Bệnh học nội khoa đại học y dược TPHCM ykhoaonline

Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

Lời nói đầu
Xuất phát từ nhu cầu cần tài liệu để học tốt môn Nội, chúng tôi copy, đánh
máy lại các bài powerpoint + handout của các thầy, các cô của Bộ môn Nội ĐH Y
DƯC TP. HCM. Tài liệu này chỉ nhằm mục đích học tập, phi thương mại. Lưu
hành nội bộ.
Tham gia biên soạn:
Hồ Hoài Nam
Lâm Bội Hy
Hà Thò Hải Đường
Vũ Lê Minh
Nguyễn Văn Hiền
Đỗ Minh Chi
Mục lục:
Trang
1. Bạch cầu cấp ..............................................................................................3
2. Bạch cầu mãn dòng tủy .............................................................................6
3. Lymphoma..................................................................................................8
4. Bạch cầu mãn dòng Lympho...................................................................12
5. Suy tủy ......................................................................................................14
6. Bệnh huyết sắc tố ...................................................................................17
7. Chỉ đònh truyền máu ................................................................................22
8. Tai biến truyền máu.................................................................................26
9. Choáng......................................................................................................32
10. Tăng huyết áp ..........................................................................................47
11. Tâm phế mạn ...........................................................................................51
12. Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng..............................................................55
13. Viêm màng ngoài tim..............................................................................60

14. Xử trí phù phổi cấp ..................................................................................65
15. Thiếu máu cơ tim.....................................................................................70
16. COPD .......................................................................................................77
17. K phổi .......................................................................................................84
18. Hen phế quản...........................................................................................92
19. Suy thận cấp ..........................................................................................109
20. Suy thận mạn .........................................................................................114
21. Nhiễm trùng tiểu ...................................................................................121
22. Chẩn đoán xơ gan..................................................................................133
23. Helicobacter Pylori................................................................................138
24. Chẩn đoán viêm đại tràng mãn ............................................................142
25. Viêm gan................................................................................................153
26. Ngộ độc Phospho hữu cơ.......................................................................158

1

Ykhoaonline.com


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

HUYẾT HỌC

HUYẾT HỌC

2

Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

BỆNH BẠCH CẦU CẤP
zanne MCB Thanh Thanh

TẾ BÀO MÁU GỐC ĐA NĂNG

TẾ BÁO MÁU GỐC
CỦA DÒNG LYMPHO

TẾ BÀO MÁU GỐC
CỦA CÁC DÒNG TB MÁU CÒN

TB TIỀN THÂN CỦA
DÒNG BC THỂ TỦY &
DÒNG BC ĐƠN NHÂN

NGUYÊN BÀO
LYMPHO
TIỀN LYMPHO
BÀO
LYMPHO BÀO
Tb T & Tb B

NGUYÊN
BC ĐƠN
NHÂN
TIỀN BC

ĐƠN NHÂN
BC ĐƠN
NHÂN

TIỀN NGUYÊN
HỒNG CẦU

NGUYÊN MẪU
TIỂU CẦU

NGUYÊN
TỦY BÀO
TIỀN TỦY
BÀO

HỒNG CẦU

TIỂU CẦU

TỦY BÀO
HẬU TỦY
BÀO

Bệnh bạch cầu ác tính (Leukemia) là 1 bệnh về máu có sự tăng sinh quá độ của
tế bào máu chưa phân hóa hoặc phân hóa kém dẫn tới tử vong một cách nhanh
chóng nếu không điều trò hữu hiệu.

3

Ykhoaonline.com

Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

Phân loại FAB :
Bạch cầu cấp nguyên bào limpho (ALL) ký hiệu là L, gồm 3 loại :
• L1 : tế bào ác tính nguyên bào limpho nhỏ đồng dạng.
• L2 : tế bào ác tính : tế bào nguyên bào, limpho trưởng thành, to hơn, đa dạng.
• L3 : tế bào giống tế bào Burkitt.
• Dòng tế bào limphô nhuộm PAS (+)
Bạch cầu cấp không liên quan đến dòng nguyên bào limpho : ký hiệu là M (dòng
tủy)
• Mo : Bạch cầu chưa biệt hóa
• M1 : Nguyên tủy bào chưa trưởng thành
• M2 : Nguyên tủy bào đã trưởng thành
• M3 : Tiền tủy bào
• M4 : hổn hợp nguyên tủy bào + nguyên bạch cầu đơn nhân
• M5 : Nguyên bạch cầu đơn nhân
• M6 : Nguyên tủy bào và tiền nguyên hồng cầu
• M7 : Nguyên tủy bào và nguyên mẫu tiểu cầu.
• Tế bào dòng tủy nhuộm sudan Black (+)

Cho đến nay vẫn chưa biết nguyên nhân chính xác.
Yếu tố thuận lợi:
X Nhiễm phóng xạ
X Nhiễm hóa chất benzen, thuốc điều trò ung thư, thuốc diệt sâu rầy.
X Rối loạn nhiễm sắc thể : Bệnh Down tỉ lệ bệnh bạch cầu cấp cao gấp 20 lần so
với bình thường. Rối loạn nhiễm sắc thể (14, 18)

X Nhiễm siêu vi nhất là RNA virus - HTLV1.
Ü Rất thay đổi : Bạch cầu cấp dòng limphô và Bạch cầu cấp dòng tủy có nhiều
triệu chứng tương tự nhau.
Ü Bệnh có thể khởi phát đột ngột với sốt cao, thiếu máu, xuất huyết hoặc có thể
xảy ra từ từ với triệu chứng thiếu máu, sốt nhẹ, chảy máu chân răng , lở miệng.
Ü Thiếu máu : xuất hiện từ từ và nặng dần lên.
Ü Sốt là triệu chứng thường gặp nhất với biểu hiện ở tất cả kiểu sốt. Rất có thể
có kèm 1 ổ nhiễm trùng răng miệng, lở loét miệng, nướu răng.
Ü Xuất huyết : Thường là xuất huyết da - niêm, đôi khi có xuất huyết não, màng
não, phổi.
Ü Biến đổi hệ võng nội mô :
4


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

♣ Hạch to, hạch kích thước trung bình, đối xứng, di động, không dầy, phần lớn
là hạch ngoại biên cổ, hay toàn thân.
♣ Gan có thể to.
♣ Lách to.
Ü Đau nhức xương khớp.
Ü Thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương. Bệnh nhân có thể nhức đầu, ói, lồi mắt,
mù, yếu liệt chi, tổn thương thần kinh sọ.
Ü Thâm nhiễm u bướu vào da, mắt, xương

Chủ yếu là công thức máu và tủy đồ
♥ Công thức máu :
Thiếu máu đẵng sắc, đẵng bào do giảm sản xuất.

