BÁO CÁO CA BỆNH TRƯỜNG HỢP BỆNH NHI LXM CẤP LAI TUỶ - LYMPHO

BÁO CÁO CA BỆNH
TRƯỜNG HỢP BỆNH NHI LXM CẤP LAI TUỶ - LYMPHO

Khoa Bệnh máu trẻ em
8/2015

1


CA BỆNH
 BN Trần Duy Huy

Sinh năm: 2000

 Ngày vào viện: 26/ 6 /2015.
 Bệnh sử: Bệnh nhân được chẩn đoán U trung
thất ( GPB: U có hình ảnh ác tính hướng đến
Neuroblastoma) từ 5/2015 tại BV Việt Đức, đã
xạ trị 6 mũi tại viện K, làm xét nghiệm tế bào
máu ngoại vi thấy tế bào bất thường. BN được
chỉ định làm HTĐ tại viện HH chẩn đoán Lơ-xêmi cấp lai tuỷ - lympho -> chuyển viện HH.
2


Lâm sàng
 Khám lúc vào:
- Thiếu máu nhẹ, không XHDD, không sốt
- Không khó thở, không đau ngực
- Gan lách không to
- Hạch cổ bên (T) KT 0.5 x 1 cm, di động ít,
không đau.

3


Cận lâm sàng
 Tuỷ đồ: Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho
 SHPT: gen BCR-ABL1 p190 (+)
Các gen (dòng tuỷ + dòng lympho) khác âm
tính
 CT Ngực – Bụng: Hình ảnh nhiều hạch trung
thất

4


Xét nghiệm dấu ấn miễn dịch
Một quần thể Blast 44,5 %

Kết luận: Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho B có CD 56 bất thường
5


Lơ-xê-mi cấp thể hỗn hợp
(MPAL: Mixed - phenotype Acute Leukemia)
 Lơ-xê-mi cấp có nguồn gốc từ cả dòng tuỷ và dòng
lympho, biểu hiện dấu ấn miễn dịch của cả dòng tuỷ
và dòng lympho.
 Một số khái niệm:
• Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho (BAL: Biphenotype
Acute Leukemia): Dấu ấn miễn dịch dòng tuỷ và

lympho trên một quần thể tế bào blast.
• Lơ-xê-mi cấp hai dòng tế bào ( Bilineal Acute
Leukemia): Hai dòng tế bào blast với dấu ấn
miễn dịch riêng của dòng tuỷ và dòng lympho.
6


Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho
(BAL: Biphenotype Acute Leukemia)
 Là bệnh lơ-xê-mi cấp hiếm gặp, tỷ lệ ở người
lớn là 1 - 8%, ở trẻ em là 2,4 – 4%.
 Chẩn đoán: Chủ yếu dựa trên hình thái học tế
bào, phân loại miễn dịch và di truyền – sinh học
phân tử.

7


Chẩn đoán BAL theo tiêu chuẩn EGIL
( European Group of Immunological Characterization of Acute Leukemias)

Tiêu chuẩn EGIL:
-Chẩn đoán BAL khi điểm cho dấu ấn dòng tủy > 2 và điểm cho dấu ấn
dòng lympho > 1
-Một dấu ấn CD được coi là dương tính khi > 20% tế bào dương tính
với kháng thể đơn dòng tương ứng

8

Chẩn đoán MPAL theo tiêu chuẩn Saint Jude

9


Chẩn đoán MPAL theo tiêu chuẩn WHO 2008

10


Điều trị

Điều trị 35 bệnh nhi chẩn đoán MPAL:
-23 BN điều trị tấn công bằng phác đồ AML: 52%
(12/23) đạt LBHT, 2 BN đạt LB một phần, 8 BN
không đáp ứng, 1 bệnh nhân tử vong do độc tính
của thuốc
-12 BN điều trị tấn công bằng phác đồ ALL: 83%
(10/23) đạt LBHT, 2 BN không đáp ứng
11


Điều trị

Ofir Wolach , How I treated mixed – acute leukemias, Blood. 2015;125(16):2477-2485
12


Tiên lượng

13


Kế hoạch điều trị BN
 Chẩn đoán xác định:
Lơ-xê-mi cấp lai tuỷ - lympho B có BCR/ABL1 (+)
 BN đang được điều trị theo phác đồ Hyper CVAD
 Diễn biến điều trị:
Lâm sàng + Xét nghiệm: Ổn định
 Hướng điều trị tiếp theo:
 Tiếp tục phác đồ điều trị + Thuốc ức chế Tyrosine
kinase
 Ghép tế bào gốc đồng loài sau khi đạt LBHT
14


Lơ-xê-mi cấp
nguyên phát?

Lơ-xê-mi cấp
sau điều trị
xạ trị U
nguyên bào
thần kinh?

15


16