1
Đặt vấn đề
Trong việc điều trị bệnh lý tai thì việc tái tạo chuỗi xơng con là một nhu cầu thực tiễn và cấp thiết đã đợc nhiều
tác giả trên thế giới và trong nớc nghiên cứu nhằm tìm ra
những chất liệu thay thế trong xơng con hữu hiệu.
Trong các loại tổn thơng xơng con thì tổn thơng xơng
bàn đạp là thờng gặp và việc tái tạo xơng bàn đạp gặp
nhiều khó khăn và tai biến.
Cứng khớp xơng bàn đạp có thể gặp trong xốp xơ tai, xơ
nhĩ, dị dạng xơng bàn đạp. Biểu hiện là tình trạng nghe
kém một hoặc hai tai, làm cho ngời bệnh gặp trở ngại trong
giao tiếp, thiếu tự tin, ảnh hởng tới công việc, học tập và chất
lợng cuộc sống. Trong bệnh lý cứng khớp xơng bàn đạp thì
bệnh xốp xơ tai là thờng gặp nhất, là bệnh loạn dỡng xơng
(osteodystrophy) của xơng mê nhĩ. Biểu hiện đặc trng của
bệnh là sự rối loạn của hai quá trình tiêu xơng và tạo xơng
xảy ra ở vỏ xơng mê nhĩ làm cứng khớp bàn đạp - tiền đình
và tổn thơng tai trong [42]. Dị dạng xơng bàn đạp thờng
gặp ngay từ khi sinh ra, nhng do không phát hiện đợc sớm, do
đó thờng đến tuổi đi học gia đình mới chú ý đến. Dị
dạng xơng bàn đạp có thể là đơn thuần hoặc phối hợp với dị
dạng ống tai ngoài, trong trờng hợp này phải cân nhắc trớc
khi quyết định phẫu thuật.
Phơng pháp điều trị bệnh lý cứng khớp xơng bàn đạp là
phẫu thuật, nhằm thay thế xơng bàn đạp đã bị cứng khớp
2
hoặc dị dạng, tái tạo lại hệ truyền âm, phục hồi lại khả năng
nghe và giao tiếp cho ngời bệnh.
Xốp xơ tai là bệnh có tính chất chủng tộc. Tỷ lệ bệnh
gặp nhiều ở ngời da trắng, ít gặp ở ngời da màu. Theo
Donaldson [21], có khoảng 10% ngời da trắng mắc bệnh
trong đó có 0,3 - 1% biểu hiện nghe kém trên lâm sàng.
Hiện nay có nhiều loại trụ dẫn đợc dùng để thay thế xơng bàn đạp, chúng sản xuất từ các chất liệu khác nhau nh
nhựa tổng hợp (Teflon), Titanium, Platin, thép không rỉ và
vàng. Các trụ dẫn này đợc thiết kế có hình vòng, móc để
kẹp vào ngành xuống xơng đe và có giá thành khá cao. Qua
theo dõi lâu dài, các trụ dẫn này cũng có những nhợc điểm
về tính tơng hợp sinh học và tỷ lệ thất bại không nhỏ sau mỏ
[27].
Năm 2003, khoa Tai - Bệnh viện Tai Mũi Họng Trung ơng
kết hợp với Khoa công nghệ vật liệu Silicat Trờng Đại học Bách
Khoa Hà Nội tạo ra các trụ dẫn âm bằng gốm sinh học thay
thế các xơng con khi chúng bị tổn thơng. Việc thay thế xơng bàn đạp bằng trụ gốm sinh học bớc đầu đã mang lại kết
quả tốt, tuy nhiên đây còn là một vấn đề mới đối với chuyên
ngành tai mũi họng của Việt Nam nên rất cần sự nghiên cứu,
tìm hiểu để kỹ thuật ngày một tốt hơn, để đáp ứng yêu
cầu điều trị đồng thời làm giảm chi phí cho ngời bệnh.
Chính vì lý nêu trên nên đề tài này đợc thực hiện với mục
tiêu:
3
1.
Nghiên cứu các đặc điểm lâm sàng và sức nghe
trớc phẫu thuật trên bệnh nhân cứng khớp xơng
bàn đạp.
2.
Đánh giá kết quả phẫu thuật thay thế xơng bàn
đạp và sức nghe sau phẫu thuật tạo hình xơng
bàn đạp bằng trụ gốm sinh học.
