HỘI CHỨNG TĂNG áp lực TĨNH MẠCH cửa

HỘI CHỨNG TĂNG ÁP LỰC TĨNH MẠCH CỬA
MỤC TIÊU
1. Phân tích các triệu chứng lâm sàng của tăng áp lực tĩnh mạch cửa (TALTMC)
2. Trình bày 3 nhóm nguyên nhân gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa
3. Các phương pháp cận lâm sàng khảo sát tăng áp lực tĩnh mạch cửa

ĐẠI CƯƠNG
Áp lực tĩnh mạch cửa bình thường là 10-15 cm nước, khoảng 7-10 mmHg. Áp lực
này giảm khi đi vào trong xoang (p=10 cm nước) và sau xoang (p=5 cm nước). Áp lực
TMC còn được tính bằng độ chênh áp giữa TMC và TM chủ dưới (portal pressure
gradient, PPG). Độ chênh áp này là áp lực mà TMC tưới máu cho gan, bình thường là 1-5
mmHg.
TALTMC định nghĩa là khi áp lực TMC lớn hơn 30 cm nước (hơn 15mmHg) hoặc
khi PPG ≥ 5mmHg. Chỉ khi độ chênh áp lớn hơn 10mmHg mới xảy ra triệu chứng lâm
sàng. TALTCM dưới lâm sàng khi PPG từ 6-10mmHg.
Trên thực hành, áp lực TMC được xác định bằng đo độ chênh áp tĩnh mạch gan
(hepatic venous pressure gradient, HVPG) thông qua thông tĩnh mạch gan. Bình thường,
HVPG = 5 – 6 mmHg. TALTMC biểu hiện rõ khi HVPG ≥ 12 mmHg. Tuy nhiên khi có
tăng áp lực máu trước xoang, HVPG sẽ không phản ánh đúng PPG.
SƠ LƯỢC VỀ GIẢI PHẪU
TMC được hợp thành bởi tĩnh mạch mạc treo tràng trên và thân tĩnh mạch láchmạc treo tràng. TMC chia là hai nhánh phải và trái, từng nhánh lại chia thành nhiều
nhánh nhỏ, tận cùng là những tiểu tĩnh mạch ở khoảng cửa gian tiểu thùy.
Máu của TMC chứa những chất dinh dưỡng hấp thu từ ruột, cùng với máu động
mạch gan đổ chung vào một hệ thống mao mạch gọi là xoang. Máu từ xoang mang các
chất biến dưỡng từ gan, theo tĩnh mạch trung tâm tiểu thùy đến tĩnh mạch trên gan và
cuối cùng đổ vào TM chủ dưới. Lưu lượng máu bình thường qua TMC là 1-1,5L/p. Khi
có TALTMC, làm tăng kháng lực trên TMC, làm chuyển hướng dòng máu từ hệ cửa vào
hệ chủ mà không qua gan.


Hình 1: Giải phẫu tĩnh mạch cửa

CƠ CHẾ SINH LÝ BỆNH
Theo định luật Ohm, độ chênh áp giữa TMC và tĩnh mạch chủ dưới(PPG) chịu ảnh
hưởng của lưu lượng dòng máu và kháng lực mạch máu trong toàn bộ hệ thống TMC. Hệ
thống TMC lại thông nối với các TM đường tiêu hóa (như TM mạc treo tràng trên, TM
lách, TM mạc treo tràng dưới) và TM chủ dưới. Do đó, bất kỳ nguyên nhân nào gây tăng
lưu lượng máu đến TMC hoặc tăng kháng lực mạch máu TMC hay cả hai sẽ gây
TALTMC.
Tăng kháng lực mạch máu hệ TMC
Thường gặp trong những bệnh mạn tính như xơ gan, gây thay đổi cấu trúc mô học
của gan (xơ hóa, sẹo, huyết khối, suy cơ trơn mạch máu và suy giảm yếu tố giãn mạch).
Ngoài ra, bất cứ nguyên nhân gì gây tăng cản trở dòng máu hệ TMC (huyết khối TMC,
huyết khối TM chủ dưới) đều tăng kháng lực mạch máu hệ cửa gây TALTMC.
Tăng lưu lượng máu đến TMC
Thường gặp trong lách to, cường lách, dò động-tĩnh mạch có liên quan đến hệ cửa.


