Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, kết quả điều trị phẫu thuật u nguyên bào mạch hố sau

1

ĐẶT VẤN ĐỀ
U nguyên bào mạch (UNBM) là một loại u hiếm gặp của hệ thống thần
kinh trung ương, chiếm khoảng 1.5-2.5% các loại u trong hộp sọ, 7-8% các
loại u hố sau [1]. U xuất phát từ các tế bào nội mạch nên từ lâu được coi như
là u mạch máu của mao mạch [2].
UNBM là loại u nguyên phát vùng hố sau hay gặp nhất ở người lớn. Tuổi
trung bình của bệnh nhân là 34,9 ít gặp trước 10 tuổi và sau 65 tuổi theo
Resche [3].
UNBM có hai thể lâm sàng là thể đơn thuần và thể phối hợp với các tổn
thương ở võng mạc và các tạng trong ổ bụng trong bệnh cảnh của bệnh Von
Hippel Lindau (VHL) [4].
UNBM gặp ở nam nhiều hơn ở nữ với tỷ lệ nam/nữ là 3/2. Ở nữ giới, sự
xuất hiện UNBM thường sớm hơn ở nam giới. Điều đó có thể liên quan đến
yếu tố nội tiết, đặc biệt ở phụ nữ mang thai. Trong các thể gia đình và bệnh
Von Hippel Lindau, UNBM thường được phát hiện sớm hơn so với thể đơn
thuần [5].
Vị trí thường gặp UNBM hố sau là ở tiểu não, gấp bốn lần thuỳ giun và
thường bao gồm một nang lớn và một phần u đặc gây chèn ép các tổ chức ở
hố sau: thân não và các dây thần kinh sọ. Bệnh nhân thường đến khám và
được phát hiện bởi hội chứng tăng áp lực nội sọ (TALNS) và hội chứng tiểu
não [1].
Từ những năm 1991 chúng ta đã có các phương tiện chẩn đoán hình ảnh
như chụp cắt lớp vi tính, chụp động mạch và đặc biệt là chụp cộng hưởng từ,
việc chẩn đoán UNBM hố sau ngày càng sớm và chính xác hơn.
Vấn đề điều trị chủ yếu hiện nay là phẫu thuật. Những nguy cơ và khó
khăn trong phẫu thuật phụ thuộc vào vị trí của khối u và mức độ xâm lấn của


2

khối u tới các vùng chức năng quan trọng ở hố sau nhất là nguy cơ chảy máu
trong mổ. Việc sử dụng kính vi phẫu trong phẫu thuật từ năm 2002 tại Bệnh
viện Việt Đức đã giúp cho phẫu thuật UNBM hố sau thu được những kết quả
đáng khích lệ.
Tại Việt Nam, cho đến nay đã có một số nghiên cứu về bệnh này trong
chuyên ngành phẫu thuật thần kinh, tuy nhiên một số vấn đề như đặc điểm
lâm sàng, cận lâm sàng để chẩn đoán bệnh, mô bệnh học, cũng như phương
pháp và kết quả điều trị chưa được mô tả một cách có hệ thống
Do đó, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng,
chẩn đoán hình ảnh, kết quả điều trị phẫu thuật u nguyên bào mạch hố
sau” nhằm các mục đích sau:
1.

Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh của UNBM hố sau

2.

Đánh giá kết quả phẫu thuật vi phẫu UNBM hố sau


3

Chương 1
TỔNG QUAN

1.1. VÀI NÉT VỀ LỊCH SỬ
1.1.1. Trên thế giới
H.Jackson (1872) [6] đã tìm thấy trong khi mổ xác một bệnh nhân nữ 20
tuổi, một nang tiểu não phải chứa dịch vàng xanh với một khối u tăng sinh