4
Chơng 1
Tổng quan
1.1. Lịch sử bệnh xốp xơ tai và phẫu thuật thay thế xơng
bàn đạp
1.1.1. Lịch sử bệnh xốp xơ tai
-
Valsalva (1735): Phát hiện trên tử thi hiện tợng xơ
dính xơng bàn đạp (XBĐ) và cửa sổ bầu dục.
-
Von Troltsch (1881): Sử dụng thuật ngữ otosclerosis
để mô tả hiện tợng giảm sức nghe kết hợp với xơ dính XBĐ.
- Politzer (1893): Phát hiện đúng hiện tợng cứng khớp
bàn đạp - tiền đình nguyên phát, mô tả lâm sàng, tổn thơng đại thể và vi thể xốp xơ tai.
-
Shambaugh (1902): Chẩn đoán xốp xơ thể ốc tai trên
lâm sàng.
- Siebenmann (1912): Mô tả khe trớc cửa sổ bầu dục
(fissula antefenestram) và dùng thuật ngữ otospongiosis
thay thế cho otosclerosis trong thể xốp tai.
- Valvassori (1963) là ngời đầu tiên chụp Xquang xơng
đá và năm 1984 áp dụng chụp CLVT để chẩn đoán xốp xơ
tai.
1.1.2. Lịch sử phẫu thuật thay thế XBĐ
* Thế giới
5
-
Kessel (1887) là ngời đầu tiên tiến hành phẫu thuật
lay động XBĐ.
-
Miot (1890) thực hiện 200 trờng hợp lay động XBĐ
bằng cách ấn vào phái trên khóp đe đạp, bảo tồn xơng búa,
xơng đe.
- Politzer, Moure và Siebenmann (1900) tại hội nghị Tai
toàn thế giới lần thứ VI đã lên án phẫu thuật XBĐ. Các tác giả
cho rằng phẫu thuật là nguy hiểm, có thể gây tử vong và từ
đó phẫu thuật không đợc thực hiện trong một thời gian.
- Rosen (1952) làm sống lại phẫu thuật lay động XBĐ
của Kessel bằng kính hiển vi phẫu thuật và kháng sinh.
- Shea (1956) là ngời đầu tiên thực hiện vi phẫu thuật
XBĐ
dới
kinh
kiển
vi
phẫu
thuật:
lấy
toàn
bộ
XBĐ
(stapedectomy), sử dụng mảnh tĩnh mạch che phủ cửa sổ
bầu dục và dùng ống nhựa Polyethylene làm trụ dẫn [41]
- Portmann (1958) sử dụng chính XBĐ vừa lấy ra làm trụ
dẫn và đặt lại qua mảnh lót trung gian tĩnh mạch lấy ở mu
tay.
- Schuknecht (1960) dùng sợi Titanium buộc vào cục mỡ làm
trụ dẫn [40].
- Shea (1960) lấy XBĐ, sử dụng cành sau làm trụ dẫn và
lấy màng sụn nắp tai làm mảnh lót trung gian [41].
- Perkins (1980) sử dụng Laser Argon mở cửa sổ nhỏ ở
đế đạp.
- Hough (1987) sử dụng xơng đồng chủng làm trụ dẫn
[25].
6
* Trong nớc
- Lơng Sỹ Cần và Ngô Mạnh Sơn (1963 - 1964) [1], báo
cáo kết quả 56 trờng hợp phẫu thuật xốp xơ tai trong đó 52
trờng hợp mổ theo phơng pháp của Rosen và 4 trờng hợp theo
phơng pháp của Portmann.
- Dơng Văn Thiệu, Đặng Hiếu Trng (1970) [15] Báo cáo
kết quả điều trị phẫu thuật xốp xơ tai theo phơng pháp của
Portmann.
- Nguyễn Tấn Phong (2003) [10] lần đầu tiên sử dụng
trụ dẫn bằng xơng đồng chủng thay thế XBĐ.
-
Nguyễn Tấn Phong (2004) [11] bắt đầu ứng dụng
gốm y sinh sản xuất trong nớc làm trụ dẫn.
- Lê Công Định (2009) [3] sử dụng gốm y sinh sản xuất
trong nớc làm trụ dẫn.
1.2. Nhắc lại giải phẫu của mê nhĩ xơng và xơng bàn đạp.
1.2.1. Đặc điểm giải phẫu mê nhĩ xơng.
ốc tai là một phần của mê nhĩ xơng nằm ở phía trớc tiền
đình, có cấu tạo gồm ba lớp:
- Lớp ngoài: là lớp màng xơng (periosteal) liên tiếp với lớp
màng xơng của cơng đá.
-
Lớp trong (endosteal) còn gọi là lớp màng xơng nguyên
thủy.
