ĐẶC điểm lâm SÀNG, CHẨN đoán HÌNH ẢNH và ĐÁNH GIÁ kết QUẢ điều TRỊ u NGUYÊN bào tủy

B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

H TRUNG LUN

ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, CHẩN ĐOáN HìNH ảNH Và
ĐáNH GIá KếT QUả ĐIềU TRị U NGUYÊN BàO TủY
Chuyờn ngnh : Ngoi khoa
Mó s

: 60720123

LUN VN THC S Y HC

Ngi hng dn khoa hc:
PGS.TS. NG VN H

H NI - 2015


LỜI CẢM ƠN

Để hoàn thành luận văn này, tôi xin trân trọng cảm ơn Ban giám hiệu,
Phòng đào tạo sau đại học, Bộ môn ngoại- Trường đại học Y Hà Nội; Ban
giám đốc, Phòng kế hoạch tổng hợp, Khoa giải phẫu bệnh, Khoa chẩn đoán
hình ảnh- Bệnh viện Nhi Trung Ương và Bệnh viện Việt Đức; Ban giám đốc,
Khoa Thần Kinh, Khoa ngoại, bệnh viện Nhi Trung Ương đã quan tâm giúp
đỡ tạo điều kiện cho tôi trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu.

Tôi xin tỏ lòng biết ơn sâu sắc đến PGS. TS Đồng Văn Hệ, người thầy
đã bỏ nhiều thời gian và công sức giúp đỡ chỉ bảo, rèn luyện tôi ngày càng
trưởng thành hơn trong học tập, chuyên môn và trong cuộc sống. Tôi cũng xin
gửi lời cảm ơn chân thành tới Bs Lê Nam Thắng, người đã chỉ bảo và giúp đỡ
tận tình cho tôi trong quá trình phát triển chuyên môn cũng như thực hiện đề
tài này.
Tôi xin chân thành cảm ơn tập thể y bác sĩ khoa Phẫu thuật Thần kinh –
Bệnh viện Việt Đức đã tạo điều kiện, giúp đỡ tôi trong quá trình học tập và
nghiên cứu tại đây.
Lời cuối tôi xin cảm ơn những người thân yêu trong gia đình, bạn bè và
đồng nghiệp đã động viên, giúp đỡ tôi trong quá trình học tập vừa qua.
Hồ Trung Luân


LỜI CAM ĐOAN

Tôi là: Hồ Trung Luân, học viên cao học khoá 22, Trường Đại học Y
Hà Nội, chuyên ngành ngoại khoa, xin cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện từ tháng 1/2014 đến
tháng 9/2015 tại khoa Phẫu thuật Thần kinh bệnh viện Việt Đức và
Khoa Thần kinh bệnh viện Nhi Trung Ương do PGS. TS Đồng Văn
Hệ hướng dẫn.
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã
được công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung
thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận của cơ sở nơi
nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.

Hà Nội, ngày 24 tháng 09 năm 2015

Người viết cam đoan

Hồ Trung Luân


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ ............................................................................................... 1
Chương 1: TỔNG QUAN .............................................................................. 3
1.1. Lịch sử ................................................................................................... 3
1.1.1. Nước ngoài ................................................................................... 3
1.1.2. Trong nước ................................................................................... 4
1.2. Giải phẫu đại cương............................................................................... 5
1.2.1. Tiểu não........................................................................................ 6
1.2.2. Cuống tiểu não gồm nhiều sợi trục nối tiểu não với thân não ........ 7
1.2.3. Não thất IV ................................................................................... 7
1.2.4. Hệ thống động mạch ..................................................................... 9
1.2.5. Hệ thống tĩnh mạch..................................................................... 10
1.3. Giải phẫu chức năng ............................................................................ 11
1.3.1. Tiểu não nguyên thủy ................................................................. 11
1.3.2. Tiểu não cổ ................................................................................. 11
1.3.3. Tiểu não mới............................................................................... 12
1.4. Nguồn gốc, vị trí và di căn của u nguyên bào tủy ............................... 12
1.5. Mô bệnh học u nguyên bào tủy ........................................................... 13
1.5.1. Đại thể ........................................................................................ 14
1.5.2. Vi thể .......................................................................................... 15
1.5.3. Các biến thể u nguyên bào tủy .................................................... 15
1.6. Cơ chế bệnh sinh u nguyên bào tủy..................................................... 15
1.7. Đặc điểm lâm sàng của u nguyên bào tủy ........................................... 16
1.7.1. Hội chứng tăng áp lực nội sọ ...................................................... 16
1.7.2. Hội chứng tiểu não...................................................................... 16

1.7.3. Dấu hiệu các dây thần kinh sọ .................................................... 17
1.8. Đặc điểm cận lâm sàng của u nguyên bào tủy ................................... 17
1.8.1. Xquang quy ước ......................................................................... 17


