân dạng não không điển hình tập trung quanh mạch máu [28].
Hình ảnh mô bệnh học của hội chứng Sézary phát triển từ bệnh mycosis
fungoides có trước: có hiện tượng các tế bào viêm tập trung vào thượng bì, có
micro áp xe của Pautrier. Thâm nhiễm dạng lympho quanh mạch với các tế bào

lympho thất thường.

1.2.3.4. Đỏ da toàn thân do nhiễm trùng
Căn nguyên gây ĐDTT do nhiễm trùng được xác định từ thế kỷ XIX. Oro
Mario là người đầu tiên phân lập được tụ cầu ở da và máu của bệnh nhân đỏ da
toàn thân. Năm 1901, Bruugaard dựa vào nhận dạng vi khuẩn học, ông đã đưa ra
kết luận nguyên nhân gây ĐDTT tróc vảy là do liên cầu. Sabouraud (năm 1913)
cũng xác nhận thấy có liên cầu khuẩn ở da bệnh nhân ĐDTT tróc vảy và bệnh
vảy phấn đỏ. Năm 1917, Gougerot đã mô tả những đặc điểm lâm sàng của bệnh
đỏ da tróc vảy lan tỏa do vi khuẩn, ông nhận thấy bệnh được chữa khỏi nhanh
bằng kháng sinh. Năm 1929, Milian đã tách riêng bệnh ĐDTT phù, mụn nước
do liên cầu, sau này người ta gọi là bệnh ĐDTT nguyên phát do liên cầu [73].
Degos cho rằng chẩn đoán bệnh ĐDTT do nhiễm trùng được xác định khi
đã loại trừ căn nguyên gây ĐDTT như: do thuốc, do các bệnh da có trước, các
bệnh máu ác tính, các bệnh bẩm sinh và tìm thấy những ổ nhiễm trùng ban đầu
[73]. Những thương tổn nhiễm trùng da như: nứt kẽ sau tai, chốc mép, có thể
kèm theo các triệu chứng nhiễm trùng toàn thân như sốt cao, tổn thương phổi,
nuôi cấy tìm thấy vi khuẩn ở thương tổn da, máu.



13
1.3. Đỏ da toàn thân chưa rõ căn nguyên
1.3.1. Đặc điểm lâm sàng
Bệnh ĐDTTCRCN thường xảy ra từ từ, lúc đầu thương tổn đỏ da bong
vảy khư trú ở những vùng nhất định sau 1 thời gian dài mới phát triển thành đỏ
da toàn thân. Cách phát bệnh này cũng có những nét chung với những trường
hợp ĐDTT sau các bệnh: Vảy nến, viêm da cơ địa hay u lympho T [25], [49].
- Thương tổn da
+ Da đỏ là biểu hiện đầu tiên, do giãn các mao mạch, ấn kính mất màu. Vị trí

thường gặp là vùng bộ phận sinh dục, các nếp gấp, thân mình và đầu. Sau đó
thương tổn lan rộng dần, trong vài ngày đến vài tuần, toàn bộ da cơ thể có thể bị
đỏ [61].
+ Sau khi xuất hiện da đỏ khoảng 2-6 ngày thì bắt đầu bong vảy da. Vảy da
bong từ các nếp gấp sau lan rộng ra khắp toàn thân. Đặc điểm của vảy da có màu
sắc khác nhau, lúc đầu sáng bóng sau vàng đục. Kích thước vảy ở giai đoạn cấp
tính thường lớn, ngược lại ở giai đoạn mạn tính thường nhỏ như vảy phấn, hiếm
khi bong thành mảng [49], [69].
+ Dày sừng lòng bàn tay, bàn chân là biểu hiện hay gặp trong bệnh
ĐDTTCRCN. Theo một số tác giả có trên 80% trường hợp ĐDTT mạn tính có
dày sừng lòng bàn tay, bàn chân [63], [69]. Một số tác giả khác thì hiện tượng
này chỉ chiếm khoảng 30% [44], [70]. Niêm mạc miệng ít khi bị tổn thương.
Bệnh nặng tiến triến lâu ngày da quanh hốc mắt có thể bị viêm đỏ, lộn mi, chảy
nước mắt.
+ Thay đổi sắc tố da: Bệnh tiến triển lâu ngày có thể gây tăng sắc tố da hoặc da
loang lổ do xen kẽ có những đám giảm sắc tố. Theo Wolfram S tăng sắc tố gặp
trong 45% trường hợp, giảm sắc tố chỉ gặp trong khoảng 20% trường hợp [70].
+ Da khô lúc đầu thường khư trú ở mặt trước hai cẳng chân, hai cẳng tay sau
lan toàn thân. Khô da tăng lên khi bệnh nặng và vào mùa đông. Hiện tượng da
khô chiếm đến 86% các trường hợp ĐDTT [52]. Trong quá trình tiến triển có

