ĐÁNH GIÁ CHẤT LƯỢNG CUỘC SỐNG LIÊN QUAN đến sức KHỎE của TRẺ SAU PHẪU THUẬT sửa TOÀN bộ tứ CHỨNG FALLOT

B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

TRN HONG LINH

ĐáNH GIá CHấT LƯợNG CUộC SốNG LIÊN
QUAN
ĐếN SứC KHỏE CủA TRẻ SAU PHẫU
THUậT
SửA TOàN Bộ Tứ CHứNG FALLOT
Chuyờn ngnh: Nhi khoa
Mó s

: 60720135

LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
TS. Lng Th Thu Hin


HÀ NỘI – 2018


LỜI CẢM ƠN
Với tấm lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc, tôi xin chân thành cảm ơn TS.BS
Lương Thị Thu Hiền, là người thầy đã tận tình chỉ bảo, trực tiếp hướng dẫn tôi
hoàn thành luận văn này.
Tôi xin trân trọng cảm ơn TS. BS. Đặng Thị Hải Vân là giảng viên bộ môn

Nhi, trường Đại học Y Hà Nội, đã góp ý cho tôi những ý kiến vô cùng hữu ích
trong quá trình thực hiện luận văn.
Tôi xin cảm ơn Bộ môn Nhi, Phòng Quản lý Đào tạo Sau đại học của
Trường Đại học Y Hà Nội đã tạo điều kiện tốt nhất để giúp tôi trong quá trình học
tập và thực hiện luận văn.
Tôi xin chân thành cảm ơn các bác sĩ, điều dưỡng, nhân viên của khu phòng
khám nhà T, trung tâm tim mạch trẻ em, Bệnh viện Nhi Trung Ương đã nhiệt tình giúp
đỡ, tạo mọi điều kiện thuận lợi nhất cho tôi trong thời gian tiến hành làm luận văn.
Tôi xin gửi lời cảm ơn chân thành tới tất cả quý thầy cô trong hội đồng chấm
luận văn, đã dành thời gian đọc và cho tôi những đóng góp vô cùng quý báu để
hoàn chỉnh luận văn này.
Xin gửi lời cảm ơn tới tất cả bệnh nhi và người chăm sóc bệnh nhi đã hợp
tác với tôi khi thu thập số liệu nghiên cứu.
Cuối cùng, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc đến gia đình, bạn bè đã luôn
động viên khích lệ tôi trong quá trình học tập và hoàn thành luận văn.
Hà Nội, ngày 2 tháng 9 năm 2018

Trần Hoàng Linh


LỜI CAM ĐOAN
Tôi là Trần Hoàng Linh, học viên Bác sĩ nội trú khóa 41, chuyên ngành Nhi
khoa của Trường Đại học Y Hà Nội, xin cam đoan :
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn của
TS. BS. Lương Thị Thu Hiền.
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được
công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung thực
và khách quan, đã được xác nhận và chấp thuận bởi cơ sở nơi nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.

Hà Nội, ngày 2 tháng 9 năm 2018

Trần Hoàng Linh


DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
BN
CLCS

: Bệnh nhân
: Chất lượng cuộc sống

CS

: Cộng sự

ĐMC

: Động mạch chủ

ĐMP

: Động mạch phổi

ĐRTP
EF

: Đường ra thất phải
: Phân suất tống máu

FS

: Phân suất co rút

HrQoL
PedsQL 3.0 CM

: Chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe
: Pediatric Quality of Life Inventory TM 3.0 Cardiac Module

PedsQL 4.0

: PedsQL

SD

: Độ lệch chuẩn

SpO2

: Độ bão hòa oxy mao mạch ngoại vi

TB

: Trung bình

TBS
TCF

: Tim bẩm sinh

: Tứ chứng Fallot

THNCT

: Tuần hoàn ngoài cơ thể

TLT

: Thông liên thất

TP
TPNT

: Thất phải
: Tim phổi nhân tạo

TT
WHO

: Thất trái
: Tổ chức y tế thế giới

TM

4.0 Generic Core Scales


MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ..................................................................................................1
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN...........................................................................3

1.1. TỔNG QUAN VỀ TỨ CHỨNG FALLOT............................................3
1.1.1. Tổn thương giải phẫu bệnh của bệnh tứ chứng Fallot...................3
1.1.2. Sinh lý bệnh của bệnh tứ chứng Fallot..........................................5
1.1.3. Triệu chứng lâm sàng của bệnh tứ chứng Fallot...........................6
1.1.4. Cận lâm sàng bệnh tứ chứng Fallot...............................................7
1.1.5. Điều trị nội khoa............................................................................8
1.1.6. Điều trị phẫu thuật.........................................................................9
1.1.7. Đánh giá sau phẫu thuật..............................................................10
1.2. CHẤT LƯỢNG CUỘC SỐNG LIÊN QUAN SỨC KHỎE Ở TRẺ SAU
PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT.........13
1.2.1. Chất lượng cuộc sống liên quan tới sức khỏe.............................13
1.2.2. Chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe ở bệnh nhân sau
phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot................................16
1.2.3. Công cụ nghiên cứu về chất lượng cuộc sống của trẻ em sau phẫu
thuật bệnh tứ chứng Fallot............................................................17
1.2.4. Tình hình nghiên cứu về chất lượng cuộc sống liên quan đến sức
khỏe ở trẻ sau phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot trên thế giới........19
1.3. MỘT SỐ YÊU TỐ ẢNH HƯỞNG ĐẾN CHẤT LƯỢNG CUỘC
SỐNG LIÊN QUAN ĐẾN SỨC KHỎE Ở TRẺ SAU PHẪU THUẬT
SỬA TOÀN BỘ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT.................................21
1.3.1. Các yếu tố liên quan đến đặc điểm xã hội học............................21
1.3.2. Các yếu tố liên quan đến đặc điểm về bệnh................................22


CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.........24
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU..............................................................24
2.1.1. Đối tượng nghiên cứu..................................................................24
2.1.2. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân...................................................24
2.1.3. Tiêu chuẩn loại trừ bệnh nhân.....................................................24
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU........................................................24

2.2.1. Thiết kế nghiên cứu.....................................................................24
2.2.2. Phương pháp chọn mẫu...............................................................24
2.2.3. Các biến số nghiên cứu...............................................................25
2.2.4. Phương pháp thu thập số liệu và đánh giá...................................26
2.3. PHƯƠNG PHÁP XỬ LÝ SỐ LIỆU....................................................31
2.4. ĐẠO ĐỨC NGHIÊN CỨU..................................................................31
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU....................................................33
3.1. ĐẶC ĐIỂM ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU.........................................33
3.1.1. Đặc điểm xã hội học của đối tượng nghiên cứu..........................33
3.1.2. Đặc điểm về bệnh của đối tượng nghiên cứu..............................34
3.2. CHẤT LƯỢNG CUỘC SỐNG LIÊN QUAN ĐẾN SỨC KHỎE CỦA
TRẺ SAU PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ BỆNH TỨ CHỨNG
FALLOT..............................................................................................35
3.2.1. Chất lượng cuộc sống theo Thang điểm PedsQL 4.0..................35
3.2.2. Chất lượng cuộc sống theo Thang điểm Pediatric Quality of Life
Inventory TM 3.0 Cardiac Module..................................................39
3.3. MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN CHẤT LƯỢNG CUỘC SỐNG
CỦA TRẺ SAU PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ BỆNH TỨ CHỨNG
FALLOT THEO THANG ĐIỂM PEDSQL 3.0 CARDIAC MODULE.. 43
3.3.1. Liên quan giữa CLCS với các đặc điểm xã hội...........................43
3.3.2. Chất lượng cuộc sống với các đặc điểm về bệnh của trẻ sau phẫu
thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot.........................................49


CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN............................................................................57
4.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG CỦA ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU.................57
4.1.1. Đặc điểm xã hội học....................................................................57
4.1.2. Đặc điểm về bệnh của đối tượng nghiên cứu..............................58
4.2. CHẤT LƯỢNG CUỘC SỐNG LIÊN QUAN ĐẾN SỨC KHỎE CỦA TRẺ
SAU PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT....59

4.2.1. Chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe theo thang điểm
PedsQL TM 4.0 Generic Core Scales..............................................59
4.2.2. Chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe theo thang điểm
Pediatric Quality of Life Inventory TM 3.0 Cardiac Module..........64
4.3. MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN CHẤT LƯỢNG CUỘC SỐNG
LIÊN QUAN ĐẾN SỨC KHỎE CỦA TRẺ EM SAU PHẪU THUẬT
SỬA TOÀN BỘ BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT................................69
4.3.1. Chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe với các đặc điểm
xã hội.............................................................................................69
4.3.2. Chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe với các đặc điểm
về bệnh..........................................................................................71
KẾT LUẬN....................................................................................................76
KHUYẾN NGHỊ............................................................................................77
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC BẢNG

Bảng 3.1: Đặc điểm xã hội học của đối tượng nghiên cứu.............................33
Bảng 3.2: Đặc điểm về bệnh của đối tượng nghiên cứu.................................34
Bảng 3.3: Điểm CLCS trong lĩnh vực thể chất ở trẻ sau phẫu thuật bệnh Tứ
chứng Fallot do trẻ đánh giá..........................................................35
Bảng 3.4: Điểm CLCS trong lĩnh vực thể chất ở trẻ sau phẫu thuật bệnh Tứ
chứng Fallot do bố mẹ trẻ đánh giá...............................................35
Bảng 3.5: Điểm CLCS trong lĩnh vực cảm xúc ở trẻ sau phẫu thuật sửa toàn
bộ bệnh tứ chứng Fallot do trẻ đánh giá.......................................36
Bảng 3.6: Điểm CLCS trong lĩnh vực cảm xúc ở trẻ sau phẫu thuật sửa toàn
bộ bệnh tứ chứng Fallot do bố mẹ trẻ đánh giá.............................36
Bảng 3.7: Điểm CLCS trong lĩnh vực quan hệ xã hội ở nhóm trẻ sau phẫu

thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot do trẻ đánh giá................36
Bảng 3.8: Điểm CLCS trong lĩnh vực quan hệ xã hội ở nhóm trẻ sau phẫu
thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot do bố mẹ trẻ đánh giá.....37
Bảng 3.9: Điểm CLCS trong lĩnh vực học tập ở trẻ sau phẫu thuật sửa toàn bộ
bệnh tứ chứng Fallot do trẻ đánh giá............................................37
Bảng 3.10: Điểm CLCS trong lĩnh vực học tập ở trẻ sau phẫu thuật sửa toàn
bộ bệnh tứ chứng Fallot do bố mẹ trẻ đánh giá.............................37
Bảng 3.11: CLCS tổng quát chung theo thang điểm PedsQL 4.0 do trẻ sau
phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot tự đánh giá so với trẻ
khỏe mạnh ở các nhóm tuổi..........................................................38
Bảng 3.12: CLCS tổng quát chung theo thang điểm PedsQL 4.0 do bố mẹ trẻ
sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot đánh giá so với
trẻ khỏe mạnh ở các nhóm tuổi.....................................................38