1.8.2. Chụp cắt lớp vi tính .................................................................... 17
1.8.3. Chụp cộng hưởng từ ................................................................... 18
1.9. Điều trị ................................................................................................. 21
1.9.1. Điều trị phẫu thuật ...................................................................... 22
1.9.2. Các phương pháp điều trị kết hợp ............................................... 24
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.................. 29
2.1. Đối tượng nghiên cứu .......................................................................... 29
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân ........................................................ 29
2.1.2. Các trường hợp loại khỏi nghiên cứu .......................................... 29
2.2. Phương pháp nghiên cứu ..................................................................... 29
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu .................................................................... 29
2.2.2. Nội dung nghiên cứu .................................................................. 30
2.2.3. Phương pháp thông kê và xử lí số liệu ........................................ 42
2.2.4. Đạo đức nghiên cứu .................................................................... 43
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ......................................................... 44
3.1. Đặc điểm chung ................................................................................... 44
3.1.1. Tuổi ............................................................................................ 44
3.1.2. Giới ............................................................................................ 45
3.2. Chẩn đoán u nguyên bào tủy ............................................................... 46
3.2.1. Đặc điểm lâm sàng ..................................................................... 46
3.2.2. Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh u nguyên bào tủy trên phim chụp
cộng hưởng từ ............................................................................ 49
3.3. Kết quả điều trị .................................................................................... 52
3.3.1. Kết quả phẫu thuật ...................................................................... 52
3.3.2. Các phương pháp điều trị sau phẫu thuật và kết quả xa. .............. 57

3.4.3. Các yếu tố liên quan với tỉ lệ sống sau 1 năm. ............................ 59
3.4.4. Mối liên quan giữa tỉ lệ tái phát u sau 1 năm với điều trị tia xạ sau
phẫu thuật .................................................................................. 63
Chương 4: BÀN LUẬN ............................................................................... 64
4.1. Đặc điểm chung ................................................................................... 64


4.1.1. Tuổi ............................................................................................ 64
4.1.2. Giới ............................................................................................ 65
4.2. Chẩn đoán u nguyên bào tủy ............................................................... 66
4.2.1. Đặc điểm lâm sàng ..................................................................... 66
4.2.2. Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh trên phim chụp cộng hưởng từ ..... 68
4.3. Kết quả điều trị .................................................................................... 71
4.3.1. Kết quả phẫu thuật. ..................................................................... 71
4.3.2. Kết quả xa................................................................................... 75
KẾT LUẬN.................................................................................................. 83
KHUYẾN NGHỊ .......................................................................................... 85
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC BẢNG

Bảng 1.1.

Phân độ u nguyên bào tủy theo Chang 1969 ........................... 21

Bảng 3.1.

Tuổi trung bình của bệnh nhân ............................................... 44

Bảng 3.2.

Phân bố tuổi của bệnh nhân ................................................... 44

Bảng 3.3.

Phân bố giới tính .................................................................... 45

Bảng 3.4.

Thời gian xuất hiện triệu chứng đầu tiên đến lúc khám bệnh .. 46

Bảng 3.5.

Phân bố các triệu chứng lâm sàng ......................................... 47

Bảng 3.6.

Các hội chứng lâm sàng ......................................................... 48

Bảng 3.7.

Tình trạngbệnh nhân trước phẫu thuật đánh giá theo thang điểm
Karnofsky .............................................................................. 48

Bảng 3.8.

Vị trí u trên cộng hưởng từ ..................................................... 49

Bảng 3.9.

Kích thước u trên cộng hưởng từ ............................................ 49

Bảng 3.10.

Đặc điểm cấu trúc u trên cộng hưởng từ ................................. 50

Bảng 3.11.

Đặc điểm u ở các xung trên cộng hưởng từ ............................. 50

Bảng 3.12.

Đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ .......................................... 51

Bảng 3.13.

Mổ dẫn lưu não thất-ổ bụng .................................................... 52

Bảng 3.14.

Mức độ lấy u trong phẫu thuật ................................................ 53

Bảng 3.15.

Thời gian nằm viện sau phẫu thuật.......................................... 53

Bảng 3.16.

Các biến chứng sớm sau phẫu thuật ........................................ 54

Bảng 3.17.

Tình trạng của bệnh nhân khi ra viện theo thang điểm
Karnofsky ............................................................................... 55

Bảng 3.18.

Liên quan kích thước u và tình trạng khi ra viện ..................... 55

Bảng 3.19.

Liên quan mổ cấp cứu dẫn lưu não thất-ổ bụng với tình trạng ra
viện theo thang điểm Karnofsky ............................................. 56

Bảng 3.20.

Liên quan giữa biến chứng sau mổ với tình trạng bệnh nhân khi
ra viện theo Karnofsky ............................................................ 57

Bảng 3.21.