14
khi da ẩm ướt, tiết dịch, trên mặt da đóng vảy tiết màu vàng do nhiễm khuẩn thứ
phát.
+ Phù nề chiếm từ 44,5% đến 54% bệnh nhân ĐDTT. Đặc biệt hay gặp phù ở
hai chi dưới, trước xương chày và mắt cá chân [6], [44], [69]. Theo thống kê của
Vũ Hồng Thái phù nề chiếm 69,5% [9], theo Rym tỷ lệ này dưới 21% [52].
+ ĐDTT tiến triển lâu có thể gây rụng tóc, tổn thương móng. Móng trở nên xù
xì, dày sừng dưới móng, viêm quanh móng, móng có các đường hoặc rãnh
ngang. Những đường rãnh ngang này xuất hiện sau vài tuần khi có tổn thương

da. Trường hợp nặng tiến triển kéo dài, móng bị loạn dưỡng, thậm chí bong
móng. Móng bị tổn thương chiếm đến 40%. Rụng tóc chiếm 20% các trường
hợp [70].
- Triệu chứng cơ năng
Ngứa là triệu chứng nổi bật và thường xuyên của bệnh ĐDTT [61]. Các
nghiên cứu cho thấy ngứa là triệu chứng thường gặp trên 70% [52], [44], [14],
có tác giả cho rằng hiện tượng này thấy ở tất cả các bệnh nhân [6], [19]. Ngứa
có thể rất dữ dội làm bệnh nhân cào gãi nhiều gây: da dày, nhiều chỗ lichen hoá.
Hiện tượng này gặp khoảng 1/3 trường hợp [44], [70]. Một số ít trường hợp
bệnh nhân có biểu hiện ngứa nhẹ.
Mất ngủ thường xảy ra ở bệnh nhân có thương tổn nặng và lan rộng.
- Triệu chứng toàn thân
+ Rối loạn thân nhiệt: Da có chức năng điều hoà nhiệt độ nhờ hệ số dẫn nhiệt
của tổ chức mỡ dưới da và của lớp sừng, nhờ các phản xạ từ các cơ quan cảm
thụ nhiệt ở trung bì đến trung tâm điều hòa nhiệt độ ở dưới đồi thị, nhờ tiết mồ
hôi và phản ứng vận mạch, nhờ bay hơi nước khuyếch tán qua da, do lớp sừng
đóng vai trò như một màng bán thấm.
Ở bệnh nhân ĐDTTCRCN, da toàn thân bị tổn thương, làm cho hàng rào
bảo vệ của cơ thể với môi trường bị tổn hại, khả năng điều hòa nhiệt bị rối loạn.
Dẫn đến hơi nước trong cơ thể bị mất ra ngoài nhiều làm mất nước, mất nhiệt,
ngừng trệ tuần hoàn tĩnh mạch, rối loạn điện giải. Cho nên, bệnh nhân có thể sốt

15
cao, có khi hạ nhiệt độ. Phần lớn bệnh nhân có cảm giác ớn lạnh hoặc rét run
(gặp tới 75% trường hợp) [6], [19].
+ Viêm hạch bạch huyết gặp từ 21,3% - 55,5% trường hợp ĐDTT không phải
do u lympho hay bệnh máu ác tính [9], [14], [44]. Theo Võ Thị Như Huệ [6],
Rym và Mourad [52] tỷ lệ này chỉ chiếm khoảng từ 1,3% đến 2,5%. Để loại trừ
u lympho, những trường hợp ĐDTT có triệu chứng hạch ngoại vi to thì phải làm
sinh thiết chẩn đoán mô bệnh học.

+ Gan to gặp từ 7% đến 37% trường hợp. Theo Pal và Haroon tỷ lệ này gặp
trong 25,5% trường hợp [44].
+ Lách to thấy từ 3% đến 23% trường hợp [25].
+ Tim đập nhanh là dấu hiệu thường gặp. Nguyên nhân là do tăng lưu lượng
máu đến da và thoát dịch qua da [25], [50], [55]. Hiện tượng này gặp 4,4% các
trường hợp [44]. Một số trường hợp có thể dẫn đến suy tim do tăng hậu gánh
[51].
- Tiến triển
ĐDTTCRCN là một hội chứng, tiến triển rất phức tạp, phụ thuộc vào
nhiều yếu tố. Nhiều trường hợp tiến triển lâu dài về sau có thể phát hiện là bệnh
máu ác tính như: mycosis fungoides, hội chứng Sézary và có thể dẫn đến tử
vong [75].
Nhiều trường hợp ĐDTT không xác định được căn nguyên, tiến triển kéo
dài cuối cùng xác định được là u lympho T [31], [69]. Bệnh có những đợt bùng
phát nặng. Khoảng 30% các trường hợp sẽ khỏi hoàn toàn. Trên 50% bệnh giảm
từng đợt.