Bảng 3.13. Điểm CLCS liên quan tới vấn đề triệu chứng tim mạch ở trẻ sau
phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot................................39
Bảng 3.14: Điểm CLCS trong vấn đề rào cản điều trị ở trẻ sau phẫu thuật sửa
toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot .......................................................40
Bảng 3.15: Điểm CLCS liên quan đến cảm nhận về ngoại hình ở trẻ sau phẫu
thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot.........................................40
Bảng 3.16: Điểm CLCS trong lĩnh vực lo lắng về điều trị ở trẻ sau phẫu thuật
sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot..................................................41
Bảng 3.17: Điểm CLCS về vấn đề nhận thức ở trẻ sau phẫu thuật sửa toàn bộ
bệnh tứ chứng Fallot.....................................................................41
Bảng 3.18: Điểm CLCS trong vấn đề giao tiếp ở trẻ sau phẫu thuật sửa toàn
bộ bệnh tứ chứng Fallot................................................................42
Bảng 3.19: CLCS tổng quát của trẻ sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng
Fallot theo thang điểm PedsQL 3.0 CM........................................42
Bảng 3.20: Liên quan CLCS của trẻ với các đặc điểm xã hội học - do trẻ đánh giá. .43

Bảng 3.21: Liên quan giữa CLCS của trẻ với các đặc điểm xã hội học - do bố
mẹ trẻ đánh giá..............................................................................44
Bảng 3.22: Liên quan giữa CLCS và giới tính - trẻ tự đánh giá.....................44
Bảng 3.23: Liên quan CLCS với giới tính của trẻ - do bố mẹ trẻ đánh giá.....45
Bảng 3.24: CLCS theo nhóm tuổi -trẻ tự đánh giá..........................................45
Bảng 3.25: CLCS theo nhóm tuổi -do bố mẹ đánh giá...................................46
Bảng 3.26: Liên quan giữa CLCS với khu vực sống - do trẻ đánh giá...........46
Bảng 3.27: CLCS theo khu vực sống - do bố mẹ đánh giá.............................47
Bảng 3.28: Liên quan CLCS với điều kiện kinh tế gia đình - do trẻ tự đánh giá. .47
Bảng 3.29: Liên quan CLCS với điều kiện kinh tế gia đình - do bố mẹ trẻ
đánh giá.........................................................................................48


Bảng 3.30: Liên quan CLCS với tình trạng chung sống với bố và mẹ - do trẻ
đánh giá.........................................................................................48
Bảng 3.31: Liên quan CLCS với tình trạng sống cùng với bố mẹ - do bố mẹ
đánh giá.........................................................................................49
Bảng 3.32: CLCS liên quan với tuổi phẫu thuật - do trẻ tự đánh giá..............49
Bảng 3.33: CLCS của trẻ sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot liên
quan với tuổi phẫu thuật - bố mẹ đánh giá....................................50
Bảng 3.34: CLCS liên quan với thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể - do trẻ tự
đánh giá.........................................................................................50
Bảng 3.35: CLCS liên quan với thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể- do bố mẹ
đánh giá.........................................................................................51
Bảng 3.36: CLCS liên quan với tiền sử cơn tím - do trẻ tự đánh giá..............52
Bảng 3.37: CLCS liên quan với tiền sử cơn tím - do bố mẹ đánh giá.............52
Bảng 3.38: CLCS liên quan với chỉ số SpO2 trước phẫu thuật - do trẻ đánh giá...53
Bảng 3.39: CLCS liên quan với chỉ số SpO2 trước phẫu thuật - do bố mẹ đánh giá54
Bảng 3.40: CLCS của trẻ liên quan đến mức độ hở van ĐMP - do trẻ đánh giá......54
Bảng 3.41: CLCS của trẻ liên quan đến mức độ hở van ĐMP - do bố mẹ trẻ

đánh giá.........................................................................................55
Bảng 3.42: CLCS liên quan với điều trị thuốc tim mạch - do trẻ đánh giá.....55
Bảng 3.43: CLCS liên quan với điều trị thuốc tim mạch- do bố mẹ trẻ đánh giá.....56
Bảng 4.1: HrQoL ở lĩnh vực giao tiếp của trẻ sau phẫu thuật bệnh tứ chứng
Fallot của một số nghiên cứu........................................................68


DANH MỤC BIỂU ĐỒ

Biểu đồ 3.1 Tương quan giữa CLCS về vấn đề nhận thức với thời gian THNCT 51
Biểu đồ 3.2: Tương quan giữa chỉ số bão hòa Oxy trước phẫu thuật với điểm
CLCS về vấn đề nhận thức do trẻ sau phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot
tự đánh giá......................................................................................53


DANH MỤC HÌNH

Hình 1.1: Sơ đồ các phẫu thuật tạm thời điều trị bệnh tứ chứng Fallot............9
Hình 1.2. Mức độ hở van ĐMP trên siêu âm..................................................12


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh tứ chứng Fallot là một trong những bệnh tim bẩm sinh có tím thường
gặp nhất trong các bệnh tim bẩm sinh. Đây là một trong số các bệnh tim bẩm sinh
phức tạp, bao gồm 4 tổn thương chính của tim là: thông liên thất (TLT) rộng, động
mạch chủ (ĐMC) lệch phải cưỡi ngựa trên lỗ thông, hẹp đường ra thất phải (ĐRTP)
và dày thất phải (TP). Tỷ lệ mắc của bệnh tứ chứng Fallot là 7% - 10% trong tổng
số các bệnh tim bẩm sinh [1]. Bệnh có thể sửa chữa toàn bộ được bằng phẫu thuật.

