Nghiên cứu rối loạn nhịp tim bằng các phương pháp thăm dò điện tim không xâm nhập ở bệnh nhân sau phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tứ chứng fallot

ĐẠI HỌC HUẾ
TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y DƢỢC

ĐOÀN CHÍ THẮNG

NGHIÊN CỨU RỐI LOẠN NHỊP TIM BẰNG CÁC
PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ ĐIỆN TIM KHÔNG XÂM
NHẬP Ở BỆNH NHÂN SAU PHẪU THUẬT SỬA
CHỮA HOÀN TOÀN TỨ CHỨNG FALLOT

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

HUẾ - 2014


ĐẠI HỌC HUẾ
TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y DƢỢC

ĐOÀN CHÍ THẮNG

NGHIÊN CỨU RỐI LOẠN NHỊP TIM
BẰNG CÁC PHƯƠNG PHÁP THĂM DÒ ĐIỆN TIM
KHÔNG XÂM NHẬP Ở BỆNH NHÂN SAU PHẪU
THUẬT SỬA CHỮA HOÀN TOÀN TỨ CHỨNG
FALLOT

Chuyên ngành: NỘI - TIM MẠCH
Mã sô: 62 72 01 41

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC
Ngƣời hƣớng dẫn khoa học:

1. TS. NGUYỄN CỬU LONG
2. TS. NGUYỄN TÁ ĐÔNG

HUẾ - 2014


MỤC LỤC
Trang phụ bìa
Lời cảm ơn
Lời cam đoan
Mục lục
Danh mục các chữ viết tắt
Danh mục các bảng
Danh mục các biểu đồ
Danh mục các sơ đồ
Danh mục các hình
ĐẶT VẤN ĐỀ .................................................................................................. 1
1. Tính cấp thiết .......................................................................................... 1
2. Ý nghĩa khoa học .................................................................................... 2
3. Ý nghĩa thực tiễn ..................................................................................... 3
4. Mục tiêu của đề tài .................................................................................. 3
Chƣơng 1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU ............................................................ 4
1.1. Tổng quan tứ chứng Fallot ................................................................... 4
1.2. Điều trị tứ chứng Fallot ........................................................................ 5
1.3. Sinh lý bệnh ở bệnh nhân sau phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot ... 8
1.4. Diễn tiến bệnh nhân sau phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tứ chứng
Fallot ................................................................................................. 12
1.5. Rối loạn nhịp tim sau phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn ....................... 12
1.6. Các phương pháp điện tim không xâm nhập ..................................... 16
1.7. Các công trình nghiên cứu liên quan đến đề tài ................................. 33

Chƣơng 2. ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU ............. 39
2.1. Đối tượng nghiên cứu ........................................................................ 39
2.2. Phương pháp nghiên cứu.................................................................... 39


2.3. Phương pháp xử lý số liệu ................................................................. 59
Chƣơng 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ........................................................ 62
3.1. Đặc điểm chung của đối tượng nghiên cứu ....................................... 62
3.2. Rối loạn nhịp tim và các phương pháp điện tim, điện thế muộn,
trắc nghiệm gắng sức, biến thiên nhịp tim/ Holter điện tim 24 giờ . 68
3.3. Giá trị dự báo rối loạn nhịp tim của các phương pháp điện tim
không xâm nhập ................................................................................ 85
Chƣơng 4. BÀN LUẬN ................................................................................. 92
4.1. Một số đặc điểm của bệnh nhân tứ chứng Fallot ............................... 92
4.2. Rối loạn nhịp tim và thông số các phương pháp điện tim, trắc
nghiệm gắng sức, biến thiên nhịp tim/ Holter điện tim 24 giờ ......... 98
4.3. Giá trị dự báo rối loạn nhịp tim của các phương pháp điện tim
không xâm nhập .............................................................................. 115
KẾT LUẬN .................................................................................................. 122
KIẾN NGHỊ ................................................................................................. 124
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH KHOA HỌC ĐÃ CÔNG BỐ
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

ACC: (American College of Cardiology): Trường môn tim mạch Hoa Kỳ.
AHA (American Heart Association): Hiệp hội tim mạch Hoa Kỳ.
BMI (Body Mass Index): chỉ số khối cơ thể.

BSA (Body surface area): Diện tích da bề mặt cơ thể.
BTNT: Biến thiên nhịp tim.
ĐTM: Điện thế muộn.
EDVRV (End diastolic volume of the right ventricular): Thể tích thất phải
cuối tâm trương.
ESC (European Society of Cardiology): Hiệp hội tim mạch Châu Âu.
HF (High frequency): Tần số cao
HFQRSd (The QRS duration based on the filtered high frequency signal):
Thời gian phức bộ QRS tần số cao được lọc (tính bằng ms).
LAHFd (Low amplitude portion at the end of QRS cycle): Thời gian của phần
cuối QRS tần số cao mà biên độ < 40µV (tính bằng ms)
L hở phổi: chiều dài dòng hở phổi.
LF (Low frequency): tần số thấp.
NTTN: Ngoại tâm thu nhĩ
NTTT: Ngoại tâm thu thất
PT NP: Phẫu thuật đường nhĩ phải
PT TP-ĐMP: Phẫu thuật đường thất phải – động mạch phổi
RLNT: Rối loạn nhịp tim
RLNThất: Rối loạn nhịp thất
RMS (40ms) (Root mean square voltage of the last 40msec of the QRS
complex): Giá trị trung bình của 40ms sau cùng của phức bộ QRS (µV).


rMSSD (The square root of the mean sum of the squares of differences
between adjacent NN intervals): Căn bậc hai của trung bình tổng bình phương
các khác biệt giữa các khoảng NN.
SAECG (Signal-averaged electrocardiography): Điện tim trung bình dấu hiệu
SDANN (Standard deviation of the average of NN intervals): Độ lệch chuẩn của
trung bình các thời khoảng NN mỗi 5 phút trong toàn bộ Holter điện tim 24 giờ.
SDNN (Standard deviation of all NN intervals): độ lệch chuẩn của tất cả các

khoảng NN giữa các phức hợp QRS bình thường trong toàn bộ Holter điện
tim 24 giờ
TAPSE (tricuspid annular plane systolic excursion): Chức năng tâm thu vùng
vận động vòng van ba lá trên M mode.
Tei2m: chức năng thất trái tính bằng phương pháp Tei mô.
Tei3m: chức năng thất phải tính bằng phương pháp Tei mô.
TNGS: Trắc nghiệm gắng sức


