TĂNG áp PHỔI ở TRẺ EM

ĐẶT VẤN ĐỀ
NỘI DUNG

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
BỘ MÔN NHI
-----***-----

CHUYÊN ĐỀ HÔ HẤP

TĂNG ÁP PHỔI TRẺ EM
Học viên: Nguyễn Thị Mai Hương
Lớp cao học nhi 26


HÀ NỘI - 2018


ĐẶT VẤN ĐỀ
Tăng áp phổi là một tình trạng bệnh lý tuy không thường gặp, nhưng có
nhiều khó khăn trong chẩn đoán và điều trị, đặc biệt ở trẻ em.
Tăng áp phổi (Pulmonary hypertension) được định nghĩa khi áp lực
động mạch phổi (Pulmonary Artery Pressure) tăng cao, áp lực động mạch
phổi trung bình ≥25 mmHg. Tăng áp phổi có thể là do tăng áp suất chính
trong hệ thống động mạch phổi, tăng lưu lượng máu qua tuần hoàn phổi (tổn
thương shunting phổi - hệ thống), hoặc tăng áp lực trong tĩnh mạch phổi.
Tình trạng tăng áp phổi có thể do bệnh tim bẩm sinh hoặc bệnh lý tại
phổi nhưng cũng có thể gặp tăng áp phổi tiên phát. Tuy là bác sĩ nhi khoa,
nhưng em cũng chưa hiểu thật rõ về bệnh lý tăng áp phổi: căn nguyên, cơ chế
bệnh sinh, chẩn đoán và hướng điều trị, theo dõi, tiên lượng bệnh. Vì vậy em
thực hiện chuyên đề tăng áp phổi với mục đích hiểu hơn về bệnh lý này, có
phương pháp chẩn đoán, điều trị và theo dõi thích hợp trên bệnh nhân có tăng

áp phổi.

3


1

Các khái niệm thường gặp trong tăng áp phổi
Tăng áp phổi (Pulmonary hypertension) chủ yếu đề cập đến áp lực động

mạch phổi (Pulmonary Artery Pressure) tăng cao khi áp lực động mạch phổi
trung bình ≥25 mmHg. Tăng áp phổi có thể là do tăng áp suất chính trong hệ
thống động mạch phổi, tăng lưu lượng máu qua tuần hoàn phổi (tổn thương
shunting phổi - hệ thống), hoặc tăng áp lực trong tĩnh mạch phổi.
● Chênh áp qua tuần hoàn phổi (Transpulmonary gradient): phản ánh sự
khác biệt giữa áp lực động mạch phổi trung bình và áp suất nhĩ trái.
● Trở kháng mạch máu phổi (PVR): đánh giá trở kháng của tuần hoàn
phổi. Nó được đưa ra để đánh giá liệu diện tích cắt ngang của giường mạch
máu phổi có bị giảm (PVR cao cho biết diện tích mặt cắt giảm). PVR là tỷ số
giữa chênh áp qua tuần hoàn phổi với lưu lượng máu phổi (Qp): PVR = TPG /
Qp. PVR bình thường là ≤1.5 Wood units, với Qp vùng bề mặt cơ thể; PAP
trung bình 25 mmHg tương ứng với PVR khoảng 4 đến 5 Wood units, tùy
thuộc vào lưu lượng máu phổi và áp lực nhĩ trái.
● Tăng áp động mạch phổi (PAH) đề cập đến sự tăng áp suất trong hệ
thống động mạch phổi (PAP ≥25 mmHg) và trở kháng mạch máu phổi cao với
áp lực tĩnh mạch phổi bình thường (áp lực mạo động mạch phổi [PAWP] <15
mmHg).
● Tăng áp tĩnh mạch phổi (PVH) đề cập đến sự gia tăng áp lực trong hệ
thống mao mạch phổi và tĩnh mạch phổi (PAWP ≥15 mmHg).
● Bệnh mạch máu tăng áp phổi (PHVD) - PHVD (trước đây gọi là bệnh

tắc nghẽn mạch máu phổi) đề cập đến việc sửa chữa của các mạch máu nhỏ
dẫn đến thu hẹp mạch máu và mất các mạch phổi nhỏ. Bệnh mạch máu phổi
được đặc trưng bởi trở kháng phổi và / hoặc chênh áp phổi cao; Áp lực động
mạch phổi thường tăng cao,
nhưng có thể <25 mmHg trong một số trường hợp (ví dụ, tâm thất đơn
với giảm bạch cầu phổi).

4


2

Định nghĩa tăng áp phổi
Đối với trẻ em và trẻ sơ sinh> 3 tháng tuổi, định nghĩa tăng áp

phổi( TAP) cũng giống như ở người lớn: khi áp lực động mạch phổi trung
bình (ALĐMP) ≥25 mmHg so với mực nước biển [1].
Điểm cắt 25 mmHg được thiết kế chẩn đoán tăng áp phổi mang một
phần tính lựa chọn tùy ý, và khái niệm tăng áp phổi là một căn bệnh chỉ hữu
ích khi nó cần phải điều trị. Vì vậy, trên bệnh nhân tăng áp phổi cần phải xem
xét các vấn đề sau:
● Bệnh nhân có đủ tuổi để đánh giá tăng áp phổi hay đơn giản chỉ là sự
giảm trở kháng mạch máu phổi ở thai nhi sau sịnh chậm hơn so với bình
thường.
● Mức độ tăng áp phổi có phản ánh giường mạch máu phổi bất thường
hay là tăng thứ phát do tăng lưu lượng hoặc tăng áp lực tĩnh mạch phổi.
●Tăng áp phổi ảnh hưởng đến chức năng tâm thất phải đến mức độ nào.
● Bệnh nhân có bị ảnh hưởng tương xứng khi với việc TAP không.
Các phần sau đây sẽ thảo luận chi tiết hơn về các vấn đề này:
● Trẻ sơ sinh – Trở kháng mạch máu phổi cao khi thai nhi ở trong tử

cung và giảm nhanh sau sinh. Áp lực mạch máu phổi trở về mức bình thường
như người lớn trong vài tuần sau sinh. Tuy nhiên, ngay cả khi ALĐMP giảm ở
mức bình thường, phổi ở trẻ sơ sinh phản ứng với các kích thích co mạch (ví
dụ, giảm oxy phế nang) mạnh hơn nhiều so với phổi trưởng thành, do đó các
stress gây ra phản ứng lớn hơn sau này trong cuộc sống. Ngoài ra, đôi khi sự
chuyển tiếp sơ sinh sang tuần hoàn phổi trở kháng thấp bị trì hoãn, và mặc dù
phổi khỏe mạnh khác, ALĐMP trung bình vẫn cao hơn ≥25 mmHg (đôi khi
thậm chí là siêu hệ thống). Những trẻ sơ sinh không triệu chứng này cần theo
dõi sát; tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, Tăng áp phổi giải quyết trong
một đến ba tháng đầu sau sinh và thường không được xem là bệnh tăng áp
phổi mặc dù ALĐMP cao.

