CÁC bất THƯỜNG TRONG TĂNG TRƯỞNG sọ mặt

1

ĐẶT VẤN ĐỀ

Sọ mặt là một cấu trúc hết sức phức tạp, sự tăng trưởng và phát triển của
sọ mặt là kết quả của rất nhiều quá trình tương tác với nhau [1].
Nghiên cứu sự tăng trưởng của hệ thống sọ mặt là vấn đề cuốn hút không
chỉ các nhà nghiên cứu hình thái, các nhà nhân chủng học mà còn cả các
nhà thực hành lâm sàng.
Hiểu rõ sự tăng trưởng bất thường sẽ giúp các nhà lâm sàng có thể can
thiệp điều trị thích hợp vào những thời điểm cụ thể, để đem lại hiệu quả tối ưu
cho bệnh nhân cũng như dự đoán được sự tăng trưởng có thể xảy ra sau khi đã
chấm dứt quá trình điều trị chỉnh hình, nhằm đạt được một kết quả điều trị ổn
định về chức năng và hài lòng về thẩm mỹ [1], [4].


2

TỔNG QUAN
1. Tăng trưởng của sọ mặt
1.1. Sự tăng trưởng của vòm sọ
Vòm sọ gồm nhiều xương phẳng phủ bên trên và bên ngoài não, bao
gồm : xương trán, xương đỉnh, phần đứng của xương thái dương và xương
chẩm. Các xương cấu tạo nên vòm sọ được hình thành từ xương màng mà không
có sự tham gia của các tiền tố sụn. Khi mới sinh ra các xương của vòm sọ cách
nhau một khoảng khá rộng được tạo bởi mô liên kết khá lỏng lẻo. Những
khoảng không gian mở này được gọi là thóp và nhờ có các khoảng mở này sọ có
thể biến dạng để chui được qua ống sinh khi trẻ sinh ra đời. Sau khi sinh, sự bồi
đắp xương dọc theo rìa các thóp đã làm thu hẹp rất nhanh kích thước các thóp
nhưng các xương của vòm sọ vẫn cách nhau bởi các đường khớp, các đường
khớp này cấu tạo bởi các màng xương mỏng và còn tồn tại nhiều năm sau khi trẻ

sinh ra đời, cuối cùng sẽ hợp nhất hoàn toàn khi trưởng thành.
Sự bồi xương dọc theo các đường khớp nhỏ là cơ chế chính cho sự tăng
trưởng của vòm sọ. Ngoài ra, sự tăng trưởng của vòm sọ còn do sự bồi đắp
xương ở mặt ngoài cùng diễn ra cùng với sự tiêu xương ở mặt trong của các
xương vòm sọ. Sự thiết lập lại cấu trúc xương diễn ra ở mặt trong và mặt ngoài
cùng của các xương vòm sọ đã làm cho đường viền của vòm sọ thay đổi trong
quá trình tăng trưởng[1], [3], [4].


3

Hình 1.1. Các thóp ở trẻ nhỏ[6].
1.2. Sự tăng trưởng nền sọ
Trái với vòm sọ, các xương của nền sọ được tạo thành đầu tiên từ các sụn,
sau đó sụn được biến đổi thành xương nhờ quá trình hình thành xương từ sụn.
Trong thời kỳ bào thai, các trung tâm sinh xương xuất hiện sớm trong sụn sọ và xác
lập vị trí của xương chẩm, xương bướm, xương sàng để tạo thành nền sọ.
Khi quá trình hình thành xương diễn ra, một giải sụn được gọi là khớp sụn
bất động vẫn được giữ giữa các trung tâm sinh xương. Khác với các khớp ở các
xương dài khác trong cơ thể, các khớp sụn trong nền sọ là các khớp không di động
được, do đó nền sọ giống như một xương dài với các khớp bất động.
Các khớp sụn bất động này có vai trò quan trọng trong quá trình tăng
trưởng nền sọ, đặc biệt các khớp giữa xương bướm và xương chẩm, khớp giữa
hai phần của xương bướm, khớp giữa xương bướm và xương sàng.
Các khớp sụn bất động giống như đĩa sụn có hai mặt để khớp với các
xương ở hai bên. Dọc theo bề mặt tiếp xúc với các xương là các tế bào sụn tăng
trưởng. Các khớp sụn bất động có một lớp các tế bào tăng sản ở trung tâm và có
các dải sụn trưởng thành kéo dài về phía xương ở cả hai phía. Các tế bào sụn

4

trong dải sụn tăng trưởng sẽ thoái hóa để cuối cùng hình thành nên các tế bào
xương nằm cách xa trung tâm của khớp sụn bất động.
Phần lớn các xương mặt và xương sọ được nối với nhau bởi đường khớp
bất động ngoại trừ xương hàm dưới, các đường khớp được cấu trúc bởi màng
xương, không chứa cấu trúc sụn.
Trong quá trình tăng trưởng của nền sọ, sự bồi đắp xương ở bề mặt các
xương cũng có vai trò quan trọng và đây chính là cơ chế mà xoang bướm được
mở rộng[1], [3], [4].

