NGHIÊN cứu đặc điểm vị TRÍ GIẢI PHẪU gốc ĐỘNG MẠCH VÀNH và kết QUẢ PHẪU THUẬT sửa TOÀN bộ BỆNH THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG RA THỂ đảo gốc ĐỘNG MẠCH tại BỆNH VIỆN NHITRUNG ƯƠNG

B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

TRN QUANG VNH

NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM Vị TRí GIảI PHẫU GốC
ĐộNG MạCH VàNH Và KếT QUả PHẫU THUậT
SửA TOàN Bộ BệNH THấT PHảI HAI ĐƯờNG RA
THể ĐảO GốC ĐộNG MạCH TạI BệNH VIệN NHI
TRUNG ƯƠNG

CNG LUN VN THC S Y HC

H NI 2018


B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

TRN QUANG VNH

NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM Vị TRí GIảI PHẫU GốC
ĐộNG MạCH VàNH Và KếT QUả PHẫU THUậT
SửA TOàN Bộ BệNH THấT PHảI HAI ĐƯờNG RA
THể ĐảO GốC ĐộNG MạCH TạI BệNH VIệN NHI

TRUNG ƯƠNG
Chuyờn ngnh: Ngoi Khoa
Mó s: 60720123
CNG LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
1. PGS.TS. Nguyn Hu c
2. TS. Nguyn Lý Thnh Trng

H NI 2018


MỤC LỤC

ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU............................................................3
1.1. Lịch sử chẩn đoán và điều trị bệnh tim thất phải hai đường ra thể đảo
gốc động mạch........................................................................................3
1.2. Phôi thai học...........................................................................................5
1.3. Giải phẫu học bệnh lý thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch...6
1.3.1. Tâm nhĩ, tâm thất, đường dẫn truyền...............................................6
1.3.2. Lỗ thông liên thất.............................................................................7
1.3.3. Tương quan giữa hai đại động mạch................................................8
1.3.4. Giải phẫu động mạch vành...............................................................9
1.3.5. Tổn thương phối hợp......................................................................11
1.4. Đặc điểm sinh lý và chẩn đoán bệnh thất phải hai đường ra thể đảo gốc
động mạch.............................................................................................11
1.5. Điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh thất phải hai đường ra thể đảo gốc
động mạch.............................................................................................13
1.5.1. Phẫu thuật điều trị TPHĐRĐG không hẹp phổi.............................13
1.5.2. Phẫu thuật điều trị TPHĐRĐG có hẹp phổi...................................15

1.6. Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tim thất phải hai đường ra thể đảo
gốc động mạch......................................................................................15
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU..............18
2.1. Đối tượng nghiên cứu...........................................................................18
2.1.1.Tiêu chuẩn lựa chọn đối tượng nghiên cứu.....................................18
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ đối tượng nghiên cứu......................................18
2.2. Phương pháp nghiên cứu......................................................................18


2.2.1. Thiết kế nghiên cứu........................................................................18
2.2.2. Cỡ mẫu...........................................................................................18
2.2.3. Các bước tiến hành nghiên cứu và dự kiến thời gian thực hiện.....19
2.3. Các tham số nghiên cứu........................................................................19
2.4. Phân tích và xử lý số liệu......................................................................21
2.5. Đạo đức nghiên cứu..............................................................................21
Chương 3: DỰ KIẾN KẾT QUẢ.................................................................22
3.1. Đặc điểm giải phẫu lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR..........................22
3.1.1. Đặc điểm dịch tễ học......................................................................22
3.1.2. Triệu chứng lâm sàng.....................................................................22
3.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng chính.........................................................23
3.1.4. Điều trị trước mổ............................................................................25
3.2. Kết quả phẫu thuật...............................................................................25
3.2.1. Kết quả trong phẫu thuật................................................................25
3.2.2. Kết quả sau phẫu thuật:.................................................................26
3.2.3. Kết quả khám lại.............................................................................29
3.2.4. Tỉ lệ mổ lại và tỉ lệ sống sót sau phẫu thuật sửa toàn bộ................29
Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN...............................................................30
4.1. Đặc điểm giải phẫu và lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR.....................30
4.1.1. Đặc điểm dịch tễ học......................................................................30
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng.........................................................................30

4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng...................................................................30
4.2. Kết quả điều trị phẫu thuật bệnh TPHĐR.............................................30
4.2.1. Kết quả trong phẫu thuật................................................................30
4.2.2. Kết quả ngay sau phẫu thuật..........................................................30
4.2.3. Kết quả theo dõi sau phẫu thuật:....................................................30
DỰ KIẾN KẾT LUẬN..................................................................................31


TÀI LIỆU THAM KHẢO

DANH MỤC BẢNG
Bảng 3.1: Triệu chứng khởi phát.....................................................................22
Bảng 3.2: Hình ảnh chụp Xquang...................................................................23
Bảng 3.3: Tỷ lệ bệnh nhân có loạn nhịp trước mổ..........................................23
Bảng 3.4: Kích thước lỗ TLT trên siêu âm tim................................................24
Bảng 3.5: Các thương tổn phối hợp trong siêu âm tim...................................24
Bảng 3.6: Tương quan giữa hai đại động mạch trong mổ...............................25
Bảng 3.7: Giải phẫu ĐMV..............................................................................25
Bảng 3.8: Thời gian thở máy sau mổ và thời gian nằm hồi sức......................26
Bảng 3.9: Các kỹ thuật khác phối hợp với phẫu thuật sửa toàn bộ.................26
Bảng 3.10: Tỷ lệ bệnh nhân sống sót ngay sau phẫu thuật.............................26
Bảng 3.11: Các biến chứng sau phẫu thuật.....................................................27
Bảng 3.12: Thời gian thở máy sau mổ và thời gian nằm hồi sức....................27
Bảng 3.13: Tỷ lệ bệnh nhân cần dùng vận mạch sau mổ................................28
Bảng 3.14: Tỷ lệ bệnh nhân cần dùng kháng sinhđiều trị sau mổ...................28


DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1: Phân bố theo giới......................................................................22

Biểu đồ 3.2: So sánh cân nặng trước và sau mổ............................................29
Biểu đồ 3.3: Mức độ suy tim theo Ross.........................................................29
Biểu đồ 3.4: Đồ thị Kaplan-Meier đối với tỷ lệ mổ lại sau phẫu thuật sửa
toàn bộ.......................................................................................29
Biểu đồ 3.5: Đồ thị Kaplan-Meier với tỉ lệ sống sót sau phẫu thuật sửa toàn
bộ...............................................................................................29


DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1: Hình vẽ mô tả bất thường tim Taussig – Bing của hai tác giả........3
Hình 1.2: Minh họa hình thành của nón dưới van đại động mạch..................6
Hình 1.3: Vách nón phì đại gây hẹp đường ra thất trái trong thương tổn
Taussig – Bing.................................................................................7
Hình 1.4: Tương quan giữa hai đại động mạch, mặt cắt ngang mức hai van,
nhìn từ dưới lên...............................................................................8
Hình 1.5: Phân loại giải phẫu ĐMV theo Yacoub...........................................9
Hình 1.6: Nguyên lý Leiden. Nguồn ảnh: Hiệp hội Tim Hoa Kì..................10
Hình 1.7: Phẫu thuật chuyển gốc động mạch với TPHĐR thể chuyển gốc.. 14


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Thất phải hai đường ra (TPHĐR) là bệnh tim bẩm sinh mà hai đại động
mạch xuất phát hoàn toàn hoặc gần như hoàn toàn từ thất phải [1]. Theo danh
pháp phân loại của Hiệp hội phẫu thuật tim mạch – lồng ngực châu Âu
(EACTS) và Hội phẫu thuật viên lồng ngực (STS) thì thất phải hai đường ra
thể đảo gốc động mạch (TPHĐRĐG) là một trong bốn thể bệnh của bệnh tim
TPHĐR, chiếm khoảng 30% bệnh nhân trong nhóm bệnh này, với đặc điểm
tổn thương giải phẫu là hai đại động mạch xuất phát gần hoàn toàn từ thất

phải, lỗ thông liên thất ở dưới van động mạch phổi, động mạch phổi xuất phát
từ hai thất, tương quan giữa hai đại động mạch có thể gặp giống như bệnh lý
đảo gốc động mạch. TPHĐRĐG cần được phẫu thuật sửa toàn bộ sớm nhất
có thể, tốt nhất trong giai đoạn sơ sinh [2],[3]. Phương pháp sửa toàn bộ dị
tật này được tiến hành bằng cách tạo đường hầm đóng lỗ thông liên thât
(TLT) hướng dòng máu từ tim trái lên động mạch phổi sau đó tiến hành
chuyển lại vị trí hai đại động mạch (ASO), động mạch vành tất nhiên cũng
được trồng lại vào động mạch chủ mới. Những báo cáo đầu tiên về phẫu
thuật thành công TPHĐRĐG được ghi nhận vào những năm 1967 và 1969
[2]. Tại bệnh viện Nhi Trung Ương, trường hợp đầu tiên được phẫu thuật sửa
toàn bộ dị tật tim này vào năm 2010, cho đến nay, kĩ thuật được hoàn thiện, và
trở thành phẫu thuật thường qui cho tất cả những bệnh nhi được chẩn đoán và
có chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ.
Chẩn đoán chính xác chủ yếu vẫn dựa vào siêu âm tim Doppler cùng bác
sĩ tim mạch nhiều kinh nghiệm [4],[5]. Trường hợp siêu âm còn nghi ngờ
hoặc đánh giá không hết, chụp mạch, chụp cắt lớp (CT – scan) hoặc cộng
hưởng từ (MRI) giúp bổ sung chẩn đoán [6],[7],[8]. Từ đó có chiến lược phẫu
thuật cụ thể cho từng trường hợp tổn thương của bệnh nhân. Biến đổi giải


2

phẫu động mạch vành là một trong những yếu tố nguy cơ liên quan đến tiên
lượng tử vong sau mổ, đặc biệt của nhóm TPHĐRĐG [9]. Tại Việt Nam,
thách thức trong nhóm bệnh nhân này khi phẫu thuật sửa toàn bộ vẫn là các kĩ
thuật trồng lại động mạch vành vào gốc động mạch chủ mới tuỳ theo các biến
đổi giải phẫu động mạch vành. Tuy nhiên, trong phần lớn các trường hợp hiện
nay, đánh giá giải phẫu động mạch vành trước mổ còn nhiều hạn chế, do bệnh
nhân nhỏ khó quan sát, hoặc do bác sĩ siêu âm chưa chú trọng đúng mực vào
khảo sát các động mạch vành. Những biến đổi giải phẫu động mạch vành sẽ