5


● Tổn thương shunt của tim hoặc bệnh lý tim trái - Bệnh nhân có tổn
thương tim shunt từ tuần hoàn hệ thống đến tuần hoàn phổi có thể có tăng áp
phổi do tăng lưu lượng máu lên phổi hơn là bệnh lý mạch máu phổi. Tương
tự, bệnh lý tim trái có liên quan đến áp lực tâm nhĩ trái (ví dụ: suy tim trái,
bệnh cơ tim, hẹp van hai lá hoặc van động mạch chủ hoặc các tổn thương tắc
nghẽn tim trái khác) có thể gây tăng áp phổi do tăng áp lực trở về như tăng áp
tĩnh mạch phổi. Bệnh nhân trong các trường hợp này có thể có mạch máu
phổi bình thường, hoặc bất thường mạch máu phổi đảo ngược. Chẩn đoán
tăng áp phổi không chỉ dựa trên ALĐMP mà cần tính đến lưu lượng máu phổi
và áp lực tĩnh mạch phổi, là những yếu tố quyết định ALĐMP. Ngược lại, trở
kháng phổi (TKP) cũng được xem xét dựa trên các biến này (TKP = [ALĐMP
trung bình – ALNT trung bình] / Qp)
● Chức năng tâm thất phải – Nhĩ phải là cơ quan bị ảnh hưởng quan
trọng cuối cùng của tăng áp phổi. ALĐMP cao là chủ yếu liên quan trong khi
nó ảnh hưởng đến chức năng tâm thu và tâm trương của RV (nghĩa là khả

năng tạo ra lưu lượng máu) khi nghỉ ngơi và tập thể dục. ALĐMP trung bình
tăng đáng kể vượt quá 25 mmHg có thể được dung nạp tốt ở bệnh nhân có
thất phải thích nghi tốt với áp suất cao. Ngược lại, một sự gia tăng nhỏ của trở
kháng phổi có thể có tác động nghiêm trọng đến chức năng thất phải ở một số
bệnh nhân, ngay cả với mức ALĐMP trung bình <25 mmHg có nghĩa là. Đối
với những bệnh nhân có sinh lý một thất (ví dụ, hội chứng thiểu sản thất trái)
và giảm tuần hoàn tim phổi (ví dụ, sự suy yếu của Fontan), không có bơm để
đẩy máu qua tuần hoàn phổi và trở kháng phổi chỉ tăng tương đối ít cũng có
thể ảnh hưởng nghiêm trọng đến cung lượng tim.
● Các điều kiện tại thời điểm đo lường – Đo ALĐMP trong siêu âm tim
hoặc thông tim có thể không phản ánh ALĐMP vào những thời điểm khác và
trong các điều kiện khác nhau. Ví dụ, bệnh nhân bị loạn sản phổi phế quản có
thể chỉ tăng ALĐMP ít khi khỏe mạnh, nhưng sự gia tăng đáng kể có ý nghĩa

6


lâm sàng khi nhiễm khuẩn đường hô hấp do virus. Ngoài ra, với bệnh nhân
TAP có giường mạch máu phổi tương đối cứng, ALĐMP tăng nhẹ khi nghỉ
ngơi nhưng lại tăng đáng kể khi tập thể dục.
3

Sinh lý và sinh lý bệnh tăng áp phổi
Tăng áp lực động mạch phổi do một hoặc nhiều nguyên nhân gây ra:
● Giảm diện tích cắt ngang của giường mạch máu phổi
● Tăng lưu lượng máu phổi
● Tăng áp lực tĩnh mạch phổi (hay gặp nhất là do tăng áp lực nhĩ trái)
Trở kháng mạch máu phổi giúp ước tính diện tích cắt ngang của mạch

máu phổi có bị giảm hay không (Trở kháng phổi cao thì diện tích cắt ngang

mạch máu phổi giảm). Giảm diện tích cắt ngang là do giảm đường kính của
các mạch phổi nhỏ và / hoặc giảm số lượng các mạch này. Trong hầu hết các
loại tăng áp phổi, động mạch phổi nhỏ thường bị ảnh hưởng nhiều nhất, mặc
dù tĩnh mạch phổi nhỏ hoặc lớn có thể là vị trí tắc nghẽn đầu tiên trong một số
dạng tăng áp phổi [2] [3]. Hẹp động mạch phổi ngoại vi liên quan đến động
mạch lớn hơn và cũng có thể gây ra tăng áp phổi [4]
Kích thước của một ĐMP nhỏ hoặc tĩnh mạch phổi có thể bị thu hẹp bởi
hoạt động co mạch và / hoặc thay đổi giải phẫu; thường do cả hai yếu tố trên
● Co mạch - Nhiều bệnh nhân có tăng áp phổi (ví dụ, những người bị
tăng áp phổi vô căn, hoặc mắc bệnh phổi mãn tính, hoặc tim bẩm sinh) bị ảnh
hưởng do tình trạng co mạch, cho thấy có giảm ALĐMP khi dùng thuốc giãn
mạch (ví dụ: khí NO) [5].
● Thay đổi giải phẫu - Bệnh mạch máu tăng áp phổi liên quan đến sửa
chữa bệnh lý của các mạch máu nhỏ và thu hẹp mạch máu qua phì đại trung
gian, sự gia tăng của "tế bào tủy" (nguồn gốc không rõ ràng), và lắng đọng
mô liên kết trong động mạch phổi [2]

