BỆNH CƠ TIM
PGS TS Nguyễn Anh Vũ
Đại học Huế
Bệnh cơ tim
Bệnh cơ tim đặc hiệu
BCTgiãn
BCT thiếu máu cục bộ
BCTphì dại
BCT do van tim
BCThạn chế
BCT do tăng huyết áp
BCTloạn sản thất phải gây loạn nhịp
BCT do viêm
BCTkhông phân loại được
BCT chuyển hóa
BCT hệ thống
Loạn dưỡng cơ tim
Rối loạn thần kinh cơ
Mẫn cảm và phản ứng nhiễm độc
BCT chu sinh
BCT không kết khối thất đơn độc
Thông số
BCT phì
đại
BCT giãn
BCT
Hạn chế
BCT
nhiễm bột
BCT loạn
sản thất
phải loạn
nhịp
Không kết
khối thất
đơn độc
Đường
kính thất
trái cuối
tâm
trương
N hoặc
giảm
Tăng
N
±
N
N hoặc
tăng
Đường
kính nhĩ
Tăng
Tăng
N hoặc
tăng
Tăng
N
N hoặc
tăng
Độ dày
thành thất
trái
Tăng
N
N hoặc
tăng
Tăng
N
N hoặc
tăng khu
trú
N hoặc
tăng
giảm
N hoặc
giảm
N hoặc
giảm
N
N hoặc
giảm
N
N hoặc
giảm
N
N hoặc
giảm
Giảm
N hoặc
giảm
EF thất
trái
Chức năng
thất phải
Bệnh cơ tim giãn
Định nghĩa
Bệnh của cơ tim gây giãn và làm giảm sút
khả năng co cơ thất trái và/hoặc thất
phải.
Cơ thất thường mỏng đi nhưng cũng có
thể dày lên : tiên lượng tốt hơn.
Thể tích tâm thu và tâm trương của thất
tăng.
Nguyên nhân
1.
2.
*
*
*
*
*
BCTDN tiên phát hay vô căn (idiopathic DCM)
BCTDN thứ phát :
do TMCB (ischemic DCM)
do THA
do bệnh van tim
Loạn nhịp tim (trên thất, thất)
Di truyền (nhiễm sắc thể thường, tính trội ; NST X)
Nguyên nhân
2. BCTDN thứ phát (tiếp):
* Rượu ; thuốc chống ung thư ; thuốc chống
retrovirus
* Chuyển hóa :
- Thiếu Vit B1, Selenium, Carnitine, protein
- Rối loạn nội tiết (Đái tháo đường, cường giáp, suy
giáp ...)
- Chất điện giải : giảm Ca+, giảm PO4
* Nhiễm trùng : virus, bệnh Chagas, vi trùng, nấm
* Chu sinh
* Loạn sản cơ Duchenne, Becker
Giải phẫu bệnh
Đại thể : cơ tim và buồng thất dãn có thể có cục
máu đông trong buồng tim.
Vi thể : sinh thiết cơ tim cho thấy những vùng
rộng có xơ kẽ hoặc quanh mạch máu, đôi khi có
những vùng hoại tử, xâm nhập tế bào viêm. Tuy
nhiên xét nghiệm vi thể cũng không tìm được
nguyên nhân gây bệnh.
Giải phẫu học đại thể BCTDN : tim lớn, dạng
tròn, buồng tim dãn, cơ bè dẹt
Textbook of Cardiovascular Medicine, Lippincott Williams & Willins, 2nd ed 2002, p. 1820
Triệu chứng lâm sàng
-
Triệu chứng cơ năng :
khó thở khi gắng sức, khó thở khi nằm, khó thở kịch phát, phù
đánh trống ngực.
Bệnh nhân cũng có thể có đau ngực nhưng không có điển hình
dạng cơn đau thắt ngực kiểu suy vành.
Triệu chứng thực thể :
Nổi bật là hội chứng suy tim trái hoặc là suy tim toàn bộ.
Thổi tâm thu do hở van hai lá và ba lá cơ năng do tâm thất dãn to.
Có thể nghe tiếng ngựa phi, mạch luân phiên và huyết áp tụt kẹp.
Các loại rối loạn nhịp và dẫn truyền cũng như có những người bệnh
bị tắc mạch hệ thống do cục máu đông trong buồng tim.
Cận lâm sàng
a. X quang : tim to toàn bộ với hình ảnh phổi mờ do ứ huyết.
b. Điện tim : tăng gánh thất trái , rối loạn tái cực không đặc hiệu và
lan toả, có thể có hình ảnh các loại rối loạn nhịp và dẫn truyền.
c. Siêu âm tim : các van tim thanh mảnh kém di động, buồng tim dãn
lớn thành tim mỏng nhưng cũng có thể dày, vận động cơ tim giảm
cùng với suy chức năng tâm thu (phân số tống máu)
d. Sinh thiết cơ tim : chỉ nên làm trong một số tình huống như khi
xét nghiệm huyết thanh virus (+), nghi bệnh nhiễm bột hoặc trên
chụp nhấp nháy cơ tim Thalium nghi có viêm cơ tim.
e. Chụp động mạch vành : phân biệt với bệnh cơ tim thiếu máu cục
bộ.