làm cho kíp phẫu thuật lúng túng, nhất là những phẫu thuật viên chưa có
nhiều kinh nghiệm trong thao tác và lựa chọn phương pháp trồng lại động
mạch vành vào động mạch chủ mới.
Hiện nay, chỉ một vài trung tâm tại Việt Nam có khả năng phẫu thuật sửa chữa
toàn bộ cho các bệnh nhân TPHĐR, đặc biệt là các trường hợp TPHĐRĐG do
vậy còn nhiều bệnh nhân vẫn chưa được điều trị kịp thời và thậm chí tử vong
trước khi được tiến hành phẫu thuật. Đồng thời cũng chưa có nghiên cứu cụ
thể nào mô tả về các biến đổi giải phẫu động mạch vành ở nhóm bệnh nhân
này và kết quả phẫu thuật điều trị bệnh lý này ở Việt Nam hiện nay. Vì vậy,
nhằm góp phần nâng cao chất lượng chẩn đoán và điều trị các bệnh nhi mắc
tim bẩm sinh, nhóm bệnh nhân mắc dị tật này nói riêng, chúng tôi tiến hành
đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm vị trí giải phẫu gốc động mạch vành và kết
quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh thất phải hai đường ra thể đảo gốc
động mạch tại bệnh viện Nhi Trung Ương” với 2 mục tiêu:
1. Mô tả đặc điểm vị trí giải phẫu gốc các động mạch vành ở bệnh nhân
thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch được phẫu thuật sửa
toàn bộ tại bệnh viện Nhi Trung Ương.
2. Đánh giá kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh thất phải hai đường ra
thể đảo gốc động mạch tại bệnh viện Nhi Trung Ương.


3

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1. Lịch sử chẩn đoán và điều trị bệnh tim thất phải hai đường ra thể
đảo gốc động mạch.
Thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch có tên gọi riêng khác là
bất thường tim Taussig – Bing do được lấy tên theo hai bác sĩ tim mạch là

Helen Taussig và Richard Bing. Từ năm 1926, Pernkopf đã nhắc tới trường
hợp TPHĐR có lỗ TLT dưới van phổi nhưng phải đến năm 1949, hai bác sĩ
tim mạch Helen Taussig và Richard Bing mới mô tả chi tiết biểu hiện lâm
sàng, các kết quả chụp mạch, các bàn luận về sinh lý bệnh và mô tả tổn
thương tim sau khi tử thiết một bệnh nhi 5.5 tuổi: ĐMC ra hoàn toàn từ thất
phải, ĐMP nằm bên trái cưỡi trên lỗ thông liên thất dưới van phổi, vách cơ
phân chia giữa ĐMP và ĐMC. Từ đó, thể bệnh này còn có tên gọi khác là bất
thường tim Taussig – Bing (Taussig – Bing Heart Anomaly) [10],[11].
 

Hình 1.1: Hình vẽ mô tả bất thường tim Taussig – Bing của hai tác giả [10].


4

Mặc dù sinh lý bệnh của dị tật TPHĐRĐG khá tương đồng với trường
hợp đảo gốc động mạch có TLT nhưng Neufeld và cộng sự cũng đồng ý xếp
nhóm bệnh nhân này thuộc nhóm TPHĐR [12]. Điều này cũng được Van
Praagh và Lev phân tích và cùng khẳng định bất thường tim Taussig – Bing là
bệnh lý TPHĐR có lỗ TLT dưới van phổi [10],[13]. Năm 2000, STS và
EACTS đã thống nhất về cách thức phân loại và các danh pháp dành cho hệ
thống cơ sở dữ liệu của bệnh lý TPHĐR, và TPHĐRĐG là một 4 dạng bệnh
lý khác nhau của TPHĐR (ba thể khác là TPHĐR thể thông liên thất, TPHĐR
thể Fallot, TPHĐR thể TLT biệt lập), tương xứng với các cách xử trí khác
nhau tuỳ theo thể bệnh. Hệ thống phân loại và cơ sở dữ liệu này hiện nay đã
và đang được chấp nhận và sử dụng rộng rãi trên toàn thế giới [1].
Daicoff, Hightower và Kirklin là những người đầu tiên tiến hành phẫu
thuật sửa chữa bất thường Taussig-Bing bằng cách tạo đường hầm từ lỗ TLT
lên van ĐMP phối hợp với phẫu thuật Mustard [14]. Patrick - McGoon và
Kawashima là những phẫu thuật viên đầu tiên tiến hành phẫu thuật sửa chữa ở

tầng thất cho bệnh lý này [15],[16]. Sự ra đời của phẫu thuật Jatene (ASO) năm
1975 [17] trong điều trị bệnh lý chuyển gốc động mạch đã giúp phẫu thuật sửa
chữa toàn bộ bệnh lý TPHĐR thể chuyển gốc động mạch phát triển lên tầm cao
mới, góp phần làm giảm tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật một cách rõ rệt [18],[19].
Tại Việt Nam, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ cho bệnh lý TPHĐR đã được Viện
Tim thành phố Hồ Chí Minh áp dụng từ cuối những năm 90 của thế kỷ trước
đối với những dạng đơn giản như thể TLT dưới van ĐMC hoặc thể Fallot,
phẫu thuật sửa chữa toàn bộ (hai thất) cho những thể phức tạp như chuyển
gốc hoặc TLT biệt lập mới được tiến hành trong một vài năm gần đây. Tại
phần lớn các bệnh viện trên cả nước, phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh
TPHĐR chủ yếu được thực hiện đối với những bệnh nhân có thương tổn đơn
giản như thể TLT hoặc thể Fallot còn thể đảo gốc chưa có nhiều trung tâm