Hình 1.2. Các khớp sụn bất động của nền sọ [6].

Hình 1.3. Sự tăng trưởng của nền sọ tại các khớp sụn bất động[6].


5

1.3. Sự tăng trưởng của xương hàm trên và xương vòm miệng
Xương hàm trên tăng trưởng sau khi sinh theo kiểu hình thành xương từ
xương màng. Bởi vì không có sự tham gia của sụn nên sự tăng trưởng của
xương hàm trên diễn ra theo hai cách: Thứ nhất bằng sự bồi đắp xương ở đường
khớp nối xương hàm trên với xương sọ và nền sọ. Thứ hai bằng sự bồi đắp
xương cũng như tiêu xương ở bề mặt.
Sự tăng trưởng của xương hàm trên ảnh hưởng lớn đến tầng giữa của mặt.
Xương hàm trên tăng trưởng theo ba chiều không gian là nhờ:
+ Sự tăng trưởng của nền sọ.
+ Sự bồi đắp xương ở đường khớp nối xương hàm trên với xương sọ và
nền sọ.
+ Sự bồi đắp xương ở mặt ngoài cùng xảy ra đồng thới với sự tiêu xương

ở mặt trong.
+ Do mọc răng tạo xương ổ răng.
Xương hàm trên tăng trưởng ra trước và xuống dưới liên quan chặt chẽ tới
sự tăng trưởng của vòm sọ và nền sọ. Xương hàm trên tăng trưởng ra trước nhờ
sự tăng trưởng của nền sọ và sự tăng trưởng ở các khớp. Xương hàm trên khớp
với phía trước của nền sọ, do đó khi nền sọ dài ra trong quá trình tăng trưởng sẽ
đẩy xương hàm trên ra phía trước[1], [3], [4].

Hình 1.4. Sự tăng trưởng ra trước của xương hàm trên nhờ sự tăng trưởng
của nền sọ[6].
Cho đến thời điểm 6 tuổi, sự tăng trưởng của nền sọ giữ vai trò quan trọng


6

trong sự dịch chuyển ra trước của xương hàm trên. Khi trẻ 7 tuổi, sự tăng trưởng
của nền sọ dừng lại và lúc này sự tăng trưởng ở các khớp là cơ chế duy nhất để
đưa xương hàm trên ra trước[3].

Hình 1.4. Sự tăng trưởng của các khớp nối xương hàm trên với nền sọ [6].
Các khớp nối xương hàm trên với sọ là các khớp có cấu trúc kiểu màng
xương, trong quá trình tăng trưởng xương mới được bồi thêm vào cả hai phía
của đường khớp, làm xương hàm trên dịch chuyển ra trước và xương dưới.
Phần phía sau của xương hàm trên là tự do, đây là phần lồi củ và xương sẽ
được thêm vào phần lồi củ nơi các răng sữa và răng hàm vĩnh viễn sẽ mọc lên.
Tuy nhiên, trong khi xương hàm trên dịch chuyển xuống dưới và ra trước thì bề
mặt xương hàm trên phía trước lại diễn ra hiện tượng tiêu xương còn hiện tượng
bồi đắp xương lại diễn ra ở mặt trong của xương hàm trên[1], [3], [4].

7

Hình 1.5. Sự tiêu xương bề mặt theo kiểu bồi đắp xương mặt trong và tiêu
xương mặt ngoài diễn ra khắp bề mặt xương hàm trên (vùng màu vàng) chỉ
trừ một điểm ở vùng gai mũi trước[6].

Hình 1.6. Sự tăng trưởng của xương hàm trên ra trước, dấu cộng là bồi đắp
xương và dấu trừ là tiêu xương[6].
Sự tăng trưởng theo chiều ngang của xương hàm trên:
Xương hàm trên tăng trưởng theo chiều ngang là do:
+ Sự tăng trưởng của các khớp xương: Đường khớp dọc giữa, hai mấu vòm
miệng xương hàm trên và hai mấu ngang xương khẩu cái. Đường khớp chân bướm
và xương khẩu cái. Đường khớp xương sàng, xương lệ và xương mũi.
+ Bồi xương ở mặt ngoài thân xương hàm và sự tạo xương ổ răng do răng mọc.
+ Tiêu xương mặt trong và ở giữa xương hàm tạo nên xoang làm cho
xương hàm tăng kích thước nhưng trọng lượng không quá nặng.


8

Khi mới sinh, kích thước mặt theo chiều ngang là lớn nhất, sau đó sự tăng
trưởng theo chiều ngang là ít nhất và kết thúc sớm hơn sự tăng trưởng theo chiều
cao và chiều trước –sau[3].