mạch ở thành nang.
Panas và Rémy (1879) [7] trình bày trường hợp đầu tiên bị bong võng
mạc do một thương tổn tăng sinh mạch có kèm nhiều nang nhỏ.
Pye-Smith (1885) [8] phát hiện khi mổ xác một bệnh nhân nam 27 tuổi,
một u nang tiểu não trái và nhiều nang ở thận và tụy.
Năm 1895 Von Hippel [9] mô tả trường hợp bệnh nhân Otto Mayer bị
giảm thị lực mắt phải và khi soi đáy mắt thấy có một thương tổn mạch máu ở
rìa võng mạc. Bệnh nhân này sau 14 năm phải mổ lấy bỏ nhãn cầu phải do bị
bệnh tăng nhãn áp thứ phát. Kết quả mô bệnh học cho thấy đó là một u mao
mạch kèm nang ở võng mạc. Brandt (1921) [10] công bố kết quả mổ xác bệnh
nhân Otto Mayer chết do viêm phổi sau một năm có các rối loạn thần kinh
biểu hiện của u hố sau. Mổ xác đã cho thấy một u tiểu não trái và nhiều nang
của các tạng trong ổ bụng.
Gần năm mươi năm kể từ khi các mô tả giải phẫu đầu tiên về các thương
tổn ở mắt, ở hệ thần kinh trung ương và các tạng trong ổ bụng, các thương tổn
này mới được Lindau (1926, 1927) nêu lên một cách tổng hợp, và được
Cushing và Bailey (1928) mô tả hoàn chỉnh hơn về giải phẫu [11]


4

Năm 1926 Avrid Lindau [12] đã trình bày một nghiên cứu tỉ mỉ về các
trường hợp u nang tiểu não. Ông nhận thấy thường có sự phối hợp giữa nang
tiểu não có u mạch máu ở thành với các thương tổn tạng trong ổ bụng. Từ
nhận xét này Lindau đã chỉ ra sự liên quan của các thương tổn u nang tiểu não
này. Ông cũng chỉ ra rằng nguyên nhân của thương tổn này là do biến đổi bất
thường ở tháng thứ 3 trong thời kỳ bào thai.
Năm 1927 Lindau [12] đã tiến hành nghiên cứu thứ hai về mối liên quan
giữa các tổn thương u mạch máu của hệ thần kinh trung ương với các
thương tổn tạng trong ổ bụng và xác nhận một lần nữa sự liên quan giữa

các tổn thương.
Năm 1928 Cushing và Bailey[13] là hai người đầu tiên xây dựng thuật
ngữ “hemangioblastoma” và phân biệt rõ các tổn thương u mạch của hệ thần
kinh trung ương với các dị dạng mạch máu não. Sự khác biệt được thể hiện rõ
trên tiêu bản tế bào học. Đối với các trường hợp dị dạng mạch máu giữa các
mạch máu có tổ chức thần kinh đệm trong khi đó UNBM không có loại tế bào
này mà giữa các mao mạch tăng sinh là các tế bào đệm (stromal cell) đại thực
bào và ngoại bào.
Về mặt phẫu thuật, năm 1908 Cushing [14] là người mổ thành công
trường hợp UNBM (tiểu não) đầu tiên.
Từ năm 1928 với việc sử dụng của dao điện, phẫu thuật UNBM hố sau
ngày càng được thực hiện nhiều hơn.
Từ những thập niên 60, kính vi phẫu được đưa vào sử dụng trong phẫu
thuật thần kinh nói chung và UNBM hố sau nói riêng. Sử dụng kính vi phẫu
đã giúp cho phẫu thuật UNBM hố sau được chính xác, dễ dàng và triệt để hơn
nhất là các trường hợp khối u đặc nằm ở thân não [15].


5

Năm 1982 Ganti, Silver [16] nghiên cứu UNBM tiểu não trên CLVT
thấy 80% có dạng nang với nốt ở thành.
Năm 1986 Constans [17] thấy rằng UNBM chiếm 8-12% u hố sau và là
u hay gặp nhất trong các u nguyên phát trong trục hố sau của người lớn.
Neumann (1989) [18] thấy rằng UNBM chiếm tỷ lệ từ 1-2,5% u thần
kinh nội sọ.
Năm 2007, Gelabert-Gonzalez [19] thống kê thấy UNBM hố sau 77% ở
vị trí bán cầu tiểu não, 18% ở thùy nhộng, 5% ở thân não và dạng nang với
nốt ở thành hay gặp nhất với tỉ lệ 66,6%.
Năm 2018, Kuharic [1] đã làm nghiên cứu rất lớn, tập hợp từ 207