5

triển khai do tính chất phức tạp của bệnh. Số lượng các báo cáo trong nước
vẫn còn hạn chế [20],[21]. Nghiên cứu ở nhóm bệnh nhân đảo gốc động mạch
nói chung và nhóm bất thường tim Taussig – Bing nói riêng cho thấy ở những
bệnh nhân có động mạch vành biến đổi là yếu tố nguy cơ tử vong sau mổ [9].
Đánh giá biến đổi giải phẫu động mạch vành là một trong những yếu tố quan
trọng quyết định việc lựa chọn kĩ thuật chuyển lại vào gốc ĐMC mới, nhưng
các báo cáo ở nhóm bệnh nhi tại Việt Nam chưa được nhắc tới. Kết quả phẫu
thuật của nhóm bệnh nhi mắc dị tật TPHĐRĐG cũng chưa có báo cáo riêng
biệt. Tại viện Nhi Trung Ương, những trường hợp phẫu thuật đảo gốc động
mạch đơn thuần được thực hiện đầu tiên vào năm 2009, sau đó năm 2010 tiến
hành ca phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh nhân Taussig – Bing đầu tiên. Từ đó đến
nay, kĩ thuật này không ngừng được hoàn thiện, khả năng chẩn đoán, phẫu
thuật, gây mê và hồi sức được nâng cao, góp phần cứu sống nhiều bệnh nhân.
1.2. Phôi thai học

Nguyên nhân của các dị tật tim bẩm sinh nói chung đều không rõ ràng.
Cơ chế gây ra các dị tật tim bẩm sinh cũng còn nhiều tranh luận. Một số tác
giả đưa ra các giả thuyết về cơ chế hình thành các bất thường tim đặc biệt là
nhóm bệnh lý TPHĐR như sau. Anderson xếp loại phôi thai học của bệnh lý
TPHĐR thuộc nhóm bất thường phát triển của hành thất. Các bất thường này
bao gồm bệnh lý tứ chứng Fallot, TPHĐR và đảo gốc động mạch có TLT. Sự
di chuyển bất thường của vách nón và khiếm khuyết trong quá trình thoái
triển của cơ bè phễu là nguyên lý cơ bản của lý thuyết này. Đó là lí do vì sao có
thể hiểu đơn giản bệnh lý TPHĐR là bệnh lý trung gian giữa tứ chứng Fallot và
đảo gốc động mạch.
Giả thuyết của Van Praagh về bất thường phát triển của vách nón cũng đề
cập tới nguyên nhân bào thai học trong hình thành bất thường TPHĐR [10].
Van Praagh khẳng định bệnh lý TPHĐRĐG có tổn thương TLT dưới van


6

ĐMP, kèm theo tồn tại hai nón động mạch dưới hai van ĐMC và ĐMP, tương
quan hai đại động mạch là bên – bên với chiều cao hai van gần như nhau.

Hình 1.2: Minh họa hình thành của nón dưới van đại động mạch.(a) Tương
quan bình thường giữa hai van đại động mạch với các van nhĩ thất. (b) Hình
thành nón dưới hai van đại động mạch (TPHĐR). (c) Nón dưới van ĐMP
không hình thành, thay vào đó nón dưới van ĐMC phát triển (chuyển gốc
động mạch) [22]
1.3. Giải phẫu học bệnh lý thất phải hai đường ra thể đảo gốc động mạch.
1.3.1. Tâm nhĩ, tâm thất, đường dẫn truyền.
Tâm nhĩ có cấu trúc và tương quan bình thường. Lỗ bầu dục luôn luôn
tồn tại, khoảng 5% có thông liên nhĩ thứ phát. Nút xoang và nút nhĩ thất ở vị
trí bình thường [23],[24]. Kết nỗi tâm nhĩ và tâm thất tương hợp, nút nhĩ thất

nằm ở vị trí bình thường trong phần cơ của vách nhĩ thất. Bó Hiss đi xuống ở
bờ sau dưới của lỗ TLT nên khi phẫu thuật khâu vá lỗ TLT có nguy cơ làm tổn
thương đường dẫn truyền trong trường hợp lỗ thông ở gần phía van ba lá (lỗ
thông quanh màng). Khi lỗ thông cách van ba lá bởi một dải cơ mà bản chất là
do sự sát nhập của nếp gấp thất - phễu với ngành sau của dải băng vách thì khi
khâu sẽ ít nguy cơ làm tổn thương đường dẫn truyền này.


7

1.3.2. Lỗ thông liên thất.
TLT dưới van ĐMP chiếm tỷ lệ khoảng 30% tổng số các bệnh nhân
TPHĐR [1]. Đường kính của lỗ TLT thường không hạn chế. Lỗ thông nằm phía
trên của hai ngành của dải băng vách và nằm phía dưới van ĐMP [25]. Vị trí lỗ
TLT trường hợp này tương tự như vị trí lỗ thông liên thất dưới van chủ trong trường
hợp TPHĐR mà ĐMC nằm phía bên trái ĐMP (l – transposition) [1].
Trong bệnh TPHĐRĐG, tồn tại nón dưới ĐMC hoặc hai nón dưới hai
đại động mạch gặp ở khoảng 50% các trường hợp. Vách nón sẽ chia giữa
vùng dưới van ĐMC và vùng dưới van ĐMP. Vách nón thường xoay ra phía
trước và do đó không thuộc về vách liên thất [10]. Trường hợp vách nón phì
đại sẽ dẫn tới hẹp đường ra thất trái với các mức độ khác nhau. Từ trong thời
kì bào thai, tình trạng hẹp đường ra thất trái gây giảm lưu lượng máu qua eo
ĐMC dẫn tới hẹp eo ĐMC khi trẻ sinh ra. Có khoảng 50% bệnh nhân Taussig
– Bing có kèm theo hẹp eo ĐMC [10].

Hình 1.3: Vách nón phì đại gây hẹp đường ra thất trái trong thương tổn
Taussig – Bing [11].