Giảm tiểu cầu
Bạch cầu có thể bình thường, có thể giảm và có thể tăng.
Có thể tìm thấy bạch cầu ác tính trong phết máu ngoại biên.
♥ Tủy đồ :
Thường quá sản tế bào
Và tế bào ác tính tăng trên 30%
♥ Acid uric máu tăng cao do hũy nhiều tế bào ác tính.
♥ Nhiễm sắc thể : 90% thấy có bất thường nhiễm sắc thể với nhiều loại khác nhau.
Chẩn đoán xác đònh :
♥ Dựa vào bệnh cảnh lâm sàng
♥ Cận lâm sàng : Công thức máu
♥ Tủy đồ : Blast/tủy lớn hơn 30%.
Chẩn đoán phân biệt :
♥ Phản ứng giả bạch cầu : tăng bạch cầu già và trưởng thành do tình trạng nhiễm
trùng tủy bò kích động mạnh.
♥ Quá trình phục hồi sau suy tủy thì thấy có tăng sinh bạch cầu đầu dòng.
♥
♥
♥
♥
♥

Nếu không điều trò bệnh nhân sẽ chết trong 1-3 tháng vì các biến chứng.
Xuất huyết nặng : ở não, ở đường tiêu hóa.
Ứ trệ bạch cầu ở não, phổi.
Nhiễm trùng, choáng nhiễm trùng
Suy kiệt

♥ Tuổi càng cao tiên lượng càng xấu
♥ Số lượng bạch cầu : càng tăng càng xấu

♥ Dòng tủy tiên lượng xấu hơn dòng limpho
5

Ykhoaonline.com


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

♥ Rối loạn nhiễm sắc thể các rối loạn kiểu t (9 ; 22) (-5 , -7) có thể tiên lượng xấu.
♥ Số cơ quan bò tổn thương càng nhiều thì tiên lượng càng nặng.

BẠCH CẦU MÃN
(CHRONIC LEUKEMIA)
BS Suzanne MCB Thanh Thanh
Bệnh bạch cầu mãn là :
̇ Một bệnh lý ác tính về máu
̇ Tăng sinh qúa độ của bạch cầu đã phân hóa nhiều
̇ Diễn tiến tới tử vong nhưng chậm hơn bệnh bạch cầu cấp.
Gồm 3 loại chính

o Bệnh bạch cầu mãn dòng tủy (chronic myeloid leukemia :CML ) – Thường gặp ở
VN.
o Bệnh bạch cầu mãn dòng lymphô (chronic lymphoid leukemia CLL)- Phương tây.
o Bệnh bạch cầu mãn dòng bạch cầu đơn nhân
(chronic myelomonocytic leukemia CMML ) – Hiếm gặp.

Chính xác chưa rõ
Yếu tố thuận lợi :

o Tia xạ
o Bom nguyên tử
o Rối loạn nhiễm sắc thể
o Yếu tố gia đình: CLL tăng gấp 16 lần nếu trong gia đình có người mắc bệnh
này

Diễn tiến qua 2 giai đoạn :
o Giai đoạn kinh niên
o Giai đoạn chuyển cấp

A) Giai đoạn kinh niên
1. Lâm sàng
- Khởi phát âm thầm
- Mệt mõi, da hơi xanh , ăn không ngon , nặng hạ sườn trái
- Lách to độ 3 , độ 4.
6


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

2. Cận lâm sàng

CTM
♥ -Hồng cầu: bình thường hoặc giảm nhẹ. Thiếu máu đẵng sắc đẵng bào
♥ Bạch cầu :tăng rất cao từ 100.000 -500.000/mm3 hiện diện đầy đủ các giai đoạn
của BC hạt ( phết máu như phết tủy) å chẩn đoán xác đònh.

♥ Tiểu cầu :bình thường hoặc tăng
Tủy đồ
♠
♠
♠
♠
♠

Tủy rất giàu tế bào.
Có đầy đủ tất cả các giai đoạn của BC dòng tủy.
Dòng hồng cầu bình thường
Dòng tiểu cầu tăng
Nhiễm sắc thể: Có NST Philadelphia (Ph) NST 22 bất thường .T(9,22), làm
NST 22 ngắn lại.Chổ nốisinh ra 1 gen sinh ung thư (ABL – BCR). 90% Bn
có NST Ph : Tiên lượng tốt

3. Chẩn đoán
o Lách to
o CTM : Bc tăng cao , có đầy đủ các giai đọan của dòng tủy
o Tủy rất giàu tế bào
o Có NST Ph
o Kéo dài từ 2- 4 năm

B) Giai đoạn chuyển cấp
Sốt không giải thích được, sụt cân , đau khớp
Gan to
Thiếu máu
Xuất huyết (do giảm TC)
Không đáp ứng với thuốc điều trò trước đây
CTM :HC giảm nặng, BC tăng cao , TC giảm

♥ Tủy đồ: nguyên tủy bào + tiền tủy bào >25%
♥
♥
♥
♥
♥
♥

C) Diễn tiến và tiên lượng
♦ BN thường sống từ 2 – 4 năm, tỷ lệ sống còn sau 5 năm là 52-63%
♦ BN tử vong do bệnh chuyển cấp
♦ Hầu hết các BN đều chuyển qua giai đoạn chuyển cấp. Biểu hiện :thiếu máu ,
lách to không điều trò được, tủy đồ như một bạch cầu cấp.
♦ NST Ph vẫn tồn tại trong giai đoạn chuyển cấp và xuất hiện thêm nhiều Rối
loạn NST như 3nst 8 ( trisomie 8 ), 3nst 19, 1nst 17