7


4

Phân loại tăng áp phổi

4.1 Phân loại lâm sàng tăng áp phổi theo nguyên nhân (NICE, 2013) [6]
1. Tăng áp động mạch phổi
1.1 Tăng áp phổi vô căn
1.2 Tăng áp phổi do di truyền
1.2.1 BMPR2
1.2.2 ALK2, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Không xác định
1.3 Thuốc và độc tố
1.4 Tăng áp phổi liên quan
1.4.1 Bệnh mô liên kết
1.4.2 HIV
1.4.3 Tăng áp tĩnh mạch cửa
1.4.4 Bệnh lý tim bẩm sinh
1.4.5 Bệnh sán
1.5 Bệnh tắc tĩnh mạch phổi(PVOD) và/ hoặc u máu mao mạch phổi
1.6 Bệnh tăng áp phổi tồn tại ở trẻ sơ sinh(PPHN)
2. Tăng áp phổi do bệnh lý tim trái
2.1 Bệnh rối loạn chức năng tâm thu thất trái
2.2 Bệnh rối loạn chức năng tâm trương thất trái
2.3 Bệnh lý van tim
2.4 Bệnh tắc nghẽn đường ra hoặc đường vào của tim bẩm sinh/ mắc
phải hoặc bệnh lý cơ tim bẩm sinh
3. Tăng áp phổi do bệnh phổi có hoặc không kèm tình trạng giảm oxy
máu
3.1 Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính
3.2 Bệnh phổi kẽ
3.3 Các bệnh phổi khác có kèm theo tắc nghẽn và hạn chế
3.4 Bệnh rối loạn nhịp thở khi ngủ
3.5 Rối loạn thông khí phế nang
3.6 Bệnh do ở vùng núi cao
3.7 Bệnh do bất thường phát triển phổi
4. Tăng áp phổi do nhồi máu phổi mạn tính
5. Tăng áp phổi do những cơ chế chưa rõ ràng
5.1 Bệnh máu: bệnh tan máu mãn tính, rối loạn tăng sinh tủy, cắt lách
5.2 Bệnh hệ thống: Sarcoidosis, thực bào máu tế bào langerhans ở phổi,
bệnh lý xơ thần kinh, viêm mạch

8


5.3 Bệnh chuyển hóa: Bệnh dự trữ glycogen, bệnh Gaucher, bệnh lý
tuyến giáp
5.4 Bệnh lý khác: Tắc nghẽn do khối u, viêm xơ trung thất, suy thận
mạn tính, tăng áp phổi từng đoạn
4.2 Phân loại tăng áp phổi theo tiến triển bệnh
Tăng áp phổi có thể được phân loại theo tiến triển của bệnh dựa trên
nguyên nhân cơ bản, tăng áp phổi được phân loại theo thời gian (tăng áp phổi
thoáng qua) hoặc tăng áp phôi có xu hướng tồn tại và / hoặc xấu đi theo thời
gian (PH tồn tại/ tiến triển):
4.2.1 Tăng áp phổi thoáng qua [1] [7]
• Tăng huyết áp phổi tồn tại ở trẻ sơ sinh.
• Tăng áp phổi ở trẻ có thoát vị hoành bẩm sinh.
• Tăng áp phổi ở trẻ có loạn sản phế quản phổi, thường cải thiện dần,
nhưng có thể vẫn tồn tại.
• Tăng áp phổi kết hợp với bệnh phổi cấp tính.
• Tăng áp phổi do tăng lưu lượng liên quan dị tật shunt của tim được
sửa chữa sau sinh; tuy nhiên, trong một số trường hợp, TAP có thể tồn tại sau
khi phẫu thuật.
Tuy nhiên, TAP dạng này thường thoáng qua, nhưng chúng có thể nguy
hiểm và đe dọa tính mạng trong giai đoạn cấp tính và có thể yêu cầu điều trị
TAP tích cực và các điều trị hỗ trợ.
4.2.2 Tăng áp phổi tồn tại hay tăng áp phổi tiến triển
• Tăng áp phổi vô căn / di truyền
• Tăng áp phổi trên bệnh nhân tim bẩm sinh có luồng shunt, đặc biệt nếu
bệnh nhân điều trị muộn
• Tăng áp phổi trên bệnh nhân có bệnh phổi mãn tính (ví dụ, xơ nang,

bệnh phổi kẽ)

9


4.3 Phân loại tăng áp phổi theo chức năng
Theo WHO tăng áp phổi được chia theo 4 giai đoạn [8]:
Giai đoạn I: Bệnh nhân bị tăng huyết áp phổi nhưng không có hạn chế
hoạt động thể lực. Hoạt động thể chất bình thường không gây mệt mỏi quá
mức hoặc khó thở, đau ngực hoặc ngất tim.
Giai đoạn II: Bệnh nhân bị tăng huyết áp phổi dẫn đến hạn chế nhẹ về
hoạt động thể chất. Họ cảm thấy thoải mái khi nghỉ ngơi. Hoạt động thể chất
bình thường dẫn đến mệt mỏi quá mức hoặc khó thở, đau ngực hoặc ngất.
Giai đoạn III: Bệnh nhân bị tăng huyết áp động mạch phổi dẫn đến hạn
chế hoạt động thể lực đáng kể. Họ cảm thấy thoải mái khi nghỉ ngơi. Ít hoạt
động thể chất thông thường cũng gây mệt mỏi hoặc khó thở, đau ngực hoặc
ngất.
Giai đoạn IV: Bệnh nhân bị tăng áp phổi dẫn đến không có khả năng
thực hiện bất kỳ hoạt động thể chất nào mà không có triệu chứng. Những
bệnh nhân này biểu hiện dấu hiệu suy tim phải. Khó thở và / hoặc mệt mỏi có
thể xuất hiện ngay cả khi nghỉ ngơi. Khó chịu được tăng lên bởi hoạt động thể
chất
Tuy nhiên, hệ thống phân loại này có những hạn chế đáng kể ở bệnh nhi
ở chỗ nó thiếu các chỉ số phát triển thích hợp và khách quan về các triệu
chứng có thể được sử dụng ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ [1]. Kiểm tra tập thể dục
thường được sử dụng để phân loại chức năng ở người lớn có TAP; tuy nhiên,
việc thiếu các tiêu chuẩn tập thể dục cho trẻ em <8 tuổi khiến cho trẻ em khó
phân loại trong phân loại này của WHO.
4.4 Các dạng tăng áp phổi thường gặp ở trẻ em
Hầu như tất cả các loại TAP trong phân loại NICE 2013 có thể thấy ở trẻ

em, mặc dù có một số loại rất ít gặp ở trẻ em. Các loại TAP phổ biến nhất ở
trẻ em là TAP trên bệnh nhân tim bẩm sinh, TAP do bệnh phổi, và TAP vô căn
/ di truyền [9] [10] . Tăng áp phổi thoáng qua, như tăng huyết áp phổi tồn tại