8

Giống với thương tổn TLT dưới van ĐMC, lỗ TLT dưới van ĐMP có thể
lan xuống tới sát vòng van ba lá và hình thành TLT quanh màng lan dưới van
ĐMP, nhưng cũng hiếm gặp [1].
1.3.3. Tương quan giữa hai đại động mạch.
Trong tổn thương TPHĐRĐG, ĐMP thường xuất phát từ cả hai thất,
ĐMC thường ở bên phải ĐMP có thể hơi ra trước và thường ra song song với
ĐMP, hai đại động mạch không xoắn xung quanh nhau khi ra khỏi đáy tim
như trường hợp giải phẫu tim bình thường [9]. Tương quan hai đại động mạch
có nhiều điểm tương đồng như trường hợp đảo gốc động mạch thông thường.
Trường hợp ĐMC nằm trước bên trái (l – transposition) hiếm gặp nhưng cũng
hay gặp hơn so với đảo gốc động mạch thông thường. Kích thước động mạch
phổi thường lớn hơn động mạch chủ, đặc biệt trường hợp có kèm theo các tổn
thương hẹp dưới chủ, quai chủ như hẹp eo ĐMC.

Hình 1.4: Tương quan giữa hai đại động mạch, mặt cắt ngang mức hai van,
nhìn từ dưới lên (Ant: nhìn trước, Post: nhìn sau, Lt: trá, Rt: phải, ĐMP nằm
phía trong vòng tròn, ĐMC nằm phía ngoài vòng tròn, cho các nhánh ĐMV)
[29].


9

1.3.4. Giải phẫu động mạch vành
Đối với giải phẫu tim bình thường, ĐMC nằm phía sau bên phải ĐMP,
van ĐMC có ba lá van. Lá van phía sau là lá không vành, xoang vành phải
nằm sau bên phải cho xuất phát của động mạch vành phải, còn xoang vành
trái nằm sau bên trái cho xuất phát của động mạch vành trái. Đối với các tổn
thương TPHĐR nói chung thì tương quan hai đại động mạch cũng tương tự
như tim bình thường, ĐMC hơi nằm sau và bên phải ĐMP, nhưng khi nhìn từ

trên xuống theo chiều kim đồng hồ, các lỗ ĐMV trái thường xuất phát chếch
từ phía sau hơn và ĐMV phải xuất phát chếch từ phía trước hơn so với những
trường hợp tim bình thường [30].
Trong trường hợp bệnh lý đảo gốc động mạch hoặc TPHĐRĐG, tương
quan hai đại động mạch thay đổi. Việc xác định giải phẫu động mạch vành sẽ
trở nên khó khăn vì vậy cần có nguyên tắc phân loại nhằm đánh giá chính xác
tương quan giữa hai đại động mạch, các xoang vành phải trái và giải phẫu
động mạch vành. Phân loại giải phẫu động mạch vành trong mổ bệnh lý đảo
gốc động mạch lần đầu tiên được mô tả bởi Yacoub và Radley-Smith vào năm
1978. Ở một nhóm 18 bệnh nhân tuy nhiên chưa đầy đủ.

Hình 1.5: Phân loại giải phẫu ĐMV theo Yacoub [31].
Đến năm 1983, Leiden và cộng sự đã mô tả đầy đủ hơn phân loại giải
phẫu vành, và phân loại này được tham khảo và sử dụng rộng rãi bởi nhiều
trung tâm phẫu thuật [33]. 4


10

Hình 1.6: Nguyên lý Leiden. Nguồn ảnh: Hiệp hội Tim Hoa Kì.
Nguyên lý của Leiden [33] khi phân loại là, hình dung người phẫu thuật
viên đứng ở trong ĐMC ở xoang không vành (non facing sinus) nhìn về phía
ĐMP. Tay phải của phẫu thuật viên là xoang vành trái, xoang số 1 (sinus 1)
thường cho xuất phát của ĐMV trái. Tay trái của phẫu thuật viên là xoang
vành phải, xoang số 2 (posterior facing sinus, sinus 2) thường cho xuất phát
của ĐMV phải. Các động mạch vành được kí hiệu L: ĐMV trái nhánh liên
thất trước, Cx: động mạch mũ, R: ĐMV phải. Qui ước cách viết như sau:
 1LCx2R: Nhánh liên thất trước và nhánh mũ của ĐMV trái xuất phát từ
xoang vành trái (xoang số 1), ĐMV phải xuất phát từ xoang vành phải
(xoang số 2). Giải phẫu vành bình thường. Hay gặp nhất.

 1L2RCx: Nhánh liên thất trước xuất phát từ xoang vành trái (xoang số 1),
ĐMV phải và nhánh mũ xuất phát từ xoang vành phải (xoang số 2).
 2RLCx: Một động mạch vành xuất phát từ xoang vành phải (xoang số 2).
Hay gặp trường hợp ĐMV chạy trong thành ĐMC (intramural).
 1LCxR: Một động mạch vành xuất phát từ xoang vành trái (xoang số 1).