Điều trị tia xạ và hóa chất sau phẫu thuật ................................ 57

Bảng 3.22.

Tình trạng bệnh nhân hiện tại đánh giá theo Karnofsky .......... 58

Bảng 3.23.

Đánh giá tình trạng u tái phát và di căn sau 1 năm .................. 59

Bảng 3.24.

Liên quan giữa tuổi bệnh nhân với tỉ lệ sống sau 1 năm .......... 59

Bảng 3.25.

Liên quan giữa tình trạng bệnh nhân khi ra viện với tỉ lệ sống
sau 1 năm ................................................................................ 60

Bảng 3.26.

Liên quan giữa mức độ lấy u trong phẫu thuật và tỉ lệ sống sau 1 năm60

Bảng 3.27.

Tỉ lệ sống sau 1 năm ở nhóm bệnh nhân không điều trị gì sau
phẫu thuật ............................................................................... 61

Bảng 3.28.

Liên quan giữa điều trị tia xạ sau mổ tới tỉ lệ sống sau 1 năm . 61

Bảng 3.29.

Liên quan giữa điều trị hóa chất sau mổ với tỉ lệ sống sau 1 năm . 62

Bảng 3.30.

Liên quan giữa điều trị kết hợp tia xạ và hóa chất sau mổ với tỉ
lệ sống sau 1 năm. ................................................................... 62

Bảng 3.31.

Mối liên quan giữa tỉ lệ tái phát u sau 1 năm với điều trị tia xạ
hoặc hóa chất sau phẫu thuật ................................................... 63

Bảng 4.1.

So sánh mức độ lấy u .............................................................. 73


DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1. Phân bố nhóm tuổi của bệnh nhân........................................... 45
Biểu đồ 3.2. Phân bố giới tính của bệnh nhân ............................................. 46
Biểu đồ 3.3. Tình trạng bệnh nhân hiện tại đánh giá theo thang điểm
Karnofsky ............................................................................... 58


DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1.

Giải phẫu tiểu não....................................................................... 5

Hình 1.2.

Hệ thống động mạch của tiểu não ............................................... 9

Hình 1.3.

Hệ thống tĩnh mạch của tiểu não ............................................... 10

Hình 1.4.

U di căn vào não thất bên ......................................................... 13

Hình 1.5.

U nằm trong não thất IV ........................................................... 13

Hình 1.6.

Các tế bào xếp thành................................................................. 14

Hình 1.7.

Mật độ tế bào dầy đặc ............................................................... 14

Hình 1.8.

U nguyên bào tủy ở thùy giun không có thuốc cản quang ......... 17

Hình 1.9.

U nguyên bào tủy ở thuỳ gian có thuốc cản quang .................... 17

Hình 1.10: Mặt phẳng thăm khám vùng hố sau và trên lều ......................... 19
Hình 1.11: Mặt phẳng OM ......................................................................... 19
Hình 1.12: Hình ảnh u nguyên bào tủy trên MRI........................................ 20
Hình 2.1.

U nguyên bào tủy ở thùy giun không có thuốc cản quang ......... 33

Hình 2.2.

U nguyên bào tủy ở thuỳ gian có thuốc cản quang .................... 33

Hình 2.3:

Theo bình diện dọc ................................................................... 34

Hình 2.4:

Theo bình diện đứng ................................................................. 34

Hình 2.5.

Tư thế bệnh nhân nằm sấp ........................................................ 36

Hình 2.6.

Đường mở màng cứng .............................................................. 37

Hình 2.7.

Vị trí u và các đường tiếp cận u ................................................ 37


1

ĐẶT VẤN ĐỀ

U nguyên bào tủy (Medulloblastoma) là thuật ngữ để chỉ u ác tính trong
hộp sọ, phát triển từ các nguyên bào thần kinh. U thường nằm ở hố sau, có thể
gặp ở mọi lứa tuổi nhưng hay gặp nhất ở trẻ em (70% là dưới 8 tuổi)
[1],[2],[3].
Tần suất mắc bệnh ở người lớn 0,58 /100.000 dân/năm[4]. Ở Pháp tần
suất mắc bệnh ở trẻ em là 6,4 /1 triệu trẻ em /năm[5]. Sự phân bố này giống
nhau ở Châu Âu và Bắc Mỹ 5-7 /1 triệu trẻ em[4]. Ở Hoa Kỳ hàng năm có
khoảng 300-500 ca u nguyên bào tủy được chẩn đoán[5],[6].
U nguyên bào tủy chiếm 4-10% các u não nói chung và chiếm khoảng
15-20% u não trẻ em (chiếm 30- 55% các u vùng hố sau ở trẻ em), nam gặp
nhiều hơn nữ (với tỉ lệ 2/1)[1],[7].
Tuổi trung bình hay gặp ở trẻ em là 6 tuổi[8]. Tuổi trung bình hay gặp
ở người lớn 25,5 tuổi[3].
Bệnh nhân thường đến khám với các triệu chứng: nhức đầu (60100%), nôn (67%), thất điều (40%), rung giật nhãn cầu, phù gai thị[5]. Trên
phim chụp cộng hưởng từ sọ não cho thấy rõ các cấu trúc của não,vị trí, tính
chất và độ lan rộng của khối u.
Vấn đề điều trị u nguyên bào tủy là phẫu thuật, kể từ có triệu chứng đầu
tiên của bệnh, nếu không điều trị gì chết dưới 1 năm[5]. Trên thế giới trước
những năm 60 khi chưa có kính hiển vi điện tử, tỉ lệ tử vong rất cao vì khi mổ
sẽ tổn thương thân não, gây các biến chứng nghiêm trọng: bệnh nhân hôn mê
kéo dài sau mổ, rối loạn hô hấp, liệt dây thần kinh sọ. Ngày nay nhờ có những
tiến bộ của khoa học kỹ thuật: kính hiển vi điện tử, trang thiết bị hồi sức tốt,

