ĐÁNH GIÁ kết QUẢ PHẪU THUẬT tạo HÌNH điều TRỊ hẹp KHÚC nối bể THẬN – NIỆU QUẢN ở TRẺ EM ≤ 12 THÁNG TUỔI tại BỆNH VIỆN hữu NGHỊ VIỆT đức từ 01012015 – 31122019

B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

LU VN THANH

Đánh giá kết quả phẫu thuật tạo hình
điều trị hẹp khúc nối bể thận niệu quản ở trẻ
em
12 tháng tuổi tại bệnh viện hữu nghị Việt
Đức
từ 01/01/2015 31/12/2019

CNG LUN VN THC S Y HC


H NI 2019
B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

LU VN THANH

Đánh giá kết quả phẫu thuật tạo hình
điều trị hẹp khúc nối bể thận niệu quản ở trẻ
em
12 tháng tuổi tại bệnh viện hữu nghị Việt

Đức
từ 01/01/2015 31/12/2019
Chuyờn ngnh

: Ngoi khoa

Mó s

: 60 72 01 23

CNG LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
TS. Nguyn Vit Hoa


HÀ NỘI – 2019


MỤC LỤC


DANH MỤC BẢNG


6

ĐẶT VẤN ĐỀ
Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản là dị tật bẩm sinh thường gặp gây ứ
nước thận do cản trở sự lưu thông nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản với tỉ
lệ từ 1/5000 – 1/1500 ở trẻ sơ sinh theo Jonhston J.H.

Dị tật này được mô tả lần đầu tiên trong y văn thế giới bởi Jonhston J
vào năm 1816. Đến năm 1841, Reyer M.P mới mô tả đầy đủ đặc điểm của
bệnh. Từ năm 1947, Phẫu thuật Anderson- Heynes đưa ra phương pháp phẫu
thuật tạo hình khúc nối bể thận – niệu quản với kết quả thành công trên 95%
và được áp dụng rộng rãi trên toàn thế giới.
Ở nước ta hiện nay theo số liệu Bệnh Viện Nhi Trung ương, hẹp khúc nối
bể thận niệu quản là dị tật bẩm sinh thường gặp của hệ tiết niệu trên chiếm tỷ lệ
21% và trung bình hàng năm có khoảng 40 – 50 trẻ được phẫu thuật tạo hình.
Trước đây dị tật hẹp khúc nối BT – NQ thường được chẩn đoán muộn
gây ứ nước thận, nhiễm khuẩn tiết niệu, suy thận mất chức năng dẫn đến tỷ lệ
cắt thận cao. Ngày nay, nhờ có tiến bộ của y học nói chung và chẩn đoán hình
ảnh nói riêng nhất là siêu âm chẩn đoán trước sinh, sau sinh nên sớm phát
hiện được những trẻ bị dị tật ngay trong thời kì bào thai để theo dõi, đánh giá,
chẩn đoán, điều trị và tiên lượng bệnh mang lại kết quả điều trị rất tốt cho
bệnh nhân và yêu cầu phẫu thuật tạo hình sớm bệnh lý hẹp khúc nối bể thận
niệu quản là yêu cầu cần thiết để tránh những biến chứng muộn của bệnh.
Dựa trên những yêu cầu về chẩn đoán và điều trị sớm dị tật hẹp khúc
nối BT – NQ, hiện nay chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài “Đánh giá kết
quả phẫu thuật tạo hình điều trị hẹp khúc nối bể thận – niệu quản ở trẻ
em ≤ 12 tháng tuổi tại bệnh viện hữu nghị Việt Đức từ 01/01/2015 –
31/12/2019” với hai mục tiêu sau:
1. Mô tả các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng để chẩn đoán hẹp
khúc nối bể thận – niệu quản ở trẻ em ≤ 12 tháng tuổi
2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật tạo hình hẹp khúc nối bể thận
– niệu quản ở trẻ em ≤ 12 tháng tuổi tại Bệnh viện hữu nghị Việt
Đức từ 01/01/2015- 31/12/2019


7

Chương 1

TỔNG QUAN
1.1.

PHÔI THAI, GIẢI PHẪU KHÚC NỐI BỂ THẬN NIỆU QUẢN

1.1.1. Phôi thai học hình thành khúc nối
Vào cuối tuần thứ 4 của phôi, nụ niệu quản phát triển tiến vào mầm
thận. Cùng với quá trình phát triển của thận, đoạn gần của nó phát triển kéo
dài trở thành niệu quản lúc đầu đổ vào ổ nhớp (sau này đổ thẳng vào bàng
quang), đoạn xa của nó tiến vào hậu thận, phình rộng ra thành bể thận, rồi
phân nhánh liên tiếp như cành cây thành các đài thận lớn, nhỏ, các ống góp
vào tháng thứ 5. Sự phát triển của niệu quản xảy ra trong một pha liên tục tạo
thành một ống khi tiếp xúc với mầm thận nó sẽ thay đổi thành hình phễu, hình
đài tiếp nối với ống góp chứa những giọt thanh lọc đầu tiên của thận [7],[18],
[68].
Ở giai đoạn này, một số tác
giả thấy sự phát triển bất thường
của nụ niệu quản có thể phát
sinh ra một số dị dạng bẩm sinh.
Ứ nước thận do chít hẹp khúc

Phân hóa trung

nối , do nguyên nhân mạch máu

thận

bắt chéo khúc nối, do quá trình

Nụ niệu quản

phát triển không hoàn toàn của

Mầm thận

thận. Ruano và cộng sự đã cho

Hình 1.1: Phôi thai học hệ tiết niệu

thấy sự phát triển phôi thai của

tuần thứ 4

niệu quản xảy ra trong một pha
[Trích từ Campbell’s Urology 2003]
liên tục với sự tạo thành một ống, nếu quá trình tạo thành không đầy đủ ở
đầu trên của niệu quản sẽ dẫn đến hẹp khúc nối bể thận – niệu quản [3],[52].
1.1.2. Đặc điểm giải phẫu khúc nối và niệu quản