Phẫu thuật giúp tăng tuổi thọ cũng như nâng cao chất lượng cuộc sống cho bệnh
nhân. Theo Bertranou, chỉ 66% bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot không phẫu
thuật sống được đến 1 tuổi, 49% sống được đến 3 tuổi, và 24% sống được đến 10
tuổi [2]. Do vậy, tại các trung tâm phẫu thuật tim trên thế giới cũng như trong nước,
điều trị bệnh tứ chứng Fallot bằng phẫu thuật luôn là một phương pháp được lựa
chọn bởi các nhà lâm sàng [3].
Trẻ bị dị tật tim bẩm sinh nói chung và bệnh tứ chứng Fallot nói riêng đòi hỏi
được điều trị và chăm sóc lâu dài. Trong đa số các trường hợp, trẻ phải đối mặt với
những khó khăn trong hoà nhập cuộc sống, phần nào trở thành gánh nặng cho gia
đình - xã hội. Những trẻ này thường bị gián đoạn thời gian đến trường, ít bạn bè,
khó kết bạn, khó hoà nhập với các bạn bởi vì chúng không thể tham gia các hoạt
động như những đứa trẻ khoẻ mạnh khác [4]. Trong gia đình, trẻ cần được chăm sóc
nhiều hơn đặc biệt là chăm sóc y tế; do vậy bố mẹ cũng giành phần lớn thời gian
cho trẻ đến bệnh viện khám và điều trị, điều này cũng đồng nghĩa với việc giảm thời
lượng làm việc của bố mẹ [5]. Trong gia đình có trẻ bị TBS bố mẹ thường bị những
ảnh hưởng tâm lý nặng nề [6], [7]. Người ta nhận thấy rằng bố mẹ của những trẻ bị
TBS có nguy cơ cao hơn rơi vào các tình trạng lo âu, trầm cảm, thậm chí có ý định
tự sát so với nhóm bình thường [8]. Họ lo lắng nhiều về tình trạng sức khoẻ thể chất
và tâm thần của trẻ, cũng như nỗi lo về tài chính cho những chi phí y tế [4], [5].
Gánh nặng tài chính cho gia đình có một trẻ bị tim bẩm sinh tăng gấp 2-3 lần so với
các gia đình khác [6], [7].


2

Trong thời gian gần đây, do sự phát triển của công nghệ, kỹ thuật và khoa học,
sự ra đời của hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể đã tạo ra một bước đột phá mới trong
điều trị phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot. Mặc dù sửa toàn bộ bệnh
tứ chứng Fallot là một phẫu thuật khó và nặng, nhưng các thống kê gần đây cho
thấy kết quả điều trị khả quan: tỷ lệ sống sót sau phẫu thuật là 94,8%, 92,8% và

92,8% sau 10 năm. 20 năm và 25 năm [9]. Tuy nhiên những trẻ và gia đình khi
được chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot sẽ không khỏi lo lắng về
về tình trạng bệnh, thành công của phẫu thuật, những khó khăn về kinh tế…[10].
Đánh giá CLCS trên trẻ mắc bệnh tứ chứng Fallot sau phẫu thuật sửa toàn bộ
giúp chúng ta có một cách nhìn toàn diện hơn về gánh nặng bệnh tật và hiệu quả
điều trị bệnh. Trên thế giới đã có một số nghiên cứu về CLCS ở bệnh nhi sau phẫu
thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot, tuy nhiên ở Việt Nam chưa có các nghiên
cứu đánh giá chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khoẻ ở những bệnh nhi này.
Chính vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài này nhằm:
1.

Đánh giá chất lượng cuộc sống liên quan đến sức khỏe của trẻ sau phẫu thuật
sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot tại trung tâm tim mạch bệnh viện Nhi Trung
Ương.

2.

Nhận xét một số yếu tố liên quan đến chất lượng cuộc sống của trẻ sau phẫu
thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot.


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. TỔNG QUAN VỀ TỨ CHỨNG FALLOT
1.1.1. Tổn thương giải phẫu bệnh của bệnh tứ chứng Fallot
Bệnh tứ chứng Fallot là dị tật bẩm sinh của hệ tim mạch với 4 tổn thương đặc
trưng đó là: Hẹp ĐRTP, thông liên thất, động mạch chủ lệch phải và cưỡi ngựa lên vách
liên thất và dày thất phải. Trong các tổn thương trên thì hẹp ĐRTP và thông liên thất là

hai tổn thương quyết định đến bức tranh lâm sàng của bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng
Fallot, cũng là mục tiêu sửa chữa trong sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot.
1.1.1.1. Hẹp đường ra thất phải
o Hẹp phễu động mạch phổi
Theo Kirklin, hẹp phễu động mạch phổi cùng sự thay đổi vị trí vách nón là
một tiêu chuẩn của bệnh tứ chứng Fallot [11]. Phần cuối của vách nón di lệch ra trước,
lồng vào ngành trước dải vách, ít khi lồng vào giữa hai ngành của dải vách như trong
trường hợp tim bình thường. Những nguyên nhân gây hẹp phễu bao gồm: di lệch và
thiểu sản vách nón, phì đại phần cơ thành bên ĐRTP. Hẹp phễu có thể gặp ở các vị trí
khác nhau:
hẹp phần thấp, hẹp giữa, hẹp cao,hẹp lan tỏa [12].
o Hẹp van động mạch phổi
Van ĐMP không mở tối đa được vì các mép van dính vào nhau, bờ tự do của mép
van dính sẽ nhỏ hơn đường kính thân ĐMP. Thậm chí lỗ van chỉ còn là một lỗ nhỏ. Có
những trường hợp không có van ĐMP, có thể gặp thiểu sản vòng van ĐMP [13].
o Hẹp trên van động mạch phổi
Có thể ngay trên van ĐMP, tại vòng van ĐMP hình thành một màng chắn,
cũng có thể hẹp tại thân ĐMP, nơi phân chia nhánh ĐMP phải và trái hoặc các
nhánh vào thùy phổi theo 4 típ [13].
1.1.1.2. Thông liên thất
Là một trong hai tổn thương cơ bản của bệnh tứ chứng Fallot, TLT trong bệnh
tứ chứng Fallot thường là TLT phần màng, lỗ thông nằm ngay dưới van ĐMC lan