Dù do cơ chế nào đi chăng nữa, khi vòng tuần hoàn hệ TMC bị rối loạn, bất kỳ
trong hay ngoài gan đều dẫn đến tuần hoàn bàng hệ nhằm phục hồi dòng máu từ hệ cửa
về hệ chủ. Các tuần hoàn này tạo sự thông nối giữa hệ cửa và hệ chủ nên gọi là tuần hoàn
bàng hệ cửa-chủ hay shunt cửa – chủ. Đây là cơ chế chính dẫn đến các biến chứng về sau
của xơ gan..
Cơ chế sinh lý bệnh của TALTMC trong xơ gan
Trong xơ gan, ngoài sự thay đổi về hình thái và chức năng của gan dẫn đến tăng
kháng lực mạch máu trong gan, còn có các yếu tố khác góp phần
-

Tăng các yếu tố co mạch và tăng đáp ứng của giường mạch máu gan
Giảm các yếu tố giãn mạch
Dãn mạch máu tạng và tăng lưu lượng máu đến TMC làm TALTMC.

NGUYÊN NHÂN
Nguyên nhân TALTMC chia làm 3 nhóm: trước gan (những nguyên nhân liên
quan đến TM lách, mạc treo tràng, TMC), trong gan (bệnh lý gan cấp hay mãn tính), sau
gan (liên quan đến dòng máu ra khỏi gan). Xơ gan là nguyên nhân thường gặp nhất của
TALTMC. Những nguyên nhân còn lại chỉ chiếm khoảng 10%.
Trước gan
Lách
Lách to nhiệt đới vô căn, lách to do sốt rét
Tĩnh mạch lách
-

Huyết khối TM lách
Xâm lấn hay chèn ép TM lách

Tĩnh mạch cửa
-

Huyết khối TM cửa
Hẹp bẩm sinh TMC
Xâm lấn hay chèn ép TMC

Dò động – tĩnh mạch
Lách, ĐM cửa-mạc treo tràng, ĐM cửa – TM cửa, ĐM gan – TM cửa
Trong gan
Trước xoang và tại xoang


-

Sán gan

Sarcodosis
Xơ gan bẩm sinh
Xơ gan ứ mật nguyên phát
Thoái hóa gan nhiễm mỡ trong thai kỳ
Bệnh lý tăng sinh tủy: xơ tủy, bệnh BC, ung thư hạch..
Bệnh tương bào
Ngộ độc (arsenic, đồng, vinyl choride, vitamin A, mercaptopurine, busulfan,

-

chorambucil…)
TALTMC vô căn: hội chứng Banti
Tăng sản tái tạo dạng nốt
Viêm gan do rượu, thuốc, nhiễm sắt, nhiễm đồng (bệnh Wilson)
Viêm gan virus cấp và tối cấp
Viêm gan mãn
Xơ gan
Ung thư gan

Sau xoang
-

Bệnh tắc TM trong gan

Sau gan
TM gan
-

Huyết khối, hẹp TM gan, xâm lấn hay chèn ép TM gan
Hội chứng Budd-Chiari

TM chủ dưới
-

Huyết khối, tắc nghẽn và di dạng bẩm sinh của TM chủ dưới
Xâm lấn hay chèn ép TM chủ dưới

Tim
-

Viêm màng ngoài tim co thắt
Bệnh lý gây tăng áp lực tim phải (bệnh van 3 lá, bệnh cơ tim, suy tim phải…)

LÂM SÀNG
Triệu chứng lâm sàng có khi lặng lẽ hay phát hiện tình cờ khi đi khám do một
bệnh gan mãn tính. Nhiều khi phát hiện TALTMC khi xảy ra các biến chứng của tình
trạng này như xuất huyết tiêu hóa do vỡ giãn TM thực quản, mệt mỏi, xanh xao, thiếu
máu do cường lách, báng bụng, bệnh não gan… Sau đây là những triệu chứng lâm sàng
của TALTMC có thể có.