8

Khúc nối BT – NQ dài 2mm, là van sinh lý giữa BT và NQ, chống hiện
tượng trào ngược từ NQ vào BT. Khúc nối BT – NQ được hình thành vào
tuần thứ 5 của thời kỳ bào thai nó gồm 3 lớp: lớp trong là lớp niêm mạc, lớp
giữa là lớp cơ dọc và lớp ngoài là cơ vòng[19].
Scheneider D.M chứng minh rằng tầng cơ của NQ không gồm 3 lớp
riêng rẽ, mà thật ra nó chỉ gồm một hệ thống sợi, lớp ngoài thì chạy theo

chiều dọc khi vào gần tới lòng NQ để tạo nên lớp trong.
Ở trẻ sơ sinh góc giữa BT – NQ là góc vuông, còn trẻ lớn là góc tù[15].
Niệu quản: trong thời kỳ bào thai, niệu quản lúc đầu là một ống đặc
nhưng sau đó trở thành ống rỗng. Khi quá trình này xảy ra không hoàn toàn sẽ
làm cho niệu quản bị hẹp. Đường kính niệu quản của trẻ em tương đối lớn,
niệu quản tương đối dài nên dễ bị gấp hoặc xoắn[22].
1.1.3. Giả thuyết về sự hình thành hẹp khúc nối BT – NQ
Theo Buzelin J.M.,Norman L.le[62].
- Giả thuyết thứ nhất: hẹp khúc nối BT – NQ là do rối loạn quá trình
hình thành ống dẫn niệu và các cơ của niệu quản.
- Giả thuyết thứ hai: Sự ngừng phát triển của cơ NQ do sức ép tại
chỗ, trong đó sức ép làm ngừng phát triển các sợi cơ vòng trong khi các
sợi cơ dọc vẫn phát triển bình thường. Sức ép này là của động mạch rốn hay của
ống Wolf.
- Murnaghan quan sát trực tiếp nhu động của khúc nối BT – NQ bằng
bơm trực tiếp một dung dịch qua bể thận. Nhu động khởi đầu từ bể thận là nơi
có nhiều sợi cơ vòng, nhu động bình thường đi qua đoạn nối một cách dễ
dàng bằng chuyển động của những sợi xoắn vòng ở đó.
- Trái lại trong thận ứ nước đoạn nối BT – NQ chỉ gồm những sợi dọc,
nên dịch đi qua thay vì làm giãn nở bầu NQ, lại kéo dài nó ra thành hình ống,
vì vậy mà nhìn bên ngoài khúc nối như bị thắt lại. Khi thận ứ nước tiến triển,
sức căng ép ở bể thận chỉ tạo nên những sóng nhu động bị vô hiệu hóa ở khúc


9

nối không có cơ xoáy vòng, sự rối loạn này không xảy ra nếu áp lực BT là
bình thường. Nếu lấy tỷ lệ sóng nhu động của BT /NQ là 1/1 ở thận bình
thường , thì tỷ lệ này ở thận ứ nước là 8/1, lưu lượng nước đi qua giảm 50%.
Một kết quả tương tự được ghi nhận trên thực nghiệm khi kẹp bầu NQ lại[4],

[12].
- Mặt khác theo Murakuno và cộng sự (1997)
Mối liên quan của ba thành phần: tế bào cơ trơn, collagen và thần kinh
ngoại biên trong tắc nghẽn khúc nối BT – NQ bẩm sinh đã được nghiên cứu
theo cơ chế phân loại cấu trúc liên kết tế bào, cơ chế tương tác giữa thần kinh
– cơ – mô liên kết.
Như vậy: trong hẹp khúc nối BT – NQ bẩm sinh, các sợi thần kinh bị
thoái triển trong các lớp cơ của thành niệu quản, kết quả là suy giảm chức
năng, phì đại sợi cơ làm tăng collagen ở khoảng ngoại bào và bề mặt tế bào.
Những thay đổi trên có thể làm rối loạn, thay đổi khúc nối BT – NQ dẫn tới
tắc nghẽn cả về thực thể lẫn chức năng[51].
1.2. ĐẶC ĐIỂM SINH LÝ VÀ SINH LÝ BỆNH
1.2.1. Sinh lý thận
- Vào cuối thời kỳ bào thai khoảng từ 7 – 8 tháng, thận đã hoạt động bài tiết
nước tiểu và các chất bình thường đối với cơ thể và người ta tìm thấy các chất
này trong nước ối của tử cung.
- Tuy vậy trong thời kỳ bào thai, thận hoạt động nhưng chưa thật sự cần thiết
cho đời sống của bào thai.
- Trong thời kỳ sơ sinh, chức năng thận được phát triển mạnh ngay sau khi sinh
để có thể đảm bảo cho sự hằng định thể dịch trong cơ thể.
- Chức năng lọc của cầu thận trong thời kỳ sơ sinh cũng thấp, mới chỉ đạt được
¼ trị số trung bình của trẻ lớn.
- Nước tiểu được sản xuất từ các cầu thận chảy vào BT qua các đài thận, với
tốc độ sản xuất nước tiểu sinh lý, BT sẽ được lấp đầy dần, áp lực trong bể
thận tăng lên cho đến lúc cao hơn ở NQ. Các đài thận và cơ bể thận co bóp