1.3.2. Đặc điểm cận lâm sàng
- Những thay đổi huyết học
+ Thiếu máu thường gặp khoảng 60% bệnh nhân [69]. Giảm Hemoglobin gặp
trong 72,2% các trường hợp [44] nhưng theo Rym và Mourad tỷ lệ là 29% [52].

16
+ Tăng bạch cầu đa nhân ái toan gặp trên 20% trường hợp [44], [63], [69]. Tuy
nhiên đây là dấu hiệu cận lâm sàng không đặc hiệu vì cũng gặp trong nhiều bệnh
lý khác.
+ Tốc độ máu lắng tăng chiếm 30% các trường hợp [9], [19]. Theo Pal và
Haroon tỷ lệ này khoảng 50% [44], theo Rym và Mourad là 15% [52].
- Những thay đổi sinh hóa máu
+ Cũng như bệnh ĐDTT nói chung, ở một số bệnh nhân ĐDTTCRCN do tăng

tốc độ bong các tế bào thượng bì cho nên làm mất đi một lượng lớn axít nhân và
các sản phẩm thoái hóa của chúng. Protein mất qua bong vảy da chiếm từ 10-
15%, thậm chí trong ĐDTT do vảy nến tỷ lệ này là 25- 30% [53]. Bong vảy da
nhiều đã góp phần làm giảm lượng albumin máu. Những bệnh nhân giảm
albumin máu nặng thì có biểu hiện lâm sàng là phù nề [49], [50], [53]. Tỷ lệ
bệnh nhân có giảm albumin máu khác nhau tùy từng tác giả: theo Pal và Haroon
tỷ lệ này chiếm 10% trường hợp [44], kết quả nghiên cứu của Vũ Hồng Thái
giảm albumin máu trong 76,9% trường hợp nhưng chỉ có khoảng 13,7% bệnh
nhân giảm protein toàn phần [9]. Ở bệnh nhân ĐDTT có nhiễm HIV người ta
thấy giảm protein máu nhiều hơn [41].
+ Ở một số bệnh nhân ĐDTT có rối loạn điện giải, tăng chuyển hóa. Tốc độ
chuyển hóa cơ bản có thể lên tới 119% [33], [50].
+ Protein nước tiểu cũng thấy trong những trường hợp nặng [53].
- Những thay đổi miễn dịch
+ Thay đổi miễn dịch tế bào
Sigurdsson và cộng sự đã tiến hành nghiên cứu hoá mô miễn dịch 33 mẫu
sinh thiết da bệnh nhân ĐDTT với nhiều căn nguyên khác nhau. Tác giả nhận
thấy hầu hết bệnh nhân ĐDTT có thâm nhiễm tế bào lympho TCD4 và TCD8
vào trung bì, tỷ lệ TCD
4
/ TCD
8
trên mỗi tiêu bản sinh thiết không thấy có sự
khác biệt giữa các nhóm bệnh ĐDTT [60]. Tác giả thấy có mặt IL4 và INFγ ở
trung bì.

17
Lượng IL4/INFγ ở trung bì giữa các nhóm ĐDTT lành tính không khác
nhau, nhưng có sự khác nhau giữa các nhóm ĐDTT lành tính và ĐDTT trong
hội chứng Sézary. Có thể lượng IL4/ INFγ tăng cao trong da là một yếu tố giúp

phát hiện sớm hội chứng Sézary. Đặc biệt đối với các bệnh máu ác tính có biểu
hiện ở giai đoạn sớm là hội chứng ĐDTTCRCN thì việc xét nghiệm IL4 và INFγ
rất quan trọng có thể giúp phát hiện sớm căn nguyên gây bệnh khi tỷ lệ IL4/
INFγ tăng cao [60].
Các cytokin do T
h1
tiết ra tăng cao thường gặp ở bệnh nhân bệnh ĐDTT
lành tính, ngược lại hội chứng Sézary và các bệnh ĐDTT do các bệnh ác tính
khác thì thường tăng các cytokin do T
h2
tiết ra.