7

Ykhoaonline.com


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

D) Điều trò
Giai đoạn kinh niên :
1.Hydroxyurea(hydrea) Viên 500mg.
X Ức chế tổng hợp ANDå giảm sinh sản BC+ các TB khác (da niêm).
X Liều từ 1-6 g /ngày tùy theo số lượng bạch cầu. Điều chỉnh sao cho Bc từ

10.000-20.000. Ngưng thuốc khi BC <5000 m3 .
X Hydroxyurea không làm thay đổi tỷ lệ NST Ph
X Theo dõi CTM / w.
X Phụ: lở loét da niêm sau 1 tg sử dụng
2. Interferon (Roferon )
X Liều 5.000.000 đv TDD x 3 ngày trong tuần . Dùng trong 1 năm
X Interferon làm giảm tỷ lệ NST Ph. . Interferon kéo dài thêm 3 năm . Những BN
mất NST Ph có đời sống dài nhất .
3. Gleevec : ức chế phức hợp ABL-BCR qua cơ chế ức chế men ATP của phức hợp
này.
Liều :400mg -800mg /ngày .
Dùng từ 3-9 tháng
4.Ghép tủy:
X BN <55 tuổi
X Được thực hiện trong giai đoạn kinh niên.
X Trong vòng 1 năm kể từ ngày chẩn đoán .
Giai đoạn chuyển cấp
X Điều trò như bạch cầu cấp
X -Hóa trò Aracytine liều cao:Aracytine 3g/m2 mỗi 12 giờ x 10 ngày

LIMPHÔM (LYMPHOMA)
BS Suzanne MCB Thanh Thanh
• Lymphoma là danh từ để chỉ các bệnh lý ác tính có nguồn gốc từ tế bào
lympho.
• U này có thể xuất phát từ hạch bạch huyết hoặc các mô bạch huyết ở ruột ,
lách , amygdale, hoặc từ bất cứ cơ quan nào .
Gồm 2 nhóm
o Bệnh Hodgkin
o Limphoma không Hodgkin
lympho T, limpho B

8


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

Virus Epstein –Barr
Virus HTL V1
Vi khuẩn Helicobacter pylori
Dùng thuốc ức chế miễn dòch
Tia xạ
Hóa trò ung thư
♣ Rối loạn nhiễm sắc thể t(8,22), 14q marker
♣
♣
♣
♣
♣
♣

1. Hội chứng hạch to
o Hạch có thể xuất hiện ở bất cứ nơi nào trong cơ thể
o Hạch to ,lúc đầu riêng lẽ, sau thành đám, mật độ chắc ,ít di động
o Hạch không đối xứng

2.Thay đổi tổng trạng
o
o
o

o
o

Sốt cao, không liên tục , hoặc sốt có chu kỳ(Sốt Pel-Epstein)
Đổ mồ hôi về đêm
Xanh xao
Sụt cân (>10% trọng lượng cơ thể trong vòng 6 tháng)
Ngứa thường gặp trong bệnh Hodgkin

3.Các thay đổi khác trong cơ thể
o Đau nhức xương
o Gan to, lách to
o Tràn dòch màng phổi
o Tổn thương da:nổi mẫn đỏ , chàm..

Đôi khi bệnh nhân chỉ có 1 khối u bất kỳ trong cơ thể sinh thiết mới chẩn đoán được
Lymphoma
1. Sinh thết là xét nghiệm quan trọng nhất
Kết qua GPBL:
X Hodgkin
X Lymphoma không Hodgkin

Phân loại bệnh Hodgkin theo REY
Mô học

Tần xuất (%)

Týp 1 : Lymphô bào chiếm ưu thế
Týp 2 : Dạng xơ nốt
Týp 3 : Hổn hợp tế bào

Týp 4 : Nghèo lymphô bào

5 - 10%
30 - 60%
20 - 40%
5 - 10%
9

Ykhoaonline.com


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

Phân loại lymphoma theo
Độ ác tính thấp:
♦ Limphôm lympho bào nhỏ
♦ Dạng nang tế bào nhỏ có khía
♦ Dạng nang loại hổn hợp tế bào nhỏ có khía và tế bào lớn
Độ ác tính trung gian :
♦Dạng nang loại tế bào to
♦Dạng lan tỏa loại tế bào nhỏ có khía
♦Dạng lan tỏa loại hổn hợp tế bào lớn tế bào nhỏ
♦ Dạng lan tỏa tế bào lớn, tế bào nhân có khía, nhân không khía
Độ ác tính cao:
♦
Loại tế bào to, nguyên bào miễn dòch
♦
Loại nguyên bào lympho

♦
Loại tế bào nhỏ không khía.
2.CTM:
♣ Hồng cầu giảm thường gặp trong bệnh Hodgkin hơn là ở các limphôm
không Hodgkin.
♣ Bạch cầu tăng nhất là bạch cầu ưa acid ở các bệnh nhân có triệu chứng
ngứa.
♣ Tiểu cầu giai đoạn đầu tăng hoặc bình thường, về sau giảm.
♣ LDH (Lactate Dehydrogenase)
- Bình thường < 200 đv / L.
- Khi LDH tăng có giá trò tiên lượng xấu.
- LDH phản ánh khối lượng bướu và tốc độ tăng trưởng của bướu

3.Các Xét nghiệm cần thiết khác
♥
♥
♥
♥
♥
♥
♥

X quang phổi
Siêu âm bụng
CT scan ngực bụng để tìm hạch, cơ quan bò tổn thương.
Tủy đồ
Xạ hình xương nếu có đau xương.
MRI nếu nghi ngờ có tổn thương màng tủy
Chức năng gan , thận , tim ,đường huyết....

