Thay vinh that phai hai duong ra compatibility mode

THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA
(DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE)
PGS. TS. PHẠM NGUYỄN VINH

° Thuộc về nhóm “Nối liền bất thường tâm thất ĐĐM”
° BTBS tím
° Tần suất : 0,5%/BTBS

1


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

GIẢI PHẪU HỌC (1)
• 1.

Vò trí của Động Mạch Chủ (ĐMC) và Động Mạch
Phổi (ĐMP)

• 2.

Thông liên thất : tổn thương gần như luôn luôn có

• 3.

Hẹp ĐMP thường là hẹp phễu hoặc phối hợp hẹp
phễu và van ĐMP

• 4.

Tổn thương phối hợp :

– Trở về bất thường của tónh mạch chủ
– Trở về bất thường của tónh mạch phổi
– Ống thông nhó - thất (canal atrio - ventriculaire)
– Hẹp hai lá bẩm sinh
– Không lỗ van ĐMC
2


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

GIẢI PHẪU HỌC (2)
• 5. Tùy theo vò trí của thông liên thất và có hay không hẹp ĐMP,
có 3 dạng thất phải hai đường ra :
° Loại có hẹp ĐMP và thông liên thất dưới ĐMC : Giống tứ chứng Fallot,
chỉ khác là Shunt thông liên thất luôn luôn là Shunt trái - phải.
° Loại không hẹp ĐMP và thông liên thất dưới ĐMC hay ở phần vách cơ :
Giống thông liên thất lớn, không hạn chế . Chỉ khác là Shunt hai chiều
và áp lực thất phải bằng với thất trái và ĐMC.
° Loại không hẹp ĐMP nhưng thông liên thất nằm dưới ĐMP. Đây là
thông liên thất phần phễu. Huyết động gần giống chuyển vò đại động
mạch có kèm thông liên thất.
3


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

GIẢI PHẪU HỌC (3)

4

THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

GIẢI PHẪU HỌC (4)

5


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

LÂM SÀNG
° Thay đổi theo thể bệnh
° TP2ĐR + TLT dưới ĐMC - không hẹp ĐMP : giống TLT lớn
° TP2ĐR + TLT dưới ĐMC + hẹp ĐMP : giống 4 Fallot
° TP2ĐR + TLT dưới ĐMP - không hẹp ĐMP (H/c Taussig
Bing) : giống HVĐĐM

6


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

LÂM SÀNG
TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC - KHÔNG HẸP ĐMP
° Triệu chứng cơ năng :
– Suy tim
– Nhiễm trùng phổi
– Tím nhẹ lúc mới sinh khi ALĐMP còn cao
– Tím vónh viễn khi b/c Eisenmenger
° Triệu chứng thực thể :

– Biến dạng lồng ngực - Rãnh Harrison
– ATTThu - T1 bt - T2 mạnh, X2
7


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC - KHÔNG HẸP ĐMP

ECG - X QUANG
° ECG :
– Nhòp xoang
– PR thường dài
– Sóng P cao kiểu dày nhó phải, có thể phối hợp P 2 đỉnh của dày
nhó trái.
– Trục QRS lệch trái kèm vò thế khử cực counter clockwise
– Luôn luôn có dấu dầy thất phải, có thể có kèm dầy thất trái

° X quang :
Khi chưa có tăng áp ĐMP cơ học, biểu hiện X quang giống
thông liên thất không hạn chế : tăng tuần hoàn phổi chủ động,
động mạch phổi dãn rộng, dãn bốn buồng tim.
8


THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA

ECG

9

THAT PHAI CO HAI ẹệễỉNG RA

X QUANG NGệẽC

10


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC + HẸP ĐMP
• Biểu hiện lâm sàng gần giống tứ chứng Fallot
• Triệu chứng cơ năng :
° Tím sớm
° Ngồi xổm (squatting) khi khó thở
• Triệu chứng thực thể :
° Âm thổi tâm thu của hẹp ĐMP. Cường độ, tính chất của
âm thổi thay đổi theo độ hẹp
° T1 nhỏ hay bình thường
° T2 thường đơn độc
° Có thể có T4 ở mỏm tim
11


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMC + HẸP ĐMP
• ECG : Gợi ý bệnh
°

°
°
°

P nhọn hay bình thường
PR thường dài (khác với tứ chứng Fallot)
Trục QRS lệch phải
Có Q ở DI , avL (khác với tứ chứng Fallot)

• X Quang :
• Thay đổi theo độ hẹp ĐMP. Thường là hẹp dưới van ĐMP nên không
có dãn nở sau hẹp. Khi ở dạng không lỗ van ĐMP (pulmonary
atresia), X Quang phổi có biểu hiện tuần hoàn phụ động mạch hệ
thống, ĐMC lên và ngang dãn rộng, không thân ĐMP.

