Nhận xét tình hình điều trị động kinh nguyên nhân và tỷ lệ tử vong của bệnh nhân động kinh tại ba vì hà nội

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Động kinh là một bệnh mạn tính, không lây nhiễm của hệ thần kinh
trương ương, một vấn đề phổ biến trên thế giới. Theo ước tính của liên hội
Quốc tế chống Động kinh (ILAE) năm 1996, có khoảng 50 triệu người trên
thế giới mắc căn bệnh này và chủ yếu sống ở các nước đang phát triển, mỗi
năm có 16 – 51/100.000 trường hợp phát hiện động kinh mới [1]. Nếu không
được điều trị, động kinh sẽ gây tàn phế và thường đưa đến tử vong sớm. Theo
đánh giá của tổ chức y tế thế giới, động kinh chiếm 1% gánh nặng về kinh tế
thế giới do các bệnh gây ra, tương tự như ung thư phổi ở đàn ông, hay ung thư
vú ở phụ nữ [2]. Tỷ lệ mắc động kinh ở Châu Mỹ La Tinh (10/1.000) cao hơn
gấp hai lấn so với Bắc Mỹ và Châu Âu. Ở Hoa Kỳ, các nghiên cứu báo cáo có
khoảng 2 triệu người mắc động kinh, 3% dân số Hoa Kỳ có triệu chứng động
kinh trong cuộc đời của họ [2]. Ở Châu Á tỷ lệ hiện mắc dao động giữa 4 10/1.000 người: như Trung Quốc là 7/1.000 [3], ở Pakistan là 9,9/1.000 [4], ở
Việt Nam tỷ lệ này là 4,9 hoặc 7,5/1.000 người tùy từng vùng [5]. Theo một
nghiên cứu khác của Nguyễn Anh Tuấn năm 2008, tỷ lệ mắc động kinh ở Ba
Vì, Hà Nội là 4,4/1.000 người [6].
Vấn đề chẩn đoán động kinh không khó với những trường hợp điển
hình, trong đó kiến thức của thầy thuốc về động kinh đóng một vai trò quan
trọng trong việc chẩn đoán đúng và điều trị hợp lý. Nếu được chẩn đoán và
điều trị đúng, 70% bệnh nhân khống chế được cơn động kinh. Nhưng trên
thực tế có tới 80-90% các trường hợp động kinh sống ở các nước đang phát
triển không nhận được sự điều trị phù hợp [4]. Tại Việt Nam, năm 2005 một
nghiên cứu trên quần thể FILA BAVÌ đã phát hiện 206 bệnh nhân động kinh
[6], do đó việc theo dõi điều trị ở các bệnh nhân này là vô cùng cần thiết. Tuy
vậy với mạng lưới y tế cấp cơ sở còn thiếu, nhận thức về bệnh và ý thức tuân


2

thủ điều trị của bệnh nhân vẫn còn chưa cao… Các yếu tố này tạo ra một
khoảng trống điều trị và do đó tử vong do động kinh vẫn là một vấn đề lớn.
Trên thế giới tỷ lệ là khác nhau giữa quần thể dân cư tăng từ 0,09 đến
2,65/1.000 bệnh nhân ở quần thể cộng đồng, cho tới 1,2 đến 5,9/1.000 bệnh
nhân ở các trung tâm động kinh được điều trị và từ 6,3 đến 9,3/1.000 bệnh nhân
ở các bệnh nhân đã được điều trị bằng phẫu thuật hoặc kích thích dây X [2].
Hiện nay, việc theo dõi quá trình điều trị động kinh nói chung và tử vong ở
bệnh nhân động kinh nói riêng ở Việt Nam còn chưa được nghiên cứu nhiều,
chính vì vậy chúng tôi thực hiên đề tài: “Nhận xét tình hình điều trị động kinh,
nguyên nhân và tỷ lệ tỷ vong của bệnh nhân động kinh tại Ba Vì, Hà Nội” với
hai mục tiêu sau:
1. Mô tả tình hình điều trị 206 bệnh nhân được chẩn đoán động
kinh tại Ba Vì năm 2005.
2. Nghiên cứu tỷ lệ tử vong và bước đầu tìm hiểu một số nguyên
nhân tử vong ở bệnh nhân động kinh tại Ba Vì.


3

Chương 1
TỔNG QUAN
1.1. Định nghĩa động kinh
Cơn động kinh là sự rối loạn kịch phát các chức năng thần kinh trung
ương do sự phóng điện đột ngột, ngắn, quá mức đồng thời của các tế bào thần
kinh. Cơn động kinh được thể hiện bằng các triệu chứng lâm sàng xuất hiện
đột ngột, ngắn và định hình về vận động, cảm giác, giác quan, thực vật hoặc
tâm thần tùy thuộc vào vị trí của tế bào thần kinh có liên quan. Định nghĩa
này loại trừ các cơn có biểu hiện thần kinh nhưng không phải do não như cơn
rối loạn phân ly, cơn Têtani, cơn ngất, cơn đau nửa đầu [7].
Cơn động kinh toàn thể, xuất hiện do sự phóng điện kịch phát lan tỏa trên

cả hai bán cầu liên quan đến kích thích trên toàn bộ vỏ não. Cơn có biểu hiện đối
xứng, đồng đều trên cả hai bán cầu thể hiện trên lâm sàng và điện não.
Cơn động kinh cục bộ, xảy ra do sự phóng điện chỉ giới hạn ở một phần
của các tế bào thần kinh của vỏ não. Cơn chỉ thể hiện ở một phần cơ thể.
Cơn động kinh là một hiện tượng cấp tính, xảy ra nhất thời, thoáng qua
[7],[8],[9].
Bệnh động kinh là một bệnh mạn tính có đặc điểm là sự tái diễn của các
cơn động kinh có tính định hình cách nhau trên 24 giờ không phải do nguyên
nhân sốt cao và các nguyên nhân cấp tính khác gây nên [7], [9], [5], [8]
1.2. Lịch sử nghiên cứu động kinh [7]
Thuật ngữ động kinh xuất phát từ tiếng Hy Lạp Epilambalein (bị giật,
bị đánh dồn dập). Lúc đầu người ta cho rằng động kinh là do bàn tay của mặt
trăng gây ra. Ngay từ năm 1780 trước Công nguyên, luật Hamurabi đã quy
định người bị động kinh không được kết hôn hoặc làm chứng trước tòa và hợp
đồng mua bán nô lệ sẽ mất hiệu lực nếu người nô lệ xuất hiện cơn động kinh


