Phác đồ điều trị nhi khoa 2013 chương 7

PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2

BỆNH NHƢỢC CƠ
I. ĐẠI CƢƠNG:
1. Định nghĩa:
- Nhược cơ là bệnh của synap thần kinh –cơ. Là một bệnh tự miễn biểu
hiện đặc trưng bởi sự yếu mỏi cơ vân tăng khi gắng sức cải thiện khi
nghỉ ngơi và thuyên giảm rõ rệt khi dùng thuốc kháng Cholinesterase.
- Gặp ở mọi lứa tuổi với tỉ lệ nữ nhiều hơn nam (2/1), trẻ <10 tuổi khoảng
10%.
2. Sinh lý bệnh:
- Sự giảm hoặc mất các thụ thể tiếp nhận Acetylcholine thích hợp tại màng
sau synap do kháng thể tấn công là tình trạng cơ bản. Kháng thể kháng
thụ thể Acetylcholine hiện diện ở màng sau synap làm suy giảm sự dẫn
truyền qua synap do tự kháng thể nối chéo với các thụ thể của
Acetylcholin, vị trí thụ thể Acetylcolin bị tắc nghẽn, màng cơ sau synap
bị tổn thương. Khi số lượng thụ thể Acetylcholine giảm hơn 30 % so với
bình thường, bệnh nhược cơ có biểu hiện lâm sàng.
- Sự sản xuất tự kháng thể do các lympho T tách từ máu và tuyến ức. Có
bằng chứng cho thấy tuyến ức duy trì đáp ứng tự miễn chống lại
Acetylcholine (u tuyến ức10-15%, tăng sinh tuyến ức 60-65 %).
II. LÂM SÀNG:
1. Bệnh sử:
- Khởi phát âm thầm, xuất hiện tình cờ hoặc sau một đợt nhiễm trùng hay dùng
thuốc.
2. Triệu chứng cơ năng – thực thể:
- Yếu cơ không theo phân bố định khu thần kinh. Đầu tiên và thường gặp (90%) ở
các cơ ổ mắt với biểu hiện: sụp mi, nhìn đôi, lé mắt, phản xạ ánh sáng bình
thường, có thể luân phiên hai mắt.
- Yếu cơ vùng hầu họng gây nuốt khó, nói khó, mỏi cơ khi nhai.
- Yếu cơ tứ chi thường các cơ gốc chi nặng hơn ngọn chi.

- Tình trạng nặng gây yếu cơ toàn thân kể cả cơ hô hấp.
- Yếu cơ nặng lên sau gắng sức và về chiều, hồi phục sau nghỉ ngơi.
- Giảm trương lực cơ ở trẻ nhũ nhi: khóc nhỏ, bú yếu, giảm cử động.
- Teo cơ do hậu quả mất phân bố thần kinh gặp trong 10% thể toàn thân.
- Không rối loạn cảm giác và cơ vòng. Phản xạ gân xương đa số bình thường.
- Diễn tiến bệnh thay đổi có thể chỉ khu trú cơ ổ mắt nhiều tháng, có thể có đợt
thuyên giản nhưng cũng có thể nặng lên rất nhanh và gây cơn nhược cơ cấp.
- Thể lâm sàng:
 Nhược cơ sơ sinh: Do mẹ bị nhược cơ. Sau sanh trẻ bú khó, nuốt khó, cử động
yếu. giảm trương lưc cơ, sụp mi, liệt cơ hô hấp. Đáp ứng điều trị với
Prestigmine trong 12-16 tuần.
 Nhược cơ bẩm sinh hay gia đình: Thường gặp trẻ nam sau 2 tuối, có tính gia
đình.
- Phân độ OSSERMAN cải tiến:
 Độ I: Chỉ ảnh hưởng đến mắt
1

2013


PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2

2013

BỆNH TEO CƠ TỦY SỐNG
(The spinal muscular dystrophies – SMAs)

I. ĐẠI CƯƠNG:
-

-

1. Định nghĩa:
SMAs là một nhóm bệnh gây ra bởi những rối loạn di truyền lặn nằm trên nhiễm sắc
thể thường 5q11.2-13.3, đặc trưng bởi sự phá hủy tế bào vận động số 2 nằm ở sừng
trước tủy sống.
Các bất thường gen gây SMAs đã được xác định:
 SMN (survival motor neuron) gồm SMN1, SMN2. Hơn 95% các trường hợp SMA
có bất thường gen SMN1 do đột biến đứt đoạn exon 7, exon 8.
 NAIP (neuronal apoptosis inhibitory protein): gen giúp điều hòa chết tế bào theo
chương trình:
 (+) 45% SMA I
 (+) 18% SMAII, III
 BFT2q44 (+) 15% SMA
2. Phân loại:
Có nhiều cách phân loại SMAs dựa trên tuổi khởi phát, đặc tính di truyền, đặc điểm
lâm sàng… theo Emery, Pearn, ISMAC (International SMA Consortium System).
Trong đó ISMAC được chấp nhận và sử dụng nhiều nhất
SMA I: thể nhũ nhi sớm hay bệnh Wernig-Hoffman
SMA II: thể nhũ nhi muộn
SMA III: thể thiếu niên hay bệnh Kugelberg-Welander
SMA IV: thể người lớn

II. LÂM SÀNG – CẬN LÂM SÀNG
1. Tiền sử gia đình: có người mắc bệnh tương tự
2. Biểu hiện lâm sàng:
- Yếu cơ, giảm trương lực cơ, giảm hoặc mất phản xạ gân xương, rung giật thớ cơ, teo
cơ.
- Không rối loạn chức năng khác của não, không ảnh hưởng đến chỉ số thông minh,
tâm thần.

3. Bệnh cảnh lâm sàng tùy theo thể bệnh:
- SMA I:
 Lâm sàng:
 Khởi phát trước 6 tháng tuổi, hơn 95% biểu hiện dấu hiệu lâm sàng lúc 3 tháng.
 Giảm trương lực cơ toàn bộ, yếu cơ tiến triển nặng dần, không thể ngồi, nằm tư
thế chân ếch, lồng ngực hình chuông…
 Khoảng 30% ghi nhận có giảm cử động thai.Mất phản xạ gân xương, cảm giác
bình thường.
 Men cơ: bình thường.