-
Lớp giữa (endochondral): có nhiều vùng sụn còn giữ
nguyên đặc tính phôi thai. ốc tai là xơng duy nhất trong
cơ thể tồn tại suốt đời ở dạng xơng nguyên thủy không
7
bị xơng hóa. Khi bị xơng hóa thì trở thành bệnh lý, tạo
nên các ổ xốp xơ tai ở các vòng xoắn ốc.
Hình 1.1. Giải phẫu ốc tai [18]
Khi phẫu tích tử thi Siebenmann đã phát hiện có khe xơng bẩm sinh ở phái trớc để đạp và cửa sổ bầu dục (fissula
antefenestram) [41]. Đây là khe xơng duy nhất trong cơ thể
không liền lại và tồn tại từ bào thai đến khi trởng thành. Khe
này nối liền tiền đình màng và hòm tai trong đó chứa
nhiều đám sụn còn giữ nguyên đặc tính phôi thai, khi bị xơng hóa sẽ tạo nên ổ xốp xơ tai. Linthicum [29] qua phẫu
tích thấy 80 - 90% ổ xốp xơ tai ở vùng này.
8
Hình 1.2. Khe trớc cửa sổ của Siebenmann [18]
Cửa sổ bầu dục thuộc thành ngoài của tiền đình xơng, có chiều dài khoảng 3mm, chiều ngang khoảng 1,5mm
[18]. Cửa sổ bầu dục mở ra ở phía ngoài với hòm tai và ở
phía trong với vịn tiền đình. Xung quanh cửa sổ bầu dục có
lớp sụn hyalin giống nh sụn ở mặt trong đế đạp. Lớp sụn này
có các sợi co giãn kết nối với dây chằng vòng, điều này giải
thích sự bám vững chắc của dây chằng vòng vào cửa sổ
bầu dục.
Cửa sổ dầu dục là nơi có để XBĐ gắn vào qua dây
chằng vòng.
1.2.2. Bào thai và giải phẫu xơng bàn đạp
1.2.2.1. Bào thai học của XBĐ
- XBĐ xuất hiện vào ngày thứ 33 của thời kỳ bào thai,
đây là xơng xuất hiện sớm nhất trong số ba xơng con trong
hòm tai. XBĐ có nguồn gốc từ cung mang 2. Động mạch cung
mang 2 (động mạch bàn đạp) xuyên qua mầm bàn đạp tạo
nên vòng bàn đạp (annulus stapedialis). Những bất thờng xảy
ra trong thời kỳ này sẽ dẫn đến dị dạng xơng bàn đạp.
- Mầm bàn đạp tách khỏi sụn Reichert thuộc cung mang
2 ngày thứ 38 trừ một phần còn gắn vào để tạo nên gân, cơ
bàn đạp sau này.
- XBĐ đợc cốt hóa vào cuối tháng 4 của thời kỳ bào thai.
Sự cốt hóa bắt đầu từ mặt hòm nhĩ của đế đạp sau đó
đến hai cành và chỏm bàn đạp.
9
- Vào tháng thứ 6 của thời kỳ bào thai XBĐ đã đạt đợc
kích thớc và hình dáng nh ở ngời trởng thành, phần lớn xơng
đã đợc cốt hóa trừ đế đạp mặt phía tiền đình và vùng khớp
với mỏm đậu của ngành xuống xơng đe còn giữ nguyên cấu
trúc sụn phôi thai.
XBĐ khác với tất cả các xơng trong cơ thể là đã đạt đợc
kích thớc và hình dáng nh ở ngời trởng thành ngay trong giai
đoạn phôi thai và khác với quy luật của cốt hóa xơng đó là
khi xơng cốt hóa thì nhẹ đi do sự cốt hóa ở đế xơng bàn
đạp rất ít chỉ tạo nên một lớp xơng mỏng, còn chủ yếu là
sụn và phủ bởi niêm mạc của hòm tai [18].
1.2.2.2. Giải phẫu xơng bàn đạp
XBĐ là xơng nhỏ và nhẹ nhất trong các xơng của cơ thể.
Xơng có hình dáng giống bàn đạp yêu ngựa, bao gồm có
chỏm, cành sau và đế đạp. Xung quanh đế đạp có dây
chằng vòng làm cho đế đạp bám chắc vào cửa sổ bầu dục.
Gân cơ bàn đạp chui ra từ mỏm tháp bám vào chỏm của xơng
bàn đạp.