4

trong ba tháng đầu sau khi mua bán. Vào khoảng 400 năm trước Công
nguyên, Hippocrates đã mô tả động kinh là một bệnh thực tổn ở não và cần
phải điều trị bằng thuốc và chế độ ăn chứ không phải bằng pháp thuật.
Năm 1770, một trong những công trình nghiên cứu đầu tiên mang tính
khoa học về động kinh đã được Tissot công bố. Tác giả nhận thấy để gây
được cơn động kinh phải có hai yếu tố: bản thân não phải ở trạng thái dễ gây
co giật và cần phải có nguyên nhân kích hoạt trạng thái này [7, 9].
Đến nửa đầu thế kỷ XIX, đã xuất hiện nhiều tiến bộ quan trọng về thuật
ngữ, bản chất bệnh học và điều trị động kinh. Năm 1815, Esquirol phân biệt
động kinh thành những cơn nhẹ và cơn nặng mà ngày nay người ta gọi là cơn
nhỏ và cơn lớn. Về bệnh học, Cazauvielh (1825) sau đó là Sommer (1880)

phát hiện thấy có xơ hóa hồi hải mã ở bệnh nhân động kinh. Cùng với các
nghiên cứu về giải phẫu bệnh học, các nghiên cứu về lâm sàng cũng đã đạt
được những bước tiến đáng kể. Năm 1824, Calmeil đã nghiên cứu trạng thái
động kinh co giật.
Năm 1860, Faret phân biệt các cơn động kinh không co giật biểu hiện
dưới dạng rối loạn đơn thuần các chức năng cao cấp gọi là các cơn tương
đương tâm thần. Năm 1852, Herpin mô tả các dấu hiệu cơ bản của động kinh
rung giật cơ ở tuổi thiếu niên và sau đó là các nghiên cứu cụ thể hơn về lâm
sàng được Reinalds (1861), Gowers (1885), Jackson (1873) công bố. Trong
lĩnh vực điều trị, Locook (1857) đề xuất dùng bromua như thuốc đầu tay để
điều trị động kinh. Horsley (1886) là người đầu tiên đã phẫu thuật điều trị một
bệnh nhân có nhiều cơn động kinh cục bộ.
Vào nửa sau của thế kỷ XIX, công trình của John Hughlings, Jackson
đã tạo ra một cuộc cách mạng về nhận thức đối với động kinh. Dựa trên
nghiên cứu của tác giả, một số quan điểm chưa rõ về bản chất động kinh đã
được sáng tỏ, trước đây động kinh được xếp vào bệnh lý tâm thần thì giờ đây


5

được thừa nhận hoàn toàn là bệnh thần kinh mặc dù năm mươi năm sau, điện
não đồ mới ra đời nhưng ngay từ thời kỳ này, Jackson đã tiên đoán được bản
chất của cơn động kinh là “… các hoạt động đột ngột, tạm thời, quá mức của
các tế bào không ổn định thuộc một phần chất xám của não…”.
Đến thế kỷ XX, nhờ sự tiến bộ vượt bậc của khoa học kỹ thuật nên đã
có nhiều tiến bộ trong chẩn đoán và điều trị động kinh.
Để chẩn đoán, năm 1924, Hans Berger phát minh ra điện não đồ, kỹ
thuật này không những giúp hiểu rõ hơn về hoạt động của động kinh mà còn
phối hợp với lâm sàng giúp phân biệt được các loại cơn khác nhau.
Trong lĩnh vực điều trị Hauptmann (1912) ứng dụng phenobarbital để

điều trị động kinh, sau đó Merritt và Putnam (1938) đã sử dụng phenytoin. Từ
1938 Warder Penfield và Herbert Jasper sáng lập ra trường phái phẫu thuật
động kinh. Phương pháp điều trị này tiếp tục được James Bancaud và Jean
Talairach phát triển thông qua việc sử dụng phương pháp phẫu thuật định vị
bằng các điện cực cắm trực tiếp vào tổ chức não để xác định vị trí ổ động
kinh. Trong lĩnh vực nội khoa, Henri Gastaut và cộng sự thời kỳ này đã kết
hợp điện não đồ với quan sát tỉ mỉ triệu chứng lâm sàng các cơn động kinh.
Cùng với sự tiến bộ như vũ bão của công nghệ sinh học, hàng loạt thuốc
kháng động kinh ra đời nhằm đáp ứng ngày càng tốt hơn việc điều trị các thể
động kinh. Thêm vào đó, nhờ sự tiến bộ của các phương pháp chẩn đoán hình
ảnh học, điều trị động kinh bằng phương pháp phẫu thuật ngày càng chứng tỏ
vị trí không thể phủ nhận của mình [10]. Cuối cùng song song với các tiến bộ
về chẩn đoán và điều trị, các nghiên cứu sinh học phân tử về cơ chế sinh bệnh
học của động kinh cũng đạt được nhiều thành tựu đáng kể và mở ra nhiều hứa
hẹn cho người bệnh trong tương lai.