10

đẩy nước tiểu xuống phần trên NQ. Phần trên NQ sẽ co bóp đẩy nước tiểu

xuống dưới trong khi khúc nối BT – NQ đóng lại để ngăn nước tiểu trào
ngược. Nếu lòng khúc nối BT – NQ thông và nhu động bình thường là các
yếu tố cần thiết để cho nước tiểu được đẩy từ BQ xuống NQ [41]. Vì vậy
khúc nối tắc nghẽn có thể do:
Bất thường về giải phẫu
Do nhu động kém
1.2.2. Sự lưu thông nước tiểu khi có tắc khúc nối
Tắc do nguyên nhân bên ngoài hay bên trong sẽ tạo ra hai kiểu lưu
thông nước tiểu khác nhau.
- Tắc do nguyên nhân bên trong: khúc nối mất chức năng hạn chế dòng
lưu thông nước tiểu thoát qua tạo nên kiểu tắc phụ thuộc áp lực. Lưu lượng
nước tiểu thoát qua và thể tích bể thận phụ thuộc vào áp lực và có mối tương
quan tuyến tính với áp lực. Khi thể tích và áp lực bể thận tăng lên, lưu lượng
nước tiểu thoát qua cũng tăng lên vì mức độ cản trở nước tiểu khúc nối là cố
định [12],[25],[28].
- Tắc do nguyên nhân cơ học từ bên ngoài như mạch máu bất thường,
NQ cắm ở vị trí cao tạo nên kiểu tắc phụ thuộc vào thể tích và không có tương
quan tuyến tính giữa lưu lượng nước tiểu thoát qua và áp lực. Lúc đầu khi áp
lực tăng lên thì lưu lượng nước tiểu thoát qua cũng tăng lên, nhưng sau đó lưu
lượng nước tiểu đột ngột giảm xuống vì khi thể tích BT tăng quá mức sẽ tăng
độ gập góc giữ BT và NQ gây cản trở nước tiểu thoát qua.
- Tắc do nguyên nhân bên ngoài có thể đơn độc hoặc kết hợp với
nguyên nhân bên trong, ứ nước thận có thể xuất hiện từng đợt do tác động của
thể tích lên giải phẫu khúc nối và sự thông thoát nước tiểu. Trong khi bài niệu,
tình trạng hẹp bên trong sẽ ngăn cản thoát nước tiểu và làm BT giãn, khi thể
tích BT đạt đến mức độ lớn thì cơ chế tắc ngoại lai được tác động. Kết quả
gây giãn BT và làm tăng cao áp lực trong BT, thận ứ nước và thương tổn thận
phụ thuộc vào tần xuất và thời gian xuất hiện bài niệu. Chính vì vậy ứ nước

11

thận có thể xuất hiện từng đợt, nhiều trường hợp không thể hiện rõ ràng do
thể tích BT thấp.
- Các nghiên cứu cho thấy hầu hết các chức năng của thận đều bị tổn
thương trừ chức năng pha loãng nước tiểu. Sau phẫu thuật, mặc dù ứ nước
BT và lưu thông nước tiểu được cải thiện nhưng chức năng thận phục hồi
không đáng kể[5].
1.3.

CƠ CHẾ SINH BỆNH

1.3.1. Nguyên nhân tại thành niệu quản: hay chít hẹp thực thể
- Van niệu quản: Do nếp gấp bất thường của NQ (theo Well và Watcherr –
1952), các nếp gấp xuất hiện trong thời kỳ bào thai do cơ và niêm mạc của
thành NQ. Trong quá trình phát triển các nếp gấp này sẽ biến mất nhưng khi
còn tồn tại hoạt động sẽ giống như một van đậy kín lòng NQ. Nguyên nhân
này chỉ chẩn đoán được trong lúc phẫu thuật hoặc chẩn đoán bằng siêu âm có
đầu dò trong lòng NQ.
- Do Polyp: rất hiếm gặp, cấu trúc của polyp là một tổ chức liên kết xơ – mạch
máu được phủ bởi biểu mô bình thường.
- Vô sản, thiểu sản khúc nối: lớp cơ niêm mạc NQ hầu như không có nên niệu
quản mỏng và thiếu nhu động.
- Quá sản khúc nối: Hanna M.K (1976) nghiên cứu trên kính hiển vi điện tử đã
chứng minh những sợi collagen quá sản ở giữa và những tế bào cơ xung
quanh tại vùng chít hẹp, tạo nên những cột hẹp không đàn hồi ngăn cản dòng
nước tiểu từ BT xuống NQ [6].
- Khúc nối mất tính giãn nở: do rối loạn thần kinh, nên về đại thể NQ bình
thường nhưng về sinh lý niệu quản mất nhu động [33].
1.3.2. Chít hẹp do nguyên nhân bên ngoài thành niệu quản

Khúc nối không lưu thông được nước tiểu bị chèn ép từ bên ngoài bởi
một dây chằng, vạt xơ dày, vòng băng hoặc mạch máu bất thường cực dưới.
Động mạch và tĩnh mạch cực dưới là một trong những dị dạng thường gặp
nhất phối hợp với bệnh lý hẹp khúc nối BT – NQ, sự kết hợp khá thường


12

xuyên của động mạch phụ cực dưới đến nỗi được kể là một nguyên nhân bên
ngoài. Các động mạch phụ đi tới cực dưới của thận thường bắt chéo NQ, chèn
ép vào NQ nên có thể là một nguyên nhân gây ứ nước thận, tuy nhiên Gray
cho rằng điều này vẫn chưa được chứng minh [47].

a
b
c
Hình 1.2. Mạch máu bất thường cực dưới đi qua khúc nối BT – NQ.
(a) Phía dưới, (b) Phía trước, (c) Mạch máu như dây chằng đi qua trước
khúc nối[72].
Chẩn đoán dựa vào siêu âm doppler hoặc chụp CLVT xoắn ốc nhưng
thường chỉ được phát hiện khi phẫu thuật trên những trường hợp ứ nước thận
có những đợt nhiễm khuẩn kịch phát.
1.4.

