Tăng hoạt vỏ thượng thận

BỆNH LÝ TĂNG HOẠT
VỎ THƯỢNG THẬN

1




Bệnh do Harvey
Cushing mô tả
1932.



Nguyên nhân:
- Phụ thuộc ACTH
- Không phụ thuộc
ACTH
2


NGUYÊN NHÂN


Phụ thuộc ACTH (80%)
- Bệnh Cushing (u tuyến yên)
Nữ / nam = 3-8 / 1

70%

- HC tiết ACTH lạc chỗ

10%
 tăng
sản vỏ TT 2 bên
K BM PQ TB nhỏ (> 50%), u tụy, u tuyến ức.
- HC tiết CRH lạc chỗ: hiếm

<< 1%

3


NGUYÊN NHÂN (tt)


Không phụ thuộc ACTH (18%)
- Sử dụng GC
%?
Iatrogenic or factitious Cushing’s syndrome

- Adenoma TTT
- Carcinoma TTT

10%
5%

Tăng cortisol và các hormon TT khác

- Tăng sản nốt nhỏ TTT

1%

Phức hợp Carney: u tuyến yên, u TG, u tinh
hoàn, u cơ nhĩ, u TB Schwan …

- Tăng sản nốt lớn TTT

< 2%

TTT rất lớn 100 – 500 g.
4


NGUYÊN NHÂN (tt)


HC giả Cushing (< 2%)
- Trầm cảm nặng
- Nghiện rượu

1%
< 1%

Trầm cảm, nghiện rượu, béo phì, chán ăn
thần kinh, bệnh tâm thần, stress, chấn
thương, BL cấp, tăng protein gắn cortisol (có
thai, dùng estrogen), đề kháng GC có tính
GĐ, HCCH.
5

6


7


LÂM SÀNG
Thay đổi.
Tùy thuộc thời gian, nồng độ cortisol;
nguyên nhân; phối hợp tăng hormon
sinh dục, aldosteron.

8


Tuổi > 50  triệu chứng ít hơn.
HC Cushing / K  sụt cân >> tăng cân
HC Cushing / có thai  tăng cân, rạn da,
phù, RLDNG.
HC Cushing CLS: phát hiện tình cờ u
TTT kèm RLDNG, THA
9


LÂM SÀNG













Béo phì phần thân
95 %
Mặt tròn
90
RL sinh dục (giảm tình dục)
90
Teo da, rạn da và dễ bầm
80
RL kinh nguyệt
80
THA
75
Rậm lông, mụn
75
RL tâm thần
70
Yếu cơ
65
ĐTĐ, RLDNG
60
Yếu xương, loãng xương, gãy xg 50
10

11


12


13


14


15


16


17


CHẨN ĐOÁN
3 bước:
1.Có tăng cortisol máu không?
2.Phụ thuộc hay không phụ thuộc ACTH?
3.Nơi tạo ra ACTH?

18

19


20


1. Có tăng cortisol máu không?
1.1. Đo cortisol tự do trong NT 24h
- Test sàng lọc tốt nhất (Se 95-100, Sp 98%)
- Cortisol tự do NT: 9,7 – 124 nmol/24h
(3,5-45 µg/24h)
- > 3 lần bình thường / 2 XN
 HC Cushing ?  tìm nguyên nhân
- < 3 lần  HC Cushing nhẹ, HC giả Cushing
 test lại sau 3w hoặc dùng test khác

21


1.2.Test ức chế bằng dexamethasone 1mg
qua đêm (overnight DST)
- Test sàng lọc, Se 98, Sp 70-80%
- Phân biệt có hay không có HC Cushing
- 1mg Dexa uống 23h  Cortisol 8h sáng
- KQ: Bình thường < 137 nmol/l (5 µg/ml).
- Kết quả dương tính giả cao  không dùng
đơn độc để ch.đoán HC Cushing.
22

Test DST qua đêm: ng.nhân (+) và (-) giả
(+) GIẢ
- Thời gian sai
- Thuốc làm tăng ch.hóa
dexa

(-) GIẢ
- STM (MLCT< 30ml/ph)
- Trục VDĐ-yên tăng nhạy
cảm với Dexa

- Giảm hấp thu dexa
- Tăng cortisol không do
HC Cushing
- HC giả Cushing
23


Trong nhiều trường hợp không thể xác
định được chẩn đoán, cần làm XN:
 cortisol nước bọt 23h đêm
 cortisol máu 0h
 Test CRH sau ức chế bằng dexa.

24


1.3.Cortisol nước bọt 23h
- Thuận lợi: không xâm lấn, dễ lấy mẫu,

cortisol trong nước bọt ổn định (vài ngày).
- Lấy mẫu lúc 23h.
- KQ: < 1,3 ng/ml  loại Cushing.
- Se: 92%; Sp: 100%.
25