Tuần hoàn bàng hệ
Thường thấy ở bụng: là những mạch tĩnh mạch dưới da thành bụng, xuất phát từ
rốn, tỏa như hình nan hoa, gọi là tuần hoàn bàng hệ cửa chủ. Cần phân biệt với tuần hoàn
bàng hệ kiểu chủ dưới hay kiểu chủ trên sẽ xuất hiện khi có sự tắc nghẽn ở TM chủ
nhưng vị trí hai bên hông.

Hội chứng Cruveilhier-Baumgarten
Khi áp lực quá cao, tĩnh mạch vùng quanh rốn nổi to tạo hình đầu sứa (carput
medusa), đôi khi nghe có âm thổi hay sờ thấy rung miêu ở vùng rốn hay quanh rốn. Đôi

khi chỉ phát hiện dấu hiệu này khi BN ngồi làm căng cơ thành bụng. Nếu không có tuần
hoàn bàng hệ cũng không loại TALTMC


Giãn tĩnh mạch thực quản và tâm-phình vị
Dù có bị giãn nhiều, các TM thực quản dãn không bao giờ gây khó nuốt, chỉ được
phát hiện khi soi thực quản bằng ống mềm hay chụp X quang thực quản có cản quang
(nay ít làm).
Biến chứng nguy hiểm nhất là gây vỡ gây xuất huyết tiêu hóa, biểu hiện là nôn ra
máu tươi ồ ạt hay đi cầu phân đen lượng nhiều. Tiên lượng nặng và dễ tái phát.


Hình: Phân độ dãn TMTQ theo kích thước


Hình: Dãn TM phình vị

Hình: Dãn TM trĩ
Bệnh dạ dày do TALTMC
TALTMC gây ứ huyết dạ dày. Tương tự ở niêm mạc đại tràng cũng có hình ảnh
thay đổi do tăng áp cửa giống hình ảnh sao mạch trên da. Tổn thương niêm mạc gây xuất
huyết ồ ạt, rỉ rả hay chỉ có máu ẩn trong phân.


Hình: Bệnh dạ dày do TALTMC các mức độ từ (a) nhẹ, (b) trung bình đến (c) nặng

Hình: Bệnh đại tràng do TALTMC
Trĩ
Các TM trĩ là sự thông nối sinh lý giữa hệ cửa- chủ. Các TM trĩ thường gặp trong
TALTMC nhưng rất ít khi gây xuất huyết. Cần thăm trực tràng hoặc nội soi hậu môn để

phát hiện. Khi không có trĩ cũng không thể loại trừ TALTMC.
Giãn TM nơi khác
Rất hiếm khi không có giãn TM ở thực quản và tâm phình vị mà không bị dãn TM
ở đại-trực tràng hoặc ở phúc mạc. Ngoài ra, còn có các giãn tĩnh mạch ở vùng quanh thực
quản, có thể biểu hiện trên X quang ngực như một hình cản quang ở trung thất hay hình
ảnh giả u


Báng bụng
Dịch báng thường là dịch thấm. Trong hội chứng Budd-Chiari, dịch báng lại có
nhiều protein như dịch tiết. Trong TALTMC do tắc nghẽn trước xoang và ngoài gan sẽ
không có báng bụng.

