ĐÁNH GIÁ kết QUẢ điều TRỊ KHE hở THÀNH BỤNG bẩm SINH BẰNG túi SILO hỗ TRỢ tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
-----***-----

NGUYỄN MẠNH HÀ

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ KHE HỞ
THÀNH BỤNG BẨM SINH BẰNG TÚI SILO HỖ TRỢ
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA II

HÀ NỘI – 2019


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
-----***-----

NGUYỄN MẠNH HÀ

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ KHE HỞ
THÀNH BỤNG BẨM SINH BẰNG TÚI SILO HỖ TRỢ
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Chuyên ngành: Ngoại khoa

Mã số:

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA II
Người hướng dẫn khoa học:
PGS.TS. BÙI ĐỨC HẬU

HÀ NỘI – 2019


MỤC LỤC

DANH MỤC HÌNH


DANH MỤC BẢNG



DANH MỤC TỪ VIẾT TẮT

SLS
SILO

Spring- Loaded Silo
Đặt miếng vá thành bụng bằng
cao su-silicon


7

ĐẶT VẤN ĐỀ
Gastroschisis là một bệnh bẩm sinh gây nên do sự phát triển không
hoàn thiện dẫn tới một tình trạng khuyết hổng của thành bụng nằm ở một bên
của rốn, hậu quả là nội tạng bị thoát vị ra ngoài thành bụng mà không được
bao bọc bởi phúc mạc, ngoài ra có thể kèm theo nhiều bất thường phối hợp
của các hệ thống cơ quan khác. Bởi vậy đây là một bệnh cần cấp cứu của
ngoại nhi [1].
Tỷ lệ mắc trên thế giới là khoảng 3 đến 4 trên 10.000 ca sinh sống/tử
vong thai/thai chết lưu/chấm dứt thai kỳ [2], [3]. Trong một nghiên cứu về dữ
liệu từ 25 trung tâm quản lí dân số tại 15 quốc gia châu Âu, tỷ lệ mắc bệnh
gastroschisis theo tiêu chuẩn của bà mẹ tăng gần gấp bốn lần, từ 0,54 trên
10.000 ca sinh từ 1980 đến 1984 lên 2,12 trên 10.000 ca sinh từ 2000 đến
2002 [4]. Ở Việt Nam chưa có thống kê nào về bệnh, tuy nhiên tỉ lệ gặp
gastrochisis khá phổ biến như ở Bệnh viện Nhi Đồng 2 trong 3 năm có
khoảng 80 trường hợp [5]. Yêu cầu điều trị bệnh này là cấp thiết và rộng khắp
từ các tuyến tỉnh thành tới trung ương. Có thể dễ dàng chẩn đoán được trước
sinh (qua siêu âm) hoặc trực tiếp trên lâm sàng sau sinh. Việc chẩn đoán sớm
và chuẩn bị hồi sức sớm có vài trò quan trọng trong điều trị và tiên lượng của
bệnh nhi.
Điều trị ngoại khoa là phương pháp duy nhất. Bệnh khe hở thành bụng
bẩm sinh đã được mô tả bởi Aulus Cornelius Celsus từ thế kỷ thứ nhất trước
Công nguyên. Đến năm 1943, Watkin đã báo cáo trường hợp đầu tiên được
điều trị thành công bằng phương pháp đóng kín thành bụng thì đầu [6]. Tuy
nhiên, với các trường hợp khe hở rộng, khối thoát vị lớn phương pháp này là
không phù hợp vì thiểu sản thành bụng làm giảm kích thước khoang ổ bụng,
việc đưa nội tạng trở lại ổ bụng và đóng kín thành bụng ngay sẽ gây nguy


8

hiểm vì làm tăng áp lực ổ bụng cấp dẫn tới chèn ép hô hấp và tuần hoàn chủ
dưới cũng như tưới máu tạng, bệnh nhân phải thở máy kéo dài, hồi sức sơ
sinh nặng nề.
Năm 1995, Fischer sáng tạo túi silo có vòng xoắn lò xo (Spring-Loaded
Silo – SLS) để đặt vào thành bụng che phủ khối thoát vị và dựa vào trọng lực
và sức ép của vòng xoắn lò xo đưa ruột trở lại ổ bụng mà không cần phải khâu
vào thành bụng và gây mê.
Cùng với sự trợ giúp bởi những tiến bộ trong hồi sức và chăm sóc, nuôi
dưỡng tĩnh mạch thì kết quả điều trị là rất tích cực hiện nay tỉ lệ tử vong chỉ
còn 2-8%. Điều này là minh chứng rõ ràng nhất cho sự tiến bộ của các
phương pháp phẫu thuật tạo hình thành bụng (PFS) với sự ra đời của dụng cụ
Spring- Loaded Silo.
Tại bệnh viện Nhi Trung Ương chúng tôi điều trị bệnh lý khe hở thành
bụng bẩm sinh bằng phương pháp đóng bụng ngay thì đầu hoặc có sử dụng túi
SILO, chỉ định tùy theo tổn thương thực thể trên từng bệnh nhân, trong đó
phẫu thuật tạo hình thành bụng có sử dụng túi SILO đã áp dụng từ 1-2009.
Nghiên cứu: “Đánh giá kết quả điều trị bệnh khe hở thành bụng
bẩm sinh bằng túi SILO hỗ trợ tại bệnh viện Nhi Trung ương từ 1-2017
đến 12-2018” này được chúng tôi tiến hành nhằm hai mục tiêu:
1. Nhận xét chỉ định và kĩ thuật điều trị bệnh khe hở thành bụng bẩm

sinh bằng túi SILO tại bệnh viện Nhi Trung ương.
2. Đánh giá kết quả điều trị bệnh khe hở thành bụng bẩm sinh bằng túi

SILO tại bệnh viện Nhi Trung ương giai đoạn từ 1-2007 đến 12-2018.