1


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013

 Chẩn đốn: lâm sàng, điện cơ, bất thường gen;
 Tiên lượng xấu nhất: tỷ lệ tử vong cao do viêm phổi, suy hơ hấp. Tuổi thọ trung
bình 7 tháng, hơn 95% tử vong trước 18 tháng.
- SMA II
 Lâm sàng:
 Khởi phát bệnh 6-18 tháng, là thể bệnh thường gặp nhất chiếm khoảng ½ các
trường hợp SMAs.
 Chậm phát triển vận động, khơng thể tự ngồi, khơng đứng được sau 1 tuổi.
 Rung giật thớ cơ, giả phì đại cơ, biến dạng xương khớp, viêm phổi, suy hơ hấp.
 Men cơ thường bình thường.
 Chẩn đốn: lâm sàng, điện cơ, men cơ, bất thường gen
 Tiên lượng: tuổi thọ 2-30 tuổi, tỷ lệ sống sau 2, 4, 10 năm có thể 100%, 100%,
98%.

- SMA III
 Lâm sàng:
 Khởi phát sau 18 tháng;
 Yếu cơ gốc chi tiến triển, có thể đứng, đi, khó khăn khi thực hiện các động tác
tinh vi;
 Giả phì đại cơ, rung giật thớ cơ;
 Men cơ thường tăng cao nên cần chẩn đốn phân biệt với các bệnh cơ khác.
 Chẩn đốn: lâm sàng, điện cơ, men cơ, bất thường gen, sinh thiết cơ.
 Tiên lượng: bệnh diễn tiến chậm, bệnh nhân có cuộc sống gần như bình thường.
- SMA IV
 Khởi phát trễ, sau 30 tuổi.
 Lâm sàng giống SMA III, diễn tiến lành tính, bệnh nhân có cuộc sống gần như
bình thường.
III. CHẨN ĐỐN
1. Chẩn đốn xác định: dựa vào lâm sàng, men cơ, điện cơ, tiêu chuẩn vàng là xác
định bất thường gen.
2. Chẩn đốn phân biệt
- Nhóm bệnh khởi phát sớm (SMA I, II ) cần phân biệt:
 Loạn dưỡng chất trắng
 Down syndrome, Marfan syndrome
 Nhiễm độc Botulinum
 Rối loạn chuyển hóa
 Nhược cơ bẩm sinh, nhược cơ ở trẻ sơ sinh.
- Nhóm bệnh khởi phát trễ cần chẩn đốn phân biệt với bệnh Becker, Duchenne.
IV.
ĐIỀU TRỊ
- Là bệnh nặng chưa có biện pháp điều trị đặc hiệu.
- Điều trị hỗ trợ:
2

PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2






2013

Hỗ trợ hô hấp, đặt sonde dạ dày nuôi ăn…
Điều trị bệnh cơ hội, thường gặp nhất là viêm phổi
Chỉnh hình: điều chỉnh các biến dạng xương khớp (có thể điều chỉnh được).
Bằng xét nghiệm gen ở mức độ phân tử chẩn đoán người mang gen bệnh, chẩn
đoán trước sanh phát hiện thai nhi bất thường để ngăn ngừa giảm tỉ lệ mắc bệnh.

V. TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN – XUẤT VIỆN:
Chỉ định nhập viện và xuất viện phụ thuộc vào độ nặng của bệnh cơ hội kèm theo.
VI. THEO DÕI
- Tư vấn di truyền cả cha và mẹ trước khi mang thai nếu trong gia đình có nhiều người
bị yếu liệt, biến dạng xương khớp hay đã có con xác định SMA.
- Vật lý trị liệu hô hấp, vận động định kỳ giúp cải thiện các biến chứng:Viêm phổi,
biến dạng cột sống, biến dạng khớp, suy hô hấp.

3


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

ĐỘNG KINH

ĐẠI CƢƠNG
Định nghĩa
Động kinh là tình trạng bất thường của chức năng não bộ
Cơn động kinh là biểu hiện lâm sàng của sự phóng điện bất thường, kịch phát,
q mức và đồng thời của một nhóm tế bào thần kinh của não. Cơn động kinh
thường xảy ra cấp tính, đột ngột, nhất thời, đa dạng và có liên quan đến chức
năng vùng não phóng điện bất thường với nhiều biểu hiện lâm sàng khác nhau về
vận động, cảm giác, biến đổi ý thức, hành vi, tâm thần, triệu chứng tự động, giác
quan…
- Bệnh động kinh là tình trạng có nhiều cơn động kinh, ít nhất là hai cơn, biểu hiện
một bệnh não mãn tính, có thể tiến triển hoặc khơng, thường có tính định hình và
xu hướng có chu kỳ
2. Phân loại
- Phân loại động kinh là bước quan trọng trong tiến trình chẩn đốn, điều trị và
theo dõi quản lý bệnh. Điều này rất cần thiết trong việc đưa ra những thuật ngữ
thống nhất, nhận dạng các loại cơn và hội chứng động kinh, đặc biệt nhấn mạnh
việc tìm hiểu ngun nhân bệnh từ đó đưa ra những phương thức điều trị phù hợp
và đạt hiệu quả cao.
- Có nhiều cách phân loại khác nhau, 2 bảng phân loại được thống nhất thơng qua
và áp dụng, đó là:
+ Bảng phân loại cơn động kinh năm 1981 của ILAE (xem phụ lục)
+ Bảng phân loại động kinh và hội chứng động kinh năm 1989 của ILAE (phụ
lục)
II. LÂM SÀNG
1. Tính chất cơ bản của cơn động kinh
- Tính bất ngờ: Xuất hiện đột ngột khơng báo trước
- Tính tức thời: Xảy ra trong thời gian ngắn và phục hồi nhanh
- Tính định hình: Cơn lặp lại giống nhau
- Xu hướng có chu kỳ
2. Một số cơn và hội chứng động kinh thƣờng gặp

- Cơn co cứng-co giật
Cơn tồn thể kéo dài một vài phút và thường qua các giai đoạn: Tiền triệu, co
cứng, co giật, mất ý thức, dỗi cơ, khiếm khuyết thần kinh sau cơn (liệt Todd), ngủ
lịm, hồi phục. Điện não ngồi cơn có hoạt động kịch phát kiểu động kinh ở hai bán
cầu.
- Cơn vắng ý thức
Đột ngột ngây người ngừng các hoạt động đang làm, mắt lơ đãng hoặc nhìn lên
kéo dài 5-10 giây, cơn kết thúc đột ngột lại tiếp tục các hoạt động đang làm và khơng
biết gì về cơn của mình. Điện não hình ảnh gai sóng 3c/s.
- Cơn giật cơ
I.
1.
-