TỔN THƯƠNG GIẢI PHẪU BỆNH

1.4.1. Hình ảnh tổn thương đại thể
Kích thước thận thường lớn hơn bình thường và đôi khi nổi các múi
hoặc các cực của thận. Đài thận giãn rộng, bề mặt thường nhẵn, màu trắng
hồng, đôi khi có những vùng màu xám hồng. Lòng đài bể thận thường rỗng,

có thể thấy sỏi. Nhu mô thận mỏng đi, có khi rất mỏng màu trắng ngà, không
còn màu hồng của nhu mô thận bình thường.
Bể thận giãn rộng, mặt trong thường nhẵn và mất hết các nếp niêm
mạc, nếu có sỏi thì thường có những vùng loét chợt hoặc màu xám vàng
tương ứng với vị trí của sỏi. Thành BT thường dày hơn bình thường.


13

Khúc nối BT - NQ bị hẹp nhỏ lại tùy mức độ, có khi rất hẹp như nút
thắt và xơ trai. Cắt qua lòng hẹp niêm mạc có nếp gấp hình hoa khế.
Niệu quản từ chỗ hẹp trở xuống thường nhỏ hơn bình thường, thành xơ
dai, cắt qua có thể thấy các nếp của niêm mạc hình hoa khế.
1.4.2. Hình ảnh tổn thương vi thể
- Nhu mô thận: Cầu thận chỉ còn lại thưa thớt, các cầu thận xơ hóa và
teo đét ở các mức độ khác nhau, các búi mạch cầu thận xơ hóa và dính với
khoang Bowman tạo hình ảnh dấu xi. Các đoạn khác nhau của ống thận hầu
hết đều thoái hóa biểu mô, màng đáy xơ dày và nhăn nheo, ngấm viêm vào
giữa tế bào biểu mô ở các mức độ khác nhau. Lòng các ống thận thường chứa
trụ trong hoặc trụ hạt. Mô đệm kẽ tăng sinh xơ dày, ngấm viêm mạn tính ở
các mức độ khác nhau. Các mạch máu ở khoảng kẽ thành xơ hóa các mức độ
khác nhau
- Đài, bể thận, niệu quản: Niêm mạc biểu mô chuyển tiếp đường tiết
niệu thường bị ép dẹt, đôi chỗ có vùng quá sản nhẹ hoặc dị sản vảy hoặc loét
tương ứng với vị trí của sỏi.
Lớp đệm: tăng sinh xơ dày và tại vùng chỗ nối đài, BT hẹp nhỏ không
thấy các đám rối thần kinh dưới niêm mạc, ngấm viêm mạn tính tùy từng mức
độ khác nhau.
Lớp cơ: có hình ảnh tăng sinh các bó sợi cơ, làm cho lớp cơ dày lên ở
các mức độ khác nhau. Tại khúc nối BT – NQ bị hẹp, giữa hai lớp cơ vòng và

dọc thường không thấy các đám rối thần kinh và các tế bào hạch thần kinh
giao cảm [22].
Trong trường hợp có biến chứng thì hình ảnh tổn thương vi thể phối hợp
thêm các tổn thương khác: xâm nhập viêm mủ, xơ teo nhu mô….
1.5.

CÁC TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG THƯỜNG GẶP
Biểu hiện lâm sàng của bệnh lý hẹp khúc nối BT – NQ khác nhau tùy thuộc


14

vào mức độ tắc nghẽn, thời gian mắc bệnh và tuổi của bệnh nhi [22],[11],[17].
- Hội chứng nhiễm khuẩn đường tiết niệu trên:
Viêm thận bể thận cấp (hay nhiễm khuẩn đường tiết niệu trên) với triệu
chứng sốt cao đột ngột, rét run, da xanh tái, môi khô lưỡi bẩn… Cũng có khi
trẻ không sốt hoặc sốt nhẹ trong thời gian ngắn. Tỷ lệ bệnh nhân có nhiễm
khuẩn tiết niệu tùy theo từng nghiên cứu, theo Cendron J và Valeyer J gặp ở
40% bệnh nhân. Trong khi đó Kelalis P.P thấy hiếm gặp và nếu có thì thường
gặp kèm bệnh lý trào ngược BQ - NQ phối hợp[40].
Trong một số trường hợp trẻ sơ sinh biểu hiện lâm sàng là nhiễm khuẩn
huyết gram (-) với triệu chứng sốt cao, vàng da, nước tiểu đục, toàn trạng suy
sụp nhanh, diễn biến nặng và có thể tử vong. Cần thiết phải tìm bệnh lý trào
ngược BQ – NQ kết hợp nếu có ở thận cùng bên hoặc thận bên đối diện.
Hội chứng rối loạn tiểu tiện: thấy rõ ở trẻ lớn, đái buốt đái rắt, đái đục có
khi đái đục như mủ (thường gặp ở trẻ nhỏ trong những thể nhẹ)
Ngoài ra ở trẻ nhỏ thường gặp các triệu chứng rối loạn tiêu hóa: nôn.
ỉa lỏng.
- Đái máu:
Có thể xuất hiện đái máu sau chấn thương với các mức độ khác nhau và