10


ở trẻ sơ sinh (PPHN) và tăng áp phổi trên bệnh nhân thoát vị cơ hoành bẩm
sinh, cũng tương đối phổ biến [7].
• Bệnh tim bẩm sinh: Chỉ một số ít bệnh nhân tim bẩm sinh phát triển
thành tăng áp phổi có ý nghĩa trên lâm sàng. Có hai dạng tim bẩm sinh
phát triển thành tăng áp phổi bao gồm tổn thương tim có luồng shunt và
bệnh lý tim trái với áp lực nhĩ trái cao.
 Shunt tuần hoàn hệ thống - phổi: Theo định nghĩa, tăng áp phổi
xảy ra trong bất kì dị tật bẩm sinh tùy thuộc vào kích thước và vị
trí của nó cho thấy sự lưu thông phổi đến áp lực động mạch hệ
thống. Thông liên thất là ví dụ thường gặp nhất về điều này. Ở trẻ
sơ sinh có thông liên thất, tâm thất phải thường thích nghi tốt với
áp suất cao và do đó áp lực động mạch phổi cao, và ít khi xảy ra
trong thời gian ngắn, thường kèm theo các triệu chứng của suy
tim sung huyết.
 Bệnh tim trái - Các tình trạng làm tăng áp lực nhĩ trái (ví dụ bệnh
van hai lá, khả năng co giãn kém của tâm thất trái), cũng có thể
gây tăng áp phổi; tuy nhiên, điều này không phổ biến ở trẻ nhỏ.
Mức tăng của áp lực động mạch phổi trong các trường hợp này
rất khác nhau: Ở một số bệnh nhân, áp lực động mạch phổi chỉ
tăng lên mức tương tự như áp lực nhĩ trái, nhưng ở một số trường
hợp áp lực động mạch phổi tăng đáng kể hơn nhiều so với áp lực
nhĩ trái [11].
 Hẹp động mạch phổi - Hẹp động mạch phổi không phải là

nguyên nhân phổ biến của tăng áp phổi. Đây là dạng tăng áp phổi
hiếm gặp có thể là vô căn hoặc có thể liên quan đến bất thường
tĩnh mạch toàn phần hoặc một phần bất thường hoặc do đẻ non .
Dạng tăng áp phổi này gần như chỉ trẻ em, trẻ sơ sinh bị ảnh
hưởng nhiều nhất. Nó hiếm khi gặp ở người lớn [12].
• Bệnh phổi

11


Loạn sản phế quản phổi là bệnh lý phổi thường gặp nhất gây tăng áp
phổi [13]. Sự phát triển bất thường của mạch máu phổi ở bệnh nhân
loạn sản phế quản phổi có tăng áp phổi, các mạch máu này dễ bị co
mạch khi bị nhiễm virus hoặc gặp các tác nhân khác [14]. Hầu hết bệnh
nhân loạn sản phế quản phổi thường bị tăng áp phổi mức độ nhẹ đến
vừa, đặc biệt là khi trẻ khỏe mạnh áp lực động mạch phổi thường giảm
cùng với sự tăng trưởng và phát triển của trẻ [15] [16] . Tuy nhiên,
bệnh nhân loạn sản phế quản phổi khi bị tăng áp phổi nặng và dai dẳng,
nó làm tăng tỉ lệ bệnh và tỷ lệ tử vong đáng kể [17]. Một nguyên nhân
thêm vào gây tăng áp phổi ở trẻ đẻ non là do hẹp mạch máu phổi, có
thể cùng tồn tại song song với loạn sản phế quản phổi hoặc phát triển ở
những trẻ ít có bệnh phổi 18].
Nhiều loại bệnh phổi cấp tính và mãn tính khác ở trẻ em có thể
diễn biến phức tạp do tăng áp phổi.
- Thoát vị cơ hoành bẩm sinh
- Bệnh phổi kẽ
- Hội chứng suy hô hấp cấp tính
- Viêm phổi
- Xơ nang
• Tăng áp phổi vô căn / di truyền: Tăng áp phổi vô căn hay tăng áp phổi

di truyền được phân loại cùng nhóm vì chúng không thể phân biệt trên
lâm sàng. Tăng áp phổi di truyền bao gồm các bệnh nhân có đột biến
gen gây tăng áp phổi đã biết và những người có tiền sử gia đình có tăng
áp phổi. Tăng áp phổi vô căn đề cập đến bệnh nhân tăng áp phổi mà
không có nguyên nhân cơ bản nào được xác định. Tăng áp phổi di
truyền có thể không thể chẩn đoán và một số bệnh nhân tăng áp phổi vô
căn thực sự có thể có nguyên nhân di truyền [7].
Tăng áp phổi và các hội chứng: Tăng áp phổi có liên quan đến một số
lượng lớn các bất thường về nhiễm sắc thể, hội chứng, và các bệnh đa
cơ quan, phức tạp. Trong dữ liệu của các trẻ có tăng áp phổi, 12% -17%

12


trẻ có bất thường nhiễm sắc thể hoặc hội chứng chưa xác định [26,29].
Hội chứng Down là thường gặp nhất ; ngoài ra có hội chứng DiGeorge,
hội chứng Pierre-Robin và hội chứng Noonan [1] [7].
5 Biểu hiện lâm sàng
Đặc điểm lâm sàng khá đa dạng tùy thuộc:
•
•
•
•

Tuổi của bệnh nhân
Sự có mặt hoặc vắng mặt của các bệnh liên quan
Mức đô nặng của tăng áp phổi
Chức năng tâm thất phải
Thất phải của bệnh nhân thích nghi như thế nào với tình trạng tăng áp

phổi rất quan trọng, một số bệnh nhân TAP (đặc biệt những trẻ có TAP sau
sinh) với phì đại thất phải và bảo tồn chức năng co bóp của thất phải có thể
không có triệu chứng trong nhiều năm mặc dù áp lực động mạch phổi rất cao.
Đối với những người khác, với ALĐMP cao tương tự, thất phải thích nghi
kém, giảm chức năng tâm thu và tâm trương làm hạn chế cung lượng tim khi
tập thể dục và thậm chí nghỉ ngơi.
Các dấu hiệu và triệu chứng của tăng áp phổi bao gồm [19] [10]
- Khó thở khi gắng sức
- Mệt mỏi
- Ngất (thường gặp khi gắng sức)
- Tím (khi gắng sức hoặc nghỉ ngơi)
- Chậm phát triển
- Ho
- Đau ngực
- Suy tim (ít gặp)
ALĐMP tăng nhẹ hoặc vừa có thể không gây ra triệu chứng hoặc chỉ có
các triệu chứng nhẹ, đặc biệt khi bệnh nhân ít vận động. Các triệu chứng có thể