Phân giai đoạn theo Ann Arbor
Giai đoạn

Vò trí tổn thương

Giai đoạn I

Một nhóm hạch ( I )
Một cơ quan hay một vò trí ngoài hạch ( IE )
10


Bệnh học nội khoa

Giai đoạn

Giai đoạn

Giai đoạn

Hồ Hoài Nam

Hai hay nhiều nhóm hạch ở một bên cơ hoành
( )
Một nhóm hạch và một vò trí ngoài hạch ở
một bên cơ hoành ( II E )
Nhiều nhóm hạch ở hai bên cơ hoành ( )
và 1 vò trí ngoài hạch ( III E )
hoặc lách to ( III S )
Lan tỏa khắp nơi ( )

Mỗi giai đoạn còn phân ra giai đoạn A hoặc B:
A: Không triệu chứng
B: Có 1 trong 3 triệu chứng : sốt , đổ mồ hôi, sụt cân

Chỉ số tiên lượng quốc tế (IPI)
International prognostic index
Tuổi

< = 60t hoặc >60 tuổi
hoặc

Giai đoạn
Vò trí ngoài hạch

0,1 hoặc >=2

Tình trạng bệnh nhân

0,1 hoặc >=2

LDH

Bình thường hoặc tăng

Phân loại nguy cơ
Thấp

0-1 yếu tố

Trung bình

2-3

Cao

4-5

11

Ykhoaonline.com


Bệnh học nội khoa

•
•

Hồ Hoài Nam

Giai đoạn I và II A : hóa trò 4 đợt và sau đó xạ trò củng cố .
Giai đoạn III và IV : hóa trò 8 đợt . Nếu sau khi hóa mà vẫn còn hạch thì xạ trò
tiếp tục.

BỆNH BẠCH CẦU MẠN DÒNG LYMPHO
ThS.BS. Suzanne MCB Thanh Thanh

I. GI I THI U
X B nh b ch c u m n dòng lympho là s t ng sinh ác tính c a t bào lympho B.
X Ngun nhân ch a rõ, có th do ti p xúc v i hố ch t dùng trong nơng

nghi p, ch t đ c màu da cam
X B t th ng v nhi m s c th :
X 50 – 80% b nh nhân có b t th ng v nhi m s c th .
X Thơng th ng là m t 13q (55%), 3 nhi m s c th 12q, m t nhánh 11q, m t
17q.
X B nh nhân b nh b ch c u m n dòng lynpho có tiên l ng t t khi ch có 13q;
tiên l ng x u khi có 17q và 11q

II. LÂM SÀNG.
♥ H u h t b nh nhân khơng có tri u ch ng gì vào lúc kh i phát. Nhi u khi b nh
nhân c m giác y u, m t mõi, s t, vã m hơi, s t cân.
♥
ơi khi b nh nhân có kèm nhi m trùng, nhi m siêu vi, thi u máu tán huy t t
mi n, xu t huy t gi m ti u c u.
♥ M t s b nh nhân có h ch to và lách to.
♥ Khám lâm sàng.
♥ H ch to: kích th c t nh đ n l n.
♥ Lách to.
♥ Gan to.

III. C N LÂM SÀNG.
- S l ng t bào lympho trong máu ≥ 5000/mm3
- 30% b nh nhân b nh b ch c u m n dòng lympho có thi u máu và gi m ti u c u
khi b nh đã di n ti n n ng.
- M t s b nh nhân Coomb test (+). 10 – 25% b nh nhân có thi u máu tán huy t
t mi n.
- 15 – 20% b nh nhân có gi m ti u c u.
- Gi m gamma globulin máu.
- Tu đ : t ng s l ng t bào tu và s l ng t bào lympho t ng > 30%.
- LDH, microglobulin, acid urique t ng.

III. CH N ỐN.

D a theo tiêu chu n ch n đốn c a Vi n Ung th qu c gia và Nhóm làm vi c:

12


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

1. T ng t bào lympho máu ngo i biên ≥ 5000/mm3, t bào lympho tr ng thành
mà khơng tìm th y ngun nhân nào khác.
2. ≥ 30% t bào lympho trong tu x ng. S l ng t bào có th tu bình th ng
hay t ng.
3. Qu n th t bào B đ n dòng có th có CD5, CD22, C 1 và CD20.

IV. CH N ỐN PHÂN BI T.
- B nh b ch c u c p dòng lympho
- Ung th h ch

V. X P GIAI O N
Theo RAI

Theo BINET

VI. I U TR

Giai đo n s m c a b nh: th

c ng khơng thay đ i.
- Ch theo dõi.

ng khơng đi u tr vì b nh tiên l

ng t t và đi u tr k t qu

B. Ch đ nh đi u tr :
1. B nh có tri u ch ng s t, l nh run, vã m hơi, s t cân.
2. Thâm nhi m tu x ng: thi u máu, gi m ti u c u.
13

Ykhoaonline.com


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

3. Lách to.
4. H ch to > 10cm.
5. Thi u máu tán huy t t mi n, gi m ti u c u do mi n d ch.
6. Th ng b nhi m trùng.
7. T ng nhanh s l ng t bào lympho.

C. Phác đ đi u tr .

1. Fludarabine: 25mg/m2 , tiêm t nh m ch N1 – N5. L p l i 6 chu k v i m i chu k
28 ngày.
T l đáp ng cao và th i gian s ng khơng b nh dài h n nh ng khơng có ý

ngh a kéo dài đ i s ng h n nh ng phác đ khác.
2. CAP.
- Cyclophosphaminde.
- Doxorubicine ( Adriamycine).
- Prednisone.
3. CHOP.
- Cyclophosphamide.
- Doxorubicine.
- Vincristine.
- Prednisone.
4. Kháng th đ n dòng.
ALEMTUZUMAB ( Campath – 1H)
Là anti-CD52.
CD 52 có h n 95% t bào B, T tr ng thành.
Li u 30mg tiêm m ch 3 l n/ tu n. T i đa 12 – 18 tu n.