tình cờ siêu âm phát hiện thấy hội chứng khúc nối, hoặc đái máu do vỡ các
tĩnh mạch nhỏ bị tăng quá mức, hoặc do thiếu máu hoại tử nhú thận, hoặc do
kết hợp sỏi bể thận.
- Đau bụng vùng mạn sườn:
Là triệu chứng hay gặp ở trẻ em, nhưng không đặc hiệu, đau đơn độc hoặc
đau bụng có thể kết hợp với các triệu chứng khác như: nôn, buồn nôn nên dễ
chẩn đoán nhầm với các bệnh lý tiêu hóa. Đau bụng có thể xuất hiện từng đợt
sau mỗi lần uống nhiều nước làm BT giãn đột ngột kết hợp với tăng bài niệu.
Hiện tượng này thường xảy ra với các trường hợp tắc do nguyên nhân bên ngoài
như mạch máu bất thường cực dưới, có thể nhìn thấy trên siêu âm doppler hoặc
dấu hiệu Homsy trên chụp đồng vị phóng xạ có sử dụng Lasilix.
- Cơn đau quặn thận:
Thường chỉ gặp ở trẻ lớn, đau quặn vùng thắt lưng. Có thể kết hợp với


15

các triệu chứng khác như đái buốt, đái rắt, đái đục…
- Khối u bụng:
Chiếm 40 – 50% trường hợp dị tật hẹp khúc nối ở trẻ em. Khối u bụng
sờ thấy ở vùng hố thận hoặc có thể chiếm gần hết nửa bụng: u mặt nhẵn, mật
độ đều, không đau, kích thước có thể không đổi, thường nhỏ lại thậm chí có
thể không sờ thấy sau khi đã đi tiểu nhiều trong vòng 1 -2 ngày.
Các triệu chứng đau bụng đái máu hoặc nhiễm khuẩn tiết niệu là các
biểu hiện hay gặp ở trẻ lớn, trong khi đó u bụng là dấu hiệu hay gặp ở trẻ sơ
sinh và trẻ nhỏ[35].
1.6.

CÁC PHƯƠNG PHÁP CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

1.6.1. Siêu âm chẩn đoán trước sinh: được thực hiện trên thế giới từ thập
niên 80 của thế kỷ trước. Ở nước ta bắt đầu chẩn đoán trước sinh các dị tật
bẩm sinh từ cuối thập niên 90.
- Hình ảnh siêu âm điển hình: Theo hiệp hội tiết niệu thai nhi ( The
Society for Fetal Urology - SFU) [33]
+ Thận có cấu trúc kiểu rỗng âm lớn ở trung tâm thông với các rỗng âm
nhỏ ở vùng ngoại vi do các đài thận bị giãn tạo thành.
+ Giãn bể thận dạng hình cầu, bờ dưới BT cong lồi.
+ ĐKTSBT ≥ 10mm đo được ở ba tháng cuối thời kỳ thai nghén.
+ Các đài thận giãn hình cầu (sau 24 tuần).
+ Nhu mô thận mỏng
+ Tỷ lệ kích thước trước sau bể thận( ĐKTSBT)/ nhu mô ≥ 0,5mm
+ Không thấy niệu quản phía dưới.


16

Hình 1.3: Siêu âm trước sinh chẩn đoán hẹp khúc nối BT- NQ:
thai 35 tuần, thận ứ nước, nhu mô 4mm [64]
- Phân loại ứ nước thận: dựa vào đường kính trước sau bể thận và đài thận.
Phân loại theo: Hiệp hội siêu âm tiết niệu thai nhi: Chia làm 5 độ


17

Bảng 1.1: Phân loại ứ nước thận theo SFU
Phân độ
Độ I
Độ II
Độ III

Độ IV
Độ V

Đài thận
Sinh lý
Bình Thường
Có dấu hiệu giãn
Giãn vừa phải
Giãn nặng

ĐKTSBT
< 1cm
1 -1,5cm
>1,5cm
>1,5cm
>1,5cm

Nhu mô thận mỏng
Theo SFU 98% ứ nước thận trước sinh ở độ I và II, đài thận không giãn,
sẽ mất đi, ổn định hoặc cải thiện về sau. Thận ứ nước trong thời kỳ thai nhi có
thể tiếp tục phát triển nặng thêm hơn sau sinh nhưng cũng có thể ổn định hoặc
tự hết.
1.6.2. Chẩn đoán hình ảnh sau sinh
1.6.2.1. Siêu âm
Tất cả các bệnh nhi được chẩn đoán trước sinh ứ nước thận cần phải
được siêu âm kiểm tra lại sau sinh, nếu kết quả siêu âm bình thường phải tiếp
tục theo dõi bằng siêu âm vài lần trong năm đầu trước khi loại trừ được hẹp
khúc nối BT- NQ.
Thời gian làm siêu âm kiểm tra lại sau sinh: Theo SFU là từ ngày thứ 2,
thứ 3 sau sinh.

Nếu có bít tắc thì phải điều trị phẫu thuật, cần mổ sớm khi chức năng
thận giảm hoặc thận ứ nước nặng. Những trường hợp tắc không hoàn toàn,
chức năng thận còn lại bình thường nên theo dõi sau 2 – 4 tháng.
Trường hợp thận ứ nước hai bên hoặc một thận duy nhất ứ nước thì cần
thiết phải đánh giá lại sớm sau đẻ trong 48h đầu: siêu âm, chụp NĐTM, chụp
ĐVPX, đánh giá chức năng thận (định lượng ure, creatinin). Trong trường
hợp thận ứ nước nặng, thận giãn căng thì có thể đặt dẫn lưu thận qua da tạm
thời dưới siêu âm.