Hình 1: Sơ đồ biệt hóa và tiết ra kháng nguyên của Lympho T [60]
Ở bệnh nhân ĐDTT thứ phát sau các bệnh da và các bệnh ác tính như
viêm da cơ địa, vảy nến và u lympho T thấy có tăng nồng độ của các phân tử
bám dính như VCAM- 1, ICAM- 1, E-selectin và P- selectin [59] còn trong
ĐDTTCRCN nồng độ của các phân tử này không thay đổi.
+Thay đổi miễn dịch dịch thể
Nhiều nghiên cứu của các tác giả thấy rằng ở bệnh nhân ĐDTT tăng
Globulin miễn dịch, đặc biệt là tăng IgE. Tỷ lệ IgE bình thường trong huyết
thanh so với các Ig khác rất thấp, chiếm < 0,001% trong tổng số các Ig huyết
thanh [3]. Ở người bình thường lượng IgE trong huyết thanh từ 10 đến 100

18
UI/ml [4]. Nồng độ IgE cao hay thấp phụ thuộc vào tuổi: thấp nhất ở trẻ sơ sinh,
sau đó tăng dần và đạt ổn định ở khoảng 5-7 tuổi. Hàm lượng IgE trong huyết
thanh khác nhau ở từng nhóm cá thể. Người ta thấy rằng trong các bệnh có liên
quan đến phản ứng dị ứng thì IgE tăng cao. IgE gắn với các thụ thể dành cho
chúng ở trên bề mặt một số loại tế bào, làm hoạt hoá tế bào này gây giải phóng
các chất trung gian hoá học.

Các thụ thể đặc hiệu cho IgE:
. FcεRI có ở bề mặt các tế bào Mast, bạch cầu ái kiềm, tế bào Langerhans
. FcεRII (CD23): có trên bề mặt các tế bào đại thực bào, tiểu cầu, tế bào
Langerhans, một số tế bào lympho T và lympho B.
. Các protein gắn IgE (IgE binding protein): có trên bề mặt tế bào Langerhans.
Trong ĐDTTCRCN tỷ lệ bệnh nhân tăng nồng độ IgE huyết thanh chiếm
tỷ lệ 69% [69]. Tuy nhiên IgE cũng có thể thấy tăng trong nhiều trường hợp
ĐDTT khác [16], [19], [26], [49]. Cơ chế gây tăng IgE trong máu có những đặc
điểm riêng phụ thuộc vào nguyên nhân gây đỏ da toàn thân. Tăng nồng độ IgE
trong máu có thể là một của những bệnh da hay bệnh hệ thống có trước cũng có
thể xảy ra thứ phát ở giai đoạn ĐDTT [69].
- Đặc điểm mô bệnh học
Cấu trúc của lớp thượng bì bình thường gồm 4 lớp: lớp đáy, lớp gai, lớp
hạt và lớp sừng. Ở lòng bàn tay, bàn chân có lớp sáng nằm ở giữa lớp hạt và lớp
sừng. Các lớp tế bào ở thượng bì là những giai đoạn phát triển khác nhau bắt đầu
là các tế bào lớp đáy cuối cùng thành các tế bào lớp sừng. Cũng giống như các tế
bào biểu mô khác, các tế bào thượng bì này luôn được đổi mới. Từ các tế bào
sinh sản và sừng hoá trong vòng 20- 24 ngày ở người trước khi chúng và các sản
phẩm của chúng bị đào thải ra khỏi môi trường.
Trong bệnh ĐDTTCRCN, người ta nhận thấy có tăng tốc độ đổi mới của
các tế bào thượng bì, tăng số lượng tế bào sinh sản và số lượng tuyệt đối của tế
bào gián phân. Vì vậy thời gian chuyển từ tế bào lớp đáy lên lớp sừng để bong

19
ra ngoài được rút ngắn lại. Ước tính lượng vảy da mất đi khoảng 20-30 g/ngày,
những trường hợp nặng có thể bong tới 100g /ngày.
Sinh thiết thương tổn da của bệnh ĐDTT để xem xét hình ảnh mô bệnh
học là rất quan trọng, giúp chẩn đoán xác định một số bệnh khi có những hình
ảnh đặc hiệu. Đối với ĐDTTCRCN không có hình ảnh mô bệnh học đặc hiệu.
Cho nên, cần phải sinh thiết nhiều lần, nhiều vị trí và thời điểm khác nhau [37].

