Bệnh cơ tim phì đại

BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI

Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM)
TS. BS. Nguyễn Cửu
Long
•
•
•
•

Bệnh chưa rõ nguyên nhân
Phì đại cơ tim không giãn buồng tim
CNTT bình thường
Thường gây đột tử ở người trẻ





Các thể bệnh HCM





I. Nguyên nhân
1.
2.
3.

Bệnh có tính chất gia đình

Có 6 gene liên quan đến HCM
Gene  myosin trên nhiễm sắc thể
14q1 chiếm tần suất cao nhất (3545%)


II. Giải phẫu bệnh
1.

2.
3.

4.
5.
6.

7.

Phì đại thất (T) không đồng tâm, IVS dày hơn
thành tự do
Buồng thất (T) nhỏ hay bình thường
Xơ hóa thành nội mạc của tim từ vách liên thất
trên đường ra thất trái cho đến lá trước của van
hai lá
Van hai lá rộng và giãn ra, có thể dày hoặc không
Giãn buồng nhĩ
Bất thường lòng động mạch vành thành dày lên
và hẹp lòng mạch
Xơ hóa các mô kẽ và rối loạn cấu trúc của thất trái

III. Triệu chứng lâm
sàng
A. Cơ năng
1.

2.

Suy tim: khó thở khi gắng sức về đêm, mệt mỏi, áp
lực cuối tâm trương của thất trái vì  giãn của tâm thất
Thiếu máu cơ tim với đau ngực cơ chế chưa rõ
•




3.
4.

Hệ mạch vành kích thước nhỏ,  khi nhu cầu O2 
 áp lực của thành tim do thời gian giãn tâm trương thất

(T) chậm và do cản trở đường tống máu
 tỷ hệ mao mạch / mô tim
 áp lực tưới máu động mạch vành

Ngất và xỉu do  CO là yếu tố tiên lượng
Đột tử hay những rối loạn nhịp nặng có thể gặp trong
khoảng 1 đến 6% các trường hợp


B. Thực thể

Khi bệnh nhân có chênh áp cao đường ra thất trái
1.

2.

3.

Tiếng TTT thấp dọc bờ trái xương ức, cường
độ  khi BN ngồi xổm và nắm chặt tay,  khi
BN làm nghiệm pháp Valsalva, đứng lên và
sau các NTT thất
Mạch ngoại biên nảy mạnh với dạng hai pha,
pha thứ nhất nhanh mạnh và pha thứ hai kéo
dài như nước thủy triều
Mỏm tim đập ở hai vị trí, thường thấy nhát
bóp tiền tâm thu mạnh hơn, dấu hiệu này liên
quan đến tiếng thứ ba nghe được trên lâm
sàng

IV. Cận lâm sàng
Điện tâm đồ
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

Bất thường 90 đến 95% ca
Dày thất trái:  biên độ của phức bộ QRS
và bất thường ST, T là thường gặp
Bloc phân nhánh trái trước
Sóng Q sâu ở các chuyển đạo phía sau
Sóng T đảo ngược
Dày nhĩ trái
Dấu hiệu giả nhồi máu với giảm biên độ
sóng R ở các chuyển đạo trước tim bên (P)