9

CHƯƠNG 1

TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1. Tổng quan về khe hở thành bụng
Dị tật thành bụng là thuộc nhóm dị tật bẩm sinh thường gặp nhất và được
có 2 loại chính ở thành bụng trước là gastrochisis và omphalocele. Với
omphalocele, cấu trúc ruột và các tạng của ổ bụng ra ngoài nằm ngay tại rốn
được bọc bởi màng đặc biệt màng ối, wharton Jelly, phúc mạc và không có da
bụng phủ bên ngoài. Gastrochisis là khiếm khuyết cơ thành bụng thường nằm
bên phải cạnh rốn, trong trường hợp này dẫn đến sự thoát vị của ruột và hoặc
các tạng bên trong ổ bụng ra ngoài mà không được che bằng bất kì màng hoặc
phúc mạc [1]. Thoát vị ruột có thể dẫn đến một loạt các bất thường đường
ruột vì nguồn cung cấp máu mạc treo có thể bị tổn thương và do việc tiếp xúc
ruột kéo dài với môi trường của nước ối có thể dẫn đến những thay đổi viêm
trong thành ruột. Ngoài các bất thường về ruột, các di chứng tiềm tàng phổ
biến khác của bệnh gastroschisis bao gồm hạn chế tăng trưởng (30 đến 60%),
sinh non tự phát (30 đến 50%) và suy thai (3 đến 6%) [2],[3]. Sự tăng trưởng
chậm có thể là do thiếu dinh dưỡng do mất protein và chất lỏng trên ruột tiếp
xúc [8], bằng siêu âm Doppler bất thường đã được quan sát thấy trong một số
ít trường hợp [9], [10]. Nguy cơ tử vong của thai nhi có thể liên quan đến
chậm phát triển, chèn ép dây rốn hoặc các yếu tố kèm theo khác. Sau khi sinh,
trẻ sơ sinh cần được chăm sóc đặc biệt vì ruột ở bên ngoài, tiếp xúc với môi
trường không khí có nguy cơ mất nước, nhiễm trùng gây hoại tử ruột và viêm
phúc mạc toàn thể. Khiếm khuyết thành bụng phải được đóng lại, tuy nhiên
với những trường hợp gastroschisis có kích thước lớn nguy cơ gây hội chứng


10

khoang khi đẩy ruột và đóng bụng sớm thì túi Silo là một lựa chọn điều trị
quan trọng.

1.2. Sinh bệnh học
1.2.1. Phôi thai học
1.2.1.1. Quá trình phát triển các phần của thai
Phôi thai ban đầu là 1 đĩa phẳng bao quanh bởi các vòng rốn, được định
nghĩa mô học bởi đường giao nhau của các biểu mô ngoại bì hình trụ và biểu
mô nội bì hình lập phương.
Lớp ngoại bì sẽ phát triển thành ngoại bì thần kinh hoặc biểu mô bề mặt,
biểu mô cảm giác của các giác quan, tủy thượng thận, biểu mô lát trong của
các xoang và đoạn tận cùng của ống tiêu hóa, tiết niệu, sinh dục.
Một lớp mầm thứ ba, lớp trung bì xuất hiện trùng khớp với sự phát triển
của đĩa phôi và phát triển kéo dài, bao bọc hai bên đường dọc giữa xen giữa
nội và ngoại bì. Phần trung tâm tăng sinh dày đặc tạo thành trung bì cận trục,
phần rìa mỏng 2 bên gọi là trung bì bên và xen giữa trung bì cận trục và trung
bì bên là phần trung bì trung gian. Trung bì cận trục sẽ phát triển thành tủy
sống, dây thần kinh ngoại biên, mô liên kết và mô cơ, sụn và xương. Trung bì
trung gian phát triển thành hệ tiết niệu, tuyến vỏ thượng thận, hệ sinh dục và
trung bì bên nằm bên trong xuất hiện những hốc nhỏ được tạo thành từ những
khoảng gian bào nở rộng, các hốc này lớn dần và hợp với nhau tạo khoang cơ
thể (khoang trong phôi), khoang cơ thể phải và trái thông với khoang ngoài
phôi ở bờ đĩa phôi, và tách trung bì bên thành 2 lá: lá thành và lá tạng tiếp nối
với lá thành và lá tạng trung bì ngoài phôi bao phủ màng ối và túi noãn hoàng.
Sau này khoang cơ thể sẽ được biệt hóa thành khoang màng ngoài tim (phần
đầu), khoang màng phổi (phần giữa), khoang màng bụng (phần đuôi), cơ quan
tạo máu và các tế bào máu, hệ thống mạch máu và bạch huyết.