Hình 1.7. Kích thước chiều ngang mặt ở sọ trẻ em và sọ người trưởng thành
[6].
Sự tăng trưởng chiều cao của xương hàm trên
Có sự phối hợp của nhiều yếu tố giúp tăng chiều cao của mặt:
- Sự phát triển của nền sọ.
- Sự tăng trưởng của vách mũi (xương sàng, xương khẩu cái, xương lá mía).

- Các đường khớp xương: đường khớp nối xương trán và xương hàm trên,
đường khớp nối xương gò má và hàm trên, đường khớp nối chân bướm và khẩu
cái.
- Sự tăng trưởng của xương ổ răng về phía mặt nhai.
- Sự phát triển xuống dưới của mấu vòm miệng xương hàm trên và mấu
ngang xương khẩu cái. Có hiện tượng tiêu xương ở nền mũi và hiện tượng bồi
đắp xương ở mặt tiếp xúc với miệng làm cho vòm miệng dịch chuyển xuống
dưới và rộng ra.


9

Hình 1.8. Sự tăng trưởng của xương hàm trên theo hướng xuống dưới [6].
Sự tăng trưởng chiều trước –sau của xương hàm trên
Chịu ảnh hưởng của sự di chuyển ra trước của nền sọ.
Chịu ảnh hưởng gián tiếp của sự tạo xương ở các đường khớp của xương
sọ mặt: khớp vòm miệng-chân bướm, khớp bướm-sàng, khớp gò má-thái dương,
khớp giữa xương bướm.
Đường khớp giữa xương hàm trên và các xương khác: khớp giữa xương
hàm trên và xương gò má, khớp giữa xương hàm trên và xương khẩu cái, khớp
giữa xương tiền hàm và xương hàm trên (đến 7 tuổi).
Sự đắp xương bề mặt, nhất là đắp xương ở mặt sau của nền hàm để cung cấp
chỗ cho răng hàm sữa và răng hàm vĩnh viễn. Sự mọc răng bình thường cũng làm
xương hàm trên phát triển ra trước và làm tăng chiều dài cung răng[3].
1.4. Sự tăng trưởng của xương hàm dưới
Xương hàm dưới tăng trưởng từ xương màng và từ sụn. Sau khi xương đã
thành hình, tế bào sụn xuất hiện thành những vùng riêng biệt (lồi cầu, mỏm vẹt,
góc hàm). Sau khi sinh, chỉ có sụn lồi cầu là còn tồn tại và hoạt động cho tới 16
tuổi, có khi tới 25 tuổi. Mặc dù sụn lồi cầu không giống bản sụn ở đầu chi hay
đường khớp sụn bất động của nền sọ nhưng sự tăng sản, sự nở to và hình thành

xương từ sụn đều xảy ra ở nơi này. Tất cả những vùng khác của xương hàm dưới
đều được hình thành, tăng trưởng bằng sự bồi đắp xương và tiêu xương bề mặt
[3].


10

Hình 1.9. Xương hàm dưới giống như một xương dài uốn cong với hai đầu
sụn [6].
Những vị trí tăng trưởng chủ yếu của xương hàm dưới sau sinh là ở sụn
lồi cầu, bờ sau cành lên và gờ xương ổ răng. Những vị trí này được bồi đắp
xương nhiều để tăng chiều cao, chiều dài và chiều rộng của xương hàm dưới. Tỷ
lệ tăng trưởng lồi cầu tăng lên ở tuổi dậy thì đỉnh cao ở khoảng 12,5 đến 14 tuổi.
Theo M.Langlade, lồi cầu tăng trưởng theo chiều ngang 2mm/năm và ra sau
khoảng 2,5mm/năm.
Sự tăng trưởng của xương hàm dưới ảnh hưởng đến tầng dưới của mặt.
Xương hàm dưới phát triển theo ba chiều trong không gian:
+ Chiều rộng: sự tăng trưởng của xương hàm dưới theo chiều rộng chủ
yếu do sự bồi đắp thêm xương ở mặt ngoài, tiêu xương ở mặt trong.
+ Chiều cao: sự tăng trưởng theo chiều cao của xương hàm dưới là sự kết
hợp giữa tăng trưởng của xương ổ răng và sự đắp xương ở mặt ngoài.
+ Chiều trước sau: ở nhánh đứng xương hàm dưới có sự đắp thêm xương
ở bờ sau và sự tiêu xương ở bờ trước nhưng sự tiêu xương xảy ra với tốc độ
chậm hơn.
Nói chung, sự tăng trưởng của xương hàm dưới có thể được trình bày
bằng hai cách và cả hai cách đều đúng: Cách thứ nhất, nếu nhìn từ nền sọ, cằm
di chuyển xuống dưới và ra trước, xương hàm dưới được dịch chuyển xuống


11

dưới và ra trước. Cách thứ hai, từ kết quả của những thử nghiệm dùng những
chất đánh dấu cho thấy những vùng tăng trưởng quan trọng của xương hàm dưới
là bờ sau của nhánh đứng, lồi cầu và mỏm vẹt, rất ít có thay đổi ở phía trước của
xương hàm dưới, do đó có thể nói xương hàm dưới tăng trưởng lên trên và ra
sau và vẫn giữ những tiếp nối với sọ[3].