DANH MỤC CÁC BẢNG
Trang
Bảng 1.1. Đặc điểm khác nhau giữa điện tim tiêu chuẩn và điện tim có độ
phân giải cao ................................................................................ 21
Bảng 1.2. Các thông số biến thiên nhịp tim phổ thời gian ............................ 25
Bảng 2.1.Các thông số được cài đặt cho máy điện tim có độ phân giải cao
tại BVTW Huế .............................................................................. 43
Bảng 2.2. Các thông số điện thế muộn .......................................................... 45
Bảng 2.3. Quy ước các vị trí chuyển đạo Holter theo AHA .......................... 47
Bảng 2.4. Phân độ ngoại tâm thu thất theo Lown ......................................... 48
Bảng 2.5. Giá trị bất thường các chỉ số biến thiên nhịp tim theo phổ tần số
và phân tích theo thời gian ........................................................... 50
Bảng 2.6. Kết quả chẩn đoán ......................................................................... 60
Bảng 3.1: Đặc điểm chung của mẫu nghiên cứu ............................................ 62
Bảng 3.2: Tỷ lệ theo phương pháp phẫu thuật ............................................... 62
Bảng 3.3: Đặc điểm các triệu chứng lâm sàng ............................................... 63
Bảng 3.4: Mức độ hở van ba lá ...................................................................... 64
Bảng 3.5: Mức độ hở van động mạch phổi .................................................... 64
Bảng 3.6: Kết quả các thông số hình thái thất phải ........................................ 65
Bảng 3.7: So sánh chức năng thất phải theo phương pháp phẫu thuật, thời
gian sau phẫu thuật ....................................................................... 65

Bảng 3.8: Tỷ lệ suy chức năng thất phải theo chỉ số Tei doppler mô ............ 66
Bảng 3.9: Tương quan giữa chức năng thất phải, thất trái và L hở phổi ....... 66
Bảng 3.10: Tỷ lệ rối loạn nhịp tim ................................................................. 68
Bảng 3.11: Tỷ lệ rối loạn nhịp tim theo phương pháp phẫu thuật ................. 69
Bảng 3.12: Rối loạn nhịp tim ở bệnh nhân có thời gian phẫu thuật trước
và sau 3 năm.................................................................................. 69
Bảng 3.13: Phân loại rối loạn nhịp tim........................................................... 70


Bảng 3.14: So sánh tỷ lệ RLNT, RLNThất ở nhóm hở van động mạch phổi .....70
Bảng 3.15: Tỷ lệ suy chức năng thất phải ở bệnh nhân rối loạn nhịp tim ..... 71
Bảng 3.16: So sánh chức năng tâm thu thất phải bằng chỉ số Tei mô nhóm
có rối loạn nhịp tim ....................................................................... 71
Bảng 3.17: So sánh chức năng tâm thu thất phải bằng chỉ số Tei mô nhóm
có rối loạn nhịp thất ...................................................................... 72
Bảng 3.18: Đặc điểm điện tim bề mặt ............................................................ 73
Bảng 3.19: Giá trị trung bình thời gian phức bộ QRS theo phương pháp
phẫu thuật, thời gian phẫu thuật.................................................... 74
Bảng 3.20 : Giá trị trung bình thời gian phức bộ QRS ở bệnh nhân rối
loạn nhịp tim, rối loạn nhịp thất.................................................... 75
Bảng 3.21: Tỷ lệ điện thế muộn dương tính ................................................... 75
Bảng 3.22: Các thông số điện thế muộn......................................................... 76
Bảng 3.23: Các thông số điện thế muộn ở bệnh nhân rối loạn nhịp tim, rối
loạn nhịp thất................................................................................. 76
Bảng 3.24: Rối loạn nhịp tim trong trắc nghiệm gắng sức ............................ 77
Bảng 3.25: Giá trị trung bình công gắng sức tối đa ...................................... 77
Bảng 3.26: Giá trị trung bình thời gian gắng sức ........................................... 78
Bảng 3.27: Giá trị trung bình các thông số BTNT phổ thời gian theo
phương pháp phẫu thuật................................................................ 79
Bảng 3.28: Giá trị trung bình các thông số BTNT phổ thời gian theo

thời gian phẫu thuật ...................................................................... 79
Bảng 3.29: Giá trị trung bình các thông số BTNT phổ tần số theo phương
pháp phẫu thuật ............................................................................. 80
Bảng 3.30: Giá trị trung bình các thông số BTNT phổ tần số theo thời
gian phẫu thuật .............................................................................. 80
Bảng 3.31: Giá trị trung bình các thông số BTNT phổ thời gian ở bệnh
nhân rối loạn nhịp tim ................................................................... 81