13


biểu hiện rõ hơn nếu có nhiễm trùng hoặc yếu tố stress khác. Thời gian trung bình
từ khi khởi phát triệu chứng đến chẩn đoán là khoảng 17 tháng [10]
Khám sức khỏe có thể không phát hiện được, đặc biệt khi ALĐMP tăng
nhẹ. Với việc giãn thất phải, có thể có tình trạng lồi lên bên trái. Tiếng T2
đanh và hẹp, do tăng áp phổi, nhưng ngay cả ALĐMP tăng nhiều thì triệu
chứng này cũng không dễ phát hiện. Tiếng thổi tâm thu do hở van ba lá hoặc
tiếng thổi tâm trương do hở van động mạch phổi có thể nghe thấy khi áp suất
buồng thất phải cao. Gan to và phù ngoại vi do suy tim phải, nhưng có thể
không biểu hiện ngay cả với tăng áp phổi nặng.

Triệu chứng biểu hiện điển hình ở các loại tăng áp phổi phổ biến nhất
của trẻ em như sau:
• Tăng áp phổi liên quan đến bệnh tim bẩm sinh: Biểu hiện lâm sàng phụ
thuộc vào loại dị tật TBS và loại sửa chữa / giảm nhẹ:
• Tổn thương shunt tim không được sửa chữa: tím và đa hồng cầu có thể
là dấu hiệu biểu hiện của tổn thương tim không được sửa chữa được
với trở kháng mạch máu phổi tăng cao. Tuy nhiên, TAĐMP và trở
kháng mạch phổi có thể tăng đáng kể, ngay cả ở những bệnh nhân có
độ bão hòa oxy bình thường.
• Cavopulmonary giảm nhẹ - Ở những bệnh nhân bị bệnh tim một thất (ví dụ
thiểu sản thất sinh trái), người đã trải qua giảm nhẹ cavopulmonary (ví dụ,
Fontan hoặc hai chiều Glen giảm nhẹ), dấu hiệu và triệu chứng của TAP bao
gồm kém dung nạp với việc tập thể dục, phù ngoại biên, tràn dịch màng phổi
và bệnh lý ruột mất protein.
• Tăng áp phổi kết hợp với bệnh phổi - Ở bệnh nhân TAP do bệnh phổi
tiềm ẩn, biểu hiện lâm sàng chủ yếu do bệnh phổi và có thể khó đánh
giá ảnh hưởng của TAP. Tăng áp lực nhĩ phải đáng kể có thể dẫn đến
rối loạn chức năng tâm thu của thất phải biểu hiện việc tưới máu hệ
thống kém và xu hướng giữ dịch. Mặt khác, khó khăn với trao đổi khí

14


không thể hiện ảnh hưởng có ý nghĩa của tăng áp phổi.
• Tăng áp phổi vô căn / di truyền: Tăng áp phổi vô căn/di truyền thường
có trong các trẻ sơ sinh khỏe mạnh. Những bệnh nhân này có thể không
có hoặc chỉ có các triệu chứng nhẹ ban đầu. Do đó, tăng áp phổi di
truyền có xu hướng được chẩn đoán tương đối muộn ở trẻ em.
6

Cận lâm sàng

6.1 Điện tâm đồ
Điện tâm đồ bất thường ở hầu hết các trường hợp, hay gặp ở trẻ tăng áp
phổi trung bình hoặc nặng. Biểu hiện thường gặp là dày thất phải. Dấu hiệu ít
gặp hơn là dày nhĩ phải. Tuy nhiên thì các dấu hiệu này không đặc hiệu vì vậy
không thể dựa vào các dấu hiệu này để sàng lọc tăng áp phổi.
6.2 BNP và pro-BNP
Định lượng BNP có thể dùng để đánh giá tình trạng lâm sàng và đáp
ứng điều trị của bệnh nhân. BNP và NT-proBNP là hai marker thường được
dùng để đánh giá mức độ nặng và đáp ứng điều trị của bệnh nhân suy tim.
BNP tăng ở bệnh nhân tăng áp phổi và có giá trị tiên lượng, tuy nhiên thì
nghiên cứu trên bệnh nhân nhi còn hạn chế, hơn nữa tăng BNP không giúp
phân biệt được suy tim phải hay suy tim trái.
6.3 Xquang tim phổi
Cung động mạch phổi phồng do giãn thân động mạch phổi và các nhánh
gần của động mạch phổi hay gặp ở bệnh nhân tăng áp động mạch phổi nặng.
Bóng tim to biểu hiện của giãn và suy tim phải.
6.4 Siêu âm tim
Siêu âm tim có giá trị nhất trong chẩn đoán ban đầu và theo dõi bệnh
nhân tăng áp phổi. Siêu âm tim cung cấp các thông tin sau đây:
•
•
•
•

Xác định các tổn thương cấu trúc tim
Ước lượng áp lực thất phải.
Đánh giá chức năng tâm thu thất phải
Đánh giá tình trạng hở van tim – van ba lá(ít gặp hơn là van động mạch

phổi)

15


6.5 Thông tim
Thông tim là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán tăng áp phổi. Tuy nhiên nó
thường không được chỉ định trong chẩn đoán ban đầu vì đây là kĩ thuật xâm
lấn, có nguy cơ nhất định.
6.6 Các xét nghiệm khác:
7

MRI tim
Test 6 phút đi bộ
Test đánh giá chức năng hô hấp
CT Scanner
Xn gen
Sinh thiết phổi

Chẩn đoán
Chẩn đoán sơ bộ có thể dựa vào kết quả siêu âm tim cho thấy tăng áp lực

thất phải.
Chẩn đoán xác định cần dựa vào kết quả thông tim, tuy nhiên thì kĩ thuật này
xâm lấn, nên chỉ thực hiện kĩ thuật này khi liệu pháp điều trị tăng áp phổi đích
chưa thực hiện. Chẩn đoán tăng áp phổi khi áp lực động mạch phổi trung bình
≥ 25 mmHg.
8 Chẩn đoán phân biệt
Chẩn đoán phân biệt tăng áp phổi rộng vì các triệu chứng lâm sàng rất đa
dạng

- Các nguyên nhân khác gây khó thở khi gắng sức (dấu hiệu thường gặp
nhất của tăng áp phổi): tim bấm sinh, bệnh cơ tim, viêm cơ tim, viêm màng
ngoài tim, viêm nội tâm mạc
- Các bệnh nội tiết – chuyển hóa (vd: suy giáp),
- Hội chứng thở nhanh ở tư thế thẳng, bệnh phổi
- Các bệnh khác: bệnh ác tính, nhiễm virut, thiếu máu, bệnh rối loạn tâm
thần (vd: trầm cảm, lo âu).