6

1.3. Tình hình dịch tễ học bệnh động kinh
Theo ước tính cỏ khoảng 70 triệu người trên thế giới mắc căn bệnh này.
Tỷ lệ hiện mắc động kinh hoạt động dao động trong khoảng 4 - 10/1.000
người [11]. Tỷ lệ này cao hơn ở các nước đang phát triển. Ở Việt Nam, trong
một nghiên cứu tại cộng đồng dân cư tỉnh Hà Tây cũ năm 2001, Nguyễn Thúy
Hường đưa ra tỷ lệ hiện mắc là 4,9/ 1.000 dân [12]. Trong môt nghiên cứu
tiến cứu khác của Lê Quang Cường, Nguyễn Văn Hướng năm 2002 tại cộng
đồng xã Phù Linh – huyện Sóc Sơn – Hà Nội cho thấy tỷ lệ hiện mắc lên đến
7,5/1.000 dân [5, 12]. Nghiên cứu của Nguyễn Anh Tuấn tại Fila Bavi tỷ lệ
hiện mắc 4,4/1.000 dân [6].
Tỷ lệ mới mắc động kinh hàng năm từ 40 đến 70/100.000 [13], nghiên

cứu tại Fila Bavi 44,8/100.000 dân [6], ở các nước công nghiệp phát triển và
từ 100 đến 190/100.000 các nước nghèo [13]. Những người nghèo có nguy cơ
mắc động kinh cao hơn. Ở quần thể người bị đông kinh, tỷ lệ tử vong tăng từ
hai đến ba lần, đặc biệt là ở lứa tuổi trẻ. Nguyên nhân gây tử vong có thể do
bản thân bệnh gây động kinh, do cơn hay trạng thái động kinh, chết đột tử ở
người bị động kinh (SUDEP), do các bệnh đi kèm bị nặng lên, hoặc do tự sát.
Trong số các trường hợp tử vong liên quan tới động kinh có tới 40% tử vong
do trạng thái động kinh gây ra [14].
1.4. Cơ chế bệnh sinh bệnh động kinh [15]
- Động kinh là hậu quả của một sự phóng lực mạnh và đồng hời của
một nhóm lớn các tế bào thần kinh bệnh lý. Chiều hướng nghiên cứu sinh
bệnh lý động kinh hiện thời tập trung và cơ chế của sự cân bằng và mất cân
bằng của quá trình kích thích và ức chế của tế bào thần kinh. Người ta có thể
phân biệt chủ yếu hai loại dẫn truyền thần kinh: glutamate và GABA.


7

Glutamate là chất dẫn truyền thần kinh kích thích, khi gắn lên những thụ thể
glutamate thì gây nên một sự khử cực của tế bào đích. Ngược lại sự gắn của
GABA, một chất dẫn truyền thần kinh ức chế, trên những thụ thể GABA gây
nên một quá trình tái khử cực hóa của màng
- GABA là một chất dẫn truyền thần kinh ức chế chủ yếu của hệ thần
kinh trung ương, khi nó được giải phóng vào khe khớp thần kinh sẽ đi về
hướng màng sau khớp thần kinh và gắn trên hai thụ thể GABA gồm thụ thể
GABA loại B và loại A. Thụ thể loại B thuộc họ các thụ thể chuyển hóa dinh
dưỡng, có cấu trúc gần giống với cấu trúc của thụ thể chuyển hóa glutamate.
Thụ thể GABA loại B khu trú tại màng trước khớp thần kinh và màng sau
khớp thần kinh và có tác dụng gây nên một đáp ứng ức chế chậm bằng cách
tăng độ dẫn điện của những kênh ion K+. Thụ thể GABA loại A liên quan

nhiều đến cơ chế cơ bản của động kinh, là đích nghiên cứu quan trọng của
nhiều loại chống động kinh, và thuộc họ những thụ thể ion dinh dưỡng vốn có
một phần vai trò trong việc sát nhập các protein
- Khi GABA gắn trên vị trí màng làm tăng tính thẩm thấu với ion Clo,
ion này làm ổn định điện thế nghỉ, điều này giải thích tác dụng ức chế. Nhiều
hợp chất có hiệu lực trên hệ thần kinh trung ương như benzodiazepine,
barbiturate, những steroid làm tăng tiềm lực tác dụng của GABA bằng cách
thay đổi tần số thời gian mở của kênh [16].


8

Hình 1.1. Cơ chế dẫn truyền thần kinh
- Hai thụ thể kích thích – Thụ thể AMPA và thụ thể NMDA [17]
Glutamate là chất dẫn truyền thần kinh có ở khắp nơi trong hệ thống
thần kinh trung ương, và có đặc điểm là tự gắn trên nhiều loại thụ thể của các
kênh khác nhau. Có hai thụ thể chính là AMPA và NMDA. AMPA và NMDA
là những phân tử đồng vần đặc biệt của hai thụ thể này. Khi glutamate gắn vào
thụ thể AMPA kênh sẽ mở ion Na+ đi vào bên trong và gây nên sự khử cực
màng tế bào thần kinh tạo nên một dòng điện rất ngắn. Cách hoạt động của thụ
thể NMDA phức tạp hơn, khi glutamate gắn trên thụ thể này, kênh chỉ mở nếu
màng của tế bào thần kinh đã khử cực một cách đầy đủ. Cụ thể là khi màng có
điện thế nghỉ làm cản trở sự lưu thông của các ion. Nếu glutamate gắn lên thụ
thể và gây nên được một sự khử cực đầy đủ thì ion Mg+, Ca++ đi vào và tạo
nên một dòng điện có thời gian dài hơn so với dòng của sự hoạt hóa các thụ thể