2
trình độ phẫu thuật viên nâng cao, thì việc phẫu thuật u nguyên bào tủy có
những tiến bộ đáng kể, giảm tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật. Nếu như tỷ lệ tử
vong sau phẫu thuật những năm 30 của thế kỷ trước là 32% (Harvey
Cushing)[8] cho đến những năm 60 là 22,5%[9] xuống còn 5% vào đầu
những năm 90[10] thậm chí trong báo cáo của Ashok Modha (2000) tỷ lệ sau
phẫu thuật là 0%[11].
Tuy nhiên, từ lâu người ta thấy chỉ điều trị phẫu thuật đơn thuần sẽ
không đem lại kết quả. Patterson và Farr là những người đầu tiên đề nghị xạ
trị kết hợp ở vùng hố sau và trục thần kinh não tủy vào năm 1993[12]. U này
nhạy cảm với tia xạ nhất trong các u não. Vì vậy, chiến lược điều trị được
nhiều tác giả khuyến cáo là phẫu thuật kết hợp xạ trị, hóa trị với mục đích cắt
bỏ hoàn toàn khối u, tránh tái phát.
Những năm gần đây, tại Bệnh viện Việt Đức và Bệnh viện Nhi Trung
Ương, việc phẫu thuật u nguyên bào tủy dưới kính hiển vi điện tử, kết hợp với
xạ trị và hóa trị hậu phẫu, kết quả điều trị đã có những tiến bộ đáng kể, tỷ lệ
tử vong giảm rõ rệt. Tuy nhiên, gần đây chưa có nghiên cứu nào đánh giá kết
quả điều trị xa sau phẫu thuật kết hợp xạ trị và tia xạ. Do đó, chúng tôi tiến
hành nghiên cứu đề tài:
"Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh vµ đánh giá kết quả điều
trị u nguyªn bµo tñy", nh»m c¸c môc tiªu sau:
1. Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh u nguyên bào tủy.
2. Đánh giá kết quả xa sau điều trị u nguyên bào tủy.


3

Chương 1
TỔNG QUAN

1.1. Lịch sử
1.1.1. Nước ngoài
Trước năm 1884, u não chỉ được phát hiện khi mổ tử thi[7]. Từ năm 1884,
Bennet và Gotli lần đầu tiên chẩn đoán xác định và mổ thành công u não[7].
Năm 1889 Giltchenco công bố một trường hợp u ở não thất IV.
Người đầu tiên mô tả u nguyên bào tủy là Harvey Cushing và Bailey
vào năm 1925 qua kinh nghiệm phẫu thuật 61 u nguyên bào tủy và cho biết u
nguyên bào tủy chiếm 4,3% tổng số các u não[8].
Từ năm 1953-1982 Dhellemmes mổ 120 ca u nguyên bào tủy ở bán cầu
tiểu não[9].
Từ năm 1958-1986 Mark G. Benza công bố 77 u nguyên bào tủy được
phẫu thuật[13].
Năm 1955 Collin đưa ra nguyên tắc "Collin'slaw" mà cho đến ngày nay
vẫn còn nguyên giá trị: ông nhận thấy những đứa trẻ bị u nguyên bào tủydưới 8
tuổi thì thời gian tái phát sau mổ được tính bằng tuổi của đứa trẻ cộng với 9 tháng.
Năm 1957, Kurze là phẫu thuật viên thần kinh đầu tiên tiến hành phẫu
thuật mổ trong sọ trên người bằng phương pháp vi phẫu. Mở đường cho
nghành vi phẫu thuật ra đời[1].
Năm 1975-1981 Aleland Albright nhận xét 233 ca u nguyên bào tủy[6].
Từ năm 1968-1995 Wolff J.E báo cáo 60 ca u nguyên bào tủy[14].


