nghiên cứu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh tĩnh mạch phổi về lạc chỗ hoàn toàn ở trẻ em

780
NGHIÊN CỨ Đ
Đ M LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
B NH ĨNH ẠCH PH I V LẠC CHỖ HOÀN TOÀN Ở TRẺ EM
B

Tr n Đắc Đại, Phạm Hữu Hòa
v N
ru g ươ g, Hà Nộ

Ó

Ắ
Đối tượng, phương pháp: Ng ê ứu ô ả ồ ứu và ế ứu 8 rườ g ợp ĩ
p ổ về l
ỗ oà oà ( PVLCH đã đượ
ẩ đoá và đ ều rị go k o
b
v N
ru g ươ g ừ á g 0 / 006 đế 08/ 008.
Kết quả: Có 1 ữ, 1
, uổ ừ
gày – uổ . Cá b ểu
lâ sà g ườ g
gặp ủ b
â
PVLCH là ở
, suy
,
ễ k uẩ ô ấp á d ễ và
í . S êu â

D và Doppler àu o ấy 0% ắ
PVLCH
ể rê im,
6, % ể ro g
và 3,6% ể ỗ ợp. X qu g b ểu
d
o ( rừ rườ g ợp
PVLCH ó ắ g ẽ đặ b
u g
p ả , ứ uyế p ổ , và ì ả X qu g
đặ rư g ( ì
gườ uyế ở 7/1 b
â
PVLCH
ể rê
.Đ
â đồ ó
ì ả
rụ p ả , dày ĩ p ả và dày ấ p ả .
SUMMARY
A STUDY OF CLINICAL AND LABORATORY FEATURES OF TOTAL
ANOMALOUS PULMONARY VENOUS CONNECTION IN CHILDREN
Object and method: A descriptive retrospective and prospective study of 28 cases
who were diagnosed with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC), and
underwent surgical repair at National Hospital of Pediatrics from 02/2006 to 08/2008.
Results: There were 14 female and 14 male children, with age varying from 2 days
to 5 years old. The most common clinical manifestations were tachypnea, congestive
heart failure, recurrent respiratory infection and cyanosis.
2D and color Doppler echocardiography showed 50% of patients with supracardiac
connection, 46,4% with intracardiac connection and 3,6% with mixed type.

Chest X-ray showed signs of cardiomegaly (except the obstructed case), especially at
erg
e r border, pul o ry v s ul r
rk gs d “S ow
” s g s were see
7/14 cases of supracardiac connection.
ECG showed signs of right axis, right atrial hypertrophy and right ventricular
hypertrophy.
.Đ

V NĐ
TMPVLCHTxảy ra khi tất cả á ĩ
ch phổi không nối vớ ĩ rá à ối liền với
ĩ p ải, trực tiếp hay qua trung gian mộ ĩ
k á
ư ĩ
ch chủ, ĩ
ch cửa,
xoang vành... TMPVLCHT là b nh lý tim bẩm sinh ít gặp, chiếm tỷ l khoảng 1,5% b nh tim
bẩm sinh [9].
B
ó ể rấ
ẹ k ô g ó r u ứ g lâ sà g, ó ể ó b ểu
suy
ặ g
kè í ừ sơ s
.V
ẩ đoá
PVLCH dự vào á b ểu
lâm sàng,siêu

â
D và Doppler àu, ô g
ụp
. Đ ều rị go k o là bắ buộ
.
B
v N
ru g ươ g bắ đầu p ẫu uậ b
PVLCH ừ ă
006. Để
góp p ầ vào v
p á
và ỉ đị p ẫu uậ sớ
ob
â
PVLCH ,
chú g ô ế à đề à g ê ứu vớ
ụ êu s u
1. ô ả đặ đ ể lâ sà g và ậ lâ sà g ủ b
PVLCH .


781
. Đố

ếu kế quả s êu â

.Đ
ƯỢNG V
HƯƠNG

2.1. Đối tượng nghiên cứu
8 b
â đượ
ẩ đoá
B
v N
ru g ươ g ro g
2.2. hương pháp nghiên cứu
Ng ê ứu ô ả, ồ ứu và
X qu g, đ
â đồ và s êu â
. Ế Q Ả
3.1. Đặc điểm chung
- uổ ru g bì
ủ
ó g
uổ .
- ỷl
/ ữ là 1/1.
3.2. Đặc điểm lâm sàng
Bảng 3.1. Đặ đ ểm lâm sàng
Đặ đ ể lâ sà g
ở
nh
Tím
Co rú lồ g gự
Số
Lồ g gự dô
Gan to
ế g ổ ở

P ổ ór ẩ

vớ p ẫu
H

uậ .

NGH ÊN Ứ

PVLCH s u ổ sử oà bộ, đượ đ ều rị
ờ g
ừ á g 0 / 006 đế 08/ 008.
ế
.

