NGHIÊN cứu kết QUẢ điểu TRỊ dị DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH não đã vỡ ở TRẺ EM BẰNG PHƯƠNG PHÁP CAN THIỆP nội MẠCH

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

LÊ ĐÌNH CÔNG

NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ ĐIỂU TRỊ DỊ DẠNG
ĐỘNG- TĨNH MẠCH NÃO ĐÃ VỠ Ở TRẺ EM
BẰNG PHƯƠNG PHÁP CAN THIỆP NỘI MẠCH

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SĨ CHUYÊN KHOA CẤP II

HÀ NỘI - 2018


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

LÊ ĐÌNH CÔNG

NGHIÊN CỨU KẾT QUẢ ĐIỂU TRỊ DỊ DẠNG
ĐỘNG - TĨNH MẠCH NÃO ĐÃ VỠ Ở TRẺ EM
BẰNG PHƯƠNG PHÁP CAN THIỆP NỘI MẠCH
Chuyên ngành: Chẩn đoán hình ảnh
Mã số: 62720501
ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SĨ CHUYÊN KHOA CẤP II

Người hướng dẫn khoa học:
1. PGS.TS. Vũ Đăng Lưu
2. TS. Trần Anh Tuấn

HÀ NỘI - 2018


DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

CHT

Cộng hưởng từ

CLVT

Cắt lớp vi tính

DDĐTMN

Dị dạng động - tĩnh mạch não

DMSO

Dimethyl sulfoxide

DSA

Chụp mạch số hóa xóa nền

EVOH

Ethylene Vinyl Alcohol

XHN

Xuất huyết não


MỤC LỤC

TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC HÌNH


6

ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị dạng động - tĩnh mạch não (DDĐTMN) là những bất thường bẩm
sinh của mạch máu não trong đó động mạch được nối trực tiếp với tĩnh mạch
không qua mạng lưới mao mạch [1-3]. Bệnh thường gặp ở mọi lứa tuổi [4]
theo Hofmeister chỉ ra rằng tuổi trung bình hay gặp 31.2 tuổi [1] là nguyên
nhân gây chảy máu nội sọ tự phát hàng đầu ờ trẻ em. Nguy cơ xuất huyết từ
DDĐTMNkhông được điều trị ở tất cả các nhóm tuổi được ước tính là từ 2
đến 4% hàng năm [5]. Mặc dù DDĐTMN ở trẻ em hiếm gặp, ước tính chiếm
3% tổng số DDĐTMN [6], chúng có khuynh hướng dễ vỡ hơn so với người
lớn [1-3]. Tỉ lệ vỡ lại khoảng 2-4% trong năm trong đó chiếm đến 25% có
nguy cơ tử vong [1].

Biểu hiện lâm sàng thường gặp ở trẻ em bao gồm: chảy máu não tự phát,
động kinh, các dấu hiệu thần kinh khu trú, não úng thủy [4]. Trong đó biểu hiện
chảy máu não thường gặp nhất chiếm tỷ lệ cao 85% [7], là một biến chứng
nặng nhất có thể gây tử vong hoặc để lại di chứng thần kinh khu trú. Do vậy
DDĐTMN cần phải được chẩn đoán sớm và điều trị với phương pháp phù hợp.
Hiện nay trên thế giới có ba phương pháp điều trị gồm[5, 6, 8-10]: điều
trị phẫu thuật cắt bỏ (Resection), xạ phẫu (Stereotactic radiosurgery), gây tắc
mạch bằng can thiệp nội mạch (Endovascular embolization). Các phương
pháp này có thể sử dụng riêng rẽ hay kết hợp với nhau trên cùng một bệnh
nhân. Can thiệp nội mạch là một phương pháp ít xâm lấn, hiện nay đang được
ứng dụng rộng rãi trên thế giới, mang lại lợi ích thiết thực cho bệnh nhân từ
việc có thể chữa khỏi hoàn toàn đến việc gây tắc làm giảm kích thước giúp
cho phẫu thuật và xạ trị có thể thực hiện được và an toàn hơn.
Ngày nay với sự ra đời của nhiều vật liệu nút mạch, sự cải tiến của các
vi ông thống, vi dây dẫn đã mang lại nhiều lợi ích và hạn chế tối đa các biến


7

chứng trong quá trình can thiệp. Trong đó sự dụng vật liệu gây tắc mạch
Onyx trên thế giới cho thấy Onyx có hiệu quả trong gây tắc dị dạng động tĩnh mạch não và an toàn [3, 5, 6, 11].
Ở Việt Nam, phương pháp can thiệp nội mạch điều trị dị dạng mạch máu
não đã được áp dụng đầu tiên vào năm 2000 tại Khoa Chẩn đoán hình ảnh
Bệnh viện Bạch Mai [12]. Cho đến nay tại Việt nam đã có rất nhiều trung tâm
Y khoa có thể thực hiện được kỹ thuật này và có nhiều nghiên cứu được báo
cáo chủ yếu áp dụng cho người lớn, đối tượng trẻ em còn nhiều hạn chế và
chưa có nhiều các nghiên cứu áp dụng nút dị dạng động - tĩnh mạch não ở trẻ
em, vì lý do trên chúng tôi mong muốn thực hiện thực hiện đề tài "Nghiên cứu
kết quả điều trị dị dạng động - tĩnh mạch não đã vỡ ở trẻ em bằng phương
pháp can thiệp nội mạch" với hai mục tiêu sau:

1. Mô tả đặc điểm hình ảnh dị dạng động - tĩnh mạch não trên phim
chụp mạch não số hóa số nền
2. Đánh giá kết quả điều trị bước đầu của can thiệp nút dị dạng động
- tĩnh mạch não bằng Onyx.