1

2013


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

Là những cử động tự ý, đột ngột, xảy ra trong thời gian ngắn, thành nhịp hoặc
khơng, mạnh hoặc nhẹ và đơi khi khơng mất ý thức. Điện não có hoạt động kịch phát
nhọn sóng, đa nhọn sóng hoặc nhọn chậm điện thế cao.
- Động kinh lành tính trẻ nhỏ với gai nhọn vùng trung tâm thái dương
Cơn co giật, cơn tăng trương lực nửa mặt, lan nửa người cùng bên, có thể kèm
mất ý thức, tê nửa người cùng bên. Cơn thường liên quan đến giấc ngủ. Điện não
thấy nhọn chậm biên độ trội vùng trung tâm thái dương.
- Hội chứng West (cơn co thắt trẻ thơ)
Khởi bệnh trước 12 tháng tuổi, nam nhiều hơn nữ. Biểu hiện bằng cơn khóc thét,

co cơ cổ, gập thân, giơ hai tay, co hai chân. Co thắt tiếp sau nhịp co cứng, gập đầu
hoặc gập bụng. Có thể có cơn co thắt duỗi hoặc hỗn hợp. Cơn co giật xảy ra thành
chuỗi khoảng 10-40 nhịp giật, mỗi ngày từ vài cơn đến 10 cơn. Điện não có loạn
nhịp cao thế hoặc xen kẽ giữa loạn nhịp cao thế và đợt giảm điện thế. Trẻ chậm phát
triển.
- Hội chứng Lennox-Gastaut
Kết hợp cơn tăng trương lực, cơn mất trương lực và cơn vắng khơng điển hình.
Điện não hoạt động nhọn sóng biên độ cao lan tỏa hai bán cầu.
- Sốt co giật
Có 2-5% trẻ em sốt co giật, 5% trẻ này bị động kinh về sau. Sốt co giật phức tạp
khi: co giật cục bộ, kéo dài trên 15 phút, xảy ra hàng loạt cơn trong một đợt sốt, có
triệu chứng khu trú sau cơn, trong gia đình có người động kinh, co giật lần đầu trước
1 tuổi. Khi có những yếu tố này phải theo dõi điện não. Càng có nhiều yếu tố trên,
nguy cơ động kinh càng cao.
III. CẬN LÂM SÀNG
1. Xét nghiệm thƣờng qui: huyết đồ, đường huyết, chức năng gan-thận, ion đồ,
tổng phân tích nước tiểu, XQ phổi, ECG, cấy máu, cấy nước tiểu…Xét nghiệm
hỗ trợ chẩn đốn xác định: Điện não đồ (EEG) hoạt động điện não dạng động
kinh. Một số dạng sóng động kinh căn bản:
- Pic: Bước sóng rất nhỏ, 10-20 ms, biên độ từ 2-5 mcV
- Nhọn: Bước sóng nhỏ hơn 10 ms biên độ lớn, một, hai hoặc ba pha
- Đa nhọn
- Nhọn chậm: Đáy rộng, đỉnh nhọn, biên độ cao, tần số thấp
- Phức hợp nhọn-sóng: Khởi đầu bằng một mũi nhọn, tiếp theo là một sóng chậm
hoặc ngược lại, khi tần số dưới 2,5c/s gọi là nhọn-sóng chậm
- Phức hợp đa nhọn-sóng chậm
- Các sóng chậm tăng đồng bộ: Tần số < 4c/s, biên độ > 200 µV
- Các sóng bệnh lý đối pha
- Kịch phát sóng (tăng đồng bộ): Biểu hiện sự khởi đầu và kết thúc đột ngột với
biên độ tới cực đại một cách nhanh chóng tách khỏi nhịp cơ bản

2. Xét nghiệm tìm ngun nhân: Dịch não tủy, XQuang sọ, siêu âm xun thóp,
CT scan, MRI, SPECT, PET…
IV. CHẨN ĐỐN
1. Chẩn đốn
2

2013


PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2

- Chẩn đoán xác định: Cơn động kinh điển hình, tái phát và EEG điển hình (hay
Video EEG điển hình)
- Chẩn đoán nghi ngờ động kinh: Cơn tính chất giống cơn động kinh, tái phát
nhưng EEG bình thường
2. Chẩn đoán phân biệt
- Cơn co giật tâm lý
- Cơn chóng mặt kịch phát (trẻ nhũ nhi)
- Trào ngược dạ dày thực quản nhũ nhi
- Cơn ngừng thở, ho ngất
- Ngất tim
- Cơn rối loạn trương lực cơ trẻ nhỏ
- Rối loạn giấc ngủ
- Tics
- Migraine
V. TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN:
Cơn lâm sàng nghi ngờ động kinh mà chưa kiểm soát được cơn
VI. ĐIỀU TRỊ
1. Các phƣơng pháp điều trị động kinh gồm
- Dùng thuốc chống động kinh

- Kích thích thần kinh phế vị
- Điều trị ngoại khoa: Phẫu thuật cắt 1 phần não, cắt đường liên hệ, cắt tổ chức gây
động kinh, phẫu thuật tạm thời
- Chế độ ăn sinh Ketogenic
- Điều trị bằng bơm khí não
- Trong đó chủ yếu và hiệu quả nhất là dùng thuốc chống động kinh
2. Nguyên tắc điều trị thuốc chống động kinh
- Nguyên tắc chung của sử dụng thuốc kháng động kinh là kiểm soát cơn động kinh
và hạn chế thấp nhất tác dụng phụ của thuốc
- Đa số cơn động kinh, nhất là cơn co cứng-co giật, phải được điều trị vì: Cơn có
thể gây nguy hiểm cho bệnh nhân, tránh hiện tượng mồi (kindling) cơn kế tiếp
gây ổ động kinh mãn, giảm tử vong đột ngột, yếu tố tâm lý gia đình, xã hội, nghề
nghiệp
- Không điều trị cơn động kinh, chỉ dùng thuốc kháng động kinh khi chẩn đoán xác
định động kinh và có hơn hai cơn trong 12 tháng
- Thực hiện phân loại cơn động kinh, hội chứng động kinh để chọn thuốc thích hợp
và tiên lượng bệnh. Chọn thuốc theo thể trạng bệnh nhân và khả năng cung ứng
thuốc
- Thuốc điều trị động kinh là điều trị triệu chứng, khi xác định được nguyên nhân
nên xem xét điều trị nguyên nhân
- Dùng thuốc liên tục và đều đặn, không ngừng đột ngột. Kiểm tra xét nghiệm máu
và chức năng gan thận trong thời gian điều trị
- Khi điều trị thất bại xem xét đánh giá vấn đề kháng thuốc