11

 1R2LCx: ĐMV phải xuất phát từ xoang vành trái (xoang số 1), nhánh liên
thất trước và nhánh mũ của ĐMV trái xuất phát từ xoang vành phải
(xoang số 2). Hình ảnh đảo ngược so với hình ảnh vành bình thường.
 1RL2Cx: ĐMV phải và nhánh liên thất trước xuất phát từ xoang vành trái
(xoang số 1), nhánh mũ xuất phát từ xoang vành phải (xoang số 2).
1.3.5. Tổn thương phối hợp
Thương tổn phối hợp hay gặp nhất trong bệnh TPHĐRĐG là hẹp eo
động mạch chủ (khoảng 50% các trường hợp). Cơ chế là do sự phì đại vách
nón giữa hai đại động mạch gây hẹp đường ra thất trái các mức độ từ trong
thời kì bào thai, gây giảm lưu lượng máu qua eo động mạch chủ [10]. Các tổn
thương khác có thể gặp như thông liên nhĩ, còn ống động mạch, thiểu sản tâm
thất…
1.4. Đặc điểm sinh lý và chẩn đoán bệnh thất phải hai đường ra thể đảo
gốc động mạch.
Biểu hiện lâm sàng của bệnh TPHĐRĐG giống hệt bệnh lý đảo gốc động
mạch có thông liên thất: biểu hiện tím và suy tim sung huyết. Hai bác sĩ Helen
Taussig và Richard Bing ngay từ lần đầu tiên mô tả bệnh cũng gợi ý độ bão
hoà oxy trong động mạch phổi cao hơn so với trong hai tâm thất và động
mạch chủ [10],[11]. Đối với tất cả các bệnh nhân TPHĐR có TLT dưới van
ĐMP, bão hòa ôxy máu của mạch phổi luôn cao hơn so với mạch hệ thống,
bất kể có hay không hẹp phổi hoặc bệnh lý tắc nghẽn mao mạch phổi. Sự có

mặt hay không của thương tổn hẹp ĐRTP hoàn toàn không ảnh hưởng tới bão
hòa ôxy mạch hệ thống cũng như mạch phổi đối với TPHĐR có TLT dưới van
ĐMP.
Chẩn đoán xác định dựa vào triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng:


12

Triệu chứng lâm sàng: bệnh nhân có biểu hiện tím nhẹ và suy tim sung
huyết xuất hiện sớm sau khi sinh. Dấu hiệu của suy tim thường xuất hiện vào
cuối độ tuổi sơ sinh với những triệu chứng như thở nhanh hoặc xuất hiện
những cơn ngừng thở ngắn và kém ăn hoặc bỏ bú. Khi có hẹp ĐRTP đi kèm,
triệu chứng tím và đa hồng cầu có thể nặng hơn nhưng các dấu hiệu của suy
tim sung huyết sẽ giảm hơn. Đối với nhóm bệnh nhân này khi có kết hợp với
hẹp eo ĐMC thì các triệu chứng thường xuất hiện sớm ngay sau khi sinh như
suy tim sung huyết, chậm phát triển thể chất, thường xuyên xuất hiện viêm
đường hô hấp. Nghe tim không điển hình với Tiếng tim T1 bình thường, tiếng
tim T2 mạnh và đanh, có thể thấy tiếng thổi tâm thu [25],[34].
Triệu chứng cận lâm sàng: trong đó siêu âm tim qua thành ngực là một
thăm dò giúp chẩn đoán chính xác bệnh. Trên siêu âm tim, với một bác sĩ tim
mạch nhiều kinh nghiệm, cần đánh giá chính xác về kích thước cũng như
chức năng của hai tâm thất, vị trí và kích thước của lỗ TLT, liên quan giữa vị
trí lỗ TLT với các van nhĩ thất và đại động mạch; các thương tổn gây tắc
nghẽn đường ra của hai thất các mức độ dưới van tại van hay trên van, sự mất
liên tục giữa van ĐMC và van hai lá, tương quan và vị trí hai đại động mạch,
khoảng cách giữa van ba lá và van ĐMP, hình thái của ĐMV, giải phẫu và
chức năng của các van nhĩ thất [34],[35]. Sự có mặt của các bất thường tim
mạch khác như hẹp eo ĐMC, TLT phần cơ, thiểu sản tâm thất, thông sàn nhĩ
thất toàn phần, bất thường trở về của tĩnh mạch hệ thống ... cũng cần được
phát hiện và mô tả đầy đủ [4],[36].

Ngoài ra còn các xét nghiệm cận lâm sàng khác như điện tim, chụp XQ
đánh giá sơ bộ mức độ ảnh hưởng giãn các buồng tim, lượng máu lên phổi
nhiều hay ít. Trong một số trường hợp cần chụp mạch can thiệp, hoặc chụp
MRI. Tuy nhiên, cùng với một bác sĩ tim mạch nhiều kinh nghiệm, một bản
siêu âm thăm dò đầy đủ các tiêu chí như trên, cơ bản đã đáp ứng được việc


13

chẩn đoán chính xác thương tổn và có chiến lược điều trị cụ thể thích hợp cho
từng bệnh nhân cụ thể.
1.5. Điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh thất phải hai đường ra thể đảo
gốc động mạch.
1.5.1. Phẫu thuật điều trị TPHĐRĐG không hẹp phổi.
Trước một bệnh nhân TPHĐRĐG không kèm theo hẹp phổi thì chiến
lược điều trị là phẫu thuật chuyển vị lại gốc động mạch (ASO) và tạo đường
hầm trong thất từ lỗ TLT lên ĐMP là sự lựa chọn hàng đầu của hầu hết các
trung tâm tim mạch trên thế giới. Những thương tổn phức tạp khác có thể tiến
hành phẫu thuật tạm thời như sửa hẹp eo ĐMC kèm theo thắt ĐMP, khi bệnh
nhân đủ điều kiện an toàn thì tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ thì hai [37]
nhưng cũng có thể được sửa chữa toàn bộ trong cùng một thì mổ.
Phẫu thuật sửa toàn bộ hai thất được tiến hành qua đường mở ngực giữa
xương ức. Cannuyn ĐMC đặt tại vị trí sát với nguyên ủy của động mạch
thân cánh tay đầu, hai cannuyn vào TMC trên và dưới, hạ thân nhiệt tùy theo
yêu cầu của phẫu thuật. Cặp động mạch chủ, ngừng và bảo vệ cơ tim bằng
dung dịch liệt tim. Kĩ thuật vá thông liên thất tạo đường hầm trong thất có thể
được thực hiện qua đường van ba lá, qua ĐMC (sau khi đã cắt rời các cúc áo
ĐMV), qua ĐMP hoặc qua đường mở phễu thất phải tùy từng trường hợp cụ
thể [38],[39]. Thường sử dụng miếng vá nhân tạo Dacron, Goretex hoặc
miếng màng tim bò và các chỉ không tiêu khâu mũi rời có miếng đệm để tạo