4
Năm 1979 Zulch tổng kết 4000 ca u não trong đó u nguyên bào tủy
chiếm 3,8%[7].
Từ năm 1986-1999 Sun L.M báo cáo 35 ca u nguyên bào tủy[15].
Từ năm 1986-1996 Annie W. Chan phẫu thuật 32 ca u nguyên bào tủy
ở người trưởng thành[3].
Từ năm 1980-1992 Rosz Kowski M. nhận xét 153 ca u nguyên bào tủy
được phẫu thuật ở bán cầu tiểu não[16].

Theo ghi nhận của Hội Ung thư Hoa Kỳ giai đoạn 1973-1991 có 751 ca
u nguyên bào tủy ở mọi lứa tuổi và ghi nhận có 3 trường hợp tuổi > 65[17].
Năm 2002 River - Luna R. đánh giá 534 ca u nguyên bào tủy ở trẻ
em [18].
1.1.2. Trong nước

Năm 1974, Lê Xuân Trung và Nguyễn Như Bằng thông báo u nguyên
bào tủy chiếm tổng số 9% các u não[19].
Năm 1992 Dương Chạm Uyên và cộng sự cho biết u nguyên bào tủy
chiếm 3,8% tổng số u não[20].
Năm 2000, Nguyễn Phong (Bệnh viện Chợ Rẫy) thông báo trong 1522
trường hợp u não có chẩn đoán giải phẫu bệnh thì u nguyên bào tủy chiếm
5,3% [21].
Năm 2002 Dương Chạm Uyên, Lê Văn Trị và cộng sự thông báo trong
tổng số 1037 trường hợp u não mổ ở Bệnh viện Việt Đức trong sáu năm
(1996 -2002) thì tỷ lệ u nguyên bào tủy là 3,4%[20].


5

1.2. Giải phẫu đại cương

Thùy giun
Bán cầu TN

Cuống tiểu não
Trên
Giữa
Dưới

Não thất IV

Hạnh nhân tiểu não

Thùy giun

Cuống tiểu não
Trên
Giữa
Dưới

Bán cầu tiểu não
Não thất IV

Hạnh nhân

Hình 1.1. Giải phẫu tiểu não [22]


6

1.2.1. Tiểu não
1.2.1.1. Định nghĩa, vị trí, liên quan:
Tiểu não là phần lớn thứ hai của não bộ, nằm ở sau thân não, dưới đại
não, và chiếm phần dưới sau của hộp sọ. Phía trước tiểu não dính với thân não
bởi ba đôi cuống tiểu não (trên, giữa và dưới). Mặt trên tiểu não được đậy bởi
một chẽ của màng cứng, gọi là liềm tiểu não, ngăn cách tiểu não với phần sau
mặt dưới đại não.
1.2.1.2. Hình thể ngoài:
Tiểu não rộng 10ch chiều ngang, 6 cm trước sau; cao 5cm, dày ở phía trước

và giữa, thu hẹp dần về phía sau và 2 bên. Xung quanh có một khe ngang chia 2
phần trên dưới. Tiểu não có 3 mặt: mặt trên, mặt dưới và mặt trước.
1.2.1.3. Chia thùy và chia vùng tiểu não:
Dựa theo hình thể ngoài, tiểu não được chia thành các thùy và tiểu thùy,
theo chiều ngang. Dựa theo cấu tạo và chức năng, tiểu não lại được chia thành
các vùng theo chiều dọc.
- Các thùy và tiểu thùy tiểu não (chia theo chiều ngang): bề mặt của tiểu
não có các khe nông sâu khác nhau chia tiểu não thành các lá, các thùy và các
tiểu thùy. Theo các tác giả Anh Mỹ, nhộng tiểu não được chia thành 10 tiểu
thùy, đánh số La mã thừ I đến X. Toàn tiểu não cũng được chia thành 3 thùy
(trước, sau và bông nút) bởi 2 khe sâu nhất (khe nguyên thủy và khe sau bên).
Các hạnh nhân tiểu não là thành phần ở thấp nhất của các bán cầu tiểu não,
nằm ngay trên lỗ lớn xương chẩm, ôm sát hai bên hành tủy. Cho nên trong
quá trình bệnh lý (u tiểu não, xuất huyết tiểu não...) thể gây thoát vị hạnh nhân
tiểu não xuống lỗ lớn gây chèn ép tủy.