Theo nghiên cứu của Trần Trọng Uyên Minh [8] XBĐ ở ngời
Việt Nam có trọng lợng khoảng 3,4 mg và chiều cao trung
bình khoảng 3,3mm.
10
Hình 1.3. Xơng bàn đạp và các thành phần xung
quanh [18]
* Cấu tạo của XBĐ bao gồm:
Chỏm xơng bàn đạp: Chỏm XBĐ có hình ổ chảo để
khớp với mỏm đậu (lenticular) của ngành xuống xơng
đe. Phần diện khớp của chỏm nơi tiếp khớp với ngành
xuống xơng đe có một lớp sụn đệm che phủ. Theo Trần
Trọng Uyên Minh [8], chỏm XBĐ ở ngời Việt Nam có đờng
kính ngang khoảng 1mm, đờng kính dọc khoảng
0,8mm và chiều cao khoảng 0,8mm.
Gọng xơng bàn đạp: gọng trớc và gọng sau. Hai gọng
này bám vào cực trớc và cực sau của đế đạp, tạo thành
hình vòng cung nối với nhau ở chỏm bàn đạp. Gọng XBĐ
có cấu trúc xé rãnh lõm ở trong. Gọng trớc ngắn, mảnh
và ít cong hơn gọng sau.
11
Đế xơng bàn đạp: có hình bầu dục. Theo Trần Trọng
Uyên Minh [8], ở ngời Việt Nam đế đạp có đờng kính
lớn khoảng 3mm, đờng kính bé khoảng 1,5 mm, bề
mặt có diện tích khoảng 3,2mm 2. Tuy nhiên đế đạp
không phải là một mặt phẳng mà quan sát trông giống
nh một cái chong chóng có hai cánh, cánh trớc tơng ứng
với đáy của tiền đình, cánh sau tơng ứng với phần trên
của tiền đình. Đế đạp là một mảnh xơng và sụn mỏng,
có độ dày tùy theo từng vùng khác nhau. Theo Guerrier
vùng trung tâm đế đạp là vùng mỏng nhất dày khoảng
0,2mm, vùng này có màu xanh, phía trớc dày khoảng
0,25mm và phía sau dày khoảng 0,42mm. Theo Veillon
[46] độ dày trung bình của đế đạp bình thờng không
quá 0,5mm và khi quá 0,7mm thì đợc coi là dày và phát
hiện đợc qua chụp CLVT. Đế đạp gồm có hai mặt: mặt
ngoài và mặt trong. Mặt phía ngoài hay là mặt hòm
nhĩ đợc phủ một lớp niêm mạc của hòm nhĩ. Mặt trong
hay mặt tiền đình có cấu tạo rất đặc biệt. Mặt này
có cấu tạo là sụn phôi thai, ít đợc canxi hóa, không có
cấu trúc collagen. Sự tồn tại cấu trúc sụn phôi thai ở đế
đạp là nguồn gốc tạo nên các ổ xốp xơ tai ở đế đạp sau
này [42]. Nghiên cứu cấu trúc của đế bàn đạp cho thấy
xơng và sụn đan xen nhau [28].
Cơ bàn đạp: là một cơ nhỏ nhất cơ thể, nằm trong ống
xơng dài khoảng 8mm chui ra từ mỏm tháp tạo nên gân
cơ bám vào phía sau chỏm bàn đạp. Cơ bàn đạp do
dây thần kinh số VII chi phối. Khi cơ bàn đạp co sẽ kéo
12
chỏm XBĐ ra sau, ngành xuống xơng đe bị đẩy ra
ngoài, làm chùng màng nhĩ. Mỗi khi có tiếng động mạnh
dù chỉ ở một bên tai thì các cơ ở cả hai tai đều đồng
thời co lại, tăng thêm sức trở kháng để giảm bớt cờng độ
âm vào tai trong. ở ngời bình thờng với ngỡng nghe là 0
dB thì phản xạ cơ bàn đạp sẽ xuất hiện khi cờng độ
âm kích thích khoang trên 70 dB [7]. ứng dụng đo
phản xạ cơ bàn đạp để đo sức nghe khách quan và
đánh giá hoạt động của XBĐ trong cửa sổ bầu dục.
Hình 1.4. Đế xơng bàn đạp [18]
Hệ thống mạch máu nuôi dỡng xơng bàn đạp và khớp đe
- đạp
Động mạch XBĐ tách ra từ động mạch màng nhĩ trớc bao
gồm nhánh cành trớc và nhánh cành sau. Đế đạp phía trớc đợc
cung cấp máu bởi nhánh cành trớc, phía sau đợc nuôi dỡng bởi
nhánh cành sau và nhánh động mạch tách ra từ động mạch
mặt.