3

2013


PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2

2013

- Theo dõi điều trị và ngừng thuốc: Theo dõi tác dụng không mong muốn của thuốc
gồm phản ứng đặc ứng và tai biến quá liều cấp hoặc mãn. Đánh giá hiệu quả điều
trị dựa vào cơn lâm sàng, điện não.Ngưng thuốc khi không có cơn lâm sàng và
điện não bình thường sau 3-5 năm. Một số thể đặc biệt phải dùng thuốc lâu dài
(động kinh giật cơ thanh thiếu niên) và một số thể không cần điều trị hoặc dùng
thuốc thời gian ngắn
- Khởi đầu đơn trị liệu (monotherapy). Chỉ phối hợp thuốc (polytherapy) khi thất
bại với 2 hoặc 3 đơn trị liệu và theo nguyên tắc: Chú ý liều của từng loại thuốc và
sự tương tác thuốc. Phối hợp các thuốc có cơ chế tác dụng khác nhau. Không phối
hợp các thuốc có cùng tác dụng phụ
- Kết hợp điều trị toàn diện (chăm sóc, quản lý bệnh nhân, quản lý sử dụng thuốc,
chú ý vấn đề tâm lý, sinh hoạt học tập)
3. Lựa chọn thuốc chống động kinh
- Chọn thuốc theo cơn động kinh
Loại cơn

Lựa chọn thứ nhất

Lựa chọn thứ hai

Lựa chọn khác

Carbamazepine
Oxcarbazepine
Phenytoin

Gabapentin

Valproic acid
Lamotrigine

Phenobarbital
Topiramate
Clonazepam
Felbamate

Cơn co cứng do giật nguyên phát
(hay thứ phát)

Valproic acid
Phenytoin

Gabapentin
Lamotrigine
Phenobarbital

Topiramate
Clonazepam
Felbamate

Cơn vắng ý thức

Ethosuximide
Valproic acid

Lamotrigine
Clonazepam

Cơn vắng ý thức không điển hình,
cơn mất trương lực, cơn giật cơ

Valproic acid

Lamotrigine
Clonazepam

Cơn giật cơ

Clonazepam
Valproate

Cơn cục bộ:
- Đơn giản
- Phức tạp
- Toàn thể hóa

Felbamate
Ethosuximide

- Chọn thuốc theo hội chứng động kinh: Một số hướng dẫn cơ bản:
 Động kinh và các hội chứng động kinh cục bộ
- Động kinh lành tính ở trẻ nhỏ với hoạt động kịch phát vùng Rolando:
thường khỏi khi trưởng thành, không điều trị hoặc điều trị khi bệnh nhân
và gia đình lo lắng
- Động kinh lành tính trẻ nhỏ với hoạt động kịch phát vùng chẩm: thường
không điều trị hoặc điều trị với Valproat, kết quả khả quan
- Động kinh thùy: Tùy vị trí ổ động kinh. Thùy trán và thùy thái dương:
Carbamazepin/Oxcarbazepin; thùy trán hai bên: Valproat, Lamotrigin,

4


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013

phối hợp Valproate với Lamotrigin hoặc Carbamazepin; thùy chẩm:
Valproat; vùng trung tâm: Topiramat
 Động kinh và các hội chứng động kinh tồn thể
- Co giật sơ sinh lành tính: khơng điều trị
- Động kinh giật cơ lành tính ở trẻ nhũ nhi: Valproate, có thể xuất hiện cơn
tăng trương lực-co giật ở tuổi thanh thiếu niên
- Động kinh vắng ý thức ở trẻ em: tiến triển tốt, kiểm sốt tốt với Valproate,
Lamotrigin
- Động kinh cơn vắng ý thức thanh thiếu niên: đáp ứng Valproate
- Động kinh giật cơ tuổi thiếu niên: đáp ứng Valproate, Benzodiazepin.
Thường phụ thuộc thuốc, 90% tái phát khi ngưng thuốc
- Động kinh với cơn lớn khi thức dậy: đáp ứng Valproate. Hạn chế yếu tố
gây tăng cơn như thiếu ngủ, đánh thức đột ngột…
 Các hội chứng động kinh cục bộ căn ngun ẩn hoặc triệu chứng
- Hội chứng West: Valproate, Vigabatrin. Bệnh sinh tăng CorticotropinReleasing Hormone (CRH) ở não. ACTH và Glucocorticoide ngoại sinh
kìm hãm tổng hợp CRH nên có hiệu quả điều trị
- Hội chứng Lennox-Gastaut: thường kháng thuốc, điều trị phẫu thuật ngay
khi có thể. Có thể dùng Felbamat hiệu quả
- Hội chứng động kinh giật cơ mất đứng (Hội chứng Doose): tiên lượng
thay đổi, nhẹ hơn hội chứng Lennox-Gastaut
- Hội chứng động kinh vắng ý thức có giật cơ: Valproate, Lamotrigin.
Kháng thuốc và thối triển trí tuệ

- Động kinh tồn bộ triệu chứng có ngun nhân khơng đặc hiệu: có thể trở
thành hội chứng West hoặc Lennox-Gastaut
- Động kinh tồn bộ triệu chứng đặc hiệu: Giật cơ tiến triển điều trị
Benzodiazepin
 Các hội chứng khơng xác định được là cục bộ hay tồn thể
- Động kinh giật cơ nặng ở trẻ nhũ nhi: Tiên lượng xấu và kéo dài
- Động kinh có kịch phát nhọn sóng liên tục trong giấc ngủ có sóng chậm:
Điều trị Benzodiazepin, các loại thuốc khác khơng hiệu quả, thậm chí làm
nặng thêm. Có thể điều trị Corticoide trong thời gian dài
- Hội chứng Landau-Klefner: Valproate, Benzodiazepin. Có thể sử dụng
Corticoide
 Các hội chứng đặc biệt
Sốt co giật phức tạp điều trị khi có một trong các dấu hiệu sau: Co giật cục bộ
kéo dài trên 15 phút, xảy ra nhiều cơn trong cùng một đợt sốt, triệu chứng thần
kinh khu trú, < 1 tuổi và gia đình có người bị động kinh
4. Vấn đề tƣơng tác thuốc
CBZ
PHT
PB
VPA
GBP