Hình 1.10. Sự tăng trưởng và phát triển của xương hàm dưới
(dấu trừ : tiêu xương, dấu cộng : bồi đắp xương)
A – xương hàm dưới tăng trưởng theo cách nhìn từ trên xuống, cằm phát
triển theo hướng xuống dưới và ra trước
B – Khi sử dụng chất lấy dấu thấy thực chất xương hàm dưới tăng trưởng
theo hướng lên trên và ra sau[6].


12

1.5. Tăng trưởng mô mềm của mặt
Tăng trưởng mô mềm của mặt diễn ra không song song với tăng trưởng
của mô cứng bên dưới.
Tăng trưởng môi:
Trước giai đoạn dậy thì, tăng trưởng của môi chậm hơn so với sự tăng
trưởng các xương hàm, nhưng ở giai đoạn dậy thì môi sẽ tăng trưởng bộc phát
để bắt kịp với với sự tăng trưởng của các xương hàm. Chiều cao môi tương đối
ngắn trong thời kỳ răng hỗn hợp. Phần lớn các đứa trẻ người ta quan sát thấy khi
ở tư thế nghỉ hay thư giãn, môi thường không khép kín và hiện tương không
khép kín này sẽ giảm dần trong giai đoạn dậy thì. Môi sẽ di chuyển theo hướng
xuống dưới theo tuổi tác, do đó có thể quan sát thấy trẻ cười hở lợi thậm chí
cười hở lợi khá nhiều ở tuổi dậy thì nhưng đến tuổi trưởng thành cười hở lợi sẽ
giảm dần và trẻ có thể có nụ cười bình thường. Độ dầy của môi sẽ tăng đến mức

tối đa khi ở giai đoạn dậy thì và sau đó sẽ giảm dần theo tuổi[3].

Hình 1.11. Độ dày của môi giảm dần theo tuổi.
A – tuổi 20, B – tuổi 40, C – tuổi 70 [6].


13

Hình 1.12. Cười hở lợi giảm dần khi trưởng thành.
A – 12 tuổi, B – 14 tuổi, C – 24 tuổi[6].

Hình 1.13. Chiều dày môi tăng cao nhất khi ở đỉnh điểm tăng trưởng và sau
đó giảm dần theo tuổi.
A – 14 tuổi 8 tháng, B – 16 tuổi 11 tháng, C – 18 tuổi 6 tháng,
D – 19 tuổi 7 tháng[6].
Sự tăng trưởng của mũi:
Tăng trưởng của xương mũi sẽ hoàn tất ở tuổi thứ 10. Tăng trưởng sau đó
sẽ diễn ra chủ yếu ở sụn mũi và mô mềm và chúng tăng trưởng cao nhất ở giai


14

đoạn dậy thì. Do đó, thường thấy mũi to và nổi rõ khi trẻ ở tuổi dậy thì đặc biệt
là ở trẻ trai. Môi nằm giữa mũi ở trên và cằm ở dưới, mũi và cằm cả hai cùng
tăng trưởng nhiều và rõ nhất ở thời kỳ dậy thì và sau dậy thì trong khi môi thì
không tăng trưởng nhiều, vì vậy sự nhô tương đối của môi bị giảm trong giai
đoạn này. Đây là điểm quan trọng để tính toán tương quan môi và răng trong
điều trị chỉnh nha vì phần lớn các trường hợp điều trị ở trẻ thường kết thúc điều
trị ở giai đoạn cuối dậy thì [3].

Hình 1.14.Tăng trưởng mũi tiếp tục diễn ra theo tuổi
A – 4 tuổi 9 tháng, B – 12 tuổi 4 tháng, C – 14 tuổi 8 tháng,
D – 17 tuổi 8 tháng[6].
2. Sự bất thường trong tăng trưởng sọ mặt và các yếu tố ảnh hưởng.
Hầu hết các trường hợp sai khớp cắn và biến dạng mặt là kết quả của sự
tương tác phức tạp giữa nhiều yếu tố, rất khỏ có thể mô tả được yếu tố nào là
nguyên nhân đặc trưng. Chỉ có một trường hợp sai khớp cắn và biến dạng mặt
có nguyên nhân cụ thể như gãy xương hàm khi còn nhỏ hoặc trong một số hội
chứng do gen gây ra, còn lại phần lớn các trường hợp sai lệch khớp cắn là sai
lệch do quá trình tăng trưởng và phát triển ở mức độ bình thường không gọi là