13
Ngành xuống xơng đe và mỏm đậu đợc cấp máu bởi
nhánh của động mạch xơng đe. Đáng lu ý là nhánh cấp máu
cho ngành xuống xơng đe không có vòng nối với các nghành
khác cho nên khi bị buộc, kẹp, ngành xơng đe rất dễ bị
thiếu máu và hoại tử. Điều này rất quan trọng khi thiết kế các
trụ dẫn âm trong phẫu thuật thay thế XBĐ.
Hình 1.5. Mạch cấp máu cho khớp đe-đạp và xơng bàn
đạp [18]
Khớp đe - đạp đợc nuôi dỡng bởi nhánh của động mạch bàn
đạp, động mạch ngành xuống xơng đe và nhánh gân cơ bàn
đạp của động mạch mỏm tháp.
* Dây chằng vòng.
Dây chằng vòng đợc biệt hóa từ nang tai, có cấu trúc là
các sợi vòng, trong đó chỉ có một số ít sợi có tính chất co
giãn. Các sợi vòng xuyên qua, dính vào phần sụn, của đế đạp
và cửa sổ bầu dục. Dây chằng vòng mặt phía hòm nhĩ có
ít sợi hơn mặt phía tiền đình. ở mặt tiền đình dây
14
chằng vòng liên kết với tổ chức liên kết của khe trớc cửa sổ
Siebenmann.
Theo Guerrier dây chằng vòng có độ rộng khác nhau tùy
theo vị trí. ở cực trớc đế đạp, dây chằng vòng rộng 0,1mm,
ở cực sau rộng 0,015mm, ngợc lại chiều dày ở phiá sau là
0,5mm và ở phía trớc là 0,3mm. Nh vậy dây chằng vòng với
cấu trúc phía trớc rộng, mỏng, phía sau hẹp, dày, là để phù
hợp với chuyển động sinh lý của đế đạp trong cửa sổ bầu
dục, đó là vận động theo kiểu bản lề ở mép sau và phía trớc
di động hơn phía sau.
1.2.3. Khớp bàn đạp - tiền đình
Khớp bàn đạp - tiền đình đợc tạo bởi đế đạp và cửa
sổ bầu dục khớp với nhau qua dây chằng vòng. ở ngời khớp
này rất chắc chắn và khó tháo ra.
Liên quan của khớp bàn đạp - tiền đình với các thành
phần xung quanh:
Hình 1.6. Liên quan với thành trong hòm tai [18]
* Liên quan mặt ngoài
15
Mặt ngoài liên quan với các thành phần của thành trong
hòm tai. Nếu lấy dây thần kinh số VII làm mốc thì mặt
ngoài đợc chia làm hai phần: phần trên và phần dới số VII. Đế
đạp và cửa sổ bầu dục thuộc phần dới dây VII.
Phía trớc
- Liên quan đến khe trớc cửa sổ bầu dục của
Siebenmann.
- Liên quan đến u nhô của ốc tai. Độ nông sâu của hố
cửa sổ bầu dục tùy theo sự nhô ra của u nhô. Khi hố này càng
sâu thì can thiệp vào vùng đế đạp càng khó.
Phía dới: Liên quan đến cửa sổ tròn, nơi có màng nhĩ
phụ bịt vào.
Phía trên: Liên quan đến cống Fallape và dây thần
kinh số VII đoạn hòm tai. Đoạn này thành xơng cửa cống
Fallope mỏng dần từ phía sau ra phía trớc. Dây VII có thể bị
thoát vị và che lấp một phần cửa sổ bầu dục. Theo nghiên
cứu của Mutlu [36] và Paparella [38] có khoảng 10% dây VII
thoát vị vào cửa sổ bầu dục và không có vỏ xơng bọc. Sự
bất thờng về giải phẫu này đặc biệt nguy hiểm khi can
thiệp vào vùng cửa sổ bầu dục, tuy nhiên có thể phát hiện
qua chụp CLVT.
16
Hình 1.7. Các bất thờng của đoạn II dây VII
* Liên quan mặt trong
Mặt trong đế đạp liên quan đến xoan nang (utricule) và
cầu nang (saccule) của tiền đình màng, qua trung gian ngoại
định của mê nhĩ. Theo Anson [18] khoảng cách giữa đế đạp
với xoan nang và cầu nang tùy theo vị trí:
- Phía trên cửa sổ bầu dục khoảng cách giữa đế đạp với
xoan nang thay đổi từ 1 - 1,4 mm, với cầu nang là 1,4 - 0,7
mm.