8

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. Sự hình thành và giải phẫu hệ thống mạch máu não
1.1.1. Sự hình thành của hệ thống mạch máu não thời kỳ phôi thai [13]
Tuần thứ 3: tạo đám rối mạch máu được lót bởi lớp nội mô.
Tuần thứ 4: bắt đầu hình thành hai động mạch cảnh trong.
Tuần thứ 5: bắt đầu hình thành hai động mạch đốt sống và động mạch
thân nền.
Tuần thứ 6: tạo các nhánh từ động mạch cảnh trong và động mạch thân nền.
Tuần thứ 7: hoàn chỉnh vòng động mạch não và xuất hiện các xoang
màng cứng.
Tuần thứ 8-12: xuất hiện tĩnh mạch Galen, phân nhánh và nối các mao
mạch nguyên thủy để tạo thành hệ thống mạch máu hoàn chỉnh trong sọ.
Tuần hoàn xuyên não bắt đầu xuất hiện trong giai đoạn muộn của sự
hình thành hệ thống mạch máu não, vào tuần thứ bảy và kéo dài đến tháng thứ
ba của thai kỳ, lúc này các nhánh xuyên được kéo dài và nối thông lẫn nhau
để tạo thành mạng mao mạch trưởng thành.
1.1.2. Giải phẫu hệ thống mạch máu não [14]
1.1.2.1. Động mạch não
Toàn bộ mạch não được hai động mạch cảnh trong và hai động mạch
đốt sống nuôi dưỡng. Hệ động mạch cảnh trong cấp máu chủ yếu cho khoảng
2/3 trước của bán cầu đại não. Hệ động mạch sống- nền cấp máu cho 1/3 sau

của bán cầu đại não và liềm não.
a) Động mạch cảnh gốc
Động mạch cảnh gốc bên trái thường xuất phát trực tiếp từ quai động
mạch chủ, bên phải thường xuất phát từ thân cánh tay - đầu. Từ nguyên ủy


9

động mạch chạy thẳng lên đến ngang mức đốt sống cổ C4 tách ra hai nhánh
tận là động mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngoài.
b) Động mạch cảnh trong
Từ nguyên ủy (phình cảnh) ngang mức đốt sống cổ C4, động mạch
cảnh trong đi lên trên, ra sau, rồi tới nền sọ, vào trong xương đá, thoát ra ở
đỉnh xương đá đi vào trong sọ, động mạch chạy ra trước vào trong xoang
hang rồi thoát ra qua lỗ ở phần trước xoang hang, chạy cong lên trên ra sau
ngoài, tận hết bằng cách chia ra các nhánh tận.
Có ba đoạn liên quan chính.
- Đoạn cổ: từ nguyên ủy đến chỗ chui vào trong xương đá, dạng chữ S
nằm phía sau ngoài động mạch cảnh ngoài, ở dưới cong ra trước lên trên cong
ra sau. Đoạn này không cho nhánh bên.
- Đoạn trong xương đá: đi theo hai hướng, đầu tiên đi thẳng rồi chạy
ngang vào trong song song với trục của xương đá, chui ra ở đỉnh xương đá.
Liên quan với thành dưới rồi thành trước trong của hòm nhĩ.
- Đoạn trong sọ: từ lỗ ra ở đỉnh xương đá, động mạch đi ra trước vào
trong xoang hang, rồi thoát ra khỏi xoang hang đi cong lên trên ra ngoài và ra
sau rồi tận hết bằng cách chia các nhánh tận. Đoạn này chia ra làm năm đoạn
liên quan chính từ thấp đến cao theo Fisher.
+ Đoạn trước xoang hang (đoạn C5): từ đỉnh xương đá tới trước khi
vào trong xoang hang. Đoạn này hướng thẳng đứng hoặc chếch lên trên và ở
sau hố yên.