11

Hình 1.1. Sơ đồ cắt dọc đường giữa của phôi [11]
1.2.1.2. Sự phát triển của thành bụng trước

a) Sự tạo ra dải cơ ngang ở mặt bụng thân phôi
Tới tuần thứ 5 của quá trình phát triển phổi, mỗi nguyên cơ ở thân phôi
được chia làm hai phần: Một phần nhỏ ở phía lưng là đốt cơ trên và một phần
lớn lan ra phía bụng và ngực là đốt cơ dưới [12].
Ở vùng bên của ngực và bụng, phát triển của đốt cơ dưới được phân
thành ba lớp: ngoài, giữa và trong. Ở thành ngực, những lớp đó được đại diện
bởi các cơ gian sườn ngoài và trong và một cơ tam giác ức ở sâu hơn. Ở thành
bụng, ba lớp kể trên sẽ tạo ra các cơ chéo nông và sâu, cơ ngang thành bụng.
nhiều nguyên cơ tụ lại thành một dải cơ lớn [11].
b) Sự tạo ra dải cơ dọc ở mặt bụng thân phôi
Ở mỗi bên, ngoài ba lớp cơ kể trên, ở đầu xa (đầu hướng về mặt bụng
phôi) của đốt cơ dưới, nảy ra những nụ tăng sinh theo dọc mặt bụng của thân


12

phôi và sự nối liến với nhau ở những nụ ấy để tạo ra một dải cơ dọc, đại diện
ở bụng là cơ thẳng to, ở cổ là cơ móng và ngực là cơ ức thường tiêu biến khi
trưởng thành.
c) Quá trình phát triển của ruột giữa
Phôi người ở tuần thứ 7, đoạn ruột giữa thông với ống noãn hoàng dài ra,
uốn khúc thạo thành các quai ruột và thông với túi noãn hoàng bởi cuống
noãn hoàng. Trong quá trình phát triển của ruột giữa xảy ra 4 hiện tượng sau:
-

Tạo ra quai ruột nguyên thủy: Ban đầu, sự phát triển của ruột giữa tạo ra quai
ruột nguyên thủy mà đỉnh quai ruột nguyên thủy thông với túi noãn hoàng qua
trung guan cuống noãn hoàng. Ngành phía đầu phôi sẽ tạo ra đoạn xa của tá
tràng, hỗng tràng và đoạn đầu của hồi tràng, ngành phía đuôi phôi sẽ tạo ra
đoạn dưới của hồi tràng, manh tràng đại tràng lên và đoạn 2/3 gần của đại

-

tràng ngang.
Thoát vị sinh lí các quai ruột: sự phát triển tiếp theo của ruột giữa là dài ra
mau chóng của quai ruột nguyên thủy. ống ruột uốn khúc nhiều lần, tạo ra các
quai ruột. Khoang bụng hẹp không đủ sức chứa. Bởi vậy trong tuần thứ sau
của quá trình phát triển phôi, các đoạn ruột giữa tiến vào phần khoang ngoài

-

phôi và nằm trong dây rốn gây ra thoát vị sinh lí.
Chuyển động xoay của quai ruột nguyên thủy: quai ruột nguyên thủy chuyển
động xoay chung quanh trục của động mạch mạc treo ruột, ở phần ngoài phôi
nằm trong dây rốn, quai ruột nguyên thủy chỉ xoay một góc 90˚ ngược chiều
kim đồng hồ, còn ở trong khoang màng bụng, quai ruột tiếp tục xoay 180˚

-

theo chiều đó để được góc 270˚.
Sự trở lại của các quai ruột đã thoát vị vào trong khoang màng bụng: cuối
tháng thứ 3 của thời kì phôi thai, các quai ruột đã thoát vị thụt vào trong
khoang màng bụng. Người ta cho đó là do sự thoái triển của trung thận, sự
giảm khối lượng của gan và sự phát triển của khoang màng bụng.


13

1.2.2. Giải phẫu thành bụng
Từ nông vào sâu thành bụng trước mỗi bên được cấu tạo bởi:

Da
Mạc nông
Các cơ
Mạc ngang
Phúc mạc
Có 4 cơ chính:
Cơ thẳng bụng là một cơ dài, từ mào mu và khớp mu chạy lên bám vào
các sụn sườn từ V – VII và mỏm mũi kiếm xương ức.
Cơ chéo bụng ngoài chạy chếch xuống dưới và vào trong
Cơ chéo bụng trong chạy thẳng góc với các sợi của cơ chéo bụng ngoài.
Cơ ngang bụng chạy ngang quanh thành bụng.

Hình 1.2. Thiết đồ cắt ngang bao cơ thẳng bụng [13]
Đường trắng là một đường đan gân, được tạo nên bởi cân của ba cơ dính
liền với nhau, và với cân của ba cơ bên đối diện. Đường trắng được làm căng
bởi cơ tháp, có nguyên ủy từ thân xương mu, bám tận vào phần dưới đường
trắng.Với tính chất như một nhóm cơ, các cơ của thành bụng trước bảo vệ và
giữ cho các tạng bụng không sa ra ngoài [14].