9

AMPA nói trên. Nguyên tắc chung là sự dẫn truyền glutamate có nhiệm vụ chủ

yếu là hoạt hóa những thụ thể AMPA trong tổ chức của hải mã.
Những thụ thể NMDA chỉ can thiệp trong những điều kiện rất đặc biệt.
Trong hiện tượng uyển chuyển của khớp thần kinh, nó đóng vai trò quan
trọng trong trí nhớ và học tập. Khi những kích thích lặp đi lặp lại được thực
hiện, màng tế bào thần kinh bị khử một cách đầy đủ để phá đi sự phong tỏa
của ion Mg+, Ca++ vào được trong tế bào thần kinh thì ion này sẽ gây nên
một loạt các biến cố dẫn đến biến đổi sự đáp ứng của những thụ thể AMPA và
NMDA. Nguyên tắc chung là sự uyển chuyển của khớp thần kinh là những
thụ thể AMPA phụ thuộc vào sự hoạt động của những thụ thể NMDA, và thụ
thể NMDA thì đóng vai trò trội trong các nhu mô động kinh, dĩ nhiên kể cả
vai trò quan trọng trong bệnh lý động kinh và thiếu máu não cục bộ. Sự không
có oxy trong một khoảng thời gian gây nên một tiềm lực quan trọng của các
thụ thể NMDA. Trong động kinh thái dương, thụ thể NMDA tham gia một
cách trực tiếp vào việc dẫn truyền khớp thần kinh và việc kiểm soát sự phóng
lực động kinh (hình 1.2)


10

Hình 1.2. Giới thiệu sơ đồ dẫn truyền glutamate lực và GABA lực trong
những điều kiện thực nghiệm khác nhau
- Những vị trí liên quan đến việc làm thay đổi sự cân bằng giữa ức
chế và kích thích [18]
Sự mất cân bằng giữ hưng phấn và kích thích của mô động kinh có thể
xảy ra ở nhiều nơi. Một mạch điển hình của các tế bào thần kinh thuộc diện
CA1 hoặc CA3 của hải mã bao gồm một tế bào chính là tế bào tháp mà sợi
trục của nó thì đi ra từ một vùng nhất định. Chất dẫn truyền của tế bào tháp
này là glutamate vốn lại kích thích tiếp theo đó là hai tế bào thần kinh trung

11

gian có chất dẫn truyền thần kinh là GABA ức chế. Loại tế bào thần kinh
trung gian ức chế 1 có sợi trục chỉ đi đến tế bào tháp và thân của nó nhận
những tín hiệu kích thích của tế bào tháp và những nơi khác. Loại tế bào thần
kinh ức chế 2 có sợi trục chỉ đi đến tế bào thần kinh trung gian ức chế 1,
không trực tiếp với tế bào tháp, do đó mà tính hiệu ức chế của tế bào thần
kinh ức chế 2 chỉ được thực hiện qua trung gian của tế bào thần kinh ức chế 1.
Do đặc điểm trên mà tế bào thần kinh ức chế 2 được gọi là “tế bào thần kinh
trung gian chuyên biệt của tế bào thần kinh trung gian”. Từ sơ đồ này có thể
xác định được những điểm gây cơn với ý định giải thích sự động kinh (hình3)
Nhưng điều gì, yếu tố nào dẫn đến sự mất đi hoặc suy yếu sự ức chế
như thoái hóa các tế bào thần kinh trung gian, hoặc sự thay đổi tính trội của
khớp thần kinh ức chế theo chiều hướng làm giảm tính hiệu lực, một hậu quả
gây nên là mất cân bằng quá trình cần bằng hưng phấn – kích thích (hình 1.3).

Hình 1.3. Giới thiệu sơ đồ của một mạch gây động kinh


12

- Những khớp thần kinh kích thích trên những tế bào chính [19]
Những khớp thần kinh này tăng sự hoạt động kích thích trên những tế
bào tháp chính làm cho các tế bào thần kinh này đến gần ngưỡng sinh ra động
kinh, sự gia tăng này gồm có:
Số lượng khớp thần kinh kích thích gia tăng. Nhiều công trình thử
nghiệm thấy rõ những khớp thần kinh mới hình thành nhiều trong mô động
kinh ở người cũng như ở vật thí nghiệm. Những sợi rêu là những trục của
những tế bào hạt của hồi rang và trong Stratum Oriens của điện CA3.
Tăng tiềm lực lâu dài của những khớp thần kinh kích thích. Sự tăng

tiềm lực lâu dài là một hiện tượng được đặc tính hóa bởi việc gia tăng chắc
chắn của sự đáp ứng của tế bào thần kinh hậu khớp thần kinh. Những khớp
thần kinh kích thích có thể tái tăng tiềm lực ngay sau khi tế bào thần kinh vừa
mới phóng lực động kinh.
Thay đổi tiền và hậu khớp thần kinh. Một thay đổi tiền khớp thần kinh
đưa đến sựu phóng các bọng chứa glutamat vào khe khớp thần kinh, hoặc số
lượng nhiều hay ít những bọng được phóng sẽ gây nên những hậu quả quan
trọng cho những đáp ứng hậu khớp thần kinh. Một sự thay đổi sự chuyển dịch
những thụ thể ngoài khớp thần kinh về hướng hậu khớp thần kinh cũng sẽ gây
nên hệ quả quan trọng đối với sự cân bằng giữa kích thích và ức chế. Những
luận chứng này cũng áp dụng được để giải thích sự hoạt động của những khớp
thần kinhase ức chế đã nói ở trên.
- Những thụ thể NMDA và động kinh [20]
Những thụ thể NMDA tham gia trực tiếp vào sự dẫn truyền khớp thần
kinh trong mô động kinh ở người và ở vật thí nghiệm, sự hoạt động của nó
phức tạp hơn nhiều so với thụ thể AMPA vì nó có mặt tại nhiều vị trí có chức
năng điều hòa hoạt động trong và ngoài tế bào, như vị trí glycine, polyamine,
Zn++, pH và oxy hóa khử có khả năng kiểm soát hiệu quả và chính xác sự
hoạt hóa của thụ thể NMDA. Nhiều nghiên cứu cho thấy tác nhân oxy hóa