BCT giãn
BCT giãn
BCT giãn
Điều trị
Chống suy tim với ăn nhạt trợ tim lợi tiểu thuốc dãn mạch góp phần
cải thiện triệu chứng.
Tỉ lệ tử vong giảm nhờ thuốc ức chế men chuyển và các thuốc dãn
mạch khác (Hydralasin, Nitrate).
Thuốc ức chế bêta với liều tăng dần hiệu quả trong khoảng 50%
trường hợp.
Đối với trường hợp sinh thiết thấy thâm nhiễm cơ tim có thể cho
thuốc giảm miễn dịch nhưng không có bằng chứng về hiệu quả của
thuốc.
Loạn nhịp: Amiodarone được ưa chuộng do ít làm ảnh hưởng tới
chức năng thất trái. Khi có loạn nhịp ác tính có thể phải cần cấy
máy chống rung cho người bệnh.
Ghép tim được chỉ định khi suy tim trơ với điều trị nội khoa.
Tiên lượng BCTDN/TMCB so với BCTDN/không
TMCB dựa trên 1921 bệnh nhân
J Am Coll Cardiol 2002 ; 39 : 210 - 218
Điều trị BCTDN/TMCB
UCMC ; lợi tiểu ; digoxin ; nitrates
Chẹn bêta ; spironolactone
Thuốc chống đông/PXTM < 30%
Amiodarone/Loạn nhịp có triệu chứng
Trimetazidine
Nong ĐMV ; phẫu thuật BCĐMV +++
The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1954
Điều trị BCTDN/van tim
Điều trị nội hay ngoại khoa tùy thuộc PXTM thất trái
BCTDN/Hở 2 lá hay hở ĐMC + PXTM < 25% :
- Chỉ điều trị nội khoa
- Điều trị nội tương tự BCTDN/TMCB kèm tăng
thuốc giảm hậu tải (Hydralazine/Nitrates +
UCMC ; hoặc thêm amlodipine)
BCTDN/Hẹp van ĐMC + PXTM < 25% : kết hợp thay
van + điều trị nội khoa
The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1954
Bệnh cơ tim dãn nở vô căn
(idiopathic dilated cardiomyopathy)
Chẩn đoán bằng cách loại trừ BĐMV, THA, bệnh
van tim và các nguyên nhân khác
Cần thử TSH trước chẩn đoán BCTDN vô căn
Giải phẫu vi thể BCTDN vô căn
Sinh thiết từ thất phải.
Ghi nhận nhân tế bào to (mũi tên)
Sợi hóa ở mô kẽ (mũi tên đôi)
TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p. 1956
Chẩn đoán BCT do Anthracycline
Anthracycline : doxorubicin, daunorubicin
BCT xảy ra liên quan đến liều thuốc sử dụng
(dose-related cardiomyopathy)
BCT do anthracycline thuộc nhóm BCTDN
(WHO/ISFC classification) dù buồng tim dãn ít
Tổng liều > 450 mg/m2 : BCT
Xạ trị trước, BCT sớm hơn ở liều < 450 mg/m2
Chẩn đoán xác định : sinh thiết cơ tim
Điều trị BCTDN do Anthracycline
Điều trị nội khoa tích cực : UCMC, lợi tiểu,
digoxin, chẹn bêta
Tiên lượng tùy thuộc thời điểm xuất hiện
bệnh sau liều cuối anthracyline :
- Vài ngày : nặng
- > 60 ngày : tốt hơn
Bệnh cơ tim chu sinh
Điều trị : tương tự BCTDN vô căn
50% b/n hồi phục hoàn toàn
Phần lớn của 50% còn lại sẽ cải thiện
Không nên có thai nữa, dù cơ tim đã hồi
phục hoàn toàn
Bệnh cơ tim do rượu
Cần loại trừ các BCT khác kèm yếu tố
uống rượu lâu năm
> 100 g rượu mạnh/ngày/vài năm liên
tiếp
ĐiỀU TRỊ
Ngưng rượu
Điều trị nội khoa tương tự BCTDN vô căn
Tiên lượng : tốt hơn BCTDN vô căn
Bệnh cơ tim phì đại
Là bệnh cảnh cơ tim phì đại trong khi buồng thất
thường không có lớn và nhất là không có tăng huyết áp
hay hẹp động mạch chủ kèm theo.
Có hai điểm cần nhấn mạnh đó là :
- Có tình trạng dày cơ tim không đối xứng trong đó vách
liên thất dày trội.
- Có chênh áp động ở phần đường ra của thất trái (dưới
van động mạch chủ).
Tuy nhiên chỉ có 1/4 người bệnh có bệnh cơ tim phì đại
biểu hiện tình trạng chênh áp lực này. Chức năng tim
thay đổi cả tâm thu lẫn tâm trương.