nghiên cứu trong vòng 31 năm (1985-2015) trên tổng số 1515 bệnh
nhân bị UNBM thấy rằng triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân chủ yếu là hội
chứng tăng áp lực nội sọ và hội chứng tiểu não.
1.1.2. Tại Việt Nam
U hố sau được mổ tại Việt Nam từ những năm 70, tuy nhiên UNBM
chưa được phát hiện và mô tả kỹ lưỡng trong giai đoạn này. Hơn nữa trong
thời gian này chẩn đoán u não nói chung cũng như UNBM hố sau hoàn toàn
dựa vào chụp động mạch não, chụp não thất có cản quang.
Từ những năm 80, với sự phát triển của chụp cắt lớp vi tính (1982), cộng
hưởng từ (1995), các trường hợp UNBM hố sau ngày càng được phát hiện
nhiều hơn. Nhờ có các phương tiện chẩn đoán này, chẩn đoán xác định trước
mổ các trường hợp UNBM hố sau ngày càng chính xác hơn.
Năm 1996, Vũ Tự Huỳnh báo cáo 10 trường hợp UNBM được mổ tại
bệnh viện Việt Đức trong mười năm từ 1986 đến 1995 [20].


6

Cũng trong năm 1996, Trần Thụy Lân, Lê Hồng Nhân [21] trình bày một
trường hợp bệnh nhân Von Hippel Lindau (VHL) được phát hiện và mổ tại
bệnh viện Việt Đức.
Năm 2002, Lê Văn Trị [22] báo cáo 1037 ca u não đã mổ tại bệnh viện
Việt Đức trong 6 năm từ 1997 đến 2002, thì UNBM hố sau chiếm 2,1%.
Năm 2010, Vũ Quang Hiếu [23] nghiên cứu UNBM hố sau chiếm
1,9% tổng số u não; 7,8% tổng số u hố sau trong đó bệnh Von Hippel
Lindau chiếm 17,8%.
Năm 2016 Nguyễn Thế Hào, Phạm Quỳnh Trang [24] nghiên cứu từ
10/2013 đến 12/2015 tại bệnh viện Bạch Mai có 18 trường hợp được chẩn
đoán UNBM và phẫu thuật, kết quả phẫu thuật 83,3% tốt; 11,1% trung bình
và 5,5% tử vong.

Võ Thanh Tùng (2017) [25] đánh giá kết quả 10 năm điều trị phẫu thuật
64 trường hợp UNBM nhận thấy kích thước khối u và vị trí u có liên quan đến
kết quả phẫu thuật.
Tại bệnh viện Việt Đức những năm gần đây kính vi phẫu đã được sử
dụng trong phẫu thuật thần kinh. Sử dụng kính vi phẫu đã giúp cho phẫu thuật
UNBM hố sau được nhiều hơn, thuận lợi hơn và đặc biệt là các trường hợp u
nằm ở vùng thân não mà trước đây được coi là không thể phẫu thuật, nay
cũng đã được tiến hành với kết quả khả quan.
1.2. NHẮC LẠI GIẢI PHẪU HỐ SAU
Hố sau hay còn gọi là hố tiểu não là một khoang xương nằm ở phần sau
dưới của hộp sọ.
Hố sau được giới hạn bởi:
-

Phía trên là lều tiểu não

-

Phía sau dưới là mai chẩm


7

-

Phía trước là phần tháp của xương đá ở hai bên và rãnh trượt ở

chính giữa (lame quadrilatère du clivus)
Các thành phần trong hố sau bao gồm:
-

Thân não

-

Tiểu não

-

Não thất tư

1.2.1. Thân não


8

Hình 1.1. Giải phẫu thân não (theo F.Netter, hình 114) [26]
Thân não có hình dạng một ống trụ cao 3cm nằm chếch từ dưới lên trên
và từ sau ra trước dựa vào rãnh trượt (clivus).
Thân não bao gồm 3 phần từ dưới lên trên:
- Hành tủy hình trụ thuôn nhỏ ở dưới, nằm dựa vào nửa dưới của rãnh

trượt. Hành tủy chui qua lỗ chẩm và liên tiếp nối với tủy sống.
- Cầu não ngăn cách với hành não bởi rãnh hành cầu. Cầu não lồi ra

trước, có hình móng ngựa, tựa vào nửa trên của rãnh trượt.
- Cuống não hay còn gọi là eo não gồm hai cuống đại não ngả ra phía

sau và nằm trên hố yên. Hai cuống não tách xa dần đường giữa từ dưới lên
trên để tiếp nối với hai bán cầu đại não.