15

vấn đề bệnh lý. Tuy nhiên, khi nghiên cứu đến các nguyên nhân dẫn đến sai lệch
khớp cắn, các nhà nghiên cứu đã chỉ ra một số nguyên nhân cụ thể gây ra sai
lệch khớp cắn và có thể chia thành 3 nhóm :
+ Sai lệch khớp cắn do một số yếu tố cụ thể.
+ Sai lệch khớp cắn do di truyền.
+ Sai lệch khớp cắn do ảnh hưởng của môi trường.
2.1. Các rối loạn trong phát triển của phôi, thai.
- Nguyên nhân gây ra khiếm khuyết phôi, thai rất đa dạng từ các rối
loạn do gen tới những ảnh hưởng của môi trường. Tuy nhiên, rất may mắn rỉ
lệ trẻ bị khiếm khuyết phôi, thai chiếm tỉ lệ thấp trong các trẻ cần diều trị
nắn chỉnh răng (<1%).
- Bất kỳ một nhân tố nào tác động lên phôi, thai trong giai đoạn hình
thành và phát triển sọ mặt đều có thể gây ra các biến dạng mặt và sai lệch khớp
cắn. Sự hình thành và phát triển sọ mặt đều có thể gây ra các biến dạng mặt và
sai lệch khớp cắn. Sự hình thành và phát triển sọ mặt trong bào thai gồm 5 giai
đoạn cơ bản:

+ Giai đoạn 1: sự hình thành các lớp và cấu trúc ban đầu của sọ mặt.
+ Giai đoạn 2: sự hình thành ống thần kinh và ống miệng họng.
+ Giai đoạn 3: nguồn gốc, sự dịch chuyển và tương tác của các tế bào
mào thần kinh.
+ Giai đoạn 4: sự hình thành cung hầu họng, vòm miệng và các cơ quan khác.
+ Giai đoạn 5: sự khác biệt hóa cuối cùng của các mô (các yếu tố của mô
xương, mô mềm, thần kinh).
- Các biến dạng về hình dạng mặt, sự sai lệch tương quan các xương hàm
có thể diễn ra rất sớm
Thaladomid đã gây ra những khiếm khuyết bẩm sinh, trong đó có sự bất
thường mặt ở hàng ngàn đứa trẻ. Những biến dạng mặt nặng gây ra do sử dụng
thuốc chữa trứng cá có chứa isotretinoin (biệt dược Accutane) đã được báo cáo


16

trong những trong giai đoạn đầu tiên và giai đoạn thứ 2 thời kỳ bào thai. Ví dụ:
khuôn mặt đặc trưng với sự kém phát triển tầng giữa mặt trong hội chứng bào
thai bị nhiễm độc do rượu. Nồng độ cồn cao trong máu gây ra sự thiếu sản mô
chính giữa của đĩa thần kinh vào ngày thứ 17 trong thời kỳ phôi thai[2], [5].

Hình 2.1. Các triệu chứng điển hình ở mặt của một đứa trẻ bị nhiễm độc
rượu trong thời kỳ bào thai do mẹ nghiện rượu[6].
- Các vấn đề của mào thần kinh: rất nhiều các bất thường của sọ mặt xuất
hiện trong giai đoạn ba của sự phát triển, vì phần lớn các cấu trúc sọ mặt có
nguồn gốc từ những dịch chuyển của các tế bào mào thần kinh. Những yếu tố
ngăn cản sự dịch chuyển này sẽ tạo nên các biến dạng mặt. Các tế bào mào thần
kinh hoàn thiện sự dịch chuyển ở tuần thứ 4 trong thời kì phôi thai, chúng biệt
hóa thành các trung mô lỏng lẻo trong các vùng của mặt và phần lớn trung mô
của xương hàm dưới. Vai trò quan trọng các vùng của sự dịch chuyển các tế bào

mào thần kinh và khả năng tác động do thuốc gây ra đã được chứng minh qua
thực tế: thuốc an thần Thaladomid đã gây ra các khiếm khuyết bẩm sinh, trong
đó có sự bất thường của hàng ngàn đứa trẻ. Những biến dạng mặt nặng gây ra do
sử dụng thuốc chữa trứng cá có chứa isotretinoin (biệt dược Accutane) đã được
báo cáo vào những năm 1980. Những biến đổi dịch chuyển của các tế bào mào
thần kinh cũng gây ra hội chứng Treacher Collins (hội chứng thiếu nhiều mô
trung mô gây kém phát triển cả xương hàm trên và xương hàm dưới) và hội


17

chứng hemifacial micosomia (hội chứng rối loạn bẩm sinh ảnh hưởng tới sự
phát triển của nửa mặt dưới) [5].