14

1.2.3. Sinh bệnh học của khiếm khuyết thành bụng và gastroschisis
Một số giả thuyết đã được đề xuất để giải thích cơ chế bệnh sinh của
gastroschisis, tất cả liên quan đến sự hình thành khiếm khuyết hoặc sự phá vỡ
của thành bụng trong thời kỳ phôi thai và dẫn đến với thoát vị ruột. Khiếm
khuyết thành bụng có thể được giải thích do [15]:
- Phôi loạn sản, giảm chết tế bào apoptosis và sự phát triển không đầy đủ
của trung mô tại phần nối giữa cuống thân và thành bụng do sự thất bại của
các phản ứng tổng hợp trung tâm tại vòng rốn dẫn tới sự đóng không đầy đủ

của thành bụng và thoát vị liên tục của ruột, trên 50% trường hợp có gan,
lách, buồng trứng hoặc tinh hoàn thoát vị kèm theo ruột.
- Trong quá trình hình thành và quay ruột sinh lý, tĩnh mạch rốn trái di
chuyển về trung tâm ổ bụng trong khi tĩnh mạch rốn phải vẫn phát triển bình
thường. Sự phát triển bất thường của tĩnh mạch rốn phải hoặc của động mạch
rốn có thể là nguyên nhân gây suy yếu thêm dẫn đến gastrochisis.
1.3. Dịch tễ học và các yếu tố nguy cơ
1.3.1. Dịch tễ học
Gastroschisis và omphalocele là những khiếm khuyết thành bụng phổ biến
nhất của thai nhi: tỷ lệ mắc trên thế giới là khoảng 3 đến 4 trên 10.000 ca sinh
sống / tử vong thai / thai chết lưu / chấm dứt thai kỳ [2], [3]. Trong một nghiên
cứu về dữ liệu từ 25 trung tâm quản lí dân số tại 15 quốc gia châu Âu, tỷ lệ mắc
bệnh gastroschisis theo tiêu chuẩn của bà mẹ tăng gần gấp bốn lần, từ 0,54 trên
10.000 ca sinh từ 1980 đến 1984 lên 2,12 trên 10.000 ca sinh từ 2000 đến 2002
[4]. Tại Hoa Kỳ, tỷ lệ mắc bệnh gastroschisis đã tăng 10% từ năm 2006- 2010
đến 2011- 2015, với tỷ lệ mắc cao nhất ở những sản phụ <20 tuổi [16].
- Tình hình tại Việt Nam: chưa có thống kê nào chính thức về tỉ lệ khe hở
thành bụng ở nước ta, Theo Đinh Quang Lê Thanh (2011) có khoảng 80 trẻ sơ
sinh vào Bệnh viện Nhi Đồng 2 [5].


15

1.3.2. Các yếu tố nguy cơ
Các nghiên cứu trên toàn thế giới đã liên tục báo cáo rằng phụ nữ trẻ (tức
là dưới 20 tuổi) có tỷ lệ con mắc bệnh gastroschisis cao gấp nhiều lần so với
các độ tuổi sản khoa nói chung [2],[15],[16]. Điều này có khả năng liên quan
đến các yếu tố lối sống đặc trưng cho dân số này (ví dụ: hút thuốc lá, sử dụng
thuốc gây nghiện, uống rượu, chỉ số khối cơ thể thấp, tăng tần suất nhiễm
trùng đường sinh dục) [19].

Tỷ lệ mắc bệnh gastroschisis là tương tự ở thai nhi nam và nữ [20] , cao
hơn ở thai kỳ đơn thai so với mang thai đôi [21], và cao hơn ở các bà mẹ da
trắng gốc Tây Ban Nha và không phải gốc Tây Ban Nha so với các bà mẹ da
đen gốc Tây Ban Nha [21].
Thông thường ở trẻ sơ sinh của bà mẹ trẻ, với tỷ lệ mắc bệnh cao hơn từ
10 đến 16 lần ở trẻ em sinh ra từ phụ nữ ở độ tuổi dưới 20 so với trẻ em sinh
ra từ 25-29 tuổi và trẻ hơn một chút thường gặp ở trẻ sơ sinh nam [22].Một
số nghiên cứu cho thấy tỷ lệ Gastroschisis đang gia tăng trên toàn thế giới với
việc sử dụng thuốc co mạch.Trái ngược với gastroschisis, omphalocele xảy ra
thường xuyên hơn ở các bà mẹ lớn tuổi, tuổi> 40 [8].
Nghiên cứu của Mỹ trên các trẻ song sinh, các trẻ sinh liên tiếp nhau
trong một gia đình, ở các thế hệ khác nhau trong một gia đình cho thấy tỷ lệ
gặp tương đồng với tỷ lệ gặp của các trisomy hay hội chứng BeckwithWiedeman gợi ý một nguyên nhân do di truyền.
- Các yếu tố nguy cơ:
Một số yếu tố nguy cơ khác được nhận thấy: thai nhi có nguy cơ mắc bệnh
khe hở thành bụng cao khi bà mẹ có sử dụng một số loại thuốc như aspirin,
ibuprofen, cocain, các thuốc co mạch, nhiễm influenza virus, thuốc lá… Tỷ lệ
mắc bệnh gastroschisis dường như cao hơn ở những khu vực có nồng độ hóa
chất nông nghiệp nước mặt cao và khi thụ thai xảy ra vào mùa xuân, thời điểm
hóa chất nông nghiệp (ví dụ, atrazine) thường được áp dụng [23], [24].


16

1.4. Giải phẫu bệnh học
-

Khe hở thành bụng là một khuyết hổng thành bụng.

-

Lỗ khuyết hổng khá tương đồng về kích thước: khoảng từ 2 đến 5cm và vị trí:
tuyệt đại đa số các trường hợp gặp ở bên phải của vòng rốn. Dây rốn có hình
thái và vị trí bám bình thường [25].

-

Lỗ khuyết hổng không có phúc mạc bao phủ, do đó các tạng trong ổ bụng
thoát ra ngoài và tiếp xúc trực tiếp với nước ối trong thai kỳ và môi trường
bên ngoài sau đẻ.