+ Đoạn trong xoang hang: đi ra trước nằm ngang hoặc hơi chếch lên
trên hoặc xuống dưới (đoạn C4), rồi thoát ra ở lỗ phía trước xoang hang (đoạn
C3). Đoạn này động mạch cảnh trong nằm trong xoang hang, phía trong liên
quan với tuyến yên và phía ngoài liên quan với dây thần kinh VI. Bao xung
quanh động mạch là hồ máu có các vách xương mỏng và đám rối thần kinh


10

giao cảm cảnh. Trên thành ngoài xoang từ trên xuống dưới có các dây thần
kinh III, IV và V.
+ Đoạn trên xoang hang (đoạn C1 và C2): từ khi động mạch cảnh trong
thoát ra khỏi xoang hang động mạch đi theo hướng lên trên ra ngoài và ra sau
rồi chia các nhánh tận. Phía trên liên quan với thùy trán, phía trong liên quan
với giao thoa thị giác.
- Có bốn nhánh tận: động mạch não trước, động mạch não giữa, động
mạch mạc trước và động mạch thông sau.
+ Động mạch não trước: có hai đoạn chính.
Đoạn A1: động mạch chạy ngang ra trước và vào trong tới khe liên bán
cầu. Đoạn này có thể nhỏ hoặc không có trong một số trường hợp.
Đoạn A2: sau khi cho nhánh động mạch thông trước, động mạch chạy
ra trước lên trên rồi cong ra sau vòng quanh gối và thân thể chai.
Động mạch cho các nhánh cấp máu cho đầu nhân đuôi, phần trước
vùng dưới đồi, phần trước nhân đậu, nửa trước của cánh tay trước bao trong
(Động mạch Heubner), mặt trong và phần trong của mặt dưới thùy trán, bờ
trên và một phần nhỏ mặt ngoài bán cầu, 4/5 trước của thể chai và mép trắng
trước, mặt trong của thùy đỉnh.
+ Động mạch não giữa chia thành các đoạn
Đoạn M1: Động mạch chạy ra ngoài hơi cong lên trên tới khe Sylvius thì
uốn cong vào trong và chia hai nhánh tận là thân trước trên và thân sau dưới.

Chỗ chia đôi này hay gặp phình mạch.
Đoạn M2: từ khe Sylvius mỗi thân lại chia các nhánh cho mặt ngoài
thùy đảo.
Đoạn M3 và M4: ra khỏi khe Sylvius và tạo ra đường cong thứ hai
cong lên trên tiếp cận với bề mặt vỏ não.
Động mạch não giữa cấp máu cho khu vực nông (vỏ não và dưới vỏ)
gồm đa số mặt ngoài bán cầu đại não, phần ngoài của mặt dưới thùy trán, thùy


11

đảo và chất trắng là giải thị và cho khu vực sâu gồm phần lớn thể vân (nhân
bèo, phía ngoài cầu nhạt, đầu và thân nhân đuôi), bao trong (phần cao của
cánh tay trước và sau), bao ngoài, nhân trước tường.
+ Động mạch thông sau tách ra từ động mạch cảnh trong ngang mức
chỗ nối C1 và C2. Động mạch chạy theo hướng cong lên trên ra sau và nối
với động mạch não sau cùng bên. Đoạn nguyên ủy của nó giãn nhẹ dạng hình
phễu nhưng đường kính không vượt quá 3mm (tránh chẩn đoán nhầm với túi
phình mạch ở đây).
Động mạch thông sau cấp máu cho đồi thị, dưới đồi, cánh tay sau của
bao trong, thân Luys và chân cuống đại não.
+ Động mạch mạch mạc trước tách ra từ đoạn C1 của động mạch cảnh
trong ngay trên động mạch thông sau. Động mạch chạy sau dải thị giác vòng
quanh cuống đại não rồi tận cùng ở đám rối mạch mạc của sừng thái dương
não thất bên. Động mạch cho các nhánh nối với động mạch não sau và động
mạch mạch mạc bên đối diện. Động mạch cấp máu cho dải thị, thể gối ngoài,
phần trong cầu nhạt, đuôi nhân đuôi, nhân hạnh nhân, phần trước của vỏ não
hải mã và đám rối mạch mạc.
* Nhánh bên quan trọng nhất là động mạch mắt, nhánh này nối với
động mạch cảnh ngoài. Động mạch tách ra từ mặt trước của động mạch cảnh

trong, sau khi đã thoát ra khỏi xoang hang đoạn C3. Có ba đoạn liên quan:
đoạn trong sọ, đoạn trong ống thị giác, đoạn trong hốc mắt. Động mạch cấp
máu cho võng mạc, tuyến lệ, thần kinh thị giác…Các nhánh nối với động
mạch cảnh ngoài quan trọng nhất là vùng góc trong ổ mắt nơi tận hết của
động mạch mắt, bao gồm nhánh mũi, nhánh trán, nhánh lệ, nhánh trên ổ mắt
và các nhánh sàng. Nhờ các nhánh này nên khi tắc động mạch cảnh trong thì
động mạch cảnh ngoài có thể bù lại phần nào qua động mạch mắt.