Hình 2.2. Hội chứng hemifacial micosomia, vành tai ngoài và cành lên
xương hàm dưới không có hoặc thiếu sản ở một bên mặt[6].

Hình 2.3. Bệnh nhân bị hội chứng Treacher Collins vùng xương gò má và
xương ổ mắt phía ngoài kém phát triển, các tai cũng bị ảnh hưởng
A-bệnh nhân lúc 12 tuổi. B-Ngay sau khi phẫu thuật. C và D-16 tuổi[6].
- Các vấn đề về khe hở môi, vòm miệng và mặt trong các loại khiếm
khuyết bẩm sinh của cơ thế thường gặp nhất là các biến dạng ở mặt và xương
hàm, sau đó là các biến dạng ở chân. Trong các biến dạng ở mặt và xương hàm,
khe hở môi và vòm miệng gặp phổ biến, các khe hở khác ở mặt hiếm gặp hơn.


18

Tỉ lệ trẻ có khe hở môi, vòm miệng là 0,0015, tức là cứ 1000 đứa trẻ sinh ra đời
thì có 1,5 trẻ có nguyên cơ bị khe hở môi, vòm miệng. Khe hở vòm miệng và mặt

xuất hiện tăng lên trong giai đoạn phát triển thứ 4 của quá trình hình thành sọ mặt
trong thời kỳ vòm miệng có thể gặp đơn thuần do sự thiếu hợp nhất của các nụ vòm
miệng, quá trình này diễn ra muộn hơn sau khi môi đã đóng ín, sự thiếu hợp nhất
của nụ hàm trên và nụ hàm dưới ở phía bên có thể gây ra khe hở chéo mặt, đây là
các biến dạng mặt để lại di chứng nặng nề rất may tỉ lện gặp ít [5].

Hình 2.4. Các dạng khe mở môi và vòm miệng. A-khe hở môi đơn thuần. BKhe hở môi và cung hàm. C-khe hở môi, cung hàm và vòm miệng hai bên. Dkhe hở kéo dài đến hết vùng vòm miệng mềm].
- Chất hóa học và các thuốc có khả năng gây ra khiếm khuyết phôi thai
nếu được đưa vào cơ thể của người mẹ ở những thời điểm quan trọng, những
chất này được gọi là các nhân tố gây ra thai bất thường. Các nhân tố này gây ra
các khiếm khuyết đặc trưng điển hình ở phôi thai nếu dung ở liều thấp, nhưng
nếu dung liều cao hơn sẽ làm chết phôi thai[5].


19

Nhân tố gây ra thai bất thường
Aminopterin
Aspirin
Nghiện thuốc lá
Cytomegalovirus
Dilatin
Ethyl alcohol
6-Mercaptopurin
13 Cis Retinoic acid (Accutane)
Thaladomid
Valium
Thừa vitamin D

Các ảnh hưởng

Sinh ra thiếu một phần não.
Khe hở môi và vòm miệng.
Khe hở môi và vòm miệng.
Sọ nhỏ. Não ứng thủy. Hội chứng một mắt nhỏ.
Khe hở môi và vòm miệng.
Thiếu sản tầng giữa mặt.
Khe hở môi và vòm miệng
Hội chứng acid Retinoic
Gây hội chứng Hemifacial, hội chứng
Treacher Collins
Khe hở môi, vòm miệng
Các khớp đóng sớm

2.2. Các yếu tố gây rối loạn sự tăng trưởng xương.
Sự gò nén trong thời kỳ bào thai
- Trong thời kỳ bào thai, một lực nén lên vùng mặt đang phát triển có thể
dẫn đến sự biến dạng ở những vùng tăng trưởng nhanh. Kết quả, khi sinh ra
xương hàm dưới rất nhỏ và thường có phối hợp với khe hở vòm miệng. Nguyên
nhân do xương hàm dưới bị giới hạn dịch chuyển đã tạo ra áp lực đẩy lưỡi ra
trước và ngăn cản sự đóng kín của vòm miệng. Ví dụ, một cánh tay vắt ngang
qua mặt trong thời kỳ bào thai sẽ làm xương hàm trên kém phát triển mức độ
nặng khi trẻ em ra đời. hoặc nếu đầu của bào thai bị gập chặp và bị ép lên ngực
trong thời kỳ bào thai sẽ làm cho làm cho xương hàm dưới không phát triển ra
trước, trường hợp này không liên quan tới giảm thể tích dịch ối [5].


20

Hình 2.5. Đứa trẻ trong thời kỳ bào thai bị một cánh tay vắt ngang qua mặt,
khi lớn lên tầng mặt dưới bị kém phát triển[6].

- Xương hàm dưới rất nhỏ lúc trẻ sinh ra đời thường gặp trong hội chứng
Pieer Robin. Lúc sinh ra , những đưa trẻ này hay gặp khó khan khi thở do giảm
thể tích khoang miệng, nhiều trường hợp ohair mở khí quản. Kỹ thuật dãn
xương hàm, đưa xương hàm dưới ra trước ở giai đoạn sớm có hiệu quả điều trị
tốt trong các trường hợp này.