Bảng 3.32: Giá trị trung bình các thông số BTNT phổ thời gian ở bệnh
nhân rối loạn nhịp thất .................................................................. 81
Bảng 3.33: Giá trị trung bình các thông số BTNT phổ tần số ở bệnh nhân
có rối loạn nhịp tim ....................................................................... 82
Bảng 3.34 : Giá trị trung bình các thông số BTNT phổ tần số ở bệnh nhân
có rối loạn nhịp thất ...................................................................... 82
Bảng 3.35: Mối tương quan giữa phức bộ QRS với EDVRV, L phổi,
Tei3m ............................................................................................ 83
Bảng 3.36: Tương quan giữa công gắng sức tối đa, thời gian gắng sức với
chức năng thất phải (Tei3m) ......................................................... 84
Bảng 3.37: Tương quan thông số điện thế muộn với thể tích thất phải
cuối tâm trương (EDVRV),chức năng thất phải(Tei3m), chiều
dài dòng hở phổi (L hở phổi) ........................................................ 84
Bảng 3.38: Dự báo về nguy cơ rối loạn nhịp tim dựa vào điện thế muộn ..... 86
Bảng 3.39: Dự báo về nguy cơ rối loạn nhịp thất dựa vào điện thế muộn..... 86
Bảng 3.40: Dự báo về nguy cơ rối loạn nhịp tim của trắc nghiệm gắng sức ......88
Bảng 3.41: Dự báo về nguy cơ rối loạn nhịp thất của trắc nghiệm gắng sức ......88
Bảng 3.42: Dự báo về nguy cơ rối loạn nhịp tim của biến thiên nhịp tim ..... 88
Bảng 3.43: Dự báo về nguy cơ rối loạn nhịp thất của biến thiên nhịp tim .... 89
Bảng 3.44: Dự báo nguy cơ rối loạn nhịp tim dựa vào điện thế muộn và
biến thiên nhịp tim/ điện tim 24 giờ ............................................. 89

Bảng 3.45: Dự báo nguy cơ rối loạn nhịp tim dựa vào điện thế muộn và
trắc nghiệm gắng sức ................................................................... 90
Bảng 3.46: Dự báo nguy cơ rối loạn nhịp tim dựa vào trắc nghiệm gắng
sức và biến thiên nhịp tim / Holter điện tim 24 giờ ...................... 90
Bảng 3.47: Dự báo nguy cơ rối loạn nhịp tim dựa vào biến thiên nhịp tim
/ Holter điện tim 24 giờ, điện thế muộn, trắc nghiệm gắng sức ... 91


DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
Trang
Biểu đồ 3.1: Phân độ suy tim theo NYHA ..................................................... 63
Biểu đồ 3.2: Tương quan giữa chức năng thất phải và thất trái. .................... 67
Biểu đồ 3.3: Tương quan giữa chiều dài dòng hở phổi và chức năng thất phải .... 67
Biểu đồ 3.4: Phân loại rối loạn nhịp thất theo Lown...................................... 68
Biểu đồ 3.5: So sánh chức năng thất phải ở nhóm rối loạn nhịp tim ............. 72
Biểu đồ 3.6: So sánh chức năng thất phải ở nhóm rối loạn nhịp thất ............ 73
Biểu đồ 3.7: Tỷ lệ bloc nhánh phải ................................................................ 74
Biểu đồ 3.8: Tỷ lệ bệnh nhân giảm biến thiên nhịp tim ................................. 83
Biểu đồ 3.9: Tương quan giữa thời gian QRS và chiều dài dòng hở phổi ..... 83
Biểu đồ 3.10:Tương quan giữa thời gian QRS và thể tích thất phải cuối tâm
trương ................................................................................................... 84
Biểu đồ 3.11: Đường cong ROC của thời gian phức bộ QRS trong tiên
lượng rối loạn nhịp tim ............................................................. 85
Biểu đồ 3.12: Đường cong ROC của thời gian phức bộ QRS trong tiên
lượng rối loạn nhịp thất............................................................. 85
Biểu đồ 3.13: Đường cong ROC các thông số điện thế muộn trong tiên
lượng rối loạn nhịp thất............................................................. 87


DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ

Trang
Hình 1.1. Đặc điểm giải phẫu của tứ chứng Fallot........................................... 4
Hình 1.2. Phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tứ chứng Fallot ............................... 6
Hình 1.3. Thời gian QRS dự đoán nhịp nhanh thất và đột tử do tim. ........... 16
Hình 1.4. Cấu hình của máy điện tim có độ phân giải cao ........................... 20
Hình 1.5. Các phác đồ trắc nghiệm gắng sức trên thảm lăn ........................... 32
Hình 1.6. Phác đồ xe đạp lực kế .................................................................... 32
Hình 2.1: Máy điện tim 6 cần PageWriter Trim III tại BVTW Huế.............. 41
Hình 2.2. Vị trí gắn các điện cực đo điện thế muộn ...................................... 44
Hình 2.3. Hình ảnh máy điện tim độ phân giải cao tại BVTW Huế .............. 45
Hình 2.4. Hệ thống Holter điện tim tại BVTW Huế ...................................... 46
Hình 2.5. Sơ đồ vị trí gắn các điện cực của Holter trên thành ngực ............. 46
Hình 2.6. Trắc nghiệm gắng sức xe đạp lực kế tại BVTW Huế .................... 51
Hình 2.7. Cách mắc các chuyển đạo trong TNGS ........................................ 53
Hình 2.8. Protocol trong thực hiện NPGS ..................................................... 53
Hình 2.9. Hình ảnh máy siêu âm tim tại BVTW Huế .................................... 55
Hình 2.10. Cách đo chỉ số Tei bằng Doppler mô .......................................... 56
Hình 2.11. Cách đo chỉ số TAPSE ................................................................ 57
Hình 2.12. Hình ảnh Doppler mô vòng van bên của van ba lá ..................... 57
Sơ đồ 1.1. Những yếu tố ảnh hưởng đến mức độ hở van động mạch phổi
sau phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tứ chứng Fallot ....................... 9


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
1. Tính cấp thiết
Tứ chứng Fallot là một trong những bệnh tim bẩm sinh có tím phổ biến,
chiếm tỷ lệ 1/3500 trẻ em mới sinh, 7-10% các bệnh lý tim bẩm sinh [118]. Tứ
chứng Fallot đã được phẫu thuật triệt để lần đầu tiên từ năm 1954 bởi Lillehei

