Teo đường mật bẩm sinh

Teo đường mật bẩm sinh


Đại cương

Teo đường mật bẩm sinh rất hiếm gặp.
Tỷ  lệ bệnh khoảng 1/10.000 trẻ sơ sinh sống.
Tỷ lệ nữ/nam = 1:0,64.
Vấn đề chẩn đoán và điều trị rất phức tạp, điều trị tùy thuộc vào từng trường hợp giải phẫu bệnh lý cụ
thể.


Phân loại teo đương mật
(tư  Steven M Schwarz, Children's Hospital at Downstate, SUNY-Downstate Medical Center, Pediatrics eMedicine,
2009).

• Type I = tăc ông mật chu vơi đoạn gân con thông.
• Type II= teo ông gan chung, vơi nang ơ rôn gan.
• Type III (hơn 90% bênh nhân) = teo ông gan P va T tơi rôn gan. Cac dạng nay không  đươc lâm  vơi  nhom  thiêu san đương mât trong
gan (intrahepatc biliary hypoplasia), la nhom bênh ly khac không thê mô sưa chưa  đươc (surgically noncorrectable disorders).


Nguyên nhân va cơ chế bệnh sinh

Hậu quả cua qua trình phat  triên tạo ông cua đương mật trong thơi kỳ tạo phôi.
Hệ thông đương mật đươc tạo nên tư túi thưa gan cua ruột trươc vao tuân thứ 4 cua phôi va biệt hoa thanh 2 thanh phân đâu va đuôi.
Túi mật, ông túi mật va ông mật chu đươc tạo nên tư phân đâu. Con đương mật   trong gan cũng như phân đương mật ngoai gan con lại
đươc tạo nên tư phân đuôi.
Ngoai ra, một sô yếu tô khac như nhiễm virus, thiếu tươi mau, bất thương về chuyên   hoa mật va tồn tại kênh mật-tuỵ chung bất thương .

Giải phẫu bệnh

Ứ mật, vặn xoắn bè gan, hoại tử tế bào gan dạng ổ và xơ hoá trung tâm là những hình ảnh đặc trưng
của teo mật bẩm sinh.


Lâm sang
Tam chứng kinh điên la vang da, phân bạc  mau va gan lơn.

-

Vang da co thê xuất hiện ngay tư thơi kỳ sau sinh, tếp liền sau giai đoạn vang   da   sinh ly. Tuy nhiên ơ một sô trẻ, vang da xuất hiện muộn hơn về
sau.

-

Triệu chứng phân bạc mau xuất hiện muộn. Ở phân lơn trẻ,   phân su co mau săc bình thương. Ngươi ta nhận thấy,   ơ hơn một nưa sô bệnh nhi,
phân su co mau vang hay vang nhạt.

-

Nươc têu trơ nên đậm mau.

- Gan lơn la do hiện tương ứ mật. Vì vậy, gan lơn tăng dân kích thươc theo tuôi trẻ.
Phân lơn trẻ bị teo đương mật bẩm sinh co sự   phat triên cân nặng va thê chất hoan toan bình thương trong nhưng thang đâu, thậm chí cho đến lúc
phẫu thuật. Một sô ít trẻ co tình trạng suy dinh dưỡng, thiếu mau hay chậm phat triên.

Triệu chứng kèm theo: Cac triệu chứng cua giảm tỷ lệ prothrombin do tình trạng kém hấp thu vitamin K, như chảy mau nội   sọ, chảy mau ngoai da...

Cận lâm sàng

Sinh hoá

Bilirubin máu tăng, chủ yếu là bilirubin trực tiếp.
Nồng độ acid mật trong máu tăng.
Nồng độ lipo-protein X (Lp-X)  trong máu tăng.
Nồng độ gamma-glutamyl transpetidase trong máu tăng.