4

rộng tới phần vách màng. Đặc điểm này luôn kèm theo là lỗ TLT rộng và di lệch
vách nón bởi cơ chế hình thành lỗ TLT là do sự di lệch và thiểu sản vách nón.
1.1.1.3. Động mạch chủ lệch phải, cưỡi ngựa lên vách liên thất
Gốc ĐMC lệch phải, ra trước so với bình thường và xoay theo chiều kim đồng

hồ. Điều này gây một số hậu quả đáng kể cho bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot.
- Gốc ĐMC giãn rộng, lệch phải, trong khi ĐRTP hẹp dẫn tới hở van ĐMC.
- Làm cho lá không vành của van ĐMC chuyển sang phải ngay trên bờ sau
trên lỗ TLT và xa nền lá trước van hai lá. Thay vào đó, lá vành trái van ĐMC liên
tục với lá trước van hai lá. Tương tự, lá vành phải dịch sang trái, trong trường hợp
xoay nhiều nó có thể ở ngay chỗ mở rộng của ngành trước trên dải vách, tương ứng
với bờ trước trên lỗ TLT.
1.1.1.4. Dày thất phải
Tổn thương TP trong bệnh tứ chứng Fallot là phì đại. Đây là hậu quả của cả
quá tải thể tích và quá tải áp lực do hai tổn thương cơ bản của bệnh tứ chứng Fallot
là hẹp ĐRTP và TLT. Thành TP dày tương đương với thành TT nhưng không bao
giờ dày ngang với thành TT trừ khi lỗ TLT rộng bị thu hẹp bởi mảng xơ tăng sinh
hình thành như một cái van ở phía bên phải lỗ. Đường kính bên ngoài của TP lớn
hơn bình thường do phì đại. Rãnh liên thất do đó sẽ bị lệch về bên trái và TP nằm về
phía sau hơn so với bình thường. Thể tích cuối tâm trương và phân suất tống máu
TP có thể giảm là hậu quả của thiếu oxy máu mạn tính.
1.1.1.5. Những tổn thương khác trong bệnh tứ chứng Fallot
o Thất trái
TT ít có những biến đổi đáng kể. Hiếm khi có thiểu sản nặng và đây là một yếu tố
tiên lượng nặng trong bệnh tứ chứng Fallot. Các yếu tố ảnh hưởng đến kích thước TT
rất phức tạp: ĐMP nhỏ làm giảm lượng máu qua tĩnh mạch phổi do đó nhĩ trái và TT
nhỏ [13].
o Đường dẫn truyền
Trong bệnh tứ chứng Fallot, gốc ĐMC quay theo chiều kim đồng hồ và cưỡi
ngựa nên tam giác xơ phải sẽ lệch về phía bên phải và nông hơn trên bờ của TLT. Do


5

đó khi vá TLT ở góc sau dưới có thể làm tổn thương bó His. Ngược lại, khi bờ dưới

của TLT dày do có một bờ cơ đi ra từ phía trên của tam giác xơ phải thì việc vá TLT ở
vị trí này sẽ có ít nguy cơ làm tổn thương bó His [12].
o Động mạch vành (ĐMV)
Khoảng 3,0-12,0% bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot có bất thường xuất
phát vị trí ĐMV.Những vị trí bất thường ĐMV cần được khẳng định trước phẫu
thuật và là một yếu tố ảnh hưởng đến chỉ định của các loại phẫu thuật. Động mạch
vành cũng có thể có tổn thương giãn và xoắn [14].
o Tuần hoàn bàng hệ chủ phổi
Những bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot thể nặng thường có tổn thương
này và nó rất phát triển. Tăng sinh tuần hoàn bàng hệ gây khó khăn trong quá trình
phẫu thuật và hồi sức sau phẫu thuật [14].
1.1.2. Sinh lý bệnh của bệnh tứ chứng Fallot
1.1.2.1. Luồng thông phải – trái
Sau khi trẻ ra đời, máu vào động mạch chủ đi nuôi cơ thể là máu pha trộn giữa
máu giàu oxy (máu đỏ ở TT) và máu nghèo oxy (máu đen ở TP ), đồng thời lượng
máu từ TP lên ĐMP bị hạn chế. Khi ống động mạch đóng hoàn toàn, độ bão hòa
oxy máu động mạch giảm, mức độ tím của bệnh nhân tăng lên và tương xứng với
mức độ hẹp đường ra thất phải. Lượng máu lên phổi ngày càng giảm do hẹp ĐRTP
vì vậy lượng máu từ tĩnh mạch phổi đổ về tim trái cũng giảm, dẫn tới tỷ lệ máu
đỏ/máu đen của máu pha trộn đi nuôi cơ thể giảm do vậy bệnh nhân tím tăng lên.
Do còn tồn tại TLT nên phân bố máu trong đại tuần hoàn và tiểu tuần hoàn phụ
thuộc và tương quan giữa sức cản hệ thống và sự hẹp ĐRTP [14].
1.1.2.2. Những yếu tố ảnh hưởng tới sự hẹp đường ra thất phải
Hẹp ĐRTP là một dị tật bẩm sinh chính của bệnh tứ chứng Fallot, mức độ
hẹp ĐRTP phụ thuộc vào một số yếu tố. Khi trẻ gắng sức, quấy khóc, kích thích sẽ
gây tăng nhịp tim, co thắt phễu động mạch làm tăng mức độ hẹp ĐRTP làm cho
tình trạng tím tăng lên. Hiện tượng này được gia tăng và cố định hơn do phì đại
khối cơ ĐRTP và phản ứng xơ hóa nội mạc [12].