ứu.

u

ê

ứu là ,7

ập á dữ l u về r u

á g,

ỏ

ấ là

ứ g lâ

sà g,

gày uổ , lớ

ấ là

n
%
28
100
21
75
15
53.6
10
35.7
5
17.9
24
85.7
19
67.9
24
85.7
28
100
N ậ xé Cá r u ứ g lâ sà g ườ g gặp ở b

â
PVLCH là ở
nhanh, suy tim, í , p ổ ó r ẩ …
3.3. ận lâm sàng
Cá b ểu
ậ lâ sà g u đượ qu X qu g
p ổ,đ
â đồ và s êu â
êu b ểu ủ b
PVLCH
- X qu g b ểu
d
o ( rừ rườ g ợp
PVLCH ó ắ g ẽ đặ b
u g
p ả , ứ uyế p ổ , và ì ả X qu g đặ rư g ( ì
gườ uyế ở 7/1
b
â
PVLCH
ể rê
.
-Đ
â đồ ó ì ả
rụ p ả ở 89, %, dày ĩ p ả ở 78,6% và dày ấ p ả
ở 8 ,1% b
â .
- S êu â
D và Doppler àu o ấy 0% b
â

ắ
PVLCH
ể
rê
, 6, % ể ro g
và 3,6% ể ỗ ợp.
Bảng 3.2. Các thể bấ ường và vị rí đổ về trên siêu âm tim
Cá ể và v rí đổ về
n
%
ẳ g→
k ô g ê →
ủ rê
12
42.8
p ả
ể rê
rự ếp vào
ủ rê p ả
2
7.2
Vào xoang vành
12
42.8
ể ro g
tim
Vào ĩ p ả
1
3.6
ể ỗ ợp

1
3.6


782
ổ g
28
100
3.4. Đối chiếu siêu âm với phẫu thuật
Bả g 3.3. Đối chiếu kết quả siêu âm tim và phẫu thuật
P ẫu uậ
ể rê
ể ro g
ể ỗ ợp
Siêu âm
ể rên tim
13
1
0
ể ro g
0
12
1
ể ỗ ợp
0
0
1
H số p ù ợp K pp = 0,881
N ậ xé Đố
ếu kế quả s êu â

và p ẫu uậ ó ứ độ p ù ợp ầu
hoàn toàn.

ư

V. B N
ẬN
8b
â
PVLCH ro g g ê ứu ó uổ ru g bì là ,7
á g, ỏ
ấ là
gày uổ , lớ
ấ là uổ . Số l u ày gầ ươ g ự ổ g kế g ê ứu
1
ru g â p ẫu uậ
và
k o lớ ở ụy Đ ể và A quố ô g
bố ă
007, ro g ổ g số
b
â
PVLCH á b
â ó độ uổ ru g
bì là 1,8 á g, đ số đượ p á
b
rướ 1,
á g uổ 10 .
eo y vă
PVLCH gặp ở ả g ớ , b

gặp ở rẻ r
ều ơ rẻ gá 1,8 .
ro g g ê ứu ủ
ú g ô ỷl
/ ữ là 1 1, sự k á b
ày ó ể do số lượ g
b
â
u ập đượ ro g g ê ứu ư
ều.
B ểu
lâ sà g ủ b
â
PVLCH rấ
y đổ , p ụ uộ vào ứ độ
ắ g ẽ đườ g rở về ủ ĩ
p ổ , ứ độ ă g áp p ổ , độ rộ g lỗ ô g l e
ĩ ũ g
ư uổ p á
b . Cá b ểu
lâ sà g ườ g gặp ủ b
PVLCH
eo y vă ũ g đượ g
ậ ro g g ê ứu ày b ểu
ở
,
suy
,
ễ k uẩ ô ấp á d ễ , í … 3,
ro g b

PVLCH , á dấu
u b ểu
rê Xqu g p ụ uộ vào ể
b
và á b ế đổ s
lý b
ứ p á , ũ g ư uổ p á
b . Cá b ểu
rê X qu g ủ b
â ro g g ê ứu ươ g ự ư á r u ứ g đượ
ô ả
ro g y vă 3,
ì
ả
d
o gặp ở 7/ 8 b
â ( rừ rườ g ợp
PVLCH ó ắ g ẽ đặ b
u g
p ả , b ểu
ứ uyế p ổ gặp ở 8/ 8
b
â , ì
ả X qu g đ ể ì
( ì
gườ uyế gặp ở 7/1 b
â
PVLCH
ể rê
.

r u ứ g để ì
rê đ
â đồ ủ b
PVLCH là rụ p ả , ă g
gá
ĩ p ả , ă g gá
ấ p ả bấ kể uổ p á
y ểb
3, . ỷ l á b ểu
ày rê đ
â đồ ủ b
â ro g g ê ứu ươ g ứ g là 89, %, 78,6% và
82,1%.
ùy uộ vào vị rí ố bấ ườ g ủ
P vớ
H
à
PVLCH đượ
à
ể gồ
ể rê
, ể ro g
, ể dướ
và ể ỗ ợp k
ố lề ằ
ở ro g 3 lo rê 6 . eo y vă , ể
PVLCH
ườ g gặp ấ là ể rê
ế
k oả g %, ể ro g

ế
%, ể dướ
ế
%, ể ỗ ợp
ế
% 6 .Kế quả g ê ứu ủ
ú g ô ấy, ro g 8 b
â đượ
ẩ đoá
xá đị b
PVLCH ó 1 b
â
ể rê
ế
0%, 13 b
â
ể
ro g
ế
6, %, 1 b
â
ể ỗ ợp
ế 3,6%, k ô g ó b
â ào
ể dướ
. Sự k á b
ày ó ể do số lượ g b
â ủ
ú g ô
ư

ều,
ặ k á
PVLCH
ể dướ
ườ g kè ắ g ẽ , b
â
ườ g ử vo g
sớ
g y s u đẻ ê k ô g đượ
ẩ đoá xá đị .