[19]. Mặc dù phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot ngày càng hoàn thiện với tỷ
lệ sống còn trong 20 năm là trên 90% [36], nhưng với những tồn tại về bất
thường huyết động và điện học đã làm gia tăng tỷ lệ tử vong bắt đầu sau 30
năm [115]. Theo một phân tích tỷ lệ sống còn cho thấy những bệnh nhân tứ
chứng Fallot sau phẫu thuật có tỷ lệ tử vong muộn tăng 25 năm sau phẫu thuật
từ 0,24% /năm lên 0,94% /năm. Theo khuyến cáo của ACC/AHA(2008) và
Hội tim mạch học Việt Nam (2010), các bệnh nhân tứ chứng Fallot sau phẫu
thuật sửa chữa hoàn toàn nên được theo dõi hằng năm với khám lâm sàng,
điện tim, đánh giá chức năng thất phải, trắc nghiệm gắng sức và Holter điện
tim định kỳ [2], [3], [123]. Trong nghiên cứu của tác giả Khairy và cộng sự
(2010), tỷ lệ rối loạn nhịp thất chiếm tỷ lệ 14,6% và tỷ lệ cần đặt máy phá
rung (ICD) là 10,4% đối với bệnh nhân tứ chứng Fallot sau phẫu thuật sửa
chữa hoàn toàn [71]. Chính vì vậy, chúng ta cần phải phát hiện và dự báo các
bệnh nhân có nguy cơ cao rối loạn nhịp tim, rối loạn nhịp thất để có biện pháp
điều trị thích hợp. Theo nghiên cứu của tác giả Villafañe J và cộng sự (2013),
cho thấy tỷ lệ rối loạn nhịp thất nguy hiểm chiếm tỷ lệ 10% và tỷ lệ đột tử
chiếm tỷ lệ khoảng 0,2% ở bệnh nhân tứ chứng Fallot sau phẫu thuật sửa chữa
hoàn toàn và nguyên nhân chính gây đột tử chính là cơn nhịp nhanh thất bền
bĩ [118].
Điện tim tiêu chuẩn cũng cung cấp các chỉ số hữu ích trong phân tầng
nguy cơ tim mạch trong đó những thay đổi thời gian phức bộ QRS ở 12
chuyển đạo cũng biểu hiện sự khác biệt sự truyền dẫn khác nhau giữa thất


2

phải và thất trái [51]. Điện tim trung bình tín hiệu là một phương pháp giúp
ích để xác định bệnh nhân có cơn nhịp nhanh thất không bền bĩ và hữu ích
trong việc dự đoán loạn nhịp thất nghiêm trọng hơn và đột tử [51]. Ngoài ra,
các chỉ số biến thiên nhịp tim (BTNT) được đánh giá bằng Holter điện tim 24

giờ sẽ phản ánh hoạt động của thần kinh tự động tim và là những thông số dự
báo đối với các rối loạn nhịp thất nguy hiểm. Thêm vào đó, trắc nghiệm gắng
sức không chỉ đóng vai trò trong đánh giá tình trạng lâm sàng tổng thể mà còn
giúp phát hiện rối loạn nhịp tim trong quá trình gắng sức [118].
Trên thế giới, đã có nhiều nghiên cứu sử dụng điện tim, trắc nghiệm
gắng sức, điện thế muộn, biến thiên nhịp tim/Holter điện tim 24 giờ để theo
dõi rối loạn nhịp tim ở bệnh nhân tứ chứng Fallot sau phẫu thuật, ở Việt Nam
có một vài công trình nghiên cứu rối loạn nhịp tim trên bệnh nhân tứ chứng
Fallot sau phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn nhưng chưa có nghiên cứu nào kết
hợp các phương pháp trên để đánh giá rối loạn nhịp tim. Do đó, chúng tôi áp
dụng điện tim, trắc nghiệm gắng sức, điện thế muộn, biến thiên nhịp tim/
Holter điện tim 24 giờ để theo dõi bệnh nhân tứ chứng Fallot sau phẫu thuật
nhằm dự báo rối loạn nhịp tim ở bệnh nhân tứ chứng Fallot góp phần nâng
cao thời gian sống cho bệnh nhân.
2. Ý nghĩa khoa học
- Nghiên cứu này sẽ giúp xác định các rối loạn nhịp tim chủ yếu rối loạn
nhịp thất nguy hiểm đe dọa tử vong ở bệnh nhân tứ chứng Fallot đã phẫu
thuật sửa chữa hoàn toàn.
- Trong đánh giá và dự báo nguy cơ rối loạn nhịp tim ở bệnh nhân tứ
chứng Fallot đã phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn, chưa có một phương pháp nào
thật sự hoàn thiện khi sử dụng đơn độc. Xu hướng y học hiện nay là kết hợp
hai hoặc nhiều phương pháp để vừa phát huy mặt mạnh của mỗi phương pháp
vừa khắc phục nhược điểm của mỗi phương pháp. Do đó phối hợp điện tim,
trắc nghiệm gắng sức, điện thế muộn, biến thiên nhịp tim/Holter điện tim 24


3

giờ nhằm phát hiện và dự báo rối loạn nhịp tim nguy hiểm ở bệnh nhân tứ
chứng Fallot đã phẫu thuật là một giải pháp tốt trong dự báo rối loạn nhịp tim

đặc biệt là rối loạn nhịp thất nguy hiểm.
3. Ý nghĩa thực tiễn
Trong điều kiện nước ta hiện nay, kết hợp giữa các phương pháp điện
tim không xâm nhập như điện tim bề mặt, điện thế muộn, biến thiên nhịp
tim/Holter điện tim 24 giờ, trắc nghiệm gắng sức có thể thực hiện được ở các
cơ sở y tế để dự báo rối loạn nhịp tim đặc biệt là các rối loạn nhịp thất nguy
hiểm, từ đó có biện pháp dự phòng và điều trị thích hợp nhằm kéo dài thời
gian sống của bệnh nhân sau phẫu thuật hoàn toàn tứ chứng Fallot.
4. Mục tiêu của đề tài
Với mong muốn tìm hiểu thêm giá trị của các phương pháp điện tim
không xâm nhập trong việc đánh giá, theo dõi và dự báo nguy cơ rối loạn nhịp
tim ở bệnh nhân sau phẫu thuật hoàn toàn tứ chứng Fallot, chúng tôi tiến hành
nghiên cứu đề tài này với các mục tiêu sau:
1) Đánh giá các rối loạn nhịp tim và những thay đổi thông số điện tim, điện
thế muộn, nghiệm pháp gắng sức, biến thiên nhịp tim/ Holter điện tim 24
giờ ở bệnh nhân tứ chứng Fallot sau phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn.
2) Xác định giá trị các phương pháp điện tim không xâm nhập trong dự báo
rối loạn nhịp tim ở bệnh nhân tứ chứng Fallot sau phẫu thuật sửa chữa
hoàn toàn.