18

Những trường hợp siêu âm trước sinh không phát hiện thấy bất thường,
hoặc không được siêu âm chẩn đoán trước sinh hoặc đến bệnh viện khi có các
triệu chứng lâm sàng. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò quan
trọng trong chẩn đoán và quyết định thái độ điều trị.
Qua hình ảnh siêu âm có thể đánh giá:
+ Kích thước thận
+ Độ dày nhu mô thận
+ Đo đường kính trước sau và ngang của BT và kích thước đài thận.
+ Tình trạng niệu quản phía dưới.
+ Hình ảnh bất thường tại thận hoặc xung quanh thận.
+ Tính chất ứ nước của thận: trong hay đục mủ
+ Hình ảnh thận, niệu quản bên đối diện
+ Dị tật tiết niệu phối hợp: Luồng trào ngược BQ – NQ, hẹp khúc nối
NQ – BQ, phình to niệu quản, thận móng ngựa, thận niệu quản đôi…..
- Phân loại ứ nước thận trên siêu âm[46]:
Độ I:
Bể thận giãn nhẹ, đài thận không giãn
Phân biệt vỏ và tủy thận rõ

Nhu mô thận còn dày
Độ II:
Độ dầy nhu mô thận hẹp lại
Bể đài thận giãn rộng rõ rệt
Độ III:
Bể đài thận giãn lớn
Nhu mô thận mỏng
Không phân biệt gianh giới vỏ và tủy.
- Phân loại theo Lebowitz R và cộng sự [43]
+ Thận ứ nước nhẹ: Giãn bể thận, ĐKTSBT < 12mm. Đài thận không giãn.
+ Thận ứ nước vừa: Giãn bể thận, ĐKTSBT 12 – 20mm. Đài thận giãn.
+ Thận ứ nước nặng: Giãn bể thận, ĐKTSBT > 20mm. Đài thận giãn to.
Hạn chế của siêu âm chẩn đoán là không thể chẩn đoán được hội chứng
tắc nghẽn lưu thông nước tiểu ở thể cấp tính hay thể giãn từng lúc. Siêu âm có


19

giá trị tìm thấy bất thường về giải phẫu và hình thái hiện tại do các bất thường
gây nên nhưng không đánh giá được chức năng thận bị ảnh hưởng. Tuy nhiên
việc đo độ dày nhu mô ở hai cực thận, sự phân biệt giữa vỏ và tủy thận còn
hay mất cũng tiên lượng được phần nào chức năng còn bình thường hay giảm
hoặc không còn chức năng.
1.6.2.2. Chụp niệu đồ tĩnh mạch
Hiện nay là phương pháp thăm dò chẩn đoán phổ biến trong dị tật hẹp
khúc nối BT – NQ nhằm đánh giá chức năng thận, mức độ ứ nước và vị trí
chỗ hẹp
Thời gian chụp: Trước sinh, rau thai đảm nhận chức năng lọc của thai
nhi trong khi thận đang được hình thành. Sau khi sinh, thận là cơ quan duy
nhất đảm nhận chức năng điều hòa nước và điện giải. Chụp NĐTM quá sớm

ngay sau sinh không thấy hình ảnh bể thận giãn, mặc dù có sự bít tắc, nhiều ý
kiến cho rằng nên chụp sau sinh 2 – 4 tuần [44].
Thuốc cản quang tiêm tĩnh mạch, trong trường hợp khúc nối hẹp làm tắc
nghẽn lưu thông xuống NQ phía dưới gây giãn bể, đài thận do đó có hiện
tượng chậm ngấm thuốc và đào thải thuốc, có thể dùng thêm Furocemit để
tăng bài niệu. Triệu chứng đau bụng có thể xuất hiện khi dùng thuốc lợi tiểu
cũng là một dấu hiệu giúp cho chẩn đoán.
Các phim chụp sau khi tiêm thuốc cản quang ở 5 phút, 10 phút, 20 phút
hoặc 30 phút, 60 phút. Phim chụp muộn thường sau 4 giờ hoặc 6 giờ, ít khi
chụp phim sau 24h.
Thể điển hình: có 3 dấu hiệu sau khi tiêm thuốc theo Mollard P [68].
+ Chậm ngấm thuốc.
+ BT giãn căng tròn, giãn các đài thận, hình ảnh “bàn tay đeo găng”.
+ Chậm đào thải thuốc, không nhìn thấy hình ảnh khúc nối trong
thời gian bình thường (20 phút).
Thể tiến triển: Theo tác giả Dumbar mô tả BT giãn lớn, các đài thận mất
hình ảnh “đài hoa” hoặc hình ảnh “vầng trăng khuyết” hay hình ảnh “bánh


20

sừng bò”. Thể tiến triển thận câm ở trẻ lớn và người lớn có thể có sỏi BT do ứ
đọng nước tiểu mãn tính
Thận câm (độ IV): không có sự ngấm và đào thải thuốc cản quang trên
các phim chụp muộn, có thể nhìn thấy hình ảnh gián tiếp bóng thận to.
Thể từng đợt: khó chẩn đoán trên niệu đồ tĩnh mạch
Thể không điển hình:
 Thận ứ nước nhẹ: BT giãn nhẹ hình cầu, bờ dưới cong lồi. Khúc nối BT - NQ
không ở vị trí thấp nhất nhưng thuốc cản quang vẫn đi qua trong giới hạn
bình thường. Để chẩn đoán xác định cần làm thêm nghiệm pháp tăng đào thải