783
Qu đố
ếu vớ kế quả p ẫu uậ
ú g ô
ậ
ấy, s êu âm tim 2D và
Doppler àu đã ẩ đoá oà oà
í xá b
ở 8/ 8 rườ g ợp (100% , 6/ 8
rườ g ợp về ể bấ ườ g và vị rí đổ về ủ
P. ộ số g ê ứu
V N
và rê
ế g ớ ũ g đã ứ g
s êu â
D và Doppler àu ó k ả ă g ẩ
đoá
í xá và u g ấp đầy đủ á

ô g
ầ
ế
o p ẫu uậ à k ô g ầ
đế
ô g
ụp
,7 .
V.

Ế
ẬN
ổ g kế g ê ứu rê 8 b
â
PVLCH
B
V N
ru g Ươ g
ừ á g ă
006 đế
á g8 ă
008, ú g ô rú r ộ số kế luậ s u
- uổ ru g bì
ủ
ó
g ê ứu là ,7
á g, ỷ l
/ ữ là 1 1.
- Cá r u ứ g lâ sà g ườ g gặp ở b
â

PVLCH là ở
, suy
, í ,p ổ ór ẩ …
- X qu g b ểu
d
o ( rừ rườ g ợp
PVLCH ó ắ g ẽ đặ b
u g
p ả , ứ uyế p ổ , và ì ả X qu g đặ rư g ( ì
gườ uyế ở 7/1
b
â
PVLCH
ể rê
.
-Đ
â đồ ó ì ả
rụ p ả ở 89, %, dày ĩ p ả ở 78,6% và dày ấ p ả
ở 8 ,1% b
hân.
- Cá
ể bấ ườ g 0% b
â
ắ
PVLCH
ể rê
, 6, % ể
ro g
và 3,6% ể ỗ ợp.
- S êu â

D và Doppler àu ó độ
y (100% và độ đặ
u (9 ,9% o, ó
ể đáp ứ g ố o ẩ đoá và ỉ đị p ẫu uậ .
H
HẢ
1. P
K P ươ g và ộ g sự (1996 , Hồ lưu ĩ
p ổ bấ ườ g oà
toàn, Hội nghị tim mạch học quốc gia Việt Nam lần thứ sáu, trang 2-8.
2.P
Hữu Hò , rầ Đắ Đ ( 008 , S êu â Doppler
ro g ẩ đoá và ỉ
đị p ẫu uậ b
ĩ
p ổ về l
ỗ oà oà ở rẻ e , Tạp chí Nhi
Khoa, Hộ N k o , B , ập 1, số 1, 11- 2008, trang 53 – 58.
3. Carter Bonham, Capriles Miguel, Noe Yvonne (1969), Total anomalous
pulmonary venous drainage: A clinical and anatomical study of 75 children,
Brit.Heart J., 31,(45), pp: 45-51.
4. Constantine Mavroudis (2003), Total anomalous pulmonary venous connection,
Pediatric Cardiac Surgery, Mosby, pp: 612 – 623
5. Gathman Gary E and Nadas Alexandre S (1970), Total anomalous pulmonary
venous connection: Clinical and physiologic observations of 75 pediatric patients,
Circulation, Volume XLII, pp: 143-154.
6. Hugh D. Allen, Edward B. Clark, Howard P. Gutgesell, David J. Driscol (2001),
Anomalies of the pulmonary veins, oss and Adams’ Heart Disease in nfants,
Children, and Adolescents. Lippincott Williams and Wilkins, pp: 736 – 770.
7. Huhta James C, Gutgesell Howard P, Nihill Micheal R (1985), Cross sectional

echocardiographic diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection,
British Heart Journal, 53, pp: 525-34.
8. Karamlou Tara, Gurofsky Rebecca, et al (2007), Factors associated with mortality
and reoperation in 377 children with total anomoalous pulmonary venous
connection, Circulation, 115, pp: 1591-1598.


784
9. Kirklin, Barratt – Boyes (2003), Total anomalous pulmonary venous connection,
Cardiac Surgery, Churchil Livingston, pp: 753 -776.
10. Seale Anna N, Uemura Hideki, Webber Steve A, et al (2007), A population-based
study of total anomalous pulmonary venous drainage and the impact of
pulmonary venous obstruction, Circulation, 116, II, 661.