tìm hiểu hội chứng steven johnson và hội chứng lyell

DANH SÁCH THÀNH VIÊN


BÀI TẬP THỰC HÀNH DỊ ỨNG

TÌM HIỂU
HỘI CHỨNG STEVEN JOHNSON
VÀ HỘI CHỨNG LYELL

Tổ 3 - Nhóm 4 – YHDP6


Mở đầu
• Hội chứng Stevens-Johnson (Hội chứng hồng
ban đa dạng có bọng nước) và Hội chứng Lyell
(Hội chứng hoại tử tiêu thượng bì nhiễm độc)
là những phản ứng do thuốc ít gặp nhưng rất
nặng, đe dọa tính mạng của người bệnh. Tần
suất của bệnh trong dân số chỉ khoảng
2/1.000.000 người nhưng tỷ lệ tử vong của
bệnh rất cao, tới 5-30%.


Mở đầu
• Nguyên nhân chủ yếu của cả hai hội chứng là
thuốc, trong đó các thuốc hay gặp là allopurinol,
carbamazepin, phenytoin, phenobarbital, kháng
sinh cotrimoxazol, cephalosporin, quinolon,…
• Khi thuốc vào cơ thể, triệu chứng xuất hiện đầu
tiên là ban đỏ, sau đó thương tổn da lan rộng khắp
cơ thể, trợt da. Thương tổn niêm mạc gặp ở hầu

hết bệnh nhân, với niêm mạc mắt có thể để lại các
di chứng như sẹo, dính kết mạc, loét giác mạc.


NỘI DUNG
• Giới thiệu
• Nguyên nhân và yếu tố thuận lợi
• Cơ chế bệnh sinh
• Biểu hiện lâm sàng
• Nguyên tắc xử lý
• Tư vấn phòng ngừa


I. Giới thiệu
•  Năm 1939, Debre và cộng sự lần đầu tiên mô tả một
trường hợp bệnh giống với hoại tử thượng bì nhiễm
độc. Tên gọi TEN được Lyell đề xuất vào năm 1956 khi
ông nhận thấy phản ứng độc gần giống với bỏng xảy ra
ở 4 bệnh nhân, trong đó có một trường hợp về sau
được xếp vào nhóm hội chứng bong vảy da do tụ cầu.
• Hội chứng Stevens-Johnson được mô tả đầu tiên vào
năm 1922 ở hai bệnh nhi có sốt, phát ban đồng thời
với viêm miệng và viêm kết mạc mắt bởi hai bác sỹ
người Mỹ là Albert Mason Stevens và Frank Chambliss
Johnson.


I. Giới thiệu
• Những nghiên cứu gần đây cho rằng SJS và hội
chứng Lyell (TEN) thuộc cùng một loại bệnh, chỉ

khác nhau về mức độ nặng và được phân loại như
sau:
• + Hội chứng Stevens Johnson: là một thể nhẹ của
TEN với thương tổn da dưới 10% diện tích cơ thể.
• + Hội chứng ranh giới SJS - TEN: thương tổn da
chiếm 10-30% diện tích cơ thể.
• + Hội chứng Lyell (TEN): thương tổn da trên 30%
diện tích cơ thể.


1. Hội chứng Steven Johnson
(SJS)
• Là một hội chứng đặc trưng bởi các thương tổn đa dạng ở da
và niêm mạc. Căn nguyên do dị ứng thuốc hoặc nhiễm trùng.
• SJS thường gặp ở trẻ em và người trẻ tuổi nam
nhiều hơn nữ, tỉ lệ 2 : 1, vào mùa hè đông hoặc
xuân.
• Bệnh thường bắt đầu bằng các triệu chứng giống như cúm,
sau đó xuất hiện các ban đỏ tím, đau rát, lan rộng, tạo bọng
nước, có khi trợt ra, hoại tử, thương tổn chủ yếu ở các hốc
tự nhiên như mắt, mũi, miệng, sinh dục làm người bệnh đau
đớn, ăn uống khó khăn. Trường hợp nặng có thể tử vong


Một số hình ảnh


2. Hội chứng Lyell
• Hội chứng Lyell là tập hợp những triệu chứng da và nội
tạng rất nặng. Bệnh thường bắt đầu trước tiên ở niêm

mạc, nhất là niêm mạc mắt, mũi, miệng. Thương tổn
da >30% diện tích cơ thể - là những hồng ban, bọng
nước, những đám da bị xé rách, bị lột trông giống như
bỏng lửa. Dấu hiệu Nikolsky (+).
• Gặp ở mọi lứa tuổi, chủng tộc, nam gặp nhiều hơn nữ, tỉ lệ 2:1, tuổi
hay gặp khoảng 25 - 47, có khi rất sớm là 3 tháng tuối, tuổi càng
cao, nguy cơ mắc bệnh càng lớn. Tỉ lệ mắc của bệnh là 0,4 1,2/1.000.000 dân, tỉ lệ tử vong chiếm khoảng 5%.
• Hội chứng Lyell bắt đầu như hội chứng Stevens Johnson nhưng không dừng lại các thương tổn ở hốc tự
nhiên mà tiến triển lan toả khắp người với da bị bóc
tách ra (detachment of the epidermis).