CBZ



PHT






PB


VPA




GBP

LTG

TPM





OXC






5

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

LTG
TPM
OXC















2013



Ghi chú: CBZ: Carbamazepine, PHT: Phenytoin, PB: Phenobarbital, VPA: Valproate, GBP: Gabapentin,
LTG: Lamotrigine, TPM: Topiramate, OXC: Oxcarbazepine

5. Trạng thái động kinh (Status epilepticus)
- Trạng thái động kinh là tình trạng cơn động kinh kéo dài hay lặp lại liên tục trên

30 phút. Trong thực hành chú ý khi cơn kéo dài q 5 phút, là 1 cấp cứu thần kinh
- Điều trị bằng thuốc có khả năng thấm qua hàng rào máu não và ở lâu trong não để
tránh tái phát khi hàm lượng thuốc trong máu chưa cao
- Ngun nhân của trạng thái động kinh: ngừng thuốc chống động kinh đột ngột,
tổn thương não khu trú, rối loạn chức năng não lan tỏa...15-20% trường hợp
khơng tìm được ngun nhân
Điều trị:
- Đảm bảo hơ hấp, tuần hồn, xét nghiệm máu, tầm sốt độc tố, nồng độ thuốc
chống động kinh, điều trị rối loạn điện giải, truyền glucose và thiamin nếu cần,
chống phù não, đề phòng và chống bội nhiễm
- Thuốc:
+ Benzodiazepine (Diazepam, Lorazepam hoặc Midazolam)
 Diazepam IV 0,1-0,3mg/kg (tốc độ tối đa: 2mg/phút). Có thể lặp lại tối đa
3 liều mỗi 10 phút nếu còn co giật. Nếu khơng có đường truyền dùng
đường hậu mơn 0,5mg/kg/lần
 Hoặc Midazolam 0,15-0,3mg/kg tĩnh mạch
 Midazolam đường xoang miệng cắt cơn co giật hiệu quả hơn so với
Diazepam đường tĩnh mạch/hậu mơn(meta-analysis (Acad Emerge Med
2010 17 (6) 575))
+ Nếu còn co giật: Phenytoin 15–30mg/kg IV (tốc độ 1mg/kg/phút) hoặc
Fosphenytoin hoặc Phenobarbital 15-20mg/kg tĩnh mạch trong 10-30 phút
+ Nếu vẫn còn co giật: truyền Diazepam 0,2mg/kg sau đó 0,1mg/kg/h, qua bơm
tiêm tự động tăng dần đến hiệu quả, tối đa 2-3mg/h. Thất bại gây mê với
Thiopental 5mg/kg tĩnh mạch chậm Vecuromin 0,1-0,2 mg/kg
6. Động kinh kháng trị
- Điều trị động kinh đúng trong 2 năm mà khơng cắt cơn. Trong thực hành gọi là
kháng trị khi: có cơn thường xun dù đã điều trị đúng và đủ liều hoặc khơng đáp
ứng với 2-3 thuốc chống động kinh hoặc có hơn 1 cơn/tháng khi dùng 2 thuốc
chống động kinh
- Ngun nhân: sai lầm trong chẩn đốn (10-20% trường hợp), chưa phân loại đúng

nên chọn thuốc khơng hiệu quả, qn thuốc hay bỏ thuốc, điều kiện sinh hoạt làm
việc q căng thẳng, bệnh lý não… Động kinh kháng thuốc thực sự: 20% động
kinh tồn thể và 35% động kinh cục bộ
- Yếu tố tăng nguy cơ kháng trị: loại hội chứng (West, Lennox-Gastaut…), loại cơn
(tăng hoặc mất trương lực, cơn vắng khơng điển hình…), có ngun nhân (u xơ
6


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

2013

cũ, Sturge–Weber, bệnh não chuyển hóa hay chấn thương, nhiễm trùng…), chậm
phát triển
- Thái độ xử trí: Xem xét lại tồn bộ vấn đề chẩn đốn, tìm ngun nhân, xem lại
phân loại, lựa chọn lại thuốc, phối hợp thuốc, tăng liều thuốc. Nếu có thể dùng
các loại thuốc chống động kinh mới. Đo nồng độ thuốc nếu được. Xem xét can
thiệp phẫu thuật hoặc phối hợp các phương pháp điều trị như: kích thích thần kinh
X, chế độ ăn sinh Ketogenic
Liều lượng và tác dụng phụ của một số thuốc chống động kinh thường dùng

Liều khởi đầu

Thuốc

Liều duy trì

Tác dụng phụ

Carbamazepine

(Tegretol)

5 -10mg/kg/ngày, chia 2 15-45mg/kg/ngày, chia 2 Chống váng, lơ mơ, nhìn đơi, thiếu máu, giảm BC hạt, tiết
lần
lần
ADH khơng thích hợp, độc gan.

Clonazepam
(Rivotril)

0,05mg/kg/ngày, chia 2
lần

Gabapentin
(Neurontin)

10mg/kg/ngày, chia 2 30-100mg/kg/ngày, chia 2 Lơ mơ, chống váng, mất thăng bằng, nhức đầu, run, ói,
lần
lần
nystagmus, mệt mỏi, tăng cân.

Phenobarbital
(gardenal)

3-5mg/kg/ngày,
buổi tối

lần 3-5mg/kg/ngày chia 2 lần

Tăng động, kích thích, tập trung ngắn, dễ nóng giận, thay

đổi giấc ngủ, HC Stevens-Johnson, giảm nhận thức.

Phenytoin (Dilantin)

4 mg/kg/ngày, chia 2 lần 4-8mg/kg/ngày, chia 2 lần

Rậm lơng, phình nướu, mất thăng bằng, dị ứng da, StevensJohnson, rung giật nhãn cầu, buồn nơn, ói, lơ mơ.

Topiramate
(Topimax)

0,5mg/kg/ngày, chia 2 1-9mg/kg/ngày, chia 2 lần
lần

Mệt mỏi, nhận thức giảm, sỏi thận

1

0.2mg/kg/ngày, chia 2 Lơ mơ, kích thích, lo âu, rối loạn hành vi, trầm cảm, tăng
lần
tiết nước bọt.