16


Dựa vào tiền sử lâm sàng và khám lâm sàng có thể phân biệt được một
số bệnh với tăng áp phổi, tuy nhiên thì tốt nhất là cần khám tim mạch (bao
gồm siêu âm tim) để chẩn đoán phân biệt.
9

Điều trị

9.1 Điều trị tăng áp phổi thông thường: bao gồm
• Liệu pháp oxy: có thể hữu ích trong trường hợp bệnh nhân có giảm bão
hòa oxy máu động mạch do bệnh lý phổi, rối loạn nhịp thở khi ngủ,
hoặc trẻ sơ sinh có tăng trở kháng mạch phổi kéo dài sau sinh
• Lợi tiểu: Lợi tiểu phù hợp với bệnh nhân có suy tim phải kèm theo phù
ngoại biên. Tuy nhiên khi dùng lợi tiểu phải chu ý cân bằng dịch ở bệnh
nhân TAP có phụ thuộc tiền gánh và việc giảm quá mức lượng dịch
trong long mạch có thể làm giảm đáng kể lưu lượng tim.
• Digoxin: Vai trò của digoxin chưa rõ ràng trong điều trị suy tim phải,
mặc dù vậy thì đôi khi digoxin vẫn được dùng, đặc biệt ở bệnh nhân
biểu hiện rõ suy tim phải [1].
• Thuốc chống đông: Warfarin được xem xét sử dụng trong một số

trường hợp (bệnh nhân có lưu lượng tim thấp, có tăng áp phổi nguyên
phát/di truyền, hoặc có tình trạng tăng đông, có lưu catheter tĩnh mạch
trung tâm), tuy nhiên nghiên cứu về vấn đề này ở trẻ em, lợi ích dùng
thuốc chống đông chưa rõ ràng [1] [20] . Wafarin dùng cho bệnh nhân
tăng áp phổi thứ phát do nhồi máu phổi, tuy nhiên nguyên nhân này
hiếm gặp ở trẻ em. Vai trò của chống đông trong một số thể tăng áp
phổi khác chưa rõ ràng. Aspirin đôi khi được sử dụng thay thế nhưng
lợi ích cũng chưa rõ ràng [20].
9.2 Liệu pháp điều trị tăng áp phổi đích:
Liệu pháp điều trị tăng áp phổi đích đôi khi còn được gọi “Liệu pháp giãn
mạch phổi”, có tác động trực tiếp lên tình trang tăng áp phổi. Các thuốc điều
trị tăng áp phổi bao gồm:

17


•
•
•
•

Thuốc chẹn kệnh calci( nifedipin, amlodipine, diltiazem)
Thuốc ức chế phosphidiesterase typ 5( sildenafil, tadalafil)
Thuốc đối vận với Endothelin (bosentan, ambrisentan, macitentan)
Thuốc tương tự prostacyclin (iloprost, epoprostenol, treprostinil)

Năm 2015, hướng dẫn điều trị của hội tim mạch và lồng ngực Mỹ đưa ra phác
đồ điều trị tăng áp phổi dựa trên các yếu tố liên quan đến tình trạng nặng của
bệnh [1]:

Test giãn mạch

Đáp ứng

Không đáp ứng

Chẹn kênh canxi (CCB)
(trừ bn có suy tim phải)
Cải thiện
Có

Không

Tiếp tục CCB

Nguy cơ thấp

Đánh giá mức độ nặng ( theo bảng)
Nguy cơ cao

Lựa chọn: ERA
PDE -5i
Nguy cơ thấp

Prostanoid dạng hít
Lâm sàng tiến triển xấu, nguy cơ cao
Đánh giá lại

18

Lựa chọn:
Epoprostenol TM
Treprostinil TM
Xem xét phối hợp ERA hoặc PED –i5 uống
nguy cơ cao

nguy cơ thấp

Đánh giá lại
Điều trị TAP nặng/ kháng trị:
Tiếp tục đánh giá lại định kì
Phá vách liên nhĩ
Bảng
đánh
giá
tình
trạng
nặng
Nếu ALĐMP tăng với một thuốc
Potts
xemlâm
xét phối
Dấu hiệu
sànghợp thuốc
Nguy cơ thấp
NguyShunt
cơ cao

Bằng chứng suy tim

phải
(Phù ngoại biên)
Xếp loại chức năng
theo WHO
Ngất
Siêu âm tim
Đánh giá huyết động
bằng thông tim
Dấu hiệu thêm
BNP/NTproBNP
6MWD
CPET

Ghép phổi

Tiêu chuẩn chẩn đoán
Không

Có

I, II

III, IV

Không
Giãn/ Rối loạn chức
năng thất phải tối thiểu
PVRI <10 WU x m2
CI >3.0 L/phút/m2
PVR/SVR < 0.5

Có
Giãn/ Rối loạn chức
năng thất phải đáng kể
PVRI > 20 WU x m2
CI < 2.0 L/phút/m2
PVR/SVR > 1.0

Tăng ít
> 500m
VO2 đỉnh >
25ml/kg/phút

Tăng nhiều
< 300m
VO2 đỉnh < 15
ml/kg/phút

19


9.2.1 Lựa chọn bệnh nhân
Các yếu tố ảnh hưởng đến quyết định điều trị đích ở trẻ em dựa vào phân loại
tăng áp phổi và mức độ nặng của tăng áp phổi, mức độ nặng của triệu chứng,
và chức năng thất phải
• Điều trị tăng áp phổi đích thường được chỉ định ở bệnh nhân có triệu
chứng (độ II, III, IV theo phân loại WHO); tuy nhiên thì liệu pháp điều
trị đích có thể sử dụng ở một số bệnh nhân có tăng áp phổi nặng nhưng
chưa có triệu chứng đặc biệt ở trẻ nhỏ thường khó phát hiện triệu
chứng.

