TAN máu tự MIỄN

TAN MÁU TỰ MIỄN

отдых в Альпах
Joomla 3.5

Tan máu tự miễn là bệnh đời sống của hồng cầu bị rút ngắn hơn bính thường
bởi sự xuất hiện của tự kháng thể chống hồng cầu.

1. ĐẠI

CƯƠNG

Tan máu tự miễn là bệnh đời sống của hồng cầu bị rút ngắn hơn bính thường bởi
sự

xuất

hiện

của

tự

kháng

thể

chống

hồng

cầu.


2.

CHẨN

ĐOÁN

Lâm

sàng

2.1.
-

Hội

chứng

thiếu

máu.

-

Hội

chứng

hoàng

đản.

-

Gan,

lách

có

2.2.

thể

to,

có

Cận

thể

kèm

theo

lâm

a. Máu

sốt.
sàng

ngoại

vi

- Số lượng hồng cầu, lượng huyết sắc tố và hematocrit đều giảm; hồng cầu có kìch
thước

bính

-

thường

Hồng

cầu

b.
c.

hoặc

to.

lưới

tăng.

Sinh
Bilirubin

tăng,

LDH
Xét

chủ

yếu

tăng,
nghiệm

hóa
tăng

bilirubin

gián

tiếp;

haptoglobin

giảm.

tủy

đồ


Tủy giàu tế bào, dòng hồng cầu tăng sinh mạnh, hồng cầu lưới tủy tăng. Dòng bạch
cầu

hạt

d.

và

mẫu

Xét

-

Xét

tiểu

cầu

nghiệm
nghiệm

phát

triển

huyết

Coombs

bính

thường.

thanh

trực

tiếp

học

dương

tình;

- Xét nghiệm Coombs gián tiếp có thể dương tình (nếu dương tình nên định danh
kháng

thể

3.

bất

CHẨN

3.1.

Bệnh

-

sàng

Lâm

ĐOÁN

hồng
có

hội

cầu
chứng

PHÂN
hình

thiếu

thường).
BIỆT

cầu

máu,

hội

bẩm

chứng

hoàng

sinh
đảm.

- Trên tiêu bản máu ngoại vi thấy rõ hính ảnh hồng cầu mất vùng sáng trung tâm.
3.2.
Xét
3.3.

Sức
Xét

bền

hồng

nghiệm

Đái
nghiệm
Tan

Coombs

huyết
CD55,

cầu

sắc
CD59

máu

tố
trên

giảm.

trực

tiếp

âm

tình.

kịch

phát

ban

đêm

màng

trong

thường

hồng
bệnh

cầu

có
hệ

thiếu

hụt.
thống


- Người bệnh thường có những tổn thương các cơ quan phối hợp như da, thận,

khớp,

tim…

- Kháng thể kháng nhân và dsDNA dương tình là xét nghiệm khẳng định bệnh. Khi
nghi ngờ có thể làm thêm ANA 8 profile (anti dsDNA, anti RNP, anti Sm, anti SSA/Ro,

anti

SS-B/La,

anti

4.

Scl

-70,

anti

CENP

-B,

anti

ĐIỀU

Jo

1).
TRỊ

4.1.

Methylprednisolone

- Liều dùng: 1 - 2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng (huyết sắc tố > 80G/L) thí giảm liều
dần

(30%

liều/

tuần).

- Trường hợp cơn tan máu rầm rộ, nguy cơ đe doạ tình mạng có thể dùng liều cao
(bolus):

+

1g/ngày

+

3-4mg/kg/ngày

trong

3

ngày

trong

sau

3-5

đó.
ngày.

+ Sau đó dùng liều 1-2mg/kg/ngày. Khi có đáp ứng thí giảm dần liều và duy trí.
- Có thể ngừng thuốc khi huyết sắc tố của người bệnh trở về bính thường với liều
duy trí ở mức thấp (khoảng 0.1mg/kg/ngày hoặc thấp hơn) trong vòng 1 năm mà
không

có

tái

phát.