4

Chƣơng 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1. TỔNG QUAN TỨ CHỨNG FALLOT

Hình 1.1. Đặc điểm giải phẫu của tứ chứng Fallot [15]
Tứ chứng Fallot được mô tả vào năm 1888 bởi Etienne - Louis A.Fallot

(1850- 1911), là một phức hợp bệnh lý tim bẩm sinh bao gồm 4 bất thường về
tim mạch [2], [19], [109]:
1. Hẹp động mạch phổi
2. Dày thất phải
3. Động mạch chủ cưỡi ngựa: động mạch chủ nằm trên vách liên thất
khiếm khuyết thay vì thất trái.
4. Thông liên thất : tồn tại một lỗ thông giữa 2 buồng thất và thất trái.


5

1.2. ĐIỀU TRỊ TỨ CHỨNG FALLOT
1.2.1. Nội khoa
Điều trị nội khoa tùy thuộc vào biểu hiện lâm sàng. Điều trị nội khoa chỉ
là tạm thời, lựa chọn thời điểm thích hợp để phẫu thuật [19]. Điều trị nội khoa
bao gồm điều trị cơn thiếu oxy cấp, điều trị dự phòng các biến chứng. Cần
phải lưu ý rằng các thuốc digitalis và lợi tiểu là chống chỉ định vì có thể gây
nguy hiểm cho bệnh nhân tứ chứng Fallot chưa được phẫu thuật. Nhóm thuốc
digitalis có xu hướng làm tăng các cơn thiếu oxy cấp, lợi tiểu làm tăng mức
độ quánh của máu [18].
1.2.2. Ngoại khoa
1.2.2.1. Điều trị phẫu thuật tạm thời
Là tạo ra đường thông thương giữa động mạch chủ hay các nhánh của
quai chủ với động mạch phổi để chuyển một phần dòng máu thiếu dưỡng khí
từ động mạch chủ sang động mạch phổi. Phương pháp này do Blalock tìm ra
theo sáng kiến của bác sĩ nhi khoa Taussig đó là nối tận - bên động mạch dưới
đòn trái với động mạch phổi trái, phẫu thuật này đã mang lại kết quả rất tốt, từ
đó xuất hiện thuật ngữ phẫu thuật Blalock - Taussig [18], [48].
Hiện nay để khắc phục nhược điểm của phẫu thuật Blalock-Taussig có thể
gây thiếu máu tay cùng bên, người ta cải tiến thay vì dùng trực tiếp động

mạch dưới đòn thì người ta dùng một ống nhân tạo Gore-Tex nối giữa động
mạch dưới đòn và động mạch phổi cùng bên. Phẫu thuật này được xem như là
một giai đoạn chuẩn bị cho mổ triệt để, hiện nay vẫn được dùng nhiều nhất.
Có một số phương pháp tương tự khác vận dụng nguyên tắc trên nhưng ít
được sử dụng hơn:
- Nối bên-bên giữa mặt sau của động mạch chủ lên và mặt trước động
mạch phổi phải (phương pháp của Waterston 1962).
- Nối động mạch phổi trái với động mạch chủ xuống (Potts - 1946).


6

- Nối tĩnh mạch chủ trên với động mạch phổi phải (Glenn - 1954) [27].
Những phương pháp này có nhiều nguy cơ gây suy tim và tăng áp lực động
mạch phổi nên hiện nay ít được sử dụng.
Nếu không được phẫu thuật thì rất nặng nề. 90% trẻ sinh ra không thể sống
đến tuổi thành niên. Bệnh nhân thường chết sau một cơn ngất do thiếu oxy não
kéo dài, áp xe não, nhồi máu não hay viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn [18].
1.2.2.2. Phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tứ chứng Fallot

Hình 1.2. Phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tứ chứng Fallot [46]
* Phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn qua đường nhĩ phải
Phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot qua đường nhĩ có thể được thực hiện ở
mọi lứa tuổi, ngay cả ở trẻ sơ sinh. Kỹ thuật này thường thực hiện trước khi
có phì đại thứ phát giúp cho việc phân chia các bó cơ ở đường ra thất phải
đơn giản hơn. Tuổi chính xác quá trình chuyển tiếp này xảy ra lúc nào thì
không được biết rõ, phẫu thuật nên được chọn lọc đối với trẻ dưới 6 tháng
tuổi [15].
* Phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn qua đường mở thất phải-động mạch phổi
Chỉ định đặt miếng vá xuyên qua vòng van động mạch phổi theo kích thước