SUY TUỶ
BS Suzanne Mcb Thanh Thanh
♥ Suy tuỷ là sự suy giảm chức năng tạo máu của tuỷ xương
♥ Biểu hiện là giảm HC, BC, TC,
♥ Tủy xương nghèo tế bào, mô tuỷ được thay bằng mô mỡ, thâm nhiễm tế
bào lympho, tế bào đơn nhân, tương bào
Tần suất 2-5 /1.000.000 dân
Các Bệnh xuất hiện nhiều nơi trên thế giới
♦
nước phương đông :Trung quốc , nhất bản , Thái lan , n Độ có tần suất cao
gấp 2-5 lần so với châu u và châu Mỹ.
♦
♦

Phân loại theo bệnh học :
- Suy tuỷ thật sự
14


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

- Suy tuỷ tiêu hao: có sự xâm lấn của tế bào ung thư, nang lao.
Phân loại theo diễn tiến bệnh
-Suy tuỷ cấp : Xảy ra trong vài ngày
-Suy tuỷ mạn : bệnh khởi phát âm thầm , vài tháng trở lên

Cơ chế bệnh sinh :
♣
♣
♣
♣

Tổn thương tế bào máu gốc
Tổn thương môi trường tuỷ xương
Tổn thương yếu tố tăng trưởng của tế bào máu
Ức chế miễn dòch của tuỷ xương qua cơ chế MD dòch thể hoặc MD qua
trung gian tế bào

1.Bẩm sinh :
1.1 Thiếu máu Fanconi: di truyền trên NST lặn
LS :Da có đốm màu cafe , dò dạng xương quay và ngón cái, dò dạng tim , thận
CLS:tuỷ nghèo tế bào, NST rất dễ gãy.

Điều trò Androgen có thể cải thiện tình trạng suy tuỷ
1.2 Bệnh loạn sản sừng bẩm sinh: bất thường móng ,da niêm, suy tuỷ

2. Mắc phải:
X -Hoá chất:thuốc trừ sâu,Benzen và các sản phẩm có chứa benzen
X Thuốc:muối vàng, Penicillamine, Phenylbutazone, sulfonamide,
carbamazepine, chloramphenicol, acetazolamide
X Thuốc điều trò ung thư: Cyclophosphamide, busulfan, daunorubicin
X Tia xạ
X Nhiễm trùng:siêu vi viêm gan , EBV
X Thai kỳ
X Bệnh collagen
Khởi phát thường âm ỉ, từ từ:chóng mặt mệt mõi ,xanh xao, kém tập trung, khó thở khi
gắng sức.
Toàn phát
-Triệu chứng liên quan đến dòng HC như thiếu máu, dòng BC như nhiễm trùng, dòng TC
như xuất huyết.
-BN không có biến đổi về hệ võng nội mô, không đau nhức xương khớp, không sụt cân ,
không sốt nếu không nhiễm trùng
1.CTM:
♠ HC ð, BC ð,TC ð:giảm 3 dòng máu.
♠ Thiếu máu đẵng sắc HC to, Hb ð, HC mạng ð
♠ BC giảm nhất là BC hạt giảm
15

Ykhoaonline.com


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

♠ TC giảm
2.TUỶ ĐỒ :tuỷ nghèo tế bào, dòng HC nhân và BC hạt giảm,mẫu TC biến mất.Tuỷ
chủ yếu là TB lymphô, tương bào, đại thực bào.
3.SINH THIẾT TUỶ thấy các ổ tạo máu giảm nặng, chỉ có tổ chức mỡ, tế bào
lympho, tương bào, tế bào đơn nhân
Ví dụ CTM của 1 BN suy tuỷ
♠ HC :2 T/L
♠ Hb : 6,2 g%
♠ Hct: 22%
♠ MCV :110 fL
♠ MCH :31 pg
♠ MCHC :310 g/L
♠ BC :9 G/L
(N:13%, L :66% , E: 0%, B:0%, M:21%)
♠ TC :5 G/L
♠ HCL :0,1%
1.Chẩn đoán xác đònh dựa vào LS và CLS
2.Chẩn đoán phân biệt
- Rối loạn sinh tuỷ: Giảm 3 dòng máu ngoại vi,tuỷ nghèo tế bào, Blast trong tuỷ
tăng sinh nhưng chưa đủ tiêu chuẩn chẩn đoán ung thư máu.
- Suy tuỷ tiêu hao:có tế bào ác tính trong tuỷ.
- Xơ tuỷ:LS , CLS giống như suy tuỷ, Sinh thiết tuỷ có nhiều mô xơ.

Đánh giá mức độ suy tuỷ

Nhẹ

HC mạng

<1%

BC hạt
<2.5

TC
<100

SL tế bào tuỷ
<30

Trung bình

<1%

<1.5

<20

TB tạomáu
<25%
TB tạomáu
<25%
TB tạomáu
<25%

Nặng

<0,5%

<0.5

<20

Rất nặng

<0,5%

<0.2

<20

1.Điều trò nguyên nhân
2.Điều trò hỗ trợ
-Truyền HC khi Hb< 8g%.Túi máu phải qua tia xạ và nên có lọc BC.
16


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

- Truyền TC khi TC < 20G/L ,hoặc khi có xuất huyết trên LS. Sử dụng epsilon
aminocaproic acid 4-12 g/ngày có thể hạn chế xuất huyết.
- Kích thích BC :GM-CSF, G-CSF
- Dùng kháng sinh khi có dấu hiệu sốt hoặc nhiễm trùng ngay sau khi cấy máu,
cấy đàm…
3. Điều trò đặc hiệu.
a.Ức chế miễn dòch
- Anti-lymphocyte globulin(ALG), hoặc Anti-thymocyte Globulin(ATG)

-Cyclosporine A (Neoral):thuốc ức chếmiễn dòch trên tế bào T. Liều 3-7 mg/Kg. Từ 46 tháng
-Corticoide: Methylprednisolone
nên kết hợp 3 loại thuốc trên sẽ làm tăng tỷ lệ thành công .
b. Androgen
Nandrolone decanoate (durabolin 50mg )3-5 mg /kg / tuần (tiêm bắp )
Testosterone enathate 250 mg , liều 200- 600mg /tuần
c.Ghép tuỷ
o Chỉ đònh cho những người dưới 45 tuổi
o BN không được truyền máu đáp ứng tốt hơn BN được truyền máu.
o Ghép tuỷ đáp ứng tốt từ 75%-85% BN chưa được truyền máu,55%-65% đã được
truyền máu.
Sau 8 năm điều trò ức chế miễn dòch , BN có thể có 1 trong những vấn đề sau :
- Tiếp tục thiếu máu, và giảm TC
- Suy tuỷ vẫn còn
- Tiểu Hb kòch phát về đêm
- Bệnh ung thư máu
- HC rối loạn sinh tuỷ