Hình 2.6. Đứa trẻ này khi mới sinh được chuẩn đoán bị hội chứng Pieer
Robin với xương hàm dưới rất nhỏ phải mở khí quản mới ra đời. Ở tuổi thứ 9
xương hàm dưới vẫn kém phát triển nhưng vẫn đề đường thở lúc ban đầu đã
không còn [6].


21

- Sự tăng trưởng bị ảnh hưởng do áp lực nén lên mặt trong thời kỳ bào
thai có thẻ phục hồi và phục hồi hoàn toàn sau khi sinh. Một vài trẻ có xương
hàm dưới rất nhỏ trong hôi chứng Pierre Robin có sợ tăng trưởng sinh học rất
bình thường sau này thuật can thiệp cần phải thực hiện. Khoảng 1/3 số trẻ mắc
hội chứng Pierre Robin sẽ ảnh hưởng tới mô liên kết và sợi collagen), đây chính
là nguyên nhân gây hạn chế tiềm năng tang trưởng. Các trường hợp có sự bắp
kịp tốc độ tang trưởng là các trường hợp mà nguồn gốc giới hạn tang trưởng do
cơ học gây ra. Sauk hi trẻ sin ra đời tác nhân gây ảnh hưởng không còn tồn tại
nữa do đó sự tăng trưởng được phục hồi [5].
- Các chấn thương lên xương hàm dưới xảy ra lúc sinh không phải là
nguyên nhân gây ra kém phát triển xương hàm dưới. Trước kia, người ta coi
trung tâm tang trưởng của xương hàm dưới là lồi cầu nên cho rằng sử dụng
Forceps là nguyên nhân gây ra kém phát triển xương hàm dưới do lực tác động
mạnh ảnh hưởng đến lồi cầu hàm dưới không phải là các sụn lồi cầu. Tỉ lệ bệnh
nhân bị Forceps đã giảm rất nhiều nhưng tỉ lệ kém phát triển xương hàm dưới
vẫn không giảm. Như vậy kém phát triển xương hàm dưới phần lớn xảy ra do

các hội chứng bẩm sinh [5].
Gãy xương hàm trong thời kỳ thơ ấu.
- Các chấn thương tác động mạnh trong thời kỳ trẻ nhỏ tuổi có thể gây ra
gãy xương hàm. Cổ lồi cầu của xương hàm dưới thường là vị trí dễ bị tổn
thương và gẫy. Cổ lồi cầu có khuynh hướng tái tạo lại rất tốt sau chấn thương
sớm (khi trẻ nhỏ tuổi). Nhiều nghiên cứu cho thấy, 75% các trường hợp gẫy cổ
lồi cầu xảy ra ở giai đoạn sớm khi trẻ ít tuổi, cổ lồi cầu xương hàm dưới có sự
tang trưởng bình thường và không có sai lệch khớp cắn. Các trường hợp gẫy
xương gây mất cân xứng thường là các trường hợp gẫy khi trẻ đã lớn và cơ chế
tạo nên sự mất cân xứng do các sẹo đã ngăn cản sự tang trưởng. Các trường hợp
gẫy cổ lồi cầu trẻ còn nhỏ thường không có lợi nếu can thiệp phẫu thuật, vì sẹo
phẫu thuật sẽ ngăn cản sự tang trưởng và làm cho tình trang sai lệch nặng lên.


22

Biện pháp để điều trị chính là theo dõi tại thời điểm chấn thương và phục hồi
vận động sớm để hạn chế tối thiếu các giới hạn vận động [5].

Hình 2.8: Mặt biến dạng do chân thương gẫy cổ lồi cầu xương hàm dưới lúc
2 tuổi. Mặc dù bị mất hoàn toàn cổ lồi cầu nhưng xương hàm vẫn phát triển
bình thường cho đến 6 tuổi, lúc này do vùng cơ bám ở cổ lồi cầu kẹt dưới
cung gò má, co kéo, mặt biến dạng nhanh chóng. A-bất cân xứng xương hàm
dưới, xương hàm dưới bên trái kém phát triển do gẫy lồi cầu khi trẻ 2 tuổi. Bxương hàm dưới kém phát triển[6].
2.3. Sự hoạt động bất thường của cơ.
- Các cơ mặt có thể ảnh hưởng đến sự tăng trưởng của hàm theo hai cách:
+ Sự tạo thành xương tại các điểm cơ tiếp xúc phụ thuộc vào hoạt động
cơ. Cơ hoạt động mạnh sẽ làm xương được tạo thành nhiều và ngược lại.
+ Hệ thống cơ là một phần của tổng thể phức hợp mô mềm mà sự tăng trưởng
bình thường của nó mang các xương hàm phát triển xuống dưới và ra trước.