9

Cấu trúc của thân não bao gồm: cấu trúc lưới, các nhân, rễ ngang sợi
thần kinh của các dây thần kinh sọ, các bó dây truyền vận động, cảm giác và
giác quan.
Vì vậy, ngoài các chức năng dẫn truyền cảm giác, vận động, giác quan
thân não có vai trò quan trọng đối với hệ thống thức tỉnh, trương lực cơ.
1.2.2. Tiểu não

Hình 1.2. Giải phẫu tiểu não (theo F.Netter [3], trang 121) ) [26]


10

Tiểu não nằm sau thân não và tiếp nối với thân não bởi ba đôi cuống
tiểu não trên, giữa và dưới.
Tiểu não có hình dạng một nửa khối cầu với kích thước:
- 10 cm chiều ngang
- 5 cm chiều đứng dọc
- 5 cm chiều trước sau

Tiểu não cấu tạo bởi một phần chính giữa là thuỳ giun và hai bán cầu
tiểu não nằm hai bên. Về mặt cấu trúc, cũng giống như bán cầu đại não, tiểu
não cũng bao gồm chất xám ở ngoài và chất trắng ở trong.
Về mặt chức năng, tiểu não được phân chia thành ba thùy chức năng từ
trước ra sau:
-

Tiểu não nguyên thủy (Archéocervelet) hay thùy trước:
 Cấu tạo bởi nhân (nodulus) và hai nang (flocculus) của bán cầu tiểu

não tập trung lại bởi màn tủy dưới (Van Tarin)
 Có chức năng kiểm soát thăng bằng
-

Tiểu năo cổ (Paléocervelet) hay thùy bụng:
 Được cấu tạo bởi 2/3 kích thước khối tiểu não (thùy giun và hai

bán cầu tiểu não)
 Có chức năng kiểm soát về trương lực tư thế của cơ vân và sự co

cơ chủ động
-

Tiểu não mới (Néocervelet) hay thùy lưng:
 Được cấu tạo bởi 1/3 sau khối tiểu não
 Giữ chức năng phối hợp của tất cả các vận động


11

1.2.3. Não thất IV (Hình 3)

Hình 1.3. Giải phẫu não thất IV (theo F.Netter, hình 115) [26]


12

-

Được coi là phần giãn rộng của ống tủy, nằm giữa hành não và cầu

não ở phía trước, tiểu não ở phía sau.
-

Não thất IV có hình trám hộp với kích thước 35mm chiều cao,

15mm chiều ngang, gồm 1 sàn, 1 mái, 4 mặt bên và 4 góc.
-

Não thất IV thông với não thất III bởi cống Sylvius (Aqueduc de

Sylvius)
-

Não thất IV thông với khoang dưới nhện bởi lỗ Magendie ở đỉnh

dưới của não thất IV và hai lỗ Luschka ở hai bên.
1.2.4. Hệ thống mạch máu

Động mạch tiểu não trên

Động mạch tiểu não sau dưới

Động mạch tiểu não trước dưới

Hình 1.4. Giải phẫu động mạch hố sau (theo F.Netter, hình 143) [26]

13

Tiểu não và thân não được cấp máu bởi hai động mạch đốt sống và
động mạch thân nền. Hai động mạch đốt sống hội tụ lại ở giữa để tạo nên
động mạch thân nền và từ đó cho các nhánh động mạch để nuôi thân não và
tiểu não.
Các nhánh bên của động mạch đốt sống bao gồm:
-