13

khử 2 –nitrobenzoic acid (DTNB) làm giảm 50% sự đáp ứng của thụ thể
NMDA trong những tế bào thần kinh nuôi cấy. DTNB không có tác dụng trên
các thụ thể AMPA và GABA. Đây là một hướng nghiên cứu đưa các thuốc
này vào điều trị các bệnh thiếu oxy.
1.5. Nguyên nhân động kinh
1.5.1. Động kinh căn nguyên ẩn [7], [9]
Động kinh căn nguyên thể ẩn nguyên nhân bị che dấu. Bệnh sử, thăm

khám lâm sàng, các xét nghiệm cận lâm sàng, không chỉ ra sự tổn thương ở
não. Động kinh căn nguyên ẩn chiếm 60,5%, nhất là ở trẻ em 40,5% và
thường là cơn toàn thể.
1.5.2. Động kinh nguyên phát [7]
Thuật ngữ động kinh toàn thể nguyên phát bao hàm hiện tượng lâm
sàng và điện não đồ của cơn động kinh xảy ra trong điều kiện là cơn toàn thể
hoặc ngay từ đầu, không cỏ tổn thương khú trú ở não.
Nhóm động kinh này thường xuất hiện ở lứa tuổi dưới 20 đặc biệt ở trẻ
em [21]. Sự phát triển tâm lý - vận động của trẻ vẫn bình thường cho tới lúc
xuất hiện các cơn động kinh và ngoài cơn không có dấu hiệu của bệnh não.
Tuổi phụ thuộc vào dạng cơn. Cơn vắng ý thức thường bắt đầu lúc 4- 6 tuổi,
nhóm đặc biệt bắt đầu lúc 9-15 tuổi. Cơn rung giật cơ và cơn co cứng – co
giật toàn thể bắt đầu lúc 11-14 tuổi, Sự cải thiện hoặc kiểm soát cơn động
kinh hoàn toàn sau 20-25 tuổi thường gặp. Theo Gastaut, tỷ lệ động kinh
nguyên phát là 28,4% cho tất cả các lứa tuổi, trong đó 11,3% là động kinh co
cứng – co giật, 9,9% động kinh vắng ý thức, 4,4% cơn rung giật cơ và 3,2% là
các thể động kinh khác.
1.5.3. Động kinh có nguyên nhân
Động kinh triệu chứng là do tổn thương não đã cố định hoặc tiến triển.
Nguyên nhân gây động kinh triệu chứng liên quan đến các yếu tố gây tổn


14

thương não từ giai đoạn thai nhi, trong giai đoạn phát triển tâm lý, vận động
và các bệnh lý mắc phải trong và sau giai đoạn trưởng thành. Có thể nói
nguyên nhân của động kinh liên quan đến toàn bộ bệnh học thần kinh từ sang
chấn sọ não, u não, bệnh lý mạch máu não [7]
Nguy cơ động kinh có thể tăng lên trên cơ sở của chảy máu não, chảy máu
não thất hoặc nhồi máu não trước và sau sinh. Khi có tổn thương nghiêm trọng ở

não, các cơn động kinh cục bộ hay toàn thể xuất hiện sớm. Khi các tổn thương
kín đáo hơn, cơn động kinh có thể xảy ra muộn hơn ở tuổi trưởng thành.
Sự xuất hiện một cơn co giật đầu tiên ở người trưởng thành phản ánh
một tổn thương ở não, còn động kinh nguyên phát khởi đầu ở người trưởng
thành xuất hiện với tỷ lệ không nhiều. Phần lớn động kinh nguyên phát
thường xảy ra trước tuổi trưởng thành và hơn 50% số trường hợp không xác
định được nguyên nhân.
Nguyên nhân động kinh ở người trưởng thành chủ yếu là tai biến
mạch não (15 – 42%), u não nguyên phát hoặc thứ phát (10 - 20%), do
nhiễm độc chuyển hóa (10%) và chấn thương sọ - não (5 - 10%). Còn 5 30% trường hợp không xác định được nguyên nhân [7], [22]. Điều đáng
lưu ý là các cơn động kinh do nguồn gốc tai biến mạch não và u não hay
xảy ra ở tuổi trên 40 [7],

[22], do dị dạng mạch thường gặp ở tuổi trẻ.

Hay trong một số nghiên cứu gần đây, động kinh do tai biến mạch não, vết
thương sọ não, u não gặp tỷ lệ cao hơn [23].
Một số nguyên nhân liên quan đến động kinh ở người trưởng thành:
 Động kinh do nguyên nhân mạch máu não: [24], [25]
Chiếm tỷ lệ khoảng 7 – 40% trường hợp tai biến mạch não. Cơn động
kinh thường xuất hiện trong giai đoạn cấp của bệnh nhưng cũng có thể muộn
hơn, động kinh do di chứng tai biến mạch não thường gặp trong vòng sáu
tháng dến một năm. Vị trí tai biến mạch não dễ gây động kinh là thùy trán


15

[26]. Dị dạng mạch cũng gây cơn động kinh, có thể là động kinh không co
giật [27], động kinh cục bộ đơn giản cỏ thể là cơn báo trước khi xảy ra tai
biến mạch não [28].