Siêu âm
- ở hai thời điểm: lúc trẻ đói và sau khi trẻ bú

- Siêu âm co thê chứng minh không thây co tui mât va không co gian đương mât vơi đô nhạy va đô đăc hiêu không qua 80%

- dâu thừng tam giác: co thê chẩn đoán teo đương mật

-dấu TC dương tnh khi bề day vach trươc nhanh P tnh mạch Cưa  lơn hơn 4mm  trên m ăt căt dọc qua rôn gan



Siêu âm

-

trẻ bị teo đương mật đều
co dòng chay mạch máu
dưới bao gan 

-

 gian đông mạch gan
riêng co y nghĩa (2,1mm so
vơi bình thương la 1,5mm)





Chụp nhấp nháy gan-mật


Chẩn đoan xac định

-

Lâm sang: Vang da  ơ sinh kéo dai + phân bạc mau + gan lơn.

-

Sinh hoa: Tăng nồng độ bilirubin mau va Lp-X mau.

-

Hình ảnh: Siêu âm, chụp nhấp  nhay gan mật, nội soi ô bụng kết hơp chụp đương mật trong mô.

- Sinh thiết gan: Hình ảnh ứ mật, xơ hoa quanh khoảng cưa.


Chẩn đoan phân biệt

-

Viêm gan sơ sinh.

-

Hội chứng mật đặc hay thiêu sản đương mật bẩm sinh.

- Cac nguyên nhân gây vang da nội khoa khac.


Điều trị

Chuẩn bị bệnh nhi trươc mô

-

Vitamin K đươc cho qua đương toan thân vơi liều 1-2mg/kg/ngay trong nhưng ngay đâu chơ mô.

-

Nhịn ăn 24 giơ trươc mô.

- Điều chỉnh cac rôi loạn về dinh dưỡng va xét nghiệm.


Phẫu thuật

Phẫu thuật nối ống gan chung - hỗng tràng: Được áp

dụng cho những thể được gọi là có thể chữa được.
Phẫu tích vào rốn gan có thể tìm thấy một cấu trúc
dạng nang mà khi cắt ngang thì cho thấy có chảy mật
ra ngoài. Nang này không được cắt bỏ mà phải được
sử dụng để nối với ruột.


Phẫu thuật

Phẫu thuật  Kasai: Còn gọi là phương pháp nối
rốn gan -  hỗng tràng (porto-jejunostomy).
Phẫu thuật theo phương pháp Kasai được áp
dụng cho những thể được gọi là không thể
chữa khỏi được của teo đường mật bẩm sinh.


Chăm soc sau mổ

-

Khang sinh.

-

Cortcoid: Nhằm mục đích hạn chế phản ứng viêm cũng như lam tăng lưu lương dong chảy dịch mật, tuy nhiên quan điêm
vẫn chưa hoan toan thông nhất giưa cac tac giả.

- Thuôc lơi mật: Cũng như việc sư dụng cortcoid, quan điêm vẫn con chưa đươc thông nhất.

Biến chứng sau mô
-

Viêm va nhiễm trùng đương mật:

Nguồn gôc co thê tư nhiễm trùng ngựơc dong sau phẫu thuật nôi mật-ruột.
Lâm sang biêu hiện dươi dạng bệnh nhi sôt, giảm lưu lương mật chảy ra, va nồng độ bilirubin trong mau tăng.
Nhưng bệnh nhi nay phải đươc điều trị vơi dịch truyền va khang sinh.
Thông thương, sau 6-9 thang sau mô, khi ma tình trạng dong chảy cũng như lưu lương mật tết ra đã đạt mức bình thương, nhiễm trùng cũng như viêm đương mật sẽ giảm thiêu.

- Tăng ap lực tnh mạch cưa (ALTMC): Vao thơi điêm phẫu thuật, dù ít hay nhiều, tất cả bệnh nhi đều co xơ gan vơi một mức độ nao đo. Tăng ALTMC xuất hiện sau mô vơi tân suất khoảng 34-76%. Xuất
huyết têu hoa do vỡ giãn tnh mạch thực quản co thê gặp trong 20-60% bệnh nhi sau mô.

- Cac biến chứng khac:

Rôi loạn chuyên hoa.

Giảm chức năng gan.

Suy dưỡng.