-

Thường nội tạng bị thoát vị là tiểu tràng và đại tràng, có thể gặp cả dạ dày,
một phần bàng quang, buồng trứng hoặc tinh hoàn. Rất hiếm gặp gan và các
tạng thuộc lồng ngực bị thoát vị.

-

Sự tiếp xúc trực tiếp với ngoại môi gây ra viêm thoái hóa và dẫn đến các tổn
thương không hồi phục cho các tạng bị thoát vị.

-

Khe hở nhỏ có thể dẫn tới tình trạng nghẹt hoại tử của tạng bị thoát vị.
Khối ruột thoát vị quá lớn có thể bị kéo căng gây thiếu máu, nhồi máu,
hoặc bị xoắn hoại tử.

-

Các tổn thương phối hợp có thể gặp: teo ruột, thủng ruột, megacolon, ruột quay
dở dang, còn ổ nhớp; tổn thương phổi có thể gặp là hội chứng màng trong, thiểu
sản cơ hoành, tăng áp lực đường thở do chèn ép, do viêm tắc; dị dạng tim bẩm
sinh thường gặp là không có màng ngoài tim và thông liên thất [1], [7].

Hình 1.3. Hình ảnh gastroschisis ở trẻ sơ sinh [26]


17

1.5. Chẩn đoán
1.5.1. Chẩn đoán trước sinh
Tỷ lệ phát hiện trước sinh cao là kết quả của sàng lọc siêu âm định kỳ
đối với dị tật thai nhi, cũng như đánh giá alpha fetoprotein huyết thanh của
mẹ (MSAFP) trong một số phác đồ sàng lọc dị tật hở ống thần kinh và hội
chứng Down [27]. Mạng lưới các cơ quan đăng ký dân số châu Âu để giám
sát dịch tễ học về dị thường bẩm sinh (EUROCAT) đã báo cáo hơn 90% các
trường hợp được phát hiện trước đó [3]. Hầu hết các trường hợp có thể được
phát hiện vào cuối thai kì thứ nhất (11 đến 14 tuần).
Khi kiểm tra siêu âm, gastroschisis xuất hiện dưới dạng khiếm khuyết
thành bụng tương đối nhỏ (thường từ 2 đến 5 cm), thường ở bên phải của
đường giữa, với thoát vị tổ chức trong ổ bụng. Vị trí chèn dây rốn nằm liền kề
và tách biệt với khuyết tật và bình thường. Thông thường, ruột là cơ quan
thoát vị duy nhất, nhưng gan và dạ dày cũng có thể thoát vị; các cơ quan trong
ổ bụng khác hiếm khi đi qua khuyết tật. Dạ dày thường bị thay đổi vị trí, ngay
cả khi trong ổ bụng. Khối ruột thiếu một màng bao phủ và trôi nổi tự do trong
nước ối [24]. Phát hiện trên siêu âm của gastroschisis được minh họa bằng các
hình ảnh chẩn đoán sau:

Hình 1.4. Gastroschisis trên siêu âm ổ bụng [26]

18

Ruột bên ngoài trông giống như súp lơ vì chất lỏng giữa các vòng ruột
liền kề ở cả thành ruột gần và xa. Hình ảnh của ruột được tăng cường bởi phù
nề thành ruột rất cao và viêm có thể xảy ra cùng với nhiều vòng giãn giữa các
vòng nổi tự do. Vào cuối thai kỳ, ruột thường xuất hiện dày, mờ và giãn nhẹ
do tiếp xúc lâu dài với nước ối. Các vòng dạ dày và trong ổ bụng cũng có thể
bị giãn do tắc nghẽn [28].
Hầu hết các trường hợp không có bất thường ngoài ruột. Trong một
nghiên cứu về dữ liệu gộp từ 24 cơ quan đăng ký dị tật bẩm sinh quốc tế bao
gồm hơn 3300 trường hợp mắc gastroschisis, khoảng 85% được phân lập,
được định nghĩa là gastroschisis hoặc chỉ liên quan đến một hoặc nhiều dị tật
sau: bất kì dị tật đường ruột, bất kì biến dạng cấu trúc nào (ví dụ: loạn triển
khớp háng). 15% khác của các trường hợp tiêu hóa có liên quan đến hội
chứng nhiễm sắc thể (chủ yếu là trisomy 18, 13 hoặc 21 hoặc nhiễm sắc thể
giới tính), hội chứng khác hoặc nhiều dị tật bẩm sinh (một hoặc nhiều khiếm
khuyết lớn không liên quan đến dạ dày). Một nghiên cứu sử dụng cơ sở dữ
liệu thu thập tiền cứu bao gồm gần 4700 trẻ sơ sinh bị tiêu hóa xuất viện từ
349 đơn vị chăm sóc đặc biệt ở trẻ sơ sinh ở Bắc Mỹ đã báo cáo các bất
thường liên quan ở 8% và dị tật tim trong 1% [2]. Tuy nhiên, những người
khác đã báo cáo sự bất thường liên quan đến một phần ba trường hợp. Sự bất
hòa có thể là do sai lệch xác định [29].
Chẩn đoán xác định: dựa trên chẩn đoán hình ảnh:
Thai nhi mắc chứng khe hở thành bụng có thể dễ dàng chẩn đoán được
trước sinh bằng siêu âm:
- Từ tuần tuổi thứ 12 trở đi, xác định được thai nhi mắc chứng khe hở
thành bụng bẩm sinh khi quan sát được trên siêu âm hình ảnh một khối không
đồng đều ở phía trước thành bụng, lơ lửng tự do trong nước ối, lệch về một

phía của vị trí bám của dây rốn vào thành bụng, và Doppler thấy động mạch
rốn chạy ngoài khối thoát vị.


