ĐẶC ĐiỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG CỦA HỘI CHỨNG WEST TRẺ NHỎ

©2012 American Academy of Neurology
ĐẶC ĐiỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG CỦA
HỘI CHỨNG WEST TRẺ NHỎ


©2012 American Academy of Neurology
ĐẶT VẤN ĐỀ

Động kinh : phổ biến ở TE (10,5 triệu TE <15 tuổi).

HC West: ĐK nặng trẻ nhỏ, từ 2 – 8% ĐK trẻ em, tử
vong trong 10 năm đầu cao.

Nguyên nhân: trước, trong, sau sinh, không xác định

Tỷ lệ kháng trị cao, tiên lượng xấu tùy nhóm mắc phải.

Việt Nam: một số nghiên cứu LS và ĐNĐ của HC West,
ít đề cập đến nguyên nhân và tiên lượng.
©2012 American Academy of Neurology
CÂU HỎI NGHIÊN CỨU
1. Yếu tố dịch tễ học lâm sàng của HC West có đặc
điểm như thế nào?
2. Nguyên nhân hay gặp ở Hội chứng West là gì?
3. Tiên lượng bệnh dựa vào yếu tố nào?

©2012 American Academy of Neurology
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
1. Nghiên cứu một số đặc điểm dịch tễ, lâm sàng,
nguyên nhân của hội chứng West tại Bệnh viện Nhi
Trung Ương.

2. Nhận xét một số yếu tố tiên lượng của hội chứng
West.
©2012 American Academy of Neurology
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
ĐỘNG KINH VÀ HỘI CHỨNG WEST
©2012 American Academy of Neurology
ĐỊNH NGHĨA

Cơn động kinh: hoạt động kịch phát, đồng bộ, bất
thường, quá mức của 1 quần thể các tế bào thần kinh
vỏ não biểu hiện bằng các dấu hiệu vận động, cảm
giác, giác quan hoặc tâm thần.

Bệnh động kinh: ít nhất hai cơn động kinh cách
nhau trên 24 giờ, không do tổn thương cấp tính hay
rối loạn chuyển hóa nào.

Hội chứng động kinh: một nhóm các triệu chứng,
dấu hiệu luôn xuất hiện cùng nhau.

Hội chứng West : gồm các cơn giật co thắt ở trẻ nhũ
nhi, loạn nhịp cao điện thế trên điện não đồ, có hay
bắt đầu có chậm phát triển tâm thần, vận động.
©2012 American Academy of Neurology
DỊCH TỄ HỌC

Tỷ lệ mắc ĐK: 0,5% dân số, khoảng 50 triệu dân.

Tùy địa lý: Pháp và Mỹ (0,85%), Canada 0,6%


Trẻ em: các nước PT (3 - 7/1000), đang PT (9 –
12/1000)

Tỷ lệ mới mắc HC West: 0,05–0,06/1000 trẻ sống

Tỷ lệ trai nhiều hơn gái, trai/gái ~ 1,5/1

Tuổi khởi bệnh cao nhất: 3 – 7 tháng
©2012 American Academy of Neurology
ĐẶC ĐIỂM CƠN GIẬT

Cơn co giật được chia làm 3 kiểu:

+ Cơn co thắt gấp: trẻ đột nhiên khóc thét, gập
đầu, thân mình, hai tay co lên gấp bắt chéo hình chữ
thập trước ngực, hai chân gấp kiểu hình số 4, thường
xảy ra hai bên và cân xứng. Cơn co thắt thành từng
chuỗi gồm nhiều nhịp. Cường độ co thắt phụ thuộc vào
số nhóm cơ tham gia, nếu co thắt gấp và khu trú nhiều
ở vùng gáy thì có động tác gập đầu, vùng bụng thì có
thể làm thân gấp đôi ở eo bụng như con dao nhíp.

+ Cơn co thắt duỗi: biểu hiện bằng đầu ngửa ra
sau, thân ưỡn ra, hai tay choàng ra, hai chân dạng ra.

+ Cơn co thắt hỗn hợp: bao gồm dạng giật đầu
ngửa ra sau, hai tay hai chân co rúm về phía trước
hoặc co gấp cổ, thân và cánh tay đồng thời duỗi cẳng
chân.
©2012 American Academy of Neurology

ĐIỆN NÃO ĐỒ

Loạn nhịp cao điện thế: đó là sự kết hợp không
theo một trình tự, lộn xộn sóng chậm có biên độ
cao, 1 - 3 CK/giây, điện thế cao 150 - 200
microvolt xen kẽ với sóng nhọn, gai nhọn có biên
độ cao, hình thái vị trí thay đổi khắp hai bán cầu.