 Động kinh do nguyên nhân u não:
Là một nguyên nhân thường gặp [28], [29]. Các nguyên cứu gần đây
cho thấy có khoảng 40 - 50% trường hợp u não gây động kinh và thường biểu
hiện là cơn cục bộ [30], [31], [32]. Các cơn động kinh là hậu quả của khối u
hoặc hội chứng tăng áp lực nội sọ [33] , thường gây cơn động kinh toàn thể.
Các khối u gây động kinh thường ở trên lều, đặc biệt là u lành tính tiến triển
chậm như u màng não, u tế bào sao, u thần kinh đệm ít nhánh. Biểu hiện lâm
sàng đầu tiên của các loại u này thường là cơn động kinh [28], [29].
 Động kinh do nguyên nhân ấu trùng sán não:
Nhiễm ấu trùng sán lợn vào não cũng là một nguyên nhân thường gặp ở
nước ta và là động kinh muộn [26], [34], [35], [36]. Nhóm nguyên nhân này
thường gây động kinh cục bộ [37]. Động kinh có thể xảy ra ở bất kỳ giai đoạn
nào của nhiễm ấu trùng sán não. Cơ chế bệnh sinh gây động kinh ở đây
thường là do viêm lan tỏa, phù nề, tổn thương mô thần kinh và tăng sinh thần
kinh đệm quanh ổ tổn thương [35], [36].
 Động kinh do nguyên nhân viêm não, viêm màng não hoặc di chứng của nó [31]
Nguyên nhân gây động kinh này thường gặp ở mọi lứa tuổi và động
kinh thường gặp ở tất cả các dạng cơn. Cơ chế bệnh sinh gây động kinh là do
viêm lan tỏa, phù nề, tổn thương mô thần kinh, di chứng dày dính màng não
gây tràn dịch não – tăng áp lực trong sọ.
 Động kinh do chấn thương sọ- não (bao gồm cả phẫu thuật sọ não) [11],
[26], [38], [39].
Đây là nguyên nhân cũng thường gặp cả trong thời chiến lẫn thời bình.
Ở Hoa Kỳ có 128/ 100.000 người bị sang chấn vào đầu [40]. Khi kích thích
vỏ não sẽ tăng Glutamat gây cơn động kinh [41], tổn thương có thể gây chảy
máu nội sọ [42].


16

MỘT SỐ HÌNH ẢNH MINH HỌA NGUYÊN NHÂN GÂY ĐỘNG KINH

Hình 1.4. Hình ảnh chảy máu não

Hình 1.5. Hình ảnh dị dạng thông động
- tĩnh mạch

T1

T2

T1 tiêm đối quang

Hình 1.6. Hình ảnh u não thùy trán phải


17

Hình 1.7. Hình ảnh nhồi máu não

Hình 1.8. Hình ảnh viêm não thái

diện rộng bán cầu trái

dương hai bên

Hình 1.9. Hình ảnh nhiều nang sán

Hình 1.10. Hình ảnh nhiều nốt vôi

rải rác hai bán cầu trên cộng hưởng

hóa rải rác hai bán cầu trên cắt lớp

từ sọ não

vi tính sọ não


18

1.6. Phân loại động kinh [7]
Phân loại cơn động kinh dựa trên cơ sở của những tiêu chuẩn khác
nhau, bao gồm vị trí giải phẫu của động kinh, nguyên nhân, tuổi, triệu chứng
lâm sàng hoặc đáp ứng với điều trị. Phân loại động kinh có vai trò quan trọng
không những trong thực hành lâm sàng mà còn góp phần tạo nên sự thống
nhất trong nghiên cứu động kinh trên toàn thế giới.
Năm 1969, Gastaut H lần đầu tiên đưa ra bảng phân loại động kinh và
được Liên hội Quốc tế Chống Động kinh chấp nhận. Bảng phân loại của
Gastaut H là cơ sở cho những phân loại sau này.
Dựa trên bảng phân loại của Gastaut H và nhiều tác giả khác nhau, năm
1981 Liên hội chống Động kinh Quốc tế đã thống nhất đưa ra bảng phân loại
các cơn động kinh chủ yếu dựa trên đặc điểm lâm sàng và các dấu hiệu điện
não đồ. Có hai loại động kinh chính: Động kinh toàn thể và động kinh cục bộ.
Sự hiểu biết về động kinh liên tục được bổ sung, các bảng phân loại về
động kinh không ngừng được đổi mới và Liên hội Quốc tế Chống Động kinh
đã đưa ra nhiều bảng phân loại khác nhau trong năm 1981, 1985, 1989, 1992.
Trong đó, hai bảng phân loại được đề cập nhiều nhất là bảng phân loại năm
1981 và 1989.
1.6.1. Phân loại động kinh theo bảng phân loại 1981

 Cơn cục bộ
- Cơn cục bộ đơn giản (không rối loạn ý thức)
+ Với các triệu chứng vận động:
 Cục bộ vận động (không lan tỏa)
 Cuc bộ với hành trình Bravais- Jackson
 Cơn quay
 Tư thế
 Phát âm (nói líu ríu hoặc ngừng nói)


19

+ Với triệu chứng cảm giác hoặc giác quan (cảm giác thô sơ)
 Cảm giác cơ thể
 Thị giác
 Thính giác
 Khứu giác
 Vị giác
 Chóng mặt
+ Với dấu hiệu hoặc triệu chứng thực vật.
+ Với triệu chứng tâm trí (rối loạn các chức năng cao cấp), hiếm khi
biến đổi ý thức:
 Rối loạn nói
 Rối loạn trí nhớ
 Chỉ có rối loạn ý thức
 Với các biếu hiện tự động
 Nhận thức
 Cảm giac sợ hãi, giận dữ
 Ảo giác
 Ảo giác có cấu trúc

- Cơn cục bộ phức hợp (có rối loạn ý thức)
+ Khởi phát cục bộ đơn thuần tiếp theo là rối loạn ý thức:
 Với các triệu chứng cục bộ đơn thuần, tiếp theo là rối loạn ý thức.
 Với các biểu hiện tự động
+ Khởi phát là rối loạn ý thức
- Cơn cục bộ toàn thể hóa thứ phát:
+ Cơn cục bộ đơn thuần tiến triển sang toàn thể hóa thứ phát.
+ Cơn cục bộ phức hợp tiến triển sang toàn thể hóa thứ phát.
+ Cơn cục bộ đơn thuần tiến triển sang cục bộ phức hợp rồi toàn bộ hóa
thứ phát.


