sinh lý bệnh máu và tạo máu

SINH LÝ BỆNH MÁU VÀ TẠO
MÁU

GV: Hoàng Thị Thanh Thảo
Bộ môn: Sinh Lý Bệnh – Miễn Dịch
Khoa Y – Dược trường ĐH Tây Nguyên


MỤC TIÊU BÀI GIẢNG

1. Trình bày được định nghĩa thiếu máu,
cách tính và ý nghĩa của các chỉ số.
2. Trình bày và giải thích được cơ chế và
đặc điểm biểu hiện của ba dạng thiếu
máu.
3. Liệt kê và giải thích được những biện
pháp thích nghi của cơ thể khi bị thiếu
máu.


MỤC TIÊU BÀI GIẢNG

4. Trình bày được cách tính và ý nghĩa
của chỉ số chuyển nhân.
5. Trình bày và giải thích được cơ chế
tăng giảm các loại bạch cầu trong máu.
6. Trình bày được đặc điểm, định tên và
xếp loại của bệnh bạch cầu.


thuốc chống

đông

máu

quay ly tâm


quay ly tâm

huyết
tương

tế bào máu

-- - - - - - -

-

-

-

-

hồng cầu

-

bạch cầu
tiểu cầu

ĐẠI CƯƠNG


NHẮC LẠI SINH LÝ HỒNG
CẦU
Hồng cầu được sản sinh ở tủy xương, từ tế bào tiền nguyên hồng cầu, qua các
giai đoạn

Các nguyên hồng cầu nói chung
( Erythroblast ) là những hồng cầu non có
nhân chỉ ở trong tủy xương tạo máu, bình
thường không ở máu ngoại vi.
Hồng cầu lưới là những hồng cầu gần
trưởng thành đã mất nhân, được tung ra máu
ngoại vi để thay thế cho các hồng cầu già, có
tỷ lệ 0,5- 1.5%
Ở người bình thường, số lượng hồng
cầu ngoại vi tương đối hằng định từ 4 - 4,5
triệu trong 1mm3 máu, sống được trung bình
từ 110-120 ngày, từ khi ra khỏi tủy xương


1. SINH LÝ BỆNH HỒNG CẦU - THIẾU MÁU
Định nghĩa
Thiếu máu là tình trạng giảm dưới mức bình
thường tổng lượng hemoglobin chức năng lưu
thông trong tuần hoàn
Hồng cầu

THIẾU MÁU
NHỮNG CÁCH PHÂN LOẠI THIẾU MÁU CHỦ YẾU
Phân loại theo hình thái và màu sắc hồng cầu
+ Thiếu máu hồng cầu nhỏ
+ Thiếu máu hồng cầu lớn
+ Thiếu máu hồng cầu bình thường
Phân loại theo nguyên nhân thiếu máu
+ Thiếu máu do mất máu
+ Thiếu máu do tan máu
+ Thiếu máu do thiếu nguyên liệu kiến tạo hồng cầu
+ Thiếu máu do giảm chức năng tủy xương
Phân loại theo cơ chế bệnh sinh
+ Thiếu máu do tủy xương giảm sinh hồng cầu
Những rối loạn ở bản thân tế bào gốc
Tình trạng thiếu nguyên vật liệu
Thiếu yếu tố kích thích
+ Thiếu máu do tăng hủy hoại hồng cầu
Do bản thân hồng cầu, bao gồm
Do một tác nhân ngoài hồng cầu


Chỉ số nhiễm sắc (CSNS)
Hb’/HC’
CSNS =

= 0,85 - 1,15
Hb/HC

- Thiếu máu đẳng sắc:

CSNS = 0,85 -1,15

- Thiếu máu nhược sắc: CSNS < 0,85
- Thiếu máu ưu sắc:

CSNS > 1,15


MCV – Thể tích trung bình hồng cầu
(mean corpuscular volume)
Hct
MCV =

x 10 = 80 – 105 fl
HC

- Thiếu máu hồng cầu bình thường:

MCV = 80 – 105 fl

- Thiếu máu hồng cầu nhỏ:

MCV < 80 fl

- Thiếu máu hồng cầu lớn:

MCV > 105 fl

MCH – Số lượng Hb trung bình trong hồng
cầu
(Mean corpuscular hemoglobin)

Hb
MCH =

x 10= 27 – 32 pg
HC

- Thiếu máu đẳng sắc:

MCH = 27 – 32 pg

- Thiếu máu nhược sắc: MCH < 27 pg
- Thiếu máu ưu sắc:

MCH > 32 pg


cầu
(Mean corpuscular hemoglobin
concentration)
Hb
MCHC =

x 100

= 30 – 35 g/dl

Hct
- Thiếu máu đẳng sắc:

MCHC = 30 – 35 g/dl

- Thiếu máu nhược sắc: MCHC < 30 g/dl


Phân loại thiếu máu
 Thiếu máu do chảy máu
 Thiếu máu do vỡ hồng cầu
 Thiếu máu do giảm sinh sản hồng cầu


THIẾU MÁU DO MẤT MÁU CẤP TÍNH
NGUYÊN NHÂN
Nguyên nhân ngoại khoa ( vết thương, đứt mạch máu, gẫy xương,phẫu thuật…)
Biến chứng nội khoa ( nôn ra máu, khạc ra máu, chảy máu dạ dầy, đái ra máu,
chảy máu cam, chẩy máu dưới da, nội tạng quan trọng…).
ĐẶC ĐiỂM Ngoài nguy cơ trước mắt ( sốc, trụy tim mạch ), thiếu máu phát sinh
sau đó với các đặc điểm