• Đánh giá bệnh nhân trước điều trị: Trước khi bắt đầu điều trị đích, tất
cả bệnh nhân cần được đánh giá cẩn thận bao gồm tiền sử bệnh, khám
lâm sàng, điện tâm đồ, xét nghiệm BNP, Xquang ngực, siêu âm tim,
thông tim (với test giãn mạch cấp) và các test khác
9.2.2 Bệnh nhân đáp ứng với test giãn mạch:
• Bệnh nhân có test giãn mạch dương tính khi thông tim có thể điều trị
hiệu quả với thuốc chẹn kênh canxi. Tuy nhiên thuốc chẹn kênh canxi
không nên dùng ở bệnh nhân có suy tim phải. Các thuốc chẹn kênh
canxi tác dụng kéo dài tốt hơn bao gồm nifedipine, amlodipine, và
diltiazem. Verapamil không nên sử dụng vì ảnh hưởng trên mạch máu
phổi rất ít [1].
• Thuốc chẹn kênh canxi làm giãn cơ trơn mạch máu và có thể làm giảm
sự phát triển bệnh lý của mạch máu phổi. Nó là thuốc đầu tiên được tìm
thấy có hiệu quả trong điều trị tăng áp phổi [21]. Các tác dụng phụ của
thuốc là hạ huyết áp và chậm nhịp tim.
• Chỉ có một nhóm nhỏ có đáp ứng với thuốc này, và bệnh nhân test giãn
mạch dương tính dùng thuốc chẹn kênh canxi thường phải mất một thời
gian mới giảm được áp lực động mạch phổi.

20


9.2.3 Bệnh nhân không đáp ứng với test giãn mạch:
• Bệnh nhân không đáp ứng với test giãn mạch không dùng thuốc chẹn
kênh canxi bởi nhóm thuốc này thường không có tác dụng và có thể có
hại. Những thuốc được dùng thay thế bao gồm nhóm ức chế
phosphodiesterase 5 (sildenafil, tadalafil), thuốc đối vận với endothelin
(bosentan, ambrisentan, macitentan), và thuốc tác dụng giống
prostacyclin (iloprost, treprostinil). Lựa chọn thuốc nào ưu tiên tùy
thuộc vào mức độ nặng của bệnh.

9.2.3.1 Bệnh nhân có nguy cơ thấp: Với những bệnh nhân nhóm nguy cơ thấp
(dựa vào triệu chứng, ảnh hưởng chức năng, siêu âm tim, và thông
tim), lựa chọn điều trị ban đầu bao gồm thuốc ức chế PDE 5 uống,
thuốc đối vận endothelin uống, nhóm prostanoid khí dung. Nhóm ức
chế PDE thường được sử dụng nhiều nhất trong điều trị ban đầu.
 Thuốc ức chế phosphodiesterase ( Sildenafil, Tadalafil):
Những thuốc ức chế PDE5 điều trị tăng áp phổi được FDA chấp nhận ở người
lớn là sildenafil và tadalafil. Kinh nghiệm dùng sildenafil ở trẻ em tốt hơn, và
nó là thuốc duy nhất được đánh giá trong thử nghiệm lâm sàng đối chứng ở
bệnh nhân nhi [22].
Sildenafil và tadalafil đều được dùng theo đường uống. Thuốc gây giãn mạch
phổi và có thể ngăn cản tái cấu trúc lại mạch máu phổi bệnh lý do làm giảm
giáng hóa GMPv. Những yếu tố trên giúp làm giảm áp lực động mạch phổi.
 Thuốc đối vận Endothelin
ERA liên kết với các thụ thể trên các tế bào nội mô và ngăn chặn các hoạt
động của endothelin-1, là một chất co mạch nội sinh mạnh và mitogen.
Bosentan và macitentan tác dụng không chọn lọc và đối kháng cả hai thụ thể
nội mô A và B; ambrisentan tác dụng chọn lọc và đối kháng thụ thể nội mô A.

21


Tất cả ba loại thuốc đã được chứng minh là cải thiện chức năng và kết quả
lâm sàng ở người lớn bị tăng áp phổi nhóm 1 và được FDA chấp thuận để sử
dụng ở người lớn bị tăng áp phổi nhóm 1[23]. Bosentan được FDA phê duyệt
để sử dụng cho bệnh nhi > 3 tuổi.
Không có nghiên cứu ngẫu nhiên về các thuốc này ở trẻ em, nhưng nghiên
cứu về một loạt trường hợp hồi cứu cho thấy rằng bosentan cải thiện tình
trạng chức năng và huyết động của bệnh nhi có tăng áp phổi, mặc dù tác dụng
của nó có thể không lâu dài [24].

Tác dụng phụ chủ yếu với ERA bao gồm gây độc gan (nguy cơ ít hơn đối với
ambrisentan), thiếu máu, đau đầu và phù ngoại biên. Đánh giá cơ bản và theo
dõi hàng tháng men gan AST, ALT, bilirubin và hematocrit là bắt buộc đối với
bosentan.
 Thuốc tương tự prostacyclin dạng uống và dạng hít
Prostacyclins là các phân tử nội sinh được tạo ra trong nội mô mạch
máu. Chúng là những chất gây giãn mạch máu phổi và hệ thống và cũng làm
trung gian trong nhiều quá trình trong tế bào bao gồm ức chế viêm, tăng sinh
tế bào cơ trơn, và tập trung tiểu cầu [25]. Trong điều trị tăng áp phổi,
prostanoids có thể được chỉ định theo đường tiêm tĩnh mạch, dưới da, dạng
hít, và đường uống với nhược điểm là thời gian bán hủy của thuốc ngắn.
Các thuốc dạng hít vào có lợi thế về mặt lý thuyết khi nhắm vào mạch
máu phổi và chúng không yêu cầu catheter tĩnh mạch trung tâm như các thuốc
tương tự prostacyclin đường tĩnh mạch. Tuy nhiên, hiệu quả của thuốc dạng
hít phụ thuộc vào kỹ thuật hít và thường kém hiệu quả hơn so với tiêm tĩnh
mạch. Do đó, việc sử dụng thuốc dạng hít chủ yếu ở những bệnh nhân có
bệnh nguy cơ thấp.
Dựa trên dữ liệu thử nghiệm lâm sàng ở người lớn có tăng áp phổi và dữ
liệu quan sát ở trẻ em, các chất tương tự prostacyclin dạng hít có vẻ được