hoặc chụp đồng vị phóng xạ [51].
 Giãn đài thận, BT bình thường: trong trường hợp này tất cả các đài thận giãn
nhưng BT hoàn toàn bình thường. Cần phân biệt với túi thừa đài thận hoặc ứ
nước đài thận (chỉ khu trú ở 1 đài hoặc nhóm đài). Hiện tượng thuốc cản
quang chậm đi qua khúc nối BT -NQ là do đọng lại lâu ở các đài thận giãn
lớn. Tuy nhiên cũng có thể tồn tại hẹp khúc nối BT - NQ kết hợp với bệnh lý
phình to đài thận. Tác giả Aronson đồng ý với một số tác giả cho rằng không
có phình to NQ đơn thuần, nếu giãn to các đài thận và tăng áp lực trong BT là
do nguyên nhân có bít tắc khúc nối BT -NQ, nó chỉ có thể chẩn đoán chính
xác trong mổ, hoặc chọc thận trực tiếp qua da [39].
 Giãn bể, đài thận mức độ vừa phải: thời gian đào thải thuốc qua khúc nối
trong giới hạn bình thường. Trong trường hợp này cần tìm luồng trào ngược
BQ - NQ phối hợp hoặc khúc nối bị hẹp do gấp khúc thứ phát.
 Thận ứ nước kết hợp có sỏi: Nếu sỏi tròn, di động nghĩ tới sỏi thứ phát do ứ
đọng nước tiểu kéo dài gây nên. Nếu sỏi nguyên phát có thể kéo theo giãn BT
do nhiễm khuẩn và mất trương lực.


21

Hình 1.5. NĐTM, dấu hiệu “vỏ trứng”: nhu mô mỏng[64]
- Phân loại thận ứ nước theo Valeyer J và Cendron J [55] chia làm 4 độ:
Độ I: Giãn khu trú BT, bờ dưới cong lồi hình thấu kính. Đài thận bình thường
Nhìn thấy một phần niệu quản phía trên
Độ II: Giãn đài và bể thận
Thời gian ngấm thuốc trong giới hạn bình thường. Chậm đào thải
thuốc
Không thấy hình niệu quản
Độ III: Đài, bể thận giãn to
Ngấm thuốc mờ. Rất chậm đào thải thuốc

Độ IV: Thận không ngấm thuốc

Độ I

Độ II

Độ III

Hình 1.6: Phân loại ứ nước thận theo Valeyer [55]
1.6.2.3. Chụp đồng vị phóng xạ
Ngày càng được sử dụng nhiều để chẩn đoán chính xác có tắc nghẽn lưu


22

thông và vị trí tắc nghẽn, đánh giá chức năng từng thận riêng biệt. Người ta
nhận thấy rằng, ở trẻ sơ sinh nếu thận ứ nước không có tắc nghẽn rõ ràng có
thể tự phục hồi, điều này cho thấy ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, thận ứ nước có thể
là một dấu hiệu của thay đổi sinh lý trong quá trình phát triển.
Ở trẻ sơ sinh cần thận trọng với các trường hợp tắc cấp tính mất bù vì
suy giảm cầu thận sinh lý. Chính vì vậy người ta thường dùng chất đồng vị
mercaptoacetyltriglyine (MAG3) nhất là khi có suy giảm chức năng thận vì
nó đào thải tốt hơn qua cầu thận. Hoặc trong trường hợp hội chứng bít tắc
khúc nối thể tiến triển thì tốt nhất nên đặt dẫn lưu thận trước khi tiến hành
chụp đồng vị phóng xạ [36],[49].
Mục đích của chụp đồng vị phóng xạ thận là xác định có tắc nghẽn, vị
trí, mức độ tắc nghẽn và chức năng thận còn lại, từ đó quyết định can thiệp
phẫu thuật thích hợp. Tuy nhiên khả năng tái tạo ảnh không gian và phân biệt
hình thái của chụp ĐVPX kém chính xác so với thăm dò bằng Xquang thông
thường. ĐVPX thận có độ nhạy cao nên ít có âm tính giả so với các phương

pháp thăm dò hình ảnh khác, độ nhạy chung khi kết hợp với thuốc lợi tiểu để
chẩn đoán có tắc nghẽn đường bài xuất ở trẻ em là 93%. ĐVPX thận có giá
trị ưu thế hơn hẳn so với chụp niệu đồ tĩnh mạch trong đánh giá chức năng
thận. Đặc biệt ở trẻ sơ sinh, có nhiều trường hợp thận câm trên NĐTM nhưng
vẫn còn chức năng trên xạ hình thận.
Mặt khác kỹ thuật thăm dò bằng ĐVPX thường ít gây khó chịu cho người
bệnh, những ảnh hưởng của tia ion hoá lên tuyến sinh dục rất ít, đặc biệt là với
những bệnh nhi chống chỉ định chụp có dùng thuốc cản quang iod. Theo các
báo cáo gần đây của một số tác giả không nói đến chụp niệu đồ tĩnh mạch mà
chỉ xử dụng siêu âm kết hợp với chụp ĐVPX để chẩn đoán hẹp khúc nối BT NQ, chỉ định điều trị cũng dựa trên 2 phương pháp này [23], [29].
Chất ĐVPX: 99mTc- mercaptoacetyltriglyine 3 (MAG3)


23

Dimercapto succinic acid (DMSA)
99m diethylenetriamine pentaacetic acid (99m Tc- DTPA)
 Chụp đồng vị phóng xạ với MAG3:[26].
Là một thăm dò rất giá trị để xác định đặc tính tắc nghẽn của bệnh tiết
niệu và chức năng thận (theo Capolicchio G, Jeduak Ret và cộng sự, 1999).
Đánh giá kết quả dựa vào thời gian bán thải (T/2) và độ dốc nghiêng của
đường đánh dấu đào thải chất phóng xạ trên xạ hình thận
Bình thường chức năng thận riêng rẽ một bên là 45%, bên đối diện là
55% đo được trong 2 phút đầu. Đường đánh dấu giảm nhanh sau tiêm thuốc
lợi tiểu (furosemid).
 Chụp nhấp nháy thận đồ với DMSAvà 99m Tc - DTPA: [49],[61].
Đây là phương pháp hoàn thiện nhất để đánh giá chức năng thận riêng rẽ,
tính năng riêng biệt của vỏ thận và được chỉ định trong việc đánh giá tất cả
các bệnh lý tiết niệu không có tắc nghẽn. Tuy nhiên cần chú ý tới lượng xạ kế
và có giới hạn số lần chụp nhấp nháy đồ cho mỗi trẻ.