12

c) Động mạch đốt sống
Thường xuất phát từ động mạch dưới đòn từ nền cổ đi lên vào lỗ mỏm
ngang đốt sống cổ C6 rồi đi trong các lỗ mỏm ngang của đốt sống cổ phía trên
đến ngang mức đốt sống trục thì vòng quanh khối bên của đốt sống cổ C1 và
vào trong sọ qua lỗ chẩm. Hợp với động mạch đốt sống bên đối diện ở trước
hành não thành một thân chung là động mạch thân nền.
Có thể chia động mạch đốt sống làm bốn đoạn liên quan.
+ Đoạn V1: từ nguyên ủy đến đoạn vào lỗ mỏm ngang đốt sống cổ C6.
+ Đoạn V2: từ đốt sống cổ C6 đến dưới đốt sống cổ C2.
+ Đoạn V3: từ đốt sống cổ C2 đến đốt sống cổ C1.
+ Đoạn V4: từ đốt sống cổ C1 đến chỗ hợp với đốt sống bên đối diện.
Các nhánh bên:
+ Động mạch tiểu não sau dưới là nhánh lớn nhất trong bốn nhánh bên
chính tách từ đoạn V4. Chỗ xuất phát thường gặp túi phình chiếm 5% các
phình mạch trong não.
+ Động mạch màng não sau là nhánh đầu tiên tách ra từ đoạn V4 trong
bể não vào khoang màng cứng của vùng hố sau. Nhánh này nối với các nhánh
màng não vùng hố sau.
+ Động mạch tủy trước là nhánh xa của đoạn V4 nối với nhánh cùng

tên để tạo ra thân động mạch giữa và cấp máu cho 2/3 trước của tủy cổ cao.
+ Động mạch tủy sau nối với các động mạch cùng tên bên đối diện
chạy trong rãnh sau của tủy sống, cấp máu cho mặt bên của hành tủy và mặt
dưới của tủy não.
Ngoài ra, động mạch đốt sống còn cho các nhánh cấp máu cho các cơ
vùng cổ và cơ cạnh sống và tiếp nối với động mạch hầu lên.
d) Động mạch thân nền.
Do hai động mạch đốt sống hợp thành, thường từ bờ dưới của cầu não,
rồi chạy cong ra sau trên phần nền xương chẩm và tận hết ở mỏm yên sau
bằng cách chia hai nhánh tận là hai động mạch não sau.


13

- Các nhánh bên:
+ Động mạch đồi thị dưới.
+ Động mạch tiểu não giữa.
+ Động mạch tiểu não sau trên.
- Động mạch não sau: hai đoạn P1 và P2 là hai nhánh tận tạo nên hai
cạnh sau của đa giác Willis, chạy vòng qua cuống đại não tận hết là hai nhánh
tận là nhánh thái dương trong cấp máu cho thùy thái dương và nhánh chẩm
tiếp nối với động mạch tiểu não sau. Động mạch cho các nhánh bên gồm hai
nhóm: các nhánh trung tâm và các nhánh vỏ não cấp máu cho đồi thị, thể gối,
dưới đồi sau, mặt trong thùy chẩm, một phần thể chai, thể gối ngoài, hồi thái
dương 3, 4, 5.
e) Đa giác Willis
Đa giác Willis nằm ở vùng nền sọ, vùng bể đáy được hình thành do các
nhánh nối của động mạch cảnh trong hai bên và với động thân nền. Thường
có bảy cạnh:
+ Động mạch não trước hai bên đoạn A1.

+ Động mạch thông trước.
+ Hai động mạch thông sau.
+ Hai động mạch não sau.
Các thay đổi giải phẫu có thể gặp:
+ Đoạn A1 của động mạch não trước một bên nhỏ hoặc thiểu sản gặp 2%.
+ Động mạch thông sau nhỏ hoặc thiểu sản gặp 22%.
+ Thiểu sản động mạch thông trước gặp 3%.
+ Thiểu sản một động mạch não sau gặp 15%.


14

Hình 1.1. Đa giác Willis [15, 16]
Các nhánh nối giữa động mạch cảnh trong hai bên với cảnh ngoài và
động mạch dưới đòn.
- Động mạch mắt (nhánh động mạch cảnh trong) nối với động mạch
mặt (nhánh động mạch cảnh ngoài).
- Động mạch cảnh trong nối với động mạch đốt sống qua nhánh thông sau.
- Hai động mạch cảnh trong nối với nhau qua động mạch thông trước.
- Vòng nối giữa các nhánh nông của các động mạch não trước, não giữa
và não sau ở bề mặt bán cầu đại não.
1.1.2.2. Hệ tĩnh mạch
Máu não được dẫn lưu theo hệ tĩnh mạch não, các tĩnh mạch này thông
với các xoang tĩnh mạch màng cứng, hệ thống xoang mạch này đổ vào các
tĩnh mạch cảnh. Người ta phân ra ba hệ thống tĩnh mạch.
a) Hệ thống nông
Dẫn lưu máu của vỏ não và vùng chất trắng ngay dưới vỏ vào xoang
tĩnh mạch như phần lồi của bán cầu đại não đổ lên trên vào xoang tĩnh mạch
dọc trên, phần tiếp giáp giữa hai bán cầu đổ về xoang tĩnh mạch dọc trên và
dọc dưới, mặt trong đổ về xoang tĩnh mạch hang, xoang đá và xoang bên.

15

b) Hệ thống trung tâm
Thu nhận máu từ cấu trúc ở trong sâu: thể vân, bao trong, đám rối mạch
mạc…tất cả hợp thành một nhánh lớn, ở giữa và rất ngắn gọi là tĩnh mạch Galen.
Tĩnh mạch Galen cùng với xoang tĩnh mạch dọc dưới tạo thành xoang
thẳng đổ về hội lưu Hérophile (bao gồm xoang tĩnh mạch dọc trên, xoang
thẳng, xoang tĩnh mạch bên, chẩm sau) khu trú ở trước ụ chẩm trong.
c) Hệ thống nền
Nhận máu từ khu vực nền của não, mỗi bên đổ vào một tĩnh mạch lớn
gọi là tĩnh mạch nền hoặc tĩnh mạch Rosenthal rồi đưa về tĩnh mạch lớn Galen.