6

1.1.2.3. Sự quá tải áp lực cho thất phải
Áp lực TP tăng lên nhanh chóng do tồn tại hẹp ĐRTP và TLT làm cho áp lực
này ngang bằng áp lực TT. Do vậy thất phải chịu quá tải áp lực này trong thời gian
dài nhưng không suy tim. Tuy nhiên nếu tình trạng này kéo dài, sự xơ hóa cơ tim
xuất hiện đặc biệt là TP sẽ dẫn đến tình trạng suy tim phải rồi đến suy tim toàn bộ.

[12],[13],[14].
1.1.2.4. Những biến đổi về hoạt động tạo máu
Tăng sinh hồng cầu, làm số lượng hồng cầu máu tăng cao gây hậu quả đa hồng
cầu, hồng cầu nhỏ nhược sắc, tăng độ quánh của máu gây nguy cơ tắc mạch, huyết
khối. Tuy nhiên, khi Hematocrit > 60% thì độ nhớt của máu tăng nhiều ảnh hưởng tới
vi tuần hoàn và trao đổi oxy mô, lúc này nồng độ hemoglobin khử trong máu tăng >
5g%, kết hợp với tình trạng hẹp ĐRTP làm cho độ bão hòa oxy máu giảm, làm xơ
hóa mô cơ tim, ngón tay dùi trống [12],[13],[14].
1.1.3. Triệu chứng lâm sàng của bệnh tứ chứng Fallot
1.1.3.1. Biểu hiện tím
Tím là hậu quả của hẹp ĐRTP và luồng thông phải trái qua lỗ TLT. Một số ít
bệnh nhân không có biểu hiện tím khi mức độ hẹp ĐRTP ít, luồng thông phải trái
trong tim ít (gọi là Fallot hồng) [12],[13],[14].
1.1.3.2. Thiếu oxy mạn tính
Ngón tay dùi trống và móng tay khum là những biểu hiện khi bệnh nhân có
tím sau nhiều tháng. Móng tay có chân rộng, bề mặt lồi lên như mặt kính đồng hồ,
các đầu ngón tay bè to và rộng [12],[13],[14].
1.1.3.3. Khó thở
Liên quan đến mức độ tím. Đây là biểu hiện do tim gắng sức bù trừ cho nhu
cầu oxy của cơ thể mà đã bị thiếu hụt do độ bão hòa oxy máu thấp. Khó thở tăng lên
trong các hoạt động gắng sức như bú, đi lại…Bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot
thường chậm biết đi [15].

1.1.3.4. Dấu hiệu ngồi xổm
Xuất hiện khi trẻ được 2-10 tuổi. Bệnh nhân sau một gắng sức đột nhiên ngồi
xuống chân gấp vào đùi, đùi gấp vào bụng. Ngồi xổm là biểu hiện chống lại sự thiếu


7

oxy. Tư thế ngồi xổm làm tăng sức cản động mạch hệ thống và giảm lượng máu tĩnh
mạch chi dưới trở về tim phải dẫn tới tăng lượng máu bão hòa oxy lên não [12],

[13],[14].
1.1.3.5. Cơn tím thiếu oxy
Cơn tím thiếu oxy (còn gọi là cơn ngất tím) là đặc trưng cho bệnh tứ chứng
Fallot. Nó có thể xuất hiện trong năm đầu, nhưng thường sau 1 tuổi. Trong cơn tím
thiếu oxy, trẻ tím nhanh và rõ, kèm với nhịp thở nhanh. Nặng hơn, có cả cơn mất ý
thức. Cơn tím thiếu oxy có thể xuất hiện ở bất cứ thời điểm nào, nhưng thường vào
buổi sáng khi bệnh nhân ngủ dậy. Có một số yếu tố phát động cho cơn tím thiếu oxy
như xúc động hay lo lắng, can thiệp thông tim hoặc dùng thuốc gây mê. Đây là một
cấp cứu nội khoa, thuốc chẹn bêta khống chế cơn hiệu quả nhất. Nên can thiệp
ngoại khoa sớm cho bệnh nhân có cơn tím thiếu oxy, và hạn chế chỉ định thông tim
chẩn đoán [12],[13],[14].
1.1.3.6. Tiếng tim
Có thể nghe thấy thổi tâm thu 3/6 ở khoang liên sườn 2,3 bên trái lan ra vai
trái. Rung miu ít gặp. Tiếng thổi tâm thu xuất hiện do hẹp đường ra TP. Khi tuần
hoàn bàng hệ phát triển mạnh có thể nghe thấy tiếng thổi liên tục ở khoảng liên bả
cột sống [12],[13],[14].
1.1.4. Cận lâm sàng bệnh tứ chứng Fallot
1.1.4.1. X quang tim phổi thẳng
Hình ảnh điển hình của bệnh tứ chứng Fallot trên X quang là bóng tim hình
hia, phổi sáng do giảm tưới máu phổi. Cung giữa trái lõm, TP dày đẩy mỏm tim lên

cao hơn bình thường. Bóng tim thường không lớn [12].
1.1.4.2. Siêu âm tim
Hẹp ĐRTP với những mức độ và vị trí khác nhau: phễu TP, vòng van ĐMP,
van ĐMP, thân ĐMP, hai nhánh ĐMP.
TLT nằm dưới van ĐMC, luồng thông thường là 2 chiều.
ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất, lệch phải ít hoặc nhiều, thường là 50%.
Một dấu hiệu luôn có là sự liên tục giữa lá trước van hai lá với thành sau ĐMC. Đây
là đặc điểm phân biệt với bệnh thất phải hai đường ra.