Valproic
(Depakine)

acid 10-15mg/kg/ngày, chia 2 30-60mg/kg/ngày, chia 2 Buồn nơn, ói, biếng ăn, mất kinh, giảm đau, run, tăng cân,
lần
lần
rụng tóc, độc gan.

Vigabatrin
(Sabril)

30mg/kg/ngày, chia 2 50-100mg/ kg/ngày chia 2 Tăng động, lo âu, kích động, lơ mơ, tăng cân, thu hẹp thị
lần
lần
trường, viêm thần kinh thị.

Levetiracetam
(Keppra)

30mg/kg/ngày, chia 2 30-60mg/kg/ngày, chia 2 Mệt mỏi, trầm cảm, đau đầu, tăng nhiễm trùng hơ hấp.
lần
lần

Oxcarbazepine
(Trileptal)

5mg/kg/
ngày, chia 2 lần

10-30mg/kg/ngày, chia 2 Hạ Natri máu, chóng mặt, ngầy ngật, dị ứng da, suy nhược.
lần

VII. TIÊU CHUẨN XUẤT VIỆN
Bệnh nhân ổn định được cơn lâm sàng
VIII. THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM
- Tn thủ chế độ điều trị, tái khám hàng tháng, khơng bỏ thuốc, ngưng thuốc hay
giảm liều đột ngột
7

PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2

- Điều trị các bệnh cơ hội
- Dinh dưỡng hợp lý, tránh thiếu ngủ, stress, kích thích ánh sáng (chơi game, xem
TV quá nhiều...), chọn môn thể thao phù hợp
- Xét nghiệm huyết đồ, chức năng gan thận mỗi 6 tháng hoặc khi nghi ngờ bệnh
nhân bị tác dụng phụ của thuốc

8

2013


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

HỘI CHỨNG GUILLAIN BARRÉ
I. ĐẠI CƯƠNG
1. Định nghĩa
Hội chứng Guillain Barré (GBS) là bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin
mắc phải cấp. Các cơ chế chủ yếu là phản ứng rối loạn miễn dịch gây tổn thương
bệnh học viêm tại các rễ thần kinh tủy sống, tổn thương mất myelin của các dây thần
kinh ngoại biên và đơi khi cả sợi trục. Biểu hiện lâm sàng đặc trưng là liệt cấp diễn
tiến nhanh tứ chi thường năng ở hai chân hơn, giảm phản xạ gân cơ và thường có
kèm rối loạn cảm giác kiểu dị cảm đầu chi, đau.
2. Ngun nhân
- Bệnh ngun chưa được biết rõ. Đa số tác giả đều cho rằng đây là một bệnh rối
loạn tự miễn qua việc tìm thấy một số kháng thể hiện diện trong mơ thần kinh mà
chủ yếu là sợi vận động của GBS. Các triệu chứng thường khởi phát từ 5 ngày

đến 3 tuần sau một đợt nhiễm siêu vi, nhiễm trùng, chủng ngừa hoặc phẫu thuật.
- Khơng có bằng chứng tính nhạy cảm của gene trong khởi phát GBS.
- Các tác nhân gây nhiễm có liên quan đến GBS gồm: Siêu vi như Cúm, á Cúm,
Cytomegalovirus (CMV), Epstein Barr (EBV), viêm gan A và B, HIV, virus
varicella zoster. Vi trùng như Mycoplasma pneumonia, Hemophiluc influenza,
Camplylobacter jejuni…Trong đó C. jejuni có liên quan nhiếu đến thể AMAN.
Sau chủng ngừa bại liệt, quai bị, sởi, viêm gan, dại…
II. CÁC THỂ LÂM SÀNG
1. Bệnh viêm đa dây thần kinh mất myelin cấp (AIDP: Acute Inflammatory
Demyelinative Polyneuropathy)
Là thể bệnh cổ điển và điển hình của GBS, chiếm 90% các trường hợp GBS. Đặc
điểm bệnh học và biểu hiện điện cơ cho thấy có hiện tượng viêm hủy myelin ở nhiều
đoạn khác nhau trên sợi thần kinh.
2. Thể sợi trục vận động (AMAN: Acute Motor Axonal Neuropathy)
Sợi trục vận động bị tổn thương gây giảm hoặc mất điện thế hoạt động trên chẩn
đốn điện. Thể này thường nặng, dễ suy hơ hấp, phục hồi chậm và khơng hồn tồn.
3. Thể sợi trục vận động-cảm giác cấp (AMSAN: Acute Motor Sensory Axonal
Neuropathy)
Tổn thương sợi trục vận động và cảm giác, thường gặp ở trẻ lớn và người lớn,
tiên lượng phục hồi kém.
4. Miller Fisher Syndrome
Gặp khoảng 5% các trường hợp GBS. Miller Fisher mơ tả năm 1956 tại Canada
với tam chứng liệt vận nhãn, thất điều và mất phản xạ gân cơ. Triệu chứng lâm sàng
dễ nhầm lẫn với viêm thân não và đột quỵ tuần hồn hệ cột sống thân nền với khởi
phát đầu tiên thường là nhìn đơi, theo sau là thất điều chi. Đơi khi có biểu hiện rối
loạn cảm giác nhẹ, khó nuốt, yếu gốc chi.
5. Các thể khác

1

2013


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

- Biến thể thực vật đơn thuần (Pure Dysautonomia Variant): Hiếm gặp, gồm hạ
huyết áp tư thế, tăng huyết áp, chậm nhịp tim, loạn nhịp tim…kèm yếu liệt, rối
loạn cảm giác, phục hồi chậm và khơng hồn tồn.
- Biến thể cảm giác đơn thuần (Pure Sensory Variants)
III. CHẨN ĐỐN
Dựa vào lâm sàng, chẩn đốn điện sinh lý và thay đổi dịch não tủy.
1. Tiêu chuẩn chẩn đốn
- Tiêu chuẩn chính
 Yếu liệt tiến triển tứ chi
 Giảm hoặc mất phản xạ gân cơ
- Tiêu chuẩn hỗ trợ lâm sàng
 Tiến triển trong nhiều ngày nhưng dưới 4 tuần
 Biểu hiện các triệu chứng thường đối xứng
 Các triệu chứng cảm giác thường nhẹ
 Triệu chứng liệt thần kinh sọ thường là dây mặt ngoại biên hai bên
 Thối lui các triệu chứng trong vòng từ 2 -4 tuần
 Biểu hiện các triệu chứng thần kinh thực vật
 Thường khơng có sốt lúc khởi phát
- Tiêu chuẩn hỗ trợ cận lâm sàng
 Tăng protein trong dịch não tủy, nồng độ protein tăng đạt đỉnh điểm vào tuần
thứ 2-3 sau đó giảm dần và trở về bình thường trong vài tháng. Bạch cầu nhỏ
hơn 10 tế bào /mm³, lympho chiếm 80-90%.
 Chẩn đốn điện (EMG-Electromyelography): Thời gian tiềm vận động kéo dài,
giảm tốc độ dẫn truyền, kéo dài thời gian tiềm sóng F. Điện thế hoạt động giảm
hoặc mất, điện cơ kim xuất hiện điện thế tự phát khi có tổn thương sợi trục. Giá