Động mạch tuỷ sống sau

-

Động mạch tuỷ sống trước

-

Động mạch tiểu não sau dưới

Các nhánh bên của động mạch thân nền bao gồm:
-

Các nhánh cầu não

-

Động mạch tai trong

-

Động mạch tiểu não giữa

-

Động mạch tiểu não trên

Thân não được cấp máu bởi:
-

Động mạch tủy sống trước

-

Động mạch tủy sống sau

-

Các nhánh cầu não của động mạch thân nền

1.3. GIẢI PHẪU BỆNH
1.3.1. Vị trí
Theo thống kê của Kuharic trên 1759 UNBM thì 70% khối u hố sau nằm
ở tiểu não. Vị trí thường gặp là ở bán cầu tiểu não (nhiều gấp bốn lần thùy
giun). Ở thân não rất hiếm gặp mà thường thấy ở sàn não thất IV, mặt sau bên
hành não và ranh giới giữa hành não – tủy sống [1].


14

1.3.2. Hình ảnh đại thể
U nguyên bào mạch có 4 loại [2], [3], [27]:

Hình 1.5. Phân loại UNBM [28]


15

-

Loại 1: Nang tiểu não đơn thuần rất ít gặp, chiếm khoảng 4%.
Nang chứa dịch vàng xanh, thành mỏng, trơn nhẵn, không
có hình ảnh u.

-

Loại 2: Nang lớn với u ở thành nang – hay gặp nhất
U bao gồm 1 nang thường lớn từ 3-5cm chứa dịch vàng
xanh có vỏ nhẵn ít mạch máu và một u nhỏ từ 0.5-1.5 cm
màu đỏ nằm ở thành nang. Thực tế, nang không có vỏ
riêng biệt mà giới hạn của u được tạo bởi tổ chức tiểu não
lành bị đẩy dẹt do dịch tiết của u.

-

Loại 3: UNBM đặc – ít gặp hơn
Thường được biểu hiện bởi một khối u lớn 3-4cm hình cầu
hay đa trụ màu đỏ. U không có vỏ riêng và cũng được giới
hạn bởi tổ chức tiểu não lành bị đẩy dẹt.
Khối u có thể ở nông và được nuôi bởi mạch máu lớn cho

hình ảnh giống như u máu.

-

Loại 4: UNBM đặc có nang nhỏ
U có hình ảnh giống UNBM đặc nhưng khi cắt u ra ta thấy
trong lòng có có các nang nhỏ ở giữa (1-5 mm)

Theo Resche [3], trong số 479 bệnh án UNBM tiểu não trong y văn tỷ lệ
các loại như sau:
Bảng 1.1: Phân loại u nguyên bào mạch
Loại

Số lượng

Loại 1

27

Loại 2

291

Loại 3

132

Loại 4

29

Tổng số

Tỷ lệ %

318

66.4%

161

33.6%


16

Hình 1.6. UNBM nằm trong não thất tư [2]
1.3.3. Hình ảnh vi thể
UNBM là loại khối u lành tính xuất phát từ tế bào nội mạch, trên hình
ảnh vi thể có thể thấy ranh giới rõ ràng giữa u và tổ chức não lành. Hình ảnh
đặc trưng trên vi thể của UNBM là sự tăng sinh đồng thời của các tế bào nội
mô và các tế bào liên mạch (tế bào đệm) [2].
-

Mạch máu rất nhiều, bao gồm các mao mạch hang đôi khi rất lớn

và chia nhánh. Các mao mạch này được tiếp nối bởi một hệ thống các tĩnh
mạch trở về giãn rộng. Đây là các mạch máu phát triển chưa hoàn chỉnh
nên thành của chúng rất mỏng, chỉ là các tế bào nội mạc có nhân dài và các
tế bào ngoại mạch.

-

Tế bào liên mao mạch gồm các tế bào chính tập trung thành đám hay

bè. Các tế bào này thường rất lớn với bào tương rộng, nhân tế bào tròn, bào
tương sáng thể hiện sự có mặt của các vi sợi, lưới nguyên sinh chất mất hạt,
đường, và nhiều hạt mỡ.