Một số hình ảnh


II. Nguyên nhân và yếu tố thuận lợi
Nguyên nhân
• Chủ yếu do thuốc: hạ sốt, giảm đau, an thần. Đặc biệt
kháng sinh nhóm Penicillin, Sunfamides.
Bệnh thường xuất hiện ở người đang khoẻ mạnh bình thư
ờng, sau khi sử dụng các thuốc nói trên từ 10 đến 30 ngày,
sớm nhất là 01 ngày, trung bình 14 ngày, có trường hợp tới
45 ngày.
Phần lớn các trường hợp đều gặp ở người dùng trên một
loại thuốc, có người dùng tới 4 - 5 loại khác nhau.
• Yếu tố di truyền: những người mang gen HLA-B12 có thể
hay bị SJS.
• Tự phát: không rõ nguyên nhân, chiếm 25 - 50%

II. Nguyên nhân và yếu tố thuận lợi
• Nguyên nhân khác:
+ Do tiêm vacxin, huyết thanh.
+ Nhiễm virut: do Herpes.
+ Các bệnh nhiễm khuẩn: viêm phổi, viêm màng
não, viêm não, nhiễm khuẩn răng miệng.
+ Các bệnh ký sinh trùng, sốt rét, trùng roi, nhiễm
nấm.
+ Bệnh tạo keo: lupus ban đỏ.
+ Rối loạn nội tiết, có thai hoặc rối loạn kinh
nguyệt.


II. Nguyên nhân và yếu tố thuận lợi
 Yếu tố thuận lợi
• Bệnh nhiễm trùng do virus: mụn rộp, viêm
gan, bệnh viêm phổi do virus.
• Hệ miễn dịch suy yếu: HIV/AIDS,…
• Tiền sử gia đình hoặc bản thân đã từng mắc
hội chứng Steven Johnson.
• Mang gen đặc hiệu HLA-B 1502.


III. Cơ chế bệnh sinh
 Cơ chế miễn dịch
• Là quá trình tăng mẫn cảm với miễn dịch trung gian tế bào T, các
lympho CD8+ được tm thấy trong dịch bọng nước, quanh mạch
máu ở trung bì nông.
• Lympho CD8+ cùng với các tế bào diệt tự nhiên (NK) được xem là
tác nhân chính làm các tế bào thượng bì chết theo chương trình.

Lympho CD4+, các tế bào miễn dịch khác như tế bào tua gai, tế
bào mast cũng đóng vai trò quan trọng trong hội chứng Lyell.
• Đại thực bào, bạch cầu trung tính, tế bào NK có tham gia trong
bệnh sinh của hội chứng.


III. Cơ chế bệnh sinh
 Nguyên nhân gây chết tế bào
Phản ứng miễn dịch thái quá với thuốc gây hại cho các
tế bào khỏe mạnh của cơ thể. Giả thuyết miễn dịch cho
rằng sự hoạt hóa quá mức của các tế bào Lympho T làm
chết các tế bào keratinocyte. Tế bào Keratinocyte bị hủy
hoại làm cho lớp biểu bì bị hư hại (mất lớp neo) và tách
rời khỏi các lớp da bên dưới làm tế bào thượng bì chết
hàng loạt
 Trong hội chứng SJS/TEN, tế bào thượng bì chết hàng
loạt, nguyên nhân liên quan tới các chất granulysin,
perforin, granzyme B, FasL, …


IV. Biểu hiện lâm sàng
1. Steven Johnson
Thường bắt đầu là nhiễm khuẩn đường hô hấp trên không đặc
hiệu, kéo dài từ 1-14 ngày.
- Toàn thân: Sốt, mệt mỏi, ho, viêm họng, đau khớp, nôn, ỉa chảy.
Nặng có thể li bì, hôn mê.
- Thương tổn da:
• Ban đầu là các ban đỏ sẫm màu, sau nổi mụn nước, bọng nước,
có khi trợt hoại tử, xen kẽ các mảng da đỏ, sẩn phù, không ngứa.
Vị trí ở tay chân, có tính chất đối xứng, có thể có thương tổn hình

bia bắn không điển hình.
• sau đó xuất hiện tổn thương ban đỏ hình huy hiệu toàn thân kèm
theo viêm một hoặc tất cả các hốc tự nhiên (miệng, mũi, kết mạc,
niệu đạo, âm đạo, hậu môn).