- 99m Tc- DTPA tương đối rẻ tiền, bài tiết bằng lọc qua cầu thận nhưng
không bài tiết hay hấp thu ở ống thận.
- DMSA đánh giá chức năng thận riêng rẽ tính theo % từng thận, độ dày
nhu mô thận, hình ảnh khúc nối.
Phân loại mức độ ứ nước thận theo Monceer KH:
Thận ứ nước nặng: giãn bể, đài thận chức năng <35%.
Thận ứ nước vừa: giãn bể, đài thận, chức năng 35 - 40%
Thận ứ nước nhẹ: giãn khu trú bể thận, chức năng thận >40%
Chụp ĐVPX có giá trị trong trường hợp khó khăn khi quyết định điều
trị bảo tồn hay cắt thận. Theo Mouriquand P. (1998):[35].
Nếu chức năng < 10% có chỉ định cắt thận
Chức năng từ 10% - 15%, nếu chỉ định bảo tồn thận thì không loại trừ


24

khả năng phải cắt thận về sau.
Chức năng thận > 15%, chỉ định điều trị bảo tồn thận [35].
1.6.2.4. Chụp cắt lớp vi tính
Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) thu được hình ảnh các lớp cắt ngang theo
trục cơ thể, khả năng phân giải không gian của CLVT không bằng chụp
Xquang thông thường nhưng sự phân biệt về tỷ trọng thì tốt hơn nhiều. Nó chỉ
có giá trị đánh giá hình thái thận, độ dày nhu mô thận, mức độ giãn bể đài
thận trên các lát cắt ngang. Nhưng để thấy được hình ảnh chiều dài khúc nối
và mức độ tắc nghẽn một phần hay hoàn toàn thì lại phải dựa vào đậm độ
thuốc trong lòng niệu quản ở lớp cắt muộn.
Chụp CLVT có giá trị cao trong trường hợp có chấn thương thận trên
thận bệnh lý hẹp khúc nối kín đáo tồn tại từ trước. Theo nghiên cứu về chấn
thương thận ở trẻ em có 15,4% trường hợp thấy tổn thương thận từ trước
trong đó thận ứ nước chiếm 50%. Trong trường hợp này sẽ thấy hình ảnh giãn

đài bể thận và có ổ đụng dập nhu mô thận, có thể thấy hình ảnh nước tiểu có
máu bên trong các khoang thận[43].
1.6.2.5. Chụp bàng quang niệu đạo khi đi tiểu
Có giá trị chẩn đoán các trường hợp bệnh lý hẹp khúc nối BT – NQ kết
hợp trào ngược BQ – NQ. Có thể tiến hành kỹ thuật này vào thời điểm cuối
của chụp niệu đồ tĩnh mạch, khi thuốc cản quang xuống tới BQ kết hợp cho
bênh nhân rặn đái để tìm luồng trào ngược[17], [35].
1.6.2.6. Chụp niệu quản ngược dòng
Tiến hành soi BQ rồi đặt ống thông (Chevassu) vào lỗ niệu quản, kiểm
tra bằng soi qua vô tuyến, tiêm thử 5ml thuốc cản quang (nồng độ 20 – 30%),
cứ tiếp tục như thế cho đến khi toàn bộ đường tiết niệu ngấm đầy thuốc.
Phương pháp này cho phép loại trừ tắc phần cuối NQ, tuy nhiên nguy cơ
nhiễm trùng cao nên một số tác giả chỉ thực hiện trên bàn mổ, trước khi tiến
hành phẫu thuật
1.6.2.7. Chụp cộng hưởng từ


25

Cho phép thấy rõ hệ thống bài tiết như niệu đồ tĩnh mạch nhưng với lợi
ích không cần thuốc cản quang. MRI đem lại hình ảnh chi tiết về giải phẫu
thận, phát hiện nhạy các trường hợp bệnh lý về nhu mô, được chỉ định khi
bệnh nhân dị ứng với thuốc cản quang. Tuy nhiên để đánh giá chức năng thận
và mức độ tắc nghẽn lưu thông nước tiểu thì lại ít có giá trị, hơn nữa giá thành
cao hơn và tốn kém hơn chụp ĐVPX.

a

b

Hình 1.10. Chụp CLVT và cộng hưởng từ
(a): BT trái giãn, không thấy rõ các đài thận, đài trên như bị cắt cụt.
(b) Chụp cộng hưởng từ: thấy rõ hệ thống đài, BT và vị trí tắc nghẽn [31]
1.7.

SƠ LƯỢC CÁC PHƯƠNG PHÁP PHẪU THUÂT TẠO HÌNH
HẸP KHÚC NỐI BT - NQ TRÊN THẾ GIỚI

1.7.1. Các phương pháp phẫu thuật trước thế kỷ XX
- Trendelenburg là người đầu tiên trong lịch sử đã phẫu thuật tạo hình khúc nối
tại Leizig năm 1872: xẻ chỗ hẹp BT – NQ bằng đường xuyên qua nhu mô,
bệnh nhi đã chết trong hậu phẫu vì liệt ruột.
- Kuster (1881) là người đầu tiên phẫu thuật tạo hình thành công ở trẻ trai 3
tuổi bằng cách cắt NQ ra khỏi khúc nối hẹp và cắm lại vào BT ở vị trí thấp
hơn.
- Finger áp dụng kỹ thuật cắt dọc khâu ngang khúc nối theo kiểu tạo hình
môn vị của Heinenke – Mickuliz [35].