17

Hình 1.7a. U giới hạn rõ, nhiều
mạch máu [2]
1.4. SINH LÝ BỆNH

Hình 1.7b. Tế bào đệm lớn, bào
tương sáng [18]

Cho tới nay cơ chế bệnh sinh của UNBM còn chưa rõ. Cơ chế gen được
giải thích:
Trong quá trình phát triển bào thai tại tháng thứ 3, quá trình biệt hóa các
tế bào sinh trưởng (stroma) thành các tế bào nội mạch và sau đó phát triển tại
hệ mao mạch sau này. Vì một nguyên nhân nào đó có sự di trú của một mảnh
mao mạch vào trong hệ thống thần kinh và đây là một khởi đầu của khối u: u
mạch máu hay u của tế bào nội mạch (hemangioblastoma). Ngày nay gen gây
bệnh được xác định là gen VHL nằm trên nhánh ngắn của nhiễm sắc thể số 3,
đó là gen hủy bỏ khối u. Để khối u phát triển cần có sự bất hoạt cả hai bản sao
chép của gen tại tế bào đích [29].
1.5. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA UNBM HỐ SAU
Resche [3], Neumann [18] và Brundl [30] đều đưa ra nhận xét triệu

chứng của UNBM hay gặp nhất là hội chứng tăng áp lực nội sọ và hội chứng
tiểu não, các dấu hiệu chèn ép thân não và các dây thần kinh sọ ít gặp.


18

1.5.1. Hội chứng tăng áp lực nội sọ
- Đau đầu
- Nôn
- Giảm thị lực
-

Soi đáy mắt có phù nề gai thị

Trường hợp nặng có thể có các biểu hiện:
- Cơn co cứng hố sau
- Mạch chậm
- Rối loạn nhịp thở

1.5.2. Hội chứng tiểu não
- Rối loạn thăng bằng: đứng đảo, đi không vững đổ về một bên hoặc ra sau.
- Rối loạn phối hợp động tác: mất liên vận các động tác, rối tầm, rối hướng.
- Ngoài ra còn có thể có các biểu hiện: rung giật nhãn cầu, múa vờn.

1.5.3. Các dấu hiệu thân não và các dây thần kinh sọ
- Liệt nửa người cùng bên
- Tổn thương dây IX, X: liệt màn hầu một bên, lưỡi gà lệch, ăn nghẹn,

nuốt sặc, nói khó.
- Tổn thương dây XI, XII: liệt cơ thang, lưỡi đẩy lệch sang bên lành.

- U vùng góc cầu tiểu não có thể có chèn ép dây thần kinh V, VII, VIII,

gây ra các biểu hiện giảm cảm giác nửa mặt, mất phản xạ giác mạc, liệt nửa
mặt, giảm thính lực.


19

1.5.4. Các thương tổn phối hợp trong bệnh Von Hippel Lindau
1.5.4.1. UNBM võng mạc
UNBM võng mạc cũng được gọi là u Von Hippel. Theo Resche [3], tỷ lệ
gặp UNBM võng mạc phối hợp với UNBM hố sau là 10,69%.
- Vị trí đặc hiệu của u là ở rìa võng mạc. Tuy nhiên có thể gặp thể cạnh

gai thị.
- U tiến triển theo các giai đoạn:
+

Giãn mạch và phát triển u

+

Chảy máu và xuất tiết

+

Xuất tiết nhiều và bong võng mạc

1.5.4.2. UNBM tủy
- Theo Resche [3], trong 262 trường hợp, UNBM hố sau có 9 trường

hợp có tổn thương UNBM tủy sống kèm theo, chiếm 3,4%.
- Tùy theo vị trí của thương tổn UNBM tủy sống có các biểu hiện khác

nhau: liệt tứ chi với u tủy cổ, liệt 2 chân với u tủy lưng, rối loạn cơ tròn, rối
loạn cảm giác.
1.5.4.3. UNBM trên lều:
Rất hiếm gặp, chiếm 1,1% theo tổng kết 262 trường hợp của Resche [3]
thường gặp là u đặc và dễ nhầm với u màng não có tăng sinh mạch.
1.5.4.4. Các thương tổn tạng
- Theo Resche [3], trong số 262 UNBM hố sau có 18 trường hợp có tổn

thương một hay nhiều tạng phối hợp, chiếm 6,86%.
- Các thương tổn tạng hay gặp là:
-

Thận đôi, thận móng ngựa, đa nang thận, ung thư thận

-

Nang hoặc u tụy

-

U tủy thượng thận.