IV. Biểu hiện lâm sàng
- Thương tổn niêm mạc:
• Thường nặng, là biểu hiện đặc trưng của bệnh, tập trung chủ
yếu ở các hốc tự nhiên, thường tổn thương từ 2 hốc trở lên.
• Viêm miệng: là dấu hiệu xuất hiện sớm của SJS, biểu hiện
mụn nước ở môi, lưỡi, vòm miệng hoặc xung quanh miệng,
sau viêm nặng, trợt loét, tiết dịch, xuất huyết, đóng giả mạc,
vảy tiết nâu đen. Người bệnh đau nhiều, ăn uống khó khăn.
• Mắt: viêm kết mạc hai bên, viêm dính bờ mi, nặng hơn là loét
giác mạc, có thể gây mù lòa.
• Mũi: viêm mũi, xung huyết, chảy máu mũi.
• Sinh dục: viêm đỏ, trợt loét.


Một số hình ảnh liên quan


IV. Biểu hiện lâm sàng
2. Hội chứng Lyell

Bệnh xuất hiện đột ngột sau dùng thuốc từ một vài giờ, vài ngày, có
khi tới 45 ngày. Người bệnh thường mệt mỏi, sốt cao, rét run, nhức đầu,
cảm giác đau rát ngoài da. Trường hợp nặng người bệnh có thể li bì, hôn
mê.

- Thương tổn da: thường > 30% diện tích cơ thể
• Là các ban đỏ hơi nề, xu hướng lan tỏa, ngứa, đôi khi có tổn thương
hình bia bắn.
• Các bọng nước nông, nhẽo, xuất hiện đầu tiên ở thân mình, lòng bàn
tay, bàn chân sau nhanh chóng lan ra khắp người, liên kết với nhau làm
lớp thượng bì trợt, để lại nền da màu đỏ, tím, rỉ dịch, trường hợp nặng
tiết dịch rất nhiều hoặc chảy máu.
• Da bong trợt, nhăn nheo, xô lại, bị xé rách từng mảng lớn, có khi hoại
tử, trông giống như người bệnh bị bỏng lửa.
• Dấu hiệu Nikolsky (+).


IV. Biểu hiện lâm sàng
- Thương tổn niêm mạc:
• Gặp trên 90% trường hợp, biểu hiện chủ yếu là các
bọng nước nông dễ vỡ, để lại vết trợt, loét hay gặp ở
niêm mạc miệng, sinh dục, thương tổn tiết dịch,
chảy máu, đóng vảy tiết nâu đen, đau rát nhiều.
• Thương tổn ở niêm mạc họng, hầu, thanh quản, gây
chít hẹp thanh quản, xuất huyết đường tiêu hóa.
• Thương tổn ở mắt gây viêm kết mạc làm mắt viêm
đỏ, phù nề, không mở được mắt, có thể bị viêm dính
kết mạc, loét giác mạc, nặng hơn có thể gây mù lòa.


IV. Biểu hiện lâm sàng
- Triệu chứng toàn thân:
• Người bệnh sốt liên tục 39-40oC, có thể nhiễm
trùng da, viêm phổi, viêm cầu thận, suy thận
cấp, vàng da, nhiễm độc gan, có thể có thiếu

máu, giảm bạch cầu, tiểu cầu.
• Rối loạn nước và điện giải.
• Bệnh tiến triển rất nặng, đôi khi người bệnh li
bì, hôn mê, có nguy cơ tử vong cao nếu không
được điều trị kịp thời.



V. Nguyên tắc xử trí
• Ngưng ngay thuốc nghi ngờ dị ứng
• Là bệnh nặng cần được điều trị nội trú để theo dõi đặc
biệt các trường hợp có diện tích da bị tổn thương >10%
• Kiểm tra bệnh nhân toàn diện về các dấu hiệu sống:
mạch, nhiệt, huyết áp, sinh hóa,… để tiên lượng bệnh
• Điều trị triệu chứng cho bệnh nhân: chăm sóc da, bù
nước, điện giải, bổ sung dinh dưỡng
• Hạn chế sử dụng thuốc trong điều trị
• Tư vấn cho bệnh nhân không sử dụng lại thuốc nghi
ngờ dị ứng


Điều trị
Điều trị tại chỗ
• Chăm sóc da
• Chăm sóc niêm mạc tổn thương: mắt, miệng, âm hộ,
âm đạo, …
Điều trị toàn thân
• Bù nước, điện giải
• Dinh dưỡng tốt
• Thuốc: corticoit, Ciclosporin, lọc huyết tương

• Điều trị khác: KS chống nhiễm khuẩn, giảm đau,
chống đông,…