- Phần dới cửa sổ bầu dục khoảng cách này là xa nhất,
cách xoan nang 2,5mm và cách cầu nang 1,5mm.
Hình 1.8. Liên quan đế đạp với xoan nang và cầu nang.
Cắt giữa đế đạp [18]
17
Đây là những mốc giải phẫu hết sức quan trọng, cần
phải nắm vững để tránh làm tổn thơng xoan nang và cầu
nang trong phẫu thuật.
1.3. Vai trò của xơng bàn đạp trong sinh lý truyền âm
Âm thanh từ môi trờng qua ống tai ngoài tác động vào
màng nhĩ. Màng tai rung động nh màng vi âm khi bị tác
động bởi sóng âm, biến sóng âm thành rung động cơ học
truyền đến các xơng con. Diện tích màng tai khoảng
90mm2 nhng chỉ 2/3 dới (khoảng 55mm2) là đáp ứng với rung
động âm thanh. Đế đạp có diện tích 3,2mm 2. Do đó âm
thanh đi từ mặt phẳng lớn (màng tai) đến mặt phẳng nhỏ
(đế đạp) thì áp lực âm đợc khuyếch đại lên 17 lần. Tỷ lệ
đòn bẩy là 1,3 lần . Nh vậy áp lực của sóng âm tác dụng lên
dịch ốc tai tăng lên 17 x 1,3 = 21 lần so với áp lực mà nó tác
động lên màng nhĩ [14]. Hệ thống màng nhĩ - xơng con
giúp cho tai phục hồi khoảng 30 dB bị mất do rung động âm
thanh đi từ môi trờng không khí vào đến môi trờng nớc nội
dịch của tai trong [7], [17].
Trớc kia ngời ta cho rằng XBĐ hoạt động trong cửa sổ bầu
dục giống nh piston. Tuy nhiên, nghiên cứu thực nghiệm của
Bekesy cho thấy XBĐ rung động theo 2 trục tùy theo cờng độ
âm thanh:
- Với âm thanh có cờng độ nhỏ và vừa thì XBĐ di động
ngang theo kiểu cánh cửa mà bản lề ở bờ sau của cửa sổ
bầu dục. Dây chằng vòng đợc cấu trúc dày và hẹp ở mép
sau đế để XBĐ di động theo kiểu cánh cửa, cánh cửa này
hé mở về phía trớc theo trục đứng.
18
- Với âm thanh có cờng độ lớn (trên 120 dB), XBĐ di động
theo kiểu nghiêng lên trên và nghiêng xuống dới theo trục nằm
ngang đi từ trớc ra sau. Khớp đe - đạp với cấu trúc tiếp xúc qua
lớp sụn, có dây chằng khớp bao quanh, đóng vai trò rất quan
trọng trong việc dẫn truyền lực, khi thì tập trung lực (với cờng
độ nhỏ) khi thì phân tán lực (với cờng độ to) để bảo vệ tai
trong.
Hình 1.9. Chuyển động của xơng bàn đạp [18]
A. Với âm thanh nhỏ và vừa
B. Với âm thanh có cờng
độ lớn.
1.4. Sinh bệnh học xốp xơ tai.
Bệnh xốp xơ tai mặc dù đã đợc phát hiện từ rất lâu nhng
cho đến nay sinh bệnh học của bệnh còn có nhiều giả
thuyết và đang đợc nghiên cứu để làm sáng tỏ.
* Do di truyền
Đây là giả thuyết đợc công nhận nhiều hơn cả. Theo tác
giả [21], [34] có khoảng 40 - 60% xốp xơ tai có yếu tố di
truyền. Bệnh di truyền theo kiểu gen trội không hoàn toàn
trên nhiễm sắc thể thờng. Các nghiên cứu về gen [42] cho
thấy có khiếm khuyết 6 đoạn gen liên quan đến xốp xơ tai là
19
OTSC1, OTSC2, OTSC3, OTSC4, OTSC5, và OTSC7 tơng ứng
trên các nhiễm sắc thể 15p, 7p, 6p, 16p, 3p và 6p. Bệnh còn
liên quan đến khiếm khuyết đoạn gen collagen typs 1
(COL1A1) làm ảnh hởng đến quá trình chuyển hóa, sinh
tổng hợp collagen và rối loạn chuyển hóa tạo xơng, sụn [32].