BỆNH HUYẾT SẮC TỐ
BS Suzanne MCB Thanh Thanh
Bệnh huyết sắc tố là bệnh của Hb
•
•

1 phân tử Hb gồm 1 Heme và 4 chuỗi globin. Heme giống nhau ở tất cả các Hb,
các globin thì khác nhau.
Chuỗi Globin gồm các axit amin. Các chuỗi globin khác nhau là do trật tự sắp xếp
các aa khác nhau hoặc do số lượng aa khác nhau.
17

Ykhoaonline.com


Bệnh học nội khoa

•

Chuỗi

Hồ Hoài Nam

gồm 141 aa

• Chuỗi ,γ , gồm 146 aa
•
•

Gene cấu trúc bảo đảm trật tự các aa, đột biến gene cấu trúc làm cho aa này thay
thế bằng 1 aa khác.
VD:Hb S, Hb C, Hb D, Hb E,…
- Hb S: 2 2 6 glu----> valine
- Hb M:đột biến ngay vò trí histidine

Lâm sàng
•
•
•
•
•
•

•
•
•

•

Khi thiếu oxy HC có HbS sẽ biến thành hình liềm, mất tính mềm dẻo và gây tắc
mạch.
Tán huyết mãn , HC sống 10-15 ngày.
Bn dễ bò tắc mạch: não (mê) ,chi (loét chân ), bụng (đau bụng ), ngực (đau ngực )
Hb M :BN bò xanh tím do HC không gắn oxy
Bn vàng da , vàng mắt, thiếu máu , gan to ,lách to
CLS : HC hình liềm
Điện di Hb Hb S , hoặc Hb C,…
Gene điều hoà điều hoà tổng hợp các chuỗi Hb.
Khi đột biến gene điều hòa thì thay đổi toàn bộ chuỗi globin này bằng chuỗi
globin khác.
Thay đổi 1 chuỗi globin gọi là bệnh Thalassemia
Thalassemia có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi:phôi, thai, sau sinh

THALASSEMIA
Bs Suzanne Mcb Thanh Thanh
̇ Là m t nhóm bệnh di truyền về sự tổng hợp của 1 hoặc nhiều chuỗi globin.
̇ Khi mất cân bằng tổng hợp chuỗi globin sẽ tổng hợp Hb không hiệu quả, ảnh
hưởng đến sự sản xuất hồng cầu,thiếu máu và tán huyết.
thalassemia :
♠
♠
♠

♠

Châu Phi
Đòa Trung Hải
Trung Đông
Đông Nam Á
18


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

thalassemia
♠
♠
♠
♠
♠
♠
♠

Đòa trung hải
Trung đông
n độ
Pakistan
Đông nam á
Trung quốc
Nam nước Nga

Ù
•
•
•
•

Phân tử Hemoglobine (Hb) gồm Heme và globine
1 phân tử Hb gồm 2 đôi globin
Gene sinh chuỗi nằm trên nhiễm sắc thể 16, có 2 gene
Gene sinh chuỗi nằm trên nhiễm sắc thể 11, có 1 gene

Phôi:3 tháng đầu thai kỳ
♣ Hb Gower 2:( 2 2)
♣ Hb Gower 1(ζ 2 2 )
♣ Hb Porland (ζ2 γ 2 )
Thai :6 tháng sau thai kỳ
♥ Hb F( 2 γ2)
Người trưởng thành
♦ Hb A ( 2 2) :96%
♦ HbA 2 ( 2 2) : 2,5-3%

♦ Hb F( 2γ2) :1%
thalassemia
+ thalassemia: thiếu chuỗi
o thalassemia: mất chuỗi
thalassemia : do mất 1- 4 gene
X Nếu mất 1 gene: X Nếu mất 2 gene:- X Do đó Bn mất gene : - / - hoặc /--, hoặc
X - / - - , -- / -Thalassemia: thiếu chuỗi : không ảnh hưởng đến thai và ngøi trưởng thành vì rất
ít.
γ Thalassemia :chỉ ảnh hûng đến đời sống bào thai

19

Ykhoaonline.com


Bệnh học nội khoa

thalassemia
• Không tổng hợp chuỗi

Hồ Hoài Nam

gây ra hồng cầu nhỏ nhược sắc , tăng Hb A 2 hoặc

Hb F
thalassemia
• Sản xuất quá nhiều chuỗi γ ----> γ 4

(Hb Bart’ s)

• Sản xuất quá nhiều chuỗi ------> 4 (Hb H)
Hậu qủa :
• Thiếu máu nặng
• Thiếu oxy mô gây tăng sản xuất eythropoietine ---> bành trướng tủy xương
gây biến dạng hộp sọ làm dễ bò nhiễm trùng tai ,mũi,xoang.., gãy xương bệnh lý.
• Lách to
• Dư sắt , ứ đọng sắt ở các tuyến nội tiết: tiểu đường, suy giáp, suy tuyến
yên , suy tim
thalassemia major (thể nặng)
• Đồng hợp tử

• Thiếu máu rất nặng sau khi sinh và ngày càng nặng dần
• Thường Hb <7 g%
• Không được truyền máu đầy đủ bé se õchậm phát triển, đầu to, biến dạng
xương mặt, gan lách to, sạm da, loét chân, kiệt sức, thường xuyên nhiễm trùng ,
thiếu acide folic, gãy xương.
• Truyền máu đủ bé sẽ phát triển bình thường cho đến khi có dấu hiệu ứ sắt.
thalassemia thể trung gian
♥ Không triệu chứng hoặc nhẹ ,không phụ thuộc vào nhu cầu truyền máu
♥ Hb thường 7-10 g%
thalassemia thể nhẹ
♥ Thường không biêu hiện lâm sàng , chỉ khi xét nghiệm máu mới nhận biết
qua hồng cầu nhỏ nhược sắc (MCVð MCH ð)
thalassemia
♣ Người bình thường
/
♣ Người mang bệnh tìm ẩn -/
♣ thalassemia thật sự -/ - , - -/
♣ Mất 2 gene thường không có biểu hiện lâm sàng ,chỉ có thay đổi về huyết
học M CVð MCH ð
♣ Điện di Hb có Hb Bart ‘s với nhiềi mức độ khác nhau.
♣ Mất 3 gen (- -/ -) : Hb H, HC nhược sắc nặng . Thiếu máu tán huyết từ
trung bình đến nặng. Tán huyết nhiều, lách to , Hb H( 4 )
♣ Mất 4 gene (--/--) Hb Bart ‘:thai thoái hoá nước
20