8

TP dày, buồng TP rộng.
Trên siêu âm có thể phát hiện các tổn thương phối hợp khác là thông liên nhĩ,
còn ống động mạch, quai ĐMC quay phải, bất thường ĐMV [12],[13],[14].
1.1.4.3. Điện tâm đồ
Trục điện tim: trục phải.
- Sóng R tuyệt đối hoặc Rs ở V2 rồi đột ngột chuyển sang sạng rS ở V2 đến V6.
- Có thể dày nhĩ phải với P rộng > 3mm ở D2, 1/3 trường hợp có sóng P hai đỉnh.
- Block nhánh phải.
- Sóng T có thể dương hoặc âm ở các chuyển đạo trước tim phải [16].
1.1.4.4. Thông tim
- Thông tim được thực hiện nhằm đánh giá kích thước nhánh ĐMP, đặc biệt là
đoạn xa. Ngoài ra thông tim giúp xác định tuần hoàn bàng hệ và trong một số
trường hợp nút tuần hoàn bàng hệ trước phẫu thuật.
- Chụp chọn lọc ĐMV cho phép phát hiện những bất thường của ĐMV bắt
chéo qua phần phễu ĐMP [12],[13],[14].
1.1.5. Điều trị nội khoa
1.1.5.1. Điều trị cơn tím thiếu oxy (cơn ngất tím)
- Tư thế gối - ngực.

- Morphin: 0,1 - 0,2mg/kg; tiêm dưới da hoặc tiêm tĩnh mạch chậm.
- Propranolol: 0,05 - 0,1 mg/kg tiêm tĩnh mạch chậm.
- Điều trị nhiễm toan bằng Natri bicarbonate 1mEq/kg tiêm tĩnh mạch
Nếu không đáp ứng.
- Sử dụng thuốc co mạch: phenylephrine 0,02mg/kg tiêm tĩnh mạch.
- Ketamine 1-3mg/kg tiêm tĩnh mạch trong 60 phút [12].
1.1.5.2. Các điều trị nội khoa khác
o Dự phòng cơn thiếu oxy.
Cho uống hằng ngày propranolol liều tăng dần từ 2-3mg/kg/ngày chia 3-4
lần, dùng liên tục cho đến khi phẫu thuật.


9

o Dự phòng tắc mạch do đa hồng cầu
Bổ sung sắt đường uống để cơ thể sản xuất ra những hồng cầu có kích thước
bình thường. Cân nhắc sử dụng Aspirin liều 100mg/ngày đối với trẻ lớn có tác dụng
phòng tắc mạch não trong trường hợp nặng [12].
o Sử dụng kháng sinh khi nhiễm trùng phòng viêm nội
tâm mạc nhiễm khuẩn
o Khi HCT > 75% phải làm nghiệm pháp pha loãng máu hoặc trích máu
1.1.6. Điều trị phẫu thuật
1.1.6.1. Phẫu thuật làm cầu nối tạm thời
o Chỉ định
- Trẻ nhỏ dưới 3 tháng tuổi hoặc cân nặng < 2,5kg và không thể kiểm soát cơn tím.
- Trẻ lớn có thiểu sản nặng nhánh động mạch phổi.
o Các phương pháp phẫu thuật tạm thời
- Phẫu thuật Blalock – Taussig cổ điển.
- Phẫu thuật Blalock – Taussig cải tiến.
- Phẫu thuật Waterson

- Phẫu thuật Potts

Hình 1.1: Sơ đồ các phẫu thuật tạm thời điều trị bệnh tứ chứng Fallot


10

Ghi chú: AO: động mạch chủ; PA: động mạch phổi; RA: nhĩ phải; RV: thất phải; LV: thất trái.

1.1.6.2. Sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot
o Chỉ định
- Ở trẻ nhỏ có giải phẫu của đường ra thất phải, động mạch phổi thuận lợi cụ
thể là khi kích thước nhánh ĐMP phải và trái trong giới hạn >-2SD có thể sửa toàn
bộ vào khoảng 3 tháng hoặc trước 3 tháng. Hầu hết các trung tâm sẽ phẫu thuật khi
trẻ được 1 – 2 tuổi kể cả trong trường hợp không có tím [12].
o Kỹ thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot
Phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot có thể áp dụng phương pháp mở thất
phải hoặc không mở thất phải. Do những ưu điểm của phương pháp không mở thất
phải nên hiện nay, các trung tâm tim mạch thường sử dụng phương pháp này [12].
1.1.7. Đánh giá sau phẫu thuật
1.1.7.1. Các tổn thương còn lại sau phẫu thuật sửa toàn bộ
o Hở van động mạch phổi sau sửa toàn bộ
Việc giải quyết hẹp ĐRTP trong bệnh tứ chứng Fallot có thể gây tổn thương
tới van ĐMP dẫn tới hở van này sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot.
Những dữ liệu thực hành lâm sàng cho thấy mức độ nặng của hở van động mạch
phổi sẽ tăng lên theo thời gian sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot. Mức
độ hở van ĐMP được quyết định bởi những yếu tố sau đây: 1. Diện tích lỗ dòng hở; 2.
Tính co giãn của TP; 3. Chênh lệch áp lực trong kỳ tâm trương của TP và ĐMP; 4. Trở
kháng của ĐMP; 5. Thời gian tâm trương [12].
o Giãn thất phải sau phẫu thuật sửa toàn bộ