+ Giảm hồng cầu và huỵết cầu tố nghiêm trọng
+ Thiếu máu nhược sắc, chỉ số nhiễm sắc giảm rõ rệt, vì
mất hồng cầu, huỵết cầu tố
+ Tăng hồng cầu lưới, tủy giầu tế bào và có dấu hiệu
tăng sản dòng hồng cầu

THIẾU MÁU DO MẤT MÁU CẤP TÍNH
DiỄN BiẾN SAU KHI MẤT MÁU
Khi mất máu cơ thể phát sinh nhiều rối loạn, mức độ nặng nhẹ phụ thuộc vào ba yếu tố
Khối lượng mất máu
Mất máu ít, dưới 10% tổng lượng máu thường không gây hậu quả gì nghiêm
trọng
Mất máu từ 20% tổng lượng máu trở nên hậu quả thường phải lưu ý,
Tốc độ máu chẩy :
Tốc độ máu chẩy nhanh hay chậm, gây mất máu nhiều hay ít phụ thuộc vào vị
trí mất máu tĩnh mạch hay động mạch, huyết quản lớn hay nhỏ
Tính phản ứng của cơ thể
Trẻ sơ sinh và trẻ con dưới 2 tuổi rất mẫn cảm với mất máu
Tình trạng mẫn cảm với mất máu tăng khi cơ thể suy nhược, bị chấn
thương nặng, mệt mỏi, đói, lạnh, trong trạng thai gây mê sâu


THIẾU MÁU DO MẤT MÁU CẤP
TÍNH

Cơ chế thích nghi bù đắp khi mất máu
Phản ứng cầm máu

tính đông máu tăng, có thể gấp 3- 5 lần bình thường, hiện tượng này xuất hiện
ngay sau khi mất máu và kéo dài 5- 8h sau,
Phản ứng nâng huyết áp ( phản xạ tim mạch )
lượng máu lưu thông giảm huyết áp động mạch giảm kích thích tăng co bóp tim,
mạch nhanh và mạnh hơn, tốc độ máu chảy cũng tăng cường.
tăng tiết adrenalin gây co mạch ngoại vi
Phản xạ tăng hô hấp

O2/ máu giảm và nồng độ CO2/ máu tăng

Phản ứng bù đắp khối lượng máu
tăng tiết ADH và aldosteron có tác dụng tăng tái hấp thu nước và muối
huy động dịch gian bào vào dòng máu
Phản ứng tăng tạo các tế bào máu
xuất hiện muộn nhất 4- 5 ngày sau


THIẾU MÁU DO MẤT MÁU TRƯỜNG DiỄN
● Nguyên nhân
Phát sinh trong các bệnh lý mãn tính có chảy máu. Ít một, kéo dài ( loét dạ
dày, trĩ, giun móc, rong kinh phụ nữ…).
●Đặc điểm
Thiếu máu diễn biến thường kéo dài, mức độ giảm hồng cầu, huyết
cầu tố không nhiều lắm, thường là thiếu máu nhược sắc, cũng có khi đẳng
sắc.
Trong máu thấy tăng hồng cầu lưới, nhưng tỷ lệ không cao và tốc
độ hồi phục cũng chậm hơn, biến đổi về chất lượng hồng cầu cũng nhiều và
rõ hơn phụ thuộc vào các bệnh chính của bệnh nhân.
● Diễn biến
Bệnh càng diễn biến lâu dài càng ảnh hưởng tới thể trạng toàn thân nhất là
tim và hệ thần kinh ( giảm trí nhớ, dễ bị choáng váng, ngất lịm, tim có tiếng
thổi chức phận… )


1.2 THIẾU MÁU DO VỠ HỒNG CẦU
1.2.1 Do bản thân hồng cầu bị bệnh
Màng hồng cầu

- Hemoglobin
- Men
- Ion: K+, Na+, …


Rối loạn màng hồng cầu
 Bệnh hồng cầu hình cầu
Hồng cầu hình trái banh, thể tích bình thường
nhưng đường kính nhỏ và dễ vỡ
Cơ chế
- lớp phospholipid màng hồng cầu này dễ thấm natri

- màng hồng cầu nhám do tác động qua lại một cách bất thường giữa
protein màng với ATP và calcium


 Hemoglobin niệu về đêm
- Thiếu máu do vỡ hồng cầu kinh diễn
- Về đêm nước tiểu có hemoglobin
Cơ chế

giảm hô hấp về đêm, pH máu thấp
màng hồng cầu tăng nhạy cảm với bổ thể

ly giải màng hồng cầu


Rối loạn tạo hemoglobin
• Rối loạn gen điều hòa
 Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi β

 Bệnh β-Thalassémie
 Rối loạn gen điều hòa tổng hợp chuỗi α
 Bệnh α -Thalassémie


• Rối loạn gen cấu trúc
Do đột biến hoặc sao chép nhằm làm thay đổi vị
trí acid amin trong cấu trúc bậc 1
 Bệnh hồng cầu hình liềm (HbS)
HbA (2α, 2β)
6 GAA
6 GUA

Glutamin
Valin

Hồng cầu ở trong môi trường thiếu oxy sẽ biến
dạng hình liềm, dễ kết dính và gây tắc mạch


Thiếu men
 Thiếu men glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD)
- Bình thường, người thiếu men không bị vỡ
hồng cầu hoặc bị vỡ rất ít
- Khi hồng cầu tiếp xúc với những chất oxy hóa mạnh và
không được cung cấp đủ hệ thống khử NADPH2 thì Hb
sẽ biến tính thành thể hème, không hòa tan và gắn vào
mặt trong của hồng cầu

- Chất oxy hóa mạnh cũng gây tổn thương trực

tiếp màng hồng cầu


 Thiếu men pyruvat kinase
- thiếu ATP
- hồng cầu thấm natri và kéo theo nước gây vỡ hồng cầu