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

• Thường không thể sống được khi ở môi trường ngoài tử cung
• Bé chết trong bụng mẹ, hoặc chết lúc sanh , bé phù toàn thân , da xanh ,gan lách to.
• Mẹ bò nhiễm độc với tần suất cao lúc sanh
• Tử thiết :tạo máu ngoài tuỷ ồ ạt
thalassemia thể nặng
X Thiếu máu nặng ; Hb 2-3g%
X MCVð, MCH ð
X Phết máu ngoại biên :Hc đa kích thước, đa hình dạng, HC nhược sắc , HC hình
bia, HC nhiều hình dạng khác nhau.HC nhân nhiều , HC lưới tăng
X Ferritine tăng cao
X Điện di Hb: giãm Hb A, tăng Hb A 2, hoặc Hb F
thalassemia thể nhẹ
X Hb :9-11g%
X HC nhỏ , nhược sắc,MCV :50-70 fl, MCH :20-22pg
X MCV có giá trò tầm soát bệnh nhân Thalassemie
X Điện di Hb cho chẩn đoán xác đònh
thalassemia
X HC nhỏ nhược sắc
X HC mạng tăng
X Điện di Hb thấy Hb Bart hoặc Hb H
CTM ở người thalassemia:
•
•
•
•
•
•
•

HC :3,8T/L

Hct 24%
Hb 7g/L
MCV : 63fl
MCH:18,4pg
MCHC:342g/L
RDW :18%

/ -)
• Lúc sinh điện di Hb có 1-2% Hb Bart
• Phân tích bảng đồ gene là cách giúp chẩn đoán người mang mầm bệnh
thalassemia
• Cần thiết để tham vấn tiền sanh
thalassemia thể nặng
• Thường sống kéo dài khoảng 15 tuổi
• Đời sống cò thể kéo dài thêm nếu thải sắt tốt
21

Ykhoaonline.com


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

• Ghép tủy có thể chữa lành bệnh
thalassemia thể trung gian
• Nếu thải sắt tốt có thể sống đến 40 tuổi
• Có thể có biến chứng tiểu đường, suy tim.
• Trước sanh theo dõi mẹ
• Nếu mẹ là người mang gene Thalassemia thì theo dõi cha. Nếu cả cha và

mẹ đều mang gene Thalassemia thi xét nghiệm máu bào thai ,
• Lấy máu bánh nhau tuần 9-10,va phân tíach DNA
thalassemia thể nặng
• Quan trọng nhất là ở trẻ em: chẩn đoán sớm các bệnh nhiễm trùng như
nhiễm trùng hô hấp, răng, xoang.
• Cung cấp acid folic
• Truyền máu nâng Hb > 10g%, truyền HC mỗi 6-8 tuần
• Thải sắt khi có dấu ứ sắt (Ferritin >500 ng/L, sắt huyết thanh > 350µg/ dl
• Thuốc: Deferosamine (Desferal 500mg ).
Có thể dùng 1-2g/ ngày, truyền liên tục dưới da hoặc tónh mạch 12giờ
Sử dụng thêm vitamine C 50 -100mg/ngày
• Cắt lách khi có dấu hiệu c ờng lách

CHỈ ĐỊNH TRUYỀN MÁU
Ths Bs Suzanne MCB Thanh Thanh
Nguyên tắc truyền máu
•
•

Truyền máu chỉ là một phần của điều trò
Sự cần thiết của truyền máu có thể giảm đến mức tối thiểu nhờ những điều sau:
1. Dự phòng , chẩn đoán và điều trò sớm các trường hợp thiếu máu , nguyên
nhân thiếu máu ( VD :cung cấp sắt , vitamine ). Truyền HCL chỉ cần thiết
nếu hậu quả của thiếu máu trầm trọng
2. Điều chỉnh lại tình trạng thiếu máu trước khi phẩu thuật
3. Dùng dung dòch tinh thể (NaCl, Lactate Ringer ), dung dòch keo khi mất máu
cấp.
4. Dùng phương pháp mổ tốt nhất để giảm thiểu mất máu
5. Ngưng thuốc chống đông , thuốc ức chế ngưng tập tiểu cầu trước mổ.
6. Hạn chế xét nghiệm máu nhất là ở trẻ em

7. Truyền máu hoàn hồi
8. Dùng các thuốc Erythopoietin kích thích sản xuất HC

22


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

Chỉ đònh truyền máu
1. Bồi hoàn thể tích tuần hoàn
2. Bồi hoàn khả năng vận chuyển oxy cho mô
3. Bồi hoàn thành phần thiếu của máu
4. Khi dùng thuốc hoá trò có ảnh hưởng đến tuỷ xương thì truyền máu hồi sức
cho BN

Bảng đánh giá BN cần truyền máu
1. Bn có cải thiện không nếu được truyền máu?
2. Làm sao cầm được máu mất ?
3. Có phương pháp điều trò nào khác trước khi truyền máu :Oxy , truyền dòch
…
4. LS nào, CLS nào quyết đònh truyền máu
5. Lợi và hại của truyền máu ,cái nào nhiều hơn ?
6. Nguy cơ lây nhiễm các bệnh HIV, Viêm gan , giang mai, nhiễm trùng…
7. Có ý kiến nào khác nếu không truyền máu vào lúc này
8. Có BS theo dõi Bn và biết xử trí tai biến truyền máu không?
9. Tôi có ghi những lý do truyền máu vào bệnh án và phiếu xin máu không?
10. Cuối cùng nếu còn nghi ngờ thì tự hỏi:nếu là mình hoặc con mình thì mình
có chấp nhận truyền máu không