19

- Một số khiếm khuyết khác của các hệ thống cơ quan khác cũng đồng
thời có thể phát hiện qua siêu âm, đặc biệt là các dị tật tim khoảng 1% [7].
- Bất thường nhiễm sắc thể có thể phát hiện bằng chọc dò nước ối lấy tế
bào làm xét nghiệm15% của các trường hợp gastroschisis có liên quan đến
hội chứng nhiễm sắc thể (chủ yếu là trisomy 18,13 hoặc 21 hoặc nhiễm sắc
thể giới tính) [30].
- Nếu kết quả nhiều lần trên siêu âm khẳng định thai nhi mắc chứng
thoát vị qua khe hở thành bụng và cho thấy các quai ruột thoát vị giãn và dày
lên kèm theo đa ối thì cần theo dõi sát sao, xem xét dùng thuốc trưởng thành
phổi và đẻ chủ động.
1.5.2. Chẩn đoán sau sinh
Khối thoát vị thường nằm ở bên phải của vị trí chèn dây rốn và có xu
hướng <5 cm đường kính [1]. Không có màng bao phủ. Viêm và xơ hóa do
tiếp xúc mãn tính với nước ối dẫn đến dày và mờ ruột, giảm nhu động ruột và
có thể tắc nghẽn dạ dày [25].Dựa vào âm sàng là đủ chẩn đoán xác định bệnh
thoát vị qua khe hở thành bụng, các xét nghiệm khác có thể tiến hành nhằm
xác định các tổn thương phối hợp:
-Gastroschisis thường có kích thước (≤ 5cm) và vị trí ở bên phải, tách
biệt hoàn toàn với dây rốn.
- Mức độ viêm dày, phù nề và giãn căng của ruột, cùng với các nội tạng
khác có thể thoát vị kèm theo, cũng như kích thước của khoang ổ bụng là có
thể khác nhau trong từng trường hợp cụ thể. Đánh giá chính xác các yếu tố đó
là điều kiện tiên quyết để ra chỉ định đúng phương pháp phẫu thuật điều trị:
việc đưa ruột trở lại ổ bụng và sửa chữa khiếm khuyết thành bụng có thể thực

hiện ngay 1 thì hay phải qua nhiều thì. Chú ý rằng sự viêm dày và phù nề có
thể gây khó khăn cho việc đánh giá xem có teo ruột, tắc ruột kèm theo.
- Xác định và đánh giá mức độ cụ thể của các thương tổn kèm theo của
các hệ thống cơ quan khác, đặc biệt là phổi và tim.


20

1.6. Điều trị
1.6.1. Nguyên tắc
- Hồi sức là sống còn để chuẩn bị tốt nhất cho phẫu thuật cũng như xử lý
các rối loạn diễn biến trong quá trình điều trị hậu phẫu. Phẫu thuật là cơ bản
và là phương pháp duy nhất để sửa chữa tổn thương.
Đối với các trường hợp nặng phải đồng thời điều chỉnh các tổn thương
có thể có kèm theo của các hệ thống khác với một chiến lược hợp lý nhất, đòi
hỏi sự phối hợp đồng bộ của nhiều chuyên khoa sâu.
1.6.2. Xử trí ban đầu
Đây chỉ là một khiếm khuyết lành tính bẩm sinh có thể chữa khỏi của
cơ thể, có thể được chẩn đoán trước sinh dễ dàng trên siêu âm thai để tư vấn
cho bà mẹ, theo dõi và chỉ định mổ đẻ kịp thời, bảo vệ và tránh gây thêm tổn
thương cho nội dung thoát vị, chuẩn bị sẵn sàng cho điều trị thực thụ, hoặc
chuyển tới cơ sở điều trị thực thụ trong thời gian sớm nhất. Mất lượng dịch ở
trẻ sơ sinh gấp 2,5 lần so với trẻ sơ sinh khỏe mạnh trong 24 giờ đầu [31].
Chăm sóc trước sinh: thường xuyên theo dõi bằng siêu âm đánh giá
tình trạng nhu động ruột, đường kính ruột và tình trạng và tích chất ối. Tất cả
các trường hợp gastroschisi đều có nguy cơ sinh non có thể xem xét sử dụng
thuốc gây trưởng thành phổi sớm.
1.6.3. Hồi sức
Bệnh nhi được đặt trong lồng ấp, phần ruột thoát vị được bọc bởi một
tấm gạc ẩm có phủ Kerlix, xung quanh được cuộn khăn vải thô để giữ ẩm,

tránh xây xát thanh mạc và tránh bội nhiễm và phải được xắp xếp sao cho
mạc treo không bị kéo căng hoặc xoắn. Chú ý nếu kích thước khe hở nhỏ thì
đặt trẻ nằm ngửa, nếu kích thước khe hở lớn đặt trẻ nằm nghiêng để tránh kéo
xoắn tĩnh mạch mạc treo tràng trên qua khe hở [32].