12


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMP - KHÔNG HẸP ĐMP
(H/C TAUSSIG-BING)- TÍM PHÂN BIỆT ĐẢO NGƯC
• Biểu hiện lâm sàng giống hoán vò đại động mạch có kèm thông liên
thất không hạn chế
• Triệu chứng cơ năng :
° Tím từ sơ sinh, ngày càng nặng
° Triệu chứng suy tim sung huyết
° Nhiễm trùng phổi thường xuyên
° Khí áp lực ĐMP cao hơn, bớt triệu chứng suy tim nhưng tím nặng hơn.

Triệu chứng thực thể :
° Lồng ngực nhô cao, rãnh Harrison
° Tím phân biệt đảo ngược (reversed differential cyanosis) : ngón chân ít tím
hơn ngón tay.
° Rung miu tâm thu cao : liên sườn 2, 3 trái. Âm thổi toàn tâm thu ở cùng vò trí
rung miu.
° T2 mạnh với P2 cao.
° T1 nhỏ hay bình thường
13


THAÁT PHAÛI COÙ HAI ÑÖÔØNG RA

H/C TAUSSIG-BING

14


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

TP2ĐR + TLT DƯỚI ĐMP - KHÔNG HẸP ĐMP
(H/C TAUSSIG-BING) - TÍM PHÂN BIỆT ĐẢO NGƯC
• ECG :
° Nhòp xoang
° PR thường không dài
° P dạng lớn hai nhó
° Trục QRS đứng hay lệch phải
° Dấu dầy thất phải
• X Quang : Giống hoán vò đại động mạch
• Echo tim

15


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

MỤC TIÊU SIÊU ÂM
° Tìm tương quan giữa các đại động mạch với tâm thất
° Vò trí của thông liên thất so với đại động mạch : dưới ĐMC,
dưới ĐMP, dưới cả hai (doubly committed), không dưới cả hai
(non committed)
° Sự hiện diện và độ nặng của hẹp van và dưới van
° Tìm xem có thông liên thất phối hợp (phần cơ bè)
° Vò trí van nhó thất
° Độ hẹp của van Sigmoide (ĐMC, ĐMP)
° Tổn thương phối hợp
16


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

SIÊU ÂM TIM

Mặt cắt 5 buồng từ mỏm: ĐMC (Ao) và ĐMP ( PA) song song , xuất phát từ
thất phải( RV) có hoán vò (ĐMC phía trước, ĐMP phía sau), không hẹp ĐMP
(A) và có hẹp ĐMP (B). Thông liên thất (VSD) lớn
17


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

SIÊU ÂM TIM

Mặt cắt 5 buồng dưới sườn : ĐMP cưỡi ngựa thông thương với thất trái và thất
phải. Thông liên thất nằm dưới ĐMP.
18


ECHOCARDIOGRAM:
DORV SUBAORTIC VENTRICULAR SEPTAL DEFECT
•

ECHO:( subcostal view) The ascending Ao, PT are parallel to each
other, positioned entirely above the right ventricle (RV) and VSD.

19


ECHOCARDIOGRAM:
DORV SUBAORTIC VENTRICULAR SEPTAL DEFECT
• ECHO: The marked separation between anterior MV and AV. The aorta
overrides VS by more than 50%

20


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

SIÊU ÂM TIM

Mặt cắt 5 buồng dưới sườn: khảo sát Doppler liên tục dòng máu ngang van

ĐMP giúp chẩn đoán hẹp van ĐMP
21


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

ĐIỀU TRỊ
Ở trẻ sơ sinh :
Cần giải phẫu sửa chữa tạm thời
Tùy theo loại tổn thương, có khi cần xiết bớt ĐMP (cerclage)
Có khi cần nối tónh mạch toàn thân với ĐMP (anastomose
systémo-pulmonaire)
° Có khi cần mở lỗ thông liên nhó
•
°
°
°

•
°
°
°
°

Ở trẻ trên 6 tháng tuổi : có thể nghó đến giải phẫu sửa chữa
toàn diện nếu :
Hai thất có kích thước gần bình thường
Các van nhó thất có kích thước và chức năng gần bình thường
Mạng ĐMP có kích thước bình thường
Không có nhiều lỗ thông liên thất ở phần cơ

22


THẤT PHẢI CÓ HAI ĐƯỜNG RA

ĐIỀU TRỊ
•Có 3 kỹ thuật sửa chữa toàn diện :
•1.
•2.
•
•3.
•

Tạo vách trong thất (cloisonnement intra-ventriculaire)
Phương pháp REV của Lecompte
(réparation à l’étage ventriculaire)
Chuyển vò trí ở tầng động mạch
(détransposition à l’étage artériel)

•Ưu tiên là phương pháp thứ nhất, chỉ khi không đủ điều kiện về
giải phẫu học mới thực hiện phương pháp thứ hai hoặc thứ ba. Có
hẹp ĐMP, thực hiện phương pháp 2; không hẹp ĐMP, thực hiện
phương pháp 3.
23


MANAGEMENT :DORV

24

MANAGEMENT
• BT shunt:

25