Lách to
Diển tiến từ từ. Lách to, bờ hình răng cưa, mật độ chắc. Kích thước lách không
tương ứng với ALTMC
Là triệu chứng quan trọng trong chẩn đoán TALTMC, nếu không sờ thấy lách trên
lâm sàng thì có thể phát hiện trên siêu âm, chứ chưa kết luận vội là lách không to. Sau khi
bị xuất huyết tiêu hóa do vỡ giãn tĩnh mạch thực quản, lách có thể nhỏ lại tạm thời. Lách
to thường kèm theo hội chứng cường lách: thiếu máu, giảm bạch cầu và tiểu cầu. Trường
hợp lách to nguyên phát, TALTMC là do tăng lưu lượng máu qua TMC


Gan
Có thể to, nhỏ hay bình thường. Kích thước gan cũng không tương ứng với mức
độ tăng áp cửa. Gan to, mật độ mềm gợi ý đến nguyên nhân tắc nghẽn sau gan như hội
chứng Budd-Chiari. Mật độ gan chắc cứng gợi ý xơ gan. Gan bình thường trong
TALTMC do tắc nghẽn trước gan.
CẬN LÂM SÀNG
Hình ảnh học

X quang thực quản
Muốn thấy hình ảnh giãn tĩnh mạch phải chụp thực quản với lớp baryt dày, thấy
nhiều hình khuyết tròn nối tiếp nhay, tập trung 1/3 dưới thực quản. Hiện nay ít dùng
phương pháp này đển chẩn đoán dãn tĩnh mạch thực quản
Nội soi thực quản – dạ dày
Rất thông dụng trong chẩn đoán dãn tĩnh mạch thực quản. Khi nội soi, các TM dãn
rất dễ phát hiện, trông giống như những sợi thừng màu xanh tím, niêm mạc thực quản
trớn láng, thành thực quản mềm mại. Người ta chia dãn TM thực quản làm 3 độ:
-

Độ I: các TM thực quản giãn có kích thước nhỏ, xẹp xuống khi bơm hơi.
Độ II: dãn TM có kích thước to hơn nhưng có những vùng niêm mạc bình thường

-

xen kẽ giữa các TM dãn. Các TM này không xẹp khi bơm hơi
Độ III: giãn TM rất to, không xẹp khi bơm và không có khoảng cách niêm mạc
thực quản bình thường.

Nếu trên thực quản có những dấu son, chứng tỏ có thể sắp chảy máu.
Siêu âm qua nội soi
Giúp khảo sát các giãn TM thực quản và đánh giá áp lực của TM giãn, đồng thời
khảo sát tốt các vùng đuôi tụy, hậu cung mạc nối
Siêu âm
Khi đường kính của TMC lớn hơn 12mm là dấu hiệu gián tiếp có TALTMC. Ngoài
ra có thể thấy được TM rốn, TM mạc treo tràng trên, TM lách, các tuần hoàn bàng hệ hay
phát hiện các thương tổn gây tắc nghẽn TMC như huyết khối, u vùng lân cận chèn ép
TMC. Siêu âm còn giúp đánh giá tình trạng gan, lách và báng bụng…

Siêu âm Doppler
Chẩn đoán tắc nghẽn TMC tương đương với chụp mạch máu
CT scan
CT có thể tái lập cấu trúc mạch máu khá chính xác
MRI: mô tả hình ảnh mạch máu chính xác
Nội soi ổ bụng
Từ khi có siêu âm, nội soi ổ bụng ít được thực hiện
Chụp mạch máu tạng và chụp mạch máu số hóa xóa nền (DSA)
Với nhưng catheter ngày càng hiện đại, thủ thuật chụp mạch máu ngày càng an
toàn hơn và được sử dụng rộng rãi
Đo áp lực TMC
Phương pháp đo trực tiếp
Hiện nay ít được sử dụng do không an toàn và xâm lấn cao.
Phương pháp đo gián tiếp bằng thông TM trên gan
Thường được dùng để khảo sát TALTMC. Đưa một catheter vào TM ngoại biên ,
rồi đẩy đến TM chủ trên, vào buồng tim phải, TM chủ dưới, sau đó là TM trên gan. Các
thông số đo được là
-

Áp lực trên gan bít (wedged hepatic vein pressure, WHVP)
Áp lực trên gan tự do
Độ chênh áp lực TMC – TM trên gan

Đo lưu lượng máu qua gan
Bằng phương pháp thanh thải hay pha loãng chất đánh dấu
Đo lưu lượng máu TM đơn
Đo áp lực giãn TM
Thông qua nội soi thực quản