vòng van động mạch phổi


7

- Phễu thất phải hình ống và giảm sản, và vòng van động mạch phổi
nhỏ hơn bình thường.
- Đối với một số bệnh nhân có thông liên thất dưới đại động mạch.
- Đường kính của động mạch phổi phải và động mạch phổi trái có kích
thước gần như bình thường, chỉ định đặt miếng vá xuyên qua vòng van động
mạch phổi khi vòng van động mạch phổi có giá trị Z < -2.
- Sử dụng miếng vá qua vòng van động mạch phổi nếu van động mạch
phổi là van 2 lá [15].
Chỉ định làm miếng vá xuyên qua vòng van động mạch phổi theo áp lực thất
phải/ thất trái
- Chỉ định đặt miếng vá xuyên qua vòng van động mạch phổi khi tiên
lượng áp lực thất phải/ thất trái sau phẫu thuật > 0,75 [15].
* Phẫu thuật trƣờng hợp bất thƣờng động mạch vành
- Trong trường hợp bất thường động mạch vành, chỉ định phẫu thuật
sửa chữa qua đường nhĩ phải hoặc đặt miếng vá ở vị trí hẹp thất phải với
đường mở thất phải hạn chế để bảo tồn các bất thường động mạch vành.
- Phẫu thuật làm cầu nối chủ-phổi lúc trẻ còn nhỏ, sau đó làm ống dẫn
ngoài tim giữa thất phải và động mạch phổi.
- Sửa chữa hoàn toàn có thể trì hoãn đợi khi trẻ lớn [15].
1.2.3. Điều trị bệnh nhân sau phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn
Phần lớn bệnh nhân không cần sử dụng thuốc thường xuyên trong
trường hợp không có bất thường nặng huyết động học tồn lưu. Thuốc điều trị
suy tim cần thiết trong trường hợp rối loạn chức năng thất phải và thất trái.
Bệnh nhân có rối loạn nhịp thất nguy hiểm thường được điều trị bằng
can thiệp điện sinh lý hoặc dặt máy phá rung (ICD). Điều trị bằng thuốc ít

được khuyên dùng ở bệnh nhân tứ chứng Fallot sau phẫu thuật sửa chữa hoàn
toàn [118].


8

1.3. SINH LÝ BỆNH Ở BỆNH NHÂN SAU PHẪU THUẬT SỬA CHỮA
TỨ CHỨNG FALLOT
1.3.1. Hở van động mạch phổi sau phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot
Giải phóng đường ra thất phải thường liên quan đến phá hỏng lá van
thân động mạch phổi điều này dẫn đến hở van động mạch phổi đối với phần
lớn bệnh nhân sau phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tứ chứng Fallot. Cả những
số liệu trên thực nghiệm và trên lâm sàng đều cho thấy mức độ hở nặng của
van động mạch phổi gia tăng theo thời gian [38],[59].
Mức độ của hở van động mạch phổi bao gồm một số yếu tố:
1. Diện tích dòng phụt ngược.
2. Đáp ứng thất phải
3. Áp lực tâm trương giữa động mạch phổi phải và thất phải
4. Thời gian tâm trương.
Không giống như trong hở van động mạch chủ, áp lực giữa động mạch
phổi và thất phải trong thời kỳ tâm trương là nhỏ. Vì vậy, lưu lượng hở van
động mạch phổi lớn được quyết định bởi những yếu tố như: đường kính của
dòng phụt ngược (điển hình sau khi sửa chữa tứ chứng Fallot), kích thước động
mạch phổi, và thời gian tâm trương (liên quan đến nhịp tim). Những yếu tố
khác như hẹp van động mạch phổi và chức năng thất phải cũng có thể ảnh
hưởng đến mức độ hở phổi. Tại thời điểm phẫu thuật tứ chứng Fallot, thất phải
bị phì đại , đường kính của thân động mạch phổi là nhỏ hoặc giảm sản, nhịp
tim là khá cao và điều này dẫn đến làm ngắn thời gian tâm trương. Kết hợp với
hở van 3 lá sau phẫu thuật tứ chứng Fallot đã ảnh hưởng tới mức độ hở phổi.
Tuy nhiên, qua thời gian, sự gia tăng của lưu lượng tâm thất phải đã dẫn tới gia

tăng dần dần kích thước và khả năng của các động mạch phổi chính và dẫn đến
dãn thất phải. Với sự kết hợp của các yếu tố tuổi, giảm tần số tim và kéo dài
thời gian tâm trương đã dẫn đến làm gia tăng mức độ hở van động mạch phổi
theo sơ đồ 1.1 [59].


9

Sơ đồ 1.1. Những yếu tố ảnh hưởng đến mức độ hở van động mạch phổi
sau phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn tứ chứng Fallot [59].
1.3.2. Tăng gánh thể tích tâm thất phải mạn tính
Với những kinh nghiệm lâm sàng và những bằng chứng thực nghiệm là
những điểm nhấn mạnh vào sự giống nhau về sự đáp ứng sinh lý bệnh giữa
thất phải và thất trái đối với quá trình tăng gánh thể tích nghiêm trọng. Kết
hợp với những nghiên cứu invitro đã cho thấy có những đặc tính nội tại tương
tự nhau của sợi cơ tim ở bên thất phải và thất trái, bao gồm cả những đáp ứng
của cả hai thất đối với tình trạng áp lực và quá tải thể tích. Bởi vì sinh lý bệnh
học của sự đáp ứng thất trái đối với hở van chủ mạn tính đã được nghiên cứu
nhiều và nó rất có giá trị trong việc đánh giá lại các yếu tố ở đây [59]. Một số
tác giả đã chia sự đáp ứng của thất trái đối với hở van động mạch chủ nặng
theo 4 giai đoạn diễn biến theo thời gian:


10

- Giai đoạn còn bù được đặc trưng bởi sự gia tăng về thể tích và sự kết
hợp của sự phì đại đồng tâm và lệch tâm. Giai đoạn này có thể kéo dài trong
nhiều năm hoặc lâu hơn.
- Suy giảm cơ chế bù trừ. Giai đoạn này đặc trưng bởi quá trình giãn
thất trái tiếp diễn nhưng tỷ lệ khối lượng thể tích giảm (sự phì đại không đầy

