Lymphôm thanh quản

BỆNH VIỆN UNG BƯỚU TP. HCM

Ca lâm sàng:
Chẩn đoán lymphôm thanh quản - vị trí lymphôm hiếm
gặp

Bs. Lâm Đức Hoàng


ĐẶT VẤN ĐỀ

o

Lymphôm thanh quản nguyên phát (LTQ NP): rất hiếm gặp (dây thanh rất ít tổ chức lymphô). Ít được
nghĩ đến trước khi có GPB

o

Mendenhall (1994): LKH ngoài hạch 25%, đầu cổ 60%

o

Ansell (1997): <1% bệnh ác tính TQ, 50 ca trong >60 năm

o

Đúc kết kinh nghiệm LS, CLS, mô bệnh học & xử trí là rất cần thiết. BVUB TP. HCM chưa có trường
hợp nào được báo cáo. Mục đích là báo cáo lâm sàng, tập hợp kinh nghiệm - y văn về chẩn đoán
và điều trị

MỤC TIÊU

Mô tả triệu chứng, chẩn đoán, mô bệnh học và điều trị một trường hợp lymphôm
thanh quản nguyên phát


ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP

Hồi cứu mô tả một trường hợp LTQ NP được nhập BVUB TP. HCM, ngày 20/04/2015

Đúc kết kinh nghiệm lâm sàng & y văn đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, hình ảnh học, mô bệnh học và
điều trị LTQ NP


CA LÂM SÀNG

Bệnh nhân:Nữ, 45 tuổi, SHS: 7034/15
Nhập viện: 20/04/2015
Lâm sàng: Khàn tiếng 2 năm, Ɵ viêm TQ không giảm
Tiền căn:

Không hút thuốc, khoét chóp CTC/ HSIL

Gia đình:

Mẹ: k ctc ϯ 2014; Cha: k gan ϯ 1995

Soi TMH:

Bướu sợi tuyến vú 10 năm

Dây thanh dầy, phù nề; 1/3 giữa dây thanh (P) nhiều chồi nhỏ dạng
polyp, kém di động hơn dây thanh (T)


Hình ảnh nội soi TMH


CA LÂM SÀNG

Tr/ chứng: Không sốt, đổ mồ hôi
Khám:

Hạch cổ - nách - bẹn không thấy
Gan lách không to

X quang:

Phổi bình thường

Siêu âm:

Cổ - nách - bụng - bẹn: không hạch

Xét nghiệm:

LDH: 301 UI/L, β2M: 921 µg/L

TPTTBM: bình thường

Giải phẫu bệnh

Lymphôm lan tỏa loại tế bào lớn dòng B


Hóa mô miễn dịch

CK (-), Synaptophysin (-), CD 3 (-), Tdt (-)
LCA (+), Vimentine (+), KI67 (+) 100%, CD 20 (+)


PET – CT scan


PET – CT scan



Không thấy tổn thương tăng chuyển hóa vùng thanh quản: sau khi đã sinh thiết bướu



Hạch nách phải 1cm, SUV < 3, nghĩ hạch viêm



Tăng hấp thu mô vú trái ¼ trên trong. Kết hợp MRI và FNA tổn thương mô vú nghĩ bướu
sợi tuyến

MRI

Hai dây thanh dầy, phù nề

Chẩn đoán:

Lymphôm thanh quản nguyên phát

Giai đoạn: IAE (IPI = 0)


BÀN LUẬN



LTQ NP hiếm gặp, < 1% các bệnh ác tính TQ



Tuổi trung niên hoặc lớn tuổi



Nam chiếm ưu thế nhẹ so với nữ



Một số trường hợp xuất hiện đồng thời với SCC thanh quản

Ansell S, Habermann T, Hoyer J, Strickler J, et al. Primary laryngeal lymphoma. The Laryngoscope 1997; 107: 1502-1506.


