Ths Bs Lê Minh Tân
1.
Nắm vững các triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng của hội chứng vàng da, ứng
dụng phát hiện được vàng da trên lâm sàng
2.
Trình bày được nguyên nhân gây vàng da
ĐỊNH NGHĨA
Là sự đổi màu vàng của da và niêm mạc do sự tăng bilirubin
máu. Tăng bilirubin máu phát hiện được trên lâm sàng khi
bilirubin máu khoảng 2-3 mg/dl (34-51µmol/l)
SINH LÍ BỆNH
CHUYỂN HÓA CỦA BILIRUBIN
Phần lớn các bilirubin được tạo ra khi Hemoglobin bị phân hủy thành
bilirubin không liên hợp (bilirubin gián tiếp). Các bilirubin gián tiếp
gắn với albumin trong máu và được vận chuyển đến gan, tại gan, các
bilirubin này được tế bào gan liên kết với glucuronic acid tạo thành
bilirubin trực tiếp (bilirubin liên hợp)
Bilirubin trực tiếp được tiết vào mật vào tá tràng.
Ở ruột, bilirubin được các vi khuẩn chuyển hóa thành urobilinogen.
Một lượng urobilinogen vào phân, một lượng được tái hấp thu trở lại
gan và lặp lại chu trình
SINH LÍ BỆNH
CƠ CHẾ TĂNG BILIRUBIN MÁU: Tăng bilirubin có thể do tăng bilirubin gián tiếp
và/hoặc tăng bilirubin trực triếp
Tăng bilirubin gián tiếp: thường do ≥ 1 nguyên nhân sau
Tăng sản xuất
Giảm thu nhận của gan
Giảm khả năng liên hợp
Tăng bilirubin trực tiếp: thường do ≥ 1 nguyên nhân sau
Rối loạn chức năng của tế bào gan
Chậm quá trình thải mật trong tế bào gan (ứ mật trong gan)
Tắc nghẽn đường mật ngoài gan
Tiền sử:
Bệnh lí ở gan và đường mật (sỏi, viêm gan, xơ gan)
Bệnh lí tan máu: bệnh lí Hemoglobin, thiếu men G6PD
Những bệnh lí cơ quan khác có biểu hiện tại gan và đường mật:
bệnh viêm ruột mạn (viêm đại trực tràng chảy máu, Crohn), HIV…
Sử dụng các loại thuốc hoặc tiếp xúc với độc chất ảnh hưởng đến
gan: paracetamol, thuốc điều trị lao, thuốc hướng thần…
Phẫu thuật trên đường mật
Tiếp xúc với yếu tố nguy cơ cao: Uống rượu, tiêm chích ma túy, quan
hệ tình dục không an toàn
Gia đình có người triệu chứng vàng da (đề phòng bệnh lí di truyền,
bệnh lí lây truyền)
Bệnh sử: quan tâm đến quá trình diễn tiến vàng da trước,
trong và sau khi xuất hiện vàng da
Tiểu đậm màu và kết mạc mắt vàng (có thể xuất hiện trước khi vàng
da)
Các triệu chứng kèm theo khác: sốt, thay đổi màu phân, ngứa, đại
tiện phân váng mỡ, đau bụng đặc biệt vùng hạ sườn phải, buồn nôn,
nôn, sụt cân, các triệu chứng của rối loạn đông máu
Bilirubin máu
SGOT, SGPT
GGT, alkaline phosphatase
Huyết đồ, test comb
Siêu âm bụng, siêu âm nội soi, CT scanner, MRI
ERCP
NGUYÊN NHÂN
Có thể chia thành: tăng bilirubin gián tiếp đơn thuần, tăng
bilirubin trực tiếp đơn thuần hoặc tăng cả bilirubin trực tiếp
và gián tiếp
Hoặc có thể phân thành: trước gan, tại gan và sau gan
Tóm tắt một số nguyên nhân và cơ chế gây tăng bilirubin
máu theo bảng sau
Cơ chế và một vài nguyên nhân gây vàng da ở người trưởng thành
Cơ chế
Nguyên nhân thường gặp
Triệu chứng kèm theo
Tăng sản xuất
Phổ biến: tán huyết
Ít gặp: tái hấp thu 1 lượng lớn
máu, tạo hcầu không hiệu quả
( ineffective erythropoiesis)
Ít hoặc không có bệnh lí tại gan và
đường mật, thiếu máu,
Bilirubin thường < 59 µmol/l
Giảm thu nhận tại gan
Phổ biến: suy gan
Ít gặp: thuốc, nhịn đói, shunt cửa –
chủ
Không tăng bilirubin trong nước
tiểu
Giảm liên hợp ở gan
Phổ biến: hội chứng Gilbert
Ít phổ biến: Ethinyl estradiol, hội
chứng Crigler-Najjar, hội chứng
cường giáp
Tăng hỗn hợp
Viêm gan cấp/mạn
Tăng bilirubin gián tiếp
Cơ chế và một vài nguyên nhân gây vàng da ở người trưởng thành
Cơ chế
Nguyên nhân thường gặp
Triệu chứng kèm theo
Tăng bilirubin trực tiếp
Tổn thương tế bào gan
Phổ biến: thuốc, độc chất, viêm gan virus Nồng độ Aminotransferase>500 U/L
Ít gặp: bệnh lí gan rượu, huyết sắc tố, xơ
gan mật tiên phát, viêm xơ đường mật tiên
phát, viêm mỡ, bệnh Wilson
Ứ mật trong gan
Phổ biến: bệnh gan rượu, thuốc, độc tố,
viên gan virus
Ít gặp: rối loạn tập trung tế bào viêm (vd
amyloidosis, lymphoma, sarcoidosis, lao),
mang thai, xơ gan mật tiên phát, viêm gan
mỡ
Phổ biến: sỏi OMC, u đầu tụy
Ít gặp: viêm đường mật cấp, nang giả tụy,
viêm xơ đường mật tiên phát, hẹp OMC sau
phẫu thuật, khối u nơi khác chèn vào đường
mật
Vàng da tăng dần, ngứa. Nặng có thể phân
xám, phân mỡ
Kéo dài gây sụt cân, tăng GGT và alkaline
phosphatase > 3 lần. Aminotransferase < 200
U/L
Rối loạn di truyền (hội chứng Dubin-Johnson và hội
chứng Rotor)
Các enzim tại gan binh thường
Ứ mật ngoài gan
Nguyên nhân khác ít gặp
Tùy nguyên nhân có các biểu hiện
khác nhau: đau bụng cấp, nôn
Tăng Alkaline phosphatase và GGT
> 3 lần binh thươngf
Aminotransferase < 200 U/L
Một số thuốc và độc chất gây vàng da
Cơ chế
Thuốc hoặc độc chất
Tăng sản xuất
Gây tan máu. Thường gặp ở những bệnh nhân thiếu hụt
men G6PD (thường do thuốc nhôm sulfa, nitrofuratonin
Giảm thu nhận tại gan
Chlophenicol, probenecid, rifampicin
Giảm liên hợp ở gan
Ethinyl estradiol
Giảm chức năng tế bào gan Acetaminophen, amiodarone, isoniazid, NSAIDs, statin
Tắc mật trong gan
Amoxicillin/clavulanate, anabolic steroid,
chlorpromazine, pyrrolizidine alkaloid,
phenothiazide
Vàng da là hội chứng có thể gặp trong rất nhiều các rối loạn tại gan và
ngoài gan phát hiện nguyên nhân quan trọng cho điều trị
Việc khai thác bệnh sử, thăm khám lâm sàng kỹ lưỡng giúp định
hướng chẩn đoán nguyên nhân