20

 Cơn toàn bộ
- Cơn kiểu vắng ý thức:
+ Cơn vắng ý thức điển hình.
+ Cơn vắng ý thức không điển hình.
- Cơn rung giật cơ.
- Cơn co giật.
- Cơn trương lực.
- Cơn co cứng – co giật.
- Cơn mất trương lực.
 Cơn chưa phân loại được
1.6.2. Phân loại theo hội chứng động kinh 1989.
 Động kinh và các hội chứng động kinh cục bộ.
- Động kinh nguyên phát liên quan đến tuổi:
+ Động kinh lành tính ở trẻ nhỏ có hoạt động kịch phát ở vùng
Rolando.
+ Động kinh lành tính ở trẻ nhỏ hoạt động kịch phát ở vùng chẩm.

+ Động kinh nguyên phát khi đọc.
- Động kinh triệu chứng:
+ Hội chứng Kojewnikow hay động kinh cục bộ liên tục.
+ Hội chứng động kinh ở thùy não.
- Động kinh căn nguyên ẩn.
 Động kinh và các hội chứng động kinh toàn bộ.
- Động kinh nguyên phát liên quan đến tuổi.
+ Co giật sơ sinh lành tính có tính chất gia đình
+ Co giật sơ sinh lành tính.
+ Động kinh rung giật cơ lành tính ở trẻ nhỏ
+ Động kinh cơn vắng ở trẻ nhỏ.


21

+ Động kinh cơn vắng ở tuổi thiếu niên.
+ Động kinh rung giật cơ ở tuổi thanh niên.
+ Động kinh cơn lớn khi tỉnh giấc ngủ.
+ Động kinh xuất hiện trong một số hoàn cảnh đặc biệt.
+ Các loại động kinh khác có thể phân loại giống động kinh toàn bộ,
nguyên phát nhưng không nằm trong các hội chứng đó.
- Động kinh căn nguyên ẩn hay động kinh triệu chứng, đặc biệt:
+ Các cơn co thắt trẻ thơ (hội chứng West).
+ Hội chứng Lennox – Gastaut.
+ Động kinh với các cơn rung giật cơ đứng không vững.
+ Động kinh với các cơn vắng ý thức rung giật cơ.
- Động kinh triệu chứng:
+ Động kinh không có căn nguyên đặc hiệu.
+ Bệnh não rung giật cơ sớm.
+ Bệnh não tuổi thơ xuất hiện sớm với hoạt động bùng phát – dập tắt

(hội chứng Ohtahara).
+ Các cơn khác.
+ Các hội chứng đặc hiệu: Nhiều căn nguyên chuyển hóa và thoái hóa
có thể xếp vào phần này.
- Động kinh không xác định được là toàn bộ hay cục bộ.
+ Phối hợp giữa các cơn toàn bộ và cục bộ, đặc biệt là:
 Các cơn sơ sinh
 Động kinh rung giật cơ nặng nề.
 Động kinh với các nhọn – sóng liên tục trong giấc ngủ chậm.
 Động kinh kèm thất ngôn mắc phải (hội chứng Landau –
Kleffner).
+ Không có đặc điểm điển hình là toàn bộ hay cục bộ.


22

- Các hội chứng đặc biệt:
+ Các cơn xảy ra ngẫu nhiên liên quan đến một số tình huống gây
động kinh thoáng qua:
 Cơn co giật do sốt cao.
 Các cơn chỉ xuất hiện khi có các yếu tố nhiễm độc hay chuyển
hóa.
+ Cơn đơn độc.
+ Trạng thái động kinh.
Trong nghiên cứu này chúng tôi sử dụng Phân loại động kinh năm
1981( phân loại động kinh chủ yếu dụa trên đặc điểm lâm sàng và các
dấu hiệu điện não đồ) [9], [43], [44], [45].
1.7. Đặc điểm lâm sàng một số thể động kinh [7]
Mô tả lâm sàng là một phương pháp cổ điển, thông dụng trong y học
nhưng rất có giá trị trong chẩn đoán. 80% động kinh có thể xác định bằng

phương pháp này.
1.7.1. Động kinh toàn thể
- Định nghĩa: Động kinh toàn thể là loại cơn động kinh có biểu hiện đối
xứng, đồng đều cả hai bên bán cầu não thể hiện trên cả điện não đồ và lâm
sàng. Động kinh toàn thể được coi như điểm hội tụ của các loại động kinh vì
các loại động kinh đều có xu hướng toàn thể hóa thứ phát.
- Cơn co cứng – co giật: đây là thể nặng nhất của động kinh toàn thể.
Bệnh nhân thường không có triệu chứng báo trước. Cơn thường bắt đầu đột
ngột, diễn biến qua ba giai đoạn:
+ Giai đoạn co cứng kéo dài 10 - 12 giây, bệnh nhân mất ý thức hoàn
toàn, rối loạn thần kinh thực vật trầm trọng, tim đập nhanh, ngừng thở, sắc
mặt nhợt nhạt rồi tím tái.


23

+ Giai đoạn co giật kéo dài 30 giây. Tình trạng co cứng giảm dần, dẫn
đến rung giật hai bên đột ngột, cường độ mạnh rồi thưa dần, ngừng hô hấp
vẫn kéo dài, có thể bệnh nhân cắn vào lưỡi, tăng tiết đờm dãi.
+ Giai đoạn doãi cơ: trương lực cơ giảm, người bệnh bất động, ý thức
dần trở lại, thời gian từ nhiều phút đến nhiều giờ tùy thuộc từng bệnh nhân.
Trong giai đoạn này bệnh nhân có thể đái dầm và thở bù, thở ngáy. Sau cơn
bệnh nhân không nhớ gì xảy ra trong cơn.
1.7.2. Động kinh cục bộ
Cơn động kinh chỉ xảy ra ở một số bộ phận, một phần cơ thể do sự
phóng điện kịch phát hình thành từ một phần bán cầu não.
 Động kinh cục bộ đơn thuần: Động kinh cục bộ đơn thuần là động
kinh không xâm phạm ý thức
- Cơn động kinh cục bộ vận động với hành trình Bravais – Jackson: cơn
này do Bravais- Jackson mô tả đầu tiên thường gọi tắt là cơn B-J. Cơn xảy ra khi