* Do Virus sởi (Measles virus)
Theo McKenna [33], Stankovic [42] 80% các trờng hợp đã
phân lập đợc kháng nguyên và RNA của virus sởi trong ổ xốp
xơ ở giai đoạn hoạt động. Gần đây Karosi đã phân lập đợc
kháng thể IgG kháng virus sởi có trong ngoại dịch của BN xốp
xơ tai. Các nghiên cứu cũng chỉ ra rằng những ngời có tiền
sử gia đình xốp xơ tai nếu bị mắc sởi thì tỷ lệ bị xốp xơ
tai thể lâm sàng rất cao và nếu đợc tiêm vacxin phòng sởi
thì tỷ lệ mắc bệnh thấp.
* Do cơ chế tự miễn dịch (Autoimmunity)
Xơng mê nhĩ là xơng duy nhất trong cơ thể ở dạng xơng phôi thai do còn tồn tại các đám sụn phôi thai ở lớp giữa.
Các nghiên cứu về miễn dịch [33], [42] cho thấy hiện tợng
tăng kháng thể collagen typ 2 ở BN xốp xơ tai và cho rằng
đây là bệnh tự miễn dịch. Cơ thể sinh ra các kháng thể
chống lại kháng nguyên là các sụn bào thai trong mê nhĩ xơng.
* Yếu tố hoóc môn
Hệ thống nội tiết đóng vai trò quan trọng trong tiến
triển của bệnh xốp xơ tai. Theo Chevance sự thay đổi nồng
độ estrogen trong các thời kỳ thay đổi nội tiết (dậy thì thai
nghén, mãn kinh) đã làm tăng cờng hoạt động của các men
20
thủy phân, các men này đã kích thích các ổ xốp xơ hoạt
động. McKenna và Staovic còn cho rằng hoóc môn tuyến cận
giáp PTH (parathyroid hormone) cũng có liên quan đến sinh
bệnh học của xốp xơ tai. PTH là hoóc môn có vai trò quan
trọng trong sinh lý tạo xơng và đáp ứng không bình thờng
trong bệnh xốp xơ tai [33], [42].
* Vai trò của các Lysosome
Sự có mặt của các mô bào chứa các lysosome trong ổ
xốp xơ ở giai đoạn hoạt động làm nghĩ đến vai trò hoạt
động của các men thủy phân trong lysosome nh Trypsin,
Antitrypsin. Theo Chevance sự tăng cao nồng độ estrogen
trong máu đã gây nên hiện tợng phá vỡ các mô bào giải phóng
ra các men thủy phân ngoài tế bào. Sự tăng cao nồng độ
của các men trong ổ xốp xơ đã làm tổn thơng đến các tế
bào thần kinh thính giác và phá hủy các sợi collagen.
* Yếu tố tăng sinh mạch máu (Angiogenesis)
Trên lâm sàng khi quan sát qua màng tai thấy có điểm
màu hồng ở ụ nhô gọi là dấu hiệu Schwartze. Đây là hiện tợng xung huyết, giãn mạch của các mạch máu trên ụ nhô. Khi
đo lu lợng máu chảy đến ụ nhô bằng Laser Doppler qua
màng tai thấy tăng lu lợng và tốc độ dòng máu [42].
* Dịch tễ học
- Chủng tộc: Bệnh xốp xơ tai gặp nhiều ở ngời da trắng
và ít gặp ở ngời da màu [17]. Theo Meyerhoff [34] và Legent
có khoảng 10% ngời da trắng mắc xốp xơ tai thể mô học
trong đó khoảng 0,3 - 1% biểu hiện lâm sàng.
21
- Đối với ngời da vàng, theo nghiên cứu của Ohtani [37] tại
Nhật Bản tỷ lệ xốp xơ tai thể mô học là 2,56%, tỷ lệ biểu
hiện lâm sàng chiếm khoảng 1,1 - 1,3% các nguyên nhân
nghe kém.
- Giới: Theo Altmann [17], Meyerhoff [34] và Legent bệnh
gặp nhiều ở nữ hơn nam giới theo tỷ lệ 2/1.
1.5. Sinh bệnh học và hình thái dị dạng xơng bàn đạp
* Sinh bệnh học:
Xơng bàn đạp đợc tạo thành từ rất sớm vào ngày thứ 33
của bào thai từ 2 sụn Merkel (cung mang I) và Reichert (cung
mang II). Do vậy những phát triển bất thờng trong giai đoạn
này sẽ dẫn đến xơng bàn đạp phát triển không hoàn chỉnh,
tuỳ thuộc vào mức độ phát triển bất thờng mà tạo nên các
hình thái dị dạng xơng bàn đạp khác nhau.