Hình 1.2. Hình hệ tĩnh mạch não


16

1.1.3. Dị dạng mạch máu não
a) Khái niệm:
Thuật ngữ dị dạng mạch máu não dùng để chỉ tất cả các bất thường về
hình thái phát triển bẩm sinh hoặc mắc phải của hệ thống mạch máu não (bao
gồm các bất thường của động mạch, động - tĩnh mạch, tĩnh mạch...) [17]
b) Phân loại dị dạng mạch não theo Chaloupka năm 1998 [17, 18] gồm:
- Bất thường mạch máu tăng sinh lành tính: u máu (Hemangioma).
- Bất thường mạch máu không tăng sinh:
+ Dị dạng mao mạch (Telangiectasis).
+ Dị dạng tĩnh mạch (Venous Malformation).
+ Dị dạng thể hang (Cavernome).

+ Dị dạng động mạch: loạn sản mạch (angiodysplasia) và phình mạch
não (aneurysm).
+ Dị dạng động - tĩnh mạch não (Brain arteriovenous malformation).
+ Lỗ rò động - tĩnh mạch não (Brain arteriovenous fistula).
+ Dị dạng động - tĩnh mạch màng cứng (Dural arteriovenous malformation).
+ Lỗ rò động - tĩnh mạch của tĩnh mạch Galen (Vein of Galen arteriovenous fistula).
+ Các dị dạng phối hợp khác (Mixed malformation).
1.2. Dị dạng động - tĩnh mạch não
1.2.1. Hình ảnh đại thể của DDĐTMN

Hình 1.3. Hình ảnh đại thể DDĐTMN [19]


17

Các khối DDĐTMN có cấu trúc rất khác nhau từ đơn giản đến phức
tạp, kích thước cũng khác nhau từ vài milimet đến nhiều centimet đường kính.
Khối dị dạng bao gồm: Động mạch nuôi, ổ dị dạng (Nidus), tĩnh mạch dẫn
lưu [4], [20], [21].
Động mạch

Động mạch nuôi

Ổ dị dạng
Mao mạch

Tĩnh mạch

Cấu trúc bình thường

Hình 1.4. Các thành phần của DDĐTMN
Các động mạch nuôi ổ dị dạng: có thể có một hoặc nhiều mạch nuôi ổ
dị dạng. Các động mạch này có kích thước khác nhau và thường có thành dày,
chạy ngoằn ngoèo, với dòng chảy có lưu lượng cao đi vào trung tâm ổ dị dạng
nơi mà sự nối thông động - tĩnh mạch xảy ra qua một hoặc nhiều lỗ rò. Các
động mạch nuôi này được tách ra từ một hoặc nhiều nhánh trong sọ của động
mạch cảnh trong và/hoặc từ hệ động mạch sống-nền, đôi khi được tách ra từ
các nhánh của động mạch cảnh ngoài hoặc từ động mạch đốt sống xuyên qua
màng cứng. Nối thông của một DDĐTMN với dòng chảy cao và sức cản thấp
có thể gây hút máu nhiều vào ổ từ các vùng xung quanh, với tốc độ dòng chảy
cao và duy trì lâu ngày có thể gây ra hiện tượng chít hẹp hay giãn của các
động mạch do sự dày lên và tăng sản của lớp nội mạc. Động mạch nuôi này


18

có thể kết thúc ở trong ổ dị dạng hoặc tiếp tục cung cấp máu cho các vùng kế
cận ổ dị dạng hoặc có các nhánh từ một động mạch gần với ổ dị dạng. Ngoài
ra còn có thể gặp phình mạch kèm theo, các phình mạch có cấu trúc hình phễu
nằm ở chỗ chia đôi của động mạch hoặc có hình nang hay hình thoi nằm ở các
mạch máu ở xa DDĐTMN, nằm trên động mạch nuôi hay trong ổ dị dạng. Tỷ
lệ phình đi kèm với DDĐTMN khoảng 10% [22].
Ổ dị dạng: là một mạng lưới các mạch máu bất thường xen kẽ giữa
động mạch đến và tĩnh mạch dẫn lưu, các mạch này có hình thái phức tạp kích
thước khác nhau. Hiện nay người ta cho là búi mạch được cấu tạo từ nhiều
phần nhỏ được gọi là các ngăn, mỗi ngăn là một phần của búi mạch và được
nuôi dưỡng bởi một động mạch và được dẫn lưu bởi một tĩnh mạch cùng tên.
Tĩnh mạch dẫn lưu: có thể có một hoặc nhiều tĩnh mạch dẫn lưu, gồm
hai hệ thống nông và sâu. Các tĩnh mạch dẫn lưu nông (Tĩnh mạch vỏ não)
thường đổ về các xoang nông (Xoang tĩnh mạch dọc trên, xoang ngang), các

tĩnh mạch dẫn lưu sâu thường đổ về các tĩnh mạch sâu (Tĩnh mạch nền, tĩnh
mạch não trong...).
DDĐTMN điển hình thường nằm ở vùng vỏ, dưới vỏ bề mặt của não
hoặc đáy các khe rãnh não, thường có hình nón, đáy ở vỏ não, đỉnh hướng về
não thất.