hình đường hầm trong thất.
Phẫu thuật chuyển vị lại hai đại động mạch (hình 1.7) được tiến hành
tiếp theo bằng cách. Hai ĐMC và ĐMP được cắt rời, hai cúc áo ĐMV được
bóc tách rời khỏi ĐMC (sau khi được thăm dò và đánh giá đầy đủ) và được
trồng lại vào ĐMP cũ (gốc ĐMC mới) ở vị trí tương ứng. Đa số các tác giả
trên thế giới áp dụng thủ thuật Lecompte chuyển chạc ba ĐMP ra phía trước


14

ĐMC. Đoạn ĐMC lên được nối lại với phần gốc của ĐMP cũ (ĐMC mới)
nhằm tái tạo lại tính liên tục của ĐMC [40],[41]. Phương pháp trồng lại
động mạch vành vào gốc ĐMC mới thay đổi tuỳ theo giải phẫu động mạch
vành, có thể sử dụng phương pháp cửa lật hoặc rạch dọc hoặc đột lỗ để trồng
lại các cúc áo ĐMV đảm bảo miệng nối không xoắn vặn, không căng. Sau
khi chạc ba ĐMP được chuyển ra phía trước so với ĐMC, vị trí khuyết trên
gốc ĐMP mới (sau khi cắt rời các cúc áo động mạch vành từ gốc ĐMC cũ)
được tái tạo lại bởi miếng vá màng tim tự thân. Khi cặp ĐMC được thả,
phần gốc ĐMP mới tái tạo sẽ được nối lại với chạc ba ĐMP [18],[42].


15

Hình 1.7: Phẫu thuật chuyển gốc động mạch với TPHĐR thể chuyển gốc. (A)
ĐMV được bóc tách khỏi ĐMC lên (B) Sau khi trồng lại ĐMV, thủ thuật
Lecompte được tiến hành, chuyển ĐMP ra phía trước ĐMC. (C) ĐMP được
tái tạo lại bằng màng tim tự thân của bệnh nhân [34].
Trong trường hợp có kèm theo thiểu sản quai động mạch chủ và hẹp eo
ĐMC, phẫu thuật sửa toàn bộ với tạo hình quai ĐMC có thể tiến hành với kỹ
thuật tưới máu não chọn lọc hoặc ngừng tuần hoàn hạ nhiệt độ sâu. Đoạn hẹp eo

ĐMC được cắt bỏ, miệng nối giữa ĐMC xuống với mặt dưới của quai ĐMC
được tiến hành theo kỹ thuật cắt nối tận-tận mở rộng hoặc tận-bên mở rộng.
1.5.2. Phẫu thuật điều trị TPHĐRĐG có hẹp phổi.
Trường hợp TPHĐRĐG có kèm theo hẹp phổi có nhiều lựa chọn phương
pháp phẫu thuật sửa toàn bộ với kết quả gần tương đương nhau, bao gồm
phẫu thuật sửa chữa ở tầng thất (REV: Réparation à l’étage ventriculaire),
phẫu thuật Rastelli, phẫu thuật Nikaidoh .... [22],[43],[44]. Nguyên tắc chung
của phẫu thuật REV và Rastelli là tạo đường hầm hướng dòng máu từ tim trái
đi lên ĐMC, tái tạo lại phần nối thất phải – ĐMP bằng vật liệu tự thân (REV)
hoặc ống nối nhân tạo (Rastelli). Không can thiệp vào gốc chủ và các động
mạch vành. Nguyên tắc phẫu thuật Nikaidoh dựa trên nguyên tắc tạo hình
đường ra thất trái của Konno và chuyển vị lại ĐMC của Bex: gốc ĐMC cũ sẽ
được di chuyển trồng lại vào thất trái (vị trí van ĐMP cũ kèm theo mở rộng
phần đường ra thất trái), các động mạch vành cũng được trồng lại vào gốc
ĐMC cũ ở vị trí mới, đường ra bên phải được tái tạo bằng vật liệu nối giữa
thất phải và ĐMP.
1.6. Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tim thất phải hai đường ra thể
đảo gốc động mạch.


16

Nghiên cứu năm 2013 của tác giả Nguyễn Lý Thịnh Trường [45] về bệnh
tim TPHĐRĐG, trong tổng số 20 bệnh nhân liên tiếp được tiến hành
phẫu thuật, có 3 trường hợp tử vong sớm (15%), không cóbệnh nhân tử vong
trong thời gian theo dõi, không có trường hợp nào phải mổ lại. Có 5 trường
hợp (25%) có thương tổn hẹp eo động mạch chủ kèm theo. Nghiên cứu năm
2015 của cùng tác giả [46] về bệnh lý TPHĐR có 24 bệnh nhân là thể đảo gốc
động mạch trong tổng số 68 bệnh nhân trong nghiên cứu. Tính riêng trong
nhóm TPHĐRĐG có 3 bệnh nhân tử vong sớm trong vòng 24h sau mổ và 1