* Hình thái dị dạng xơng bàn đạp
- Không có xơng bàn đạp: chỉ có một dải xơ nối xuống
đế đạp.
- Không có xơng bàn đạp, không có đế đạp.
- Xơng bàn đạp chỉ là một trụ thẳng, không di động.
- Không có gọng và chỏm, chỉ có đế xơng bàn đạp.
- Xơng bàn đạp và xơng đe thành một khối.
1.6. Chẩn đoán
* Chẩn đoán xác định
- Nghe kém.
22
- Màng nhĩ bóng sáng, có thể thấy dấu hiệu Schwartze
(trong xốp xơ tai).
- Thính lực đồ: nghe kém truyền âm hoặc hỗn hợp với
PTA > 40 dB.
- Nhĩ đồ: độ thông thuận giảm, đối xứng
- Phản xạ cơ bàn đạp: không có.
- Chụp CLVT: xơng búa, đe bình thờng. Xơng bàn đạp
bình thờng hoặc dị dạng.
* Điều trị.
Phẫu thuật thay thế XBĐ bằng gốm sinh học.
23
Chơng 2
Đối tợng và phơng pháp nghiên cứu
2.1. Đối tợng nghiên cứu
- BN đợc chẩn đoán là cứng khớp xơng bàn đạp.
- Đợc phẫu thuật tại bệnh viện Tai Mũi Họng Trung ơng và
khoa Tai Mũi Họng bệnh viện Bạch Mai từ tháng 1/2006
đến tháng 6/2010.
- Số lợng nghiên cứu: 40 tai phẫu thuật thay thế xơng bàn
đạp.
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn
* Lâm sàng:
- Nghe kém.
- Nội soi tai: màng nhĩ không thủng.
* Cận lâm sàng:
- Đo thính lực đơn âm: nghe kém truyền âm hoặc hỗn
hợp, PTA > 40dB.
- Đo nhĩ lợng: độ thông thuận giảm, đối xứng.
- Phản xạ cơ bàn đạp: âm tính.
- Chụp CLVT xơng thái dơng: xơng búa đe bình thờng,
xơng bàn đạp có thể bình thờng, dị dạng hoặc không
thấy xơng bàn đạp.
* Phẫu thuật: Thay thế xơng bàn đạp bằng trụ gốm y sinh.
24
* Đánh giá sức nghe ở các thời điểm 6 tháng, 12 và 24 tháng,
sau 24 tháng phẫu thuật.
* Nội soi tai: ở 6, 12 tháng và 24 tháng sau phẫu thuật.
* Bệnh nhân đồng ý tham gia nghiên cứu.
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ
- BN không đạt các tiêu chuẩn trên.
- Không đồng ý tham gia nghiên cứu.
2.2. Phơng pháp nghiên cứu
Nghiên cứu can thiệp.
2.2.1. Phơng tiện nghiên cứu
- Máy nội soi.
- Máy đo thính lực, nhĩ lợng.
- Máy chụp cắt lớp vi tính.
- Kính hiển vi phẫu thuật.
- Bộ dụng cụ phẫu thuật tai.
2.2.3. Vật liệu nghiên cứu.
- Gốm sinh học: sản xuất trong nớc.
- Màng sụn bình tai.
2.2.4. Các thông số nghiên cứu
* Trớc phẫu thuật
- Nghe kém: một bên, hai bên.
- ù tai.
25
- Chóng mặt.
- Màng tai: bình thờng, dấu hiệu Schwartze.
- Thính lực đơn âm: loại nghe kém, PTA, ABG, mức độ
nghe kém.
- Nhĩ lợng: độ thông thuận giảm, đối xứng.
- Phim CLVT xơng thái dơng: xơng bàn đạp có hình dạng
bình thờng, dị dạng, không có xơng bàn đạp.
* Phẫu thuật
- Cứng khớp xơng bàn đạp
- Xơng bàn đạp dị dạng.
- Không có xơng bàn đạp.
- Thay thế xơng bàn đạp bằng gốm sinh học.
* Sau phẫu thuật: đánh giá ở các thời điểm 6, 12 và 24
tháng
- Màng nhĩ: lồi, lõm, thủng, vôi, bình thờng.
- Đo thính lực: PTA và ABG.
-
So sánh sức nghe trớc và sau phẫu thuật ở các thời
điểm trên.
2.2.5. Tiêu chí đánh giá kết quả phẫu thuật
- PTA và ABG
+ 10 dB: rất tốt
+ 11 - 20 dB: tốt