7
- Các vùng đai tiểu não (chia theo chiều đứng dọc): 3 vùng đai là vùng
đai trong (vùng nhộng), vùng đai trung gian (vùng cạnh nhộng) và vùng đai
ngoài (vùng bán cầu tiểu não).
1.2.1.4. Hình thể trong và cấu tạo:
- Vỏ tiểu não: lớp chất xám ở bề mặt, gồm 3 lớp: lớp phân tử, lớp tế bào
purkinje và lớp tế bào hạt.
- Các nhân xám tiểu não: có 4 cặp nhân xám nằm sâu trong lòng chất
trắng, đối xứng hai bên đường giữa, là: nhân đỉnh mái, nhân xen sau, nhân
xen trước và nhân răng.
1.2.2. Cuống tiểu não gồm nhiều sợi trục nối tiểu não với thân não
+ Cuống tiểu não trên gồm các sợi trục xuất phát từ tế bào thần kinh
nhân tiểu não nối với thân não.

+ Cuống tiểu não giữa gồm các sợi trục từ tiểu não tới cầu não.
+ Cuống tiểu não dưới gồm các sợi trục từ tiểu não tới tủy sống và
hành não.
1.2.3. Não thất IV
Là phần giãn rộng của tủy sống nằm giữa hành não và cầu não ở
phía trước, tiểu não ở phía sau. Não thất IV là hộp hình trám cao 35mm,
rộng 15mm nằm ở phần giãn rộng của các cuống tiểu não trên và dưới.
Phía trên não thất IV thông não thất III qua cống Sylvius phía dưới thông
với ống trung tâm tủy và ở giữa qua các lỗ tấm mạch mạc não thất IV
thông với khoang dưới nhện của hệ thống màng não tủy.
Não thất IV gồm thành trước, thành sau, 4 bờ và 4 góc.


8
1.2.3.1. Thành trước hay nền não thất IV.
Nền não thất IV hình trám gọi là hố trám, giới hạn xung quanh bởi
3 đôi cuống tiểu não trên, giữa và dưới.
Dọc theo trục giữa nền não thất IV có một rãnh giữa. Nằm sát hai
bên rãnh là một lồi dọc gọi là lồi trong. Phần trên có gò thần kinh mặt,
phần dưới có tam giác hạ thiệt.
Phía ngoài lồi trong có rãnh giới hạn tương ứng với vùng thực vật;
hai đầu rãnh nở rộng, tạo thành hõm trên và hõm dưới.
Phần ngoài cùng của nền não thất IV là diện tiền đình, hình tam
giác hơi lồi, tương ứng với các nhân tiền đình.
1.2.3.2. Thành sau hay mái não thất IV: gồm có 3 phần: trên, giữa và dưới.
- Phần trên là màn tủy trên được tạo bởi màng não thất phủ bởi lớp
mô thần kinh đệm mỏng. Màn tủy trên căng giữa 2 cuống tiểu não trên,
hình tam giác: đáy ở dưới liên tiếp với lưỡi tiểu não; đỉnh ở trên nối với
rãnh giữa hai gò dưới trung não bởi một dải nhỏ chất trắng, gọi là hãm
màn tủy trên. Từ hai bên hãm này thoát ra đôi dây thần kinh ròng rọc.

- Phần giữa là ngách não thất IV ở mặt trước tiểu não, các cuống
tiểu não ở hai bên.
- Phần dưới là màn tủy dưới căng giữa hai cuống tiểu não dưới, hình
tam giác, đỉnh ở dưới, đáy ở trên liên tiếp với màng não thất phủ mặt
trước nhộng tiểu não. Kèm theo màn tủy dưới có hai đám rối mạch mạc từ
chốt não thất IV đi lên dọc hai bên đường giữa, rồi tách ra hai bên, thoát
ra ngoài khoang dưới nhện, tạo thành hai búi mạch mạc nở rộng.
Màng tủy dưới và tấm mạch mạc có ba lỗ thủng thông não thất IV
với khoang dưới nhện là:


9
+ Một lỗ ở giữa (lỗ Magendie), khá rộng, nằm ở phần thấp của mái.
+ Hai lỗ mở bên (lỗ Luschka), ở hai góc bên của não thất IV.
1.2.3.3. Các cạnh và các góc não thất IV.
Bốn cạnh của não thất IV tương ứng với chỗ bám của các bờ
màng mái vào các cuống tiểu não trên và dưới.
Góc dưới thông với ống trung tâm tủy sống, được giới hạn phía
sau bởi chốt não thất IV.
Góc trên là chỗ thắt hẹp thông với cống trung não.
Hai góc bên tương ứng với hai nghách bên của não thất IV.
1.2.4. Hệ thống động mạch

§éng m¹ch tiÓu n·o trªn

§éng m¹ch tiÓu n·o sau d­íi

§éng m¹ch tiÓu n·o tr­íc d­íi

Hình 1.2. Hệ thống động mạch của tiểu não[23]