20

1.5.5. Bệnh Von Hippel Lindau

Ngày nay, các tác giả đã thống nhất tiêu chuẩn để chẩn đoán bệnh VHL
[4], [5]:
- Trường hợp không có tiền sử gia đình mắc bệnh
+

Có 2 UNBM hoặc

+

Có 1 UNBM và một trong các thương tổn tạng sau:
 U tủy thượng thận (pheochromocytoma)
 Đa nang thận
 Ung thư thận dưới 45 tuổi (ung thư biểu mô tế bào sáng)
 Nang hay u tụy
 U tuyến nang mào tinh hoàn
 U túi nội bạch huyết

Hình 1.8. Các cơ quan chịu ảnh hưởng hội chứng VHL [4]
- Trường hợp có tiền sử gia đình mắc bệnh: có 1 UNBM ở võng mạc,

hệ thần kinh trung ương hay 1 thương tổn tạng.


21

1.6. ĐẶC ĐIỂM CẬN LÂM SÀNG CỦA UNBM HỐ SAU
1.6.1. X-quang thường quy
Ít có giá trị trong chẩn đoán UNBM
1.6.2. Chụp cắt lớp vi tính
Cắt lớp vi tính cho thấy rõ hình ảnh UNBM

 Trường hợp u nang, nang thường lớn có hình ảnh giảm tỷ trọng,

bờ rõ nét có thể kèm một phần u đặc ở thành nang đồng tỷ
trọng bắt thuốc cản quang mạnh.
 Trường hợp u đặc, u có hình ảnh đồng tỷ trọng hay tăng tỷ

trọng nhẹ bắt thuốc cản quang mạnh.
 Cắt lớp vi tính còn cho thấy mức độ giãn não thất do khối u gây

chèn ép não thất IV gây tắc lưu thông dịch não tủy.

Hình 1.9. Hình ảnh CLVT UNBM hố sau không và có tiêm thuốc [31]


22

1.6.3. Cộng hưởng từ
 U nang hoặc u nang có u đặc ở thành
 Nang có hình ảnh tăng tín hiệu trên cả T1 lẫn T2 do dịch có

nhiều proteine
 U đặc ở thành có hình ảnh đồng tín hiệu trên T1 và tăng tín hiệu

trên T2
 Sau khi đã tiêm đối quang từ nang không bắt thuốc còn u bắt

thuốc mạnh
 U đặc có nang nhỏ ở giữa cho hình ảnh tương tự như trên
 U đặc: Giảm tín hiệu trên T1, tăng tín hiệu trên T2, bắt thuốc mạnh

sau khi tiêm đối quang từ.
Đôi khi tín hiệu không đồng đều trên T1 với các vùng tăng tín hiệu đó là
do có sự hiện diện của mỡ trong tế bào đệm hay methemoglobin do chảy máu.

Hình 1.10. UNBM hố sau trên CHT T1 không và có thuốc cản quang [31]


23

Hình 1.11. Cộng hưởng từ UNBM hố sau trên T2 [31]
1.6.4. Chụp động mạch não
 Chụp hệ thống động mạch đốt sống hai bên
 Chụp động mạch não cho thấy vị trí và khẳng định chắc chắn chẩn

đoán UNBM với hình ảnh đọng thuốc nhiều và đồng đều.
 Với các khối u rất lớn có thể thấy một hoặc nhiều động mạch nuôi

giãn rộng và các tĩnh mạch trở về giống như hình ảnh dị dạng động
tĩnh mạch.