Hình 1.5. Dị dạng vùng vỏ [1]


19

1.2.2. Triệu chứng lâm sàng của DDĐTMN
Các triệu chứng lâm sàng bao gồm: xuất huyết não, động kinh và các
dấu hiệu thần kinh khu trú, tùy thuộc huyết động, vị trí kích thước, đặc điểm ổ
dị dạng mà có các dấu hiệu lâm sàng khác nhau
1.2.2.1. Chảy máu não
Là một biến chứng hay gặp nhất của DDĐTMN, khác với người lớn tỉ
lệ chảy máu não ở trẻ lên đến 85% [1]
Vị trí chảy máy có thể ở khoang dưới nhện, trong mô não, trong não
thất vì vậy biểu hiện lâm sàng cũng rất đa dạng. Bệnh nhân có thể tỉnh hoặc
hôn mê tùy theo từng mức độ hoặc biểu hiện bằng hội chứng màng não hoặc
các dấu hiệu như liệt nửa người, liệt các dây thần kinh sọ, rối loạn ngôn ngữ,
động kinh...
Vị trí chảy máu có thể trên hoặc dưới lều, khác với ngưởi lớn trẻ em
thường gặp xuất huyết dưới lều, và tỉ lệ chảy máu trong não thất, khối dị dạng
ở sâu hơn hơn người lớn.
1.2.2.2. Động kinh
Động kinh là biểu hiện lâm sàng đứng thứ hai chiếm đến 18% trong
tổng số bệnh nhi
Cơn động kinh có thể là cục bộ hoặc toàn thể tùy thuộc vào từng vị trí

của DDĐTMN. Cơn cục bộ thường thấy khi DDĐTMN ở vùng thái dương,
cơn toàn thể thường thấy khi DDĐTMN ở vùng Sylvius và vùng trán. Cấu
trúc mạch của DDĐTMN cũng có sự liên quan tới động kinh như: DDĐTMN
ở nông, hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu duy nhất, kích thước của DDĐTMN to,
có tình trạng "đoạt máu" ở vùng lân cận
Cơ chế cơn động kinh trong DDĐTMN đến nay vẫn còn nhiều bàn cãi.
Tuy nhiên đa số các tác giả đều thống nhất là do tình trạng thoái hóa các tế
bào thần kinh tại các vùng có DDĐTMN làm thay đổi điện thế màng tế bào


20

hoặc do sự kích thích của các sản phẩm thoái hóa của máu do DDĐTMN vỡ
lên các tế bào.
1.2.2.3. Nhức đầu
Là một trong những biểu hiện lâm sàng của DDĐTMN với tỷ lệ 126%[29-30]. Thường gặp ở trẻ lớn, không đánh giá được ở trẻ nhỏ
1.2.2.4. Các dấu hiệu thần kinh khu trú
Dấu hiệu thần kinh khu trú ít gặp hơn, có thể liệt nửa người, liệt định
khu giải phẫu do hiệu tượng, chảy máu gây hiệu ứng khối hoặc do hiện tượng
cướp máu xảy ra nhu mô não lành gần vị trí ổ dị dạng và giảm áp lực tưới
máu não dẫn đến thiếu máu não [32],[33].
1.2.2.5. Một số các biểu hiện lâm sàng hiếm gặp
Tràn dịch não hay gặp ở trẻ em với các biểu hiện của hội chứng tăng áp
lực nội sọ với tăng đường kính vòng đầu, giãn khớp sọ, thóp rộng...ở người lớn
biểu hiện tăng áp lực trong sọ do tràn dịch não là tình trạng suy giảm về tri
giác, thường không kèm các dấu hiệu thần kinh khu trú. Nguyên nhân của tràn
dịch não là do DDĐTMN lớn đè vào hệ thống lưu thông dịch não - tủy hoặc có
thể do tăng áp lực trong lòng tĩnh mạch hoặc do biến chứng chảy máu màng
não không được phát hiện gây giảm hấp thu dịch não - tủy ở các hạt Pacchioni.
Suy tim: Thường gặp ở trẻ nhũ nhi khi DDĐTMN lớn, có hiện tượng

"đoạt máu" và do có luồng thông lớn
Tiếng thổi 1-2% có thể được bởi chính bệnh nhân xác định hoặc khi
nghe trên da đầu. Tiếng thổi thường mạnh lên ở thì tâm thu hoặc liên tục.
Chậm phát triển trí tuệ do tình trạng thiếu máu não mạn tính.
Múa vờn vì tổn thương ở vùng ngoại tháp gây ra do DDĐTMN.
1.3. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh
Hiện nay có những phương pháp được sử dụng trong chẩn đoán
DDĐTMN, đó là chụp CLVT, CHT và chụp mạch. Trong khi CLVT và CHT