* Đáp ứng của TP sau phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot.
Quá trình đáp ứng với quá tải thể tích của TP (hậu quả của hở van ĐMP) đã
dẫn tới giãn TP. Oosterhof và cộng sự đã chỉ ra rằng triệu chứng suy tim sẽ xuất
hiện sau tuổi 40 kể từ khi phẫu thuật ở những bệnh nhân hẹp van ĐMP đơn độc
[17]. Tổng hợp nhiều nghiên cứu người ta thấy biểu hiện suy tim ở những bệnh
nhân có quá tải thể tích TP đơn độc sẽ có thể biểu hiện sau khoảng 30 tới 40 năm.


11

Những nghiên cứu ở bệnh nhân phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot bằng CMR đã
cho thấy có mối liên hệ khăng khít giữa mức độ hở van ĐMP và kích thước tâm
trương của thất phải và thể tích tâm thu [18].
* Ảnh hưởng qua lại giữa 2 tâm thất sau phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot.
Chức năng TP và chức năng TT có ảnh hưởng qua lại với nhau. Sự thay đổi
về kích thước và chức năng của TT gây tổn thương về mặt hình thái và chức năng
của TP. Đây là nội dung của của hiệu ứng Bernheim. Những nghiên cứu sau này
đã chỉ rõ kích thước và chức năng TP khi bị thay đổi sẽ dẫn tới suy chức năng TT.
Người ta gọi tác dụng này là hiệu ứng Bernheim đảo.
1.1.7.2. Các phương pháp thăm dò hệ tim mạch ở bệnh nhân
sau phẫu thuật
o Siêu âm tim
Siêu âm tim sau phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot cho phép đánh
giá các chỉ số sau:
* Đánh giá TLT: siêu âm tim đánh giá shunt tồn lưu qua miếng vá thông liên
thất, đo kích thước lỗ thông.
* Đo kích thước các buồng tim:
- Đo đường kính của thất trái cuối tâm trương và cuối tâm thu.
- Đo đường kính thất phải cuối tâm trương và cuối tâm thu.
- Đo bề dày của các thành tim cuối tâm trương và cuối tâm thu.

* Đánh giá chức năng tâm thu TT qua các thông số sau: FS và EF.
* Đánh giá hẹp đường ra thất phải.
Đánh giá hẹp van ĐMP dựa vào chênh áp qua van ĐMP [19]
+ Hẹp nhẹ khi chênh áp trong khoảng 25-50 mmHg.
+ Hẹp vừa khi chênh áp từ 50-75mmHg.
+ Hẹp nặng khi chênh áp >75mmHg.
*. Đánh giá mức độ hở van ĐMP [19]
- Hở van ĐMP độ 1: dòng hở van ĐMP ở ngay mức van ĐMP.
- Hở van ĐMP độ 2: dòng hở van ĐMP ở trên van ĐMP.
- Hở van ĐMP độ 3: dòng hở van ĐMP ở thân ĐMP.


12

- Hở van ĐMP độ 4: dòng hở van ĐMP ở chỗ phân nhánh của ĐMP phải và
ĐMP trái.

Hở van ĐMP nặng

Hở van ĐMP nhẹ

Hình 1.2. Mức độ hở van ĐMP trên siêu âm
*. Đánh giá mức độ hở van 3 lá.
Hở van 3 lá do giãn TP được đánh giá ở mặt cắt 4 buồng mỏm và dưới ức, mặt cắt
ngang cạnh ức ở mức các gốc động mạch. Xác định mức độ nặng của hở van ba lá [19].
o Điện tâm đồ
Rối loạn nhịp tim sau phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot cũng là yếu tố tiên
lượng quan trọng cho kết quả điều trị. Theo một nghiên cứu do David và cộng sự
thực hiện, theo dõi 242 bệnh nhân mắc bệnh tứ chứng Fallot được phẫu thuật sửa
toàn bộ, tác giả đã nhận thấy rối loạn nhịp tim gặp ở 12% các trường hợp, đa số xảy

ra ở những bệnh nhân có tuổi phẫu thuật lớn. Hai loại rối loạn nhịp thường gặp
nhất là rối loạn nhịp thất và rối loạn dẫn truyền [16].
o Chụp cộng hưởng từ tim
Chụp cộng hưởng từ tim mạch có vai trò quan trọng trong đánh giá sau phẫu
thuật sửa toàn bộ bệnh tứ chứng Fallot bởi những đặc điểm sau đây: là một phương
pháp thăm dò hình ảnh không xâm nhập, không gây phơi nhiễm tia xạ cho bệnh
nhân, cung cấp một cách chính xác kích thước và chức năng hai tâm thất, đo chính
xác tình trạng huyết động, những biến đổi cơ tim, giải phẫu tim mạch.
Sau phẫu thuật bệnh tứ chứng Fallot có những tổn thương sau cần đánh giá:
- Thông liên thất tồn lưu
- Hở van động mạch phổi
- Sự hẹp ĐMP tồn lưu