Loạn nhịp cao điện thế biến đổi: loạn nhịp cao điện
thế xuất hiện cục bộ, không đối xứng, loạn nhịp
cao điện thế với các đợt giảm điện thế dài và có
đợt kịch phát (kiểu bùng phát - dập tắt), loạn nhịp
với hoạt động sóng chậm điện thế cao với vài
nhọn sóng không cân xứng
©2012 American Academy of Neurology
NGUYÊN NHÂN, TIÊN LƯỢNG

Nguyên nhân
- Trước sinh: dị tật , nhiễm trùng bẩm sinh, bệnh lý NST
- Chu sinh: ngạt, chấn thương sản khoa.
- Sau sinh: thiếu oxy não, NTTK, bệnh chuyển hóa.
- Không xác định: căn nguyên ẩn

Tiên lượng
- Là một trong những co giật có tiên lượng xấu
- Phụ thuộc vào các yếu tố: nguyên nhân, tiền sử PT
TTVĐ tuổi khởi phát, điều trị cắt cơn sớm hay muộn…
©2012 American Academy of Neurology
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG
PHÁP NGHIÊN CỨU

©2012 American Academy of Neurology
ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
Tất cả những bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng
West điều trị tại khoa TK BV Nhi TƯ từ tháng 09
năm 2011 đến tháng 08 năm 2012 (12 tháng).
1. Tiêu chuẩn lựa chọn:

Lâm sàng: cơn giật dạng co thắt đặc trưng bao gồm
3 dạng: cơn giật gập, cơn giật duỗi, cơn giật hỗn
hợp.

ĐNĐ: hình ảnh loạn nhịp cao điện thế hoặc loạn
nhịp cao điện thế biến đổi.

Tuổi khởi phát từ 1 đến 24 tháng
2. Tiêu chuẩn loại trừ:

Bố mẹ bệnh nhân không hợp tác
©2012 American Academy of Neurology
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Thiết kế nghiên cứu:
- Mô tả cắt ngang tiến cứu

Cỡ mẫu
- Chọn cỡ mẫu nghiên cứu thuận tiện, tất cả
những bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán
trên (46 bệnh nhân).
©2012 American Academy of Neurology
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

©2012 American Academy of Neurology
PHÂN BỐ THEO GIỚI
NMT (2004): 59.4%
NTƯ (2006): 63%
Ibrahim (2010): 62,5%
©2012 American Academy of Neurology
TUỔI XUẤT HIỆN BỆNH
Tuổi xuất hiện cơn giật tb: 4,38 ± 3 th
Nguyễn Minh Tuấn (2004): 4 - 8 th, Ibrahim (2010): 5 ± 1,4 th
©2012 American Academy of Neurology
TIỀN SỬ NGẠT KHI SINH
Lombroso, Ibrahim: 1/3 bn có nn liên quan cuộc đẻ
Hwang
©2012 American Academy of Neurology
TIỀN SỬ BỆNH TẬT
©2012 American Academy of Neurology
TIỀN SỬ PT TT - VĐ
Singhi (2005 ):69,7% chậm PTTT trước khi biểu hiện cơn giật
Seak Hee Oh (2010): 25,6% bh chậm PTTTVĐ trước khi biểu hiện co giật
©2012 American Academy of Neurology
THỜI GIAN TỪ KHI XUẤT HIỆN CƠN
GIẬT ĐẾN KHI ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ
Thời gian tb từ khi khởi phát đến khi được điều trị: 0,5±0,41 th
36(78,26%): trong 2 tuần
HC Tú(1996): 50% bn đk được đt trong vòng 2 tuần
©2012 American Academy of Neurology
KIỂU CƠN GIẬT
Hwang (2001): co thắt gấp 59,2%, Ninh Thị Ứng (1992): 64,8%, Nguyễn Minh Tuấn (2004):62,5%
Hrachovy: co thắt hỗn hợp cao nhất:42%
©2012 American Academy of Neurology

PHÁT TRIỂN TT-VĐ THEO DQ
Ninh Thi Ứng (2004): 44% bn chậm PT TTVĐ,
Matsuo (2001): 89% bn chậm ở các mức độ khác nhau
©2012 American Academy of Neurology
HÌNH ẢNH ĐIỆN NÃO ĐỒ
Kholin (2002): 18,6% LNCĐT, 81,4% LNCĐTBĐ
Svetlana (2009):44% LNCĐT, 56% LNCĐTBĐ
©2012 American Academy of Neurology
NGUYÊN NHÂN
Ninh Thi Ứng (1992): 46,6% tìm thấy nn, dị tật não bs chiếm nhiều nhất 50%, ngat, NTTK
NMT (2004):68,7% thấy nn,ngat cao nhất 40,5%
Seak Hee Oh (2010): 69,8% thấy nn, nn lq cuộc đẻ cao nhất
©2012 American Academy of Neurology
TỔN THƯƠNG NÃO TRÊN MRI
Saltik (2003): mỏng thẻ chai (50%), giãn não thất (36%), chậm myelin, rộng khoang dưới nhện