21

thường là những phương pháp đầu tiên và ít xâm phạm cho thăm khám
DDĐTMN trong não, thì chụp mạch là “tiêu chuẩn vàng” cho chẩn đoán xác
định, mô tả giải phẫu mạch của DDĐTMN, và tiếp theo lập kế hoạch điều trị.
1.3.1. Cắt lớp vi tính sọ não
1.3.1.1. Cắt lớp vi tính không tiêm cản quang
* Trường hợp DDĐTMN vỡcó biểu hiện dấu hiệu thần kinh đột ngột.
CLVT một DDĐTMN thường là cách thức thăm khám hình ảnh đầu tiên
với mục đích là tìm có xuất huyết hay không [22]. CLVT có thể cho thấy chảy
máu rất sớm trong nhu mô dưới nhện hoặc trong não thất. Vị trí khối máu tụ
trong nhu mô có giá trị gợi ý khu vực tổn thương DDĐTMN bởi nó thường
gắn liền với vị trí ổ dị dạng.
* Trường hợp DDĐTMN chưa vỡ
Bất thường tỷ trọng của nhu mô xuất hiện dưới dạng là một vùng tăng tỷ
trọng tự nhiên nhẹ và không đều so với các cấu trúc bình thường kế cận, chiếm
khoảng 25-50% các trường hợp, do biểu hiện của thoái hóa đệm; đôi khi rải rác
có vôi hóa, chiếm khoảng 20-30% các trường hợp, do huyết khối trong lòng
mạch hoặc di chứng của xuất huyết cũ. Các mạch máu đến và đi cũng có thể
nhìn thấy hơn khi chúng giãn, biểu hiện là những hình dải ngoằn ngoèo có tỷ

trọng bằng hoặc tăng nhẹ hơn so với tỷ trọng của chất xám Những biến đổi tỷ
trọng này có thể là rất kín đáo, thậm chí không thấy. Khi nghi ngờ một
DDĐTMN, tiến hành tiêm chất cản quang iode đường tĩnh mạch [22].
1.3.1.2. Cắt lớp vi tính có tiêm cản quang[29]
Mức độ ngấm cản quang bất thường của ổ dị dạng, của các động mạch
đến và các tĩnh mạch đi là mạnh và đặc trưng. Nó giúp phát hiện những tổn
thương mạch ngấm thuốc bất thường dù rất nhỏ. Trong những thập niên vừa
qua, công nghệ CLVT rất phát triển đã cho ra đời các máy CLVT đa dãy đầu
dò (multidetector row computed tomography: MDCT) với nhiều ưu điểm nổi


22

trộinhư tái dựng nhiều mặt phẳng 2D, thể tích 3D MIP (maximum intensity
projection) và VRT (Volume Rendered Techniques) cũng được thực hiện giúp
phân tích được DDĐTMN bằng nhiều hướng khác nhau (H.1.3). Các kỹ thuật
này cho phép thăm khám nhanh chóng hơn và chỉ rõ các yếu tố mạch máu, do
đó CLVT đa dãy đầu dò đã trở thành công cụ cần thiết đặc biệt trong chẩn
đoán các bệnh lý mạch máu

Hình 1.6. Hình ảnh chụp cắt lớp vi tính có tiêm cản quang
CLVT mạch máu đa dãy đầu dò giúp chẩn đoán xác định DDĐTMN là
rất cao, đạt tới 100% [29]. Trên CLVT mạch máu, các động mạch đến thường
xác định được vị trí của chúng, cũng có thể phát hiện được phình mạch có
hoặc không liên quan đến dòng chảy. Các tĩnh mạch dẫn lưu giãn nhiều hơn
so với động mạch nuôi và có thể thấy phình tĩnh mạch.
1.3.2. Cộng hưởng từ sọ não
Những bệnh nhân có biểu hiện DDĐTMN vỡ thường được thăm khám
bằng CLVT trong giai đoạn cấp. Trong khi đó, CHT thường được chỉ định
trong các trường hợp DDĐTMN chưa vỡ hoặc tìm kiếm các tổn phối hợp

Lợi ích của hình ảnh CHT là giúp chẩn đoán xác định và đánh giá tổng
thể tổn thương của DDĐTMN. CHT có nhiều xung khác nhau, nên nó có thể
có ba mức độ nghiên cứu cho DDĐTMN:
- Đánh giải phẫu dùng các xung thường qui.
- Đánh giá mạch máu dùng xung mạch.
- Đánh giá chức năng dùng CHT chức năng.