21

- Đặt sonde dạ dày hút cách quãng hoặc liên tục chậm với áp lực 20- 40
mmHg để giảm áp dạ dày chống trào ngược và chướng bụng chèn ép lên
khoang ngực gây suy hô hấp và viêm phổi sạc.
- Đặt nội khí quản kiểm soát chủ động nếu có biểu hiện suy hô hấp.
- Bù dịch điện giải rất quan trọng, vì khối thoát vị ruột và nội tạng gây
nên sự mất dịch trực tiếp và mất dịch vào khoang thứ 3 sau phẫu thuật; hơn
nữa là rối loạn cân bằng nước điện giải do viêm ruột, do xoắn nghẹt, hoại tử
mất đoạn ruột, hội chứng ruột ngắn hay rối loạn chức năng tiêu hóa.
Một số dung dịch được sử dụng thường nhất: Dung dịch Ringer lactate
liều 20ml/kg/24h, Dextrose 10%/0.25NaCl 0.9% liều 40-60ml/kg/24h, dinh
dưỡng tĩnh mạch.
- Đường truyền tĩnh mạch trung tâm cần được đặt trong mổ để bù dịch
điện giải và nuôi dưỡng hậu phẫu: cung cấp dưỡng chất và giảm thiểu dị hóa
protein trong thời kỳ rối loạn chức năng đường tiêu hóa.
- Theo dõi duy trì thân nhiệt vì mất dịch và phơi bày nội tạng sẽ gây hạ
thân nhiệt nghiêm trọng.
- Đặt sonde niệu đạo để theo dõi lượng nước tiểu và đánh giá hiệu quả
của hồi sức dịch.
- Kháng sinh phổ rộng để chống viêm ruột, bội nhiễm viêm phúc mạc,
viêm phổi và nhiễm khuẩn huyết. Kháng sinh phổ rộng bao phủ hệ thực vật
âm đạo của mẹ.
- Thăm trực tràng: làm giãn ống hậu môn, tạo điều kiện dễ dàng đẩy hết

phân su từ đại tràng sigma ra ngoài để thuận lợi cho việc đưa tạng trở lại ổ
bụng trong phẫu thuật.
- Cần thăm khám thường xuyên để theo dõi đánh giá tình trạng ruột, tránh
nhiễm bẩn để vi khuẩn, virus xâm nhập vào thành ruột và khoang ổ bụng.


22

1.6.4. Các phương pháp phẫu thuật điều trị khe hở thành bụng
- Là phương pháp duy nhất chữa bệnh khe hở thành bụng nên được thực
hiện càng sớm càng tốt để giảm sự tiếp xúc và các yếu tố cơ học ảnh hưởng
đến ruột nằm ngoài ổ bụng.
1.6.4.1. Đóng khe hở thành bụng đơn thuần
Đóng bụng 1 thì được thực hiện trong vòng vài giờ sau khi sinh [33].
Trong phòng mổ, ruột được giải nén bằng cách hút dịch trong dạ dày ruột và
đại tràng qua trực tràng. Kích thước của khe hở được tăng 1 đến 2 cm để giảm
thiểu chấn thương cho ruột trong quá trình giảm. Thành bụng được kéo căng
bằng tay và ruột được thay thế, chú ý tránh tạo áp lực trong ổ bụng quá cao
[29]. Đóng một thì là thành công trong 70% các trường hợp.
1.6.4.2. Đặt miếng vá thành bụng (SILO) và đóng thành bụng thì muộn
- Chỉ định cho các trường hợp khối thoát vị lớn có tăng áp lực ổ bụng (áp
lực bàng quang) hoặc tăng áp lực đường thở trung bình > 20cm H2O.
- Kỹ thuật: Rạch bụng đường trắng giữa mở rộng. Đặt miếng vá thành
bụng (SILO) bằng cao su-silicon, khâu cố định vào cân cơ bụng. Sau đó bệnh
nhi được chuyển về khoa hồi sức, thở máy. Túi SILO sẽ được thu nhỏ dần 1-2
lần trong mỗi ngày đến khi nội tạng nằm ngang mức da thì bệnh nhi được đưa
trở lại phòng mổ để đóng thành bụng chính thức, có thể sử dụng Dualmesh
nếu cần.
1.6.4.3. Đặt dụng cụ Spring-Loaded Silo (SLS) và đóng thành bụng thì muộn
- Chỉ định cho các trường hợp khe hở rộng, khối thoát vị lớn, có nguy cơ

tăng áp lực ổ bụng không thể đóng kín khe hở ngay thì đầu.
Một Silo được tạo hình sẵn với một vòng lò xo có thể được đặt ở đầu để
nhanh chóng che phủ ruột thoát vị mà không cần khâu vết thương [34]. Một
số bác sĩ phẫu thuật thực hiện đặt silo với đóng bụng theo giai đoạn trong tất
cả các trường hợp gastrochisis vì một số nghiên cứu cho thấy kết quả tương


23

đương với đóng một thì [35]. Đây là phương pháp đang được chúng tôi áp
dụng tại Bệnh viện Nhi Trung Ương. Kỹ thuật:
. Thì 1: Đặt dụng cụ SLS tại giường hoặc tại phòng mổ nếu bệnh nhi cần
có hô hấp hỗ trợ, hoặc tổn thương tại chỗ có cầu da hoặc dây chằng mạc treo.
Túi SIlo có vòng lò xo (5cm), tiến hành mở rộng khe thoát vị lên trên và
xuống dưới. Sau đó đưa nhẹ nhàng các quai ruột vào trong túi và đặt vòng lò
xo vào trong ổ bụng.
Treo cố định túi Silo
Đánh giá tình trạng bệnh nhân về thở máy, trừ một số nguyên nhân như
suy hô hấp, hội chứng hít…
Theo dõi quá trình ruột trở về ổ bụng nhờ trọng lực trong quá trình điều
trị. Kết thúc treo túi Silo khi ruột nằm ngang da bụng.