đủ) và gia tăng hậu gánh (áp lực lên cuối tâm trương). Kết quả là tỷ lệ và
cường độ của các sợi cơ tim bị rút ngắn lại. Giai đoạn này được thể hiện bằng
cách suy giảm chức năng tâm thu trong khi sự co bóp nội tại ở cơ tim vẫn còn
gần như bình thường.
- Sự co bóp cơ tim giảm nhưng còn hồi phục. Qua một thời gian ngắn,
sự suy giảm cơ tim này có thể phục hồi và vấn đề loại bỏ sự quá tải thể tích có
thể dẫn đến sự hồi phục chức năng co bóp của tim.
- Những vết thương ở cơ tim không thể hồi phục có liên quan với sự xơ
hóa và gia tăng collagen ở mô kẽ. Mặc dù, thay van động mạch chủ cho kết
quả tốt nhưng những tổn thương chức năng về cơ tim vẫn tồn tại [59].
Nếu không được điều trị, sự quá tải thể tích tâm thất phải tiếp diễn kết
hợp thêm với sự xuất hiện các triệu chứng nhanh chóng và sự phục hồi chức
năng không hoàn toàn của chức năng tâm thu và tâm trương thất phải [59].
1.3.3. Sự thay đổi huyết động thất phải sau phẫu thuật tứ chứng Fallot
Mặc dù cơ chế sinh lý bệnh của tái cấu trúc thất phải trong việc đáp ứng
sự thay đổi huyết động sau phẫu thuật tứ chứng Fallot là rất giống với đáp
ứng của thất phải đối với quá tải thể tích mạn tính. Tuy nhiên, sự khác biệt
quan trọng vẫn tồn tại như hình thái các buồng tim, cấu trúc của sợi cơ tim, vị
trí của hệ thống dẫn truyền và sự phụ thuộc vào kích thước và chức năng của
thất trái, giải phẫu động mạch vành và huyết động [59]. Thất phải bao gồm
hai thành phần riêng biệt về mô phôi học: là phần xoang và phần phễu với
hình dạng phức tạp. Cơ tim bao gồm một lớp mỏng tương đối nhỏ gọn và một


11

lớp nổi bật của những bè cơ xen kẽ với các hốc sâu. Đối lập với thất trái, xu
hướng của sợi cơ tim thất phải là ngang hơn và co lại hơn là chủ yếu từ đáy
đến đỉnh (theo chiều dọc) với mức độ thấp hơn của chuyển động góc (xoắn).
Cơ tim được cung cấp bởi một động mạch vành duy nhất với gần 50% của

dòng chảy xảy ra trong thời gian tâm trương dưới điều kiện bình thường đối
lập gần 90% so với thất trái.
Hệ thống dẫn truyền trong thất phải bao gồm 1 bó dẫn truyền duy nhất
với một quá trình hoạt động kéo dài và chậm dẫn truyền trong việc kích hoạt
giữa vùng đáy thất phải và vùng phễu, dẫn tới xung động lan truyền như
chuyển động [59]. Mặc dù chức năng thất phải tác động đến chức năng thất
trái, nhưng điều trái ngược thật sự rõ ràng là có đến 63% sự gia tăng áp lực
thất phải là do thất trái co bóp. Sau phẫu thuật sửa chữa tứ chứng Fallot, các
yếu tố bổ sung liên quan đến phẫu thuật tác động vào sinh lý bệnh: giải
phóng đường ra thất phải thường liên quan đến vết rạch của thành tự do thất
phải, cắt bỏ các bó cơ tắc nghẽn, sự rối loạn của van động mạch phổi với cắt
bỏ một phần hoặc hoàn toàn, và vị trí của miếng vá thường kéo dài trên mặt
phẳng của van động mạch phổi vào động mạch phổi chính. Trong một số
bệnh nhân, một đường dẫn nối giữa thất phải và các động mạch phổi là cần
thiết để cung cấp áp lực cho lưu lượng phổi. Lỗ thông liên thất được đóng lại
với một miếng vá tự thân, một thủ thuật có thể làm giảm chức năng của van
ba lá. Ngoài sự xuất hiện của hở phổi (đã trình bày ở trên), các thủ thuật này
thường dẫn đến mất vận động hoặc loạn vận động đường ra thất phải, giãn
miếng vá đường ra thất phải, xơ hóa của thành tự do thất phải, và sự chậm
dẫn truyền [122].
Thời gian dẫn truyền kéo dài và mất tái đồng bộ thất phải có thể tiếp
tục góp phần vào rối loạn chức năng thất phải. Một bệnh nhân lớn tuổi phẫu
thuật sửa chữa là một yếu tố nguy cơ độc lập cho kết quả bất lợi ở những


12

bệnh nhân này [71], [58]. Tương tự như diễn tiến tự nhiên của hở van động
mạch chủ nặng, trong đó tổn thương cơ tim không thể phục hồi sau một thời
gian hồi phục của mất tái động bộ thất, thường xảy ra muộn sau phẫu thuật

sửa chữa hoàn toàn tứ chứng Fallot [59].
1.4. DIỄN TIẾN BỆNH NHÂN SAU PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HOÀN
TOÀN TỨ CHỨNG FALLOT
Tỷ lệ sống còn đối với bệnh nhân tứ chứng Fallot ở giai đoạn đầu là rất
tuyệt vời với tỷ lệ tử vong dưới 1% [51]. Hai nghiên cứu thuần tập lớn đối với
các bệnh nhân tứ chứng Fallot sửa chữa hoàn toàn đã chỉ ra rằng tỷ lệ sống
còn tiếp tục ở mức 90% trong hai thập kỷ đầu tiên của cuộc sống [86], [90].
Tuy nhiên, tỷ lệ tử vong tăng gấp ba lần sau 30 năm. Rất nhiều nghiên cứu đã
chỉ ra rằng biến chứng muộn sau tứ chứng Fallot bệnh nhân sửa chữa đó là
suy giảm khả năng gắng sức, suy tim, loạn nhịp tim và tử vong [59]. Ngoài ra,
bệnh lý ở các cơ quan khác như: phổi, thận, gan, cơ xương thường làm phức
tạp quá trình lâm sàng ở những bệnh nhân này.
Vấn đề đáng chú ý từ các tài liệu về phân tầng nguy cơ các biến chứng
muộn (tử vong, nhịp nhanh thất, và suy tim) sau khi sửa chữa tứ chứng Fallot
là gồm 3 vấn đề:
1) Tiền sử (ngất xỉu, tuổi sửa chữa)
2) Dấu hiệu điện tim (thời gian QRS kéo dài, nhịp nhanh thất bền bỉ)
3) Rối loạn huyết động do hở van động mạch phổi nặng (thất phải dãn,
rối loạn chức năng tâm thất và rối loạn vận động vùng).
1.5. RỐI LOẠN NHỊP TIM SAU PHẪU THUẬT SỬA CHỮA HOÀN TOÀN
- Rối loạn dẫn truyền
Bloc nhánh phải hoàn toàn là phổ biến gần như toàn bộ ở các bệnh
nhân tứ chứng Fallot đã phẫu thuật có cắt cơ thất phải. Đặc trưng của bloc này
đó là phức bộ QRS với phần đầu tiên là ngắn và hẹp, phần thứ hai là cao và
rộng hơn [27].


