BS tuyen benh ebstein

BEÄNH
NH EBSTEIN

Ths. BS. Leâ Kim Tuyeán
Vieän Tim HCM


Nội Dung
•
•
•
•
•
•
•

1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá.
2.Tóm tắt các điểm chính bệnh
nh Ebstein.
3. Thể lâm sàng
ng.
4.Chẩn đóan
an trên siêu âm.
5.Hình ảnh
nh minh họa.
6.Các quan điểm điều trò hiện nay.
7.Kết luận.


Nội Dung
•

•
•
•
•
•
•

1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá.
2.Tóm tắt các điểm chính bệnh
nh Ebstein.
3. Thể lâm sàng
ng.
4.Chẩn đóan
an trên siêu âm.
5.Hình ảnh
nh minh họa.
6.Các quan điểm điều trò hiện nay.
7.Kết luận.




Nằm trong nhóm bệnh
nh tổn thương tắc nghẽn
TP: Ebstein, không lổ van 3 lá, hẹp ĐMP,
TP "2 buồng
ng“, không lỗ van ĐMP, VLT
nguyên vẹn hoặc nhóm bệnh
nh tổn thương
van 3 lá và TP: như bệnh

nh ULH, hở van 3 lá
bẩm sinh, loạn sản gây loạn nhòp TP, thiểu
sản TP đơn thuần.
n.


GIẢI PHẪU BỆNH
NH
Bộ máy van 3 lá:
 Bất thường
ng trong quá trình hình thành
nh bộ máy van
gồm 2 đặc điểm:
- Dư mô van
- Dính lá vách
ch + lá sau dưới vào thành
nh TP xa vòng
ng
nối nhó thất = tuỳ theo mức độ nặng
ng nhẹ
- Các tổn thương khác: buồng
ng nhó hoá có co bóp hay
không, dung lượng
ng thất phải.
Tổn thương phối hợp:
 Thường
ng ở trẻ sơ sinh 50-60% TLN (PFO hay OS)
 Sau đó: TLT, hẹp eo ĐMC, PCA, hẹp van ĐMP,
4F, TAC, bất thường
ng van 2 lá.

Schematic representation of the formation of
the atrioventricular valves and their chordae
tendineae and papillary muscles.
A and B : progressive stages of development
TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds)
: Heart Disease in Infant, Children and



Nội Dung
•
•
•
•
•
•

1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá.
2.Tóm tắt các điểm chính bệnh
nh Ebstein.
3.Chẩn đóan
an trên siêu âm.
4.Hình ảnh
nh minh họa.
5.Các quan điểm điều trò hiện nay.
6.Kết luận.

-0.5/10 000: trẻ sinh sống
ng, không khác biệt về
giới.
-0,3-0,5: Bệnh
nh TBS.
-45-60% bệnh
nh van 3 lá.
-Bệnh
nh có tính chất rải rác (sporadic), có 1 vài
ghi nhận về tính chất gia đình.
-Bệnh
nh có liên quan đến người mẹ sử dụng
ng
Hormon nữ ngọai
ai sinh, Lithium, Rubella.





-Tử vong 80-90% nếu chẩn đóan
an trước sinh (tỷ
lệ T/N>0.6, thiểu sản phổi).
-Các dấu hiệu phù nhau thai, giảm dòng
ng máu
qua buồng
ng tống
ng thất phải, thiểu sản phổi 
TL xấu.
-Rất đa dạng

ng về mức độ nặng
ng nếu phát hiện
sau sinh. Trong khảo sát của Celermajer và
cs từ 1958-1991 có 220 trẻ sinh sống
ng, 67%
sống
ng sót trong năm đầu, 59% -10 năm.
-Các yếu tố tiên lượng
ng nặng
ng: độ nặng
ng của bệnh
nh
(2.7), biểu hiện bào thai (6.9), tắc nghẽn
đường
ng ra thất phải (2.1)


• Trong lô nghiên cứu 220 TH biểu hiện LS khác
•
•
•
•
•

nhau, tùy vào tuổi khởi bệnh
nh:
Thai nhi — Bất thường
ng trên SÂ sản (86%)
Sơ sinh — Tím (74%)
Nhủ nhi — Suy tim (43%)

Trẻ em — Phát hiện tình cờ âm thổi (63%)
Ado & NL — loạn nhòp (42%)

• Biểu hiện càng
ng sớm khi có bệnh
nh kèm: hẹp/ không
van ĐMP.