4.2. Các thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ định khi bệnh không đáp ứng với corticoid.
Có

thể

sử

dụng

các

thuốc

sau:


- Azathioprine (Immurel): Liều dùng: 50-100mg/ngày trong 4 tháng.
-

Cyclophosphamid:

-

Cyclosporin

-

A:

Vincristin:

Liều
Liều

dùng:
dùng:

50-200mg/ngày
50-200mg/ngày

1mg/tuần

tối

trong
trong

thiểu

3-6tháng.
3-6

3

tháng.
tuần.

- Mycophenolate mofetil: Liều dùng: 500mg-2.000mg/ngày trong 1-3 tháng.
Lưu ý: Tác dụng giảm bạch cầu hoặc ức chế tủy xương của nhóm thuốc này, lúc đó
nên

dừng

thuốc

4.3.

hoặc

giảm

Gamma

liều.
globulin

- Chỉ định trong trường hợp cấp cứu: Cơn tan máu rầm rộ, đáp ứng kém với truyền
máu

và

corticoid.

- Liều dùng: Tổng liều là 2g/kg (0,4g/kg/ngày x 5 ngày hoặc 1g/kg/ngày x 2 ngày).
4.4.

Cắt

lách: Chỉ

định

trong

trường

hợp:

- Điều trị 3-6 tháng bằng corticoid và các thuốc ức chế miễn dịch thất bại hoặc phụ
thuộc
-

liều
Không

có

các

cao
bệnh

lý

corticoid.
nội

khoa

khác.


-

Người

bệnh

tự

nguyện.

4.5.

Rituximab

- Chỉ định khi điều trị ức chế miễn dịch và cắt lách không có hiệu quả.
-

Liều

dùng:

4.6.

375mg/m2/tuần

Điều

x

trị

-

4

tuần.

hỗ

trợ

Truyền

máu

+ Tốt nhất là truyền máu có hòa hợp thêm các nhóm máu ngoài hệ ABO (truyền
hồng
+

Nên

cầu
truyền

-

chậm

và

Trao
Điều

trị

và

theo

phenotype).
dõi

sát

các

đổi

dự

phòng

các

dấu

hiệu

lâm

huyết
biến

chứng

của

sàng.
tương

thuốc

và

bệnh.

+ Hạ huyết áp, giảm đường máu, bổ sung canxi, kali, các thuốc bảo vệ dạ dày…
+

Lọc

4.7.

máu

ngoài

Theo

dõi

thận

trong

trong

trường

hợp

quá

có

suy

trình

thận
điều

cấp.
trị

- Lâm sàng: Đánh giá mức độ thiếu máu, màu sắc và số lượng nước tiểu, huyết áp,
những

biểu

hiện

ở

dạ

dày…

- Cận lâm sàng: Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi, hồng cầu lưới 2-3 lần/ tuần. Các
chỉ số đường huyết, điện giải, canxi, bilirubin, men gan, chức năng thận 1-2


lần/tuần.

Xét

nghiệm

5.

Coombs

1

lần/

1-2

TIÊN

tuần.
LƯỢNG

Tỉ lệ đáp ứng chung với corticoid là khoảng 80%. Với những trường hợp phải cắt
lách thí tỉ lệ đáp ứng từ 38-82%. Khi sử dụng rituximab tỉ lệ đáp ứng có thể đạt tới

80%

các

TÀI

LIỆU

trường

hợp.

THAM

KHẢO

1. Nguyễn Thị Minh An (2006), Thiếu máu tan máu miễn dịch (2006), Bài giảng
Huyết

học

-

Truyền

máu

Sau

đại

học,

Tr

198-208.

2. Lechner.K and Jager.U (2010), How I treat autoimmune hemolytic anemias in
adults,

Blood

116:

1831-1838.

3. Friedberg R.C, Johari V.P (2009) Autoimmune Hemolytic Anemia, Wintrobe’s
Clinical

Hematology,

pp.966-977.

4. Pacman.C.H (2006), Hemolytic Anemia from Immune Injury, William
Hematology, 7, pp. 729-750.