13

Bloc nhánh phải kết hợp với bloc phân nhánh trái trước gọi là bloc hai

nhánh, khá phổ biến (xảy ra khoảng 15% bệnh nhân tứ chứng Fallot sau phẫu
thuật). Bloc hai nhánh thường đơn độc hiếm khi có thể dẫn đến bloc hoàn
toàn nhĩ thất (trừ khi đã có bloc nhĩ thất thoáng qua sau khi phẫu thuật) và
cũng không có liên quan đến khả năng đột tử. Tuy nhiên, có những báo cáo
cho thấy bloc hai nhánh kết hợp với khoảng PR kéo dài có thể dẫn đến bloc
nhĩ thất cao độ. Ở những bệnh nhân này cần phải theo dõi và nếu cần thì đặt
máy tạo nhịp tim. Đặt máy tạo nhịp là bắt buộc trong trường hợp có bloc nhĩ
thất cấp 3 và bloc 3 nhánh hoàn toàn được xác định bởi điện sinh lý ở bệnh
nhân sau phẫu thuật. Đối với phần lớn bệnh nhân phẫu thuật sửa chữa hoàn
toàn giai đoạn sớm, tỷ lệ bloc nhĩ thất hoàn toàn là hiếm [27].
- Rối loạn nhịp trên thất
Rung nhĩ và cuồng nhĩ thường xảy ra khá phổ biến ở những bệnh nhân
tứ chứng Fallot đã phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn ở giai đoạn sớm. Rối loạn
nhịp nhanh nhĩ chiếm đến 1/3 bệnh nhân lớn tuổi và góp phần vào nguyên
nhân gây ra các biến chứng và tử vong [101]. Rung nhĩ và cuồng nhĩ thường
xuất hiện ở những bệnh nhân có luồng thông động mạch chủ - phổi kéo dài
do đó gây ra tình trạng quá tải thể tích kéo dài. Thời điểm phẫu thuật lớn tuổi,
hở van ba lá từ vừa đến nặng đã được chứng minh là yếu tố dự báo rung nhĩ
hoặc cuồng nhĩ theo một nghiên cứu đa trung tâm. Như vậy sự đan xen giữa
rối loạn nhịp nhanh nhĩ và nhịp nhanh thất đã làm tổn thương nặng thêm
huyết động học ở tâm thất phải thường do quá trình hở van động mạch phổi
và dãn thất phải tiến triển.
Rối loạn nhịp nhanh nhĩ thường biểu hiện trên lâm sàng là đánh trống
ngực. Đôi khi, bệnh nhân có thể biểu hiện với dọa ngất hoặc ngất, và cuồng
nhĩ đã được mặc nhiên công nhận như là một nguyên nhân có thể gây đột tử,
bởi vì những bệnh nhân lớn tuổi có khả năng gây ra dẫn truyền nhĩ thất 1:1.


14

Bệnh nhân có biểu hiện cuồng nhĩ và / hoặc rung nhĩ phải trải qua đánh giá
kỹ lưỡng về huyết động và cần phải phục hồi tổn thương huyết động còn lại.
Việc đốt các ổ rối loạn nhịp bằng sóng vô tuyến cao tần cho kết quả tốt hơn
so với các phương pháp khác. Thuốc điều trị rối loạn nhịp tim và máy tạo
nhịp tim điều trị nhịp nhanh nhĩ thế hệ mới là những phương pháp điều trị
hữu ích được khuyến cáo [27].
- Rối loạn nhịp thất
+ Rối loạn nhịp thất không bền bỉ
Rối loạn nhịp thất không bền bỉ được theo dõi trên Holter điện tim là
rất phổ biến (lên đến 60%) sau khi sửa chữa tứ chứng Fallot. Ngoại tâm thu
thất lớn hơn cấp II theo tiêu chuẩn Lown sửa đổi (> 30 NTT thất đơn dạng
trong một giờ bất kỳ) xuất hiện có liên quan với tăng nguy cơ đột tử do tim.
Tuy nhiên, các nghiên cứu gần đây cho thấy đột tử có mối liên quan sau khi
sửa chữa tứ chứng Fallot là tương đối không phổ biến. Do đó, cần dự phòng
chống rối loạn nhịp thất [27], [56].
+ Nhịp nhanh thất đơn dạng bền bỉ
Rối loạn nhịp nhanh thất đơn dạng bền bỉ là ít tương đối phổ biến.Vòng
vào lại là cơ chế sinh lý bệnh học phổ biến nhất, và nhiều yếu tố đã được liên
quan cho bệnh sinh của nó. Ổ phát rối loạn nhịp tim thông thường trên bệnh
nhân tứ chứng Fallot đã phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn là đường ra thất phải,
trong khu vực của cắt phần hẹp phễu, đóng lỗ thông liên thất. Trong khoảng
20% các trường hợp ổ vòng vào lại có thể có nhiều liên quan đến phần thân
của tâm thất phải. Thất phải giãn nở và bị kéo căng làm quá trình hoạt động
tâm thất chậm lại, cũng đóng góp đến việc tạo ra các vòng vào lại trong tâm
thất phải, rối loạn huyết động đóng vai trò để duy trì nhịp nhanh thất: một khi
đã xảy ra. Thời gian phức bộ QRS đo từ điện tim bề mặt tiêu chuẩn có tương
quan chặt chẽ với kích thước thất phải [56]. Ở những bệnh nhân có thời gian