23

1.3.2.1. Đánh giá giải phẫu
Trên các xung thường qui (T1W, T2W và T1W có tiêm đối quang từ
gadolinium) đủ để xác định chính xác DDĐTMN. Trên T1W và T2W, các
mạch máu có hiện tượng trống tín hiệu dòng chảy “flow void”. Trên T1 có
tiêm đối quang từ (gadolinium), các mạch máu ngấm thuốc mạnh.
CHT là một công cụ tốt để thấy rõ có tổn thương nhu mô do DDĐTMN
gây ra. Do CHT có độ nhậy cao với sản phẩm giáng hóa của hồng cầu máu
(hemosiderin), nên có thể cho thấy khối máu tụ mới cũng như cũ.
1.3.2.2. Đánh giá mạch máu
TOF 3D (time of flight)
Là kỹ thuật hiện hình cấu trúc mạch máu não mà không cần tiêm
Gadolinium, Các ảnh có thể thu nhận trong tất cả các mặt phẳng không gian
theo kỹ thuật hai chiều (2D) hoặc ba chiều (3D).
T1 3D sau tiêm Gadolinium (3D T1-Gado):
Các ảnh 3D GE (gradient echo) có tiêm Gado là rất nhậy để phân tích
các dòng chảy mao mạch và tĩnh mạch, nhờ phân giải không gian và độ tương
phản cao của xung này liên quan đến thu nhận thể tích cho phép thực hiện tái
dựng lại các lớp mỏng trên mặt phẳng mong muốn.

Hình 1.7. Trên phimCHT TOF 3D

24

CHT mạch máu động (dynamic) [30]
Chụp lát cắt dày từ 6-10 cm trên xung GE (Dual-Echo sequence)2900/87
fast spin-echo pulse series (TR/TE), matrix 256x192 and a flip angle of 90 .,
chụp nhắc lại cho phép Gadolinium di chuyển trong mạch máu. Bơm 10 ml
Gado với tốc độ 3 ml/s cho một mặt phẳng cắt. Cần thực hiện cả 3 mặt phẳng:
ngang, đứng ngang và đứng dọc. Trong 30 ảnh thu nhận được, 5 ảnh đầu được
sử dụng để xóa nền vì chúng chưa ngấm thuốc; cả 5 lớp này xóa nền các hình
ảnh đã ngấm thuốc và tạo nên các ảnh chỉ hiện hình mạch máu màu trắng của
thuốc đối quang. Đảo ngược tương phản sẽ cho ảnh có mạch máu màu đen
trên nền trắng giống như ảnh của chụp mạch DSA
1.3.2.3. Đánh giá chức năng [25]
DDĐTMN có thể nằm ở vùng trội hay vùng chức năng (eloquent areas),
đặc biệt là vỏ vận động-cảm giác, thị giác và ngôn ngữ. Nếu phẫu thuật cắt bỏ
DDĐTMN nằm trong hoặc kề những vùng này, thì có thể gây ra những di
chứng thần kinh trầm trọng.
Hình ảnh CHT chức năng hiện các tín hiệu phụ thuộc mức độ oxy máu
(Blood Oxygen Level-Dependent: BOLD) là một phương pháp hình ảnh thần
kinh chức năng được mã hóa màu những thay đổi liên quan đến tưới máu não
từ những hoạt động thần kinh khu trú. Các xung được sử dụng dựa trên cơ sở
ban đầu là phát hiện những thay đổi huyết động học ở vỏ não tại thời điểm
thực hiện xung. Những biến đổi huyết động học lớn gây ra bởi DDĐTMN ở
nhu mô quanh ổ dị dạng có thể thấy trên hình ảnh CHT chức năng.
CHT chức năng có vai trò nghiên cứu chức năng não trong các trường hợp
DDĐTMN, nhằm lập kế hoạch điều trị, đặc biệt là đánh giá trước mổ của
DDĐTMN nằm ở vùng hoặc kề vùng vỏ não chức năng. Nhưng cần có những

25

nghiên cứu sâu rộng hơn để đánh giá khả năng của kỹ thuật này.
1.3.3. Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA) [38]
Đây là phương pháp thăm dò xâm nhập và là phương pháp tối ưu nhất để
mô tả chi tiết cấu trúc của dị dạng mạch máu (gồm động mạch nuôi, ổ dị dạng
và tĩnh mạch dẫn lưu) và huyết động học của DDĐTMN.
1.3.3.1. Mục đích chụp mạch não
- Chẩn đoán DDĐTMN nếu không được khẳng định trên CLVT và CHT.
- Cung cấp những thông tin về giải phẫu và chức năng một cách chính
xác và từ đó đưa ra phương hướng điều trị.
- Chụp kiểm tra theo dõi và đánh giá kết quả sau điều trị
1.3.3.2. Hình ảnh chụp mạch của DDĐTM não
Động mạch nuôi và ổ dị dạng
Các động mạch nuôi ổ dị dạng gồm có hai dạng khác nhau (H.1.13)
- Cấp máu trực tiếp cho ổ dị dạng là các nhánh tận.
- Cấp máu gián tiếp cho vùng thông như là các nhánh bên mà chúng tách
theo hình “răng lược”

Hình 1.8. Hai dạng động mạch cấp máu cho ổ dị dạng [4]
Trên chụp mạch não chọn lọc thường qui, DDĐTMN là một khối gồm
các động mạch nuôi giãn bị cuộn chặt vào nhau cấp máu cho một ổ dị dạng
trung tâm
Chụp mạch siêu chọn lọc là cần thiết để đánh giá một DDĐTMN và mô
tả cấu trúc mạch máu của nó một cách chi tiết. Các động mạch nuôi đôi khi