trị chẩn đốn sớm, cao và chính xác, dương tính trong khoảng 95% GBS (The
Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 1992)
2. Chẩn đốn phân biệt
- Bệnh đa dây thần kinh: mất cảm giác kiểu mang vớ, yếu ngọn chi và khơng có
phân ly đạm tế bào.
- Tắc động mạch thân nền: thường biểu hiện yếu chi khơng đối xứng
- Nhược cơ: yếu liệt tăng khi vận động và giảm khi nghỉ ngơi.
- Sốt bại liệt: yếu liệt khơng đối xứng, teo cơ sớm, khơng có phân ly đạm tế bào.
- Chèn ép tủy: Liệt kiểu trung ương, có rối loạn cơ vòng.
- Viêm tủy cắt ngang: liệt hồn tồn thường hai chân, mất cảm giác theo khoanh,
rối loạn cơ vòng nặng nề.
IV. ĐIỀU TRỊ
1. Điều trị nâng đỡ
Bệnh nhân Guillain Barré cần được nhập viện, theo dõi liên tục Sp02, tim mạch
và huyết áp.
- Oxy liệu pháp
- Điều trị rối loạn nhịp tim (nhịp chậm, block tim)

2

2013


PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2

- Điều trị rối loạn huyết áp (tăng, hạ HA)
- Nguy cơ huyết khối TM sâu → thuyên tắc phổi có thể xảy từ ngày 4-67, có thể dự
phòng bằng Levenox:
< 2th:
0,75mg/kg/liều x 3 (TDD) x 7-14 ngày

2th -18t:
0,5mg/kg/liều x 3(TDD) (IV-Arch neurol-medline)
- Giảm đau:
 Kháng viêm non-steroides thường ít hiệu quả
 Đau nhiều sử dụng giảm đau thần kinh như: Gabapentin, Carbamazepin (IImedline 2005)
2. Điều trị đặc hiệu
- Truyền tĩnh mạch immunoglobulin
Được khuyến cáo sử dụng trong GBS trẻ em vì:
 Giảm tỉ lệ cần hỗ trợ hô hấp, giảm tỉ lệ tử vong và rút ngắn thời gian hồi phục.
 An toàn, ít tác dụng phụ
 Liều sử dụng: 0,4g/kg/ngày x 5 ngày (I-Cochrane 2007)
- Thay huyết tương (PE)
Có hiệu quả trong GBS giai đoạn sớm nhất là trong những ca nặng: Giảm thời
gian hồi phục khoảng 50%, giảm tỷ lệ tử vong, giảm đáng kể tỷ lệ di chứng (ICochrane 2006)
Tuy nhiên phương pháp này dễ xảy ra tai biến và không được khuyến cáo ở trẻ
em.
- Corticoide
Không được khuyến cáo dùng đơn lẻ trong GBS (I-Cochrane 2006)
- Interferon
Không cải thiện tình trạng lâm sàng (II-medline)
V. TIÊU CHUẨN XUẤT VIỆN
Khi bệnh nhân có những tiêu chuẩn sau:
- Qua giai đoạn tiến triển bệnh (thường sau 2-4 tuần)
- Có sự hồi phục vận động hoặc không giảm thêm sức cơ
- Không còn dấu hiệu tổn thương dây sọ như khó nói, khó nuốt
- Không có biểu hiện suy hô hấp
- Không rối loạn thần kinh thực vật (rối loạn huyết áp, rối loạn nhịp tim, dạ dày
ruột, như nôn ói, tiêu chảy, rối loạn chức năng bàng quang như bí tiểu, són tiểu)
VI.
-

TIÊN LƯỢNG
Tỷ lệ tử vong 2-5% ở những trung tâm chuyên khoa cao
Hồi phục hoàn toàn sau 1 năm khoảng 70%
Các yếu tố tiên lượng xấu, để lại di chứng gồm: diễn tiến nhanh, phải thở máy,
tiêu chảy do Campylobacter Jejuni

VII. THEO DÕI VÀ TÁI KHÁM
- Tập vật lý trị liệu vận động và hô hấp để cải thiện tình trạng yếu cơ và thông khí
- Phối hợp điều trị nâng đỡ tâm lý cho bệnh nhân yếu liệt kéo dài
3

2013


PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

- Tái khám sau 2 tuần, 4 tuần, 3 tháng, 6 tháng, 12 tháng, 18 tháng cho đến khi hồi
phục hồn tồn
VIII. DỰ PHỊNG
- Vệ sinh mơi trường, hạn chế nhiễm trùng hơ hấp và tiêu hóa
- Phát hiện sớm yếu cơ sau các yếu tố nguy cơ (nhiễm trùng, chủng ngừa, phẫu
thuật…), đến bệnh viện để được chẩn đốn và điều trị sớm, giảm thiểu các biến
chứng nặng và thời gian yếu liệt