- Mất một phần hệ thống cơ do các nguyên nhân chưa biết trong thời kỳ
bào thai hoặc do chấn thương khi sinh, thường gặp nhất là tổn thương dây thần
kinh vận động sẽ dẫn đến kết quả không phát triển một phần mặt.


23

Hình 2.9. Bệnh nhân bị mất cơ cắn bên trái đã làm xương hàm dưới bên trái
không phát triển[6].
- Sự co kéo cơ quá mức có thể giới hạn sự tăng trưởng rất nhiều, cơ chế tác động
giống như sẹo sau chấn thương gây ra. Sự ảnh hưởng này được thấy rất rõ trong
hội chứng vẹo cổ gây ra bởi sự co kéo quá mức cơ cố một bên (hội chứng
Torticollis), kết quả dẫn đến sự mất cân xứng mặt do hạn chế tăng trưởng ở bên
co kéo và sự mất xứng sẽ tiến triển nặng lên trừ khi phẫu thuật giải phóng cơ co
kéo được thực hiện ở giai đoạn rất sớm.

Hình 2.10 : Sự bất cân xứng mặt ở đứa trẻ 6 tuổi bị hội chứng Torticollis. Sự
co kéo cơ quá mức đã giới hạn sự tăng trưởng theo cách tương tự sự sẹo sau
chấn thương. Mặc dù phẫu thuật đã được thực hiện để giải phóng sự co kéo
cơ cổ vào lúc 1 tuổi nhưng cân cân xứng vẫn thể hiện ở toàn bộ một nửa bên
mặt phải của bệnh nhân không chỉ ở xương hàm dưới. Bệnh nhân đã được
phẫu thuật lần hai vào lúc 7 tuổi [6].


24

- Ngược lại thiểu năng cơ, một vài dạng liệt não, các hội chứng cơ yếu làm xương
hàm bị rơi xuống xa các chỗ tựa của xương mặt, gâ y tăng chiều cao tầng mặt
dưới, biến đổi các tỉ lệ của mặt và hình dạng hàm dưới, làm trồi quá mức các
răng sau, hẹp xương hàm trên và gây khớp cắn hở.

Hình 2.11: Bệnh nhân 15 tuổi, bị hội chứng nhược cơ.
A-Chiều cao tầng mặt dưới tăng cơ do trương lực cơ yếu.
B-khớp cắn hở phía trước)[6].
2.4. Sự phì đại xương hàm dưới và sự tăng trưởng quá mức do thừa hooc
môn tăng trưởng.
- Sự tăng trưởng quá mức do thừa hooc môn tăng trưởng thường gặp trong các
trường hợp tuyến yêu tiết ra quá nhiều hooc môn tăng trưởng, ví dụ trường hợp
có khối u ở tuyến yên. Hậu quả dẫn đến sự tăng trưởng quá mức xương hàm
dưới gây ra sai khớp cắn loại III xương khi bệnh nhân đã qua giai đoạn tăng
trưởng. Xương hàm dưới tăng trưởng lại ở mức có thể nhìn thấy được mặc dù
bệnh nhân đã trưởng thành. Sụn lồi cầu tăng sinh nhưng khó biết chắc do xương
hàm dưới tăng trưởng hay chỉ là triệu chứng đi kèm. Mặc dù sự tăng trưởng
ngừng lại khi khối u tuyến yên được lấy bỏ hoặc tia xạ nhưng sự biến dạng về
xương vẫn tồn tại và thường cần phải phẫu thuật chỉnh nha [5].


25

Hình 2.12: A-bệnh nhân nam, 33 tuổi, khi thấy xương hàm dưới dài ra bất
thường đã đến bác sĩ nha khoa. B-trên phim sọ nghiêng thấy có u tuyến yên
(mũi tên đỏ chỉ vùng mắt xương do u). Bệnh nhân được tia xạ và nồng độ
hooc môn tăng trưởng đã giảm xuống và sự phát triển của xương hàm dưới
cũng ngừng lại[6].
- Đôi khi trên lâm sang các bác sĩ vẫn gặp một số trường hợp sự tăng
trưởng quá mức diễn ra ở bên lồi cầu trên những cá thể mà các chỉ số xét nghiệm
và chuyển hóa dường như bình thường, cho đến nay vẫn chưa xác định được rõ
nguyên nhân. Thường gặp ở các cô gái tuổi từ 15 đến 20 nhưng cũng có thể xảy
ra ở giai đoạn sớm hơn ở trẻ 10 tuổi hoặc ở giai đoạn muộn hơn những năm đầu
tuổi 30. Quá phát xương hàm dưới có thể tự dừng lại, những trường hợp nặng

cần phẫu thuật tạo hình lại hình xương hàm dưới.