Hình 1.5. Đặt túi SILO cho bệnh nhi [36]
. Thì 2: Đóng khe hở thành bụng


24

1.6.5. Đóng khe hở thành bụng sau đặt túi SILO
Phẫu thuật: lựa chọn một phương pháp phẫu thuật thích hợp trên từng

trường hợp cụ thể là quan trọng. Đóng khe hở thành bụng quá chặt sẽ gây
tăng áp lực ổ bụng dẫn tới giảm lưu lượng tưới máu nội tạng, thậm chí cản trở
tuần hoàn chủ và cửa; chèn ép cơ hoành dẫn tới suy hô hấp; chèn ép tăng áp
lực bàng quang. Phẫu thuật đóng thành bụng không tốt thường gây hậu quả
thoát vị vết mổ phải tái phẫu thuật sửa chữa.
Sau khi đặt túi SILO khi áp lực trong ổ bụng giảm dần và khi ruột đã tự
co trở về hết trong khoang ổ bụng, phẫu thuật đóng kín khe hở thành bụng sẽ
được tiến hành tại phòng mổ. Nếu kích thước của khe hở lớn cần sử dụng
miếng vá Dualmesh.
Trong quá trình phẫu thuật kiểm tra kĩ quai ruột và miệng của khe hở nếu
có teo ruột kèm theo, hay gặp là đoạn cuối hồi tràng cần được cắt bỏ và làm
hậu môn nhân tạo ngay tại vị trí khe hở, đóng hậu môn nhân tạo sau 4-6 tuần.
Trong trường hợp ruột viêm dày phù nề nhiều khó đánh giá teo ruột thì
nên trì hoãn bằng cách mở thông hỗng tràng và theo dõi tiến triển trong các
tuần sau khi đóng khe hở.
-

Ưu điểm của phương pháp này là đưa từ từ các quai ruột vào trong ổ
bụng đồng thời đánh giá và theo dõi được các tổn thương nội tạng qua khe hở,
tránh quá trình đưa ruột quá đột ngột và đóng bụng một thì. Giảm nguy cơ thở
máy, giảm tỷ lệ chấn thương phổi do áp lực, giảm thời gian nuôi ăn qua
sonde, tăng tưới máu cho mô mềm, giảm tỷ lệ nhiễm trùng, hạn chế mổ cấp
cứu, giảm thời gian nằm viện, cải thiện thẩm mỹ.
1.6.6. Điều trị sau phẫu thuật đóng bụng
Hồi sức sau phẫu thuật có ý nghĩa quan trọng tới sự thành công hay thất
bại của ca mổ, do đó sau mổ luôn theo dõi và chăm sóc bệnh nhi nghiêm ngặt:


25

- Kiểm soát các biến chứng của tăng áp lực trong ổ bụng, đặc biệt là ức
chế hô hấp, cản trở tuần hoàn chủ dưới và rối loạn huyết động.
- Thở máy nếu cần.
- Duy trì thân nhiệt bình thường
- Duy trì sonde dạ dày và sonde niệu đạo.
- Kiểm soát và điều chỉnh cân bằng nước - điện giải.
- Nuôi dưỡng tĩnh mạch.
- Đặc biệt chú ý rằng sau mổ là thời kỳ vi khuẩn và virus dễ dàng xâm
nhập cơ thể trẻ, do đó phải cho kháng sinh sau mổ, theo dõi các dấu hiệu
nhiễm khuẩn tại chỗ ở vùng mổ, xét nghiệm máu, nếu có dấu hiệu bội nhiễm
cấy máu làm kháng sinh đồ và sử dụng kháng sinh theo phác đồ xuống thang.
Các yếu tố tiên lượng điều trị khe hở thành bụng
- Trẻ sơ sinh mắc chứng gastroschisis đặc biệt dễ bị hạ thân nhiệt, mất
nước, nhiễm khuẩn huyết và hạ đường huyết do hậu quả của phơi bày các
tạng trực tiếp ra ngoại và rối loạn chức năng đường tiêu hóa.
- Tổn thương tại chỗ cũng có thể đưa đến hội chứng ruột ngắn và rối loạn
chức năng đường tiêu hóa như tổn thương mạc treo trước sinh, viêm dày phù
nề thành ruột hậu quả của tiếp xúc trực tiếp với nước ối trước sinh hoặc với
ngoại môi sau sinh; nghẹt hoặc xoắn mạc treo của đoạn ruột thoát vị do khe
hở thành bụng nhỏ hẹp gây teo ruột và giảm hấp thu của ruột, hoại tử ruột gây
mất đoạn ruột làm trầm trọng thêm các rối loạn chức năng, thắt nghẹt gây
nhồi máu do hậu quả của ruột quay dở dang.
- Các tổn thương phối hợp như ruột quay dở dang, teo ruột, tổn thương
bàng quang, khoang ngực nhỏ hoặc hình chuông gây nên dự trữ phổi tối thiểu
thấp, bệnh tim bẩm sinh… đặc biệt trên các trẻ sinh thiếu tháng, cân nặng sinh
thấp làm trầm trọng thêm bệnh cảnh lâm sàng và tiên lượng điều trị.