bệnh nhân tử vong ngày thứ 5 sau mổ do suy tim và loạn nhịp. Tác giả cũng
nhắc đến nguyên nhân là do vị trí giải phẫu động mạch vành khó, kĩ thuật
trồng lại động mạch vành có vai trò quan trọng dẫn đến kết quả xấu sớm ngay
sau mổ. Có 1 bệnh nhân tử vong muộn sau mổ 14 tháng với nguyên nhân
không được biết rõ. Tỉ lệ tử vong sớm trong nhóm TPHĐRĐG trong báo cáo
này là 4/24 (16.7%). Tuy nhiên thời gian theo dõi trong hai báo cáo trên cũng
không dài. Trên thế giới, kết quả theo dõi sau điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ
đối với các bệnh nhân TPHĐR thể chuyển gốc động mạch có dao động khác
nhau tùy thuộc vào nhiều yếu tố, ví dụ như thương tổn phối hợp, phương pháp
phẫu thuật và thời điểm tiến hành phẫu thuật. Tỷ lệ tử vong sau phẫu thuật
chuyển gốc động mạch đối với bệnh lý Taussig-Bing đã giảm xuống một cách rõ
rệt như theo nghiên cứu của Comas và cộng sự (7.1%), của Takeuchi và cộng sự
(5.3%), của Masuda và cộng sự (3.7%) và của Synzobahamvya và cộng sự
(2.9%) [19],[38],[45],[46]. Các nghiên cứu cũng đã chỉ ra bất thường giải phẫu
vành là một trong các yếu tố liên quan đến tử vong sớm sau mổ [9], [19].
Theo những nghiên cứu có thời gian theo dõi lâu dài nhất đối với bệnh
nhân TPHĐR sau phẫu thuật, tỷ lệ mổ lại dao động từ 11.4% đến 51% trong
theo dõi 10 năm và 20 năm sau phẫu thuật [46],[47],[48]. Theo nghiên cứu
của bệnh viện hoàng gia trẻ em Melbourne, trong theo dõi 10 năm sau phẫu


17

thuật, tỷ lệ mổ lại là 35% (25/144 bệnh nhân), trong đó nguyên nhân mổ lại
bao gồm thay/sửa van nhĩ thất (7 trường hợp), vá TLT tồn lưu (7 trường hợp),
thay thế ống van nhân tạo (5 trường hợp), hẹp đường ra thất trái (4 trường
hợp), hẹp ĐRTP (3 trường hợp), tái hẹp eo động mạch chủ (2 trường hợp),
viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn (1 trường hợp) [49]. Một nghiên cứu tương tự
từ bệnh viện trẻ em Toronto cũng cho thấy tỷ lệ mổ lại là 37% trong theo dõi
trung bình 15 năm với nguyên nhân can thiệp chính là hẹp đường ra các tâm

thất sau mổ [48].
Đột tử là một trong những biến chứng nghiêm trọng đã được ghi nhận
sau phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR đặc biệt là TPHĐRĐG. Theo nghiên cứu
của bệnh viện Mayo, đột tử sau phẫu thuật sửa toàn bộ chiếm tỷ lệ tới 73%
các trường hợp tử vong muộn sau phẫu thuật. Các yếu tố nguy cơ tiên lượng
đột tử bao gồm tuổi phẫu thuật muộn, loạn nhịp thất xuất hiện trong và sau
mổ và tổn thương đường dẫn truyền cần đặt máy tạo nhịp sau mổ, bất thường
vành, hẹp và thiếu máu vành do phát triển dày thành nội mạc ĐMV [50].
Các bệnh nhân sau phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐRĐG có thời gian mổ
sử dụng máy tim phổi nhân tạo kéo dài hơn so với những tổn thương thông
thường nên cũng không nằm ngoài sự liên quan tới ảnh hưởng phát triển
tinh thần vận động sau mổ. Việc theo dõi và nghiên cứu lâu dài về sự phát
triển tinh thần, vận động và phát triển trí tuệ sau phẫu thuật là hoàn toàn
cần thiết [51].


18

Chương 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Đối tượng nghiên cứu
Các bệnh nhân đã được chẩn đoán xác định là TPHĐR thể đảo gốc động
mạch và được phẫu thuật sửa toàn bộ bằng phẫu thuật ASO tại Bệnh viện Nhi
Trung Ương, Hà Nội với cùng kíp phẫu thuật.
Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 1 năm 2010 đến tháng 1 năm 2019.
2.1.1.Tiêu chuẩn lựa chọn đối tượng nghiên cứu
- Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán xác định là TPHĐR thể đảo gốc
động mạch sau phẫu thuật sửa toàn bộ với cùng một kíp phẫu thuật.
- Không có hẹp đường ra các thất, phẫu thuật sửa toàn bộ bằng phẫu
thuật Jatene thì đầu, có thể hoặc không kèm theo tổn thương hẹp eo động

mạch chủ.
- Hồ sơ bệnh án đầy đủ, đáp ứng các yêu cầu của nghiên cứu
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ đối tượng nghiên cứu
- Các bệnh nhân được chẩn đoán trước mổ là TPHĐR, nhưng trong mổ
là thương tổn khác.
- Các bệnh nhân chẩn đoán trong mổ là TPHĐR thể đảo gốc động mạch
nhưng trong mổ không thể tiến hành phẫu thuật ASO.
- Các bệnh nhân TPHĐR không mổ.
- Hồ sơ bệnh án không đáp ứng đầy đủ các yêu cầu nghiên cứu.
2.2. Phương pháp nghiên cứu
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu: Phương pháp hồi cứu, mô tả loạt bệnh.
2.2.2. Cỡ mẫu
Lấy mẫu thuận tiện.