Làm như vậy trong một số trường hợp có thể xác định được nguyên nhân. Hình
ảnh mô bệnh học của ĐDTTCRCN khác nhau tùy giai đoạn tiến triển của bệnh:
giai đoạn cấp thường có hiện tượng xốp bào, giai đoạn bán cấp có thể có hiện
tượng á sừng, dày lớp gai, phù nề lớp malpighi, phù nề quanh mạch với sự thâm
nhiễm của các lympho bào, mô bào, tương bào, bạch cầu ái toan và ít gặp là tế
bào mast. Giai đoạn mạn tính thường có hiện tượng dày sừng, dày lớp hạt dạng
vảy nến, phù nề và thâm nhiễm quanh mạch các lympho bào, ít khi thấy phù nề
lớp Malpighi, các nhú bì dày [71]. Theo Fitzpatrick khoảng 1/3 mẫu sinh thiết
đỏ da không phát hiện ra bệnh chính, khoảng 50% số lần xác định được nguyên
nhân dựa vào hình ảnh mô bệnh học [69]. Đôi khi hình ảnh mô bệnh học không
phù hợp với lâm sàng do ảnh hưởng của điều trị hoặc do tiến triển, biến chứng
của bệnh [71].
- Xét nghiệm vi khuẩn
Lớp tế bào ngoài cùng của da là tế bào sừng. Các tế bào này thường xuyên
bong ra và tạo nên hàng rào bảo vệ cho các cơ quan ở bên trong không bị khỏi
tác hại của các yếu tố cơ học, hoá học, lý học và đặc biệt là các vi khuẩn có hại
ở môi trường. Ở bệnh nhân ĐDTT dễ bị nhiễm khuẩn thứ phát do tình trạng da
viêm, do các vết nứt và trầy xước trên da, cũng có thể vi khuẩn là một nguyên
nhân gây ĐDTT nguyên phát. Một số trường hợp gặp nhiễm khuẩn huyết trên
bệnh nhân đỏ da toàn thân. Đặc biệt những trường hợp ĐDTT ở bệnh nhân suy
giảm miễn dịch như nhiễm HIV, sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch có nguy cơ
cao bị nhiễm khuẩn huyết do tụ cầu. Khi nuôi cấy vi khuẩn tại tổn thương ở da
và tiền đình mũi người ta thấy 83% bệnh nhân ĐDTT có chủng tụ cầu vàng

20
(Starphylococcus aureus) ở tiền đình mũi, có ở cả da và tiền đình mũi là 17%.
Trong số này, chỉ có khoảng 16,6% bệnh nhân dương tính với nội độc tố tụ cầu
vàng [69]. Bình thường tụ cầu vàng cũng cư trú trên da người khoẻ mạnh với
một tỉ lệ nhất định khoảng từ 5% - 12%, tuy nhiên người ta không thấy độc tố
của tụ cầu vàng trên những người này [10], [62]. Có giả thuyết cho rằng có lẽ

chủng tụ cầu vàng tiết ra độc tố B, độc tố C, độc tố 1
(gây hội chứng sốc nhiễm khuẩn) có thể có vai trò trong sinh bệnh học của
ĐDTT [66].

1.3.3. Điều trị
Đối với bệnh ĐDTTCRCN thì chủ yếu là điều trị triệu chứng, điều hòa các
chức năng, các hằng số sinh lý bị rối loạn và phòng tránh những biến chứng có
thể xảy ra. Ở giai đoạn cấp bệnh nhân phải được nhập viện. Các chức năng cơ
thể phải được theo dõi chặt chẽ, theo dõi cân bằng nước và điện giải. Điều trị tại
chỗ kết hợp với điều trị toàn thân đồng thời phải tư vấn cho bệnh nhân hiểu rõ
về bệnh tật của mình, tuân thủ những chỉ định của thầy thuốc, không tự điều trị
và tránh những tác động làm bệnh nặng thêm.
- Điều trị tại chỗ: có vai trò rất quan trọng trong việc cải thiện tình trạng bệnh.
Các phương pháp điều trị tại chỗ nhằm làm giảm sự kích thích ở da, chống ngứa,
giữ cho da luôn ẩm và chống viêm [27].
+ Ngâm tắm nước thuốc tím, nước khoáng. Tắm bằng yến mạch, xà phòng có
sữa hoặc Cetaphil có thể làm dịu ngứa, nên tránh các chất tẩy rửa. Sau khi tắm
nên tráng lại người bằng dung dịch acid acetic 25% (1 phần acid acetic với 4
phần nước). Vì độ pH thấp sẽ ức chế tụ cầu vàng (Staphylococcus aureus) phát
triển trên da.
+ Đối với da khô, làm mềm da bằng các chất làm ẩm có thành phần chính là
glycerin sau khi tắm rất có hiệu quả. Sử dụng dung dịch Sarna có tinh dầu bạc
hà có thể làm dịu da. Đắp khăn ẩm và ấm lên da từ 15-20 phút để tăng tính thấm
với thuốc.