10
Tiểu não có ba động mạch:
- Động mạch tiểu não trên: tách ra từ phần xa của động mạch nền, ngay
trước khi động mạch nền chẽ đôi thành hai động mạch não sau; cấp máu cho
mặt trên của tiểu não,cầu não, thể tùng, màn tủy trên và tấm mạch mạc não
thất III.
- Động mạch tiểu não trước dưới: tách ra từ phần dưới của động mạch
nền, chạy về phía sau bên; cấp máu mặt dưới phần trước bên của tiểu não.
- Động mạch tiểu não sau dưới: là nhánh lớn nhất của động mạch đốt
sống; cấp máu phần sau dưới tiểu não và nhân tiểu não.
1.2.5. Hệ thống tĩnh mạch

Hình 1.3. Hệ thống tĩnh mạch của tiểu não[23]


11
Các tĩnh mạch tiểu não chạy trên bề mặt tiểu não và bao gồm các nhóm
tĩnh mạch tiểu não trên và dưới. Các tĩnh mạch này đổ về xoang thẳng, xoang
đá trên, xoang đá dưới, xoang ngang và xoang chẩm.
1.3. Giải phẫu chức năng
Tiểu não ở sau thân não, nằm trên các đường vận động, cảm giác, có
vai trò chi phối các động tác.
Tiểu não chia thành ba thùy xếp cạnh nhau từ trước ra sau, gồm thùy
nhộng ở giữa hai bán cầu tiểu não.
1.3.1. Tiểu não nguyên thủy
Cấu tạo bởi cục nhộng và hai cánh của các bán cầu tiểu não, liên kết
với nhau bằng màng tủy dưới (Van Tarin)
Tiểu não nguyên thủy nằm trên đường dẫn truyền tiền đình từ nhân

tiền đình qua cuống tiểu não dưới, đây là trung tâm chức năng điều khiển
thăng bằng.
Khi có rối loạn thăng bằng thì bệnh nhân có biểu hiện hai chân dạng ra,
mở rộng, lắc lư người, khi đi hai chân dạng rộng, tay dạng ra để giữ thăng bằng.
1.3.2. Tiểu não cổ
Tạo bởi 2/3 trước của tiểu não (cả thùy nhộng lẫn bán cầu). Nó nhận
các đường cảm giác bản thể không ý thức, bó gai - tiểu não sau qua cuống tiểu
não dưới và bó gai - tiểu não trước qua cuống tiểu não trên. Sau đó các
đường này được chuyển lên các tầng trên qua cuống tiểu não trên (đồi thị, thể
vân và nhân đỏ). Đây là trung tâm chức năng kiểm soát trương lực tư thế của
các cơ vân khi co chủ động. Rối loạn trương lực tư thế các cơ-vân khi co chủ
động dạng giảm trương lực. Ví dụ: các khối cơ kém chắc khi nắm.


12
Nghiệm pháp đòn gánh của tay (tay cao su do giảm trương lực các cơ
gấp và duỗi) và của chân.
Nghiệm pháp đung đưa tay khi đi, nghiệm pháp ve vẩy tay.
Rung giật nhãn cầu do giảm trương lực cơ vân chân.
1.3.3. Tiểu não mới
Tạo bởi 1/3 sau của tiểu não (thùy nhộng và bán cầu) phần này nằm
trên đường ngoại tháp chính phối hợp các vận động chủ động, bán tự động,
vận động tự động. Đây là trung tâm chức năng của sự phối hợp tất cả các loại
vận động. Ví dụ: thiếu chính xác trong khi thực hiện động tác làm các hoạt
động không trúng đích (nghiệm pháp ngón tay trỏ-mũi).
Hoặc tăng quá mức biên độ vận động làm nó không chính xác và vượt
quá đích (vẽ quá vạch quy định trên giấy).
Hoặc rối loạn hay mất khả năng phối hợp các động tác cơ bản trong
khi thực hiện một động tác phức tạp, ví dụ khi bệnh nhân ưỡn ra sau sẽ bị mất
thăng bằng do không gấp chân đồng thời với ưỡn lưng mà lại gấp sau.

Chứng nói khó tiểu não do không phối hợp được các cơ tham gia vào
nói (lưỡi, thanh quản, môi) làm nói chậm, đơn điệu hoặc bột phát.
1.4. Nguồn gốc, vị trí và di căn của u nguyên bào tủy
U nguyên bào tủy phát triển từ di tích lớp hạt Obersteiner của tiểu não
mà lẽ ra phải tiêu tan hoàn toàn từ 12-18 tháng sau khi em bé ra đời [24].
Scheinker (1939) tìm thấy một người 49 tuổi lớp hạt này vẫn còn và khi cắt
trên tiêu bản hàng loạt thấy khối u hợp với lớp hạt này [20].
Ở trẻ em (< 16 tuổi) u nguyên bào tủy thường nằm ở thùy nhộng tiểu
não 75% và ở bán cầu tiểu não là 25% [11],[25].