24

Hình 1.12. Chụp động mạch não UNBM hố sau [32]
Việc chụp động mạch não kết hợp với gây tắc mạch nuôi u trước mổ, nếu
làm được sẽ làm giảm lượng máu nuôi khối u và dễ dàng lấy bỏ khối u ở vùng
nguy hiểm, đồng thời cho phép lấy toàn bộ khối u ngay cả khi u lớn. Theo
Zhou L.F phẫu thuột UNBM thể đặc ở vùng hố sau bằng vi phẫu kết hợp với
hạ huyết áp và hạ thân nhiệt kết quả tử vong 9% [33]. Theo Wang C phẫu
thuật UNBM ở thân não bằng vi phẫu kết hợp với làm tắc mạch trước mổ ở

một số trường hợp kết quả tử vong 4.2%. Theo Takeuchi phẫu thuật UNBM
thể đặc kích thước lớn hơn 3.5cm bằng vi phẫu kết hợp làm tắc mạch máu
nuôi u trước mổ kết quả tử vong 0% [32]
1.6.5. Xét nghiệm máu
Tăng hồng cầu gặp trong 20% UNBM tiểu não và thường gặp ở thể u
đặc. Nguyên nhân tăng hồng cầu là do khối u tiết ra erythropoietin [2].
1.7. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT
U hố sau có nhiều loại có hình ảnh tương tự UNBM trên CHT nên việc
chẩn đoán phân biệt là hết sức quan trọng. Trong đó tính chất giàu mạc máu
của UNBM là yếu tố quan trọng để chẩn đoán phân biệt. Một số loại u hay
gặp cần phân biệt là:


25

- U nguyên bào tủy (Medulloblastoma): Là khối u hay gặp ở trẻ em,

thường từ 2-8 tuổi, trai > gái. Là u thường gặp thứ hai ở trẻ em, chiếm 1520% các khối u nội sọ và 20-30% u hố sau ở trẻ em, ở người lớn chỉ khoảng
1% u hệ thần kinh trung ương. Vị trí thường gặp là thùy nhộng và trần não
thất IV. Đây là loại u có khả năng ác tính cao, phát triển xâm lấn vào cầu não,
não thất IV, di căn dịch não tủy và ngoài trục, xương, gan… Trên CHT là khối
đặc, đồng tín hiệu hoặc giảm tín hiệu không đều trên T1, tăng tín hiệu không
đều trên T2. Sau tiêm ngấm thuốc vừa và không đều, đây là dấu hiệu quan
trọng để phân biệt với UNBM. Khối giới hạn tương đối rõ, có viền phù não
không cân đối quanh khối trong 90% trường hợp. Giãn não thất thường gặp,
ngoài ra có hoại tử, chảy máu, vôi hóa trong u.
- U tế bào hình sao dạng nang lông (Astrocytoma pilocytic): Thường
gặp ở trẻ em, ở độ tuổi 5-14 tuổi. Chiếm 50% các khối u nguyên phát của hệ
thồng thần kinh trung ương, 10-20% các u nội sọ ở trẻ em. Vị trí hay gặp ở
bán cầu tiểu não, ngoài ra có thể ở thùy nhộng hoặc ở vùng khác. U có thể ở

dạng đặc, hỗn hợp hoặc dạng nang nhưng thường gặp nhất là dạng hỗn hợp
gồm nang lớn với tổ chức đặc ở thành. Thường tổ chức đặc nhiều, thậm chí
nhiều hơn phần nang. Phần đặc đồng nhất hoặc không đồng nhất nhưng sau
tiêm ngấm thuốc không nhiều. Phần đặc nhiều, ngấm thuốc ít và có thể không
đều là đặc điểm cơ bàn để phân biệt với UNBM. Ngoài ra u có thể vôi hóa
(10-20%), ít phù não và hiệu ứng khối ít.
- U não di căn: Thường gặp ở người lớn, chiếm 30% các khối u nội sọ.
Thường di căn từ ung thư phổi, vú, đại tràng, thận… Trên CHT thường thấy
khối đặc giảm hoặc đồng tín hiệu trên T1, tăng tín hiệu trên T2, có viền phù
não rộng quanh khối. Viền phù não thường không tương xứng với kích thước
khối. Vị trí thường gặp là ranh giới chất xám và chất trắng, ít gặp hơn ở tổ
chức não sâu và than não. Sau tiêm ngấm thuốc không đồng nhất, thường
ngấm dạng vòng. Chẩn đoán UNBM hố sau, ngoài dựa vào đặc điểm khối u