benh chiari cccccccdddddddddd

BSNT Nguyễn Lê Thảo Trâm


1.
2.
3.
4.
5.
6.

Đại cương về dị dạng Chiari
Cơ chế bệnh sinh
Sơ lược giải phẫu hố sau
Phân loại dị dạng Chiari
Chẩn đoán phân biệt
Điều trị dị dạng Chiari








Dị dạng Chiari (Chiari malformations) là một nhóm
các dị tật liên quan tới sự di chuyển phần cuối bẩm
sinh của tiểu não và thân não.
Được mô tả đầu tiên dựa vào hình ảnh giải phẫu
bệnh bởi giáo sư Hans Chiari năm 1891.
Chiari được xếp vào nhóm bệnh hiếm theo Office of
Rare disease of National Institutes of Health.

 Chiari

I: 0,1 – 0,5%, trội hơn ở nữ
 Chiari II: thường gặp ở trẻ có thoát vị tủy – màng tủy, có <
1/3 các triệu chứng tiến triển do tình trạng này.








Dị dạng Chiari bị gây ra bởi khuyết tật cấu trúc
não và tủy sống, xảy ra trong quá trình phát triển
bào thai.
Do bất thường gen và thiếu hụt một số chất của
mẹ (follat), khoang xương lõm ở nền sọ nhỏ bất
thường  tăng áp lực lên tiểu não  chặn dòng
DNT bảo vệ não và dây sống.
Hầu hết dị dạng Chiari xảy ra trong thời bào thai,
số ít khác xảy ra muộn hơn. Cũng có thể xảy ra
khi quá tiết DNT bởi
 Chấn

thương
 Nhiễm trùng
 Nhiễm độc



Hố sau là khoang trong sọ, nằm giữa lỗ lớn
và lều tiểu não, chứa thân não và tiểu não
 Phía

trước: phần đá xương thái dương
 Phía sau: xương chẩm
 Hai bên: phần trai và xoang chủm xương thái
dương


Thành phần
Tiểu não
 Hành tủy
 Cầu não
 Dịch não tủy: cống não, não thất IV, bể lớn












Não thất IV(A)

Nền sọ (B)
Hành tủy (C)
Hạnh nhân tiểu
não (D)
Điểm giữa bờ sau
lỗ chẩm (opisthion)
(E)
Bán cầu tiểu não
(F)













Tiểu não hình
dáng bình thường
(TCD: đường kính
ngang tiểu não)
Thùy nhộng thấy
hết
Bể lớn (CM) > 3.5
mm

Da gáy (NF) < 5
mm





Vẽ đường nối giữa bờ trước và sau lỗ lớn
Đo chiều dài từ đỉnh hạnh nhân tiểu não đến đường trên.
10 tuổi (thường 4 năm): 6 mm
 20 – 30 tuổi: 5 mm
 40 – 80 tuổi: 4mm
 90 tuổi: 3mm





Hình ảnh
 Hạnh nhân tiểu não dưới
lỗ lớn
>

5 mm ở người lớn,
 > 6mm ở trẻ < 4 y








Hình chốt / cọc (peg-like)
Xóa bể lớn
Thân não bị chèn ép
Rỗng tủy
Dính thân C1 với nền sọ
Dính một phần C1 - C2

5 triệu chứng
• Đau đầu vùng
chẩm, lan xuống cổ
(70%)
• Khàn giọng hoặc
khó nuốt
• Ngưng thở khi ngủ
• Yếu hoặc liệt chi
• Rối loạn thăng
bằng








Xương hố sau nhỏ  hạnh nhân tiểu não
thấp, xóa hố sau
Lỗ lớn chật (“crowded” FM)

Não thất III hoặc bên bình thường (89%)










Sagittal NECT
tái tạo 3D
bản dốc ngắn,
phẳng
Đỉnh của răng
C2 tròn, tạo góc
hướng ra sau




T1W
 Sag:

hạnh nhân tiểu não nhọn, hình tam giác
(peg-like) ≥ 5mm dưới lỗ lớn
 Dịch não tủy quanh lỗ lớn bị xóa
 Bản dốc ngắn  tủy, não thất IV hạ thấp rõ


T2W:
 Phù

tủy cổ trên
 Rỗng tủy ( 15 – 75%)


MR ciné thì tiêm thuốc: HNTN xuống thấp
theo thì tâm thu  tắc dòng DNT trong lỗ lớn











MRI ciné
Dị dạng Chiari\Animation of CSF
Circulation.mp4
Dị dạng Chiari\Arnold Chiari.mp4
Dị dạng Chiari\cine mri.mp4




SA Doppler:
 mất

dòng chảy DNT theo 2 hướng
 vận tốc đỉnh 3 – 5 cm/s
 Dạng sóng thay đổi theo mạch đập và nhịp thở








HNTN bình thường có thể nằm dưới lỗ lớn ( ≤
5mm/ người lớn, ≤ 6mm/ trẻ < 4tuổi)
Chiari I: HNTN ≥ 5mm và/hoặc nhọn
Xương hố sau nhỏ  lõm thấp, xóa hố sau
Lỗ lớn chật hẹp