4

2013

PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2

 Độ II: Yếu cơ tồn thân nhẹ. Có thể ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng
 Độ III: Yếu cơ tồn thân trung bình. Có thể ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng. Có
thể ảnh hưởng các cơ hơ hấp.
 Độ IV: Yếu cơ tồn thân nặng. Có thể ảnh hưởng mắt hoặc hầu họng. Có ảnh
hưởng các cơ hơ hấp.
 Độ V: Phải đặt nội khí quản, cần hoặc khơng cần giúp thở.
- Test chẩn đốn:
+ Edrophonium (Tensilon) test: 0.2 mg/ kg IV, tối đa 10mg. Thời gian tác dụng
rất ngắn (4-5 phút ), chỉ làm test trong trường hợp nhược cơ mắt. Thuốc có thể
gây rung thất, ngừng tim. Đáp ứng là hết sụp mi, hết nhìn đơi.
+ Neostigmine (Prostigmine) test: 0.01-0.04mg/ kg IV/IM/SC. Các triệu chứng
nhược cơ thun giảm sau 10-15 phút, đỉnh cao 20 phút. Test âm tính khơng loại
trừ hẳn bệnh nhược cơ.
Các test này phải thực hiện ở các cơ sở y tế có phương tiện hồi sức cấp cứu
III. CẬN LÂM SÀNG:
- Tìm kháng thể kháng thụ thể Acetylcholin: xét nghiệm dương tính 60% trong
nhược cơ mắt, 85% - 90% trong nhược cơ tồn thân.
- Chẩn đốn điện: Điện cơ (EMG-Electromyography) biên độ điện thế cơ giảm dần
trong q trình co cơ. Kích thích điện thần kinh với chuỗi kích thích lặp lại liên
tiếp biên độ đáp ứng lần thứ 5 sẽ giảm 10% so với lần 1 và càng về sau càng giảm
nhiều.
- XQ lồng ngực , CT-scan lồng ngực để phát hiện bất thường tuyến ức, kiểm tra
chức năng tuyến giáp.
- Đo chức năng hơ hấp: khi dung tích sống dưới 10-15 ml/ kg thì phải đặt nội khí
quản.
IV. CHẨN ĐỐN:
1. Tiêu chuẩn chẩn đốn:
Yếu cơ kiểu nhược cơ kèm chẩn đốn điện dương tính hoặc test nhược cơ dương

tính.
2. Chẩn đốn phân biệt:
- Bệnh cơ
- Bệnh lý thần kinh ngoại biên
- Liệt chu kỳ
- Hội chứng Lambert-Eaton: Yếu cơ thân mình (đai vai, đai chậu) sớm hơn sụp mi,
thường kèm u phổi, vú.
- Ngộ độc: Clostridium Botulinum trong thịt hộp.
- Ve đốt, dùng thuốc.
V. Tiêu chuẩn nhập viện :
Yếu cơ độ II trở lên theo phân độ Osserman
VI. ĐIỀU TRỊ:
1. Điều trị đặc hiệu:
- Thuốc kháng cholinesterase.
- Corticoide.
- Thuốc ức chế miễn dịch.
- Immunoglobuline

2

2013


PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2

Thay huyết tương.
Phẫu thuật tuyến ức.
Điều trị hỗ trợ:
Hỗ trợ hô hấp: thở oxy, đặt nội khí quản (nếu có ảnh hưởng hô hấp)
Nuôi ăn qua sonde dạ dày, nuôi ăn tĩnh mạch nếu nuốt khó, sặc, suy hô hấp.

Tập vật lý trị liệu vận động, hô hấp
Điều trị theo phân độ nhƣợc cơ:
Độ I: Dùng thuốc Anticholinesterase:
 Pyridostigmine (Mestinon 60 mg) 7mg/ kg/ ngày uống mỗi 4-6h.
 Neostigmine (Prostigmine 15 mg) 2mg/ kg/ ngày uống mỗi 3-4h.
 Thuốc Anticholinesterase uống lúc đói, trước ăn khoảng 30-60 phút. (grade CMedline)
- Độ II:
 Anticholinesterase + Corticoide hoặc Anticholinesterase + Ức chế miễn dịch
 Corticoide : Presnisone 5mg: 1-2 mg/ kg/ ngày uống
 Metylprednisolone 1-2mg/ kg IV mỗi 6-8h (grade B – Medline)
 Ức chế miễn dịch: Azathioprine (Imuran) 1-2mg/ kg/ ngày
 Cyclosporine (Neoral) 4-10mg/kg/ngày chia 2-3 lần (grade C Medline)
- Độ III:
 Hỗ trợ hô hấp
 Immunoglobulin truyền tĩnh mạch 2g/kg trong 2 hoặc 5 ngày, hoặc thay
huyết tương (grade B- Cochrane)
 Sau đó Corticoide phối hợp với Anticholinesterase trước khi cai máy thở
- Độ IV: Điều trị như độ III nhưng đáp ứng thường kém. (grade D-Cochrane)
 Cơn nhược cơ cấp:
 Thường xảy ra trong 2 năm đầu của bệnh do yếu tố thúc đẩy như nhiễm trùng,
chấn thương, phẫu thuật, stress, đổi hoặc ngưng thuốc…
 Tình trạng nhược cơ diễn tiến nhanh gây liệt tứ chi và suy hô hấp.
 Xử trí: Tạm ngưng Anticholinesterase, dùng Immunoglobulin truyền tĩnh
mạch.
 Phân biệt cơn nhược cơ với cơn Cholinergic (do quá liều thuốc
Anticholinesterse, biểu hiện giống cơn nhược cơ) bằng test Neostigmine:
(phải chuẩn bị sẵn Atropine)
 Yếu cơ cải thiện: nghĩ nhiều cơn nhược cơ
 Yếu cơ tăng lên hoặc không đổi: nghĩ nhiều cơn Cholinergic
 Điều trị cơn Cholinergic: ngưng ngay thuốc Anticholineterase, Atropin

sulphate 0.01 mg/kg IM
VII. TIÊU CHUẨN XUẤT VIỆN:
Tình trạng yếu cơ được cải thiện, không ảnh hưởng đến sinh hoạt cá nhân.
2.
3.
-

VIII. THEO DÕI- TÁI KHÁM:
- Những thuốc tránh dùng trong bệnh nhược cơ:
+ Một số kháng sinh: các Polymyxin, nhóm Aminoglucoside, nhóm Quinolon,
Tetracyline, Lincomycine, Clindamycine.
+ Các thuốc có tính dãn cơ: các Benzodiazepine, thuốc giãn cơ.. Botulinum toxin
3

2013


PHAÙC ÑOÀ ÑIEÀU TRÒ BEÄNH VIEÄN NHI ÑOÀNG 2

-

Các thuốc có thể làm bệnh nặng thêm: Phenytoin, Quinine, Quinidin,
Procainamide, thuốc ức chế β, Sản phẩm có chứa muối Magne.
Tái khám: Mỗi tuần trong tháng đầu, sau đó mỗi tháng.

4

2013