Mức độ mất máu cấp
1. Mất máu nhe:ï < 500 ml máu
M, HA Bình thường , BN tỉnh tiếp xúc tốt
2. Mất máu trung bình: 500 – 1000 ml
M: 100 – 120l/p , HA >90mmHg
BN mệt, lơ mơ, nước tiểu giảm.
3. Mất máu mức độ nặng: >1000 ml máu
BN choáng . M>120 hoặc không bắt được ,
HA < 8cmHg có thể =0. Thiểu niệu hoặc vô niệu

Cơ chế bù trừ trong thiếu máu cấp
1.Tăng thể tích huyết tương
2. Tăng cung lượng tim
3.Tăng hoạt động hệ giao cảm :co mạch ngoại biên chỉ dự trử máu ở não, tim ,
thận
4.Tăng thông khí
5. Thay đổi đường cong phân ly oxy
6.Thay đổi hormon (Tăng tiết ADH, Aldosterone, erythropoietine, steroide của
tuyến thượng thận , tăng tiết Adrenalin, Nor adrenaline)
7.Tăng tổng hợp protein huyết tương

Chỉ đònh truyền máu khi thiếu máu cấp
1. Thiếu máu cấp mức độ nặng
2. Thiếu máu cấp mức độ trung bình nhưng vẫn còn chảy máu hoặc còn tán huyết
23

Ykhoaonline.com

Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

Chỉ đònh truyền máu khi thiếu máu mãn
1. Thường không cần thiết truyền máu ở BN thiếu máu mãn
2.Chỉ truyền máu cho những BN thiếu máu nặng không bù trừ
3. BN thiếu máu mãn , lớn tuổi thường có suy tim đi kèm, nếu cần truyền máu
chỉ cần 1 đơn vò HCL và phải dùng furosemide đi kèm
4. Chỉ cần nâng Hb lên để cải thiện lâm sàng , không nâng lên đủ như bình
thường.
5.Khi Hb >7 g% thì không cần truyền máu

Sản phẩm máu
1.Sản phẩm của máu phải sàng lọc an toàn. Ngay cả máu có chất lượng cao
truyền máu vẫn có rất nhiều nguy cơ. Máu chất lượng kém, truyền máu có rất
nhiều nguy hiểm.
2.Nếu máu không được xét nghiệm trước thì không được sử dụng máu này.
3.Mỗi đơn vò máu phải được dán nhãn hệ ABO , Rh, ngày lấy máu , ngày hết hạn ,
loại máu, chất chống đông.

Chế phẩm máu
1. Máu toàn phần:
- 1đơn vò máu toàn phần có 250ml, bao gồm: 200ml máu và 50 ml chất chống đông.
- Hb: 12g%
- Hct : 35-45%
- Không có tiểu cầu , không có yếu tố đông máu
- Dự trử ở nhiệt độ 2-6 độ C
- Truyền máuphải được tiến hành trong 30 phút từ khi lấy ra khỏi tủ lạnh.
Chỉ đònh

X Những trường hợp mất máu cấp có tụt HA
X Những nơi cần truyền máu nhưng không có HC lắng
Chú ý :
X Không được cho bất cứ thuốc gì vào máu
X Túi máu phải được sử dụng trong vòng 4 giờ từ khi bắt đầu truyền máu
X Truyền 1 đơn vò máu nâng Hct thêm 1-1,5 %,
X nâng Hb thêm từ 0,3-0,5 g%
2.Hồng cầu lắng
1 đơn vò hồng cầu lắng có 150 ml hồng cầu , không có huyết tương.
-Nồng độ Hb 20 g%
-Hct :55-75 %
-Dự trữ :2-6 độ
-Chỉ đònh: Bù lượng HC cho BN thiếu máu.
Dùng ở BN thiếu máu mà có suy tim
3. HC rữa
Dùng HC lắng và rữa bằng nước muối sinh lý.
24


Bệnh học nội khoa

Hồ Hoài Nam

Chỉ đònh :
Thiếu máu tán huyết tự miễn
Trẻ sơ sinh
4. Tiểu cầu đậm đặc
• Lấy từ túi máu của người cho. Thể tích 50 ml, có 55. 10 9 tiểu cầu
• 1 đơn vò tiểu cầu đậm đặc khi truyền cho BN nâng thêm 5000 con /mm3
• 2 đơn vò máu tạo được 1 đơn vò tiểu cầu

• Dự trử ở 20-24 độ C , với máy lắc liên tục
5. Kit tiểu cầu
• Thể tích 150-300 ml , có từ 150-500.10 9 TC
khi truyền 1 kit TC sẽ nâng thêm cho BN từ 40.000 -70.000 /mm3
• Kít TC được lấy từ 1người cho máu với máy tách tiểu cầu đặc biệt.
• Kít TC được dự trử ở nhiệt độ từ 20-24 độ C , với máy lắc liên tục
6.Huyết tương tươi đông lạnh
• Huyết tương tươi đông lạnh được lấy trong vòng 6 giờ sau khi rút máu và được
dự trử ở nhiệt độ âm 25 độ C’
Thành phần :
Các yếu tố đông máu
Kháng thể (Ig)
Huyết tương
Yếu tố VIII
• Dự trử ở nhiệt độ nhỏ hơn 25 độ trong vòng 1 năm. Trước khi sử dụng, phải
được xả đông trong nước có nhiệt đo từ 30-37 độ , nhiệt độ không qá 37 độ vì sẽ
huỷ các yếu tố đông máu và các protein.. Khi huyết tương tươi tan thì dự trử ở
nhiệt độ 2-6 độ C
• Chỉ đònh :Suy gan
Quá liều thuốc Antivitamine K
Thiếu các yếu tố đông máu
Đông máu nội mạch lan toả
• Liều lượng :15 ml/kg
7.Kết tủa lạnh
• Tách từ huyết tương tươi đông lạnh
• Chứa ½ hàm lượng yếu tố VIII và fibrinogen của người cho
• 1 khối yếu tố VIII.
• Chỉ đònh :
Thiếu yếu tố VIII
Bệnh Von Willebrand

Thiếu yếu tố XIII
- Dùng trong vòng 6 giờ sau khi rã đông

25

Ykhoaonline.com