13
Ở người trưởng thành (> 16 tuổi) u nguyên bào tủy nằm chủ yếu ở bán
cầu tiểu não 67%, còn lại nằm ở thùy giun 33% (36,49%). Kumar R. công bố
3 trường hợp u ở góc cầu tiểu não[26].
U nguyên bào tủy thường di căn đến phần khác của não và tủy sống
theo con đường dịch não tủy[5], u nguyên bào tủy di căn xuống màng bụng,
nếu có đặt dẫn lưu não thất - ổ bụng[27].
Di căn của u nguyên bào tủy ra các cơ quan khác của cơ thể rất hiếm gặp
[28]. Theo tổng kết của 22 tác giả khắp châu Âu và Bắc Mỹ, Nhật Bản giai đoạn
1961-1987 có 2925 ca u nguyên bào tủy có 114 trường hợp di căn ngoài não
chiếm 3,9%. Theo Rochkind (1991)[29] hay gặp nhất u nguyên bào tủy di căn
xương (58-97%) vào hạch (11-42%), vào phổi (3-17%), vào gan (3-38%).

Hình 1.4. U di căn vào não thất bên
1.5. Mô bệnh học u nguyên bào tủy

Hình 1.5. U nằm trong não thất IV [5]

14

Hình 1.6. Các tế bào xếp thành

Hình 1.7. Mật độ tế bào dầy đặc [5]

hình hoa hồng [5]
U nguyên bào tủy là loại u não phổ biến ở trẻ em hay gặp nhất ở độ tuổi
5-7 tuổi, thuộc loại u thần kinh ngoại bì tiên phát hố sau (Primitive
neuroectodermal tumor - PNET).
1.5.1. Đại thể
U nguyên bào tủy phần lớn ở não thất IV có thể chiếm toàn bộ não thất
IV lên đến não thất III, ở phía trên và ống tủy ở phía dưới chèn ép tổ chức
xung quanh, u có ranh giới rõ với tổ chức xung quanh, u có màu hồng xám
hoặc đỏ nhạt, mật độ mềm, có nhiều mạch máu hoặc hoại tử trong u, nếu bị
vôi hóa thì cứng hiếm khi tạo thành nang. Từ não thất IV u nguyên bào tủy
theo dịch não tủy di căn đến phần khác của não và tủy sống hoặc trong ổ bụng
nếu có đặt dẫn lưu não thất vào ổ bụng.
Hình ảnh của tế bào và cấu trúc của u thay đổi sau khi điều trị tia xạ.
- Về đại thể: u cứng hơn, màu hồng và dính với tổ chức xung quanh.
- Về vi thể: ít thay đổi, không gián phân, nhân biến dạng, tổ chức liên
kết tăng sinh, mạch máu xơ hóa.


15
1.5.2. Vi thể
U nguyên bào tủy có mật độ tế bào nhiều, tế bào kích thước nhỏ, hình
tròn hoặc hình thoi, nhân to bắt màu đậm, bào tương hẹp gợi hình ảnh của
lympho. Kiểu cấu trúc mô tế bào xếp theo hình hoa hồng gọi là kiểu Homer Wright.
1.5.3. Các biến thể u nguyên bào tủy

1.5.3.1. Medulloblastoma desmoplastic: có lưới liên võng rất dày, u tạo mô
xơ, hay gặp loại này ở bán cầu tiểu não.
1.5.3.2. Medullomyoblastoma: có cơ vân, có khi có cả cơ trơn.
1.5.3.3. Medulloepithelioma: tế bào không biệt hóa hình trụ hay vuông
1.5.3.4. Spongioblastoma polaire primitive: biệt hóa nguyên bào xốp.
1.5.3.5. Gliomatosiserebri.
1.6. Cơ chế bệnh sinh u nguyên bào tủy
- Dịch não tủy được sinh ra từ đám rối mạch mạc trong não thất rồi lưu
thông từ não thất bên đến não thất III, qua hai lỗ Monro, ra khoang dưới nhện
ở não, qua lỗ Magendie ở giữa và hai lỗ Luschka ở hai bên, một phần nhỏ đi
xuống vào ống tủy trung tâm. Dịch não-tủy được hấp thu chủ yếu nhờ các hạt
Pacchioni ở hai bên xoang tĩnh mạch dọc trên.
- U nguyên bào tủy nằm ở não thất IV sớm làm tắc đường giao thông
của dịch não tủy gây giãn não thất bên, não thất III, não thất IV, cống Sylvius
dẫn đến hội chứng tăng áp lực nội sọ.
- Khi u nguyên bào tủy phát triển ra xung quanh sẽ gây ra hội chứng
tiểu não và chèn ép các dây thần kinh sọ não.
- U di căn vào tủy sống gây ra hội chứng chèn ép tủy.
- Trường hợp chảy máu trong u nhiều, bệnh nhân hôn mê nhanh giống
như chảy máu do vỡ dị dạng mạch máu não.