có kích thích ở diện trước rãnh Rolando hay diện số 4 của sơ đồ Broadmann.
Khởi đầu của cơn có thể là ngón tay, mặt hoặc ngón chân sau đó lan theo hành
trình: tay- mặt – chân , mặt – tay- chân, chân – tay – mặt. Khi cơn lan sang bán
cầu đối diện, bệnh nhân sẽ mất ý thức, nửa thân bên kia cũng giật, lúc này trên
lâm sàng giống như cơn toàn thể, người ta gọi là cơn B-J toàn thể hóa. Sau cơn
giật có thể liệt nửa người cùng bên sau đó hồi phục nhanh gọi là liệt Todd. Nếu ổ
kích thích ở sau rãnh trung tâm sẽ có cơn B-J cảm giác.
- Cơn quay: Penfield và Welch (1951) cho rằng sự phóng lực kịch phát
tăng lên ở vùng vận động thùy trán, đặc biệt là diện số 8 của Broadmann. Cơn có
thể chỉ quay đầu về một phía (đối diện với bên tổn thương) nhưng cũng có thể
kết hợp quay vai và một tay phía quay duỗi ra sau, tay kia gập ra trước, hình ảnh
như người đấu kiếm. Đôi khi có giật cơ ở bộ phận quay và 90% có cơn toàn thể
hóa thứ phát. Tùy theo mức độ lan của cơn mà có rối loạn ý thức hay không.


24

- Cơn phát âm: có hai dạng biểu hiện thất ngôn động kinh (mất phát âm
và mất vận ngôn). Cơn có đặc điểm là bệnh nhân không thể phát âm được dù
chỉ một từ, tương ứng với sự xâm phạm chân cuống trán thứ 3 thuộc hồi trán
hoặc diện vận động phụ. Cũng có thể có biểu hiện ngôn ngữ bất thường (nhắc
lại thành nhịp một nguyên âm, một từ hay một câu), thường có nguồn gốc tổn
thương trong cấu trúc thùy trán của bán cầu ưu thế.
- Cơn cảm giác và giác quan:
 Cơn cảm giác thân thể: biểu hiện rối loạn cảm giác thân thể bên
như kiến bò, kim châm, chứng tỏ có sự phóng điện ở vỏ não sau
rãnh Rolando. Nó có thể khu trú hay lan tỏa theo hành trình
Bravais - Jackson.
 Cơn thính giác: có những ảo giác, ảo tưởng về thính giác như
tiếng động, ù tai, huýt sáo tương ứng với vỏ não thính giác sơ

đẳng thuộc hồi thái dương thứ nhất.
 Cơn khứu giác: ngửi thấy mùi lạ, tổn thương xâm phạm hồi trán
sau và trán dưới
 Cơn vị giác: có những vị giác bất thường như phóng điện của vỏ
não vùng trên đảo ở nắp Rolando
 Cơn chóng mặt: cảm giác chóng mặt quay cuồng muốn ngã, bập
bềnh do tổn thương vùng trước dưới vỏ não của thùy điển.
- Các cơn với triệu chứng thực vật: biểu hiện của cơn rất khác nhau với
triệu chứng tiêu hóa như tăng tiết nước bọt, cảm giác nặng vùng thượng vị
đưa lên họng, đau bụng, đánh trống ngực, cơn tiết mồ hôi, cơn đái dầm. Vị trí
phóng lực xuất phát từ vùng thái dương trong đó có liên quan đến hệ viền.
 Động kinh cục bộ phức hợp
Có đặc điểm là mất ý thức ngay từ đầu hoặc thứ phát, triệu chứng quên
sau cơn ít hoặc nhiều. Các cơn này trước kia một số tác giả gọi là cơn động


25

kinh thùy thái dương, ngày nay người ta thấy ổ kích thích không chỉ ở thùy
thái dương mà còn ở nhiều thùy khác nữa như thùy trán. Một số tác giả gọi là
động kinh hệ viền.
Động kinh thùy thái dương: Là một loại động kinh cục bộ phức tạp đặc
biệt. Nó có biểu hiện lâm sàng phức tạp nên có nhiều tên gọi khác nhau: động
kinh tâm thần – vận động, động kinh thùy thái dương, cơn ý thức u ám, cơn
móc. Động kinh thùy thái dương có biểu hiện lâm sàng
 Cơn vắng ý thức thùy thái dương: thường gặp ở người lớn biểu hiện
bệnh nhân đang nói chuyện hoặc đang làm việc bỗng dưng sắc mặt
nhợt nhạt, vẻ mặt ngơ ngác, miệng nhai tóp - tép, hơi chép miệng,
có những động tác nhỏ ở tay không theo ý muốn như gãi đầu, xoa
tay, trong cơn bệnh nhân không biết gì, cơn kéo dài 50 – 60 giây rồi

bệnh nhân tỉnh lại và tiếp tục công việc.
 Cơn tâm lý - giác quan: biểu hiện có cảm giác mừng vui hay sợ hãi
vô cớ, bỗng dưng thấy mọi người, vật xung quanh trở nên xa lạ
hoặc ngược lại đôi khi xa lạ trở nên thân thuộc.
 Hiện tượng tâm thần – vận động: Biểu hiện bằng những hoạt động
không có ý thức trong khi bệnh nhân thức hoặc ngủ theo động tác
đơn giản như chép miệng, nhai tóp tép hoặc phức tạp như gấp chăn
màn đi giày dép. Hết cơn bệnh nhân không nhớ gì về hành động
của mình. Đôi khi bênh nhân có cơn chạy thẳng về phía trước, có
khi tấn công tàn nhẫn bất cứ người nào hoặc chạy trốn những ảo
giác đe dọa bản thân.
 Động kinh cục bộ toàn thể hóa
Là trường hợp các cơn động kinh khởi đầu cục bộ, sau đó nhanh
chóng chuyển sang toàn thể.