Nội Dung
•
•
•
•
•
•
•

1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá.
2.Tóm tắt các điểm chính bệnh
nh Ebstein.
3. Thể lâm sàng
ng.
4.Chẩn đóan
an trên siêu âm.
5.Hình ảnh
nh minh họa.
6.Các quan điểm điều trò hiện nay.
7.Kết luận.

THỂ LÂM SÀNG
NG

Đa dạng
ng: thể nặng
ng vừa, thể sơ sinh, thể nhẹ…
Thể nặng
ng vừa:
 Tiến trình chậm, phát hiện trên 12 tuổi, tím nhẹ
hoặc phát hiện cơn ngất trong cơn tim nhanh
kòch phát trên thất.
 Tiếng
ng tim: 80% nhòp tim 3-4 thì, ÂTTT hở ba lá
click giữa TT.
 X quang: Khá đặc biệt: tim to dạnh
nh bóng
ng, giảm
TH phổi.
 EKG: RL nhòp, cơn nhanh trên thất, phì NP (25%
nhọn và cao)
PR dài, Bloc NP dạnh
nh nhiều pha, H/c WPW
(type B 10%)


THỂ LÂM SÀNG
NG
Thể sơ sinh rất nặng
ng Tử vong 50%

 Có thể phát hiện trong bào thai với phù nhau
thai
 Tăng áp phổi, tím, suy tim.
 Thường
ng kèm tồn thương phối hợp: làm nặng
ng
thêm dự hậu.
Thể nhẹ: Người lớn
 Có thể chòu được lâu, thường
ng phát hiện khi có
biến chứng
ng
 Vô tâm thu, loạn nhòp, huyết khối phổi.


Nội Dung
•
•
•
•
•
•
•

1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá.
2.Tóm tắt các điểm chính bệnh
nh Ebstein.
3. Thể lâm sàng
ng.
4.Chẩn đóan

an trên siêu âm.
5.Hình ảnh
nh minh họa.
6.Các quan điểm điều trò hiện nay.
7.Kết luận.


SIÊU ÂM TIM
Các mặt cắt hữu ích khảo sát van 3 lá:
Lá vách
ch

PSSX-4C APX
SBC 4C- S agg

Lá trước PSSX, SBC 4C-S agg


-Dòch chuyển vòng
ng van 3 lá về phía mỏm.
-Đo khỏang
ang cách
ch từ vòng
ng van 3 lá “giải phẩu” đến
chỗ gắn kết của lá vách
ch (<8mm/m2).
- Độ chênh van 3 lá - 2 la:ù
Trẻ em > 10mm; Trẻ lớn > 15mm; Người lớn >20mm
-Đánh
nh giá phần nhó hóa của thất phải.

-Đánh
nh giá phần thất phải “chức năng”, ở phần sau lá
van “dòch chuyển”.
-Mức độ giãn của nhó phải.
-Hở van 3 lá trên siêu âm doppler.


-Các dấu hiệu khác:
+Nhòp nhanh kòch phát trên thất: chiếm
1/3 (WPW: 10-20%)
+Tăng chỉ số tim/ngực.
+Thất trái bò chèn ép do giãn tim phải.
+Phù nhau thai.
+Phổ doppler ngược trong ống
ng động
ng
mạch
ch.


-Các bệnh
nh kèm theo:
+Thông liên nhó (79%).
+Thông liên thất có kèm theo có/ không có lỗ van
ĐMP.
+Tắc nghẽn đường
ng ra ĐMP (hep/ko van ĐMP), hoặc
tắt nghẽn do dòch chuyển bất thường
ng lá trước.
+Còn ống

ng động
ng mạch
ch.
+Hẹp eo ĐMC.
+Bất thường
ng tim trái: RLCN TT/TTr, PVM, van ĐMC
2 mảnh
nh, thay đổi cơ tim thất trái dạng
ng chưa “biệt
hóa” (LV noncompaction).
+“Ebstein-like” của van nhó thất trái trong DD.


Nội Dung
•
•
•
•
•
•
•

1.Cấu trúc giải phẫu van 3 lá.
2.Tóm tắt các điểm chính bệnh
nh Ebstein.
3. Thể lâm sàng
ng.
4.Chẩn đóan
an trên siêu âm.
5.Hình ảnh

nh minh họa.
6.Các quan điểm điều trò hiện nay.
7.Kết luận.