22


dung nạp tốt và có thể có hiệu quả trong việc cải thiện tình trạng chức năng
[26] [27].
9.2.3.2 Bệnh nhân có nguy cơ cao
Bệnh nhân được coi là có nguy cơ cao dựa trên các triệu chứng, bảng
phân loại tăng áp phổi theo rối loạn chức năng, kết quả siêu âm tim và thông
tim, thường được điều trị prostanoids đường tĩnh mạch hoặc dưới da. Liệu
pháp phối hợp thuốc cũng thường được sử dụng ở những bệnh nhân có nguy

cơ cao.
 Các chất tương tự prostacyclin IV / SC - Các chất tương tự Prostacyclin
dùng đường tĩnh mạch hoặc đường dưới da bao gồm epoprostenol và
treprostinil. Ở những bệnh nhi, epoprostenol chủ yếu được lựa chọn
ban đầu ở bệnh nhân nặng hoặc không ổn định do thời gian bán hủy của
thuốc ngắn. Ngược lại, treprostinil thường được sử dụng trong điều trị
lâu dài ở những bệnh nhân ổn định.
Epoprostenol được truyền tĩnh mạch qua đường tĩnh mạch trung tâm.
Nó có thời gian bán hủy từ ba đến năm phút và không ổn định ở nhiệt độ
phòng.
Treprostinil có thể được dùng qua đường tĩnh mạch hoặc đường dưới
da (hoặc dạng hít ở trên). Nó có thời gian bán hủy là 4 giờ và ổn định nhiệt độ
phòng. Trong các thử nghiệm lâm sàng của người lớn bị tăng áp phổi nhóm 1,
treprostinil cải thiện các chỉ số huyết động, triệu chứng, khả năng tập thể dục
và sống sót. Nó chưa được đánh giá ở bệnh nhân người lớn ở các nhóm tăng
áp phổi khác
Dữ liệu hạn chế về việc sử dụng liệu pháp prostanoid tiêm mạn tính ở
bệnh nhi, tuy nhiên vẫn cho thấy rằng các thuốc này cải thiện huyết động và
có thể cải thiện sự sống còn [28] [29]. Chuyển từ epoprostenol IV sang
treprostinil đã được chứng minh là an toàn và hiệu quả ở bệnh nhân người lớn
và trẻ em [30].

23


Tác dụng phụ của các chất tương tự prostacyclin bao gồm hạ huyết áp,
đau hàm, tiêu chảy, buồn nôn, đỏ bừng, đau đầu và đau khớp. Ngoài ra, các
tác dụng phụ liên quan đến catheter tĩnh mạch trung tâm (ví dụ, huyết khối,
tắc nghẽn, nhiễm trùng) và phân phối thuốc (ví dụ, sự cố bơm truyền, gián
đoạn truyền dịch) có thể xảy ra [31].

Tính phức tạp của truyền tĩnh mạch liên tục hoặc tiêm dưới da của thuốc ,
cũng như ảnh hưởng phân phối thuốc, dẫn đến sự phát triển các dạng iloprost
và treprostinil dạng hít, thường được sử dụng ở những bệnh nhân có tăng áp
phổi ít nghiêm trọng hơn, khó khăn hoặc không thể tiêm truyền.
 Liệu pháp phối hợp
Khái niệm sử dụng hai hoặc nhiều loại thuốc với các cơ chế tác dụng
khác nhau (liệu pháp phối hợp) có thể hiệu quả hơn một loại thuốc đã được
chấp nhận rộng rãi trong thực hành điều trị PH.
9.3 Điều trị cơn tăng áp phổi cấp
Cơn tăng áp phổi cấp tính là một biến chứng nguy hiểm có thể gây tử
vong [32]. Nó được biểu hiện bằng sự gia tăng nhanh chóng trở kháng mạch
máu dẫn đến suy tim phải cấp tính, và giảm cung lượng tim. Cơn tăng áp phổi
cấp tính có thể được kích hoạt bởi nhiều nguyên nhân: phẫu thuật / gây mê,
bệnh phổi cấp tính (viêm phổi), sốt, giảm thể tích máu, hoặc truyền gián đoạn
prostanoid. PH chuyển sang phức tạp khoảng 5% ở trẻ em tăng áp phổi làm
thông tim [1]. Bệnh nhân có áp lực động mạch phổi trên hệ thống và rối loạn
chức năng tâm thất phải có nguy cơ gia tăng biến chứng này.
Các nguyên tắc chung về điều trị và phòng ngừa cơn tăng áp phổi cấp bao
gồm [32] [33]:
● Các biện pháp hồi sức nâng cao với bệnh nhân ngừng tim có liên quan
tăng áp phổi
● Hỗ trợ oxy
● Tránh tăng CO2 máu

24


● Điều chỉnh toan chuyển hóa
● Tránh giảm thể tích tuần hoàn – điều chỉnh dịch cẩn thận
● Điều trị NO

● Điều trị an thần - giảm đau
● Điều chỉnh cung lượng tim với thuốc vận mạch
● Hỗ trợ khác ( ECMO)
9.4 Tăng áp phổi nặng và tăng áp phổi kháng trị
Bệnh nhân tăng áp phổi nặng không đáp ứng với các phương pháp điều
trị thông thường có nguy cơ tử vong cao. Các phương thức điều trị được sử
dụng có thể thành công ở những bệnh nhân này bao gồm thủ thuật shunt phải
sang trái, hỗ trợ cơ học và ghép phổi.
9.4.1 Thủ thuật shunt phải - trái:
Thủ thuật shunt phải - trái: tạo ra lỗ thông ở vách liên nhĩ hoặc tạo luồng
thông động mạch phổi đến động mạch chủ cho phép tạo shunt phải – trái,
không phải là một can thiệp thường quy trong điều trị tăng áp phổi. Tuy
nhiên, ở những bệnh nhân có triệu chứng tăng áp phổi nặng và kháng trị, các
thủ thuật này có thể được xem xét.
Bệnh nhân tăng áp phổi nặng có tỉ lệ bệnh và tử vong đáng kể do suy tim
phải tiến triển. Tăng trở kháng mạch đáng kể dẫn đến giảm tiền gánh thất trái,
giảm huyết áp hệ thống, có thể gây ngất và tử vong. Mục đích của shunting
phải sang trái là tránh những kết quả không mong muốn này bằng cách
chuyển dòng máu sang tuần hoàn hệ thống mà không phải qua giường mao
mạch phổi và đi vào hệ tuần hoàn hệ thống, do đó cung cấp đủ cung lượng
tim thích hợp máu và duy trì tưới máu mô, mặc dù có máu ít oxy hơn.
Các kĩ thuật được sử dụng để tạo shunt phải sang trái ở những bệnh nhân
bị tăng huyết áp phổi nặng và kháng trị bao gồm kĩ thuật phá vách liên nhĩ
bằng bóng và kĩ thuật tạo shunt Potts.

25