BÀN LUẬN

Các báo cáo cho thấy LTQ có liên quan:

 Hội chứng Sjogren
 Viêm khớp dạng thấp
 Viêm thanh quản mạn do trào ngược thực quản
 Viêm dạ dày do HP
 Suy giảm miễn dịch/ HIV


BÀN LUẬN

Các báo cáo cho thấy LTQ có liên quan:

 Hội chứng Sjogren
 Viêm khớp dạng thấp
 Viêm thanh quản mạn do trào ngược
 Viêm dạ dày do HP
 Suy giảm miễn dịch/ HIV


BÀN LUẬN

Đại thể:

 Chồi

 Dạng polyp
 Bề mặt trơn láng
 Dưới niêm
 Có cuống thòng vào khí quản


BÀN LUẬN
Đặc điểm GPB:



LTQ NP thường là lymphôm lan tỏa tế bào lớn B hoặc ngoài hạch của mô dạng lymphô liên
quan niêm mạc (MALT = mucosa-associated lymphoid tissue)



Một số ca được ghi nhận lymphôm:
Biểu mô lymphô trong tuyến dưới niêm
Dạng nang
Tế bào T ngoại vi
Tế bào T/NK ngoài hạch
EBV + tế bào B


BÀN LUẬN

Triệu chứng không đặc hiệu:

 Khàn tiếng
 Khó thở tăng dần

 Nuốt đau
 Nuốt nghẹn
 Cảm giác mắc xương cá


BÀN LUẬN

Triệu chứng không đặc hiệu:



LS giống carcinôm TQ: Khàn tiếng tăng dần → khó thở → KKĐ cấp cứu.



Tiền căn chẩn doán điều trị viêm TQ tái lại nhiều lần



Lưu ý: điều trị kháng viêm, đặc biệt corticoid làm giảm triệu chứng một thời gian, sau đó
bệnh xuất hiện lại



Tr/ch LKH ngoài hạch tùy thuộc vị trí tổn thương

Converset và cs tại Trung tâm Antoine Lacassagne, Nice (2007)


BÀN LUẬN

Dấu hiệu toàn thân:



Dấu toàn thân (sốt, sụt ký, đổ mồ hôi đêm) ít gặp hơn lymphôm tại hạch, khoảng 10 – 15%



Bệnh diễn tiến tại chỗ trong thời gian dài



Đặc biệt có xu hướng lan niêm mạc các vị trí như ruột, phổi, hốc mắt hơn là hạch

Azzopardi, Degaetano, Betts et al. Case Report: Laryngeal Lymphoma - The High and Low Grades of Rare Lymphoma
Involvement Sites. Hindawi Publishing Corporation Case Reports in Medicine 2014.


BÀN LUẬN

Hình ảnh soi TMH:



Thượng thanh môn 47%, thanh môn 25%, hạ thanh môn và 3 tầng thanh quản hiếm gặp



Markou: Dạng polyp, trơn láng/ soi TMH



Converset: soi TMH thấy hạ thanh môn bị hẹp do khối chèn từ ngoài không điển hình  dạng
dưới niêm, sinh thiết sâu dưới niêm cho kết quả mô học lymphôm


BÀN LUẬN

Hình ảnh soi TMH:
Siddiqui: dạng sưng nề, dưới niêm hoặc khối dạng polyp và không có dạng loét


BÀN LUẬN
Hình ảnh học:
PET-CT: không thấy tổn thương, có lẽ tổn thương nhỏ ở niêm mạc dây thanh và đã được sinh
thiết trọn - GPB
MRI: hai dây thanh hơi dầy và phù nề



Bayoumi:
Hình ảnh chẩn đoán LTQ không khác carcinôm.
CT/ PET ít có giá trị Δ lymphôm



Azzopardi:
PET-CT quan trọng đánh giá giai đoạn

BÀN LUẬN
Hình ảnh học:
Siddiqui: hình ảnh LTQ rất giống carcinôm, nhưng có một số đặc điểm gợi ý chẩn đoán:



Bướu bướu kích thước lớn



Không hoại tử



Dưới niêm



Bắt cản quang/ cản từ đồng nhất

Không có calci hóa
Hạch cổ ít gặp hơn carcinôm gđ sớm


BÀN LUẬN
Mô bệnh học:
Azzopardi (2014):



Nguồn từ tế bào B, một số ca từ tế bào T/NK. Tỉ lệ 6 :1



Chẩn đoán mô học khó khăn cần phải sinh thiết sâu, đôi khi nhiều lần



Thường gặp ở bệnh nhân bị nhiễm HIV

Bayoumi (2013): trong 2 ca ghi nhận có



1 ca lymphôm tế bào B mô dạng lymphô liên quan niêm mạc (MALT)



1 ca lymphôm tế bào T (TCL)